Anda di halaman 1dari 27

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus,


mulai dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, 1,2,3
tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Insidens penyakit
Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup. Dalam
kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1 perempuan; 3,4,5 .
Klasifikasi penyakit Hirschsprung, yaitu : penyakit Hirschsprung segmen pendek /
penyakit Hirschsprung klasik (75%), penyakit Hirschsprung segemen panjang / Long
segment HD (20%), Hirschsprung kolon aganglionik total, Hirschsprung kolon
aganglionik universal

5,7

. Hirschsprung merupakan merupakan kelainan aganglionosis,

selain itu kelainan lain yang ditemukan pada kolon penderita penyakit Hirschsprung
adalah hipertrofi persarafan usus eksterna terutama saraf kolinergik.

Tidak adanya

pleksus mienterikus (auerbach) dan pleksus submukosa (meissner) menyebabkan


berkurangnya fungsi usus dan peristaltic.
Gejala klinis penyakit Hirschsprung adalah berupa gangguan defekasi yang dapat
mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir, muntah berwarna hijau, dan perut membuncit.
Diagnosis penyakit Hirschsprung sangatlah penting dan harus ditegakkan sedini
mungkin.

Berbagai

Hirschsprung.

teknologi

Namun

tersedia

demikian,

untuk

dengan

menegakkan

melakukan

diagnosis

anamnesis

yang

penyakit
cermat,

pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta pemeriksaan patologi


anatomi biopsy isap rektum, diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian kasus dapat
ditegakkan.3,4.
Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan
pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian
kontinuitas usus.

1,2,3

Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur

bedah pada penyakit hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah definitive.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai
dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, 1,2,3 tetapi selalu
termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. 1 Kelainan ini dikenal sebagai congenital
aganglionesis, aganglionic megacolon, atau Hirschsprungs disease.1,2,3,4

Figure 1 : Affected area of Hirschsprung disease


2.2. Anatomi dan Fisiologi Kolon
Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar 5 kaki ( sekitar
1,5m) yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani. Diameter rata rata sekitar 2,5 inchi
(sekitar 6,5cm), tetapi semakin dekat ke anus maka diameternya semakin kecil. Usus besar
dibagi menjadi sekum, kolon, dan rectum. Pada sekum terdapat katub ileosekal dan appendiks
yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga inchi pertama dari
usus besar. Katub ileosekal mengontrol aliran kimus dari ileum ke sekum. Kolon terbagi lagi
menjado kolon ascendens, transversum, descendends, dan sigmoid. Tempat dimana kolon
membentuk kelokan tajam yaitu pada abdomen kanan dan kiri atas berturut turut dinamakan
2

fleksura hepatika dan fleksura lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk
suatu lekukan berbentuk S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoid
bersatu dengan rectum. Rektum terbentang dari kolon sigmoid sampai dengan anus. Satu inchi
terakhir dari rectum terdapat kanalis ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus.
Panjang rectum sampai kanalis ani adalah 5.9 inchi. 5
Dinding kolon terdiri dari lapisan tunika serosa, muskularis, tela submukosa, dan tunika
mukosa. Akan tetapi usus besar mempunyai gambaran gambaran yang khas berupa : lapisan
otot longitudinal usus besar tidak sempurna tetapi tekumpul dalam tiga pita yang disebut raenia
koli yang bersatu pada sigmoid distal. Panjang taenia lebih pendek daripada usus sehingga usus
tertarik dan berkerut membentuk kantong kantong kecil yang disebut haustra. Pada taenia
melikat kantung kantung kecil peritoneum yang berisi lemak yang disebut appendices
apiploika. Lapisan mukosa usus besar lebih tebal dengan krepitus liberkuhn terletak lebih dalam
serta mempunyai sel goblet lebih banyak daripada usus halus. 5
Suplai pembuluh darah untuk usus besar terdiri dari arteri mesenterica superior dan
inferior. Pembagian suplai darah usus besar yaitu sebagai berikut :

Sekum, kolon ascenden, dan kolon transverses proksimal disuplai oleh cabang

dari arteri mesenterica superior.


Kolon transverses distalis, kolon descenden, kolon sigmoid dan rectum bagian

atas disuplai oleh cabang dari arteri mesenterica inferior.


