Anda di halaman 1dari 15

Hidrosefalus pada Anak Batita

Gian Alodia Risamasu


102011344
Mahasiswa Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Krida Wacana Jakarta
Pendahuluan
Hidrosefalus adalah gangguan pada sistem ventrikel yang berdilatasi dan mengandung
CSS dalam jumlah berlebihan. Penimbunan cairan ini terjadi akibat ketidakseimbangan
pembentukan dan penyerapan CSS. Volume normal CSS adalah sekitar 50mL pada neonatus dan
150 mL pada dewasa. Hidrosefalus dapat dibagi menjadi bentuk komunikans dan nonkomunikans. Sumbatan atau gangguan penyerapan total CSS menyebabkan janin tidak mampu
bertahan hidup. Beberapa absorpsi CSS harus berperan pada semua pasien hidrosefalus. CSS
secara terus menerus dibentuk, dan jika tidak ada absorpsi tekanan intrakranial akan segera
meningkat mencapai tahap yang tidak dimungkinkannya lagi bagi fungsi neurologik untuk
berlanjut.1 Semua jenis hidrosefalus dapat diobati menggunakan pemasangan pirai untuk
mengalirkan CSS ke sistem vena ekstrakranial. 2 Hidrosefalus biasanya menyebabkan sindrom
peningkatan tekanan intrakranial yang berkembang lambat sampai beberapa minggu atau
beberapa bulan. 3
Disinilah sebagai dokter kita ditutut untuk bagaimana memahami, apa penyebab utama
hidrosefalus,

bagaimana

cara

pencegahan,

pengobatannya,

komplikasi,

bagaimana

penyebarannya, dan apa saja gejalanya. Penulis berharap makalah ini berguna bagi para
pembaca, agar dapat menjaga kesehatan dengan baik serta melakukan pencegahan sejak dini.

Alamat Korespondensi:Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana


Arjuna Utara No. 6 Jakarta 11510
Telephone: (021) 5694-2061 (hunting),
Fax: (021) 563-1731
Email: gianofaraday@yahoo.com

Anamnesis
Anamnesis adalah pengambilan data yang dilakukan oleh seorang dokter dengan cara
melakukan serangkaian wawancara dengan pasien atau keluarga pasien atau dalam keadaan
tertentu dengan penolong pasien. Anamnesis yang didapat harus dicatat dan disajikan dengan
kata-kata pasien sendiri, dan tidak boleh disamarkan dengan istilah medis seperti dispnea yang
bisa mengaburkan sifat asli keluhan dan nuansa yang penting.4 Anamnesis dimulai dengan
menanyakan keluhan utama pada pasien, setelah meminta data diri pasien, seperti nama, alamat,
tempat dan tanggal lahir, pekerjaan, dan lain-lain yang berkaitan dengan data diri pasien.
Keluhan utama didapat dengan membiarkan pasien berbicara tannpa dipotong. Ini bisa
dimulai dengan menanyakan pertanyaan terbuka seperti : Apa masalah anda?. Pasien harus
dibiarkan berbicara selama mungkin tanpa dipotong. Kata sambung pendek seperti Teruskan.
Ceritakan lebih lanjut, bisa membantu mendapatkan lebih banyak informasi dari pasien yang
pendiam.4
Pada skenario yang didapat, ibu pasien datang dengan keluhan kepala anaknya besar
melebihi teman sebayanya. anaknya sering melirik ke arah bawah. Hal yang harus ditanyakan
adalah meliputi keluhan utama, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, dan riwayat
perkembangan. Hal yang sering menjadi alasan pasien untuk meminta pertolongan kesehatan
bergantung seberapa jauh dampak dari hidrosefalus pada peningkatan tekanan intrakranial,
meliputi muntah, gelisah, nyeri kepala, lateragi, lelah apatis, penglihatan ganda, perubahan pupil,
dan konstriksi penglihatan perifer.5
Pada bayi, bisa didapat anak dengan daya hisap jelek, iritabel, aktivitas berkurang, dan
muntah. Pada anak kecil, pertumbuhan mental lambat, nyeri leher, muntah, pandangan kabur,
penglihatan ganda-akibat papiledema dan atrofi optik, pertumbuhan dan maturasi seksual
terhambat (menyebabkan obesitas dan awitan pubertas yang tertunda atau terlalu cepat),
kesulitan berjalan hingga spastisitas, dan mengantuk. Pada orang dewasa, fungsi kignitif
terganggu, nyeri kepala, nyeri leher, mual, dan muntah, penglihatan kabur, penglihatan ganda
(gangguan nervus VI), kesulitan berjalan (apraksia berjalan), mengantuk, dan inkontinensia.5

Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik, dapat dijumpai gejala dan tanda yang ditimbulkan oleh proses
yang mendasari pembentukan hidrosefalus, misalnya tumor, infeksi, atau perdarahan. Tiap-tiap
proses tersebut akan menyebabkan timbulnya temuan spesifik yang berkaitan dengan proses
patologik dasar.1
Hidrosefalus yang berkembang cepat menimbulkan gejala dini sewaktu terjadi pelebaran
ventrikel akut. Gejala nonspesifik berupa nyeri kepala, akibat distorsi meningen dan pembuluh
darah. Intensitas dan letak nyeri dapat bervariasi dan dapat bersifat intermiten atau menetap.
Nyeri pagi hari yang disertai mual dan muntah sering disebabkan oleh peningkatan tekanan
intrakranial. Perubahan kepribadian dan perilaku yang dapat terjadi antara lain mudah
tersinggung, gaduh, acuh-tak-acuh, dan hilangnya perhatian. Dapat terjadi lateragi dan perasaan
mengantuk seiring dengan perkembangan penyakit; ini adalah tanda-tanda disfungsi batang otak
dan otak tengah. Mual, muntah, dan penurunan nafsu makan mungkin merupakan gejala
nonspesifik, tetapi sebagian disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial di fosa posterior.1

Gambar 1. Kurva Lingkar Kepala.6


Dapat ditemukan tanda nonspesifk yang berkaitan dengan peningkatan tekanan
intrakranial yang mencakup papiledema dan paresis otot ekstraokular yang menimbulkan
diplopia akibat tekanan pada saraf kranialis ketiga dan keenam. Perubahan tanda vital mencakup
brakikardi, hipertensi sistemik, dan perubahan frekuensi napas yang disebabkan oleh gangguan
batang otak. Fontanel anterior mungkin mendatar atau menonjol. Pada bayi atau anak,
3

pertumbuhan kepala yang berlebihan dapat diketahui melalui pengukuran serial lingkaran kepala
yang dibandingkan dengan kurva pertumbuhan normal. Namun, dilatasi ventrikel yang bermakna
dapat terjadi sebelum pertumbuhan kepala menjadi abnormal. Pada bayi kecil, dapat terbentuk
kontur tengkorak abnormal berupa dahi menonjol, dan hal ini disebut sebagai frontal bossing.
Dapat dijumpai transiluminasi abnormal pada anak berusia kurang dari 2 tahun jika kranium tipis
dan ventrikel paling tidak mengalami pelebaran derajat sedang. Vena kulit kepala mengalami
dilatasi dan menonjol. Pasien dapat mengalami gangguan melihat ke atas karena tekanan pada
otak tengah, dan dapat terlihat sklera di atas iris. Hal ini dikenal sebagai tanda matahari
terbenam.1
Spastisitas ekstremitas, terutama tungkai, terjadi karena serat dari korteks daerah motorik
teregang di sekitar ventrikel yang melebar sewaktu berjalan menuju pedunkulus serebri. Dapat
timbul gangguan pertumbuhan, perkembangan seks, dan homeostatis cairan dan elektrolit akibat
tekanan pada hipotalamus oleh ventrikel ketiga yang melebar.1
Diagnosis Banding (Differential Diagnose)
Megaensefali
Kepala yang sangat besar (megansefali) memberi kesan hidrosefali, penyakit pada penyimpanan,
akondroplasia, gigantisme serebral, sindrom neurokutaneus, kesalahan metabolisme bawaan,
atau mungkin familial. Kesan umum yang mungkin harus dicatat berkenaan dengan tanda-tanda
dismorfik, seperti lipatan dpikantus, jarak mata yang lebar, mikroftalamia, filtrum yang panjang,
dan telinga yang letaknya rendah, sering disertai dengan sindrom kongenital. Tengkorak bayi
mungkin memberi kesan hidrosefali karena tingkat pertumbuhan otak relatif lebih besar
dibanding dengan pertumbuhan organ lainnya. Depresi tengkorak (lekukan, fraktur, deformitas
bola ping-pong) biasanya terjadi pada masa pranatal akibat tekanan setempat yang lama oleh
tulang pelvis. Apabila bayi diangkat dan dimiringkan secara perlahan ke depan dan ke belakang,
matanya sering membuka secara spontan. Manuver ini terjadi akibat refleks labirin dan leher,
berusaha untuk menginspeksi mata dengan cara demikian lebih berhasil daripada dengan paksa
membuka mata.7

