BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA

DAN REFERAT
FAKULTAS KEDOKTERAN
Juni 2015
UNIVERSITAS HASANUDDIN

LAPORAN KASUS

OD RETINOBLASTOMA

OLEH :
Hapsari Yuniar Kusuma
C111 10 172
PEMBIMBING:
dr. Akbar Priyono
SUPERVISOR:
dr. Hamzah, Sp.M (K)

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN

KLINIK
PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2015
1

LEMBAR PENGESAHAN
Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa :
Nama

: Hapsari Yuniar Kusuma

NIM

: C111 10 172

Judul

: OD Retinoblastoma

Telah menyelesaikan tugas pembacaan dalam rangka kepaniteraan klinik pada

bagian Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
Makassar.

Makassar, Juni 2015

Supervisor,

dr. Hamzah, Sp.M (K)

Pembimbing,

dr. Akbar Priyono

LAPORAN KASUS
I.

II.

IDENTITAS PASIEN
Nama
:
Jenis Kelamin
:
Umur
:
Agama
:
Suku/Bangsa
:
Pekerjaan
:
Alamat
:
No. Register
:

An. DM
Laki-laki
4 tahun
Islam
Makasar/Indonesia
Belum bekerja
Jl. Sawerigading
715192

ANAMNESIS
Keluhan Utama : Nyeri pada mata kanan
Anamnesis Terpimpin :
Dialami sejak kurang lebih 1 bulan terakhir, nyeri bersifat hilang
timbul, memberat sejak 1 minggu terakhir, disertai nyeri kepala. Muncul
benjolan di mata sejak kurang lebih 3 bulan lalu, semakin lama semakin
membesar. Penglihatan menurun ada secara perlahan-lahan sejak 1 tahun
lalu. Mata merah ada, kotoran berlebih tidak ada, air mata berlebih tidak
ada. Anak malas makan dan minum.
Riwayat putih pada mata hitam ada, sejak kurang lebih 1 tahun yang
lalu. Riwayat mata nampak seperti mata kucing ada, kurang lebih 1 tahun
yang lalu. Riwayat trauma pada mata tidak ada. Riwayat kelahiran cukup
bulan, berat badan lahir 2900 gram, dibantu oleh bidan. Riwayat
penggunaan obat-obatan selama ibu hamil disangkal. Riwayat infeksi saat
hamil disangkal. Riwayat penggunaan oksigen saat bayi tidak ada. Riwayat
penyakit yang sama dalam keluarga disangkal. Riwayat perkawinan antar
keluarga disangkal. Riwayat berobat di RSP bulan agustus tahun 2014.

III.

PEMERIKSAAN FISIS
STATUS GENERALIS
KU
: Sakit Sedang/Gizi Kurang/Composmentis
Tanda Vital : TD
: 90/60 mmHg
Nadi
: 100 x/menit
Pernapasan : 24 x/menit
Suhu
: 37C
3

PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
A. Inspeksi
Pemeriksaan
Palpebra
App. Lakrimasi
Silia
Konjungtiva

OD
Edema (-)
Lakrimasi (+)
Sekret (-)
Hiperemis (+) ,

OS
Edema (-)
Lakrimasi (-)
Sekret (-)
Hiperemis (-)

Injeksio kunjungtiva,
Subkonjungtiva
hemorrage inferior
Kesan proptosis

Normal

Makanisme
muskular

Ke segala arah

Ke segala arah

Kornea
Bilik Mata Depan
Iris

Keruh, kesan udem

Sulit dievaluasi
Sulit dievaluasi

Jernih
Normal
Coklat, kripte (+)

Pupil
Lensa

Sulit dievaluasi
Sulit dievaluasi

Bulat, sentral, RC (-)