Sisa rectum disuplai oleh arteri rektalis tengah dan inferior yang merupakan
cabang dari arteri iliaca interna dan arteri pudenda interna. 6

Fungsi usus besar yaitu :


1. Menyimpan dan eliminasi sisa makanan.
2. Menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit dengan cara menyerap air.
3. Mendegradasi bakteri. 6
Fungsi usus besar yang utama yaitu adalah absorbsi air dan elektrolit, yang sudah hampir
selesai dalam kolon dekstra. Setiap hari kolon mengabsorbsi 600 ml air. Kapasitas absorbsi
usus besar adalah sekitar 2000ml / hari. .Berat akhir feses normal yang dikeluarkan sekitar 200

gr dengan komposisi terdiri dari 75% berupa air dan sisanya berupa residu makanan yang tidak
diabsorbsi, bakteri, sel epitel yang mengelupas dan mineral yang tidak diabsorbsi. 5
Pencernaan

makanan di usus besar berlangsung karena adanya peristaltic yang

propulsive. Ada dua jenis gerakan peristaltic yang propulsif yaitu : pertama adalah kontraksi
lamban dan tidak teratur yang berasal dari segmen proksimal dan bergerak ke depan
menghambat beberapa haustra. Kedua adalah gerakan peristaltic massa yaitu kontraksi yang
melibatkan segmen kolon. Gerakan ini menggerakkan massa ke depan yang akhirnya
merangsang defekasi. 5
Adanya gerakan propulsi feses ke rektum mengakibatkan distensi dinding rektum dan
merangsang reflex defekasi. Defekasi dikendalikan oleh sfingter ani eksterna dan

interna.

Sfingter ani eksterna bersifat voluntar sedangkan sfingter ani interna dikendalikan sistem saraf
otonom. Saat rectum yang mengalami distensi berkontraksi, otot levator ani relaksasi sehingga
menyebabkan sudut dan anulus anorektal menghilang. Otot otot sfingter ani eksterna dan
interna relaksasi waktu anus tertarik ke atas melebihi tinggi massa feses. Defekasi dapat
dipercepat dengan adanya peningkatan tekanan intrabadomen. Defekasi juga dapat dihambat
oleh kontraksi voluntar otot sfingter eksterna dan levator ani. Dinding rectum secara bertahap
akan relaks dan keinginan defekasi menghilang. 5
2.3. Epidemiologi
Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran
hidup. Rata-rata 1: 5000
lelaki 4:1 perempuan

3,4,5

3,4,5,

. Dalam kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak, dengan rasio

di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung

segmen panjang rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit
ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas.
2.4. Faktor Resiko
Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko terkenanya penyakit Hirschsprung ialah
riwayat keluarga terkena penyakit tersebut, lebih sering pada pria daripada wanita dan dapat
berhubungan dengan penyakit kongenital lain.1,2

2.5. Klasifikasi Penyakit Hirschsprung


1. Penyakit Hirschsprung segmen pendek / penyakit Hirschsprung klasik (75%)
Segmen aganglionis mulai dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70% dari kasus
penyakit Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki laki dibanding anak
perempuan.
2. Penyakit Hirschsprung segemen panjang / Long segment HD (20%)
Pada Hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari
sigmoid. Ditemukan sama banyak pada anak laki laki dan perempuan.
3. Hirschsprung kolon aganglionik total
Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik mengenai
seluruh kolon.
4. Hirschsprung kolon aganglionik universal
Dikatakan Hirschsprung aganglionis universal bila daerah aganglionik meliputi seluruh
kolon dan hampir seluruh usus halus. 5,7
2.6. Patofisiologi
Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit kongenital. Kelainan yang ada pada
penderita penyakit Hirschsprung yaitu ketiadaan ganglion atau anglionosis saraf intrinsik usus
mulai dari sfingter anal interna ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu. 1,2,3 Paling
banyak, yaitu 80% dari keadaan aganglionosis ini terjadi di segmen rektosigmoid.3 Selain
aganglionosis, kelainan lain yang ditemukan pada kolon penderita penyakit Hirschsprung adalah
hipertrofi persarafan usus eksterna terutama saraf kolinergik. 3
Tidak adanya pleksus mienterikus (auerbach) dan pleksus submukosa (meissner)
menyebabkan berkurangnya fungsi usus dan peristaltik. Sel ganglion usus berkembang dari
neural crest. Pada perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan pada usus kecil pada usia
gestasi 7 minggu dan mencapai kolon pada usia gestasi 12 minggu. Salah satu teori mengenai
etiologi yang mendasari terjadinya penyakit hirschsprung ini ialah defek pada migrasi dari
neuroblast menuju ke usus bagian distal yang menyebabkan terbentuknya segmen aganglionik.
Teori lain menyatakan dapat terjadi migrasi yang normal, namun terjadi kegagalan dari
nueroblast untuk bertahan, berproliferasi ataupun berkembang pada segmen tersebut. Teori ini
dapat disebabkan karena kurangnya komponen yang dieperlukan untuk pertumbuhan dan

