Anda di halaman 1dari 26

BAB I

PENDAHULUAN
Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak adalah atresia
bilier. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik. Hal ini
menyebabkan hambatan aliran empedu yang mengakibatkan terjadinya penumpukan
garam empedu dan peningkatan bilirubin direk di dalam hati dan darah.1
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio kejadian atresia
bilier pada anak perempuan dan laki-laki adalah 2:1. Insiden atresia bilier dilaporkan
sebanyak 5/100.000 kelahiran hidup di Belanda, 5,1/100.000 kelahiran hidup di
Prancis, 6/100.000 kelahiran hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup di Texas,
7/100.000 kelahiran hidup di Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA dan
10.6/100.000 kelahiran hidup di Jepang.1,2
Di Indonesia, tahun 2002-2003, Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo mencatat
jumlah

kasus atresia bilier mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi

berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati. Instalasi Rawat Inap RSU Dr. Sutomo
Surabaya pada tahun 1994-2004 melaporkan 9 dari 96 penderita dengan penyakit
kuning yang disebabkan gangguan fungsi hari di dapatkan atresia bilier (9.4%).1,2
Gejala dan tanda atresia billier adalah ikterus, urine yang berwarna gelap,
feses pucat dan penurunan berat badan. Pada pemeriksaan fisk dijumpai adanya
hepatospleenomegali. Ada beberapa komplikasi yang terjadi pada penyakit ini, antara
lain hipertensi portal, hepatopulmonary syndrome, hipertensi pulmonal dan
keganasan1,2
Penatalaksanaan atresia bilier hanya dengan cara pembedahan. Tindakan
bedah memiliki angka keberhasilan 86% jika dilakukan pada usia 8 minggu. Jika
dilakukan pada usia >8 minggu, maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh
karena itu, diagnosis atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin.1

BAB II
LAPORAN KASUS
2.1 Identitas pasien
Nama
No. CM
Tanggal lahir
Tanggal pemeriksaan
Usia
Jenis kelamin
Alamat
Tgl masuk RS
Orang tua

: DD
: 0-99-47-67
: 27 Oktober 2013
: 21 April 2014
: 8 bulan 26 hari
: Laki-laki
: Aceh Singkil
: 1 April 2014

Ayah
Nama

: Tn. J

Usia

: 36 tahun

Alamat

: Aceh Singkil

Ibu
Nama

: Ny. R

Usia

: 32 tahun

Alamat

: Aceh Singkil

2.2 Anamnesis
(Anamnesis dilakukan secara allo-anamnesis dengan orang tua pasien di ruang rawat
Seurune I pada tanggal 21 April 2014)

KU
KT
RPS

: Badan kuning
: Perut membesar, tinja berwarna putih, BAK berwarna gelap.
: Pasien datang dengan keluhan kuning diseluruh tubuh yang

dialami sejak lahir. Awalnya kuning terlihat dari mata pasien, tetapi ibu pasien
menganggap itu hal yang biasa yang akan hilang dengan sendirinya. Namun
kuning tidak menghilang bahkan dialami pasien hingga diseluruh tubuh. Saat
pasien berumur 4 bulan, ibu pasien mulai menyadari bahwa kuning diseluruh

tubuh anaknya bukanlah hal yang biasa hingga memutuskan membawa


anaknya ke dokter. Pasien juga mengeluhkan perut yang membesar yang di
alami sejak lahir. Ibu pasien sudah menyadari sejak pasien berumur 3 hari dan
mengira itu adalah hal yang biasa. Namun semakin lama perut pasien semakin
membesar. Selain itu ibu pasien juga menyadari bahwa tubuh anaknya
semakin kurus perlahan-lahan sejak dua bulan terakhir, nafsu makan menurun,
dan lebih sering rewel dibandingkan dengan sebelumnya. Pasien juga
mengeluhkan gatal-gatal di tubuh sejak 2 bulan yang lalu. Gatal dirasakan
hilang timbul. BAB lancar dengan frekuensi 1-2x/hari, kosistensi padat dan
berwarna putih. BAB berwarna putih di alami pasien sejak lahir. BAK

berwarna gelap yang dialami pasien sejak lahir.


RPD
: Pasien mengalami keluhan ini sejak lahir.
RPK
: Tidak ada keluarga pasien yang mengalami hal yang sama
RPO
: Pasien sudah pernh berobat sebelumnya ke dokter, namun tidak

ada perbaikan
R. Kehamilan: Ibu Pasien mengatakan bahwa saat kehamilan, ANC teratur ke
bidan setiap bulan dan ke dokter kandungan untuk di USG. Hasil USG
dikatakan bahwa janin dalam keadaan baik. Riwayat perdarahan pada
kehamilan usia 5 buan. Ibu pasien mengatakan pernah mengalami demam

tinggi pada kehamilan 7 bulan.


