Anda di halaman 1dari 19

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

BAB I
PENDAHULUAN
lensa biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun
demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak
berukuran kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan
penglihatan. 3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata
(seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment
dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella. Katarak
bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain.Hal tersebut disebabkan oleh
infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi
(seperti, sindrom Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti,
toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika dibiarkan
tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya berkisar
hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan dilakukan
tindakan . 2
A. Tujuan Penulisan
Tujuan dilakukan pembuatan referat ini adalah sebagai salah satu syarat untuk menempuh
ujian akhir stase Ilmu Penyakit Mata di RSUD Ketileng dan untuk mengetahui etiologi, cara
diagnosis dan terapi katarak kongenital, sehingga diharapkan dapat mencegah komplikasi yang
mungkin terjadi di kemudian hari.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah
kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. 1 Sebuah katarak disebut kongenital
bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6
bulan setelah lahir. 2
B. Epiemiologi
Frekuensi
Di Indonesia belum data mengenai insiden katarak kongenital, namun di Amerika Serikat
insiden katarak kongenital adalah 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Dan secara internasional
insiden katarak belum diketahui. Meskipun WHO dan organisasi kesehatan yang lain
membuat resolusi yang luar biasa dalam vaksinasi dan pencegahan penyakit, angka rata-rata
katarak kngenital mungkin lebih tinggi di bawah negara berkembang. 3,4
Mortalitas/Morbiditas4
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refaksi,
glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment.
Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral.
Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit
jantung dan gejala sistemik.
Umur4
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.

C. Anatomi
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari luar
ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina.
Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu
sklera, yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea
transparan yang merupakan tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan
tengah dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluhpembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah
retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf
di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang fotoreseptor yang dapat
mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 5

Gambar 1. Anatomi Mata


Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan
masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat
pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang
menghubungkan kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan bentuk konveks
dari kornea (penting untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk
endothelium kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin
berwarna dari serabut otot. 5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara
aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap secara
relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak
retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang
berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

humour kedua untuk menuju ke retina.2 Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular,
tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm.
dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare.
Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat
vitreus humor. Kapsul lensa adalah sebuah membrane yang semipermeabel yang mempermudah
air dan elektrolit masuk.3 Pada bagian depan lensa terdapat selapis epitel subkapsular. Nucleus
lensa lebih keras daripada bagian korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat
lamellar subepitel terus diproduksi sehingga lensa lama-kelamaan menjadi lebih besar dan
kurang elastic.6
Nucleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang. Garis-garis
persambungan yang terbentuk ini membentuk huruf Y yang dapat dilihat dengan slitlamp dimana
bentuk huruf Y tegak pada anterior dan terbalik pada posterior.3Lensa ditahan oleh sebuah
ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare
dan menyisip kedalam equator lensa. 65% lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari
protein dan sedikit mineral.5

Sumber : docstoc

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Gambar 3. Anatomi lensa


Lensa berfungsi sebagai :
1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke
bintik kuning
2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula
zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih
dekat.1

sumber : docstoc
Gambar 4. Akomodasi lensa
Metabolisme lensa :
Transparansi lensa :

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium)
dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.
o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan
kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa
o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium
bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan
keluar melalui pompa aktif Na-K ATP ase
o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan
menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan
ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga
terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan
kekeruhan lensa.
D. Etiologi
Katarak terbentuk saat protein didalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk
sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak alasan yang
menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:
1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti
autosomal dominant inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.

Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.

Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic dystrophy.

Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.

Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.

Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7

3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak)4, cytomegalovirus, herpes simplex,


4.
5.
6.
7.

sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil


Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui
penyebabnya.
Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama

setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam
keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan berasal dari satu atau orang tua yang lain
kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki
katarak tapi kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang
tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa
pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai
anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata
meraka
Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai
masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan.
Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang
spesialis anak..
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital will be able to attend mainstream
school, membaca, bermain, dan pergi ke kehidupan yang menyenangkan. 2,7