perkembangan sel neuron seperti fibronektin, laminin, neural cell adhesion molecule (NCAM),
dan faktor neurotropik.2
2.7. Gejala Klinis
Gejala klinis penyakit Hirschsprung adalah berupa gangguan defekasi yang dapat mulai
timbul 24 jam pertama setelah lahir, dapat pula timbul pada umur beberapa minggu atau baru
diketahui oleh orang tuanya setelah umur beberapa bulan.
Periode neonatal
Trias klasik gambaran klinik pada neonatus adalah :
1. Mekonium keluar terlambat lebih dari 48 jam pertama.
2. Muntah berwarna hijau.
3. Perut membuncit seluruhnya.
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah :
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive)


Dapat terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.
Riwayat BAB yang tidak pernah normal.
Letargis
Demam yang tidak terlalu tinggi
Nafsu makan menurun
Diare
Distensi abdomen yang berat
Feses 7,8,9

2.8. Diagnosis
Diagnosis penyakit Hirschsprung sangatlah penting dan harus ditegakkan sedini
mungkin. Penyakit Hirschsprung harus disadari pada setiap anak yang mempunyai riwayat
konstipasi setelah kelahiran. Keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan berbagai komplikasi
seperti enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis, yang merupakan penyebab kematian tersering. 3
Berbagai teknologi tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Namun
demikian, dengan melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan
radiografik, serta pemeriksaan patologi anatomi biopsy isap rektum, diagnosis penyakit
Hirschsprung pada sebagian kasus dapat ditegakkan.3,4
6

2.9. Pemeriksaan Radiologis


Untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung secara dini pada neonatus dilakukan dengan
pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium.10
Foto Polos Abdomen
Penyakit Hirschsprung pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstruksi usus
letak rendah. Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara. Walaupun jarang dapat terlihat udara
bebas intraperitonial yang menginisiasi adanya tanda perforasi usus proksimal karena penyakit
Hirschsprung. Gambaran obstruksi usus letak rendah seperti atresia ileum, sindrom sumbatan
mekonium, atau sepsis.10
Foto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain seperti peritonitis intrauterine
atau perforasi gaster. Pada foto polos abdomen neonatus, distensi usus halus dan distensi usus
besar sulit dibedakan. Pada pasien bayi dan anak gambaran distensi kolon dan massa feses lebih
jelas dapat terlihat.3

Figure 2: Foto polos abdomen pada penyakit Hirschsprung.

Foto Enema Barium


Pemeriksaan enema barium harus dikerjakan pada neonatus dengan keterlambatan
mekonium disertai distensi abdomen dan muntah hijau, meskipun dengan pemeriksaan colok
dubur gejala dan tanda-tanda obstruksi usus telah mereda atau hilang. Enema barium berisikan
7

kontras cairan yang larut dalam air, yang sangat akurat untuk mendiagnosis penyakit
Hirschsprung.4
Tanda-tanda klasik radiografik yang khas untuk penyakit Hirschsprung adalah:3
1
2
3

Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu.


Zona transisi, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi.
Segmen dilatasi.

Terdapat 3 jenis gambaran zona transisi yang dijumpai pada foto enema barium:3
1
2
3

Abrupt, perubahan mendadak


Cone, bentuk seperti corong atau kerucut
Funnel, bentuk seperti cerobong

Selain tanda-tanda seperti diatas, dapat juga terlihat gambar permukaan mukosa yang tidak
teratur yang menunjukkan proses enterokolitis. Juga dapat terlihat garis-garis lipatan melintang
(transverse fold), khususnya bila larutan barium mengisi lumen kolon dilatasi yang berada dalam
keadaan kosong.3 Pada kasus aganglionosis yang mengenai seluruh kolon, sering caliber kolon
tampak normal.3,4

Figure 3: Foto barium enema pada Penyakit Hirschsprung.


