Anda di halaman 1dari 4

sianotik spell

definisi:
sianosis spell juga dikenal sebagai spell 'tet' atau serangan hypercyanotic. Ini adalah onset
mendadak, kadang-kadang acara progresif terlihat pada bayi dengan Tetralogi Fallots. Hal ini
terkait dengan sianosis progresif, hiperpnea (peningkatan laju dan kedalaman pernapasan)
dan hilangnya murmur jantung. Jika tidak diobati pada waktunya mungkin akhirnya
menyebabkan sensorium berubah, komplikasi neurologis dan kematian.
PATOFISIOLOGI
Dalam kasus khas Tetralogi Fallot tekanan di ventrikel kanan dan ventrikel kiri adalah sama.
Oleh karena itu tingkat sianosis dan timbulnya sianosis spell ditentukan resistensi pembuluh
darah sistemik dan tingkat komponen stenosis pulmonal. Dalam kasus stenosis pulmonal
ringan tekanan ventrikel kanan biasanya kurang dari ventrikel kiri dan karenanya shunt
biasanya kiri ke kanan. Namun, jika stenosis pulmonal parah (karena salah satu penyebab
dijelaskan kemudian) maka ventrikel kanan setelah beban menjadi tinggi dan karenanya
tekanan ventrikel kanan menjadi tinggi. Jika resistensi pembuluh darah sistemik rendah (yang
biasanya terjadi di TOF dengan serangan sianotik) maka arus shunt menjadi kanan ke kiri.
Hal ini menyebabkan sianosis progresif. PO2s arteri rendah menyebabkan stimulasi reseptor
karotis dan inti batang otak masing-masing yang kemudian menyebabkan peningkatan laju
dan kedalaman pernapasan yang selanjutnya meningkatkan aliran balik vena ke sisi kanan
jantung dan kanan lanjut untuk shunt kiri darah terdeoksigenasi, sehingga mengarah ke
lingkaran setan. Jika tidak rusak maka pada akhirnya akan menyebabkan kematian.
Teori-teori tertentu juga telah didalilkan sebagai penjelasan yang mungkin untuk penyebab
cyanotic spell. Teori-teori ini pada dasarnya membandingkan timbulnya sianosis spell untuk
latihan pada individu normal di mana ada penurunan saturasi oksigen arteri sistemik selama
latihan dan yang membalikkan setelah latihan berhenti. Dalam sianotik spell proses ini
saturasi oksigen sistemik rendah terus dan akhirnya mengarah pada asidosis metabolik
progresif. Teori-teori ini adalah:
a) Woods et al (2) - terpostulasi bahwa mantra hipoksemia disebabkan oleh spasme
infundibulum ventrikel kanan yang endapan siklus semakin meningkat hak untuk shunting
kiri dan asidosis metabolik.
b) Surge dalam rilis katekolamin menyebabkan peningkatan kontraktilitas miokard dan
stenosis infundibular. (Kedua teori ini tidak
Jelaskan penyebab serangan sianosis pada pasien dengan TOF dengan atresia paru).
c) Guntheroth et al (3) - episode hiperpnea paroksismal adalah penyebab daripada efek
cyanotic spell. Hiperpnea meningkatkan aliran balik vena sistemik yang mengarah ke kanan
ke kiri shunt serta konsumsi oksigen melalui peningkatan kerja pernapasan.
d) Kothari et al (7) - menentang pandangan umum dipegang disebutkan di atas dan
menyarankan peran stimulasi mechanoreceptors di ventrikel kanan menjadi penyebab dari
serangan.
Peningkatan kontraktilitas (karena katekolamin) dan penurunan ukuran ventrikel kanan
(karena berbagai faktor) dapat memicu refleks yang mengakibatkan hiperventilasi, beberapa
vasodilatasi perifer tanpa bradikardia, dan ini dapat memulai serangan. Mekanisme ini ia
berpendapat, menjelaskan sebagian besar peristiwa pencetus dan banyak masalah lain
tentang cyanotic spell lebih memuaskan.

MANIFESTASI KLINIS
Biasanya serangan sianosis terjadi pagi (resistensi pembuluh darah sistemik terendah) atau
selama tidur siang di siang hari. Hal ini terjadi pada bayi antara 6 minggu sampai 6 bulan.

Kemungkinan pemicu adalah kecemasan, demam, anemia, sepsis atau bahkan secara
spontan tanpa sebab apapun.
Seorang bayi khas dengan serangan sianosis akan muncul rewel, dihibur dan selanjutnya
berkembang menjadi semakin sianosis, hiperpnea yang khas.
JANTUNG PENYEBAB SELAIN TOF YANG HADIR dengan sianotik spell.
A) atresia trikuspid dengan stenosis pulmonal.
B) Transposisi arteri besar dengan stenosis pulmonal
C) ventrikel fisiologi Single dengan PS atau atresia paru.
Skema representasi dari patofisiologi serangan sianosis

PENGELOLAAN serangan hipoksemia


DASAR MANAJEMEN
A) dada Knee posisi-Untuk meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik
B) oksigen Oksigen untuk meningkatkan oksigenasi. Hal ini lebih baik diberikan dalam bentuk
nebulasi.
C) Morphine- menekan pusat pernapasan Mengurangi sistemik vena Kembali. Sementara
memberikan ini, fasilitas untuk ventilasi harus tersedia.
D) Inj Metoprolol- 0.1mg / kg lebih dari 5 menit, ulangi setiap 5 menit untuk max 3 dosis,
kemudian mulai infus 1-5 mcg / kg / min. Kami menggunakan obat ini dalam set kami sebagai
propranolol intravena tidak tersedia. Setelah stabil kita beralih ke mulut B-blocker sebaiknya
propranolol. Modus aksi metoprolol mirip dengan Propranolol. Lain akting singkat B-blocker
yang dapat digunakan adalah injeksi Esmolol (0.5mg / kg lebih dari 1 menit kemudian
50mcg / kg / menit lebih dari 4 menit.
E) Propanolol- 0.1-0.2 mg / kg intravena selama 5 menit. Mengurangi obstruksi RV outflow
dinamis.

