Trombosit

Fungsi trombosit:
Melindungi integritas endotel pembuluh
Memulai perbaikan apabila terjadi kerusakan pd
dinding pembuluh darah
Nilai normal :150-400 x109/l
Adult
: 150.000-400.000
Neonatus : 150.000-300.000
Premature : 100.000-300.000
Infant
: 200.000-475.000
Child
: 150.000-450.000

Faktor-Faktor Trombosis
pF1 : F V yang diabsorpsi oleh Trombosit
(Thrombocyte Accelerator Globulin)
pF2 : Akselerator Fibrin
(Thrombin Accelerator, Fibrinoplastic
Factor)
pF3 : Fosfolipid
pF4 : Anti Heparin Factor
pF5 : Clotable Factor
pF9 : Fibrin Stabilizing Factor (F XIII)
pF10 : Serotonin
pF11 : Adenosin Difosfat (ADP)

FAAL TROMBOSIT
1. Reaksi Adhesi faktor von Willebrand
dan fosfolipid
2. Reaksi Release ADP, serotonin,
Tromboksan-A2, pF4 mll sistem
kanalikular terbuka
3. Reaksi Agregasi ADP dan Tromboksan
A2
4. Aktivitas prokoagulan pF3
5. Reaksi Fusi ADP dan trombostenin

Hemostasis
DEFINISI :
proses tubuh secara simultan untuk
menghentikan pendarahan dr tempat
cedera, sekaligus mempertahankan
darah dalam keadaan cair di dalam
kompartemen vaskular.

Jaringan yg berperan dalam hemostasis

1. Jaringan Vaskuler (kerja paling
cepat) kerjanya tergantung
kualitas pembuluh darah (umur,
gizi, letak luka dan ukuran luka)
pembuluh darah vasokontriksi
2. Jaringan Ekstravaskuler
mengeluarkan Tissue Factor (Pf3)
3. Jaringan Intravaskuler trombosit
+ Faktor Pembekuan

Jaringan vaskuler
yg mempengaruhi kualitas pembuluh darah:

Umur, gizi, letak luka dan ukuran luka

Pembuluh darah normal terdiri atas:
1.Intima: terdiri atas 1 lapis endotel yg bersifat
non trombogenik dan membran elastis interna.
2.Media: terdiri atas otot polos, ukuran otot polos
ini bervariasi tergantung jenis pembuluh darah
(arteri/vena), dan ukuran pembuluh darah
3.Adventisia: terdiri atas membran elastis
eksterna dan jaringan ikat penyokong.

 Di dalam endotel terdapat:

1. Nitric oxide 4. Integrin
2. Endotelin
5. Tromboodulin
3. Weibel-palade
. Faktor vW
. Antigen vW
. P-selektin
Pembuluh darah rusak karena:
.Asidosis
.Hipoksia
.Terpapar endotoksin
.Terpapar kompleks antigen antibodi sirkulasi

Faktor

Nama

sintesi
s

Bentuk aktif

golongan

FI

Fibrinogen

Hati

Subunit fibrin

Fibrinogen

FII

Protrombin

Hati

Protease serin

Protrombin

FIII

Tissue factor

Jaringa
n

Reseptor/
kofaktor

FIV

Ca2+

FV

Proaccelerin

Hati

Kofaktor

Fibrinogen

FVII

Proconvertin

Hati

Protease serin

Protrombin

FVIIIC

Anti-hemofilic

Hati

Kofaktor

Fibrinogen

FVIIIRAg Von Willebrand

Endotel

Kofaktor
trombosit

Fibrinogen

FIX

Christmas

Hati

Protease serin

Protrombin

FX

Stuart-Prower

Hati

Protease serin

Protrombin

FXI

Plasma
tromboplastin
antecedent

Hati

Protease serin

Contact

FXII

Hageman

Hati

Protease serin

Contact

FXIII

Fibrin stabilizing

Hati

Transglutamians

fibrinogen

Kelainan Vaskular

Sekelompok keadaan heterogen, yg ditandai

oleh mudah memar dan perdarahan spontan
dari pembuluh darah kecil.
Kelainan yg mendasari terletak dlm
pembuluh darah itu sendiri atau dalam
jarinagn ikat perivaskular.
Perdarahan yg seringkali tjd pd kulit
petekie, ekimosis, atau keduanya