Foto Retensi Barium
Retensi barium dapat terjadi 24 sampai 48 jam pertama merupakan tanda penyakit
Hirschsprung terutama neonatal. Gambaran barium tampak membaur dengan feses kearah
proksimal didalam kolon berganglion normal. Retensi barium pada pasien obstruksi kronik yang
bukan disebabkan penyakit Hirschsprung terlihat makin distal, menggumpal didaerah rektum dan
8

sigmoid. Foto retensi barium dilakukan apabila pada foto pada waktu enema barium ataupun
yang dibuat pasca evakuasi barium tidak terlihat tanda khas penyakit Hirschsprung.3
Pemeriksaan Patologi Anatomik
Biopsi rektal merupakan gold standar untuk diagnosis penyakit Hirschsprung. 1,4 Swenson
pada tahun 1955 dengan eksisi seluruh tebal dinding muskulus rektum, sehingga pleksus
Mienterik dan bagian Submukosa dapat diperiksa.3,4 Terdapatnya ganglion dalam spesimen biopsi
menyingkirkan diagnosis penyakit Hirschsprung begitu sebaliknya. Akurasi pemeriksaan akan
semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu
enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis, dibandingkan dengan
pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. Disamping memakai asetilkolinesterase,
juga digunakan pewarnaan protein S-100, metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan
enolase. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang
berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti
dengan adanya perdarahan.11
Manometri anorektal
Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi
fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya,
manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis
meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif
terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem pencatat seperti poligraph
atau komputer. 12, 13, 14
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah :
1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik;
3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi
rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan.3, 14,15
2.10. Penatalaksanaan

Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan


pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian
kontinuitas usus. 1,2,3 Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada
penyakit hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah definitif. 3
Terapi Medis
Tujuan terapi medis pada pasien ialah:
1

Mengobati komplikasi dari penyakit


terobati.

hirschsprung yang tidak diketahui dan tidak

Menatalaksana komplikasi seperti mencegah terjadinya distensi usus yang

berlebihan, gangguan cairan dan elektrolit, dan komplikasi seperti sepsis dengan
menggunakan intravena ,dekompresi dengan menggunakan NGT, dan memberikan
antibiotik bila ada indikasi. Lavase kolon, yaitu irigasi mekanik dengan menggunakan
rektal tube yang besar dan volume cairan yang banyak, mungkin diperlukan. 1
2

Menatalaksana sampai dilakukannya operasi

Menatalaksana fungsi usus setelah operasi rekonstruksi.

Tindakan Bedah Sementara


Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal yang paling
distal merupakan tindakan bedah pertama yang harus dilakukan. Tindakan ini menghilangkan
obstruksi usus serta mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai penyebab utama kematian.
Perlu diketahui enterokolitis yang timbul sebelum tindakan dekompresi cenderung untuk timbul
kembali setelah pembedahan definitif. Kolostomi tidak dikerjakan bila dekompresi secara medik
berhasil dan direncanakan bedah definitif langsung. Kolostomi dikerjakan pada:3

Pasien Neonatus
Tindakan bedah definitif langsung tanpa kolostomi menimbulkan banyak komplikasi dan
kematian (mencapai 28,6% dan pada bayi 1,7%). Kematian terjadi karena adanya
kebocoran anastomosis dan abses dalam rongga pelvis. 3
10

Pasien Anak dan Dewasa yang Terlambat Terdiagnosis


Pada pasien ini biasanya kolon sudah sangat terdilatasi sehingga dengan kolostomi kolon
yang berdilatasi akan mengecil kembali setelah 3-6 bulan pasca bedah sehingga
anastomosis lebih mudah dikerjakan dan hasil lebih baik. 3

Pasien dengan Enterokolitis berat dan Keadaan Umum yang Buruk


Tindakan ini dilakukan untuk mencegah komplikasi pasca bedah. 3

Tindakan Bedah Definitif


Ada beberapa cara tindakan pembedahan yang dapat digunakan untuk tindakan bedah
definitif antara lain teknik Swenson, Duhamel, Soave, dan Rehbein Operation. 1
Prosedur Swenson
Pada cara ini dilakukan

rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal.

Anastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal. Pungtum rektum ditinggalkan 2-3 cm
dari garis mukokutan. Komplikasi pasca bedah antara lain kebocoran anastomosis, stenosis,
inkotinensi, enterokolitis, dll. Pada swenson, enterokolitis diduga terjadi akibat spasme pungtum
rektum yang ditinggalkan (anal sphincter tightness). Untuk mengurangi keadaan tersebut, maka
swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Yaitu pungtum rektum ditinggalkan 2 cm di
bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior. Sampai saat ini, banyak dokter bedah melakukan
sfingterektomi tersebut.
Teknik pembedahan dilakukan dengan reseksi kolon dimulai dengan pemotongan arteri
dan vena sigmoidalis dan hemorhoidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa cm dari
dasar peritoneum sampai 12 cm proksimal kolostomi. Pungtum rektosigmoid dibebaskan dari
jaringan sekitarnya di dalam rongga pelvis untuk dapat diprolapskan melalui anus. Pembebasan
kolon proksimal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum
melalui anus tanpa tegangan.
3 hal yang perlu diperhatikan dalam pembedahan kolon proksimal yaitu :

