Anda di halaman 1dari 10

DISKUSI

Manifestasi klinik utama pada pasien ini adalah edema, yang tampak pada sekitar 95% anak
dengan sindrom nefrotik. Pada fase awal edema sering bersifat intermiten, biasanya awalnya
tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (daerah
periorbita dan pretibia). Dari urinalisis didapatkan kelainan yaitu protein +3, leukosit 3 per
LPB, eritrosit 3 per LPB, Dari pemeriksaan imunologi didapatkan ASTO dan CRP negatif.
Terjadinya proteinuria pada pasien ini, akibat hilangnya muatan negatif yang terdapat
disepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal, menyebabkan albumin yang
bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus, sehingga kadar
albumin dalam darah berkurang dan terjadi hipoalbuminemia. Hipoalbumin menyebabkan
tekanan onkotik plasma menurun sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke
ekstravaskuler dan terjadi edema. Akibat tekanan onkotik menurun dan bergesernya cairan
plasma terjadi hipovolemia, dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi
natrium dan air. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah
retensi natrium dan edema, sehingga mengakibatkan teraktivasinya sistem renin angiotensin
aldosteron sehingga mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium.
Selain itu terjadi hiperlipidemia akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh
penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya -glikoprotein sebagai perangsang
lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan
pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. Sedangkan terjadi
hiperkolesterolemia dikarenakan adanya peningkatan kadar lipoprotein ,yang didahului oleh
munculnya hipoalbuminemia. Akibat hipoalbuminemia menyebabkan sel-sel hepar terpacu
untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya.bersamaan dengan sintesis albumin ini,sel sel
hepar juga akan membuat VLDL ( very low density protein). Dalam keadaan normal VLDL
akan diubah menjadi LDL oleh lipoprotein lipase . tetapi pada SN aktifitas ini terhambat oleh
adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping itu menurunnya
aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma
sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin. Hasil kimia darah menunjukkan albumin 1,15
g/dl (hipoalbumin). Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma
intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding
kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Sehingga
timbul retensi natrium dan air sebagai kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan
tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengeceran
plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya

mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial, akibatnya terjadi edema dan diikuti
peningkatan kadar kolesterol 522 mg/dl pada pasien ini.

Penatalaksanaan pada pasien sindrom nefrotik ini adalah istirahat tirah baring. Batasi asupan
garam 1 gram/hari. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari. Untuk penanganan sindrom nefrotik
menurut ISKDC adalah prednison dengan dosis 60 mg/m/hari (2 mg/kgBB) setiap hari selama
4 minggu, dilanjutkan dengan 40 mg/m/hari secara intermiten (3 hari dalam 1 minggu) atau
dosis alternating (selang sehari) selama 4 minggu. Bila kambuh setelah pengobatan
dihentikan, maka pengobatan diulang dengan dosis penuh tiap hari sampai terjadi remisi dan
dilanjutkan dengan 4 minggu dosis intermiten atau selang sehari. Efek samping pemberian
obat yang lama dapat menimbulkan efek samping yaitu moon face, obesitas, hipertensi,
osteoporosis, gangguan pertumbuhan dan gangguan psiko-emosional.
Komplikasi yang timbul pada penderita sindrom nefrotik tergantung faktor-faktor sebagai
berikut : histopatologi renal, lamanya sakit, umur dan jenis kelamin penderita. Komplikasi
yang dapat terjadi pada pasien sindrom nefrotik yaitu :
1.Infeksi. Akibat penurunan mekanisme pertahanan tubuh yaitu gama globulin serum,
penurunan konsentrasi IgG, abnormalitas komplemen, penurunan konsentrasi transferin dan
seng, serta fungsi leukosit yang berkurang.
2.Tromboemboli dan gangguan koagulasi. Pada penderita sindrom nefrotik terjadi
hiperkoagulasi dan dapat menimbulkan tromboemboli baik pada pembuluh darah vena
maupun arteri.
3.Gagal ginjal akut. Terjadi karena edema interstisial akibatnya meningkatnya tekanan
tubulus proksimal yang menyebabkan penurunan LFG.
4.Anemia. Disebabkan protein pengangkut Fe yaitu transferin serum yang menurun akibat
proteinuria.
5.Peritonitis. Akibat adanya edema di mukosa usus sehingga media yang baik untuk
perkembangan kuman.
Pada umumnya sebagian besar (80%) sindrom nefrotik primer memberi respon yang baik
terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% diantaranya akan relaps
berulang dan sekitar 10% tidak memberi respon lagi dengan pengobatan steroid. Prognosis
umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan disertai hipertensi, termasuk jenis sindrom
nefrotik sekunder, gambaran histopatologi dengan kelainan yang buruk.
Patofisiologi dan manifestasi klinis sindrom nefrotik

