Anda di halaman 1dari 17

BAB I

LAPORAN KASUS

1.1 Identitas Pasien


Nama
Jenis Kelamin
Usia
Pekerjaan
Alamat
Agama
Pendidikan
Status
1.2 Anamnesis

: Ny. N
: Perempuan
: 67 Tahun
: Ibu Rumah Tangga
: Cijantung Bakti I RT 05 RW 09, kecamatan Pasar Rebo
: Islam
: SMP
: Sudah menikah

Autoanamnesis pada tanggal 8 Juli 2015


Keluhan Utama

: Gatal dengan bintil-bintil hitam pada kedua betis

Keluhan Tambahan

: Terasa nyeri saat timbul bintil baru

Riwayat Perjalanan Penyakit :


Pada dua puluh enam tahun lalu, awalnya pasien merasakan gatal-gatal pada
kedua betis. Tidak lama setelah keluhan gatal dirasakan, muncul bintil-bintil hitam pada
daerah yang gatal. Gatal dirasakan hilang timbul, muncul pada siang hari. Keluhan
gatal tidak semakin berat bila berkeringat. Pasien mengatakan pernah menggaruk bintil
sampai berdarah, setelah digaruk akan terasa lega namun rasa gatal muncul kembali.
Untuk keluhan ini pasien pernah disuntik Kenacort tepat pada bintil-bintil di
kedua betis. Hasil suntikan sempat membuat bintil hitam mengempes, namun muncul
bintil-bintil baru setelahnya. Pasien juga telah mendapatkan obat salep dan minum
untuk mengurangi rasa gatal. Gatal sempat menghilang, namun muncul kembali. Sejak
1 bulan ini pasien merasakan keluhan gatal memberat, yang membuat pasien datang
berobat ke Poliklinik Kulit RSPAD.
Riwayat Penyakit Dahulu :
Pasien memiliki gangguan irama jantung
Riwayat Penyakit Keluarga :
Di keluarga pasien yaitu anak kandung pertama memiliki keluhan yang serupa.
1.3 Pemeriksaan Fisik
Dilakukan pada tanggal 8 Juli 2015
1

Keadaan Umum

: Tampak sakit ringan

Kesadaran

: Compos mentis

Tanda-tanda vital

:Tekanan Darah: 130/70 mmHg


Nadi

: 82 x/menit

Respirasi

: 18 x/menit

Suhu

: 36,70C

Status Generalis

Kepala
Normosefal.Rambut hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut.

Mata
Konjungtiva anemis (-/-), skera ikterik (-/-).

THT
Telinga: Normotia, serumen (-/-).

Hidung

: Tidak ada deviasi septum, sekret (-/-), mukosa hiperemis (-).

Tenggorok

: Faring hiperemis (-), tonsil T1-T1 tenang.

Leher
Kelenjar getah bening tidak teraba.

Thoraks
Normochest, pergerakan dinding dada simetris

Paru
Suara Nafas Vesikuler, Ronkhi (-/-), Wheezing (-/-)

Jantung
Bunyi Jantung I-II reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen
Tidak dilakukan

Ekstremitas
Akral hangat, sianosis (-), capillary refill time < 2 detik, edema (-).

Status Dermatologikus
Lokasi
Regio cruris dextra et sinistra
Efloresensi
Tampak papul hiperpigmentosa multiple dengan sebaran diskrit dan simetris
berukuran miliar sirkumskrip, disertai adanya likenifikasi,. Pada palpasi papul
terasa keras.

Gambar 1. Kelainan kulit psda region cruris dextra dilihat pada sisi dalam

Gambar 2. Tampak papul hiperpigmentasi multiple dengan likenifikasi

Gambar 3 Kelainan kulit pada region cruris dextra dilihat pada sisi depan

Gambar 4. Tampak papul hiperpigmentasi multiple dengan likenifikasi pada


pengambilan gambar yang dekat
1.4 Pemeriksaan Penunjang
Tidak ada
1.5 Resume

Seorang perempuan berusia 67 tahun datang keluhan gatal disertai bintil-bintil


hitam pada kedua betis. Keluhan gatal hilang timbul, dirasakan pada siang hari. Pasien
sudah menggaruk dan menggunakan obat untuk keluhan gatal. Rasa gatal sempat
menghilang namun timbul kembali.
Pada regio cruris dextra et sinistra, tampak papul hiperpigmentasi multiple
dengan sebaran diskrit berukuran miliar sirkumskrip, disertai gambaran likenifikasi.
Pada palpasi terasa keras.

