Anda di halaman 1dari 9

No. ID dan Nama Peserta : dr.

Noorahmah Adiany Ansari


No. ID Nama Wahana : RSUD Arifin Numang
Topik : Pemfigus bullosa
Tanggal ( Kasus) : 12 Agustus 2015
Nama Pasien : Tn. C
No. RM : ???
Tanggal Presentasi :
Pendamping : dr. A. Azizah Yusuf
Tempat presentasi : RSUD Arifin Numang
Obyek Presentasi :
Keilmuan
Keterampilan
Penyegaran
Tinjauan Pustaka
Diagnostik
Manajemen
Masalah
Istimewa
Neonatus Bayi
Anak
Remaja
Dewasa
Lansia
Bumil
Deskripsi : Laki-Laki, 100 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan kulit melepuh, dialami 2
hari yang lalu. Awalnya seperti benjolan,kemudian pecah. Demam (-) Riwayat demam (-), gatal
(-) Nyeri/perih (+). BAK/ BAB : lancar/biasa
Tujuan : menegakkan diagnosis dan mengobati penyakit pemfigus bullosa
Bahan Bahasan: Tinjauan Pustaka Riset
Kasus
Cara
Diskusi
Presentasi dan
E-mail
Membahas:

Audit
Pos

diskusi

Data Pasien
Nama : Tn. C
No.Registrasi : ??
Nama Klinik
RSUD Arifin Numang
Data Utama Bahan Diskusi
1. Diagnosis/Gambaran Klinis : Laki-Laki, 100 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan
kulit melepuh,

dialami 2 hari yang lalu. Awalnya seperti benjolan,kemudian pecah.

Demam (-) Riwayat demam (-), gatal (-) Nyeri/perih (+). BAK/ BAB : lancar/biasa.
2. Riwayat pengobatan : Tidak jelas.
3. Riwayat kesehatan/penyakit : pasien belum pernah menderita penyakit serupa sebelumnya
4. Riwayat keluarga : 5. Riwayat pekerjaan : 6. Lain-lain : Daftar Pustaka :
a. Borradori L, Bernard P. Bullous pemphigoid in Bolognia. J L Jorizzo, J L Rapini, R P.
Dermatology, vol 1 2nd Edition by Mosby.
b. Fenella Wojnarowska R A J Eady & Susan M Burge. Bullous Eruption in Champion. RH
Burton, J L Burns, D A Breathnach S.M. Textbook of Dermatology
c. Djuanda A. Pemfigoid Bulosa. In: Hamzah M, Aisah S, editors. Buku Ilmu Penyakit
Kulit dan Kelamin Edisi kelima. Jakarta: Balai penerbit FK-UI 2010. P.210-211

d. Bullous pemphigoid : American Osteopathic College of Dermatology. Available from:


URL:http://www.aocd.com/index.html#ed
e. Swerlick A R, Korman J N. Bullous Pemphigoid: Journal of Investigative Dermatology .
[online]. 2004 May 04 [cited 2015 Aug 25]; [10 Pages]. Available from: URL:
http://www.nature.com/jid/journal/v122/n5/index.html#ed
f. Bernard Philippe, Ziad Reguia. Risk Factors for Relapse in Patients With Bullous
Pemphigoid in Clinical Remission. [online]. 2009, May [cited 2015 Aug. 25]; [11 pages].
Available from: URL: http://archderm.ama-assn.org/

Hasil Pembelajaran :
1. Menegakkan diagnosis pemfigus bullosa
2. Mengetahui penanganan pemfigus bullosa
Rangkuman hasil pembelajaran portofolio:
1. Subyektif
Laki-Laki, 100 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan kulit melepuh, dialami 2 hari
yang lalu. Awalnya seperti benjolan,kemudian pecah. Demam (-) Riwayat demam (-),
gatal (-) Nyeri/perih (+). BAK/ BAB : lancar/biasa.
2. Obyektif :
a. Dari hasil pemeriksaan fisik diperoleh :
Status Present : SS/CM;
TD: 110/70 mmHg
N : 84x/mnt

P : 22x/mnt
S

: 37,5 C

Keadaan umum : tampak kesakitan


Mata : Cekung (-), konjungtiva anemis (+), sklera ikterus (-)
Mulut : sianosis (-), Kering (-)
Dada : Vesikuler, Rh-/-, Wh -/Jantung : dalam batas normal
Abdomen : peristaltic (+) kesan normal
Ekstremitas : tampak bulla
2

b. Status Dermatologis
Lokasi

: regio generalisme

Effloresensi :
-Eritema
-Xerosis kutis
-Bulla pecah = madidans
- hiperpigmentasi
c. Pemeriksaan penunjang

Darah rutin :
-

Leukosit : 10.200 mm3

Eritrosit : 2,85 x 106 mm3

Hb : 5.0 g/dl

Ht : 18.0%

Trombosit : 27.000 mm3

Kimia darah :
-

GDS : 128 mg/dl

Creatinin : 1.9

SGOT : 28

SGPT : 19

3. Assesment
A. DEFINISI
Pemfigoid Bulosa adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya
bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi
bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi memiliki
angka morbiditas yang tinggi. Pemfigoid Bulosa ditandai oleh adanya bula subepidermal
yang besar dan berdinding tegang. Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi
abnormal terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. Lapisan jaringan ini
disebut "membran basal." Antibodi (imunoglobulin) mengikat protein di membran basal
3

disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel peradangan (kemotaksis).