R. Persalinan: Pasien merupakan anak pertama. Bayi lahir secara pervaginam
di Bidan, dengan usia kehamilan 37 minggu, BBL 2900 g dan segera

menangis.
R. Imunisasi : Lengkap, namun sejak 2 bln terakhir tidak lanjut imunisasi

karena pasien di rawat di RS


R. Makanan : 0 5 bulan : Asi + susu formula
5- sekarang : Susu formula + bubur beras merah

2.3 Vital sign


Kesadaran : compos mentis
HR

: 121x/menit

RR

: 35x/menit

: 36,0oC

2.4 Data Antropometri


Usia Kronologis

: 8 bulan 26 hari

BB

: 4,7 Kg

TB

: 61 cm

2.5 Status gizi


BB/U : -1> z score >-2
TB/U : 1< z score <1
BB/TB : z score < -3 SD
Kesan : Gizi Buruk
2.6 Pemeriksaan fisik
Kesadaran

: E4M6V5 (Compos Mentis)

Keadaan Umum

: Tampak lemas dan rewel.

Kepala

: Normocephali

Rambut

: Hitam, tipis, kering/ kusam, tidak mudah dicabut

Mata

: Konj. Palpebra Inferior anemis (-/-), sclera ikterik (+/+), mata


cekung (-/-), pupil bulat isokor, RCL (+/+), RCTL (+/+)

Telinga

: Normotia, serumen (-)

Hidung

: NCH (-), sekret (-)

Mulut

: Mukosa bibir kering, sianosis (-), faring hiperemis (-)

Leher

: Pembesaran KGB (-)

Thorax

Paru
I

: Simetris, retraksi (+), tulang iga tampak jelas

: SF Ka = Ki, nyeri tekan (-)


4

: Sonor (+/+)

: Ves (+/+), Wh (-/-), Rh (-/-)

: Iktus kordis tidak terlihat

: Iktus kordis teraba

: batas jantung sulit diperiksa

: BJ I > BJ II, Reguler, Bising (-)

: Simetris, distensi (+), ikterik (+), kolateral vein (+)

: Hepar teraba 1cm dari arcus costae dekstra, konsistensi keras,

Cor

Abdomen

tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai. Spleen teraba pada schufner
3. Undulasi (+)

Ekstremitas

: Redup di seluruh lapangan abdomen

: Peristaltik (+), kesan normal


: Superior : Edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+)
Inferior : Edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+)

2.7 Pemeriksaan Penunjang


2.7.1 Pemeriksaan Laboratorium (27-04-2014)
Hb
:11.3 g/dl
Ht
:33 %
Eritrosit
: 4.1 x 107/ul
Leukosit
:14.2 x 106/ ul
Trombosit
: 121 x 103
CT/BT
:10/ 5 menit
Bilirubin Total: 17.61 mg/dl
Bilirubin direct:16.96 mg/dl
Protein Total : 5.6 U/l
Albumin
: 3.3 g/dl
Globulin
: 2.3 g/dl
Cr/ Ur
: 0.4/13bmg/dl
Na
: 144 meq/L
Cl
: 112 meq/L
K
: 4.7 meq/L
Hit. Jenis
: 1/0/3/40/51/5
2.7.2 Pemeriksaan USG Hepar/GB/Lien (10-04-2014)

Gambar: USG Hepar/GB/Lien


Hasil bacaan pemeriksaan USG hepar/GB/lien:
Hepar: Ukuran normal, intensitas echo baik, vena porta dan hepatica normal, tak
tampak massa/kista/nodul
:Tak tampak gambaran GB sehingga tidak dapat diukur ukuran GB
Tak tampak triangular cord sign
Tampak intensitas echo cairan di cavum abdomen
Lien : Ukuran normal, intensitas echo baik, tak tampak massa solid atai kistik
GB

Post prandial (30 menit after sufor)


Tak tampak gambaran GB sehingga tidak dapat diukur ukuran GB
Tampak triangular cord sign
Tampak intensitas echo cairan di cavum abdomen
Kesan: Atresia bilier, ascites, lien
2.7.3

Biopsi Hati (28-04-2014)


Biopsi Hati dilakukan Intraoperatif, Jaringan di kirim ke PA untuk dilakukan

pemeriksaan histopatologi.
Hasil pemeriksaan didapatkan:
Makroskopis: Terima sediaan jaringan dengan ukuran 1.5x1x0.5 cm, kehijauan,
konsistensi kenyal, 2 cup 1 blok, proses habis
Mikroskopis: Sediaan jaringan tampak kelompokan sel-sel hepatocyst yang sebagian
nekrosis dan dijumpai sel intrahepar biliaris yang menginvasi diantara
sel-sel hepatocyte. Bagian lain tampak kelompokan sel-sel radang.
Kesan: Suatu Primary Biliary Chirhosis
2.8 Diagnosis Banding
6

Obstruksi Jaundice ec dd/ 1. Atresia billier


2. Neonatal hepatitis

Ascites
Gizi Buruk Tipe Marasmus
2.9 Diagnosa Sementara
Obstruksi jaundice ec atresia bilier + ascites + Gizi buruk tipe marasmus
2.10 Terapi
2.10.1 Terapi Medikamentosa
IVFD 4:1 350 cc + KCL 3 cc/24 jam
Inj. Ceftriaxone 150 mg/12 jam
Inj. Novalgin 50 mg/8 jam
Urdafac 75 mg/8jam p.o
2.10.2 Terapi Nutrisi
Kebutuhan cairan: 130 cc/kgBB/hari
130 x 4.7 = 611 cc/hr
Kebutuhan Kalori: (80-100) x 4.7
(376-470) Kkal/hr
Kebutuhan Protein: (1-1.5) g/kgBB/hr
(4.7- 7.05) g/hari
Cerelac 3x 1,5 sendok the
Susu Formula 1 g x 1 sendok takar
Biscuit bayi 2 x 1.5 keping
2.10.3 Terapi Bedah
Kasai prosedur
Laporan Operasi:

