BAB II

LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Identitas pasien :
Nama

: Nn. MD

Usia

: 14 th

Alamat

: Raos baru gang 5, RT 01, RW 02, Carat Gempol Pasuruan.

Pekerjaan

: Pelajar

Jenis kelamin

: Perempuan

Suku

: Jawa

Agama

: Islam

Tanggal pemeriksaan

: 25 Juni 2015

No RM

: 00-26-45-98

B. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesa dengan pasien di poli kulit kelamin

Keluhan Utama
Telapak tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan kiri terasa kering dan
pecah-pecah.

Riwayat penyakit sekarang

Pasien datang dengan keluhan kulit pecah-pecah pada daerah telapak tangan, dan
kadang terasa kering. Keluhan dirasakan sudah 4 tahun belakangan. Awal muncul pada
ujung jari tangan kemudian meluas ke telapak tangan. Gejala serupa juga mengenai pada
kaki kanan dan kiri. Bila terlalu kering dapat pecah pecah dan kadang mengeluarkan
darah. Tidak dirasakan gatal. Pasien sudah mencoba berobat sendiri dengan membeli
salep di Apotik, nama obatnya lupa. Akan tetapi keluhan dirasakan belum membaik.

Riwayat penyakit dahulu

Sejak kecil pada telapak kaki dan tangan sering pecah-pecah

Riwayat penyakit keluarga

Riwayat diabetes dalam keluarga (-), Riwayat stroke (-), Riwayat penyakit jantung

(-), Asma (-), Alergi (-), Ibu juga mempunyai keluhan yang sama seperti pasien
Riwayat pengobatan
Pernah diberikan salep tetapi tidak tahu nama obatnya

C. PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum

: baik

Kesadaran

: GCS E4M5V6 komposmentis

Tanda vital

Tensi : Tidak dilakukan

Nadi

: 80 x / mnt

RR

: 20 x / mnt

Suhu : 37 C

KEPALA

Bentuk normocephali
Rambut hitam
Turgor dahi cukup

KULIT

pucat (-)
sianosis (-)
ikterik (-)
hiperpigmentasi (-)
petekie (-)
purpura (-)
ekimosis (-)

MATA

Konjungtiva pucat (-/-)

Sclera ikterik (-/-)

kornea jernih

pupil bulat isokor 3mm/3mm

reflek cahaya (+/+)

sekret (-/-)

xanthelasma (-)

exophthalmus (-/-)

HIDUNG

Perdarahan hidung / epistaksis (-/-)

Deviasi septum nasi (-)
Deformitas (-)
Sekret (-)

MULUT

Bibir pucat (-)

Perdarahan gusi (-)
Mukosa bibir pucat (-)
Karies gigi (-)
Hipertrofi gusi (-)
Sianosis (-)
Stomatitis angularis (-)
Oral thrush (-)
Faring hiperemis (-)
Atrofi papil lidah (-)
Hipertrofi gingival (-)

LEHER

Pembesaran kelenjar getah bening (-)

Peningkatan JVP (-)
Deviasi trachea (-)

DADA

Bentuk normal

Emfisematus (-)

Sela iga tidak melebar

Retraksi intercosta dan supraclavicula (-)

Nyeri tekan sternum (-)

Spider nevi (-)

ABDOMEN

Tidak di evaluasi

GENITALIA

Tidak di evaluasi

STATUS DERMATOLOGIS
(Pada telapak tangan dan telapak kaki)

Pada telapak tangan kanan kiri terdapat lesi hiperkeratotik dengan fisura, squama putih
kekuningan di atasnya.

Pada tumit kanan kiri terdapat lesi hiperkeratotik dengan fisura, squama dan krusta kekuningan
di atasnya, teraba keras dan tebal.
D. DIAGNOSIS KERJA
Keratoderma Palmo Plantar
E. TATALAKSANA

Urea 10 % 3 x sehari SUE

BAB II
7

TINJAUAN PUSTAKA
I.

DEFINISI
Palmoplantar keratoderma ( Keratoma, hiperkeratosis, keratosis, tylosis) merupakan
suatu kelompok kelainan dengan karakteristik penebalan kulit telapak tangan maupun kaki.
(3,7,8)

II.