Preparasi vaskularisasi yang mendarahi kolon tersebut


11

Pembebasan perlekatan mesokolon dengan dinding retroperitoneal


Pembebasan omentum
Anastomosis :
Pungtum rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen.
Pemotongan rektum dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 di bagian
posterior. Selanjutnya kolon proksimal ditarik di perineum melalui pungtum rektum yang telah
dibuka. Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera atau vicryl.
Setelah anastomosis selesai, rektum dimasukkan kembali ke dalam rongga pelvis.
Reperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak terjahit.
Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum. Kateter dan pipa
rektal kecil dipertahankan selama 2-3 hari.

Figure 4 : prosedur Swenson


Prosedur Duhamel
Kolon yang berganglion normal di proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan
dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Kemudian kolon proksimal ditarik melalui
retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Pada prosedur duhamel
12

anastomosis kolon proksimal dilakukan pada sfingter anal internal, hal ini dinilai kurang baik
sebab sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukkan fekaloma dalam pungtum rektum
yang ditinggalkan terlalu panjang. Sehingga hingga saat ini metode duhamel sudah banyak
dimodifikasi untuk mendapat hasil yang lebih baik.
Teknik pembedahan dilakukan dengan reseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti
swenson. Pungtum rektum dipotong sekitar 2-3 cm di atas dasar perineum dan ditutup dengan
jahitan dua lapis memakai benang sutera atau vicryl. Ruang rektorektal dibuka sehingga seluruh
permukaan dinding posterior bebas. Sayatan endoanal setengah lingkaran dilakukan pada
dinding posterir rektum pada jarak 0,5 cm dari linea dentata. Selanjutnya kolon proksimal ditarik
retrorektal melalui insisi endoanal keluar anus. Mesokolon diletakkan di bagian posterior.
Anastomosis kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan menghilangkan
septum (dinding rektum posterior dan dinding anterior kolon proksimal). Teknik anastomosis
dikerjakan dengan berbagai cara. Beberapa teknik anastomosis yang dikenal adalah :
1.Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan
endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia.
2. Modifikasi Talbert dan Ravitch : Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan
anastomose side to side yang panjang.
3. Modifikasi Ikeda : Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi
setelah 6-8 hari kemudian.
4. Modifikasi Adang : Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps
sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada
hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan
pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya.
Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis.3

13

Figure 5 : Prosedur Duhamel modifikasi


Prosedur Soave
Dilakukan pembuangan lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular.
Selanjutnya dilakukan penarikan kolon berganglion keluar anus melalui selubung seromuskular
rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull through endorektal. Setelah 21
hari, sisa kolon yang diprolapskan dipotong.

Figure 6 : Prosedur Soave


Prosedur Rehbein

Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end
to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal

14

verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca


operasi, sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis.16
2.11. Diagnosis Banding
Pada pasien dengan usia yang sudah besar harus dibedakan penyebab lain dari distensi
abdomen dan konstipasi kronik, contohnya konstipasi fungsional. Dapat dilihat pada tabel di
bawah ini.3
Konstipasi

fungsional

Hirschsprung

(didapat)
Anamnesis
Onset konstipasi
Encopresis
Failure to thrive
Enterokolitis
Training
toilet

yang

dipaksakan
Pemeriksaan fisik
Distensi abdomen
Penambahan berat badan
yang kurang
Tonus anal
Pemeriksaan rektal
malnutrisi
Pemeriksaan penunjang
Anorectal manometri

Biopsi Rektum

> usia 2 tahun


Sering
Sering

Saat lahir
Sangat jarang
Mungkin
Mungkin
-

Tidak sering ditemukan


Jarang

Sering ditemukan
Sering ditemukan

Normal
Feses di ampula
-

Normal
Ampula kosong
Mungkin

Distensi

rektum

Tidak

ada

relaksasi

menyebabkan relaksasi otot

sphingter

sphingter ani eksternum


Normal

Tidak ada sel ganglion, dan


pewarnaan

Barium enema

Jumlah feses yang banyak,

asetilkolinesterase
Zona transisi,

tidak terdapat zona transisi.

evakuasi

barium

terla 24 jam

Komplikasi Pasca Bedah

15

dan
enema

Faktor predisposisi komplikasi pasca bedah antara lain :