Dilakukan eksplorasi pada hepar dan didapatkan: hepar berwarna

kehitaman, konsistensi keras, permukaan berbenjol-benjol, tepi tumpul


Kesan: Cirrhosis Hepatis
Dilanjutkan dengan biopsy hepar
Identifikasi Gall Bladder didapatkan: Ukuran cm
Kesan: Atresia Billiaris tipe I
Diputuskan untuk tidak melanjutkan operasi kasai dan direncanakan

transplantasi hepar.
2.11

Diagnosis Post Operasi

Atresia Biliaris tipe I + Cirrhosis Hepatis + Gizi Buruk Tipe Marasmus


2.12

Prognosis

Dubia ad malam
2.13

Follow Up
FOLLOW UP PASIEN
TGL
21/04/2014
H-21

PEMERIKSAAN FISIK
TERAPI
Kepala : Normocephali, rambut
Terapi:
hitam kering, distribusi
IVFD 4:1 300 cc/24
Kuning
merata, tidak mudah
jam
diseluruh tubuh,
rontok
Inj. Ceftriaxone 200
Mata : konj. Palpebra inf
mg/24 jam
rewel (+), perut
anemis (-/-), sclera
Urdafac 2 x 40 mg
kembung (+)
ikterik (-/-)
Diet : diet bubur
Telinga : Normotia, sekret (-)
susu 300 cc/24 jam
Hidung : NCH (+), Sekret (-),
Vital Sign:
epistaksis (-)
Planning:
Mulut : Mukosa lembab, sianosis
HR: 100 x/mnt
- Konsul gizi dan
(-)
tumbuh kembang
RR : 32 x/mnt Leher : Pembesaran KGB (-)
- Rencana operasi
Thorak :
T : 36.6 0C
kasai prosedur
I : Simetris, Retraksi intercostal
besok
BB : 4700 g
(-), Retraksi Supraclavikular
(22/04/2014)
(-)
PB : 61 cm
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-),
stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd
:
I : Distensi (+)
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus
costae dekstra, tepi rata, nyeri
tekan sulit dinilai, spleen
teraba pada garis schufner 3,
undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan
abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr
: Sup : edema (-/-),
pucat (-/-), ikterik (+/
+)
Inf : edema (-/-),
pucat (+/+), ikterik (+/
+)
Ass : Obstruksi Jaundice ec
atresia bilier dd/ neonatal
hepatitis + ascites
VITAL SIGN
KU:

22/04/2014
H-22

KU:

Kepala : Normocephali, rambut


hitam kering, distribusi
Kuning
merata, tidak mudah
diseluruh tubuh,
rontok
Mata : konj. Palpebra inf
rewel (+), perut
anemis (-/-), sclera
kembung (+)
ikterik (-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-),
Vital Sign:
epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis
HR: 104 x/mnt
(-)
RR : 30 x/mnt Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
T : 36.9 0C
I : Simetris, Retraksi intercostal
BB : 4700 g
(-), Retraksi Supraclavikular
(-)
PB : 61 cm
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-),
stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd
:
I : Distensi (+)
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus
costae dekstra, tepi rata, nyeri
tekan sulit dinilai, spleen
teraba pada garis schufner 3,
undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan
abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr
: Sup : edema (-/-),
pucat (-/-), ikterik (+/
+)
Inf : edema (-/-),
pucat (+/+), ikterik (+/
+)
Ass : Obstruksi Jaundice ec
atresia bilier dd/ neonatal
hepatitis + ascites

Terapi:
IVFD 4:1 300 cc/24
jam
Inj. Ceftriaxone 200
mg/24 jam
Urdafac 2 x 40 mg
Diet : diet bubur
susu 300 cc/24 jam
Planning:
Operasi kasai
prosedur

23/04/2014
H-23

KU:

Kepala : Normocephali, rambut


hitam kering, distribusi
Kuning
merata, tidak mudah
diseluruh tubuh,
rontok
Mata : konj. Palpebra inf
rewel (+), perut
anemis (-/-), sclera
kembung (+)
ikterik (-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-),
Vital Sign:
epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis
HR: 104 x/mnt
(-)
RR : 30 x/mnt Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
T : 36.9 0C
I : Simetris, Retraksi intercostal
BB : 4700 g
(-), Retraksi Supraclavikular
(-)
PB : 61 cm
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-),
stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd
:
I : Distensi (+), terpasang drain
ascites.
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus
costae dekstra, tepi rata, nyeri
tekan sulit dinilai, spleen
teraba pada garis schufner 3,
undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan
abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr
: Sup : edema (-/-),
pucat (-/-), ikterik (+/
+)
Inf : edema (-/-),
pucat (+/+), ikterik (+/
+)
Ass : Atresia Billier type 1 +
Cirrhosis Hepatis + Gizi buruk
tipe marasmus