B. ETIOLOGI
Etiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi
pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. PB adalah contoh dari penyakit yang
dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua
self-antigen: antigen PB 180 (PB180, PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230
(PB230 atau PBAG1. Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya PB, namun
beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya PB. Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat
seperti furosemide, sulphasalazine, penicillamine dan captopril. Suatu studi kasus
menyatakan obat anti psikotik dan antagonis aldosterone termasuk dalam faktor pencetus
Pemfigoid Bulosa. Belum diketahui apakah obat yang berefek langsung pada sistem imun,
seperti kortikosteroid, juga berpengaruh pada kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga
dinyatakan sebagai faktor yang memicu PB ataupun memicu terjadinya eksaserbasi PB.
Beberapa faktor fisik termasuk suhu panas, luka, trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan
dapat menginduksi PB pada kulit normal.
C. PATOFISIOLOGI
Pasien dengan PB mengalami respon sel T autoreaktif untuk PB180 dan PB230, dan
ini mungkin penting untuk merangsang sel B untuk menghasilkan autoantibodi patogen.
Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen target, pembentukan bula subepidermal
terjadi melalui rentetan peristiwa yang melibatkan aktivasi komplemen, perekrutan sel
inflamasi (terutama neutrofil dan eosinofil), dan pembebasan berbagai kemokin dan protease,
seperti metaloproteinase matriks-9 dan neutrofil elastase.
Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imun seluler dan
humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal. Antigen PB merupakan
protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan
merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi
hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrane basalis, strukturnya
berbeda dengan desmosom.
Terdapat dua jenis antigen Pemfigoid Bulosa yaitu dengan berat molekul 230kD
disebut PBAg1 (Pemfigoid Bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2
atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada PB180.
Terbentuknya bula akibat komplemen yang beraktivasi melalui jalur klasik dan
4

alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi
pemisahan epidermis dengan dermis.
Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigus bulosa
terjadi dalam lamina lucida, di antara membrane basalis dan lamina densa. Terbentuknya bula
pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom.
Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen
Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik
komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel
mast. Produk-produk sel mas menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator
seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast
mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi
dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase yang
memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap
pembentukan bula..
E. DIAGNOSIS
1. GAMBARAN KLINIS
Fase Non Bulosa
Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa,
tanda dan gejala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam
hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan
selama beberapa minggu atau bulan. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satusatunya tanda-tanda penyakit.
Fase Bulosa
Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal
ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak
yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1 4 cm,
berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari, meninggalkan area erosi dan
berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada aspek lentur
5

anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post inflamasi memberi
gambaran hiper- dan hipopigmentasi serta, yang lebih jarang, miliar. Keterlibatan mukosa
mulut diamati pada 10-30% pasien. Daerah mukosa hidung mata, faring, esofagus dan daerah
anogenital lebih jarang terpengaruh. Pada sekitar 50% pasien, didapatkan eosinofilia darah
perifer.
Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. Penyakit PB
dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara sporadik, dapat
generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. Rasa gatal kadang dijumpai,
walaupun jarang ada. Tanda Nikolsky tidak dijumpai karena tidak ada proses akantolisis.
Kebanyakan bula ruptur dalam waktu 1 minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak
menyebar dan sembuh dengan cepat.
Lesi kulit
Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Bula besar,
tegang, oval atau bulat; mungkin timbul dalam kulit normal atau

yang eritema dan

mengandung cairan serosa atau hemoragik. Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata,
biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform.
Tempat Predileksi
Aksila; paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai bawah.

2. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pemfigus bulosa harus dibedakan dengan pemfigus, dermatosis linear IgA, eritema
multiforme, erupsi obat, dermatitis herpetiformis dan epidermolisis bulosa. Penderita harus
melakukan Biopsi kulit dan titer antibodi serum untuk membedakannya. Biopsi sangat
penting untuk membedakan penyakit-penyakit ini karena mempunyai prognosis yang tidak
sama.
3. PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI
Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermal6

epidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil.
4. PEMERIKSAAN IMUNOLOGI
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di
BMZ (Base Membrane Zone). Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan
IgG dan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi intraseluler
dari epidermis.