Kelainan Vaskuler dibagi menjadi :

Kelainan vaskuler herediter
Kelainan vaskuler di dapat

Kelainan vaskuler herediter

Telangiektasia hemoragik herediter
dijumpai pembengkakkan mikrovaskular melebar
muncul selama masa anak dan jumlahnya bertambah
pd usia dewasa
muncul pd kulit, selaput lendir, organ-organ dalam
perdarahan saluran cerna berulang anemia
defisiensi besi kronis
pengobatan embolisasi, terapi laser, estrogen, asam
traneksamat, dan suplementasi besi
Kelainan jaringan ikat
Sindrom Ehlers-Danlos tdp kelainan kolagen
herediterdisertai purpura yg terjadi akibat gangguan
agregasi trombosit, hiperekstensibilitas sendi, dan kulit
pecah-pecah yg hiperelastis
Pseudoxanthoma elastikum disertai dengan
perdarahan dan thrombosis arteri
Kasus ringan dapat muncul dengan memar superficial
dan purpura setelah terjadi trauma ringan

Kelainan vaskuler di dapat

Mudah memar sederhana
kelainan jinak, dijumpai pd wanita sehat khususnya
pd usia subur
Purpura senilis
disebabkan oleh atrofi jaringan penunjang pembuluh
darah kulit ditemukan terutama pd aspek dorsal
lengan bawah dan tangan
Purpura yg berkaitan dengan infeksi, ex. Campak,
demam dengue, atau septicemia meningokok
Sindrom Henoch Schonlein
sering ditemukan pada anak dan sering menyertai
infeksi akut. Merupakan vaskuilitis yg diperantarai
IgA. Ruam purpura disertai dengan edema local dan
gatal biasanya paling menonjol pd pantat dan
permukaan ekstensor kaki bagian bawah dan siku.
Pembengkakkan sendi yg terasa nyeri, hematuria,
dan nyeri perut jg dpt terjadi. Keadaan ini bersifat
swasirna, namun pd beberapa pasien dpt terjadi

Kelainan vaskuler di dapat

Skorbut
pada def vit C, gangguan pada kolagen dapat
menimbulkan petekie perifolikular, memar, dan
perdarahan mukosa
Purpura steroid
berkaitan dgn terapi steroid jangka panjang atau
sindrom Cushing disebabkan oleh jaringan
penunjang vaskular yg tidak sempurna.
Petekie
Bintik merah kecil, tidak menonjol diakibatkan
karena perdarahan intradermal / submukosa dan
biasanya khas pada kelainan vaskuler / trombosit
Kapiler rapuh dalam kulit Pembuluh darah robek
Sejumlah kecil darah merembes Timbul bintikbintik merah di kulit (petechiae)

Kelainan trombosit
Kelaianan trombosit dapat bersifat:

Kelainan kuantitatif:
- trombositopenia
- trombositosis

Kelainan kualitatif:
- Kelainan kwalitatif herediter: trombastenia,
Sindrom Bernard Soulier, penyakit
penyimpanan (storage pool disease).
- Kelainan kwalitatif di dapat: obat anti
trombosit, hiperglobulinemia, kelainan
mieloproliferatifdan mielodisplastik , uremia.

Trombositopenia
Perdarahan abnormal yg berkaitan dgn

trombositopenia atau fungsi trombosit abnormal yg

ditandai oleh purpura kulit spontan, perdarahan
mukosa, dan perdarahan berkepanjangan stlh
trauma.

Penyebab Trombositopenia :