Terapi:
IVFD 4:1 350 cc/24
jam+KCL 3cc
Inj. Ceftriaxone 200
mg/24 jam
Inj. Novalgin 50
mg/8jam
Urdafac 75 cc/8jam
Diet : susu formula
30 cc/3 jam NGT
Planning:
Drain ascites dibuka
tiap 8 jam dan
dikeluarkan 100 cc
Cek darah rutin post
operasi
Transplantasi Hepar

10

24/04/2014
H-24

KU:

Kepala : Normocephali, rambut


hitam kering, distribusi
Kuning
merata, tidak mudah
diseluruh tubuh,
rontok
Mata : konj. Palpebra inf
rewel (+), perut
anemis (-/-), sclera
kembung (+)
ikterik (-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-),
Vital Sign:
epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis
HR: 112 x/mnt
(-)
RR : 38 x/mnt Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
T : 36.9 0C
I : Simetris, Retraksi intercostal
BB : 4700 g
(-), Retraksi Supraclavikular
(-)
PB : 61 cm
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-),
stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd
:
I : Distensi (+), terpasang drain
ascites.
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus
costae dekstra, tepi rata, nyeri
tekan sulit dinilai, spleen
teraba pada garis schufner 3,
undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan
abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr
: Sup : edema (-/-),
pucat (-/-), ikterik (+/
+)
Inf : edema (-/-),
pucat (+/+), ikterik (+/
+)
Ass : Atresia Billier type 1 +
Cirrhosis Hepatis + Gizi buruk
tipe marasmus + Anemia +
bisitopenia

Terapi:
IVFD 4:1 350 cc/24
jam+KCL 3cc
Inj. Ceftriaxone 200
mg/24 jam
Inj. Novalgin 50
mg/8jam
Urdafac 75 cc/8jam
Diet : susu formula
30 cc/3 jam NGT
Planning:
Drain ascites dibuka
tiap 8 jam dan
dikeluarkan 100 cc
Transplantasi Hepar
Hasil Lab:
Hb:8.9 g/dl
Leukosit: 14.600
Thrmb: 95.000 U/L
Transfusi PRC 50 cc

11

25/04/2014
H-25

KU:

Kepala : Normocephali, rambut


hitam kering, distribusi
Kuning
merata, tidak mudah
diseluruh tubuh,
rontok
Mata : konj. Palpebra inf
rewel (+), perut
anemis (-/-), sclera
kembung (+)
ikterik (-/-)
Telinga : Normotia, sekret (-)
Hidung : NCH (+), Sekret (-),
Vital Sign:
epistaksis (-)
Mulut : Mukosa lembab, sianosis
HR: 112 x/mnt
(-)
RR : 38 x/mnt Leher : Pembesaran KGB (-)
Thorak :
T : 36.9 0C
I : Simetris, Retraksi intercostal
BB : 4700 g
(-), Retraksi Supraclavikular
(-)
PB : 61 cm
P : Simetris, SF ka = SF ki
P : Sonor (+/+)
A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-),
stridor (+/+)
Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)
Abd
:
I : Distensi (+), terpasang drain
ascites.
P: Hepar teraba 1 cm dari arcus
costae dekstra, tepi rata, nyeri
tekan sulit dinilai, spleen
teraba pada garis schufner 3,
undulasi (+)
P: Redup di seluruh lapangan
abdomen
A: Peristaltik (+) kesan normal
Extr
: Sup : edema (-/-),
pucat (-/-), ikterik (+/
+)
Inf : edema (-/-),
pucat (+/+), ikterik (+/
+)
Ass : Atresia Billier type 1 +
Cirrhosis Hepatis + Gizi buruk
tipe marasmus

Terapi:
IVFD 4:1 350 cc/24
jam+KCL 3cc
Inj. Ceftriaxone 200
mg/24 jam
Inj. Novalgin 50
mg/8jam
Urdafac 75 cc/8jam
Diet : cerelac 3x1.5
cth. Susu formula 19
cc x 1 sendok takar.
Biscuit bayi 2x1.5
keping.
Planning:
Drain ascites dibuka
tiap 8 jam dan
dikeluarkan 100 cc
Cek darah rutin post
operasi
Transplantasi Hepar
Hb: 10 g/dl
Leukosit:
11.900/mm3
Thrombost: 208000
U/L

