Anda di halaman 1dari 22

MATRIKS EKSTRASELULER

(Jaringan Ikat)

1. Protein Struktural
Kolagen: elastin; fibrilin
2. Protein Khusus
Fibrilin; fibronektin; laminin
3. Proteoglikan (GAG)

Kepentingan Biomedis
Pembentukan tulang dan kartilago
Sel kanker
Metastase melalui
matriks ex.
Pembuluh
darah/limfatik
Kelainan Genetik : gangguan
sintesis; atau kelainan enzim.
Kosmetik (industri) :
Anti-penuaan
?

Jenis-Jenis Kolagen & Gen


Jenis : Gen

Jaringan

Col 1A1; 1A2 Penyambung (tulang)

II

Col 2A1

Kartilago; Cairan Vitreus.

III

Col 3A1

Kulit; Paru-paru; Pembuluh


darah.

IV

Col 4A1-4A6 Membran Basalis

Col 5A1-5A3 Komponen Kecil Dalam


Jaringan (Kol. Tipe I)

Jenis-Jenis Kolagen & Gen


Jenis
VI

Gen

Jaringan

Col 6A1-6A3 Sebagian besar jaringan


penyambung
VII Col 7A1
Serabut pengikat.
VIII Col 8A1-8A2 Endoltelium; Jaringan
lain.
IX Col 9A1-9A3 Kolagen tipe II.
X
Col 10A1
Kartilago
Hipertrofi

Jenis-Jenis Kolagen & Gen


Jenis Gen

Jaringan

XI

Col 11A1;
11A3; 2A1
Col 12A1

Kolagen Tipe II

Col 13A1

Banyak di Jaringan.

Col 14A1

Kolagen tipe I

Col 15A1

Banyak di Jaringan

XII
XIII
XIV
XV

Kolagen Tipe I

Jenis-Jenis Kolagen & Gen


Jenis Gen

Jaringan

XVI Col 16A1 Banyak di Jaringan


XVII Col 17A1 HemidesmosomKulit
XVIII Col 18A1 Banyak di Jaringan
(Hati&Ginjal)
XIX Col 19A1 Sel-Sel Rabdomiosarkoma

KLASIFIKASI KOLAGEN
(Berdasarkan Struktur
Pembentuk)

Kelas :
# Pembentuk Fibril

# Seperti Jaringan
Kerja
# FACITs (FibrilAssociated
Collagens with
Interrupted triple
helices)

Tipe :
I, II, III, V, XI

IV, VIII, X
IX, XII, XIV, XVI, XIX

KLASIFIKASI KOLAGEN
(Berdasarkan Struktur
Pembentuk)

Kelas :

#Filamen ManikManik
#Serabut Pengikat
(anchoring fibrils)
#Domain
Transmembran
# Lain-lain

Tipe :
VI
VII
XIII, XVII
XV, XVIII

Sintesa Kolagen
Rangkaian Asam Amino :
- Gly-X-Y-Gly-X-Y-Gly-X-Y(Gly-X-Y)n.
X =100 Prolin
Y =100 Hidroksiprolin
Prolin
Prolil/Lisil
Lisil
Hidroksilase

Rigiditas
kolagen
HidroksiProlin/Lisil

Kofaktor Prolil/lisil-hidroksilase : Vit C


Sebagian Lisil/hidroksi Lisil + Galaktosa
Modifikasi

Modifikasi Pasca Translasi


Serat Kolagen Ekstraseluler Matur

Kelainan Genetik Sintesa


Kolagen
Gen/Enzim :
Col 1A1; Col
1A2

Col 2A1

Penyakit :
Osteogenesis Imperfecta
Osteoporosis
Sindrom Ehlers-Danlos
tipe VII A; VII B.
Kondrodisplasia berat
osteoarthritis

Kelainan Genetik Sintesa


Kolagen
Penyakit
Sindrom Ehlers-Danlos tipe IV
Sindrom Alport (termasuk
bentuk autosomal atau-X)

Gen/Enzim
Col 3A1
Col 4A3 4A6

Col 7A1

Epidermolisis Bullosa Distropi

Col 10A1

Kondroplasia Metaplasia
Schmid

Kelainan Genetik Sintesa


Kolagen
Penyakit
Gen/Enzim
Hidroksilase Lisil Sindrome Ehlers-Danlos tipe V

Prokolagen
Proteinase N
Hidroksilase Lisil

Sindrom Ehlers-Danlos tipe VII


C.

Sindrom Menkes. (def. Cu)

ELASTIN

Elastisitas :
* Paru, Pembuluh Darah, Ligamen Elastik
* Kulit, Kartilago Telinga, dll.

Disintesis Sebagai Tropo elastin


yang monomer solubel (70 KDa)

Kolagen :

Elastin

1.

Jenis Gen Banyak


Triple Heliks

[Gly-X-Y]n
Ada Hidroksilisin
Ada Karbohidrat
Ikatan Silang
Aldol Intramolekul
Ada Peptida
diperpanjang
selama
biosintesa.

2.
3.
4.
5.
6.
7.

Satu Tipe Gen


Bentuk Gulungan acak
Peregangan
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada
Ikatan Silang
Desmosin intramolekul
Tidak ada selama
biosintesa

FIBRILIN

Protein (Glikoprotein) = 350 kDa


Imunohistokimia.
Sindrom Marfan :
Mutasi gen (kromosom 15) untuk fibrilin; Autosomal dominan.
Dislokasi Lensa (ektopia lentis)
Hiperekstensibilitas sendi; araknodaktili (kerangka dan jari-jari
panjang); Tunika media aorta lemah (dilatasi aorta ascendens).
Mutasi Gen (kromosom 5)
Araknodaktili kontraktur kongenital

FIBRONEKTIN

2 Sub Unit : Masing-masing 230 kDA


dihubungkan oleh S-S- dan dekat
dengan ujung karboksil.

Gen Kode : 50 ekson & 20 mRNA yang


berbeda dalam berbagai jaringan.

Mengandung 3 tipe berulang (I,II,III) yang


mengikat heparin; Fibrin; kolagen DNA.

Gambar Skematik
Fibronektin
(7 domain fungsional)

Heparin
Fibrin A

Kolagen

D
N
A

Fibronektin Pada
Reseptor

SEL
A

Heparin
B

Sel
B

Fibrin
B

RGD (Arg-Gli-Asp)

LAMININ
Lamina

glomerulus renal (otot, dll)


Pada ginjal tdr : Lembaran sel endotel
dan sel epitel
membran
glomerulus.
Tdr : 3 protein (lamina basalis) yaitu
laminin; entaktin dan kolagen IV;
glkosaminoglikan heparin atau
heparan sulfa
850 kDa; panjang 70 nm (tdr; Rantai
A; B1; B2)

ENTAKTIN
(nidogen)

Terikat pada laminin.


Glikoprotein mengandung RGD.
Penting pada filtrasi di glomerulus.
Kecuali albumin (69 kDa) karena
adanya muatan negatif heparan
sulfat dan glikoprotein yang
mengandung asam sialat pada
lamina.

PROTEOGLIKAN

Mengandung glikosaminoglikan
dengan ikatan kovalen dan yang
terikat kovalen dengan
glikosaminoglikan disebut protein
inti.
Sindekan; Betaglikan;Serglisin;
Perlekan; Agrekan (tipe utama
kartilago); Versikan Dekorin;
Biglikan; Fibromodulin.

AGREKAN

H.A

Protein inti
K.S
C .S

Protein Pengikat