1.Kegagalan fungsi trombosit

. Penekanan Megakariosit selektif

Defek kongenital yg langka

Obat obatan, bahan kimia, infeksi virus

. Bagian dari kegagalan sumsum tulang umum

Obat sitotoksik
Radioterapi
Anemia aplastik
Leukemia
Sindrom mie
lodisplastik

Mielofibrosis

Infiltrasi sumsum tulang, misal; karsinoma,

limfoma

Mieloma multiple

Anemia megaloblastik

Infeksi HIV
2. Peningkatan konsumsi trombosit

Imun

Autoimun

Terkait dgn lupus eritmatosus sistemik, leukemia

limfositik kronis atau limfoma

Infeksi : HIV, virus lain, malaria

Diinduksi obat

Heparin

Purpura pasca transfusi

Trombositopenia aloimun feto maternal

Koagulasi intravaskular diseminata

Purpura trombositopenia trombotik

3. Distribusi trombosit abnormal

Splenomegali
4. Kehilangan akibat delusi

Transfuse massif darah simpan pd pasien dg

perdarahan

Trombositopenia akibat obat atau toksin

1. Penekanan sumsum tulang
Dapat diperkirakan (terkait dosis)
Radiasi pengion, obat-obat sitotoksik, etanol
Kadang kadang
Kloramfenikol, kortimoksazol, idoksiuridin,
penisilamin, arsenic organic, benzene, dll

2. Mekanisme imun (terbukti atau

kemungkinan)

Obat analgetik, obat anti inflamasi, garam

emas, rifamisisn

Antimikroba penisilin, sulfonamide,

trimetroprim, para aminosalisilat

Obat sedative, anti konvulsan diazepam,

natrium valproat, karabmezepin

Diuretic asetazolamid, kloratiazid, frusemid

Obat anti diabetes klorpropamid, tolbutamid

Lain lain digitoksin, heparin, metildopa,

oksiprenolol, kuinin, kuinidin
3. Agregasi trombosit

Ristostin, heparin

Purpura trombositopenia autoimun

(idiopatik) (ITP)
Dibedakan menjadi akut dan kronis

ITP kronis

Relatif sering terjadi, insiden tertinggi pd wanita usia 15

50 tahun
ITP penyebab tersering trombositopenia tanpa anemia
atau netropenia
Biasanya bersifat idiopatik tapi dpat ditemukan terkait
penyakit lain seperti lupus eritematosus sistemik (SLE),
HIV, leukemia limfositik kronis, penyakit Hodgkin atau
anemia hemolitik autoimun

Pathogenesis:
sensitasi trombosit oleh autoantibody (biasanya IgG)
menyebabkan disingkirkannya trombosit tersebut secara
premature dr sirkulasi oleh makrofag system
retikuloendotel, khususnya limpa. Masa hidup trombosit
memendek jadi beberapa jam.

Purpura trombositopenia autoimun

(idiopatik) (ITP)

1.
2.
3.
4.

Gambaran Klinis:
Petekie
- Mudah memar
Menoragia (pd wanita) - Perdarahan mukosa
Relaps dan menyembuh secara spontan sehingga
perjalan klinisnya sulit diprediksi
Limpa tdk teraba kecuali terdapat penyakit
penyerta
Diagnosis:
Konsentrasi Hb dan hitung leukosit normal,
kecuali bila tdpt anemia def besi akibat kehilangan
darah
Sediaan apus darah jml trombosit berkurang,
trombosit seringkali besar
Sumsum tulang jml megakariosit yg normal/
meningkat
Uji uji yg sensitive dpt menunjukkan antibody

Purpura trombositopenia autoimun

(idiopatik) (ITP)
Pengobatan:

a. Kortiosteroid (prednisolon img/kg 10-14 hari dosis

)
b. Splenektomi trombosit < 300.000/ mm stlh
pengobatan steroid 3 bulan
c. Terapi imunoglobulin IV dosis tinggi jml
trombosit . dosis anjuran 400 mg/kg/hr 5 hr
atau 1 g/kg/hr selama 2 hari
d. Obat imunosupresif dicadangkan u/ pasien2 yg
tdk berespon baik thd steroid dan splenektomi. Ex.
Vinkristin, siklofosamid, azatioprin, atau siklosporin
e. Pengobatan lain danazol (androgen yg dpt
menyebabkan virilisasi pd wanita) dan
imunoglobulin
anti-D
f. Transfuse trombosit hanya bertahan beberapa
jam khasiatnya.