KLASIFIKASI
Bentuk palmoplantar keratoderma (PPK) dapat dibagi menjadi bentuk herediter
dengan kelainan kulit saja, berhubungan dengan sindrom herediter PPK sebagai ciricirinya, dan bentuk yang didapat. (2,4,6,8)
A. HEREDITER (2,4,6,7,8)
Bentuk herediter dapat terlokalisasi di tangan dan kaki, atau dapat berasosiasi
dengan kelainan kulit yang lain. Klasifikasi sederhana PPK herediter dibagi dalam 3
faktor : (1) Bentuk spesifik, struktur, distribusi PPK; (2) Adanya penyakit kulit dan
jaringan penyerta lain (seperti kuku, rambut, dan mukosa membrane) di selain
telapak tangan dan kaki; (3) Ada atau tidaknya kulit yang rapuh atau melepuh.
PPK herediter diffusa tanpa kelainan penyerta :
1. Diffuse Non-epidermolytic Palmoplantar Keratoderma (NEPPK diffusa atau
PPK diffusa sirkumskripta)
Merupakan autosomal dominan (Keratin KRT1 dan KRT16). Tanda klinis
umumnya muncul saat tahun kedua awal kehidupan.
Tanda klinis :
1. Penyebaran penebalan kulit (hyperkeratosis) rata pada seluruh
permukaan telapak tangan dan kaki.
2. Sering terdapat garis merah pada pinggiran keratosis.
3. Lesi keratotik lain mungkin dapat muncul di punggung tangan,
kaki, lutut, dan siku.
4. Produksi keringat banyak.
5. Dapat terjadi penebalan kuku.

Terapi dengan memberikan (1) keratolitik topical seperti 6% asam

salisilat dalam white soft paraffin atau dalam bentuk gel dari 6% asam salisilat pada
70% propilen glikol; (2) Komponen asam benzoic; (3) Retinoid oral.
2.

Diffuse Epidermolytic Palmoplantar Keratoderma (Diffuse EPPK Vorner

disease, PPK cum degenerations granulose)

Merupakan tipe paling umum dari PPK herediter, diturunkan secara autosomal
dominan (keratin KRT9). Tanda klinis biasanya muncul pada tahun pertama
kehidupan. Tanda klinis mirip dengan tipe difus NEPPK namun kulit rapuh dan
dapat melepuh.
Untuk terapi dapat diberikan (1) Keratolitic topical;(2) Retinoid oral; (3)
Calcipotriol topical.

3.

Progressive Palmoplantar

Keratoderma

(PPK, Greither disease, PPK

transgrediens et progrediens)
Diturunkan secara autosomal dominan. Tanda klinis biasanya terlihat pada usia
antara 8-10 tahun.
Gejala klinis :
Penebalan kulit mulai dari telapak tangan dan telapak kaki hingga bagian
punggung tangan dan kaki dan di atas tendon Achilles.
Hiperhidrosis dan variasi tanda dan gejala antar keluarga yang terkena
adalah biasa.
Tanda dan gejala dapat memburuk selama masa kanak-kanak, menetap
saat usia pubertas, dan membaik saat usia separuh baya.

Terapi dapat diberikan (1) keratolitik topical seperti 6% asam salisilat

dalam white soft paraffin atau dalam bentuk gel dari 6% asam salisilat pada 70%
propilen glikol; (2) Komponen asam benzoic; (3) Retinoid oral.
PPK dengan kelainan penyerta. PPK difus berhubungan dengan kulit ekstra
palmoplantar yang melibatkan beberapa kelainan kornifikasi herediter. (1,2,,5,7)
1. Mal de Meleda (Keratosis extremitatum hereditaria transgrediens et
progrediens)
Mal de Meleda merupaka suatu kelainan yang jarang terjadi. Terjadi pada
1:100.000 orang. Awalnya dilakukan pengamatan pada warga Meleda, pulau
Adriatic (Miljet). Diwariskan secara autosomal resesif. Tanda klinis biasanya
muncul saat bayi. Palmoplantar keratoderma seringnya hanya sebagai
manifestasi.
Tanda klinis :

10

 Penebalan kulit yang luas dengan batas merah yang jelas, yang menyebar
hingga punggung tangan dan kaki. Penebalan kulit tangan dan kaki yang
luas ini mirip dengan memakai sarung tangan atau kaos kaki.
Amputasi spontan jari karena konstriksi disekitar jari tangan dan kaki.
Pada lutut dan siku mungkin dapat dianggap sebagai plak mirip psoriasis
(psoriasis like-plaques) atau patch lichenoid (lesi kecil dengan batas yang

jelas dan saling berdekatan satu sama lain).

Hiperhidrosis.
Penebalan dan eritem di peri orbita.
Perubahan struktur kuku.
Lidah menonjol, jari tangan dan kaki yang berselaput, palatum tinggi,
dan kidal merupakan tanda asosiasi.
Terapi dengan retinoid oral.