12

BAB III
ANALISA KASUS
3.1 Anamnesis
Diagnosis atresia billier dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis pasien atresia bilier dapat diketahui
adanya gejala ikterik pada seluruh tubuh, feses berwarna dempul dan urine berwarna
gelap.Pada pasien ini, gejala di atas ditemukan yang terjadi pada pasien sejak lahir.
Sesuai dengan teori, pada pasien dengan atresia billier didapatkan tanda
ikterus.Ikterus merupakan suatu keadaan dimana terjadi penimbunan pigmen empedu
pada tubuh menyebabkan perubahan warna jaringan menjadi kuning, terutama pada
jaringan tubuh yang banyak mengandung serabut elastin seperti aorta dan
sklera.Warna kuning ini disebabkan adanya akumulasi bilirubin pada proses
(hiperbilirubinemia). Adanya ikterus yang mengenai hampir seluruh organ tubuh
menunjukkan terjadinya gangguan sekresi bilirubin.3,4
Berdasarkan penyebabnya, ikterus dapat dibedakan menjadi 3, yaitu:
1. Ikterus pre-hepatik
Ikterus jenis ini terjadi karena adanya kerusakan RBC atau intravaskular
hemolisis, misalnya pada kasus anemia hemolitik menyebabkan terjadinya
pembentukan bilirubin yang berlebih. Hemolisis dapat disebabkan oleh parasit darah,
contoh: Babesia sp., dan Anaplasma sp. Bilirubin yang tidak terkonjugasi bersifat
tidak larut dalam air sehingga tidak diekskresikan dalam urin dan tidak terjadi
bilirubinuria tetapi terjadi peningkatan urobilinogen. Hal ini menyebabkan warna urin
dan feses menjadi gelap.Ikterus yang disebabkan oleh hiperbilirubinemia tak
terkonjugasi bersifat ringan dan berwarna kuning pucat. Contoh kasus pada anjing
adalah kejadian Leptospirosis oleh infeksi Leptospira grippotyphosa.4,5
2. Ikterus hepatik

13

Ikterus jenis ini terjadi di dalam hati karena penurunan pengambilan dan
konjugasi oleh hepatosit sehingga gagal membentuk bilirubin terkonjugasi.Kegagalan
tersebut disebabkan rusaknya sel-sel hepatosit, hepatitis akut atau kronis dan
pemakaian obat yang berpengaruh terhadap pengambilan bilirubin oleh sel
hati.Gangguan konjugasi bilirubin dapat disebabkan karena defisiensi enzim
glukoronil transferase sebagai katalisator.4.5
3. Ikterus Post-Hepatik
Mekanisme terjadinya ikterus post hepatik adalah terjadinya penurunan
sekresi

bilirubin

terkonjugasi

sehinga

mengakibatkan

hiperbilirubinemia

terkonjugasi. Bilirubin terkonjugasi bersifat larut di dalam air, sehingga diekskresikan


ke dalam urin (bilirubinuria) melalui ginjal, tetapi urobilinogen menjadi berkurang
sehingga warna feses terlihat pucat. Faktor penyebab gangguan sekresi bilirubin dapat
berupa faktor fungsional maupun obstruksi duktus choledocus yang disebabkan oleh
cholelithiasis, infestasi parasit, tumor hati, dan inflamasi yang mengakibatkan
fibrosis.4.5
Penilaian Ikterus Menurut Kramer6

Daerah

Luas Ikterus

Kadar Bilirubin
(mg%)

Kepala dan leher

Daerah 1+ badan bagian atas

Daerah 1,2 + badan bagian bawah dan


Tungkai

11

Daerah 1,2,3 + lengan dan kaki


dibawah tungkai

12

14

Daerah 1,2,3,4 + tangan dan kaki

16

3.2 Pemeriksaan Fisik


Pada pemeriksaan fisik didapatkan sklera mata tampak ikterik, pada
pemeriksaan fisik abdomen didapatkan secara inspeksi adanya distensi dan vena
kolateral.Auskultasi terdengar suara peristaltik usus dengan kesan yang normal.Pada
perabaan abdomen didapatkan adanya pembesaran pada hepar 1cm dari arkus costae
dekstra, konsistensi keras, tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai.Spleen teraba pada
schufner 3, undulasi positif (+).Pada perkusi abdomen didapatkan suara redup di
seluruh lapangan paru.Hal ini menunjukkan adanya ascites. Ekstremitas superior dan
inferior menunjukkan adanya ikterik.
Sesuai dengan teori, tanda yang didapatkan pada atresia billier biasanya
mengalami pertumbuhan normal dan peningkatan berat badan selama minggu
pertama kehidupan. Selain itu, pada atresia billier didapatkan hepatomegali.
Splenomegali menunjukkan adanya sirosis hepatis yang progresif dengan hipertensi
portal.6
Hipertensi portal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan vena porta yang
menetap diatas nilai normal yaitu 6-12 cm H2O.tanpa memandang penyakit dasarnya,
mekasisme primer penyebab hipertensi portal adalah peningkatan resistensi terhadap
aliran darah melalui hati. Selain itu, biasanya terjadi peningkatan aliran arteria
splangnikus. Kombinasi kedua factor yaitu menurunnya aliran keluar melalui vena
hepatika dan meningkatnya aliran masuk bersama-sama menghasilkan beban
berlebihan pada system porta.Pembebanan berlebihan system porta ini merangsang
timbulnya aliran kolateral guna menghindari obstrusi hepatic (varises). Tekanan balik
pada system portal menyebabkan spleenomegali dan sebagian bertanggung jawab atas
tertimbunnya asites.6,7,8
Asites merupakan penimbunan cairan encer intrapertoneal yang mengandung
sedikit protein. Factor utama pathogenesis asites adalah peningkatan tekanan