Purpura trombositopenia autoimun

(idiopatik) (ITP)
ITP akut

Paling sering terjadi pd anak

Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan
kompleks imun non spesifik
Angka mordibitas dan mortalitas <<
Diagnosis eklusi dan diperdebatkan
perlunya aspirasi sumsum tulang

Pengobatan

>> 300.000/mm pengobatan

<< 200.000/ mm steroid, immunoglobulin
globulin IV

Purpura pasca tranfusi terjadi setelah 10

hari setelah tranfusi darah, dikaitkan dgn
terbentuknya antibody pd penerima darah thdp
antigen 1a trombosit manusia (HPA 1a) pd
trombosit yg ditransfusikan.
Trombositopenia imun yg diinduksi obat
penyebab utama kuinin, kuinidin dan heparin.
Peningkatan penimbunan di limpa faktor
utama yang menyebabkan trombositopenia pd
splenomegali penimbunan trombosit oleh
limpa.

Purpua trombositopenia trombotik dan

sindrom hemolitik uremik

TTP dlm bentuk familial atau didapat

Terjadi defisiensi metalloprotease (kaspase) yg
memecah multimer factor von Willebrand
(vWF) bererat molekul tinggi
TTP ditandai dgn Demam, trombositopenia
berat, anemia hemolitik mikroangiopatik,
gejala neurologis, ikterus (biasanya)
Pengobatan pertukaran plasma (plasma
beku segar (FFP) atau kriosupernatan), pd
kasus refrakter kortikosteroid dosis tinggi,
vinkristin, aspirin, dan terapi imunosupresif
dgn azatioprin atau siklofosamid

Kelainan fungsi trombosit

kelainan herediter
1. Trombastenia (penyakit Glanzmann)
Kelainan resesif autosomal ini menyebabkan
kegagalan agregasi primer karena terjadi
defisiensi glikoprotein membrane IIb dan IIIa
Biasa terjadi pd saat neonates trombosit
gagal beragregasi secra in vitro thdp setiap
agonis
2.
Sindrom Bernard Soulier
Trombosit berukuran lebih besar dan terdapat
defisiensi glikoprotein, gangguan pengikatan pd
vWF, gangguan adhesi pd jaringan ikat
subendotel yg terbuka, dan trombosit tdk
beragregasi dgn ristosetin
Trombositopenia dgn derajat bervariasi
Masa perdarahan memanjang
2-4kali kandungan protein dan 3x jumlah

3.

Penyakit penyimpanan (storage pool

disease)
Trombosit berukuran besar dan hampir tidak
ada granula - alfa dgn defisiensi protein
Fungsi trombosit abnormal pd penyakit von
Willerband karena defek herediter factor von
Willerband

Kelainan fungsi trombosit

kelainan di dapat
a. Obat anti trombosit

Terapi aspirin penyebab tersering

Penyebab defek aspirin inhibisi siklo-oksigenase
dg gangguan sintesis tromboksan A2 gangguan
reaksi pelepasan dan agregasi dgn adrenalin dan
adenosine difosfat (ADP)
Dipiridamol menghambat agregasi trombosit dgn
menghambat ambilan kembali adenosine dan biasa
digunakan sbg anti koagulan oral
Clopidogrel menghambat pengikatan ADP pd
reseptornya di trombosit, digunakan u/ mencegah
kejadian thrombosis pd pasien dgn riwayat penyakit
aterosklerotik yg simptomatik
Abciximab, epitifibatide dan tirofiban inhibitor
reseptor glikoprotein GPIIb/IIIa dan dpt digunakan pd
pasien yg menjalani intervensi koroner perkutan dan
angina tdk stabil

b. Hiperglobulinemia bila menyertai myeloma

multiple atau penyakit Waldestrom gangguan
thd adhesi, pelepasan, dan agregasi trombosit
c. Kelainan mieloproliferatifdan
mielodisplastik kelainan intrinsic fungsi
trombosit tjd pd byk penderita trombositemia
esensial, penyakit mieloproliferatif,
mielodisplastik lain, dan hemoglobinuria
nukturnal paroksimal
d. Uremia dikaitkan dg berbagai kelainan
fungsi trombosit. Heparin, dekstran, alcohol,
dan zat kontras radiografi jg dpt menyebabkan
gangguan fungsi

Kelainan pembekuan darah

Kelainan pembekuan dibedakan:

1. Kelainan pembekuan herediter:

- Hemofilia A
- Hemofilia B
- Penyakit von Willerbrand

2. Kelainan pembekuan di dapat:

- Defisiensi vitamin K
- Penyakit Hati
- Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC)

Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)

Merupakan defisiensi faktor pembekuan herediter yg
banyak ditemukan
Hampir sebagian besar pewarisannya berdasarkan jenis
kelamin
Terjadi akibat defisiensi faktor VIII (jalur intrinsik) yg
terletak pada kromosom X
Gambaran Klinis:
Perdarahan sendi dan jaringan lunak atau perdarahan
pascasirkumsisi
Hemartrosis berulang yg terasa nyeri
Hematom otot
Perdarahan intraserebral
Pseudotumor hemofilik tl pjg, pelvis, jari tangan
dan kaki

Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)

Pada yg terinfeksi HIV pengobatan profilaksis
teratur dg faktor VIII
Dilakukan terapi gen u/ mencegah sebagian besar
mortalitas dan mordibitas akibat defisiensi faktor
VIII atau IX (masih dlm penelitian)
Salah satu komplikasi komplikasi hemofilia yg pling
serius antibodi (inhibitor) tdp faktor VIII yg
diinfuksan pasien refrakter thd terapi pergantian
dosis yg sgt besar
Terapi imunosupresif (mengurangi pembentukan
antibodi), konsentrat VIII babi, faktor VIIa
rekombinan dan konsentrat kompleks protrombin
aktif (FEIBA) (pengobatan episode perdarahan)

HEMOFILIA B
Terjadi akibat defisiensi faktor IX (jalur
intrinsik) yg terletak pada kromosom X
Hanya dapat dibedakan dg pemeriksaan
faktor pembekuan spesifik dg hemofilia A
Memiliki insidensi 1/5 dr hemofilia A
Prinsip terapi penggantian sama dg hemofilia
A
Waktu biologis yg lebih panjang infus tdk
harus diberikan sesering pada hemofilia A
Hasil pemeriksaan lab normal (masa
perdarahan dan PT), abnormal (APTT,
pemeriksaan pembekuan faktor IX)

Penyakit von Willebrand (vWD)

Terdapat penurunan kadar atau fungsi vWF yg
abnormal akibat mutasi titik atau delesi besar
v WF protein yg memiliki dua peranan yaitu
menunjang adhesi trombosit pd endotel yg rusak
dan merupakan molekul pembawa untuk faktor
VIII, yg melindunginya dari destruksi prematur
Penurunan kadar faktor VIII kadang ditemukan pd
vWF
vWD tipe 1 dan 3 -> penurunan kadar vWf yg
normal, tipe 2 -> bentuk abnormal protein
Von Wilebrand tipe 1: penurunan parsial vWF, tipe 3
protein tsb sama sekali

Penyakit von Willebrand (vWD)

Von Willebrand tipe 2 2A -> multimer berberat
molekul tinggi , 2B -> afinitas yg luar biasa tinggi
thd trombosit, 2M ->tmpt pengikatan Gp1b yg
terganggu, 2N -> afinitas yg rendah thd faktor VIII
vWD merupakan suatu kelainan perdarahan yg
sering ditemukan, diwariskan bersifat autosomal
dominan

Gambaran klinis:

- Perdarahan selaput lendir (epistaksis,

menoragia)
- Kehilangan darah berlebihan akibat luka
potong superfisial dan lecet
- Perdarahan peratif dan pascatrauma
- Hemartrosis dan hematom otot jarang
terjadi

Penyakit von Willebrand (vWD)

Hasil laboratorium:

Kadar vWF biasanya rendah

Agregasi trombosit dg ristocetin terganggu
Hitung trombosit normal, kec. Tipe 2B
Analisa multimer berguna u/ mendiagnosis
subtipe- subtipe yg berbeda
Kadar faktor VIII seringkali rendah dan APTT k
memanjang
Masa perdarahan mungkin memanjang

Penyakit von Willebrand (vWD)

Pengobatan
Tindakan lokal dan obat antifibrinolitik
(as. traneksamat untuk perdarahan
ringan)
Pemberian infis DDAVP bagi penderita
vWD tipe 1
Konsentrat faktor VIII dengan kemurnian
sedang (yg mengandung vWF dan faktor
VIII) untuk pasien kadar vWD sangat
rendah