2. PPK Mutilans Vohwinkel (Mutilating keratoderma, sindrom Vohwinkel,

Palmoplantar keratoderma mutilans)
PPK mutilan vohwinkel merupakan kelainan yang jarang terjadi yang
dapat diwariskan secara autosomal dominan maupun autosomal resesif. Gen
yang berperan gen GJB2 dan connexin 26. Tanda klinis muncul saat bayi.
Tanda klinis :
Pada bayi, penebalan kulit telapak tangan dan kaki terihat seperti sarang
lebah.
Bentuk selanjutnya, konstriksi, benang fibros jari tangan dan kaki
mengarah ke strangulasi progresif dan autoamputasi.

11

 Penebalan kulit bentuk bintang laut (Starfish-shaped) dapat terjadi pada

punggung jari dan lutut.
Kebotakan, tuli, otot spastic, rabun dekat, kulit bersisik, dan kuku
abnormal mungkin dapat berhubungan satu sama lain.
Terapi dengan retinoid oral.

3. Mutilating PPK dengan periorificial keratotic plaque (Olmstead syndrome)

Merupakan kelainan yang jarang terjadi diturunkan secara autosomal
dominan. Tanda klinis dapat muncul pada tahun awal kehidupan.
Tanda klinis :
Simetris, palmoplantar keratoderma dikelilingi dengan kulit yang
kemerahan dan deformitas sendi yang jelas dan dapat terjadi konstriksi
dan amputasi spontan.
Di sekitar mata dan mulut tumbuh massa seperti tanduk.
Kelainan kuku.
Plak putih di sekitar anus dan mulut.
Rambut tipis.
Terapi dengan (1) Retinoid oral dan (2) Retinoid topical.

12

4. Palmoplantar keratoderma dengan schlerodactyly (Huriez syndrome)

Merupakan keratoderma palmoplantar yang disertai dengan pengerasan
dan penebalan jaringan ikat pada jari tangan dan kaki. Diturunkan secara
autosomal dominan, tanda klinis dapat nampak sejak bayi.
Tanda klinis:
Schlerodactyly schleroderma atau pengerasan dan penebalan jaringan
ikat pada jari tangan dan kaki.
Penebalan kulit yang luas. Lebih tampak pada telapak kaki dibandingkan
telapak tangan.
Kelainan kuku.
Produksi keringat berkurang.
Berhubungan dengan squamous cell carcinoma.

13

5. Palmoplantar keratoderma dengan periodontitis (Papillon-Lefevre Syndrome)

Kelainan yang jarang terjadi diturunkan secara autosomal resesif.
Kelainan ini merupakan hasil dari mutasi capthesin C. Dapat terjadi pada
wanita dan pria dengan insidensi yang sama. Tanda klinis dapat muncul pada
usia 1 tahun dan 5 tahun.
Tanda klinis :
Penebalan luas atau fokal pada telapak tangan maupun kaki.
Jika tidak diterapi, periodontitis akan menjadi parah dan pada usia 5
tahun dapat kehilangan giginya.
Rentan terkena infeksi.
Bersisik, lesi merah pada lutut, siku, dan buku jari kadang dapat muncul.
Hiperhidrosis dan bau badan yang tidak enak.

14

Terapi dengan (1) perawatan gigi serta antibiotic yang tepat untuk terapi periodontitis; (2)
retinoid oral.
B. NON-HEREDITER (2,4,5,7,8)
Acquired keratoderma atau keratoderma non herediter merupakan keratoderma
yang tidak diwariskan sebagai kondisi genetic primer. Muncul saat usia dewasa.
Efloresensi penebalan kulit telapak tangan dan telapak kaki yang dapat difuse
(melibatkan seluruh permukaan telapak tangan dan kaki) maupun fokal (terlokalisasi
khususnya pada area yang mengalami tekanan).
Beberapa penyebab yang dapat menimbulkan kondisi keratoderma, antara lain:

Inflamasi kulit

Psoriasis
15

Infeksi

Obat dan racun

Lain lain

Dermatitis
Lupus erythematosus
Lichen planus
Pityriasis Rubra Pilaris
Reiter syndrome
Dermatomikosis
Sifilis
Crusted scabies (Scabies Norwegia)
Iodine
Lithium
Tegafur
Glucan
Arsenic
Agen kemoterapi
Keraoderma climacterum adalah keratoderma yang biasanya
berkembang pada wanita paruh baya. Berhubungan dengan
menopause.

Untuk hasil yang memuaskan, etiologi harus diterapi. Apabila etiologi tidak
ditemukan, maka terapi konservatif seperti penggunaan keratolitik topical (urea,
asam salisilat, asam laktat), debridement berulang, retinoid topical, psoralen dengan
UVA topical, dan topical kortikosteroid dapat digunakan.

16