Hidraensefali
4

Hidranensefali adalah suatu malformasi perkembangan berupa hemisfer serebri yang tidak ada
atau diganti oleh kantong membran dengan sisa-sisa korteks frontal, temporal, atau oksipital
yang menyebar di atas membran. Otak tengah dan batang otak relatif utuh. Penyebab
hidranensefali belum diketahui, tetapi oklusi bilateral arteri karotis interna selama perkembangan
janin akan menjelaskan sebagian besar kelainan patologis. Bayi mungkin mempunyai lingkaran
kepala normal atau membesar pada saat lahir yang tumbuh dengan kecepatan berlebihan
pascanatal. Transluminasi menampakkan tidak adanya hemisfer serebri. Anak ini iritabel, nafsu
makan buruk, terjadi kejang-kejang dan kuadriparesis spastik, serta mengalami sedikit
perkembangan kognititf atau tidak sama sekali. Penyimpangan ventrikuloperitoneum mencegah
pembesaran masif kranium.7
Efusi Subdural
Kumpulan cairan dalam sela subdural terjadi pada 10-30% penderita meningitis dan tidak
bergejala pada 85-90% penderita. Efusi subdural terutama lazim pada bayi. Efusi subdural
bergejala dapat menyebabkan pencembungan fontanela, pelebaran sutura, pembesaran lingkaran
kepala, muntah, kejang-kejang, demam dan hasil transiluminasi kranial abnormal. Namun
banyak dari manifestasi ini juga ada pada penderita meningitis tanpa efusi subdural. Skenning
tomografi terkomputasi (CT) akan memperkuat diagnosa efusi subdural. Bila ada kenaikan
intrakranial atau penurunan tingkat kesadaran, efusi subdural bergejala harus diobati dengan
aspirasi melalui pembukaan fontanella.7
Tumor Otak
Tumor otak termasuk lesi yang mendesak ruang di otak, dapat berupa tumor jinak maupun ganas.
Tumor otak muncul dengan banyak cara tergantung pada lokasi, tipe, dan laju pertumbuhan
tumor serta usia anak. Biasanya, ada dua pola penyajian yang berbeda: gejala dan tanda
peningkatan tekanan intrakranial dan tanda neurologis setempat. Tumor yang berada di fossa
posterior terutama menimbulkan gejala dan tanda peningkatan tekanan intrakranial karena
obstruksi jalur CSS dan berkembangnya hidrosefalus. Tumor supratentorial lebih mungkin
dihubungkan dengan kelainan setempat, termasuk tanda alur panjang dan kejang. Perubahan
kepribadian seringkali merupakan gejala pertama tumor otak, terlepas dari di mana pun