Fungsi Normal
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
Kapiler glomerular tidak permeable terhadap protein serum. Plasma protein membentuk
tekanan osmotic koloid untuk menahan cairan intraselular.
Kapiler glomerular menjadi permeable (berpori-pori) terhadap protein serum dan
mengakibatkan proteinuria dan tekanan osmotic serum menurun. Filtrasi glomerular juga
menurun.
Edema anasarka, proteinuria berat, hipoalbuminemia, dan hiperli

Pendahuluan

Penyakit ginjal yang berasal dari glomerulus pada umumnya menunjukkan tiga manifestasi
klinik utama, yaitu hematuria dan atau proteinuria yang bersifat asimtomatik, sindrom nefritik
akut yang ditandai dengan hematuria, edema, hipertensi, dan berbagai derajat insufisiensi
ginjal serta sindrom nefrotik.
Istilah sindrom nefrotik ditujukan terhadap penyakit yang ditandai dengan proteinuria masif,
hipoproteinemia/hipoalbuminemia, dan edema. Hiperlipidemia/hiperkolesterolemia dengan
berbagai tingkat dapat terjadi pada sindrom nefrotik, meskipun tidak lagi dimasukkan ke dalam
kriteria diagnostik.

Etiologi
Secara etiologi, sindrom nefrotik dapat dibagi menjadi primer dan
sekunder
Sindrom nefrotik primer menunjukkan bahwa penyakit terbatas pada ginjal dan umumnya
penyebabnya tidak diketahui dengan pasti (idiopatik)
sindrom nefrotik sekunder terjadi apabila terdapat manifestasi penyakit sistemik di luar ginjal atau
terdapat penyebab yang spesifik
Berdasarkan gambaran histopatologis sindrom nefrotik pada anak dapat dibagi ke dalam
sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) dan sindrom nefrotik kelainan nonminimal (SNKNM).
Bentuk tersering SNKNM pada anak adalah
glomerulosklerosis fokal segmental,
glomerulonefritis membranoproliferatif
nefropati membranosa.
Berdasarkan respons terhadap pengobatan steroid, sindrom nefrotik dikelompokkan ke dalam :
sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS).
Untuk kepentingan praktis, para klinisi umumnya lebih menyukai klasifikasi berdasarkan respons
terhadap pengobatan steroid.
Patogenesis
Proteinuria
Proteinuria dianggap sebagai kelainan primer pada sindrom nefrotik, sedangkankelainan lain
dianggap sekunder terhadap proteinuria.
Laju ekskresi protein untuk mendiagnosis penyakit sindrom nefrotik adalah 1 gram/24 jam,
sedangkan peneliti lain menganjurkan angka 50 mg/kgbb/24 jam dan 40 mg/m2/jam.
Haycock menggunakan angka 100 mg/m2/jam untuk mendiagnosis proteinuria masif pada
penderita sindrom nefrotik.
Mekanisme yang menerangkan terjadinya proteinuria belum jelas, tetapi diduga yang berperan
dalam kejadian ini adalah kelainan imunologis.
Fisiologi glomerulus
Filtrat glomerulus dibentuk dari ultrafltrasi plasma yang menembus dinding kapiler glomerulus.
Struktur dinding kapiler glomerulus terdiri atas 3 lapisan, yaitu bagian dalam yang disebut endotel
dan mengandung banyak lubang (fenestra), membrana basalis glomerulus yang membentuk suatu
lapisan berkesinambungan antara sel endotelial dan mesangial di satu sisi serta sel epitel di sisi
lain. Lapisan ketiga yang merupakan bagian paling luar adalah epitel yang terdiri atas sel yang
sangat spesifik yang disebut podosit. Podosit ini dipisahkan oleh celah diafragma yang dianggap
dapat menahan filtrasi albumin.
Komponen plasma dapat melewati fenestra endotel dan mencapai membrana basalis glomerulus
tanpa hambatan. Molekul-molekul kecil lalu masuk ke ekstraselular melintasi membrana basalis
dan menembus pori-pori podosit, sedangkan albumin dan protein plasma lain yang besar akan
diseleksi oleh membrana basalis glomerulus sesuai dengan ukuran dan muatan molekulnya.
Meskipun albumin mempunyai berat molekul kecil (70-150 kd), akan tetapi tidak dapat melewati
membrana basalis glomerulus karena adanya sawar muatan yang bersifat negatif, sedangkan
mekanisme sawar ukuran pada membrana basalis glomerulus akan menghambat molekul protein
yang lebih besar (lebih dari 150 kd)
Teori terbaru terjadinya proteinuria adalah gangguan pada struktur dan fungsi dari podosit yang
menghasilkan nefrin. Pada penelitian ginjal janin manusia diketahui bahwa selama tahap
glomerulogenesis, maturasi celah diafragma tidak akan terjadi bila tidak ada nefrin. Karena itu bila
ada mutasi gen pembentuk nefrin (NPHS1). Maka nefrin tidak terbentuk sehingga filamen