Usia pasien saat dilakukan bedah definitif, makin muda usia pasien makin sering

komplikasi sering dijumpai


Kondisi pasien pra bedah, keadaan umum pra bedah yang kurang baik ( misalnya,

enterokolitis) cenderung menimbulkan komplikasi pasca bedah


Prosedur bedah yang digunakan
Keterampilan spesialis bedah
Perawatan pasca bedah

Komplikasi pasca bedah ,antara lain :

Kebocoran anastomosis
Stenosis
Enterokolitits
Gangguan fungsi sfingter anal pasca bedah
Displasia neuronal intestinal

2.12. Prognosis
Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung yang
mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang
masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya, sehingga harus dilakukan kolostomi
permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

BAB III
LAPORAN KASUS

Identitas

16

Seorang anak laki laki, umur 10 tahun, bangsa Indonesia, suku Minahasa, masuk
rumah sakit pada tanggal 20 Februari 2013 dengan keluhan utama susah BAB dialami oleh
penderita sejak usia 2 tahun.
Anamnesa
KELUHAN UTAMA : Susah BAB sejak usia 2 tahun.
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
Pasien sulit buang air besar (BAB) sejak berusia 2 tahun. Perut kembung (+), perut
membesar (+), muntah (+). Pasien BAB dibantu dengan obat pencahar. Pasien dilakukan
operasi colostomy 1 tahun yang lalu.
Usia 10 tahun, pasien baru datang kembali ke RSUP Prof. Dr. R.D. Kandou. Pasien berobat
ke poli Bedah Anak RSUP Prof. Dr. R.D. Kandou kemudian direncanakan untuk dirawat dan
dioperasi.
RIWAYAT KEHAMILAN
ANC teratur ke puskesmas. Konsumsi obat (-), jamu-jamuan (-), merokok (-), alcohol (-).
Sakit berat (-) .
RIWAYAT KELAHIRAN
Pasien lahir secara Caesar, di RSUP Prof. Dr. R.D.Kandou. Usia kehamilan cukup
bulan. BB lahir dan PB tidak diingat. Langsung menangis. Kelainan bawaan (-), Biru (-), Kuning
(-). Pasien anak pertama dari 3 bersaudara.
RIWAYAT IMUNISASI
Lengkap
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
Hanya penderita yang sakit seperti ini dalam keluarga.
Pemeriksaan Fisik
17

20 Februari 2013
Kesadaran

:Compos Mentis

Tanda Vital
Tekanan darah

:90 /50 mmHg

Nadi

:100 x/menit

Nafas

:20 x/menit

Suhu

:37.50C

Status Generalis
Kepala

: bentuk mesocephal, rambut hitam, tidak mudah dicabut, dan tersebar


merata.

Mata

: konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil bulat isokor, reflex
cahaya +/+.

Hidung

: deformitas (-), sekret (-).

Leher

: trakea letak di tengah, pembesaran kelenjar getah bening tidak ada.

Toraks

: simetris.

Paru

Jantung

Abdomen

Inspeksi

: simetris

Palpasi

: fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi

: sonor/ sonor

Auskultasi

: vesikuler / vesikuler, ronki (/), wheezing (-/-)

Inspeksi

: iktus kordis tidak terlihat

Palpasi

: iktus kordis teraba

Perkusi

: batas jantung normal

Auskultasi

: bunyi jantung I/II normal, murmur (-), gallop (-)

Inspeksi

: datar. Kuadran kiri bawah terdapat stoma, baik.

Palpasi

: nyeri tekan (-)

Perkusi

: shifting dullness (-), timpani (+)

Auskultasi

: bising usus (+) meningkat


18

Kulit

: turgor cukup

Vertebrae

: tidak ada kelainan.

Alat genitalia

: tidak ada kelainan.

Ekstremitas

: akral hangat, edema -/-, CRT< 2, wasting (-), baggy pants (-)

RT

: TSA cekat, nyeri tekan (-), mukosa licin, tidak teraba massa, darah (-).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium 22 Februari 2013

Leukosit : 8.200 /mm3


Eritrosit : 5.34/mm3
Hemoglobin : 15.2 g/dL
Hematoktit : 46.5 %
Trombosit : 290/mm3
Diagnosis : Post Stoma ec. Morbus Hirschsprung

FOLLOW UP
21 Februari 2013
Keluhan : Kesadaran : Kompos Mentis
Diagnosa : Post Stoma ec. Morbus Hirschsprung
Terapi : Sterilisasi usus
Persiapan Duhamel modifikasi Adang procedure tahap I