lokasinya. Anak, sejak beberapa minggu atau beberapa bulan sebelum ditemukannya tumor,
mungkin menjadi lesu, iritabel, hiperaktif, atau mudah lupa atau nilai akademiknya buruk.7
Penyakit Canavan
Penyakit canavan adalah gangguan resesif autosom yang ditandai oleh degenerasi spons
substansia putih otak, menimbulkan bentuk leukodistrofi berat. Ketika penyakit memburuk,
ventrikel cenderung membesar, menyebabkan atrofi otak. Keparahan penyakit canavan terdiri
dari spektrum manifestasi yang lebar. Pada umumnya, bayi tampak normal pada saat lahir dan
mungkin tidak menampakkan gejala penyakit sampai umur 3-6 bulan, ketika mereka
berkembang makrosefali progresif, hipotonia berat, dan kepala tertinggal di belakang persisten.
Ketika bayi menjadi lebih tua, kejadian penting yang terlambat menajdi jelas. Anak ini biasanya
hiperefleksi dan hipotoni, walaupun kekakuan sendi mungkin ditemukan karena tidak dipakai.
Serangan kejang dan atrofi optik berkembang ketika mereka semakin tua. Kesukaran makan,
penambahan berat yang jelek, dan refluks gastroesofagus dapat terjadi pada usia tahun pertama;
penjelekan penelanan selama usia tahun ke-2 dan ke-3, dan makanan melalui nasigastrik atau
gastrotomi permanen mungkin diperlukan. Kebanyakan penderita meninggal pada umur dekade
pertama; namun, dengan perbaikan perawatan mereka dapat bertahan hidup sampai dekade
kedua.7
Pemeriksaan Penunjang
Ultrasonografi
Otak neonatus dapat digambarkan melalui fontanela anterior yang terbuka untuk
mendeteksi adanya perdarahan intraventrikular, hidrosefalus, atau kecurigaan terhadap
kelainan intrakranial lainnya.8
Computed tomography (CT)
Pemeriksaan otak khusus dilakukan dengan menggunakan potongan 5-10 mm dengan
jumlah potongan sekitar 14 pada setiap pemeriksaan. Potongan serebral 1-2 mm dengan
ketajaman tinggi diambil jika diperlukan detail, misalnya pada fosa hipofisis, meatus
auditorius interna, atau orbita. Dua indikasi utama CT spinal adalah untuk memperlihatkan
stenosis kanal tulang dan prolaps diskus. CT terutama bermanfaat pada trauma akut, stroke,
dan kecurigaan perdarahan subaraknoid.8
Magnetic resonance imaging (MRI)
6

Pemindaian MRI dapat mendemonstrasikan otak dengan menggunakan fasilitas


multiplanar pada bidang aksial, koronal, dan sagital dengan gambaran yang sangat baik
pada fosa posterior, karena tidak terdapt artefak tulang, MRI merupakan pemeriksaan yang
sangat sensitif dalam mendeteksi tumor seperti adenoma hipofisi dan neuroma akustik.
MRI lebih ungul dibandingkan CT pada berbagai keadaan, antara lain8 :
lesi-lesi fosa hipofisi;
medula spinalis;
visualisasi plak demielinasi pada sklerosis multipel;
deferensiasi substansi abu-abu dan putih;
identifikasi lesi yang menyebabkan epilepsi.

Gambar 2. Pemeriksaan MRI pada Hidrosefalus.7


Diagnosis Kerja (Working Diagnose)
Pada bayi yang kepalanya tumbuh secara berlebihan dan ukuran lingkar kepalanya
melewati garis batas pada bagan pertumbuhan dicurigai menderita hidrosefalus. Kesan klinis
dapat dipastikan dengan prosedur radiografik yang sesuai. CT (atau MRI) memperlihatkan
jaringan otak dan ruang yang terisi CSS dan sangat mempermudah evaluasi penyakit.
Pemeriksaan serial akan memberikan informasi mengenai kecepatan perkembangan penyakit dan
juga hasil intervensi penyakit. Pola dilatasi ventrikel dapat menunjukan tempat sumbatan aliran
CSS. Ventrikel ketigan dan lateral yang mengalami dilatasi dengan ventrikel keempat berukuran
7

normal menunjukan stenosis akuaduktus. Dilatasi ventrikel yang simetris, termasuk ventrikel
keempat, menunjukan sumbatan ekstraventrikel.1
Studi pencitraan saraf akan menunjukan segala malformasi dan penyebab hidrosefalus
didapat, seperti tumor. CSS sebaiknya diperiksa jika infeksi samar yang menyebabkan
araknoiditis adhesif atau ependimitis dipertimbangkan sebagai penyebab hidrosefalus.1
Etiologi
Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh berbagai agen,
termasuk virus rubela, sitomegalovirus, toksoplasmosis, dan sifilis, yang menimbulkan reaksi
radang lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid.1
Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau sisterna
basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf, termasuk
stenosis akuaduktus saja, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimtomatik.
Malformasi Dandy-Walker terdiri atas sebuah kista fosa posterior yang bersambungan dengan
ventrikel keempat, tidak adanya sebagian atau seluruh vermis serebelum, dan hidrosefalus.
Malformasi

