ERITRODERMA

PENDAHULUAN
Insidens eritroderma kian meningkat. Salah satu kausanya yang paling sering ialah
psoriasis. Eritroderma yang kronis dapat menyebabkan gangguan alat dalam. Pada
penatalaksanaanya terdapat kesulitan karena sebagian kasus tidak diketahui penyebabnya.

DEFINISI
Eritroderma ialah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema universalis
(90%-100%), biasanya disertai skuama. Bila eritemanya antara 50%-90% kami menamainya
pre-eritroderma. Pada definisi tersebut yang mutlak harus ada ialah eritema, sedangkan
skuama tidak selalu terdapat, misalnya pada eritroderma karena alergi obat secra sistemik,
pada mulanya tidak diserta skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan timbul
skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas, karena bercampur dengan
hiperpigmentasi.

SINONIM
Dermatitis eksfollativa sebagai sinonim, sebenarnya tidak tepat karena pada dermatitis
eksfoliativa skuamanya berlapis-lapis.

EPIDEMIOLOGI
Seperti telah disebutkan jumlah pasien eritroderma dibagian kami makin bertambah.
Penyebab utama ialah psoriasis yang meluas. Hal tersebut seiring dengan meningkatnya
insidens psoriasis.
Insiden dari exfoliative dermatitis 0,9 sampai 71.0 per 100,000 pasien. Laki- laki
lebih banya dari perempuandengan perbandingan rasio 2:1 sampai 4:1, dengan rata-rata usia
41 sampai 61, tanpa memperhitungan kasus anak-anak.
Mortalitas pada erithroderma tergantung pada penyakit penyebabnya. Dalam study 91
dari 102 pasien dengan exfoliative dermatitis oleh Sigurdsson et al, ditemukan mortality rate
43% . hanya 18% kematian yang disebabkan langsung oleh exfoliative dermatitis. 74%
kematian tidak diberhubungan dengan exfoliative dermatitis
Belum ada predileksi ras yang dilaporkan pada exfoliative dermatitis.

ETIOLOGI
Umumnya etiologi yang mendasari erithroderma adalah psoriasis, dermatitis atopic
dan dermatoses aspongiotic lainnya, drug hypersensitivity reaction, dan cutaneus T-cell
lymphoma, dan 20% kasus lainnya tidak diketahui penyebabnya (idiopathic).
Exfoliative dermatitis bisa disebabkan exacerbasi dari penyakit local sebelumnya, ini
lebih dari setengan dari pasien. Triger yang mungkin dari psoriasis ED adalah :

Putus obat topical atau oral dari corticosteroid, methotrexate, atau biologics,
(efakizumab).

Obat, seperti lithium, terbinafine, dan antimalarials.

Topikal yang dapat mengiritasi termasuk tar.

Penyakit sistemik

Infeksi seperti HIV

Phototherapy burns.

Kehamilan

Stres emosional

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi eritoderma belum jelas, yang dapat diketahui ialah akibat suatu agent
dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang
universal. Kemungkinan berbagai sitokin berperan.
Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke
kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan
menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia
akibat poeningkatan perfusi kulit. Pengupan cairan yang makin meningkat dapat
menyebabkan dehidrasi. Bila suhu meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan
suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar dan
peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding
dengan laju metabolisme basal.
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari
sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin
dan peningkatan relatif globulin terutama globulin merupakan kelainan yang khas. Edema
sering terjadi, kemungkinan sidebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.
Eritroderma akut dan kronis dapat menggangu mitosis rambut dan kuku berupa
kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung
berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.

GEJALA KLINIS
Tergantung etiologi, fase akut berkembang dengan cepat, seperti drug reaction, lymphoma,
eczema, atau psoriasis. Pada fase akut masih dapat mengidentifikasi kemungkinan gejala
awal dermatosis. Berupa pruritus, fatigue, weakness, anorexia, weight loss, malaise, feeling
cold.
Anamnesis
Dengan anamnesis dari pasien yang datang ED adalah critical untuk menentukan etilogi.
Anamnesis dapat menunjukan pencetus penyebab termasuk mengkasji riwayat obat-obatan
sebelumnya. ( riwayat dermatoses, sistemic medical conditions) riwayat keluarga dan obataobatan yang digunakan. Pasien dengan riwayat psoriasis dan dermatitis atopic harus ditanya
secara spesific penggunaan topical dam sistemic kortikosteroid, methotrexate, dan sistemic
medikasi lain ; iritasi medikal ; phototherapy burns; pregnensi dan stress emosional.
Gangguan termoregulator, malaise, fatique, dan pruritus umumnya dilaporkan oleh pasien ED
gejala tersebut tidak spesifik di setiap etiologi.
Onset penting untuk ditanyakan untuk mengetahui kemungkinan etiologi dari ED onset
dari ED terhadap reaksi obat biasanya cepat dan resolusi juga cepat dibandingkan penyebab
lainnya dari ED satu hal yang diterima adalah ED berhubungan dengan hipersensitif obat
3

terhadap antikonvulsan, antibiotik dan aloporinol. Reaksi ini berkembang dalam 2-5 minggu
setelah medikasi dimulai dan menetap setelah diskontinue dari medikasi. Tanda yang
berhubungan dengan kemungkinan etiologi yang disebabkan oleh obat adalah demam,
limfadenopati, organomegali, edema, leokositosis dengan eusinofilia dan gangguan liver dan
renal.
Related physical findings
Temuan fisik yang berhubungan ED dari berbagai etiologi adalah:

Gangguan termoregulasi bisa dihasilkan dari hipertermia atau hipotermia tapi jarang
ditemukan; banyak pasien yang mengeluh perasaan seperti kecabean

Takikardi disebabkan peningkatan blood flow ke kulit dan cairan yang hilang akibat
gangguan dari epidermal barier

Tingginya kegagalan cardiac output telah sering dilaporkan secondary di negara yang
tinggi ED

Kejadian General limfadenopati lebih dari 1-3 dari pasien. Pemeriksa harus membedakan
antara dermatopathic limfadenopati dan limfoma. Jika limfadenopati bersifat prominen
biopsi nodus limfe mungkin dibutukan.

Hepatomegali mungkin terjadi sekitar 1-3 pasien dan ini paling sering ditemukan pada
drug injuced ED

Splenomegali juga jarang dilaporkan dan lebih sering umumnya berhubungan dengan
limfoma.

I.

Eritroderma akibat alergi obat biasanya secara sistemik

Untuk menentukan diperlukan anamnesis yang teliti; yang dimaksudkan alergi obat
secara sistemik ialah masuknya obat ke dalam badan dengan cara apa saja, misalnya
melalui mulut, melalui hidung, dengan cara suntikan/infusan, melalui rektum dan vagina.
Selain itu alergi dapat pula terjadi karena obat mata, obat kumur, tapal gigi, dan melalui
kulit sebagai obat luar.
Waktu mulai masuknya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat
segera sampai 2 minggu. Bila ada obat lebih dari pada satu yang masuk ke dalam badan
yang disangka sebagai penyebabnya alergi.
Gambaran klinisnya seperti telah disebutkan ialah eritema universal. Bila masih akut
tidak terdapat skuama, pada stadium penyembuhan baru timbul skuama.

II. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit

Pada penyakit tersebut yang sering terjadi ialah akibat psoriasis dapat puka karena
dermatitis seboroik pada bayi (penyakit leiner), oleh karena itu hanya kedua penyakit tersebut
yang akan dijelaskan.
1. Eritroderma karena psoriasi (psoriasis eritrodermik)
Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena 2 hal : disebabkan oleh penyakit
sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topikal dengan
ter dengan komsentrasi yang terlalu tinggi. Pada anamnesis hendaknya ditanyakan,
apakah pernah menderita psoriasis, penyakit tersebut bersifat menahun dan residif,
kelainan kulit berupa skuama yang berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang
eritematosa ndan sirkumskrip.
Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksi psoriasi
dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak meninggi dari pada
disekitarnya dan skuama di tempat itu lebih tebal. Kuku juga perlu dilihat, dicari
apakah ada pitting nailberupa lekukan miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak
patognomonis untuk psoriasis. Jika ragu-ragu, pada tempat yang meningggi tersebut
dilakukan biopsi untuk pemeriksaan histopatologik. Kadang-kadang biopsi sekali
tidak cukup dan harus dilakukan beberapa kali.
Sebagian para pasien tidak menunjukan kelainan semacam itu, jadi yang
terlihat hanya eritema yang universal dan skuama. Pada pasien demikian kami baru
mengetahui bahwa penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi dengan kortikosteroid.
Pada saat eritrodermanya mengurang, maka mulailah tampak tanda-tanda psoriasis.
2. Penyakit Leiner
Sinonim penyakit ini ialah eritroderma deskuamativum. Etiologinya belum
diketahui pasti, tetapi menurut pendapat panulis umumnya penyakit ini disebabkan
oleh dermatitis seboroika yang meluas, karena pada para pasien penyakit ini hampir
selalu terdapat kelainan yang khas untuk dermatitis sebotoik.
Usia penderita anatara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umumnya baik,
biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal disertai skuama yang
kasar.
III. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan
Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit berupa
eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan I dan II harus dicari
penyebabnya, yang berarti harus diperiksa secara menyeluruh (termasuk pemeriksaan
laboratorium dan sinar X toraks), apakah ada penyakit pada alat dalam dan harus dicari pula,
apakah ada infeksi pada alat dalam dan infeksi fokal. Ada kalanya terdapat leukositosis
namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult
infection) yang perlu diobati. Termasuk di dalam golongan ini ialah sindrom Sezary yang
akan dibicarakan berikut ini.

Ada pasien-pasien eritroderma yang meskipun telah dicari kausanya belum juga dapat
ditemukan. Mereka hendaknya diobservasi kemungkinan kelak akan menjadi limfoma.