19

22 Februari 2013
Keluhan : Kesadaran : Kompos Mentis
Laporan Operasi
Diagnosis pra bedah : Morbus Hirschsprung
Diagnosis pasca bedah : Prosedur Duhamel modifikasi Adang tahap I
Lamanya operasi : 5 jam
Pasien terlentang dengan General Anasthesi. Dilakukan tindakan asepsis dan antisepsis.
Insisi transversal di infra umbilical sejajar stoma, diperdalam sampai peritoneum, stoma
dibebaskan dari perlengketan, peritoneum dibuka. Dilakukan reseksi pada stoma di rectosigmoid
(aganglion) sampai 2cm di atas peritoneal reflexion stoma bagian distal ditutup. Dibuka wide
line, colon descends sampai ke flexura lienalis dibebaskan. Bagian colon proximal yang sudah
dibebaskan dilakukan pull through ke bagian posterior rectal sampai bagian anus. Kontrol
perdarahan. Cuci rongga abdomen, luka operasi ditutup lapis demi lapis. Operasi selesai.

23 Februari 2013
Keluhan : nyeri luka operasi, flatus 2x, BAB (+)
Kesadaran : Kompos Mentis
TD : 100/60mmHg

N :102x/menit

R : 24x/menit

Abdomen : Inspeksi : datar, pus(-), BU(+) N,


Palpasi : lemas
Perkusi : tympani
Rectal anal : usus viable
20

T : 37.90C

Diagnosa : Post Duhamel modifikasi Adang prosedur tahap I + Post tutup stoma ec.
Hirschsprung hari ke I
Terapi : - IVFD RL
-

Ceftriaxone inj
Ranitidine inj
Ketorolac inj
Farmadol drips (bila demam)
Mobilisasi miring kiri / kanan
Observasi vital sign
Bisa minum sedikit sedikit
Balance cairan

24 Februari 2013
Keluhan : nyeri luka operasi, flatus 2x, BAB (+), demam (+)
Kesadaran : Kompos Mentis
TD : 100/60mmHg

N :102x/menit

R : 24x/menit

T : 37.90C

Abdomen : Inspeksi : datar, pus(-), BU(+) N,


Palpasi : lemas
Perkusi : tympani
Rectal anal : usus viable

Diagnosa : Post Duhamel modifikasi Adang prosedur tahap I + Post tutup stoma ec.
Hirschsprung hari ke II
Terapi : - IVFD RL
-

Ceftriaxone inj
Ranitidine inj
Ketorolac inj
21

Farmadol drips (bila demam)


Metronidazole
Mobilisasi
Observasi vital sign
Boleh makan lunak (bubur + susu)
Balance cairan

25 Februari 2013
Keluhan : nyeri luka operasi, BAB (+), demam (+)
Kesadaran : Kompos Mentis
TD : 100/60mmHg

N :102x/menit

R : 24x/menit

T : 37.90C

Abdomen : Inspeksi : datar, pus(-), BU(+) N,


Palpasi : lemas
Perkusi : tympani
Rectal anal : usus viable
Diagnosa : Post Duhamel modifikasi Adang prosedur tahap I + Post tutup stoma ec.
Hirschsprung hari ke III
Terapi : - IVFD RL
-

Ceftriaxone inj
Ranitidine inj
Ketorolac inj
Sanmol drips (bila demam)
Metronidazole
Mobilisasi
Observasi tanda tanda
Boleh makan lunak (bubur + susu)
Balance cairan

22

BAB IV
PEMBAHASAN
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai
dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, 1,2,3tetapi selalu
termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. 3 Kelainan ini dikenal sebagai congenital
aganglionesis, aganglionic megacolon, atau Hirschsprungs disease.1,2,3,4
Penderita seorang anak laki laki, berusia 10 tahun, susah BAB sejak penderita berusia
2 tahun. Awalnya mulai terlihat kembung pada seluruh perut dan kadang kadang disertai
dengan muntah. Dari pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda distensi abdomen seperti buncit,
23