Arnold-Chiari

sering

disertai

dengan

hidrosefalus,

spina

bifida,

dan

meningomielokel. Pada lesi ini, bagian batang otak dan serebelum tergeser ke arah kaudal ke
dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fossa posterior. Gangguan lain
yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus terkait-X, kista araknoidalis, dan
malformasi kongenital multipel akibat kelainan kromososm. Walaupun jarang, tumor kongenital
susunan saraf pusat, terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS
dan menimbulkan pembesaran sistem ventrikel.1
Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi sistem saraf (terutama meningitis bakterialis
tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma, astrositoma,
dan ependioma di fosa posterior) yang mengganggu aliran CSS. Ruptur aneurisma, malformasi
arteriovena, trauma, dan gangguan perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan ke dalam
ruang subaraknoid dan, yang lebih jarang, sistem ventrikel, yang menimbulkan respons
peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS. Perdarahan intrakranium pada bayi prematur
dapat menyebabkan hidrosefalus.1

Epidemiologi
Hidosefalus dengan insidensi hidrosefalus antara 0,2%-4% setiap 1000 kelahiran.
Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5%-1,8% pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43%
disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk
kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.
Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil;
46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan
meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Darsono, 2008).9
Hidrosefalus adalah salah satu dari kelainan tersering yang menimpa lebih dari 10.000
bayi setiap tahun, dan lebih dari 50% kasus hidrosefalus adalah hidrosefalus congenital. Di
Amerika Serikat insidens hidrosefalus congenital adalah 1 dari 1000 kelahiran dimana insiden
hydrosefalus dapatan tidak diketahui secara pasti. Internasional insiden dari hidrosefalus dapatan
tidak diketahui. Sekitar 100.000 pemasangan shunting dilakukan setiap tahun pada Negaranegara berkembang tetapi sedikit infromasi yang tersedia untuk negara lainnya. Angka kejadian
hidrosefalus di dunia cukup tinggi, di Netherland 650 kasus pertahun, di Amerika dilaporkan
kasus hidrosefalus sekitar 2 permil, di Negara berkembang Hidrosefalus yang disebabkan factor
pencetus seperti adanya infeksi pada aliran cairan serebrospinal sebanyak 3 kasus dari 100
kelahiran. Sedangkan di Indonesia Hidrosefalus yang disebabkan factor pencetus seperti adanya
perdarahan pada aliran cairan serebrospinal sebanyak satu kasus dari 1000 kelahiran, belum ada
laporan keseluruhan hanya ada laporan dari Bali yaitu dari tahun 2006-2008 dilaporkan sekitar
812 kasus selama 14 tahun, kira-kira 10 permil.9
Patofisiologi
Obstruksi aliran CSS, baik anatomik maupun fungsional, merupakan mekanisme
penyebab tersering hidrosefalus. Sistem ventrikel yang terletak proksimal terhadap sumbatan
mengalami dilatasi. Jika sebuah foramen monro mengalami sumbatan, ventrikel lateral di sisi
yang bersangkutan akan berdilatasi. Penyumbatan akuaduktus Sylvii menyebabkan dilatasi
ventrikel lateral dan ketiga, sedangkan ventrikel keempat berukuran relatif normal.1
Sumbatan akut aliran CSS menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dengan cepat. Hal ini
pada awalnya dimulai pada kornu frontalis dan oksipitalis ventrikel lateral lalu diikuti oleh
9