Tabel perbandingan hemofilia A, B,

dan penyakit Von Willebrand
HEMOFILIA A

HEMOFILIA B

PENYAKIT VON
WILLEBRAND

Pewarisan

X-linked
recessive

X-linked
recessive

Autosomal
dominant

Lokasi
perdarahan
utama

Sendi, otot,
pascatrauma/operasi

Sendi, otot,
pascatrauma/operasi

Mukosa, kulit
posttrauma/operasi

Jumlah trombosit Normal

Normal

Normal

Waktu
perdarahan

Normal

Normal

Memanjang

PPT

Normal

Normal

Normal

APTT

Memanjang

Memanjang

Memanjang/Nor
mal

F VIII C

Normal

F VIII Ag

Normal

Normal

F IX

Normal

Normal

Kelainan pembekuan darah di dapat

Defisiensi vitamin K

Disebabkan oleh diet yg tdk memadai,

malabsorpsi atau inhibisi vit. K oleh obat obatan
(warfarin) yg bekerja antagonis vit. K
Warfarin dikaitkan dgn penurunan aktivitas
fungsional faktor II, VII, IX dan X, serta protein C
dan S
Warfarin menganggu reduksi vit K epoksid dan
menyebabkan defisiensi vit K fungsional

Penyakit Hemoragik pada Neonatus

Kadar faktor faktor yg bergantung pada vit K
rendah pada saat lahir dan makin menurun pada
bayi yang minum ASI pada usia beberapa hari
pertama kehidupan.
Disebabkan oleh belum matangnya sel hati
tidak ada sintesis vit K oleh bakteri usus, kadar yg
rendah dlm ASI
Diagnosis PT dan APTT abnormal, jumlah
trombosit dan fibrinogen normal
Pengobatan:
Profilaksis
Pada bayi dg perdarahan vit K 1 mg IM
diberikan setiap 6 jam dengan mula mula
plasma beku segar (fresh frozen plasma) jika

Defisiensi vit K pada anak atau dewasa

Disebabkan oleh ikterus obstruktif, penyakit
pankreas atau usus halus
Diagnosis PT dan APTT memanjang, kadar
faktor II, VII, IX, dan X plasma rendah
Pengobatan:
Profilaksis : vit K 5 mg peroral tiap hari
Perdarahan aktif atau sebelum biopsi hati : vit K
10 mg IV lambat, lakukan koreksi PT dalam 6 jam

Kelainan pembekuan darah di dapat

Penyakit Hati

Kelainan hemostasis multiple kecenderungan

perdarahan dan dpt mencetuskan perdarahan dr
varises esofagus

Gambaran klinis

Obstruksi biliaris gangguan absorpsi vit K sehingga

menurunkan sintesis faktor II, VII, IX, dan X oleh sel
parenkim hati
Dengan adanya penyakit hepatoseluler berat, selain
diumpai defisiensi faktor faktor tsb, sering ditemukan
penurunan kadar faktor V dan fibrinogen serta
peningkatan jumlah aktivator plasminogen
Kelainan fungsional fibrinogen (disfibrinogenemia)
Penurunan produksi trombopoetin dr hati
trombositopenia
Hipersplenisme yg terkait dgn hipertensiportal
trombositopenia

Kelainan pembekuan darah di

dapat

Defisiensi koagulasi yg disebabkan o/ antibodi

Antibodi thdp faktor koagulasi yg bersirkulasi

kadang ditemukan
Aloantibodi thdp faktor VIII ditemukan pd 5 10%
penderita hemofilia
Autoantibodi thdp faktor VIII juga dpt
perdarahan
Pengobatan biasa tdri dari kombinasi
imunosupresif dan pengobatan dgn penggantian
faktor

Sindrom transfusi masif

Aktivasi ringan faktor faktor pembekuan,

mikroagregat dan sel sel yg berdegenarasi dpt
mencetuskan atau memperberat DIC.

6. Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC)

Penyebab DIC :

Infeksi septikemia gram (-) dan meningokokus,

septikemia clostridium welchii, malaria falcifarum
berat, infeksi virus (HIV, hepatitis, sitomegalovirus)
Keganasan adenokarsinoma yg menyekresi musin
secra luas, leukimia promielositik akut
Komplikasi obstetri emboli cairan omnion, solusio
plasenta, eklampsia, retensio plasenta, aborsi septik
Reaksi hipersensitivitas anafilaksis, transfusi darah
inkompatibel
Kerusakan jaringan luas stl pembedahan atau
trauma, setelah luka bakar berat
Kelaian vaskular sindrom Kasabach Merritt, katup
prostetik bocor, bypass jantung
Lain lain gagal hati, bisa ular dan hewan
avertebrata, hipotermia, heat stroke, hipoksia akut

Patogenesis
DIC dpt dicetuskan o/ masuknya materi kedlm
darah pd keadaan keadaan : emboli cairan paru,
solusio plasenta, adenokarsinoma yg menyekresi
musin scr luas, leukemia promielositik akut (LMA
tipe M3), penyakit hati, malaria falcifarum berat,
reaksi tranfusi hemolitik, dan beberapa gigitan
ular
DIC dpt dicetuskan o/ kerusakan endotel luas dan
perjalanan kolagen (endotoksemia, septikemia
gram (-), meningokokus, aborsi septik), infeksi
virus tertentu dan luka bakar berat atau
hipotermia

Gambaran klinis
Perdarahan tmpt pungsi vena atau lka baru,
generalisata pd saluran cerna, orofaring, paru,
saluran urogenital, obstetri
Mikrotrombus menyebabkan lesi kulit, gagal
ginjal, gangren jari jari tgn atau kaki, iksemia
serebral
Pemeriksaan laboraturium
Pemeriksaan hemostasis
Hitung trombosit rendah
Uji penyaring, titer atau pemeriksaan fibrinogen
defisiensi
Masa trombin memanjang
Produk pemecahan fibrinogen (dan fibrin) seperti D
Dimer dlm serum dan urine tinggi

 Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi

Anmeia hemolitik (mikroangiopatik)
Eritrosit memperlihatkan fragmentasi nyata

Pengobatan
Mengobati penyebab yg mendasari
Terapi suportif dg plasma beku segar dan
konsentrat trombosit perdarahan yg berbahaya
atau luas
Penggunaan heparin atau obat obatan
antitrombosit tdk diindikasikan pd kasus
perdarahan yg terjadi mungkin berat
Penggunaan konsntrat anti-trombin dsn protein C

TROMBOSIS
Trombosis
proses pembentukan trombus atau adanya
trombus dalam pembuluh darah atau ruang
jantung.
Trombosis dapat terjadi di:
- arteri
Trombus putih (fibrin + trombosit)
butuh faktor von Willebrand
- vena
Trombus merah (fibrin + sel darah merah)
tdk butuh faktor von Willenbrand

TROMBOSIS ARTERIC
Trombus putih (fibrin + trombosit)
butuh faktor von Willebrand
FAKTOR RESIKO

FAKTOR PENCEGAH

Endotel pembuluh darah yang tidak

utuh

Endotel pembuluh darah utuh

Trombosit yang teraktivasi

Trombosit normal

Defisiensi Anti Pembekuan

Anti Pembekuan yang cukup

Klirens Faktor Pembekuan Aktif

Klirens Faktor Pembentukan yg

adekuat

Sistem fibrinolisis berkurang

Fibrinolisis yang adekuat

Stagnansi

Aliran darah yang baik

TROMBOSIS ARTERI

Endotel pembuluh darah yg tdk utuh

tdk bisa mencegah trombosis menempel di sel endotel yg
distimulasi oleh : hipoksia, sitokin seperti IL-1, interferon
gamma, TNF, hormon sintetik, dll.
Induksi sintesis PAI-I menghambat aktivator plasminogen
mengaktifkan plasminogen menjadi plasmin sehingga
fibrinolisis berkurang.
Trombosit yg teraktivasi :
Trombosit aktif reseptor GP Ib/IIIa menerima ligan
fibrinogen menghub trombosit yg berdekatan agregasi
trombosit
Defisiensi Anti Pembekuan
dlm tubuh : AT III, Protein C, Protein S, makroglobulin alfa 2
Sistem fibrinolisis berkurang
fibrin >> trombosis
Stagnansi
aliran darah yg lambat trombosis >>