Memperlambat HR ( R L Shunting). Sedikit di SVR. Blok respon hiperpnea.


F) Ketamine- waktu 0,25 1,0 mg / kg. IV atau IM memiliki manfaat ganda menyebabkan
sedasi dan SVR
G) Phenylephrine Hydrochloride- 0.01 mg / kg IV (perlahan-lahan) atau 0,1 mg / kg SC atau IM
( SVR - dosis harus dititrasi ke BP respon).
H) Methoxamine- 0.10mg / kg IV selama 5-10 menit. Menghasilkan SVR.
I) IV fluids- disukai awalnya sebagai bolus 10-20cc / kg yang dapat ditingkatkan sampai 60cc /
kg. Cairan Bolus harus salin isotonik atau koloid. Volume tambahan dapat diberikan dalam
mantra cyanotic seperti fisiologi tidak induktif untuk CCF dan juga karena RV fisiologi ketat.
J) Inj NaHCO3- (1-2 meq / kg intravena perlahan-lahan). Untuk memperbaiki asidosis
metabolik. (HARUS DIBERIKAN)
K) transfusi PRBC's- 5-10 ml / kg IV lebih dari 5 jam.
L) Benar Tachyarrhythmia- Meningkatkan pengisian diastolik dan curah jantung.
Setelah sejarah singkat langkah pertama dalam kasus anak sadar adalah untuk
menempatkan dia / dirinya dalam posisi dada lutut bahu ibu. Oksigen di 5lt / min diberikan
oleh petugas kedua berdiri di belakang ibu. Setelah anak tenang, berikan morfin bolus
subkutan (0.1mg / kg). Hal ini dapat diulang 3-4 kali (FASILITAS VENTILASI HARUS DI
TANGAN).
Setelah infus yang dimasukkan ke dalam dan sampel segera dikirim untuk jumlah,
hemogram, dan budaya jika diperlukan. Setelah IV bolus cairan dalam bentuk normal saline
diberikan dalam dosis 10-20ml / kg. (Alasan untuk ini telah disebutkan sebelumnya.) Inj
Sodabicarb kemudian diberikan perlahan-lahan secara intravena dengan dosis 1-2 meq / kg.
Tekanan darah dicatat dan Inj Metoprolol diberikan di bawah BP dan pemantauan EKG dengan
dosis loading 0.1mg / kg intravena selama 5 menit setelah anak dimulai pada Metoprolol
infus.
Banyak penulis merekomendasikan tersedianya fasilitas pacu jantung saat memberikan beta
blocker. Dengan metoprolol ini belum terlihat dan sebagai metoprolol adalah akting lebih
pendek dari propranolol maka dalam kasus bradikardia signifikan maka hanya berhenti infus
akan membalikkan efek dalam 30 menit sampai 1 jam. Dalam kebanyakan kasus anak-anak
biasanya membaik dengan langkah-langkah ini, tetapi dalam kasus-kasus tertentu mereka
akan membutuhkan langkah-langkah tambahan dalam bentuk mengoreksi anemia,
mengendalikan tacchyarrhythmias dan mengelola sepsis.
FLOW DIAGRAM MENUNJUKKAN PENGELOLAAN SPELL sianotik

REFERENCES:
1) Neches W., Park S., and Ettedgui J., Tetralogy Of Fallot and Tetralogy of Fallot with Pulmonary
Atresia In : Garson A., Bricker J., Fisher D., and Neish S.(Eds), The Science and Practice of Pediatric
Cardiology, 2nd edition Vol.1, 1999, Williams and Wilkins.
2) Wood P. Attack of Deeper cyanosis and loss of consciousness (syncope) in Fallots Tetralogy. Br
Heart Journal 1958;20:282
3) Guntheroth WG, Morgan BC, Mullins GL, Physiologic studies of Paroxysmal hyperpnea in cyanotic
congenital heart disease. Circulation 1965;31: 70.
4) Park M. Pathophysiology of Cyanotic Congenital heart disease In: Park M Pediatric Cardiology for
Practitioners 4th Edition 2002.Mosby.
5) Bernstein D. Cyanotic Congenital Heart Disease Lesions: Lesions associated with dereased
Pulmonary blood flow: Chapter 423 In: Behrman,Kleigmen and Jenson (Eds), Nelson Textbook of
Pediatrics 17th edition, 2004 Elsevier.
6) Spray T.,Wernowsky G., Tetralogy of Fallot: Right ventricular Outflow tract obstruction, Chapter 17
In. Chang A., Hanley F., Wernowsky G., Wessel D., (eds), Pediatric Cardiac Intensive Care, 1998,
Williams and Wilkins.
7) Kothari S.S., Mechanism of cyanotic spells in tetralogy of Fallot--the missing link?, Intl. Journal of
Cardiology,1992 Oct;37(1):1-5.