Jernih

Bola mata

Oculus Dextra

B. Palpasi
5

Pemeriksaan
Tensi Okuler
Nyeri Tekan
Massa Tumor
Glandula

OD
Tn +1
Ada
Ada, uk 14x8mm
Tidak ada pembesaran

OS
Tn
Tidak ada
Tidak ada
Tidak ada pembesaran

Preaurikuler
C. Tonometri
Tidak dilakukan pemeriksaan (anak kurang kooperatif)
D. Visus
VOD : fix and following target (-) : 1/300
VOS : fix and following target (+) : 3/60 R
E. Campus Visual
Tidak dilakukan pemeriksaan
F. Color Sense
Tidak dilakukan pemeriksaan
G. Light Sense
Tidak dilakukan pemeriksaan
H. Penyinaran Oblik
Pemeriksaan
Konjungtiva

OD
Hiperemis (+)

OS
Hiperemis (-)

Injeksio konjungtiva
Subkonjungtiva
inferior hemorage
Kornea
Keruh, kesan udem
Jernih
Bilik Mata Depan Sulit dievaluasi
Kesan dangkal
Iris
Sulit dievaluasi
Cokelat, kripte (+)
Pupil
Sulit dievaluasi
Bulat, sentral, RC (-)
Lensa
Sulit dievaluasi
Jernih
I. Slit Lamp
SLOD : Konjungtiva hiperemis (+), bulbus oculi kesan proptosis,
nampak massa tumor di inferior orbita ukuran v: 4 mm h: 8
mm, subkonjungtiva hemorage inferior, kornea kesan udem,
keruh seluruh permukaan, BMD dan detail lain sulit
dievaluasi
SLOS : Konjungtiva hiperemis (-), kornea jernih, BMD kesan
dangkal, iris coklat, kripte (+), pupil bulat, sentral, RC (-),
lensa jernih
J. Funduskopi
6

Tidak dilakukan pemeriksaan (anak kurang kooperatif)

K. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Parameter
CT
BT
PT
APTT
GDS
Ur
Cr
SGOT
SGPT
Na
K
Cl
HBsAg
Anti HCV

Hasil
800
300
14.7
19.5
104
18
0,4
24
11
138
3.9
104
Non Reactive
Non Reactive

Interpretasi
4-10
1-7
10-14
22,0-30,0
140
10-50
L(<1,3) P(<1,1)
<38
<41
136-145
3.5-5.1
97-111
Non Reactive
Non Reactive

CT Scan Kepala (Tanpa Kontras) (15/06/2015)

Hasil :

- Massa isodens, batas tegas, tepi irreguler, disertai kalsifikasi

didalamnya pada dinding posterior bulbus oculi yang meluas ke corpus
viterus disertai penebalan didindingnya dan penebalan nervus opticus.
- Struktur retrobulbar kanan lainnya normal
- Bulbus oculi sinistra : posisi, ukuran, densitas dan ketebalan dinding
normal
- Lensa : pada oculi dextra tidak tervisualisasi, oculi sinistra intak
- M. Rectus medialis, lateralis, superior dan inferior kedua orbita :
densitas dan ketebalan normal
- N. Opticus sinistra : densitas dan ketebalan normal
- Densitas parenkim serebri dalam batas normal
- Tulang-tulang intak
Kesan : gambaran retinoblastoma dextra
8