(gambaran mikroskop elektron celah diafragma) juga tidak ada, akibatnya akan terjadi proteinuria
masif. Keadaan ini menerangkan terjadinya proteinuria pada sindrom nefrotik kongenital.

Mekanisme proteinuri pada SN


Meskipun patogenesis proteinuria pada penderita SN masih belum jelas, akan tetapi bukti-bukti
terbaru memperkirakan SN ini terjadi karena gangguan pada
limfosit T. Adanya hubungan sindrom nefrotik dengan penyakit yang berkaitan dengan gangguan
proliferasi sel T, seperti limfoma Hodgkin, serta terjadinya remisi pada penderita sindrom nefrotik
yang diinduksi oleh penyakit campak dan malaria yang bersifat menekan sel T, menyebabkan
beberapa peneliti menganggap sindrom nefrotik terjadi akibat gangguan fungsi sel T.14,15

Shalhoub membuat hipotesis bahwa klon sel T abnormal dapat menghasilkan sitokin yang bersifat
toksik terhadap membrana basalis glomerulus dan mengakibatkan perubahan permeabilitas
glomerulus terhadap protein.

Berbagai sitokin yang dilepaskan, seperti interleukin akan mengakibatkan proses inflamasi pada
dinding kapiler glomerulus yang menyebabkan permeabilitasnya meningkat, sehingga dapat
terjadi kebocoran protein melalui dinding kapiler glomerulus (proteinuria yang terjadi secara size
selectivity). Di pihak lain, interleukin yang dilepaskan tadi akan menyebabkan katabolisme
proteoglikan heparan sulfat pada dinding kapiler glomerulus, sehingga muatan negatif pada
dinding kapiler glomerulus menjadi hilang dan protein yang bermuatan negatif bisa bocor
(proteinuria yang terjadi secara charge selectivity).