15

hidrostatik pada kapiler usus (hipertensi porta) dan penurunan tekanan osmotic koloid
akibat hipoalbuminemia. Factor lain yang berperan adalah retensi natrium dan air
serta peningkatan sintesis dan aliran limfe hati.7,8,9
Saluran kolateral penting yang timbul akibat sirosis dan hipertensi portal
terdapat pada esophagus bagian bawah.Pirau darah melalui saluran ini ke vena kava
menyebabkan dilatasi vena-vena tersebut (varises esophagus).Varises ini terjadi pada
sekitar 70% penderita sirosis lanjut.Perdarahan dari varises ini sering menyebabkan
kematian. Sirkulasi kolateral juga melibatkan vena superfisial dinding abdomen, dan
timbulan sirkulasi ini mengakibatkan dilatasi vena-vena sekitar umbilikus
(kaputmedusa). System vena rectal membantu dekompensasi tekanan portal sehingga
vena-vena berdilatasi dan menyebabkan berkembangnya hemoroid interna.
Perdarahan dari hemoroid yang pecah biasanya tidak hebat karena jarak yang lebih
jauh dari vena porta. Splenomegali pada sirosis dapat dijelaskan berdasarkan kongesti
pasif kronis akibat aliran balik dan tekanan darah yang lebih tinggi pada vena
lienalis9,10
Beberapa faktor yang terlibat dalam pathogenesis asites pada sirosis hati
adalah hipertensi porta, hipoalbuminemia, meningkatnya pembentukan dan aliran
limfe hati, retensi natrium dan gangguan ekskresi air. Mekanisme yang menginduksi
hipertensi porta adalah resistensi terhadap aliran darah melalui hati.Hal ini
menyebabkan peningkatan tekanan hidrostatik dalam jaringan pembuluh darah
intestinal. Hipoalbuminemia terjadi karena menurunnya sintesis yang dihasilkan oleh
sel-sel hati yang terganggu. Hipoabuminemia menyebabkan menurunnya tekanan
osmotik koloid.kombinasi antara tekanan hidrostatik yang meningkat dengan tekanan
osmotik yang menurun dalam jaringan pembuluh darah intestinal menyebabkan
terjadinya transudasi cairan dari ruang intravaskular ke ruang interstisial sesuai
dengan hukum gaya Starling. Hipertensi porta kemudian meningkatkan pembentukan
limfe hepatik, yang menyeka dari hati ke dalam rongga peritoneum. Mekanisme ini
menyebabkan

tingginya

kandungan

protein

dalam

cairan

asites

sehingga

16

meningkatkan tekanan osmotik koloid dalam cairan rongga peritoneum yang memicu
terjadinya transudasi cairan dari rongga intravascular ke ruang peritoneum.10
3.3 Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan laboratorium di dapatkan peningkatan kadar bilirubin
terkonjugasi, yaitu 16.6 mg/dl, hasil laboratorium ini dapat mengarahkan kita bahwa
pada pasien terdapat kelainan hati posthepatika yang sangkaan lebih kepada atresia
biller. Selain pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan penunjang lain yang dapat
membantu menunjang kearah diagnosis adalah pemeriksaan radiologi ultrasonografi.
Pada pemeriksaan ini didapatkan kesan atresia billier.
Pasien direncanakan untuk dilakukan tindakan kolangiografi intraoperative
yang selanjutnya kemungkinan dilakukannya kasai prosedur. Pada intraoperative
didapatkan hepar berwarna kehitaman, konsistensi keras, permukaan berbenjolbenjol, tepi tumpul yang menunjukkan telah terjadi cirrhosis hepatis yang kemudian
dilanjutkan dengan biopsi hepar.Kemudian dilakukan identifikasi gall bladder dan
didapkan ukuran 1.5 cm, kesan suatu atresia billiaris sehingga tindakan kolangiografi
intraoperative tidak dilakukan.kasai prosedur tidak dianjutkan dan direncanakan
transplantasi hepar.
Hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan adanya peningkatan nilai bilirubin
total dan bilirubin direk, yaitu bilirubin total: 17.61 mg/dl dan bilirubin direct:16.96
mg/dl. Nilai rentang rujukan bilirubin normal pada bayi adalah 0.3-1.1 mg/dL Total
dan 0.1-0.4 mg/dL direk. Fraksi direk dan indirek digunakan untuk menentukan
apakah penyakit ini terutama mengenai fungsi hepatoseluler (ikterus hepatik)
misalnya bilirubin total tinggi, direk rendah, atau sumbatan pasca hepatic (misalnya
bilirubin total tinggi, direk tinggi (ikterus pascahepatik)11
Berikut ini adalah tabel penyebab hiperbilirubinemia

17

Tabel: Penyebab hiperbilirubinemia


Sesuai dengan teori, akurasi diagnostic USG 77% dan dapat ditingkatkan bila
pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan
sesudah minum.Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi,
maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal
duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas
hati, sangat mendukung diagnosis atresia bilier. Namun demikian, adanya kandung
empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I /
distal.Selain

itu,

pemeriksaan

ERCP

(Endoscopic

Retrograde

Cholangio

Pancreaticography) merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk


membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik. Bila diagnosis
atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante
operasionam. Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas
untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.10
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat
diandalkan. Di tangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi
diagnostiknya mencapai 95%, sehingga dapat membantu pengambilan keputusan
untuk melakukan laparatomi eksplorasi, dan bahkan berperan untuk penentuan
operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai ditentukan oleh
diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus 100 200
u atau 150 400 u maka aliran empedu dapat terjadi. Penelitian menganjurkan agar
dilakukanfrozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan apakah

18

portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik hati yang mengarah ke


atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini.Yang menjadi pertanyaan
adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati.Harus disadari,
terjadinya proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis
atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena itu tidak
dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu.11,12
3.4 Diagnosis
Diagnosis atresia bilier ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. Manifestasi klinis utama atresia bilier adalah tinja
akolik, air kemih seperti air teh, dan ikterus. Ada beberapa keadaan klinis yang dapat
dipakai sebagai patokan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan
ekstrahepatik, yaitu: warna kulit, urine, feses, pruritus, billirubin serum direk dan
indirek, bilirubin urine dan urobilinogen urine.