L. RESUME
Seorang anak laki-laki berusia 4 tahun dibawa oleh keluarga ke UGD
RSWS dengan keluhan nyeri pada mata kanan. Dialami sejak 1 bulan
terakhir, nyeri bersifat hilang timbul, memberat sejak 1 minggu terakhir
yang disertai nyeri kepala. Anak malas makan dan minum.
Muncul benjolan dimata sejak kurang lebih 3 bulan lalu, semakin lama
semakin membesar. Penglihatan menurun ada secara perlahan-lahan sejak 1
tahun lalu. Riwayat mata putih ada sejak kurang lebih 1 tahun yang lalu.
Riwayat mata seperti mata kucing ada sejak 1 tahun yang lalu. Riwayat
mata merah sebelumnya tidak ada, air mata berlebih tidak ada, kotoran mata
berlebih tidak ada. Riwayat trauma tidak ada. Riwayat keluarga dengan
penyakit yang sama tidak ada. Riwayat lahir cukup bulan dengan berat
badan lahir 2900 gram ditolong oleh bidan. Riwayat penggunaan oksigen
saat bayi disangkal.
Riwayat penggunaan obat-obatan selama ibu hamil disangkal, riwayat
infeksi saat ibu hamil disangkal. Riwayat berobat di RSP bulan agustus
tahun 2014.
Dari pemeriksaan oftalmologik dengan penyinaran oblik oculus dextra,
tampak konjungtiva hiperemis, injeksio konjungtiva, subkonjungtiva
hemorage inferior, kornea kesan udem, bilik mata depan, iris dan pupil sulit
dievaluasi. Pada pemeriksaan Slitlamp, SLOD : palpebra udem minimal,
konjungtiva hiperemis, injeksia konjungtiva, bulbus oculi kesan proptosis,
nampak massa tumor di inferior orbita ukuran 14mmx8mm, subkonjungtiva
hemorage di inferior, korne kesan udem, keruh seluruh permukaan, BMD
dan detail lain sulit dievaluasi. OD : following target tidak ada.
Dari pemeriksaan CT-scan kepala, tampak massa isodens, batas tegas,
tepi irreguler, disertai kalsifikasi didalamnya pada dinding posterior bulbi
oculi yang meluas ke corpus viterus disertai penebalan didindingnya dan
penebalan nervus opticus.
Hasil USG mata menunjukkan vitreus tampak kekeruhan, adanya
kalsifikasi suspek massa dari retina dan refleksifitas meningkat.
M. DIAGNOSIS

Suspek Retinoblastoma Stadium III

N. PENATALAKSANAAN
a. Rencana Evaluation Under Anesthesi pada mata kanan
b. Rencana Kemoterapi
O. PROGNOSIS
Quo ad Vitam
: Dubia
Quo ad Sanationam : Dubia
Quo ad Visam
: Malam
Quo ad Comesticam : Dubia et bonam
P. DISKUSI
Seorang anak laki-laki berusia 4 tahun dibawa oleh keluarga ke UGD
RSWS dengan keluhan myeri pada mata kanan. Berdasarkan anamnesis dan
pemeriksaan fisis, pasien didiagnosa suspek Retinoblastoma stadium III.
Pasien merupakan anak berusia 4 tahun. Umur tersebut secara
epidemiologik masuk dalam interval umur dimana retinoblastoma sering
ditemukan. Retinoblastoma merupakan neoplasma yang berasal dari
neuroretinal yang bersifat ganas dan dihubungkan dengan mutasi gen dan
faktor familial.
Gejala awal dari retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain pada
mata, seperti yang didpatkan pada mata pasien berupa hiperemis pada
konjungtiva.

Retinoblastoma

biasanya

tidak

disadari

sampai

perkembangannya cukup lanjut sehingga menimbulkan pupil putih

(leukokoria). Strabismus dapat ditemukan jika letak tumor pada makula.
Gejala klinis retinoblastoma dapat dibagi dalam 4 stadium. Stadium tenang :
anak dapat memiliki gejala leukokoria atau refleks pupil putih, mata juling,
nistagmus, penurunan visus, tampilan tumor pada pemeriksaan oftalmoskop
yang dapat berupa tumor endofitik atau eksofitik. Stadium glaukomatosa :
ditandai dengan adanya rasa nyeri yang sangat hebat, kemerahan, dan mata
berair. Bola mata membesar dengan adanya proptosis yang menonjol,
kornea menjadi keruh, tekanan intra okular meningkat. Stadium ekstensi
ekstraokular : tumor pada bola mata biasanya melewati sklera, biasanya di
sekitar limbus atau sekitar diskus optik. Diikuti oleh terlibatnya jaringan
ekstraokular yang mengakibatkan proptosis. Stadium metastasis : ditandai
10