dilatasi simetris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS. Mekanisme kompensasi berusaha
mengurangi volume komparten intrakranium lain. Ruang subaraknoid di atas hemisfer
mengalami obliterasi sewaktu girus menjadi rata dan sulkus menekan kranium. Sistem vaskular
juga tertekan, dan tekanan vena dalam sinus dura meningkat. Lapisan serebrum menipis seiring
dengan pelebaran ventrikel. Pada saat ini, massa total jaringan otak mungkin tidak berubah.
Lapisan ependim sistem ventrikel terganggu, dan CSS meresap secara langsung ke dalam
parenkim otak.1
Hal ini menambah rute alternatif penyerapan CSS yang diperlukan untuk membatasi
ekspansi sistem ventrikel yang tidak terkontrol. Perpindahan CSS transependima ikut berperan
menimbulkan edema substansia alba (interstisium) periventrikel. Mekanisme kompensasi lain
yang terjadi pada bayi adalah pembesaran volume rongga intrakranium mengakibatkan pelebaran
sutura kranium. Pada hidrosefalus kronis, substansia alba akhirnya mengalami atrofi, dan
substansia grisea akhirnya akan terpengaruh. Aliran darah otak berkurang, terutama pada
substansia alba di bandingkan dengan substansia grisea. Tekanan intrakranial dapat berkurang,
dibandingkan dengan tekanan maksimum yang dicapai sebelumnya, karena pembesaran sistem
ventrikel menghasilkan peningkatan luas permukaan sehingga gaya yang ditimbulkan cairan
menjadi terbesar dan tekanan menurun.1
Ada dua jenis hidrosefalus; nonkomunikans (terjadi sumbatan aliran cairan dari sistem
ventrikel ke ruang subaraknoid); dan komunikans (tidak ada sumbatan). Hidrosefalus
nonkomunikans merupakan masalah bedah saraf tersering pada pediatrik, dan awitan biasanya
terjadi segera setelah lahir. Penyebab lazim adalah penyempitan akuaduktus Sylvii kongenital;
oleh karena cairan dibentuk oleh pleksus koroideus dari kedua ventrikel lateral dan ventrikel
ketiga, maka volume ktiga ventrikel tersebut sangat membesar. Hal ini menyebabkan penekanan
otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis. Tekanan yang meningkat ini juga
mengakibatkan kepala neonatus membesar. Hidrosefalus obstruktif juga sering disertai
meningomielokel (suatu keadaan kongenital dengan tidak dapat bersatunya tabung neural
sehingga medula spinalis terbuka sedangkan saraf spinal, dura, dan lapisan lain yang lebih
superfisial dari medula spinalis susunannya tidak teratur). Sebagian besar anak yang menderita
meningomielokel

pada

akhirnya

mengalami

10

hidrosefalus,

terutama

setelah

operasi

meningomielokel. Pada orang dewasa, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh tumor
pada fosa posterior, yang mengakibatkan deformitas akuaduktus Sylvii atau ventrikel keempat.2
Hidrosefalus komunikans dapat disebabkan oleh pleksus koroideus neonatus yang
berkembang berlebihan sehingga banyak cairan yang terbentuk daripada yang direabsorpsi oleh
vili araknoidalis. Dengan demikian, cairan terkumpul di dalam ventrikel maupun di luar otak
sehingga kepala membesar sekali dan otak mengalami kerusakan berat. Akan tetapi, hidrosefalus
komunikans justru lebih banyak disebabkan oleh gangguan reabsorpsi CSF. Keadaan ini
biasanya terjadi akibat meningitis atau gangguan iritasi yang mengakibatkan sumbatan ataupun
jaringan parut pada ruang subaraknoid. Peningkatan volume yang terjadi akibat CSF yang tidak
tereabsorpsi menyebabkan pembesaran bertahap pada ventrikel keempat, yang pada gilirannya
akan menimbulkan penekanan destruktif pada jaringan otak di sekitarnya. Karena ventrikel
membesar, maka tekanan di dalamnya biasanya normal atau menurun walaupun volumenya
meningkat. Oleh karena itu, bentuk hidrosefalus komunikans ini sering disebut hidrosefalus
tekanan-normal atau tekanan-rendah (Low pressure atau normal pressure hydrocephalus, NPH).
Hingga saat ini bentuk ini paling sering terjadi pada orang dewasa. Adanya efek iritasi darah
dalam ruang subaraknoid menyebabkan hidrosefalus komunikan segera diikuti dengan demensia,
kelemahan, dan terkadang inkontinensia urine. Sindrom hidrosefalus tekanan-rendah harus
diketahui karena penyakit ini merupakan penyebab demensia yang masih dapat diobati. Semua
jenis hidrosefalus dapat diobati menggunakan pemasangan pirau untuk mengalirkan CSF ke
sistem vena ekstrakranial.2
Komplikasi
Komplikasi dini perdarahan subaraknoid meliputi hidrosefalus sebagai akibat obstruksi
aliran CSS oleh bekuan darah. Komplikasi ini juga dapat terjadi pada tahap lanjut (hidrosefalus
komunikans), yang telah dibahas pada pembahasan sebelumnya.10
Penatalaksanaan
Pengobatan sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap kelainan yang menyertai
dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. terapi untuk hidrosefalus tergantung penyebabnya.
Manajemen medik, termasuk penggunaan asetazolamid dan furosemid, sementara dapat

