Sumbing bibir

dan langitlangit
Disusun oleh :
Stevanus Jonathan 07210100070
Pembimbing :
dr. Danny SpBP

Definisi

Labioskizis

/ bibir sumbing adalah kelainan

congenital
sumbing
yang
terjadi
akibat
kegagalan fusi atau penyatuan prominen
maksilaris dengan prominen nasalis medial yang
diikuti disrupsi kedua bibir, rahang ,dan palatum
anterior.

Palatoskizis
Kelainan

congenital
sumbing
akibat
kegagalan fusi palatum
pada garis tengah dan
kegagalan fusi septum
nasi

Insiden
Angka

kejadian di RSUP Prof Dr R.D.Kandou Manado :

Bibir sumbing disertai sumbing palatum lunak dan
keras ( 65.5%)
Bibir sumbing unilateral (66%) daripada bibir
sumbing bilateral (34%) lebih banyak di kiri
Pasien laki-laki (67%) dan perempuan (33%)
Usia tersering dilakukan operasi antara 1-6 tahun
(39%)
Operasi primary lip repair (71%) dan teknik tersering
adalah triangular variant (33%)

Resiko bibir sumbing

pada anak berikutnya

Resiko labioskizis
dengan atau tanpa
palatoskizis (%)

Resiko palatoskizis

-Suami istri dan dalam

keturunan tidak ada
yang sumbing

2-3

-Dalam keturunan ada

yang sumbing

4-9

3-7

-Bila ditemukan dua

anak menderita
sumbing

14

13

-Salah satu orangtua

menderita bibir sumbing

12

13

-Kedua orangtua
menderita sumbing

30

20

Fakta mengenai bibir sumbing

Ada

14 jenis cacat bawaan celah muka

tersering adalah sumbing bibir dan
langit-langit.
Angka tertinggi kelainan ini terdapat
pada orang asia dan terendah pada
orang hitam.

Embriologi
Pusat

perkembangan
wajah dimulai dari
minggu ke 4.

Embriologi (lanjutan)

Embriologi (lanjutan)
Menurut

Richard B Stark , langit primer

terbentuk minggu ke 4 7
prolabium , premaxilla ,columella , dan
septum nasal anterior
Langit sekunder minggu ke 7 12 ,
terdiri atas palatum durum dan palatum
molle

Anatomi

Etiologi Palatoskizis
Genetik /
herediter
Faktor

Non
genetik /
lingkungan

Defisiensi
nutrisi
Zat
kimia/obat
Infeksi

Trauma

Faktor genetik
Penelitian

terbaru gen x pada lokus

6p24.3
Sekitar 25% pasien yang menderita
bibir sumbing memiliki riwayat keluarga
yang menderita penyakit yang sama

Faktor non genetik

Defisiensi nutrisi vit B2 riboflavin dan
Vit A
Zat kimia / obat aspirin, cortison ,
insulin , thalidomide , phenitoin ,
alkohol , kafein , injeksi steroid, retinoid.
Infeksi rubella ,cytomegalovirus
Trauma Strean dan Peer melaporkan
bahwa trauma mental dan trauma fisik
dapat menyebabkan terjadinya celah.

 Teori

Richard stark dan joshua kaplan tahun 197

Patofisiologi bibir sumbing

Migrasi
mesoder
m yang
kurang ke
dalam
bibir dan
dasar
hidung

Tidak
terbentuk
lamina dental
dan philtrum
daerah
sumbing

Karena
mesoderm
sedikit
menjadi
menipis dan
mendapat
tarikan
karena
pertumbunan

Celah /
sumbing

Sumbing langit-langit

Pertumbuhan
sel

Naiknya
lempeng
langit-langit

Peleburan
menjadi satu

Efek bibir sumbing dalam

kehidupan
Gangguan

perkembangan wajah
Inkompetensi velopharyngeal
Perkembangan bicara yang abnormal
Gangguan fungsi tuba eustachius
Kesulitan intake makanan dan nutrisi
OMA rekuren
Perkembangan bicara yang abnormal

Klasifikasi bibir sumbing

Rule kernahan stripped Y

Bila

normal maka urutan dicoret

Bila celah komplit dengan huruf Besar
Bila celah inkomplit dengan huruf kecil
Kelainan microform dengan hurus kecil
dalam kurung
Ingat (LAHSHAL)

Cth kasus
CLP

/ L-----L
Cleft Lip and Palate Lokasi celah berada di
bibir kanan dan kiri, celah komplit.
CLP / ---SHAL
Cleft Lip and Palate dengan lokasi celah
komplit pada soft palate, hard palate,
alveolus dan bibir bagian kiri.

A.Microform cleft lip , B .Unilateral Incomplete Cleft lip

, C. Unilateral complete cleft lip ,D. bilateral cleft lip ,
E. bilateral incomplete cleft lip.

