KELAINAN SARAF TEPI ( NEUROPATI )

Keadaan dengan gangguan fungsi dan Struktur pada saraf tepi.

Neuropati saraf tepi adalah proses degenerasi saraf tepi yang mempersarafi
terutama otot bagian distal ekstremitas.
KLASIFIKASI
Mononeuropati
- Gangguan saraf perifer tunggal
- Akibat trauma, khususnya akibat tekanan, atau gangguan suplai darah (vasa
nervorum).
Polineuropati
- Gangguan beberapa saraf
- Akibatk proses peradangan, metabolik, atau toksik yang menyebabkan
kerusakan dengan pola difus, distal, dan simetris yang biasanya mengenai
ekstremitas bawah, sebelum ekstremitas atas.
Klasifikasi lain: - Neuropati diabetik - Neuropati vaskulitik - Neuropati
Demielinatif Inflamatori - Neuropati herediter
GAMBARAN KLINIK
Paresis simetris Biasa dimulai dari kedua tungkai lalu menjalar progesif ke
atas
Kesemutan Dimulai pada ujung jari kaki dan tangan
Hiperpatia Hipotensi Perubahan trofi kulit Atonia kandung kemih Diare
malam hari Hiporefleksia atau arefleksia
Neuropati Diabetika/ Diabetkum
Penyebab paling sering neuropati diklinik adalah diabetes.
Neuropati saraf tepi terjadi pada lebih dari setengah diabetik lama.
Diabetes menyebabkan beberapa jenis neuropati : poli neuropati simetrik
kronik, neuropati proksimal (amiotrofi diabetika), mono neuropati, dan
radikulopati kranial.
Patogenesisnya kurang dimengerti. Kebanyakan berdasar iskemia.
Temuan menonjol : penebalan arteriola akibat bertambahnya deposisi material
membran basal, serupa dengan perubahan yang terjadi pada arteriola otak dan
kapiler glomerular. Perubahan glikasi (pengikatan gula dengan protein / lemak)
non enzimatik struktur neural dan perubahan biokimia lain pada diabetes
mungkin berperan.
Neuropati Demielinatif Inflamatori
Jarang terjadi. Diduga kelainan imun dimana antibodi dan activated Tlymphocytes bereaksi terhadap antigen yang ada pada saraf tepi, meningkatkan
reaksi inflamatori dan makrofag yang menghancurkan mielin dan akson.
Dua jenis utama kelompok ini : sindroma Guillain-Barre dan neuropati
demielinatif inflamatori kronik.

Poliradikuloneuropati demielinatif inflamatori kronik (CIDP)

Akibat dari perjalanan kronik atau berulang dalam beberapa bulan atau tahun
dan mungkin menyebabkan cacad permanen berat.
Pada fase aktif kelainan ini, CSS memperlihatkan peninggian protein tanpa
peningkatan sel.
CIDP diduga akibat reaksi oto-imun sel T dan antibodi terhadap antigen mielin
yang belum diketahui.
Tindakan berupa penggantian plasma, immunoglobulin intravena, serta
kortikosteroid. GBS dan CIDP adalah sejenis MS yang terjadi pada SST. Ini
penting karena intervensi penggantian plasma pada saat tepat dapat mencegah
kematian pada GBS serta cacad permanen berat pada CIDP.
Neuropati Herediter
Tdp kelainan penimbunan lisosomal, kelainan peroksisomal dan amiloidoses
familial.
Neuropati pada kelainan ini adalah bagian dari defek metabolik sistemik.
Pada neuropati bawaan termasuk juga kelompok kelainan yang disebut
neuropati motor dan sensori herediter, dimana neuropati adalah kelainan utama
atau satu-satunya.
Temuan paling sering : kelainan Charcot-Marie-Tooth. Neuropati amiloid
familial (FAP)
Neuropati Vaskulitik Poliarteritis Nodosa
Sering menyebabkan mono neuropati tunggal atau multipel (akibat iskemia
saraf), poli neuropati asimetrik, serta poli neuropati simetrik distal.
Biopsi saraf sural bersamaan dengan biopsi otot memberikan jaringan terbaik
untuk menentukan diagnosis vaskulitis. Biopsi saraf adalah diagnostik pada
setengah pasien dengan vaskulitis sistemik dan neuropati klinis, dan diagnostik
meningkat dengan biopsi otot.
Masing-masing biopsi memperlihatkan : arteritis necrotizing, infiltrasi
inflamatori perivaskuler, perdarahan dengan deposisi hemosiderin,
neovaskulerisasi pada arteria epineural, dan berbagai perubahan pada fasikel
saraf. Otot memperlihatkan vaskulitis serta atrofi denervasi.
BELLS PALSY
Adalah suatu kelainan pada saraf wajah yang menyebabkan kelemahan atau
kelumpuhan tiba-tiba pada otot di satu sisi wajah.
ETIOLOGI
I) Kongenital 1. Anomali kongenital (sindroma Moebius) 2. Trauma lahir (fraktur
tengkorak, perdarahan intrakranial )
II) Didapat 1. Trauma 2. Penyakit tulang tengkorak (osteomielitis) 3. Proses
intrakranial (tumor, radang, perdarahan dll.) 4. Proses di leher yang menekan
daerah prosesus stilomastoideus) 5. Infeksi tempat lain (otitis media, herpes
zoster dll.) 6. Sindroma paralisis n. fasialis familial