Gambaran perbandingan ikterus pre, intra, dan pascahepatik.8


Gambaran
Warna kulit
Warna urine
Warna feses
Pruritus
Bilirubin serum
indirek
Bilirubin serum
direk
Bilirubin urine
Urobilinogen
urine

Prehepatik
kuning pucat

Intrahepatik
Oranye-kuning
muda atau tua
Normal (atau pucat Gelap
(bilirubin
dengan urobilin)
terkonjugasi
Normal atau gelap Pucat (lebih sedikit
sterkobilin)
Tidak ada
Meningkat

Tidak menetap
Meningkat

Pascahepatik
Kuning-hijau muda
atau tua
Gelap
(bilirubin
terkonjugasi)
Warna
dempul
(tidak
ada
sterkobilin)
Biasa menetap
Meningkat

Normal

Meningkat

Meningkat

Tidak ada
Meningkat

Meningkat
Sedikit meningkat

Meningkat
Menurun

19

Diagnosis pascaoperasi ditentukan sebagai atresia billier tipe I + cirrhosis


hepatis. Hasil biopsy hepar didapatkan kesan suatu Primary Biliary Chirhosis. Kasai
mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.
II. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan
kandung empedu semuanya normal).
III.

Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus.


Kandung empedu normal.

IV.Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.


Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable),
sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable).
Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II.9,10

20

Gambar 1.Klasifikas Atresia Bilier

3.5. Penatalaksanaan
Terapi Medikamentosa
IVFD 4:1 350 cc + KCL 3 cc/24 jam
Inj. Ceftriaxone 150 mg/12 jam iv
Inj. Novalgin 50 mg/8 jam iv
Urdafac 75 mg/8jam p.o
Terapi Nutrisi
Kebutuhan cairan: 130 cc/kgBB/hari

21

130 x 4.7 = 611 cc/hr


Kebutuhan Kalori: (80-100) x 4.7
(376-470) Kkal/hr
Kebutuhan Protein: (1-1.5) g/kgBB/hr
(4.7- 7.05) g/hari
Cerelac 3x 1,5 sendok the
Susu Formula 1 g x 1 sendok takar
Biscuit bayi 2 x 1.5 keping
Terapi Bedah
Kasai prosedur, kesan: Atresia Billiaris tipe I
Terapi nutrisi, yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
a. Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT)
untuk mengatasi malabsorpsi lemak.
b. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.
Terapi bedah, Kasai Prosedur adalah Prosedur yang terbaik adalah
mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini
hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan
langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang
disebut prosedur Kasai. Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi
berusia 8 minggu. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara
dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.12
Prosedur kasai bisa membuat sebagian pasien berumur panjang. Namun,
fungsi hati pada sebagian pasien lainnya semakin memburuk. Umumnya, pasien
datang ke rumah sakit dalam kondisi yang sudah buruk, yakni saat bayi berusia lebih
dari dua bulan. Penderita penyakit ginjal memiliki alternatif pengobatan dialisa, tetapi
tidak demikian halnya dengan penderita penyakit hati yang berat. Jika hati sudah
tidak berfungsi lagi, maka satu-satunya pilihan pengobatan adalah pencangkokkan
hati.10,12
Pencangkokan atau Transplantasi Hatimemiliki tingkat keberhasilan yang
tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara
22

dramatis dalam beberapa tahun terakhir.Anak-anak dengan atresia bilier sekarang


dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak.Kemajuan dalam
operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya
transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier.Di masa lalu, hanya hati dari anak
kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Barubaru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa,
yang disebut "reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada
anak dengan atresia bilier.12
Adapun indikasi umum untuk transplantasi hati yaitu13
1. Penyakit cholestatic :Sirosis bilier primer, sclerosing kolangitis, sirosis bilier
sekunder, atresia bilier dan cystic fibrosis.
2. Hepatitis kronis: Hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, hepatitis autoimun

1.
2.
3.
4.
5.
6.

kronis aktif, dan sirosis kriptogenik.


3. Siosis alkoholik
Adapun kontraindikasi untuk transplamtasi adalah
Infeksi HIV
Peminum alcohol aktif atau penyalahgunaan zat
Infeksi sistemik
Pasien dengan penyakit jantung, paru-paru, dan adanya kelainan neurologis
Gangguan kejiwaan
Ketidakmampuan mematuhi rejimen pra dan pasca transplantasi.

Syarat-syarat bagi pendonor hati adalah:12,13


1.
2.
3.
4.

Memiliki kesehatan yang baik.