1.6 Diagnosis Kerja


Liken amiloidosis
1.7 Diagnosis Banding
Tidak ada
1.8 Pemeriksaan Anjuran
Tidak ada
1.9 Penatalaksanaan
1. Non Medikamentosa
a. Memberikan informasi mengenai penyakit pasien
b. Memberikan edukasi kepada pasien untuk menggunakan obat secara teratur dan
tetap kontrol
c. Memberikan edukasi kepada pasien untuk tidak menggaruk daerah yang gatal
apalagi sampai berdarah
2. Medikamentosa :
Sistemik

: Cetirizine tablet 10 mg, satu kali sehari pada malam hari.

Topikal

: Asam salisilat 5% dengan desoximetasone 0.25% ointment diracik


salep dengan pemakaian 2 kali sehari pada bintil-bintil hitam.

1.10 Prognosis
1. Quo ad vitam

: bonam

2. Quo ad functionam : bonam


3. Quo ad sanationam : malam

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
AMILOIDOSIS KUTIS
II.1 Definisi

Pada amiloidosis, protein yang larut dalam plasma terdeposit di ruang ekstraselular
dalam bentuk protein fibilar yang tidak larut. Amiloidosis bukan merupakan suatu penyakit
tunggal tetapi hasil dari beberapa kelainan dengan karakteristik deposit protein fibrilar di satu
atau lebih jaringan pada tubuh. Liken amiloidosis merupakan bentuk tersering dari
amiloidosis kutaneus lokalisata dan tidak berhubungan dengan amiloidosis sistemik.
Penyakit ini relatif jarang dijumpai.1
Liken amiloidosis yaitu penyakit kulit akibat penumpukan amiloid di kulit yang
sebelumnya normal tanpa ada gejala sistemik disertai gejala pruritus, dengan bentuk papul 23 mm berwarna coklat, konsistensi kenyal sampai keras, dan berbentuk kerucut. Bentuk lain
adalah makula, berbatas tegas, dan berwarna coklat keabu-abuan ataupun bentuk nodular. 1,2
II.2.Sejarah
Istilah amiloidosis (seperti tepung) dikemukan oleh Virchow pada tahun 1854 yang
yakin akan kemiripannya dengan tepung atau selulosa.2 Kondisi penyakit liken amiloidosis
dikemukakan pertama kali oleh Gutmann pada tahun 1928 dengan nama amiloidosis kutis
lokalisata nodularis et disseminata. Istilah liken amiloidosis dikemukakan pertama kali oleh
Freudenthal pada tahun 1930.3
II.3.Patogenesis dan Etiologi
Amiloidosis termasuk kedalam kelompok penyakit konformasional karena agregasi
protein patologis terjadi karena penurunan stabilitas pelipatan (folding) protein dan
kecenderungan dari protein untuk membentuk lebih dari satu konformasi.4
Telah ditemukan 21 protein penyebab terjadinya penyakit amiloidosis. Protein-protein
ini memiliki struktur dan fungsi yang berbeda tetapi dapat membuat fibril amiloid yang sama
secara morfologi.4
Pembentukan protein amiloid terjadi karena kesalahan pada proses pelipatan (folding)
protein. Hal ini dapat terjadi dalam beberapa cara. Cara yang pertama adalah dengan
pergantian satu asam amino di dalam rantai protein tersebut. Cara yang kedua adalah
dengan remodeling proteolitik dari protein prekursor yang telah ada. Cara yang ketiga adalah
protein memiliki kecenderungan untuk membentuk konformasi patologis yang sejalan dengan
penuaan. Ketiga mekanisme diatas dapat berhubungan satu sama lain atau bertindak secara
independen.4
9