GEJALA
Beberapa jam sebelum terjadinya kelemahan pada otot wajah, penderita bisa
merasakan nyeri di belakang telinga.
Kelemahan otot yang terjadi bisa ringan sampai berat, tetapi selalu pada satu
sisi wajah.
Sisi wajah yang mengalami kelumpuhan menjadi datar dan tanpa ekspresi,
tetapi penderita merasa seolah-olah wajahnya terpuntir.
Jika bagian atas wajah juga terkena, maka penderita akan mengalami kesulitan
dalam menutup matanya di sisi yang terkena.
DIAGNOSA
Uji kepekaan saraf (nerve excitability test) Uji konduksi saraf (nerve conduction
test) Elektromiografi
Myasthenia gravis (MG)
penyakit neuromuskular yang biasanya disertai dengan kelemahan dan
kelelahan dari otot skeletal
Etiologi: acetylcholine receptors (AChRs) di neuromuskular junction karena
proses autoimun. KLASIFIKASI
GOL 1: MIASTENIA OKULAR GOL 2A: MIASTENIA RINGAN GOL 2B: MIASTENIA
SEDANG GOL 3: MIASTENIA AKUT BERAT GOL 4: MIASTENIA KRONIK BERAT
Varian Miastenia Gravis Miastenia Neonatus Miastenia anak-anak (juvenille
myasthenia) Miastenia Kongenital Miastenia Familial Sindrom Miastenik
(Eaton-Lambert Syndrome) Miastenia Gravis antibodi negatif Miastenia Gravis
terinduksi penisilamin Botulisme
Guillain Barre
Definisi : Polineuropati inflamasi akut yang mengalami demielinasi. Sering
terkait dengan infeksi yang terjadi sebelumnya.
Keterlibatan motorik lebih dominan, melibatkan otot pernapasan dan bulbar
Etiologi : belum diketahui, diperkirakan karena adanya faktor pencetus Virus
(CMV, Eipstein-Barr, HIV) Bakteri (Mycplasma pneumoniae, Campylobacter
jejuni) Vaksin Pembedahan
Gambaran Klinis (tahap2an):
Kelemahan ekst. yg simetris, asendens dan progresif diawali oleh nyeri spinal
dan parestesia
Paralisis tungkai, lengan diikuti keterlibatan saraf kranial Kelemahan otot
pernapasan dengan dispneu diserati gejala sfingterik
Defisit max. dpt tercapai dalam bbrp hari (<1 bulan) namun dapat terhenti pada
satu tahap.

Polymyositis
etiologinya belum diketahui,
Gangguan imunologi mempengaruhi derajat variasi dari polimiositis.
Polimiositis ini biasanya terjadi pada dewasa dan merupakan kelainan yang
didapat, walaupun mungkin ada predisposisi genetik.
Polymyositis dapat dihubungkan dengan ruam kulit (skin rash) dan kemudian
dirujuk sebagai "dermatomyositis."
Beberapa enterovirus seperti: Coxsackie B atau A19 Echo virus dapat
mencetus polimiositis
Pasien hipogammaglobulinemi
Juga ditemukan pada infeksi retrovirus HIV dan human T-lymphocyte virus-1
(HTLV-1)
Penggunaan obat-obatan seperti: D-penicillinamine Simetidin Ranitidine
Analgesik (pentazocine) Implantasi silikon atau kolagen Beberapa toksin
(cyanoacrylate glues, kontaminasi silica)
Obat yang terutama menginduksi polimiositis adalah D-penicillinamine.
MYOPATHY
neuromuscular disorders in which the primary symptom is muscle weakness due
to dysfunction of muscle fiber.
Klasifikasi
Inherited Muscular dystrophy Myotonic dystrophy Congenital myopathies
Metabolic myopathies Mitochondrial myopathies Channelopathies
Acquired Inflammatory myopathies Endocrine myopathies Toxic or druginduced myopathies Metabolic myopathies