Sindroma Sezary
Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini
mikosis fungoides. Penyebabnya belum dikatahui, diduga berhubungan dengan infeksi virus
HTLV-V dan dimasukkan kedalam CTCL (Cutaneus T-Cell Lymphoma).
Yang diserang ialah orang dewasa, mulainya penyakit pada pria rata-rata berumur 64
tahun, sedangkan pada wanita 53 tahun.
Sindroma ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal
disertai skuama dan rasa sangat gatal. Selain itu terdapatpula infiltrat pada kulit dan edema.
Pada sepertiga hingga setengah para pasein didapati splenomegali, limfadenopati superfisial,
alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis palmaris dan plantaris, serta kuku yang distrofik.
Pada pemeriksaan laboratoprium sebagian besar kasus menunjukan leukositosis (ratarata 20.000/mm), 19% dengan eosinofilia dan limfositosis. Selain ini terdapat pula limfosit
atipikyang disebut sel Sezary. Sel ini besarnya 10-20, mempunyai sifat yang khas, di
antaranya intinya homogen, lobular, dan tak teratur. Selain terdapat dalam darah, sel tersebut
juga terdapat dalamkelenjar getah bening dan kulit. Untuk menentukannya memerlukan
keahlian khusus. Biopsi pada kulit juga memberi kelainan yang agak khas, yakni terdapat
infiltrasi pada dermis bagian atas dan terdapat sel sezary.
Disebut sindrom Sezary, jika jumlah sel Sezary yang beredar 1000/mm3 atau lebih
atau melebihi 10% sel-sel yang beredar. Bila jumlah sel tersebut dibawah 1000/mm3 dinamai
sindrom pre-Sezary.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium tidak spesifik umumnya pemriksaan laboratorium
abnormal termasuk anemia, leukositosis, limfositosis, eusinofilia, peningkatan IgE dan
elevasi rate sedimen eritrosit. Kehilangan cairan menunjukkan abnormalitas elektrolit dan
abnormalitas renal function (elivated creatinine level). Penurunan serum albumin terlihat
pada pasien ED. Hitung sel sezary digunakan untuk membedakan syndrome sezary dari
penyebab lain ED. Jika sel sezary disirkulasi lebih besar >20% menandakan syndrome
sezary.jika <10% tidak spesifik.
Chemistry : Low serum albumin and increase in gammaglobulins; electrolyte imbalance;
acute-phase proteins increased.
Hematology : Leukocytosis.

Bacterial Culture ; Skin: rule out secondary Staphylococcus aureus infection. Blood: rule out
sepsis.
Dermatopathology : Depends on type of underlying disease. Parakeratosis, inter- and
intracellular edema, acanthosis with elongation of the rete ridges, and exocytosis of cells.
There is edema of the dermis and a chronic inflammatory infiltrate.

Imaging : CT scans or MRI should be used to find evidence of lymphoma.

Lymph Node Biopsy : When there is suspicion of lymphoma.

PENGOBATAN
Pada eritroderma golongan I obat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan.
Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang
disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednison 4 x 10 mg. Penyembuhan terjadi
cepat, umumnya dalam beberapa hari-beberapa minggu.
Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis
mula prednison 4 x 10 mg 4 x 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak
perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan.
Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut
harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan astretin (lihat
pengobatan sistemik psoriasi). Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa
minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat sperti golongan I.
10

Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika melebihi
1 bulan lebih baik digunkana metilprednisolon dari pada prednison dengan dosis ekuivalen
karena efeknya lebih sedikit.
Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. Dosis
prednison 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatannya terdiri atas kortikosteroid
(prednison 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanya
digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.
Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama
mengakibatkan kehilangnan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk
mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salap lanolin 10% atau
krim urea 10%.

KOMPLIKASI
Komplikasi exfoliative dermatitis tergantung penyakit yang mendasari. Infeksi
sekunder, dehidrasi, gangguan elektrolit, disregulator tempratur, and high-output cardiac
failure adalah potensial komplikasi pada semua kasus.

PROGNOSIS
Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara sistemik,
prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan
golongan yang lain.
Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid
hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid
(cortikosterois dependence).
Sindrom Sezary prognosisnya buruk, pasien pria umumnya akan meninggal setelah 5
tahun, sedangkan pasien wanita setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau
penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.
11

PENCEGAHAN
Pencegahan dari ED adalah menjauhi medikasi yang menyebabkan ED dan
menghindari faktor pencetus dari alergi dan menjauhi potensial cross-reactive medications
termasuk topical agent contohnya ED disebabkan oleh secondary sistemik penggunaan
gentamicin pada pasien yang diketahui alergi terhadap neomicin, secondary ED terhadap
penggunaan pseusoephedrine yang alergi terhadap fenilephedrine. Menghindari steroid
sistemik oleh dokter pada pasien dengan psoriasi dalam pencegahan flare rebound

12