II.4.Epidemiologi
Penyakit ini merupakan penyakit yang jarang ditemukan tetapi untuk daerah Asia
Tenggara dan Amerika Selatan penyakit ini relatif sering. Penyakit ini biasa menyerang pada
umur pertengahan dan lebih sering terjadi pada orang cina. Penyakit ini biasa terjadi secara
sporadik tetapi beberapa kasus memiliki hubungan kekeluargaan atau genetik telah
dilaporkan.1,5
Angka kejadian penyakit ini di Indonesia telah dilaporkan oleh Harahap dan Hutapea
(1970) di Medan terdapat 11 penderita Liken Amiloidosis yang terdiri dari 3 pria dan 8
wanita dengan rentang umur 24 tahun sampai dengan 59 tahun. 6 Djuanda dan kawan-kawan
(1988) menemukan 78 kasus liken amiloidosis yang terdiri dari jumlah 7 pria dan 71 wanita
dengan rentang umur 14 tahun sampai 66 tahun.7
II.5.Klasifikasi Amiloidosis
Menurut Sipe dan Cohen amiloidosis dibedakan menjadi 2 berdasarkan organ tubuh
yang terkena yaitu:8
1.

Amiloidosis sistemik yaitu adanya deposit amiloid pada berbagai organ di seluruh tubuh
yang akhirnya menimbulkan kelainan sistemik.

2.

Amiloidosis lokalisata yaitu adanya deposit amiloid hanya ditemukan pada salah satu organ
dan tidak ada kelainan sistemik.

Menurut Moschella et al amiloidosis dapat juga dibedakan menjadi 2 berdasarkan


penyebabnya yaitu :1
1.

Amiloidosis primer yaitu amiloidosis yang penyebabnya tidak diketahui (idiopatik).

2.

Amilodosis sekunder yaitu amilodosis terjadi sekunder terhadap berbagai penyakit infeksi,
inflamasi, atau neoplasma.

Menurut Maize dan Metcalf amiloidosis kutis lokalisata primer atau liken
amiloidosis atau juga yang disebut amiloidosis kutis lokalis nodularis et diseminata terdapat 3
bentuk yaitu:9
10

1.

Papular yaitu berupa lesi papul, gatal, yang berwarna kuning kecoklatan, berbentuk seperti
kubah, terdistribusi simetris biasanya pada daerah ekstensor tungkai bawah, paha, dorsum
pedis, dan punggung bagian bawah. Pada tahap lanjut dapat mengenai bahu, dada, dan perut.
Pada lesi tidak pernah terjadi purpura dan ulkus.

2.

Amiloidosis makular berupa makula, berbatas tegas, berwarna coklat keabu-abuan,


terdistribusi pada punggung bagian atas, payudara, pantat, lengan, pergelangan kaki, dan
paha. Gatal dapat saja terjadi.

3.

Amiloidosis nodular berupa lesi amiloid nodular yang dapat terjadi pada semua tempat di
kulit termasuk konjungtiva dan genitalia.
II.6.Pemeriksaan Histopatologi
Tidak semua penyakit kulit dapat didiagnosis dengan pasti secara klinik. Untuk
konfirmasi diagnosis klinik diperlukan pemerikasaan histopatologik dari jaringan patologik.
Pemeriksaan histopatologi dilakukan dengan pengambilan jaringan kulit melalui 2 cara
yaitu punch biopsy dan eksisi.10

1.