F. Patofisiologi4

Pembentukan lensa selama invaginasi dari lapisan ektoderm overlying the optic vesicle.
Nukleus embrionik berkembang dari minggu ke enam gestasi. Nucleus fetal yang
mengelilingi nukleus emrionik. Saat lahir, nukleus embrionik dan fetal membentuk lensa
paling banyak. Setelah lahir, fiber kortikal lensa dilapisi dari konversi epitel lensa
anterior ke dalam fiber kortikal lensa.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

The Y sutures adalah sebuah pertanda penting karena mengidentifikasi luas dari nukleus
fetal. Bahan tepi lensa ke sutura Y adalah bagian korte lensa, sebaliknya bahan lensa dan
meliputi sutura Y adalah inti. Pada stit lamp, sutura Y bagian anterior terorientasi tegak
lurus dan sutura Y bagian posterior terbalik.

Beberapa hal yang merusak (seperti infeksi, trauma, metabolik) terhadap nukleus atau
serabut lensa mungkin menghasilkan sebuah opacity (katarak) dari media lenticular yg
bersih. Lokasi dan bentuk dari kekeruhan berwarna putih(lekokoria) biasa digunakna
untuk menentukan waktu kerusakan dan etiologi.

G. Tanda dan Gejala2,4,7


Setiap bayi sebaiknya pertama diskrining sejak 24-48 jam setelah kelahiran sebagai
bagian dari the National Screening procedure. Bayi-bayi normalnya kembali diperiksa oleh
seorang petugas kesehatan sekitar umur 6 bulan. Jika seorang orang tua melihat sesuatu yang
tidak normal pada setiap tingkat pertumbuhan dari bayi mereka, mereka seharusnya
mendiskusikannya dengan dokter keluarga mereka.
Jika seorang dokter kandungan atau dokter rumah sakit mencurigai seorang anak
mempunyai katarak kongenital, mereka akan merencanakan sebuah pemeriksaan lengkap
terhadap mata dan lensa. Seorang spesialis mata akan melakukan pemeriksaan tersebut di
rumah sakit. Jika seorang anak katarak atau katarak tampak mempunyai efek yang signifikan
terhadap penglihatan anak, pembedahan mungkin dipertimbangkan pada usia dibawah 3
bulan. Dalam kasus seperti ini sangatlah penting untuk segera merujuk ke dokter spesialis
mata secepat mungkin sesuai diagnosis.
Seorang dokter mata biasanya menggunakan sebuah alat yang disebut oftalmoskop
yang dapat memeriksa bagian dalam mata seoarang anak. Oftalmoskop dipegang mendekati
mata tapi tidak sampai menyentuh mata.
Kadang-kadang seorang anak diberikan anastesi umum agar dokter spesialis mata
dapat memeriksa mata anak tersebut secara keseluruhan tanpa menyebabkan kesukaran. Jika
katarak berkembang pada masa anak nanti, mereka mungkin menyadari secara nyata jika hal
tersebut mempengaruhi penglihatan mereka. Contohnya kadang seorang anak mempunyai
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

kesulitan dalam memfokuskan objek secara pasti atau harus mendekatkan kepala mereka ke
suatu objek atau bisa menimbulkan strabismus. Dalam kasus seperti ini seorang dokter umum
hendaknya segera merujuk ke dokter spesialis mata.
Dalam sedikit kasus sebuah katarak dapat mengubah bentuk mata. Sebuah katarak
yang berat dapat menyebabkan pupil anak terlihat berwarna putih, as the cloudy cataract can
be seen through it. Namun demikian, ada banyak penyebab lain yang menyebabkan pupil
berwarna putih yang sebaiknya diperiksa sebagai sesuatu yang emergensi, karena hal tersebut
dapat menjadi sesuatu yang serius.
Pemeriksaan fisik

Pupil berwarna abu-abu atau putih seperti awan(normal berwarna hitam)

Sebuah lensa berwarna putih disebut katarak. Tidak semua katarak tampak secara nyata.
Lekokoria atau reflek putih dapat muncul sebagai pertanda katarak. Faktanya, pada studi
tahun 2008, 60% pasien yang ada dengan lekokoria mempunyai katarak kongenital (18%
unilateral dan 42% bilateral).