limfosit T pada SN
Pada SNKM tampak perubahan jumlah populasi CD4+ dan CD8+ sel T selama terjadinya
penyakit.17 Dengan rangsangan antigen, CD4+ dan CD8+ akan menghasilkan IL-2 yang berperan
penting pada respons imun selular dan humoral. Pada penderita SN sensitif steroid produksi IL-2
berkurang, hal ini terjadi karena peningkatan supressor-inducer (CD45RA+CD4+) dan supressor
effector (CD45RA+CD8+), sedangkan aktivitas sel memori (CD45RO+CD4+) menurun. Penurunan
produksi IL-2 pada SN juga terjadi karena gangguan diferensiasi dan ekspansi subset sel Th1.18
Selain produksi IL-2 yang menurun, juga terjadi peningkatan CD4+CD25+ sel T natural (yang
merupakan reseptor IL-2 rantai ) yang bersifat supresif. Sifat supresif ini berhubungan dengan
penurunan regulasi IL-2.
Hiperkolestrolemia
Patogenesis terjadinya kenaikan lipid dan lipoprotein pada sindrom nefrotik sangat kompleks, oleh
karena adanya pengaruh timbal balik proses metabolisme lipoprotein. Keadaan
hipoproteinemia/hipoalbuminemia akan menyebabkan kompensasi pembentukan berbagai jenis
protein termasuk lipoprotein oleh hati sehingga pada penderita sindrom nefrotik dapat ditemukan
adanya hiperkolesterolemia. Selain itu klirens lemak yang berkurang menyebabkan terjadinya
peningkatan lemak dalam darah.

Manifestasi SN

Edema
Edema merupakan keluhan yang paling penting dan terdapat kira-kira 95% penderita SN, tidak
tergantung pada jenis kelainan histopatologinya. Edema umumnya terlihat pada kedua kelopak
mata. Sifat edema seringkali kurang nyata pada awal perjalanan penyakit, dapat menetap atau
bertambah, baik lambat atau cepat atau dapat menghilang dan timbul kembali. Edema minimal
terlihat oleh orang tua atau anak yang besar sebelum dokter melihat pasien untuk pertama kali
dan memastikan kelainan ini. Edema. Lambat laun edema menjadi menyeluruh , yaitu ke pinggang,
perut dan tungkai bawah. Sebelum mencapai keadaan ini orangtua sering mengeluh berat badan
tidak naik, namun kemudian mendadak berat badan bertambah dan terjadinya pertambahan ini
tidak diikuti oleh nafsu makan yang meningkat. Edema berpindah dengan perubahan posisi dan
akan lebih jelas di kelopak mata dan muka saat bangun tidur, sedangkan pada tungkai tampak
selama dalam posisi berdiri, di sekitar pergelangan kaki pada sore hari. Edema dapat berlanjut
menjadi asites, efusi pleura,,edema di skrotum/vulva, edema bersifat umum yang disebut anasarka
dan bersifat pitting.
Pada SNKM edema timbul secara lebih cepat dan lebih berat, progresif dalam beberapa hari atau
beberapa minggu.

Keluhan umum penderita yang sering terjadi adalah anoreksia, yang berhubungan dengan
beratnya edema, iritabel dan mudah lelah.

Diare sering dialami pasien dalam keadaan edema yang masif, diduga berhubungan
dengan
edema mukosa dinding usus. Nyeri perut kadang ditemukan, dapat merupakan gejala hipovolemia
dan peritonitis.

Oliguria sering terjadi terutama selama kambuhnya sindrom nefrotik. Oliguria/ anuria
merupakan gejala gagal ginjal akut. Adanya efusi pleura, edema paru dan asites yang
banyak biasanya terjadi keluhan distres respirasi.

Demam dan gejala infeksi dapat dijumpai pada anak SN antara lain infeksi kulit dan
peritonitis.

Infeksi saluran kemih dapat terjadi dan mungkin merupakan penyebab gagalnya
pengobatan SN.

Tekanan darah pada umumnya normal atau rendah, namun dapat meningkat pada 15-20%
penderita. Tekanan darah yang meningkat terutama terdapat pada penderita SN sebagai
akibat sekresi renin, aldosteron, dan hormon vasoaktif lain, yang berlebihan. Hipertensi
anak lebih sering terdapat pada SN bukan kelainan minimal, etiologi hipertensi pada SN
diperkirakan multifaktorial.

Penderita SN mempunyai risiko besar untuk mengalami hipovolemia, sampai syok


hipovolemik.

Nyeri abdomen pada SN dapat merupakan gejala hipovolemia dan peritonitis.