Punch biopsy
Punch biopsy adalah suatu alat pengambil jaringan di kulit untuk konfirmasi diagnosis
klinik pada pemeriksaaan histopatologi.10
Cara mengerjakan punch biopsy10 :
a. Pilihlah lesi yang paling matang dan berkembang baik. Jika terdapat vesikula
atau bula, pilihlah lesi dini dan jaga dinding vesikula itu supaya tetap utuh.
Pada lesi-lesi polimorfik ambil beberapa bentuk lesi. Trauma atau pengobatan
pada lesi akan mengubah gambaran histopatologi. Lakukan biopsi seluruhnya
di dalam lesi dan hindari penyertaan kulit normal, jika tidak diinginkan secara
khusus.
b. Bersihkan daerah biopsi dengan alkohol. Dan jaga agar skuama, krusta, dan
vesikula tetap utuh. Biasakan memberi tanda lesi-lesi yang akan dibiopsi
dengan larutan gentian violet 1% sebelum terjadi pembengkakan yang
ditimbulkan oleh suntikan anastesi atau pengaruh adrenalin.

11

c. Lakukan

anastesi

pada

daerah

yang

akan

dibiopsi

dengan

menyuntikan xylocain2% cum adrenalin 1/100.000 ke dermis. Kerja adrenalin


disini ialah untuk menghambat perdarahan dan memperpanjang masa anastesi.
d. Alat yang sering dipakai adalah yang berdiamater 4 mm. Kulit disekitar lesi
ditarik tegak lurus terhadap garis alur kulit sebelum punch dimasukan.
Gunanya ialah untuk memperoleh luka bekas punch berbentuk oval.
Punch biopsy ditekan kuat ke dalam lesi dengan gerakan pemotongan sambil memutar
punch kekiri dan kekanan bergantian sampai jaringan subkutan. Jaringan kulit yang terpotong
sebagian tertinggal di luar punch dan sebagian masuk ke dalam ujung silinder. Jaringan ini
diambil dengan hati-hati dengan pinset atau jarum tanpa memakai tekanan, setelah dasarnya
dipotong dengan gunting atau skalpel sampai sedalam lapisan lemak. Kemudian jaringan itu
dimasukan ke dalam formalin 10% untuk diperiksa secara histopatologi.10
2.

Eksisi
Eksisi adalah penyayatan jaringan disertai pegangkatan jaringan untuk diperiksa secara
histopatologi.10
Indikasi untuk melakukan eksisi adalah10 :

a.

Terhadap lesi dengan pinggir aktif dan menjalar.

b.

Untuk mengevaluasi perbatasan antara lesi dan kulit normal.

c.

Lesi-lesi atrofik dan skerotik.

d.

Untuk memperoleh kulit yang cukup tebalnya.


Tehnik bedah eksisi yaitu10 :

a.

Pemberian sedasi preoperatif yang dapat dicampur dengan analgetik.

b.

Kulit yang akan dioperasi dibersihkan dengan sabun dan sesudah itu dengan alkohol 70%.

c. Anastesi infiltrasi lokal. Dosis maksimal obat anastesi yang boleh diberikan ialah 500 mg.
Jadi xylocain 2% yang dipakai untuk anastesi lokal harus dibawah 25 ml.
d. Luka operasi dijahit dengan benang nylon 5-0 atau 6-10. Untuk jahitan yang tertanam
sebaiknya dipakai catgut 4-0. Pada kelopak mata, bibir, aksila,, labia, dan penis lebih disukai
pemakaian benang polyester yang lunak.
12

e. Esksisi harus mengikuti garis alur kulit atau lipatan-lipatan kulit (lines of elasticity) supaya
tercapai hasil kosmetik yang baik. Tapi seandainya lesi berbentuk oval, eksisi sebaiknya
mengikuti bentuk lesi, tidak menurut garis lipatan kulit.
Penyakit liken amiloidosis ditandai dengan deposit amiloid ekstraselular abnormal
yang termasuk kelompok unrelated protein, dengan pewarnaan apple green birefringence dari
Congo-Red menunjukan polarisasi cahaya berwarna merah bata dan gambaran ultrastruktur,
sedangkan dengan kristal ungu dan metil ungu mengakibatkan amiloid bermetakromasi.
Deposit amiloid menimbulkan suatu kondisi yang jarang terjadi sehingga membutuhkan
kapabilitas seorang dokter untuk mendiagnosisnya.1,2,9
Pada liken amiloidosis dijumpai deposit amiloid pada dermis tanpa melibatkan
pembuluh darah atau adneksa. Deposit amiloid ini diikuti dengan akantosis yang tidak teratur
dan hiperkeratosis. Biopsi dari jaringan lesi tampak perubahan epidermis berupa
hiperkeratotik kompak dan akantosis ringan serta perubahan dermis berupa papil yang
membulat, celah suprapapil dan sebagian papil berisi massa amorf (amiloid) yang diperjelas
dengan pewarnaan khusus Congo red.1,11
II.7.Diagnosis Banding
Diagnosis banding untuk liken amiloidosis yaitu2 :
1.