Deskripsi dari sebuah katarak kongenital harus meliputi lokasi, warna, densitas, dan
bentuk, sebagai tujuan dari identifikasi

Cahaya "Red eye" dari pupil menghilang pada foto atau berbeda pada kedua mata

Sebuah reflex merah yang irreguler adalah sebuah pertanda dari masalah penglihatan.
Jika terdeteksi sebuah sebuah reflex saat skrining awal, hal ini biasanya mengindikasikan
terdapatnya sebuah katarak kongenital dan disarankan untuk konsultasi ke spesialis mata

Pergerakan bola mata yang cepat dan tidak biasa (nistagmus).

Pemeriksaan slit lamp pada kedua mata (yang sudah didilatasikan terlebih dahulu) tidak
hanya

mengkonfirmasikan

keberadaan

katarak

tetapi

juga

mungkin

dapat

mengidentifikasikan waktu terbentuknya di dalam kandungan dan jika terdapat


keterlibatan sistemik atau metabolik yang lain.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Pemeriksaan fundus yang sebelumnya telah didilatasikan direkomendasikan sebagai


bagian dari pemeriksaan mata untuk kasus katarak unilateral dan katarak bilateral.

H. Diferensial Diagnosis4,8

Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),

Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),

Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),

Unilateral Coats disease (4.2%)

I. Penatalaksanaan
Beberapa katarak tidak menyebabkan gangguan penglihatan dan tidak membutuhkan
terapi pembedahan. Jika katarak memberi efek pada penglihatan, dipertimbangkan
pembedahan untuk mengeluarkan lensa dari mata. Katarak sedang hingga berat yang
mengganggu penglihatan, atau sebuah katarak yang hanya ada pada satu mata membutuhkan
operasi pengangkatan katarak. Kebanyakan bedah katarak (nonkongenital), dimasukkan lensa
intraokular buatan(IOL) kedalam mata. Namun penggunaan IOL pada anak-anak masih
kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak. 8
Evaluasi sebelum operasi7,8
Karena seluruh proses dalam penanganan sebuah katarak kongenital lebih komplek,
sangatlah penting untuk membuat keputusan yang tepat selama evaluasi sebelum operasi.
Pada dewasa, kita ketahui bahwa hal yang paling menyebabkan hasil tidak baik pada bedah
katarak disebabkan oleh pemilihan kasus yang tidak tepat. Keputusan yang tidak tepat pada
anak-anak stadium ini dapat menyebabkan buta sepanjang hidup mereka.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

10

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Katarak kongenital tidak hanya berefek pada anak-anak namun juga kepada keluarga
dekat mereka. Uang yang digunakan untuk pengobatan lebih bermanfaat untuk
menyekolahkan anak lain. Sangatlah penting untuk memastikan bahwa keluarga mengerti
tentang prognosis dan lamanya pengobatan karena sebagian besar merekalah yang
melakukan tanggung jawab akan hal tersebut. Keluarga juga harus mencari partner dan
kolega dalam menangani anak-anak mereka.
Investigasi4,8
Katarak yang dihubungkan dengan umur biasanya terjadi dalam isolasi, dan kita
jarang memeriksa pasien untuk mencari beberapa hal yang menyebabkan kekeruhan pada
lensa. Mekipun demikian, pada anak-anak, katarak adalah hal yang jarang, dan lebih
dihubungkan dengan kondisi sistemik.
Ada banyak kondisi yang dihubungkan dengan katarak pada masa anak-anak(lihat
dibagian etiologi). Kebanyakan dari penyebab tersebut adalah jarang, dan pada banyak
anak kita tidak mengetahui penyebabnya. Bahkan di negara kaya, yang dengan hampir
penelitian tak terhitung, tidak ada penyebab paling besar yang menyebabkan katarak
terjadi pada anak-anak. Tidak ada keuntungan melakukan banyak tes dan investigasi pada
semua anak dengan katarak. Akan lebih baik jika melakukan sebuah anamnesis dengan
teliti, termasuk riwayat penyakit keluarga, dari kedua orang tua. Bertanya tentang
penyakit atau obat-obatan yang digunakan selama kehamilan, dan memastikan anak-anak
berkembang dengan normal. Ingat bahwa setiap anak yang buta akan mengalami
beberapa perkembangan yang terlambat, dan hal ini biasanya akan baik bila penglihatan
diperbaiki. Meskipun, perkembangan bicara dan dengar pasien seharusnya normal.
Jika mungkin, anak-anak seharusnya diperiksa oleh dokter spesialis anak, yang
bisa melihat kelainan kongenital, dan menentukan apakah anak tersebut cukup sehat
untuk dilakukan anastesi umum. Jika pada anamnesis dan pemeriksaan tidak ada petunjuk
yang mengarahkan penyebab katarak, ada hal-hal kecil yang dilakukan pada investigasi
selanjutnya.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