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium menunjukkan proteinuria masif, yaitu lebih dari 40 mg/m/jam,
atau rasio protein dan kreatinin lebih dari 2 mg per mg dalam urin sewaktu, atau dengan
dipstik lebih dari 2+.
Temuan lain pada urinalisis adalah peningakatan berat jenis (BJ) dan pH urin, leukosituria,
double refractile lipoid bodies dan silinder hialin. Dua puluh dua persen penderita SN
menunjukkan hematuria mikroskopik sementara. sedangkan hematuria gros sangat jarang
ditemukan
Pemeriksaan darah ditemukan hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 mg/dL), dengan rasio
albumin dan globulin yang terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal,
meskipun 32% menunjukkan peningkatan kreatinin plasma yang bersifat sementara.
Hiperkolesterolemia tidak selalu ditemukan, Disebut kolesterolemia bila kadar kolesterol
>250 mg/dL. Akhir-akhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia oleh karena bukan hanya
kolesterol saja yang meningkat namun beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah
Konstituen lemak itu adalah: kolesterol, LDL, VLDL dan Trigliserida. Akibat
hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya.
Bersamaan dengan sintesis albumin ini, sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Dalam
keadaan normal VLDL akan diubah oleh lipoprotein lipase menjadi LDL. Tetapi pada SN,
aktifitas enzim ini terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam
lemak bebas.
Disamping menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya
kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin. Jadi
hiperkolesterolemia ini tidak hanya disebabkan oleh produksi yang berlebihan, tetapi juga
akibat gangguan katabolisme fosfolipid. Biasanya kadar kolestrol total, LDL, VLDL
meningkat, sedang kadar HDL normal
Gambaran darah tepi menunjukkan tanda hemokonsentrasi berupa peningkatan kadar
hemoglobin dan hematokrit. Jumlah trombosit dan agregasi trombosit meningkat. Ciri khas
dari SNKM adalah tidak adanya hematuria persisten, insufiensi ginjal (peningakatankadar
ureun, kreatinin dan oliguria) , hipertensi dan penurunan kadar komplemen.

Menegakkan diagnosis SN
Diagnosis SN ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.
Selain edema sesuai berat ringannya penyakit, perlu dicari gejala lain seperti pada manifestasi
klinis di atas seperti anoreksia, gejala infeksi, nyeri perut dan diare. Pemeriksaan fisik harus
disertai pemeriksaan berat badan, tinggi badan, lingkar perut dan tekanan darah.

Pemeriksaan penunjang

Urinalisis dan bila perlu biakan urin


Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama
pagi hari.
Pemeriksaan darah :
o a. Darah tepi lengkap
(hemoglobin,leukosit,hitung jenis, trombosit,
hematokrit
dan Laju Endap Darah /LED)
o b. Kadar albumin dan kolesterol plasma
o c. Kadar ureum, kreatinin, serta kliren kreatinin dengan cara klasik atau dengan
rumus Schwart.
o d. Kadar komplemen C3, bila dicurigai lupus eritematosus sistemik, pemeriksaan
ditambah dengan komplemen C4, ANA (antinuclear antibody) dan anti ds-DNA

Diagnosis banding SN
Sembab non-renal :
o Kardial (gagal jantung kongestif)
o Nutritional (gangguan nutrisi)
o Hepatal (penyakit hepar kronis)
Glomerulonefritis akut
Lupus sistemik eritematosus
Beberapa istilah dalam SN
Remisi Albumin urin negatif atau trace (atau proteinuria 4mg/mg/m2/jam) dalam 3 kali
pemeriksaan berturut- turut dalam 1 minggu.

Relaps Albumin urin 3+ atau 4+ (atau proteinuria > 40 mg /m2/jam)


dalam 3 kali pemeriksaan berturut-turut per tahun pengamatan, pada pasien yang telah
mengalami remisi.

Relap sering Kambuh 2 kali atau lebih dalam 6 bulan pertama setelah remisi, atau kambuh
4 kali atau lebih dalam 1 tahun.

Relap jarang kambuh kurang dari 2 kali dalam 6 bulan setelah remisi, atau kurang dari 4
kali dalam periode 1 tahun.

Dependen steroid kambuh 2 kali berurutan pada saat dosis steroid diturunkan /alternating
atau dalam 14 hari setelah pengobatan steroid dihentikan.

