Anda di halaman 1dari 15

BAB I

PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG
Jumlah populasi Nasional pasien dengan penyakit jantung bawaan dewasa (GUCH)
tidak pasti, namun sekitar 8085% pasien lahir dengan penyakit jantung bawaan
bertahan hidup sampai dewasa (usia > 16 thn).
Sebelum munculnya intervensi bedah jantung untuk penyakit jantung bawaan < 1/5
dari anak-anak yang lahir dengan kelainan tersebut yang dapat mencapai usia
dewasa.
Keberhasilan dramatis dari terapi manajemen bedah, dan intervensi kateterisasi
jantung yang lebih baru di masa kanak-kanak membalikkan prognosis buruk ini
sehingga, mulai tahun 1980-an 85% penderita PJB bisa diharapkan untuk mencapai
usia dewasa.
DSA penyakit jantung bawaan terbanyak ke-2 pada dewasa (2040%) dan
menyumbang sekitar 10% dari jumlah keseluruhan pasien penyakit jantung bawaan.

TUJUAN
Mengetahui fisiologi pembentukan septum atrium
Mengetahui definisi DSA
Mengetahui manifestasi klinis DSA.
Mengetahui cara mendiagnosis DSA
Mengetahui penatalaksaanaan DSA.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN


DEFINISI
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah suatu istilah atau
terminologi yang digunakan untuk menggambarkan penyakit
dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung
pada fase awal perkembangan janin.

ETIOLOGI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN


Kebanyakan tidak diketahui
Kelainan genetik (kelainan kromosomtrisomi 21,13,18 dan turner
sindrom, delesi kromosom 22q11/sindrom Digeorge,kelainan pada faktor
transkripsi NKX2.5 pada kromosom 5q35, Alagille sindrom/jagged pada
kromosom 20p12, sindrom Williams/elastin pada kromosom 7q11)
Lingkungan (DM, fenilketonuria, SLE, sindrom bawaan Rubela, bumil
dengan konsumsi obat teratogenik lithium, etanol, warfarin, thalidomide,
dll)
Multifaktorial (kombinasi genetik dan stimulus lingkungan)

DEFEK SEPTUM ATRIAL


DEFINISI
Defek Septum Atrial adalah Penyakit Jantung Bawaan yang
ditandai dengan defek pada septum atrium akibat kegagalan
fusi antara ostium sekundum, ostium primum, dan bantalan
endokardial. Defek Septum Atrium dapat terjadi di bagian
manapun dari septum atrium, tergantung dari struktur septum
atrium yang gagal berkembang secara normal (Bernstein,
2011).

FISIOLOGI PEMBENTUKAN SEPTUM ATRIUM

Pada akhir minggu keempat, jaringan berbentuk sabit tumbuh dari atap atrium ke dalam
lumen. jaringan ini adalah bagian pertama dari septum Primum. Dua ujung septum ini
memperpanjang dirinya menuju endocardial cushion di kanal atrioventrikular. Pembukaan
antara tepi bawah septum primum dan endocardial cushion disebut primum ostium. Dengan
pengembangan yang lebih lanjut, ekstensi dari endocardial cushion superior dan inferior
tumbuh sepanjang tepi septum primum, menutup ostium primum. Namun, sebelum penutupan
selesai, terjadi kematian sel yang menghasilkan lubang-lubang di atas bagian septum primum.
Gabungan dari perforasi ini menghasilkan ostium secundum, yang memastikan aliran darah
bebas dari atrium kanan ke kiri. Ketika lumen atrium kanan mengembang sebagai hasil dari
penggabungan sinus horn, lipatan berbentuk bulan sabit baru muncul. Lipatan yang baru ini,
yang disebut septum secundum, tidak pernah membentuk septum yang lengkap di rongga
Atrium. Ujung anteriornya yang meluas ke bawah menuju septum di kanal atrioventrikular.
Ketika katup vena kiri dan septum spurium bergabung dengan sisi kanan septum secundum,
tepi cekung bebas septum secundum mulai tumpang tindih dengan ostium secundum.
Pembukaan yang disisakan oleh septum secundum disebut foramen oval (foramen ovale).
Ketika bagian atas septum primum mulai menghilang, bagian yang tersisa menjadi katup
foramen oval. (Langman)