11

melegakan dengan mengurangi kecepatan produksi CSS, tetapi hasil jangka panjangnya
mengecewakan.6
Terapi bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati hidrosefalus. Untuk memutari
jalur CSS normal digunakan sistem pirau mekanis. Ditempatkan sebuah kateter pada salah satu
ventrikel lateral, biasanya di kanan, dan dihubungkan dengan sebuah sistem katup satu-arah yang
terbuka apabila tekanan dalam ventrikel melebihi nilai ambang tertentu. Sewaktu cairan keluar
dari ventrikel, terjadi penurunan tekanan dan katup menutup, dan tetap tertutup sampai tekanan
kembali naik. Katup sering ditempatkan di bawah kulit kepala di daerah belakang telinga. Ujung
distal alat dihubungkan dengan sebuah kateter yang ditempatkan di atrium kanan jantung
(ventrikulo-atrium) atau ke dalam rongga peritoneum (ventrikuloperitoneum). Dengan demikian,
cairan mengalir langsung dari ventrikel lateral kembali ke sirkulasi sistemik, tanpa melewati
tempat sumbatan mekanis atau fungsional pada penyerapan CSS. Tindakan bedah jelas tidak
bersifat kuratif, tetapi secara efektif mengobati gejala dan menghentikan pelebaran ventrikel.
Apabila hubungan sistem pirau terputus atau kateter tersumbat, gejala akan kambuh apabila
hidrosefalus masih aktif. Kadang-kadang hidrosefalus mengalami kompensasi atau berhenti
secara spontan karena terbentuknya jalur alternatif untuk penyerapan atau pemulihan mekanisme
normal penyerapan CSS. Pada keadaan-keadaan tersebut, revisi sistem pirau mungkin tidak
diperlukan.1
Kemajuan dalam ultrasonografi diagnostik pada janin telah menghasilkan kemampuan
untuk melihat sistem ventrikular dan mendiagnosis hidrosefalus intrauterin. Biasanya terdapat
kelainan tambahan. Pada beberapa kasus, pembedahan janin dengan menempatkan pirau cairan
ventrikuloamniotik memberikan hasil yang baik. Hasil terbaik untuk bertahan hidup dan
perkembangan intelektual adalah pada kasus stenosis akuaduktus saja. Pirau ventrikular
intrauterin sebaiknya dipikirkan untuk dilakukan pada ventrikulomegali saja saat janin terlalu
imatur untuk dilahirkan. Cara pengobatan yang lebih disukai adalah melanjutkan kehamilan
sampai saat janin dapat aman untuk dilahirkan dan dilakukan pemasangan pirau pascalahir.1
Selain masalah mekanis yang berkaitan dengan pirau, masih banyak penyulit yang
berkaitan dengan pemasangan pirau. Yang terpenting adalah infeksi sistem pirau, yang kadangkadang disertai oleh terbentuknya ventrikulitis. Infeksi pirau dapat merupakan proses yang