Sistem penulisan diagram

keluarga
P

: Patient (pasien) adalah orang

yang dating ke kita dan menderita
kelainan bawaan
S :
Sibling (saudara)
F :
Father (ayah)
M :
Mother (ibu)
C :
Child (anak)

PFFMS
P

adalah pasien, F pertama adalah ayah

dari pasien, F kedua adalah ayah dari F
pertama atau kakek dari pihak ayah dari
pasien. M adalah ibu dari F kedua dan S
adalah saudara dari M. S

Tatalaksana
Saat

optimal dalam melakukan operasi

bibir sumbing dikemukakan oleh
Wilhelmsen dan musgrave rule of 10
Berat badan = 10 pon / 4,53 kg
Kadar hb = 10 gram/dl
Jumlah sel darah putih = 10.000 /ml

 Millard

tahun 1965 menulis bahwa bibir

sumbing dapat dioperasi pada umur
berapa saja , dari bayi tua
Untuk hasil yang baik dari operasi maka
sebaiknya operasi dilakukan setelah
usia 3 bulan , agar komponen hidung
dan bibir diberi waktu untuk tubuh dan
berat bayi > 10 pon

Yang dipakai adalah modifikasi , rule over

10
Berat badan lebih dari 10 pon
Kadar Hb lebih dari 10 gram/dl
Dan usia lebih dari 10 minggu
Hal ini berlaku untuk bibir sumbing tunggal
tak lengkap , bibir sumbing tunggal lengkap
tanpa disertai alveolar , dan juga sumbing
langit-langit saja

Tatalaksana bibir sumbing lengkap

dengan celah pada alveolar
Usia 2 3 minggu ( hb> 10gr dan tanpa
Lip adhession radang)
Penutupan palatum
procedure
molle

6 bulan
Penutupan nasal floor

Koreksi hidung

Penanganan celah bibir dan

langit-langit
Penanganan

CLP adalah kerja tim , dan

perlu didukung oleh keluarga pasien
karena kesulitan yang dialami pasien.

Pasien

Umur 3 bulan (the over tens)

Operasi bibir dan hidung
Pencetakan model gigi
Evaluasi telinga
Pemasangan grommets bila perlu
Pada Umur 10 12 bulan
Operasi Palatum
Evaluasi pendengaran dan telinga
Pasien Umur 1 4 tahun
Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech patholog
Evaluasi pendengaran dan telinga
Pasien Umur 4 tahun
Kalau bicara tetap jelek, dipertimbangkan repalatoraf atau/ dan pharyngoplasty.
Pasien Umur 6 tahun
Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model
Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukannya
Evaluasi pendengaran
Pasien Umur 9 10 tahun
Alveolar bone graft
Pasien Umur 12 -13 tahun
Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan, bila masih ada
kekurangannya.
Pasien Umur 17 tahun
Evaluasi tulang-tulang muka

Evolusi teknik operasi

Golongan yang mengoperasi seluruh tebal bibir
dalam usaha memperpanjang jarak vertical bibir.
Adalah : Joseph Francois Malgaigne, dan G. Mirault.
Flap segitiga. Pelopornya adalah : V. P Blair, dan J. B.
Brown.
Pembuatan Cupids bow. Pelopornya : Franz konig,
Warner Hagedorn, A. B. Le Mesurier, Trauner, Jean
Lucian Grignon, dan Wunderer.
Melestarikan Cupids bow. Adalah : Charles Tennison,
Duarte Cordosa, Kerwin Marcks, Lidiya Maksimouna
Obukhova, Peter Randall, Trauner, dan Pierre Petit.
Konsep Rotation-Advancement. Dari D. Ralph
Millard, Jr.
Family Tree sumbing bibir tunggal. Oleh David.

J enis Operasi

Indikasi atau

Kerugiannya

Keuntungannya
1. Garis Lurus Rose-

- Hanya untuk sumbing

Thompson (disertai

bibir tak lengkap,

Z-plasti di sebelah

kelainan minim

dalam bibir

- Terjadinya kontraktur
pada parut insisi lurus
- Cupids bow tidak
lengkap

2. Garis Patah
a. Flap segitiga
(Jenis Z-plasti)
1) Tennison

- Untuk sumbing bibir

- Distorsi philtrum,

(Marcks, Randall,

lengkap tingkat

tegaangan pada tepi

Hagerty)

sedang dan sumbing

bawah bibir

bibir tak lengkap

tingkat berat

- Banyak kehilangan
jaringan bibir
- Pengukuran garis insisi
yang rumit

2) Millard

- Untuk sumbing bibir

- Terjadi kesulitan untuk

(Rotation

yang tak lengkap

sumbing bibir tak

advancement)

ukuran minim sampai

lengkap dan lengkap,

sedang (modifikasi

tingkat berat

yang mutahir
termasuk untuk
ukuran besar
3) Mirault (BlairBrown-Mc
Dowell

- Pelaksanaannya relatif - Lenyapnya cupids

mudah

bow
- Bibir menjadi pipih
dan tegang
- Adanya distorsi nasal
- Dapat terjadi distorsi