tegang, terlihatnya kontur usus. Saat pasien kecil pasien sudah pernah ke dokter dan dikatakan
terjadi penyempitan usus dan disarankan untuk operasi, tetapi keluarga menunda karena
keterbatasan biaya. Saat lahir penderita tidak mengalami keterlambatan mekonium.
Pada foto polos abdomen tampak gambaran obstruksi letak rendah, serta dapat
menyingkirkan diagnosis lain seperti peritonitis atau perforasi gaster. Selain itu tampak massa
feses yang terkumpul terutama di colon descenden bagian distal. Pada pemeriksaan barium
enema sesuai dengan tanda-tanda klasik radiografik yang khas untuk penyakit hirschsprung yaitu
adanya segmen sempit dari sfingter anal, terdapat zona transisi (daerah perubahan dari segmen
sempit ke segmen dilatasi), dan terdapat segmen dilatasi. Pada barium enema pasien tidak
didapatkan gambaran permukaan mukosa yang tidak teratur, sehingga enterokolitis sekali lagi
dapat disingkirkan. Pada pasien terjadi retensi barium selama 24 jam setelah enema. Hal ini
merupakan tanda penting penyakit Hirschsprung.
Karena dari anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan kecurigaan yang kuat terhadap
penyakit hirschsprung maka dilakukan biopsi seluruh tebal usus. Hasilnya adalah pada sediaan
rektosigmoid menunjukkan mukosa dengan muscularis mucosa agak menebal.,serabut saraf agak
hiperplastik., tidak terlihat sel ganglion pada pleksus meisner., dan tidak terlihat musculus
propia. Pemeriksaan biopsy ini memastikan diagnosis Morbus Hirschsprung.
Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan
pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian
kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada
penyakit Hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah definitif. Pada pasien ini
dilakukan bedah definitif yaitu dengan prosedur Duhamel modifikasi Adang. Dilakukan metode
ini karena sebelumnya telah dilakukan kolostomi, yang merupakan tindakan bedah pertama
yang harus dilakukan pada pasien yang terlambat didiagnosis. Prosedur Duhamel modifikasi
Adang memiliki beberapa keunggulan yaitu : komplikasi (stenosis, enterokolitis, keciprit dan
kematian) lebih rendah, prosedur operasi lebih sederhana serta tidak dijumpai hasil inkontinensia
total.

24

Prognosis pasien ini quo ad vitam adalah bonam, dan quo ad functionam adalah dubia ad
bonam. Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil baik,
walaupun terkadang ada gangguan buang air besar.

BAB V
DAFTAR PUSTAKA

1. Wylie R. Motility disoders and hirshsprung disease. In: Kliegman RM, Jenson HB, Berhman
RE, Stanton BF, editors. Nelson textbook of pediatrics. 18th edition. Philadelphia: Elsivier
Saunders; 2007.p. 1565-1567
25

2. Lee SL, Shekherdimian S, DuBois. Hirschsprung disease. Cited from:


www.emedicine.medscape.com. 26 Febuari 2009.
3. Kartono D. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto; 2004. h.1-62
4. Teitelbaum DH and Coran AG. Hirschsprungs Disease and Related Neuromuscular
Disorders of the Intestine. In: Grosfeld JL, ONeill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG. Pediatric
Surgery, 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006.p.1515-1519.
5. Rachman, Sani. Hirschsprung Disease (Megacolon Congenital), 2009. Diunduh dari :
http://rachman-soleman.blogspot.com/2009/10/hirschsprung-disease-megacolon.html
6.

Wikipedia,

Ensiklopedia Bebas.

Usus Besar. 2010. Diunduh dari :

http://id.wikipedia.org/wiki/Usus_besar
7. Anonim. PENYAKIT HIRSCHSPRUNG ( Kelainan di usus besar). 2008. Diunduh dari :
http://noratul.blogspot.com/2008/11/penyakit-hirshcprung-kelainan-di-usu.html
8.

UGM. Megacolon Congenital atau Megakolon Kongenital atau Hirschsprung Disease.


Artikel Kedokteran Bedah Anak. Diunduh dari : http://kedokteranugm.com/?tag=ugm

9.

Sjamsuhidajat, Wim de Jong. Buku Ajar ILMU BEDAH. Penyakit Hirschsprung.


Penerbit Buku Kedokteran. EGC. 2003.

10. Andrassy RJ, Isaacs H, Weitzman JJ. Rectal suction biopsy for the diagnosis of
hirschsprungs disease. Cited from:
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1345094 .
11. Cilley RE, Statter MB, Hirschl RB,et al. Definitive treatment of Hirschsprungs disease in
the newborn with a one stage rocesdure. Arch Dis Child 2001 ; 84:212-7.

26

12. Shafik A., Surgical anatomy of the anal canal. In: Neto JA, editor. New trends in
coloproctology. Rio de AJneiro; Livraria:2000.p.3-18.
13. Wexner SD, Jorge JM. Evaluation of functional studies on anorectal disease. In: New trends
in coloproctology. Rio de Janeiro;Livraria:2000.p.23-38.
14. Neto JA, Junior JA. Acquired megacolon. In: new trends in coloproctology. Rio de Janeiro;
Livraria:2000.p.329-33.
15. Tamate S, Shiokawa C, Yamada C,et al. Manometric diagnose of Hirschsprungs disease in
the neonatal period. J Pediatr Surg 1994;23:685-8.

27