12

indolen dan sering melibatkan organisme yang biasanya tidak patogen, misalnya Staphylococcus
epidermidis. Organisme lain yang lebih jarang ditemukan adalah S. aureus.1
Prognosis
Prognosis dari penyakit hidrosefalus tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan
bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus
meningkat risikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien
intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugan
sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi
memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek
lapangan penglihatan, dan atrofi optik, dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan
intrakranial. Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan
beberapa waktu untuk sembuh pascakoreksi hidrosefalus. Meskipun sebagian besar anak
hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang memperlihatkan perilaku agresif
dan pelanggar. Adalah penting sekali bahwa anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka
panjang dengan kelompok multidisipliner.7
Pencegahan
Meskipun sebagian besar mekanisme patogenetik tetap belum diketahui, namun gangguan yang
dapat dideteksi melalui pemeriksaan diagnostik prenatal, seperti ultrasonografi, amniosentesis,
atau biopsi villus korion, jumlahnya semakin bertambah. Penyediaan informasi yang lengkap dan
manajemen pengobatan yang sensitif karenanya sangat penting untuk memastikan keputusan
keluarga yang telah diberi informasi mengenai semua pilihan intervensi prenatal yang tersedia,
termasuk pembedahan janin eksperimental (seperti penempatan pirau [shunt] intrakranial dalam
rahim) dan penghentian kehamilan secara elektif. Bila tersedia penanganan dini tertentu pada
bayi dengan gangguan metabolik (seperti fenilketonuria) atau kelainan struktural (seperti
hidrosefalus), pencegahan yang berhasil memerlukan diagnosis segera dan manajemen yang
canggih. Sebaliknya, gangguan metabolik yang dapat diidentifikasi tetapi terapi spesifiknya
belum tersedia, seperti mukopolisakharidosis, harus menunggu kemajuan biologi molekuler lebih
lanjut sebelum upaya pencegahan yang efektif dapat direalisasikan.6

13

Kesimpulan
Hipotesis diterima ! Hidrosefalus adalah gangguan sistem ventrikel yang berdilatasi dan
mengandung CSS dalam jumlah berlebihan sehingga kepala menjadi besar. Hidrosefalus
dibedakan menjadi dua jenis, yakni hidrosefalus komunikan dan non komunikan. Hidrosefalus
komunikan terjadi produksi yang berlebih sementara daya absorbsi kurang. Sedangkan pada
hidrosefalus komunikan terjadinya obstruktif pada otak. Penyebab hidrosefalus ada yang
kongenital maupun di dapat. Penatalaksanaan hidrosefalus antara lain dengan terapi
medikamentosa dan pembedahan. Pembedahan merupakan pilihan terbaik. Prognosis
hidrosefalus sendiri bergantung pada penyebab dilatasi ventrikel itu sendiri.
Daftar Pustaka
1. Rudolph D Colin. Buku ajar pediatri. Ed. I. Jakarta: EGC; 2007. h. 2053-6.
2. Price Anderson Sylvia, Wilson McCarty Lorraine. Patofisiologi konsep klinis proses-proses
penyakit. Ed. VI. Jakarta: EGC; 2006. h. 1022-4.
3. Behrman E Richard, Kliegman M Robert. Esensi pediatri. Ed. IV. Jakarta: EGC; 2010. h.
849-851.
4. Gleadle J. At a glance, anamnesis & pemeriksaan fisik. Ed. I. Jakarta: Erlangga; 2005. h. 11.
5. Dewanto George, Suwono J Wita, Riyanto Budi, Turana Yuda. Panduan praktis diagnosis &
tata laksana penyakit saraf. Ed. I. Jakarta: EGC; 2009. h. 161.
6. Meadow SR, Newell SJ. Pediatrika. Ed 7. Jakarta: Erlangga; 2005. h. 120.
7. Behrman E Richard, Kliegman M Robert, Arvin. Ilmu kesehatan anak nelson. Ed. XV.
Jakarta: EGC; 2012. h. 164-5, 443-4, 537, 875, 2050-2, 2107.
8. Patel R Pradip. Lecture notes radiologi. Ed. II. Jakarta: Erlangga; 2006. h. 262.
9. Albright A L, Pollack I F, Adelson P D. Principles and practice of pediatric neurosurgency.
Ed 2. New York: Thieme Medical Publishers Inc; 2008. p. 94.
10. Ginsberg Lionel. Lecture notes neurologi. Ed. VIII. Jakarta: Erlangga; 2008. h. 97.
14

15

Anda mungkin juga menyukai