Anda di halaman 1dari 16

TULANG

Jaringan ikat yang mengalami


mineralisasi

Organik
:Protein
Non organik :Mineral, kristal
hidroksiapatit
(Ca10[PO4]6[OH]2)+Na;
Mg carbonat: F. 99% Ca
kekuatan dan kelenturan
Remodeling.

Sel utama
Osteoklas (resorpsi)
Sel mutinuklear
Sel induk
hemopoetik
pluripoten
Peran resorpsi
tulang
domain
membran apikal
tepi kerut

Osteoblas (endapan)
Sel mononuklear
Prekursor mesenkim
pluripoten
Endapan matrix
tulang baru (osteoid)
dan mineralisasi
mengatur Ca+2 & PO4-3
Alkali fosfatase
fosfat anorganik

Kalsifikasi/Dekalsifikasi
Sialoprotein (fosfoprotein sifat

asam)
sebagai lokasi nukleasi
dan mengikat Ca+2
Inhibitor nukleasi
proteoglikan
4% tulang kompak diperbaharui
tiap tahun
dewasa sehat.
20% tulang trabekuler diganti.

PROTEIN UTAMA
TULANG
KOLAGEN :
Tipe I : 90% total protein,
2 rantai 1(1),
1 rantai 2(1)
Tipe V :minor

NON KOLAGEN
Protein plasma : campuran
Proteoglikan :
CS-PG I (biglikan) :2 rantai
GAG dalam jaringan lain.
CS-PG II (dekorin) :1 rantai
GAG dalam jaringan lain.
CS-PG III
: ??

NON KOLAGEN
Protein tulang SPRAC (protein asidik,
kaya sistein = osteonektin) : tidak khusus
buat tulang. Mengandung
carb
glu- hidroksiapatit.
Osteokalsin : khusus untuk tulang.
Osteopontin : bukan khusus untuk
tulang:
terglikosilasi & terfosforilasi
Sialoprotein : khusus tulang
sangat terglikosilasi & tersulfasi pada

tirosin.

FAKTOR YG MEMPENGARUHI
OSTEOKLAS/OSTEOBLAS
Osteoblas
Merangsang :
PTH; 1,25 dHCC,
T3;T4; hGH;
IGF-1; PGE2,
TGF-, estrogen
Menghambat :
Kortikosteroid.

Osteoklas
Merangsang :
PTH; 1,25 dHCC; IL1; IL-6; TNF; TGF-
Menghambat :
kalsitonin, estrogen,
TGF-, IFN-, PGE2

KARTILAGO
Protein kolagen :
Tipe II : 90-98% kartilago
artikuler, 3 rantai 1 (II)
Tipe V;VI;IX;X;XI : IX
& II
berikatan silang.
Tipe XI membantu pengaturan
diameter serabut tipe II.

KARTILAGO

Non kolagen :

Proteoglikan :
Agrekan : utama
Tidak agregasi : dalam beberapa tipe
kartilago
DS-PG I (biglikan) : mirip di tulang
DS-PG II (dekorin) : mirip di tulang
Kondronektin : mengikat tipe II pada
permukaan kartilago.
Ankorin C II : mengikat tipe II pada
permukaan kondrosit

KELAINAN METABOLIK-GENETIK
TULANG & KARILAGO

Dwarfisme

: def.Hormon
pertumbuhan,dll.
Rikets
: def. Vit. D (anak-anak)
Osteomalasia
: def. Vit. D (dewasa)
Hiperparatiroidism : resorpsi tulang
Osteogenesis imperfekta :
mutasi gen Col 1A1 & Col 1 A2
sintesa & struktur kolagen I

KELAINAN METABOLIK-GENETIK
TULANG & KARILAGO
Osteoporosis :

pasca menopause.(>)
Mutasi gen Col 1A1 & Col1A2 (<)
Osteoartritis : mutasi gen Col 1 A 1 (<)
Kondrodisplasia : mutasi gen Col2 A1
Sindrom Pfeiffer: mutasi gen FGFR1
(reseptor pertumbuhan fibroblas 1).
Sindrom Jackson Weiss & Crouzon :
Mutasi gen kode FGFR2.
Akondroplasia Tanatoforik : mutasi gen
kode FGFR3.

KELAINAN METABOLIK
Sindr.Pfeiffer JacksonWeiss & Crouzon
Sindr.Kraniosinostosis:
(fusi prematur dari sutura tulang tengkorak)

Akondroplasia Tanatoforik :
Yunani thanatos : kematian.
pherein : mendengarkan.
displasia tulang rangka neonatal
(umum ditemukan & mematikan).
-

KELAINAN METABOLIK
Osteogenesis Imperfekta : (tulang rapuh)
Sklera tipis tembus ; biru karena
def. Jaringan ikat.
BBL tipe extensive ; fraktur multipel
Mutasi gen Col 1A1 & Col 1A2
mengkode
pro 1 (I) & pro 2 (I).
Procollagen suicide

KELAINAN METABOLIK
Osteopetrosis (Penyakit tulang pualam)
Densitas tulang meningkat resorpsi tulang tidak
ada (kalsifikasi serebral).
Mutasi gen kromosom 8q22 mengkode
karbonik anhidrase II (CA II).
CO2+H2O CA I H2CO3 CA II H++HCO3
CA II : memberikan H+ untuk menetralkan

ion OH- melewati tepi berkerut (Ruffled border)


Def. CA II -- osteoklas tidak dapat meresorpsi
tulang -- osteopetrosis asidosis tubuli renalis.

KELAINAN METABOLIK
Osteoporosis :
Massa

jaringan tulang per unit volume


menurun
menyebabkan
kelemahan
tulang.
Penyebab lain : estrogen ; IL-1 dan IL-6

AKONDRODISPLASIA
(FGFR3)
Fibroblast growth factor receptor 3
Mutasi nukleotida 1138
(gen kode FGFR3 pada kromosom 4).
Penggantian FGFR3
oleh Gly (no. Residu 380) oleh Arg.
Gangguan fungsi FGFR3
Abnormal
Dwarfisme (anggota gerak pendek).