Liken planus

2.

Liken simpleks kronikus

3.

Liken miksedematous
II.7.1. Liken Planus
Liken planus ditandai dengan papul-papul berwarna yang khas. Papul-paul berwarna
merah biru, berskuama, dan berbentuk siku-siku. Lokasi di ekstremitas bagian fleksor, selaput
lendir, dan alat kelamin. Sangat gatal, dan umumnya membaik dalam waktu 1-2 tahun. Pada
pemeriksaan laboratorium didapatkan jumlah leukosit dan limfosit yang menurun.
Pemeriksaan histopatologi menunjukan penebalan lapisan granuloma, degenerasi mencair
membrana basalis dan sel basal. Terdapat pula infiltrat seperti pita terdiri atas limfosit dan
histiosit pada dermis bagian atas.12
II.7.2. Liken Simpleks Kronikus
13

Liken simpleks kronikus merupakan peradangan kulit kronis yang sangat gatal
ditandai dengan kulit yang menebal dan garis kulit tampak lebih menonjol. Hal ini terjadi
akibat garukan atau gosokan yang berulang-ulang karena adanya stimulus pruritogenik yang
bervariasi. Lesi biasanya tunggal, awalnya berupa plak eritematous, sedikit edematous,
lambat laun edema dan eritema menghilang, bagian tengah berskuama dan menebal,
likenifikasi dan ekskoriasi. Sekitarnya menjadi hiperpigmentasi, batas dengan kulit menjadi
tidak jelas. Gambaran klinis juga dipengaruhi lokasi dan lamanya lesi. Letak lesi dapat timbul
dimana saja, tetapi yang bisa ditemukan di kulit kepala, tengkuk, samping leher, lengan
bagian ekstensor, pubis, vulva, skrotum, perianal, paha bagian medial, lutut, tungkai bawah
lateral, pergelangan kaki bagian depan, dan punggung kaki.13
II.7.3. Liken Miksedematous
Liken miksedematous atau amioidosis sistemik primer ditandai dengan papul-papul
tidak gatal. Predileksi dari liken miksedematous adalah pada daerah wajah. Selain papul pada
kulit, manifestasi klinis lain yang dapat ditemukan pada penderita adalah purpura, plak, dan
alopesia. Pada 40 % kasus terdapat makroglosia. Secara histologi jaringan penunjang dari
korium retikular dan pembuluh darah diinfiltrasi oleh protein amiloid.1,9
II.8.Diagnosis
Diagnosis dari liken amiloidosis dapat ditegakkan dengan berdasarkan anannesis,
manifestasi klinis, dan pemeriksaan penunjang seperti laboratorium dan biopsi jaringan. Pada
biopsi kulit dijumpai adanya protein amiloid pada jaringan epidermis dan jaringan subkutan.1
II.9.Prognosis
Penyakit ini bersifat kambuhan, setelah diobati maka lesi dan pruritus dapat kambuh
kembali dalam jangka waktu tertentu.1
II.10. Pengobatan
Pengobatan liken amiloidosis dapat menggunakan kortikosteroid topikal dan injeksi
intralesi. Pengobatan ini memberikan hasil yang cukup memuaskan. Pruritus pada liken
amiloidosis dapat diredakan dengan memberikan antihistamin pada penderita.1
Salah satu penelitian dari India oleh Das dan Gogoi dengan menggunakan
siklofosfamid pada 36 pasien menunjukan hasil yang cukup baik. Penggunaan 50 mg tablet
14