11

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Pembedahan1,2,4,7,8
Bedah katarak pada anak-anak sangatlah berbeda dengan orang dewasa. Operasi
dilakukan dengan anastesi umum, yang mungkin berhubungan dengan kelainan jantung
kongenital atau kelainan kongenital lainnya. Perlakuan mata pada anak sangat berbeda dengan
mata orang dewasa. Bedah katarak kongenital sebaiknya hanya dilakukan dipusat-pusat yang
mempunyai perlengkapan untuk memenuhi persyaratan prosedur.
Fasilitas minimal untuk bedah katarak kongenital
1. Seorang dokter anastesi dengan perlengkapan dan skill dalam menangani bayi dan anakanak kecil
2. Sebuah instrument vitrektomi (dan/atau vitrektomi anterior) to deal dengan kapsul
posterior
3. Seorang spesialis mata dengan pengalaman dalam menangani anak-anak
4. Akses ke spesialis anak untuk anak-anak dengan masalah yang terhubung
5. Akses pelayanan mata yang rendah untuk memantau perkembangan penglihatan anakanak sebaik mungkin.
Anak-anak tidak mempunyai inti lensa yang keras, sehingga memungkinkan untuk ekstraksi
seluruh katarak hanya dengan aspirasi saja. Ada dua operasi yang digunakan secara luas pad
katarak kongenital.
1.Lensektomi8
Dalam sebuah lensektomi, kebanyakan lensa(meliputi kapsul posterior) dan vitreous
anterior di ekstraksi. Hal ini membuat axis penglihatan bersih secara permanen. Meskipun, hal
tersebut dilakukan oleh mesin vitrektomi.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

12

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Menggunakan sebuah pemilihara COA yang dimasukkan kedalam kornea. Lalu


mengekstraksi kapsul anterior lensa dengan vitrektor, meninggalkan tepi kapsul lensa yang intak.
Lensa diaspirasi, lalu kapsul posterior dan anterior vitreous diekstraksi menggunakan pemotong
dari vitrektor.
Jika saja sebuah tepi kapsul yang intak tetap dipertahankan, hal tersebut memungkinkan
untuk memasukkan sebuah IOL saat pembedahan atau dikemudian hari sebagai prosedur kedua.
2.Extra-capsular cataract extraction (ECCE) 1,8
Kapsul anterior pada anak jauh lebih elastis daripada lensa orang dewasa. Hal ini
membuat continuous curvilinear capsulorhexis (CCC) menjadi lebih sulit. The rhexis should be
kept small (4-5mm) as the lens matter dapat dengan mudah diaspirasi oleh sebuah kanul
Simcoe, , and there is no large nucleus to remove. Alternatif lain, sebuah kapsulotomi standar
yang pembuka dapat dilakukan.
Jika kapsul yang ditinggalkan intak, kapsul tersebut akan menjadi keruh. Pada dewasa,
kapsul posterior yang keruh tidak signifikan mengganggu penglihatan. Meskipun pada ank-anak,
setiap mata sebenarnya akan membutuhkan kapsulotomi. Beberapa pembedah melakukan sebuah
kapsulotomi primer pada akhir EKEK. Bagaimanapun, hal ini sering kali berakhir dan
membutuhkan perbaikan, terutama pada anak yang lebih muda..
Sebuah lansektomi kebanyakan dilakukan pada anak usia dibawah 5 tahun dan EKEK
pada anak yang lebih tua. Secara rasional dilakukan karena anak yang lebih tua mempunyai
risiko lebih besar menderita ambliopia, sehingga penglihatan hilang dari kapsul yang keruh dapat
kembali lagi. Pada anak yang lebih muda, kekeruhan pada lensa dapat mengarah pada ambliopia
yang irreversibel dan harus dicegah.
Pada tehnik ini, bagian depan kapsul dipotong dan diangkat, lensa dibuang dari mata,
sehingga menyisakan kapsul bagian belakang. Lensa intraokuler buatan dapat dimasukkan ke
dalam kapsul tersebut.5