KLASIFIKASI DEFEK SEPTUM ATRIUM

Defek Ostium Secundum


Defek ostium secundum adalah tipe tersering dari DSA (5070%) dan menyumbang 40%
dari penyakit jantung bawaan pada dewasa. Defek ini merupakan hasil dari kegagalan
septum secundummenutup ostium secundum dikarenakan resorpsi berlebih dari dari
septum primum. (Park, 2007)

Defek Ostium Primum

Defek ostium primum mernyumbang 1530% dari keseluruhan DSA. Defek ini
terletak pada bagian inferobasal dari septum atrium berdekatan dengan katup
atrioventricular karena septum primum gagal untuk menyatu dengan endocardial
cushion. (Park, 2007)
Dibandingkan dengan defek secundum, defek ostium primum biasanya lebih besar dan terlihat
pada pasien usia lebih muda dengan gejala. Inlet VSD, an atrioventricular canal defect, dan
cleft mitral valve biasanya terjadi bersamaan dengan DSA.(Rajjah, 2011)

Defek Sinus Venosus

Defek sinus venosus menyumbang 510% dari keseluruhan DSA dan disebabkan oleh
adanya defek pada dinding yang normalnya memisahkan vena cava superior atau vena cava
inferior dengan atrium kiri. Defek ini terletak di luar fossa ovalis, pada mulut dari vena yang
overriding.

GAMBARAN KLINIS DEFEK SEPTUM ATRIUM


Kebanyakan pasien sering tetap asimtomatik sampai dewasa, sebagian besar
mengembangkan gejala pada dekade keempat termasuk berkurangnya kapasitas
fungsional, sesak napas ketika beraktivitas, dan rasa berdebar-debar (takikardia
tachyarrhythmias), dan kurang sering terjadi infeksi paru dan gagal jantung kanan.
Harapan hidup berkurang secara keseluruhan, tapi kelangsungan hidup jauh lebih baik
daripada asumsi sebelumnya. Tekanan arteri pulmonal (PAP) dapat menjadi normal,
tetapi rata-rata meningkat dengan usia. Penyakit vaskular paru yang parah tetap langka
(< 5%) dan perkembangannya mungkin memerlukan faktor tambahan, termasuk
kecenderungan genetik (mirip dengan Pulmonary Arterial Hypertensin idiopatik). Dengan
bertambahnya usia dan dengan meningkatnya PAP, tachyarrhythmias menjadi lebih
umum (Atrial flutter, atrial fibrilasi).18 emboli sistemik dapat disebabkan oleh paradoks
embolism (jarang) atau fibrilasi. (ESC, 2010)

DIAGNOSIS DEFEK SEPTUM ATRIUM


Anamnesa (riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit
dahulu, riwayat pengobatan, riwayat penyakit keluarga)
Pemeriksaan fisik yang menyeluruh
Pemeriksaan tambahan (Ekokardiografi adalah kunci
diagnostik, yang menyediakan diagnosis dan kuantifikasi, CMR
dan CT dapat berfungsi sebagai alternatif jika ekokardiografi
tidak adekuat, CXR, pulse oximetri )
Pemeriksaan lab

MANAJEMEN DEFEK SEPTUM ATRIUM


Menurut ESC (2010) manajemen bedah memiliki angka kematian yang rendah (< 1%
pada pasien tanpa komorbiditas signifikan) dan hasil jangka panjang yang baik (harapan
hidup normal dan morbiditas jangka panjang yang rendah) ketika dilakukan lebih awal
(masa kanak-kanak, masa remaja) dan dalam tidak adanya Hypertensi pulmonal.
Namun, resiko kematian mungkin lebih tinggi pada orang tua dan pada pasien dengan
komorbiditas peristiwa thrombo-embolic tampaknya menjadi sangat jarang. terapi
antiplatelet diperlukan untuk setidaknya 6 bulan (aspirin 100 mg harian minimum
Beberapa studi membandingkan intervensi bedah dan kateter telah melaporkan rasio
kesuksesan dan kematian yang mirip, tetapi dengan morbiditas yang rendah dan rawat
inap di rumah sakit yang lebih pendek dengan intervensi kateter