TROMBOSIS VENA
Trombus merah (fibrin + sel darah merah)
tdk butuh faktor von Willenbrand
Faktor Resiko :
Operasi
Kehamilan
Penyakit jantung
Penyakit neurologi
Keganasan/kanker
Umur
Obesitas
Jenis kelamin
Gol. Darah
Hormon
Imobilisasi

Pemeriksaan penyaring
Hemostatis

Percobaan pembendungan
Masa pendarahan
Hitung Trombosit
Masa protrombin plasma (PT)
Masa tromboplastin parsial
teraktivasi (APTT)
Masa trombin (TT)

Hal-hal yg perlu
diperhatikan

Antikoagulan
Penampung
Semprit dan jarum
Cara pengambilan darah
Kontrol
Penyimpanan dan pengiriman bahan

PT (Prothrombin Time)
Tes darah untuk mengukur lama
waktu yang diperlukan oleh plasma
darah untuk membentuk gumpalan
Biasanya dokter akan meminta
pasien untuk berhenti mengkonsumsi
beberapa obat tertentu, contohnya:
Pengencer darah yang dapat
mempengaruhi hasil tes

 Pada tes PT, darah diambil dari vena dengan

menggunakan jarum, yang kemudian disimpan
dalam kontainer kedap udara
Teknisi laboratorium akan menambahkan bahanbahan kimia pada sampel darah dan melihat
berapa lama plasma menggumpal
PT mengukur:
Faktor
Faktor
Faktor
Faktor
Faktor

I
II
V
VII
X

Peningkatan PT
Apabila PT meningkat, diperkirakan dikarenakan oleh:
Cirrhosis
DIC
Hepatitis
Liver disease
Malabsorption
Defisiensi Vitamin K
Terapi Warfarin
Defisiensi F VII
Defisiensi F X
Defisiensi F II
Defisiensi F V
Defisiensi F I

aPTT (Aktivated Partial

Thromboplastin Time)
Sebuah tes darah untuk melihat
berapa lama darah menggumpal
Dapat digunakan untuk mengetahui
apakah kita memliki masalah pada
perdarahan atau penggumpalan

 Sebelum melakukan tes, biasanya dokter akan

meminta pasien untuk menghentikan konsumsi
beberapa obat-obatan tertentu.
Obat-obatan yang dapat mempengaruhi hasil:
Antihistamin
Vitamin C
Aspirin
Chlorpromazine (Thorazine)
Pada aPTT, darah akan diambil dari vena dengan
menggunakan jarum.
Setelah itu, darah disimpan dalam kontainer
kedap udara
Teknisi lab akan menambahkan bahan kimia
untuk melihat berapa detik yang diperlukan oleh
darah untuk menggumpal

 Hasil tes yang normal rata-rata 25-42 detik

Pada pasien yang mengkonsumsi pengencer
darah, hasilnya bisa 2,5x lebih lama
Memanjang def factor VIII XII dan fibrinogen,
terapi antikoagulan did lm sirkulasi, pd penyakit
hati dan DIC, dan def. vit. K
Memendek pd keganasan (kec. hati)

PTT yang memanjang

PTT yang memanjang pada hasil tes diperkirakan
disebabkan oleh:
Cirrhosis
DIC
Defisiensi F XII
Hemofilia A
Hemofilia B
Hypofibrinogenemia
Lupus anticoagulants
Malabsorption
Defisiensi vitamin K
Penyakit Von Willebrand

D-Dimer
Tes untuk mendiagnosa penyakit dan kondisi
trombosit
Sampel dapat diambil dari vena ataupun ujung jari
Biasanya tes ini dilakukan bila ada gejala dari
kelainan penggumpalan darah, seperti:
DVT (Deep Vein Thrombosis)
PE (Pulmonary Embolism)
DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)
Untuk memonitor perkembangan dan perawatan DIC dan
kelainan trombosis lainnya

 Nilai normal < 500

Hasil yg positif menandakan bahwa ada
keabnormalan level degradasi fibrin yang tinggi
dalam tubuh
Hasil yang normal menandakan bahwa pasien
tidak memiliki kondisi atau penyakit akut yang
dapat menyebabkan formasi penggumpalan yang
abnormal
DIC, emboli paru, infark, terapi trombolitik,
pembedahan, trauma