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

13

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Gambar 8. ECCE, Sumber : jerrytan eye surgery


Selama pembedahan, sebuah pembukaan yang kecil dibuat disisi dalam kornea
melewati mata bagian depan During surgery, a small opening is made in the side of the cornea at
the front of the eye through which the cloudy lens is removed using suction. Seorang anak
biasanya dibiarkan tertidur semalam sehingga pihak rumah sakit dapat meyakinkan bahwa
penyembuhan berjalan baik.
Saat lensa yang katarak dikeluarkan, biasanya diganti dengan lensa buatan yang
diletakkan didalam mata (intraocular lens atau IOL), namun didalam banyak kasus katarak
kongenital/ pada anak hal ini tidak dilakukan dan dibutuhkan kacamata atau lensa kontak.
Konsultan merekomendasikan penggunaan lensa kontak untuk anak-anak atau bayi
dibandingkan dengan implan(IOL). Karena lensa kontak tidak ditanam kedalam mata, sehingga
mereka akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuai kebutuhan. Kaca mata dan lensa
kontak will also often be worn pada anak-anak yang tidak memerlukan atau telah operasi.

Intra ocular lenses (IOLs) 3,4


Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera mungkin setelah
pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi.
Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis
dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana
mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D
setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

14

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan
komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata.
Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini
hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar, tapi
masi kontroversi untuk anak yang usia nya lebih muda, beberapa pada anak dibawah dua tahun.
(lihat Community Eye Health Vol.14 No.40, 2001).
Setelah operasi7,8
Pada dewasa, perawatan setelah operasi dibutuhkan, berupa tetes mata dan kacamata- jika
dibituhkan. Pada anak-anak, pembedahan hanyalah awal dari pengobatan karena bisa rekuren
dan hal ini harus dijelaskan sejak awal.

Kacamata harus segera disesuaikan ketika anak sudah bisa memakainya. Setelah operasi
mata mungkin akan terasa tidak nyaman dan gatal. Mata akan ditutup untuk beberapa hara untuk
membantu proses penyembuhan dan melindunginya. Rumah sakti akan memberikan tetes mata
yang mencegah inflamasi dan infeksi, yang biasanya dipakai selama satu atau dua bulan untuk
membantu proses penyembuhan. Tetes mata segera dipakai setelah penutup mata
dilepas(biasanya sehari setelah operasi). Jika mata masih terasa tidak nyaman, pertimbangkan
pemberian analgetik.
Monitor penyembuhan post-operasi dan lihat perkembangannya. Ajarkan cara menetes
mata kepada orang tua atau keluarga terdekat cara meneteskan tetes mata. Ajarkan beberapa
tehnik perawatan post-operasi seperti memandikan anak(agar terkena air kotor dan shampoo),
memakaikan plastik pelindung mata(pakaikan selalu kepada anak, kecuali malam hari untuk
mencegah anak mengucek mata setelah operasi), tetap menjaga kebersihan mata tanpa
menguceknya dan mencucinya hingga bersih, beritahu berapa lama pelindung mata tersebut
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

15

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

digunakan. Semua ini dilakukan agar mendapatkan penyembuhan terbaik dan meminimalisasi
risiko infeksi.
Refraksi1,2,4,8
Prioritas utama adalah mengkoreksi apakia dan hal ini harus ditangani sesegera mungkin.
Di negara maju lensa kontak digunakan secara luas. Mereka dapat diganti dengan mudah dan
kekuatan dapat dimodifikasi. Meskipun, penggunaan lensa kontak membutuhkan kebersihan,
water solution dan sanitasi. Alternatif lain menggunakan kacamata atau IOL. Bahkan meskipun
IOL digunakan akan tetap ada error refraksi yang risidual and kacamata tetap menjadi pilihan
untuk kemungkinan mendapatkan penglihatan yang terbaik. Kacamata harus disesuaikan
sesegera mungkin saat anak sudah bisa menggunakannya. Refraksi harus di periksa secara
reguler, setidaknya setiap 4 bulan sampai berumur 2 tahun, dan menjadi setahun sekali setelah
berumur 5 tahun.
Ambliopia7,8
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran
retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan
otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi
apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk
melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang
jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan
nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak
bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang
dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi
hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu
atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut
mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