Resisten steroid tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2
mg/kgBB/hari selama 4 minggu.

Sensitif steroid Remisi terjadi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2
mg/kgBB/hari selama 4 minggu.

Pengobatan SN : Steroid
Sebelum memulai pengobatan steroid, harus dilakukan pemeriksaaan berat badan, tinggi
badan dan tekanan darah pasien. Pemeriksaan berat badan secara rutin setiap hari sangat
membantu untuk memonitor berkurang atau bertambahnya edema. Pemeriksaan fisik
untuk mencari adanya fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, atau cacingan dan adanya gejala
penyakit sistemik, antara lain lupus eritematus sistemik (LES), purpura Henoch Schonlein,
Apabila didapatkan adanya tanda-tanda infeksi, maka perlu dieradikasi terlebih dahulu
sebelum pengobatan steroid dimulai. Melakukan uji mantoux, dan apabila hasilnya positif
diberikan profilaksis INH selama 6 bulan dan apabila didapatkan tuberkulosis diberikan
obat anti tuberkulosis (OAT), bersamaan dengan pemberian steroid.
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada episode awal adalah urinalisis; protein urin
kwantitatif menggunakan urin tampung 24 jam atau rasio protein/kreatinin urin pertama
pagi hari; biakan / kultur urin dilakukan apabila didapatkan gejala klinis dan urinalis
mengarah infeksi saluran kemih; pemeriksaan darah tepi lengkap; albumin dan kolesterol
serum; elektrolit serum; ureum dan kreatinin; pada anak usia 10 tahun atau apabila
ditemukan gejala LES diperlukan pemeriksaan kadar komplemen C3, anti nuclear antibody
(ANA), serta anti ds-DNA.

Pengobatan suportif
Pengobatan awal sindrom nefrotik idiopatik pada anak bersifat suportif dan ditentukan
oleh status klinis pasien. Sindrom nefrotik pada anak onset pertama kali, sebaiknya dirawat

di rumah sakit, dengan tujuan untuk pemeriksaan dan monitoring pengaturan diit,
penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid dan edukasi orangtua atau keluarga
tentang penyakit tersebut
Pemberian nutrisi yang optimal termasuk protein yang berkualitas tinggi dalam jumlah
yang cukup, adalah penting untuk pertumbuhan. Pemberian diit tinggi protein merupakan
kontraindikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa
metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan dapat menyebabkan sklerosis glomerulus. Diit
protein yang direkomendasikan berdasarkan RDA (recommended daily allowances), yaitu
1,5-2 g/kgBB/hari. Pasien sebaiknya mengikuti diit rendah garam (1-2 g/hari), selama
pasien masih edema (Hodson, 2003)
Keseimbangan cairan harus dimonitor ketat pada masa awal perawatan. Retriksi cairan
dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan diuretika, yang dipilih adalah loop
diuretic, misalnya furosemid dengan dosis 1-3 mg/kgbb/hari intravena, bila perlu dapat
dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretika hemat kalium)
dengan dosis 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretika, harus dipastikan tidak
didapatkan adanya hipovolemia. Pada pemakaian diuretika lebih dari 1-2 minggu, perlu
dilakukan pemantauan elektrolit serum (natrium dan kalium)
Apabila dengan pemberian diuretika tidak berhasil (edema refrakter), biasanya disebabkan
karena hipovolemia atau hipoalbuminemia yang berat (albumin serum 1 g/dL), untuk
menarik cairan dari jaringan, dapat diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb
dalam 2-4 jam. Kemudian dilanjutkan dengan pemberian furosemid 1-2 mg/kgbb.
Apabila pasien tidak mampu dari segi biaya, maka dapat diberikan plasma 20 ml/kgbb/hari
secara pelan-pelan10 tetes/menit. Pemberian suspensi albumin dapat diberikan selang
sehari untuk memberi kesempatan pergeseran cairan dan mencegah overload cairan.
Apabila didapatkan asites berat sehingga mengganggu pernapasan maka dapat dilakukan
pungsi asites.

