ANEMIA HEMOLITIK

Zenia ladia

Anemia
Keadaan dimana massa eritrosit dan/atau massa Hb yg

beredear tidak dpt mrmrnuhi fungsinya untuk

menyediakan oksigen bagi jaringan
Secara laboratorik dijabarkan sbg penurunan dibawah
normal kadar Hb, hitung eritrosit, dan Ht

Anemia Hemolitik
Anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hmolisis

adalah pemecahan eritrosit dalam pemb. Darah sebelum

waktunya.
Merupakan 6% dari kasus anemia
Menempati urutan ke3 setelah anemia aplasti dan anemia
sekuner karena kegansa hematologik

Klasifikasi
1. Anemia intrakospurkular, sebgian besar bersifat
herediter
Defek Membrane
Sferositosis herediter, eliptositosis herediter
Metabolisme eritrosit yang tdk sepurna
Defisiensi G6PD, defisiensi piruvat kinase
Kelainan herediter pd sintesis Hb
2. Anemmia ekstrakospurkular, memiliki sifat yang di dapat
Imune
Infeksi ( Malaria, Klostridium)
Agen kimia dan Fisika
Sekunder (Peny. Hati dan gagal ginjal)

Patofisiology
Proses hemolisis akan menimbulkan:
1. Penurunan kadar Hb yang akan mengakibatkan
anemia
2. Peningkatan hasil pemecahan eritrosit dalam tubbuh.
Terdapat 2 mekanisme hemolisis ( ekstravaskular dan
intravaskular)
3. Kompensasi sum2 tulang untuk meningkatkan
eritropoiesis

Hemolisis Intravascular

Hemolisis Extravascular

Terjadi apabia SDM

Lbh umum terjadi

mengalami trauma
mekanis atau rusak akibat
berbagai zat kimia atau
faktor fisik (Transfusi darah
tdk cocok)
Menyebabakan Hb-emia,
Hb-uria, Hemosiderinuria.

Berlangsung di dalam sel

fagosit, limpa & hati

Sist Fagosit mononukleus
menyingkirkn erit dr
sirkulasi apabila SDM
mengalami cedera.
Tdk menyebabkn Hbemia &
Hburia
Menyebabkan ikterus dan
pembentukan bau empedu
kaya bilirubin
Terjadi Splenomegali
(karena hiperplasia reaktif
sistmononukleus)

Gejala Klinik
Gejala umum anemia
Gejala hemolitik : ikterus, spenomegali atau

hepatomegali, kholelithiasis, ulkus pada kaki, kelainan

tulang,
Gejala penyakit dasar ( penyebab)

Temuan Laboratorium
Gambaran penghancuran erotrosit yang meningkat :
. Bilirubin serum meningkat, tidak terkonjugasi dan terikat pd
albumin.
. Urobilinogen urin meningkat
. Haptogloin tdk ada
2. Gambaran produksi erit yg meningkat;
. Retikulositosis
. Hiperplasia eritroid sum2 tulang
3. Eritrosit yang rusak
. Morfologinya (ex: mikrosferosit, eliptosit, fragmentosit)
. Fragilitas osmotik, autohemolisis
. Px enzim, protein dan DNA spesifik
1.

Sferositosis Herediter
Ditandai dengan defek hrediter (intrinsik) membran SDM

yg mnyebabkan eritrosit sferoid, kurang dapat mengalami

deformitas, dan rentan terhadap destruksi limpa.
Umumnya diturunkan sbgi sifat autosomal dominan.
Patogenesis : Flipchart
Temuan Hematologi : Retikulosit 5-20%, sediaan haus
darah tepi menunjukan mikrosferoit yg terwarna pdt.
Gambaran Khas: anemia, spenomegali, ikterus dan
peningkatan fragilitas osmotik.

Anemia Imunohemolitik
Diebabkan oleh antibodi yang bereaksi dgn membran SDM

normal/abnormal
Antibodi anti-SDM muncul secara spontan atau berasal dari
agen eksogn
Diagnosis ditegakkan berdasarkan ada atau tidaknya
antibodi anti-SDM
Metode yg paling sering digunakan untuk mendeteksi
antibodi tsb adalah uji antiglobulin coombs (didasarkan atas
kapasitas antibodi terhadap imunoglobulin manusi untuk
menggumpalkan SDM)
+ : menunjukan SDM pasien dilapisis oleh antibodi mnsia
yang dapat bereaksi dengan serum anti-imunoglobulin
mnsia. ( direct antiglobulin test)

Klasifikasi
Anemia imunohemolitik antibodi hangat
. Eritrosit dilapisi dengan IgG secara tersendiri atau bersama
komplemen dan oleh karena itu diambil oleh marofag RE yg
punya reseptor untuk fragmen Fc Ig.
. Bagian yg terlapis td hilang, sehingga sel menjadi semaakin
sferis daa akhirnya dihancurkan scr premature.
. Jika eritrosit dilapisi IgG dan komplemen (C3d) atau
komplemen saja, destruksi terjadi lebih umum dlm sist. RE
. Gambaran Klinis : limpa sering kali membesar
. Temuan Lab : temuannya khas untuk anemia hemolitik
ekstravaskular dengan sferositosis yg nyata pd darah tepi,
DAT positip
. Paling baik dideteksi pda suhu 37 C
1.

2. Anemia imunohemolitik antibodi dingin

Ditandai dengan adanya antibodi IgM berafinitas rendah,
yg mengikat membran SDM pd suhu dibawah 30 C

Anemia Hemolitik Autoimun

AHA adalah suatu anemia hemolitik yg timbul karena

terbentuknya autoantibodi thdp eritrosit sendiri sehingga

menimbuklkan destruksi eritrosit.
Dapat dibagi jd 2 golongan:
1. AHA tipe panas
2. AHA tipe dingin