16

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

dominan. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan
menurun secara signifikan setelah tahun kelima.
Komplikasi4,7
Setiap anak yang tidak dilakukan kapsulektomi posterior, kapsul tersebut akan
berkembang menjadi keruh. Hal ini dapat diobati dengan membuat sebuah bukaan didalam
kapsul dengan laser atau jarum. Alternatif lain , kapsul posterior dan vitreous anterior dapat di
ekstraksi dengan sebuah vitrektor. Jika kapsul dibuka tanpa mengeluarkan vitreus, kekeruhan
mungkin akan rekuren pada

anterior hyaloid face. Kehilangan penglihatan satu mata dari

peningkatan kekeruhan kapsul akan menjadi asimptomatis dan bisa dideteksi hanya dengan
pemeriksaan yang reguler . Komplikasi lanjut seperti glaukoma, infeksi mata, ablasio retina
mungkin terjadi setelah bedah sekita 2 % dari kasus. Terdapat pengobatan yang bisa dilakukan
untuk kondisi dan informasi ini dari RNIB.
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu
pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke
kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai
6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat
lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan
penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut
dianggap sebagai akibat dari ablasio retian sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.
Komplikasi lebih biasa terjadi pada anak dibawah umur satu tahun yang melakukan
operasi katarak kongenital, seperti bengak, perdarahan, a lot of stickiness, nyeri atau kemerahan
didalam atau disekitar mata yang dioperasi. Masalah ini dapat ditangani dengan sempurna bila
orang tua segera membawa anak tersebut ke rumah sakit.
J. Prognosis2,7,8
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

17

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Prognosis penglihatan adalah bagus setelah operasi. Di Kenya, 47% mata mencapai visus
6/18 atau lebih baik dan hanya 5% kurang dari 6/60. Hampir semua anak katarak yang
melakukan operasi dapat bersekolah dengan normal.
Ekstraksi sebuah katarak kongenital merupakan suatu prosedur yang aman dan efektif.
Anak-anak membutuhkan tindak lanjut untuk rehabilitasi penglihatan mereka. Kebanyakan anakanak mempunyai tingkat "lazy eye/mata malas" (amblyopia) sebelum pembedahan.
Menurut emedecine, seorang dengan unilateral katarak kongenital, 40% mencapai visus
20/60 atau lebih baik. Sedangkan seorang dengan bilateral katarak kongenital 70% mencapai
visus 20/60 atau lebih baik. Prognosis menjadi lebih buruk bila melibatkan penyakit mata atau
sistemik lainnya.
BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan yaitu
sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media refraksi yang penting adalah
lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus
pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa
digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai
media refraksi dan alat akomodasi.
Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak, katarak
kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang
berusia kurang dari satu tahun.
Penyebabnya katarak kongenital, antara lain idiopatik, herediter, infeksi seperti
toxoplasma, rubella(paling banyak)emedicine, cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis,
influenza, Epstein-Barr virus saat hamil, obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti
kortikosteroid dan vitamin A, radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays, kelainan
metabolik seperti diabetes pada kehamilan.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

18

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Pengobatan untuk katarak adalah pembedahan, ada 2 macam pembedahan yang dikenal saat
ini yaitu lensektomi dan EKEK. Penting untuk segera mengevaluasi tajam penglihatan setelah
dilakukan operasi dengan menggunakan IOL, kacamata atau lensa kontak.
Prognosis katarak kongenital yang telah dioperasi adalah baik, hampir semua anak dapat
bersekolah dengan normal.

DAFTAR PUSTAKA
1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007
2.
http://www.rnib.org.uk/eyehealth/eyeconditions/conditionsac/Pages/cong
enital_cataracts.aspx
3.
Vaughan Daniel, Asbury Taylor : Oftalmologi Umum. Ed 14. Widya Medika.Jakarta : 2000
4. http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall
5.
http://www.scribd.com/doc/29310812/Anatomi-Mata#
6.
http://www.et-a-glance-KATARAK.com/doc#
7.
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_
conditions_in_children/congenital_cataract.html
8. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001615.htm

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata


RSUD Kota Semarang
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Periode 5 Maret 7 April 2012

19