Algoritme pemberian furosemide


Furosemid 1-3 mg/kgbb/hari+ spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari. Berat badan tidak menurun atau
tidak ada dieresis dalam 48 jam Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6
mg/kgbb/hari. Ditambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg/kgbb/hari, bolus furosemid iv 1-3
mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1-1 mg/kgbb/jam Albumin 20% 1g/kgbb
intravena Diikuti dengan furosemid intravena

Pengobatan :
Kortikosteroid merupakan pilihan utama dalam penatalaksanaan sindrom nefrotik idiopatik
pada anak tanpa ada kontraindikasi. Obat yang biasa digunakan adalah prednison atau
prednisolon. International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) merekomendasikan
dengan dosis 60 mg/m2 luas permukaan tubuh atau 2 mg/kgbb (dosis maksimal 80
mg/hari) dalam dosis terbagi, prednison dosis penuh (full dose) diberikan selama 4 minggu.
Bila terjadi remisi, dilanjutkan dengan dosis 40 mg/m2 luas permukaan tubuh atau 1,5
mg/kgbb/hari (2/3 dosis awal), diberikan secara alternating day (selang sehari), satu kali
sehari setelah makan pagi, selama 4 minggu. Apabila setelah pengobatan steroid dosis
penuh tidak terjadi remisi, maka pasien dinyatakan sebagai sindrom nefrotik resisten
steroid. Sebagian besar sindrom nefrotik pada anak respon terhadap pemberian steroid.
ISKDC melaporkan bahwa 78,1% pasien sindrom nefrotik pada anak respon terhadap
pemberian kortikosteroid selama 8 minggu. Respon terhadap pengobatan steroid
merupakan indikator penting untuk prognosis sindrom nefrotik.

Pengobatan SN resisten steroid


Pengobatan SNRS sampai saat ini masih belum memuaskan . Sebelum pengobatan dimulai
sebaiknya pada pasien SNRS dilakukan pemeriksaan biopsi ginjal untuk menentukan
gambaran histopatologis karena dapat mempengaruhi prognosis.
Obat-obatan yang sering digunakan pada yang resisten steroid
1. Siklofosfamid (CPA)

Pengamatan selama 5 tahun pada pemberian secara oral siklofosfamid (2-3mg/kgBB/hari)


dan prednison (1mg/kgBB secara alternating day) selama 8-12 minggu dapatterjadi remisi
pada 69% pasien dengan SNRS. Pemberian siklofosfamid secara intravena sebulan sekali
juga efektif tetapi apakah mempunyai kelebihan daripada pemberian secara oral masih
belum jelas. Efek samping yang dapat terjadi adalah supresi sumsum tulang,alopesia,
sistitis hemoragik, infertilitas, keganasan, nefrotoksik dan risiko infeksi bakteri. Adanya

efek samping toksisitas pada gonad harus diperhatikan. 22 Pemberian CPA oral dan pulse
dapat dilihat pada
2. Siklosporin A (CsA)
o Siklosporin A (CsA) merupakan obat
pengganti steroid yang efektif dan
aman dalam pengobatan sindrom
nefrotik.
Mekanisme kerja
CsA
adalah menghambat produksi IL2.
Angka respon
terhadap
pemberian
CsA saja
sebesar 30%, sedangkan
dengan
pemberianCsA yang dikombinasi dengan
steroid
sebesar 40-50%.

Efek samping CsA antara lain hipertrikosis (50%), hiperplasia gusi (40%), hipertensi dan
nefrotoksisitas kronis (30%). Oleh karena itu pada pemberian CsA perlu pemantauan : (1)
Kadar CsAdalam darah dipertahankan antara 100-200 nanogram/ml, (2) Kadar kreatinin
darah secara berkala, (3) Biopsi ginjal setiap 2 tahun.
Metilprednisolon pulse
Protokol pengobatan dengan metilprednisolon pulse bersamaan dengan prednison atau
siklofosfamid oral, dapat memberikan remisi total pada pasien dengan SNRS kelainan minimal atau
GSFS. Protokol pengobatan metilprednisolon pulse tersebut dikenal sebagai protokol Mendoza
(Tabel 2). Efek samping pemberian metilprednisolon pulse antara lain gangguan hormon
pertumbuhan dan osteoporosis.