Operasi celah bibir unilateral

Dilakukan

pada CLP /L------ / La-----/

LAHS--- /---SHAL.
Teknik yang sering dipakai adalah teknik
millard rotation advancement flap
Teknik lainya seperti cara vermillion
(modifikasi millard)

Operasi celah bibir

bilateral
Teknik

yang dipakai adalah Hamdan

Sliding V cheiloplasty , otot dijahit dari
bawah ke atas
Lalu memakai teknik ABFSS Alar Base
Flap suspension Suture

Cleft palate
Kelainan

palatum dapat bervariasi mulai

dari kelainan uvula dan soft palate
sampai hard palate dan nasoalveolus
Teknik yang bisa dipakai adalah straight
line closure / von langenbeck technique
untuk penutupan clef lip incomplete.

Unilateral
cleft palate
Cleft
palate

Submucou
s cleft
palate
Bilateral
cleft palate

`Daftar pustaka
Asensio, Oscar, D. D. S. : A variation of the rotation advancement operation for repair of wide unilateral cleft lips. Plast. &
Reconstr. Surg., 53: 167, 1974.
Bloom, Herbert J., D. D. S. : Surgical repair of the cleft lip. Archer, Harry W. B. S., M.A., D. D. S. Oral & Maxillofacial Surgery, vol 2,
chapter 30 W.B. Sauders Company, 1975.
Converse, John Marquis, M. D., Hogan, V. Michael, M. D., and Mc. Carthy, Joseph G., M. D. Cleft lip and Palate, vol 4 W.B. Saunders
company, 1977.
Ginestet, G. ,. Frezieres, H., Dupuis, A., and Pons, J. : Chirurgie Plastique et Reconstructive de la Face. Chapitre VI Les Becs de
Levre et Leurs sequelles. Editions Medicales Flammarion, 1967.
Hogan, V. Michael, M. D. : Symposium on cleft lip and palate Volume 2, number 2, April 1975 Clinics in Plastic Surgery an
International Quaterly W. B. Saunders Company.
Holdsworth, W. G., F. R. C. S. (Edin), F. R. C. S. (Eng.) Cleft Lip andPalate Grune & Stratton, Inc., second Editions, 1957.
Lore, John M. Jr., M. D., F. A. C. S. : An Atlas of Head and Neck Surgery Second Edition, volume I W. B. Saunders Company.
Marzoeki D, Jailani M. 2002. Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan Langit-Langit. Sagung Seto: Jakarta.
Millard, D. Ralph, Jr., M. D., F. A. C. S. : Cleft graft. The Evolution of its Surgery. Volume I. The Unilateral Deformity. Little, Brown &
company, 1976.
Mustarde, J. C. Plastic Surgery in Infancy and Childhood. Second Edition. Churchill Livingstone, 1979.
Schuchardft. Karl. Prof. Dr. med., Dr. med. Dent. : treatment of Patient with Clefts of Lips, Alveolus and palate. Scond hamburg
International Symposium; July 6-8, 1964 Grune & Stratt0n, 1966.
Spalteholz, Werner: Handatlas und Lehrbuch der Anatomie des menschen. Erster Teil, Band 1, 2. 1953.
Stark, Richard B., M. D., F. A. C. S. : Cleft Palate a Multidiscipline approach. Hoeber Medical Division, 1968.
Grayson B, Cutting C, Wood R. Preoperative columella lengthening in bilat- eral cleft lip and palate. Plast Reconstr Surg.
1993;92:1422.
Wood R, Grayson B, Cutting C. Gingivoperiosteoplasty and growth of the midface. Plast Surg Forum. 1993;16:229.
Brauer RO, Cronin TD. The Tennison lip repair revisited. Plast Reconstr Surg. 1983;71:633.
Millard DR. Refinements in rotation-advancement cleft lip technique. Plast Reconstr Surg. 1964;33:26.
Mohler LR. Unilateral cleft lip repair. Plast Reconstr Surg. 1987;80:511.6. Cronin T, Upton J. Lengthening of the short columella
associated with bi lateral cleft lip. Ann Plast Surg. 1978;1:75.7. McComb H. Primary repair of the bilateral cleft lip nose: a 15-year review and a new
treatment plan. Plast Reconstr Surg. 1990;86:882.8. Mulliken JB. Primary repair of bilateral cleft lip and nasal deformity. Plast
Reconstr Surg. 2001;108:181.9.
TrottJA,MohanN.Apreliminaryreportononestageopentiprhinoplastyat the time of lip repair in bilateral cleft lip and palate: the Alor
Setar experience. Br J Plast Surg. 1993;46:215.