siklofosfamid secara oral menurunkan rasa gatal pada 1 bulan pemakaian. Setelah 6 bulan
menunjukan penurunan yang signifikan pada rasa gatal. Pemakaian siklofosfamid juga
menurunkan pigmentasi pada penderita. Lesi juga menjadi mengecil pada penggunaan
siklofosfamid selama 6 bulan.14
Wong dan Li menggunakan dermabrasi pada 7 pasien dan diamati selama 5 tahun.
Pada semua pasien menunjukan hasil cukup baik setelah dermabrasi. Dermabrasi ini
mengangkat epidermis dan bagian atas dermis dengan amiloid. Dermabrasi ini berguna untuk
regenerasi epitel. Efek samping dari dermabrasi adalah hipopigmentasi dan hiperpigmentasi
tetapi hal tersebut masih dapat ditoleransi. Dermabrasi hanya dapat digunakan untuk liken
amiloidosis lokalisata. Untuk liken amiloidosis generalisata, dermabrasi efektifitasnya
kurang.15

DAFTAR PUSTAKA
1. Moschella SL, Pillsbury DM, Hurley HJ. Amyloidosis. In : Moschellas Dermatology. 3rd
ed. Philadelphia: WB Saunders Co. 1985 : 1481-87.
2. Breathnach SM. Amyloidosis of The Skin. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg
IM, Austens KF, editors. Dermatology in General Medicine. 1st ed. New York: Mc Graw Hill
Inc. 1993: 1845-51.
15

3. Tay CH, Dacosta JL. Lichen Amyloidosis: Clinical Study of 40 Cases. Br J Dermatol. 1970;
82: 129-36.
4. Merlini GM, Bellotti V. Molecular Mechanism of Amyloidosis. N Eng J Med. 2003; 349:
583-96.
5. Lin MW, et al. Novel IL31RA Gene Mutation and Ancestral GSMR Mutant Allele in Familial
Primary Cutaneous Amyloidosis. English Journal of Human Genetics. 2010; 18: 26-32.
6. Harahap M, Hutapea NO. Lichen Amyloidosis in Indonesia. Int J Dermatology. 1970; 90:
114-8.
7.

Djuanda A, Wiryadi BE, Sularsito SA, Hidayat D. The Epidemiology of Cutaneous


Amyloidosis in Jakarta (Indonesia). Ann Acad Med. 1988; 17: 528.

8. Sipe JD, Cohen AS. Amyloidosis. In: Kasper DL, Fauci AS, Longo DL, Braunwald E, Hauser
SL, Jameson JL, editors. Harrisons Principle of Internal Medicine. 16th ed. Vol 2. New York:
Mc Graw Hill Inc. 2005: 2024-28.
9.

Maize J, Metcalf J. Metabolic Diseases of The Skin. In: Elder D, editors. Levers
Histopathology of The Skin. 8th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers. 1997: 36974.

10. Harahap M. Darwin R, Sjahrial. Pedoman Pengobatan Penyakit Kulit. Bandung: Penerbit
Alumni. 1984: 36-40.
11. Andriani D, Wiryadi BE, Sularsito SA. Amiloidosis Kutis Lokalisata Primer Bermanifestasi
Sebagai Diskromatosis. Kumpulan Naskah Ilmiah Konas IX Perdoski. Surabaya. Juli 1999:
501-5.
12. Natahusada EC. Liken Planus. Dalam: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Ed 5. Jakarta:
Balai Penerbit FKUI. 2007: 282-3.
13. Wolff K, Johnson RA. Lichen Simplex Chronicus. In: Fitzpatricks Color Atlas and Synopsis
of Clinical Dermatology. 6th ed. New York: Mc Graw Hill. 2009: 42-3.
14. Das J, Gogoi RK. Treatment of Primary Localised Cutaneous Amyloidosis with
Cyclophospamide. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2003; 69: 163-4.

16

15. Wong CK, Li WM. Dermabration for Lichen Amyloidosis: Report of Long Term Study. Arch
Dermatol. 1982; 118: 302-4.

17