F. PENATALAKSANAAN
A. Penggantian Cairan dan elektrolit
Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik, sendiri atau dalam kombinasi dengan agen
lain yaitu azathioprine, mycophenolate mofetil atau tetracycline. Obat-obat ini biasanya
dimulai secara bersamaan, mengikuti penurunan secara bertahap dari prednison dan agen
steroid setelah remisi klinis tercapai. Kasus ringan mungkin hanya memerlukan
kortikosteroid topikal. Methrotrexate mungkin digunakan pada pasien dengan penyakit
berat yang tidak dapat bertoleransi terhadap prednison. Dosis prednisolon 40-60 mg
sehari, jika telah tampak perbaikan dosis di turunkan perlahan-lahan. Sebagian kasus dapat
disembuhkan dengan kortikosteroid saja.
Terapi steroid sistemik biasanya diperlukan, tetapi tidak seperti Pemfigus, dimungkinkan
untuk menghentikan terapi ini setelah 2 sampai 3 tahun. Dosis awal 60-100 mg
prednisolon atau setara harus secara bertahap dikurangi ke jumlah minimum yang akan
mengendalikan penyakit ini. Azatioprine juga berpotensi memberikan efek samping yang
buruk seperti prednison. Suatu kajian menjelaskan jika glukokortikoid sistemik diberikan
pada penderita dengan dosis tinggi tanpa dilakukan tapering selama 4 minggu, kombinasi
dengan azatioprine kurang memberi manfaat tetapi sebaliknya penderita harus
menanggung efek samping obat tersebut. Pada penderita lanjut usia dengan gejala yang
tidak progresif, obat imunosupresif ini bisa digunakan pada terapi awal tanpa
dikombinasikan dengan prednison. Glukokortikoid sistemik biasanya diperlukan pada
penderita dengan gejala yang berat dan progresif supaya penderita bisa ditangani dengan
cepat. Efek pemakaian glukokortikoid sistemik sangat cepat yaitu hanya beberapa hari.
7

Terapi dosis tinggi metilprednisolon intravena juga dilaporkan efektif untuk mengontrol
dengan cepat pembentukan bula yang aktif pada Pemfigoid Bulosa. Sulfon mungkin
efektif pada setengah pasien dengan Pemfigoid Bulosa. Tidak banyak pasien yang
berespon terhadap dapson.
G. PROGNOSIS
Pemfigoid Bulosa ialah penyakit kulit kronis yang bisa menetap selama beberapa bulan
atau beberapa tahun, namun secara umum prognosisnya baik.. Walaupun mayoritas pasien
yang

mendapatkan

terapi

akan

mengalami

remisi

spontan,

tingkat

mortalitas

dipertimbangkan pada pasien yang sudah lanjut usia.


Usia tua dan kondisi umum yang buruk telah terbukti secara signifikan mempengaruhi
prognosis. Secara historis, dinyatakan bahwa prognosis pasien dengan Pemfigoid Bulosa
jauh lebih baik dari pasien dengan pemfigus, terutama Pemfigus Vulgaris dengan Pemfigoid
Bulosa dimana tingkat mortalitasnya sekitar 25% untuk pasien yang tidak diobati dan sekitar
95% untuk pasien dengan penyakit Pemvigus Vulgaris saja tanpa pengobatan. Dalam
beberapa dekade terakhir,

beberapa penilitian di Eropa pada kasus Pemfigoid Bulosa

menunjukkan bahwa bahkan dengan perawatan, pasien Pemfigoid Bulosa memiliki prognosa
seburuk penyakit jantung tahap akhir, dengan lebih dari 40% pasien meninggal dunia dalam
kurun 12 bulan. Dari studi terbaru, kemungkinan bahwa penyakit penyerta dan pola praktek
(penggunaan kortikosteroid sistemik dan / atau obat imunosupresif) juga mempengaruhi
keseluruhan morbiditas dan mortalitas penyakit ini.
5. Plan :
Diagnosis : pasien masuk dengan diagnosis pemfigus bullosa karena dari hasil anamnesis
didapatkan kulit di seluruh tubuh tampak eritem, hiperpigmentasi dan melepuh akibat
bulla yang pecah. Penanganan yang dilakukan :
-

IVFD RL 20 tpm

Inj. Gentamicin 1 amp/12jam/IV

Inj. Metilprednisolon 1 fl/24 jam/IV

Inj. Ranitidin 1 amp/ 12 jam/ IV

Drips Neurobion 1 amp/24 jam/drips

Kompres NaCl 0.9% (pagi-siang-malam, selama 10 menit) untuk bulla yang pecah
8

Gentamicin cream oles (pagi-siang-malam) setelah kompres NaCl

Klobecort cream, oles pagi-siang untuk kulit kering

VIP Albumin 3x1

Konsul Interna untuk gejala anemis pada pasien dengan Hb 5.0

Pendidikan
Kita menjelaskan terapi, prognosis dan komplikasi yang kemungkinan terjadi pada
penyakit ini.
Konsultasi
Dijelaskan adanya indikasi rawat inap dan konsultasi dengan dokter spesialis kulit
kelamin untuk penanganan lebih lanjut.
Rujukan
Diperlukan jika terjadi komplikasi serius yang harusnya ditangani di rumah sakit dengan
sarana dan prasaran yang lebih memadai
Rappang, 25 Agustus 2015
Peserta

Pendamping

dr. Noorahmah Adiany

dr. Andi Azizah Yusuf

Supervisor

dr. Hj. A. Ujianti, Sp.KK