Memiliki golongan darah yang sesuai atau kompatibel dengan penerima
Donor tanpa motivasi keuangan
Usia antara 18-60 tahun

3.6 Komplikasi

23

Pada pasien ini telah terjadi komplikasi yang di akibatkan oleh atresia billier.
Komplikasi yang terjadi adalah sirosis hepatis.Sirosis hepatis yang dialami pasien
disebabkan oleh saluran empedu tidak dapat transportasi ke empedu, usus empedu
disimpan di hati (dikenal sebagai stasis) dan hasil pada sirosis hati.Proliferasi dari
ductules empedu kecil terjadi, dan fibroblast peribiliary menjadi aktif. Ini "reaktif"
sel-sel epitel empedu di kolestasis, tidak seperti kondisi normal, memproduksi dan
mengeluarkan berbagai sitokin seperti CCL-2 atau MCP-1 , tumor nekrosis faktor
(TNF) , Interleukin-6 (IL-6) , TGF-beta , endotelin (ET) , dan oksida nitrat
(NO) .Di antaranya, TGF-beta adalah sitokin profibrogenic paling penting yang dapat

dilihat pada fibrosis hati di kolestasis kronis. Selama aktivasi epitel empedu kronis
dan fibrosis progresif, pasien menderita akhirnya menunjukkan tanda-tanda dan
gejala hipertensi portal (pendarahan varises esophagogastric, splenomegali, sindrom
hepatorenal (HRS), sindrom hepatopulmonary (HPS)).12

BAB IV
KESIMPULAN
Atresia bilier adalah proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan
hambatan aliran empedu sehingga terjadi penumpukan garam empedu dan
peningkatan bilirubin direk. Hal ini menimbulkan berbagai gejala klinis dan yang
paling khas pada kasus ini adalah bayi tampak ikterik, warna feses dempul, dan urine

24

berwarna kuning pekat, serta didapatkan hasil pemeriksaan penunjang yang


mengarahkan ke suatu penyakit ekstrahepatik yaitu didapatkannya peningkatan kadar
bilirubin direk dan bilirubin total.
Pada penyakit atresia bilier, penatalaksanaan yang dapat dilakukan selain
pengobatan medikamentosa dan nutrisi adalah prosedur pembedahan. Proedur
pembedahan untuk kasus atresia bilier adalah prosedur kasai yang memiliki angka
keberhasilan 86% jika dilakukan pada usia < 8 minggu. Hal ini menunjukkan betapa
pentingnya diagnosis dini pada pasien dengan atresia bilier agar memiliki prognosis
yang lebih baik.
Pada kasus ini, prosedur kasai tidak dapat dilakukan lagi dikarenakan usia
pasien 8 bulan dan telah terjadi komplikasi. Pada kasus ini, komplikasi yang terjadi
pada pasien adalah sirosis hati yang menyebabkan hipertensi porta sehingga
menimbulkan asites. Oeh karena itu, satu-satunya cara yang dapat dilakukan adalah
transplantasi hati.

DAFTAR PUSTAKA
1. Karrer FM, Bensard DD. 2009. Neonatal cholestasis. Semin Peditr Surgery. pp:
166-9
2. Price, S.A., and Wilson. L.M. 2002. Gangguan Sistem Hepatologi Vol I.
Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6, EGC, Jakarta.
3. Panduan Pelayanan Medis. 2007. Atresia Bilier. RSCM. Jakarta. Pp 118-21.
4. Sokol RJ, Mack C.2001. Ethiopathogenesis of biliary atresia. Semin Liver Dis.
Pp.517-24

25

5. Zerbini, M.C., Galluci.S.D., Maezono, R., et.al. 2000. Liver Biopsy in Neonatal
Cholestasis. A Review on Statistical Ground. Pp: 793-9.
6. Setchell, O, and Connell N. 2001. Disorder of bile acids synthesis and
metabolism : a metabolic basis for liver diseases. In : Suchy FJ, Sokol RJ,
Balistreri WF,eds. Liver Diseases in Children. Philadephia:Lippincott,Williams &
Wilkins. pp: 701-34.
7. Sokol RJ, Mack C, Narkewicz MR, Karrer FM. 2003. Pathogenesis and Outcome
of Biliary Atresia: Current Concept. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Pp :37:4-21
8. Merry, M., and Sarah, M. 2011. Kolestasi Ekstra Hepatik ec Causa Atresia Bilier.
Vol 3, No.2. Jakarta.
9. Chung, R.T., and Podolsky, D.K. 2005. Cirrhosis and Its Complication in :
Harrisons Principles of Internal Medicine Volume II. Editor: Kasper, et al. 16th
Edition. New York.
10. Balistreri WF, Gand R, Hoofnagle JH, et al. 2003. Biliary atresia: current concept
and research direction. Summery of a syposium. Hepatology. Pp:23:1682-92.
11. Farrant P, Meire HB, Mieli-Vergani G. 2001. Improved diagnosis of extrahepatic
biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder.Br J Radiol.
Pp:952-4
12. Chardot, C., Carton, M, and Spire, B. 2001. Is Kasai Operation Still Indicated in
Children Older Than 3 Months Diagnosed With Biliary Atresia?. Pediatric
Surgery. Pp 224-8
13. Strong, R.W., 2006. Living Donor Transplantation: an overview. Hepatobilliary
Pancreas Surgery. pp: 370-7

26