oleh terlibatnya struktur organ yang lebih jauh. Manifestasi klinis pada
pasien ini berupa adanya rasa nyeri yang sangat hebat, hiperemis pada
konjungtiva, penurunan visus, bola mata membesar dengan adanya
proptosis, kornea yang menjadi keruh serta dari anamnesis ada riwayat
leukokoria sekitar satu tahun yang lalu maka dari itu di diagnosis dengan
suspek retinoblastoma stadium III.
Retinolastoma dapat didiagnosis dengan beberapa diagnosis banding.
Penyakit-penyakit tersebut dapat memberikan tanda klinis leukokoria seperti
pada retinoblastoma. PHPV : biasanya unilateral dan sering terdeteksi
setelah kelahiran karena leukokoria dan mikroftalmia. Massa kalsifikasi
pada retina tidak ditemukan, tetapi leukokoria karena adanya opasifikasi
pada

retrolental

dan

katarak.

Toksoriasis

okular:

tidak

seperti

retinoblastoma, penyakit ini sering menyebabkan inflamasi ocular, nyeri,

dan fotofobia. Pemeriksaan menunjukkan adanya presipitat keratik, sel pada
bilik mata depan, sinekia posterior, dan tanda inflamasi okular lain. Penyakit
Coat : biasanya berupa ablasio retina dengan eksudat kuning pada subretina,
Rencana penatalaksanaan pada pasien ini berupa pemeriksaan dengan
anestesi (Evaluation under anesthesia / EUA) Di Bagian Mata, pemeriksaan
dengan anastesi (Evaluation under anesthesia / EUA) diperlukan pada
semua pasien untuk mendapatkan pemeriksaan yang lengkap dan
menyeluruh. Pemeriksaan ini bertujuan untuk menentukan diameter kornea,
tekanan intraokuler, pemeriksaan funduskopi, serta melihat pembuluh
darah/neovaskularisasi yang terjadi. Lokasi tumor multipel harus dicatat
secara jelas. Tekanan intra okular dan diameter cornea harus diukur saat
operasi. Enukleasi digunakan sebagai penanganan pada retinoblastoma
ketika tumor melibatkan lebih dari setengah retina, nervus optik, anterior
chamber dan terdapatnya glaukoma.

11

RETINOBLASTOMA
I. Pendahuluan
Retinoblastoma adalah tumor masa anak-anak yang jarang tetapi dapat
fatal. Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga; walaupun jarang,
dilaporkan kasus-kasus yang timbul di segala usia. Tumor bersifat bilateral
pada sekitar 30% kasus dan bersifat herediter. Retinoblastoma semula
diperkirakan terjadi akibat mutasi suatu gen dominan otosom, tetapi sekarang
diduga bahwa suatu alel di satu lokus di dalam pita kromosom 13q14
mengontrol tumor bentuk herediter dan non herediter. Gen retinoblastoma
yang normal, terdapat pada semua orang, adalah suatu gen supresor atau antionkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang
terganggu di setiap sel tubuhnya; apabila alel pasangannya di sel retina yang
sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk
penyakit yang non herediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel
12

retina yang sedang tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan. Pada pengidap
yang bertahan hidup (5% dari kasus baru yang orangtuanya sakit atau mereka
yang mengalami mutasi sel germinativum) memiliki kemungkinan hampir
50% menghasilkan anak yang sakit. 1
Pada sejumlah besar (diperkirakan berkisar dari 20% sampai 90%)
pengidap retinoblastoma bilateral yang bertahan hidup, timbul tumor ganas
primer kedua, terutama osteosarkoma, setelah beberapa tahun. Para pasien ini
harus dievaluasi secara cermat seumur hidupnya. 1
II. Definisi
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel
kerucut, sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas
intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima
tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. 1,3 Retinoblastoma dapat
tumbuh keluar (eksofitik) atau kedalam (endofitik). Retinoblastoma endofitik
kemudian meluas kedalam korpus vitreum. Kedua jenis ini secara bertahap
akhirnya mengisi mata dan meluas melalui saraf optikus ke otak dan
disepanjang saraf dan pembuluh-pembuluh emisari di sklera ke jaringan
orbita lainnya.
III.