Komplikasi SN
Infeksi
o Infeksi akibat bakteri
Pasien anak yang menderita sindrom nefrotik memiliki risiko untuk menderita sepsis bacterial,
kondisi ini timbul ketika anak mendapatkan terapi antibiotika golongan penicillin. Infeksi yang
paling sering terjadi adalah peritonitis akibat Streptococcus pneumoniae, kadangkala septikemi
dapat pula timbul akibatbakteri Haemophillus influenza dan organisme bakteri gram negative
lainnya.
Kulit yang teregang dan adanya edema subkutan mencetuskan terjadinya selulitis. Infeksi
seringkali terjadi akibat adanya perburukan pada sistim imunitas humoral tubuh, dimana kadar Ig
G akan mengalami penurunan dan adanya aktivasi komplemen melalui jalur alternatif yang timbul
akibat kehilangan faktor B dari urin dan adanya plasma nefrotik akan mengakibatkan perburukan
terhadap fungis limfosit.
Terapi dengan menggunakan kortikosteroid dan obat obatan imunosupresif akan meningkatkan
risiko terjadinya infeksi
o Infeksi akibat virus
Insiden terjadinya infeksi viral meningkat seiring dengan pemberian terapi steroid ataupun obat
obatan imunosupresif . Timbulnya relaps pada umumnya dicetuskan pula oleh infeksi virus.

Tetani

Gagal Ginjal Akut

Thrombosis dan thromboemboli

Retensi Sodium

Hipovolemia

Hiperlipidemia

Gagal tumbuh kembang dan atrofi otot / Muscle wasting akibat deplesi protein.

Anemia
Komplikasi yang disebabkan oleh pengobatan

Diet yang salah dapat mengakibatkan malnutrisi ataupun Pemberian penisilin dapat
mengakibatkan timbulnya peritonitis yang disebabkan oleh Streptococcus
Pemberian kortikosteroi
o Pertumbuhan terhambat / pendek

Supresi adrenal

Osteoporosis dan peningkatan risiko terjadinya patah tulang

Ulcus peptik

Hipertension

Katarak, tetapi katarak akan dapat membaik setelah pemberian steroid dihentikan

Peningkatan tekanan intrakranial

Jerawat
Diabetes
Pankreatitis
Penebalan lentikular posterior
Myopathy
Timbulnya proses nekrosis pada tulang
Perubahan sifat dan suasana hati umum terjadi

Prognosis

Pada umumnya anak yang menderita sindrom nefrotik disebabkan oleh sindrom nefrotik
jenis kelainan minimal yang memberikan respon yang cukup baik terhadap pemberian
prednisone. Mortalitas pada sindrom nefrotik dengan kelainan minimal adalah sekitar 2%,
dan pada umumnya disebabkan oleh peritonitis ataupun oleh akibat trombus, yang akan
timbul walaupun diberikan pengobatan yang adekuat

Edema
Kemungkinannya adalah bahwa edema didahului oleh timbulnya
hipoalbuminemia, akibat kehilangan protein urin. Hipoalbuminemia
memungkinkan transudasi cairan dari ruang intravaskuler ke ruang
interstisial. Penurunan volume intravaskuler menurunkan tekanan
perfusi ginjal, mengaktifkan system rennin-angiotensin aldosteron,
yang merangsang reabsorbsi natrium di tubulus distal. Penurunan
volume intravaskuler juga merangsang pelepasan hormone
antidiuretik, yang mempertinggi reabsorbsi air dalam duktus
kolektivus. Karena tekanan onkotik plasma berkurang, natrium dan
air yang teral direabsorbsi masuk ke ruang interstisial,
memperberat edema. Adanya factor factor lain yang juga
memainkan peran pada pembentukan edema dapat ditunjukkan
melalui observasi bahwa beberapa penderita sindrom nefrotik
mempunyai volume intravaskuler yang normal atau meningkat, dan
kadar rennin serta aldosteron plasma normal atau menurun.