Epidemiologi
Retinoblastoma adalah tumor intraokular terbanyak pada anak-anak. Di
Asia, Afrika, dan Amerika Selatan, dimana melanoma uvea relatif jarang,
retinoblastoma adalah yang tumor primer intraocular yang paling umum. Di
Eropa dan Amerika Serikat, tumor berada di peringkat kedua diantara semua
prevalensi, merefleksikan kecenderungan dari orang Eropa yang berkulit
terang yang mengidap melanoma uvea. Insiden retinoblastoma diestimasikan
sekitar 1 dalam 15,000 hingga 1 dalam 34,000 kelahiran. Retinoblastoma
bersifat kosmpolitan dan bisa mengenai semua ras. Kedua jenis kelamin dapat
menderita dengan proporsi yang sama, dan tumor tidak memiliki daerah
predileksi untuk mata kanan atau kiri. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 18
bulan. Walaupun banyak kasus yang telah dilaporkan pada orang dewasa,
namun retinoblastoma jarang ditemui setelah usia 4 tahun. 2

IV.

Anatomi
13

Mata tertanam di dalam corpus adiposum orbitae, tetapi dipisahkan dari

corpus adiposum ini oleh selubung fascial bola mata. Bola mata terdiri atas
tiga lapisan, dari luar ke dalam adalah tunica fibrosa, tunica vasculosa yang
berpigmen, dan tunica nervosa. 4
Lapisan bola mata :
-

Tunika Fibrosa
Tunika fibrosa terdiri atas bagian posterior yang opak, sklera, dan
bagian anterior yang transparan, serta kornea. Sklera terdiri atas jaringan
fibrosa padat dan berwarna putih. Di posterior, sklera ditembus oleh
n.optikus dan menyatu dengan selubung dura saraf ini. Lamina kribrosa
adalah daerah sclera yang ditembus oleh serabut-serabut N.optikus.
merupakan area yang relatif lemah dan dapat menonjol ke dalam bola
mata oleh peningkatan tekanan likuor serebrospinalis di dalam tonjolan
tubular spatium subarakhnoideum, yang terdapat di sekeliling n.optikus.
Bila tekanan intraokular meningkat, lamina kribrosa akan menonjol
keluar, menyebabkan diskus menjadi cekung, yang dapat dilihat melalui
oftalmoskop. 4

14

Gambar 1.
Potongan horizontal bola mata

Sklera juga ditembus oleh a.n. siliaris dan pembuluh venanya, yaitu
vena vortikosae. Ke arah depan sklera langsung beralih menjadi kornea
pada taut korneosklera atau limbus. 4
Kornea yang transparan, mempunyai fungsi utama memantulkan
cahaya yang masuk ke mata. Di posterior, kornea berhubungan dengan
humor akuous. 4
-

Tunika Vaskulosa Pigmentosa

Tunika vaskulosa pigmentosa, dari belakang ke depan disusun oleh
koroid, korpus siliaris, dan iris. Koroid terdiri atas lapisan luar berpigmen
15

dan lapisan dalam yang sangat vaskular. Korpus siliaris ke arah posterior
dilanjutkan oleh koroid, dan ke anterior terletak di belakang batas perifer
iris. Korpus siliaris terdiri atas korona siliaris, prosesus siliaris, dan
m.siliaris. 4
Korona siliaris adalah bagian posterior korpus siliaris, dan
permukaannya mempunyai alur-alur dangkal disebut stria siliaris.
Prosesus siliaris adalah lipatan-lipatan yang tersusun secara radial, dan
pada permukaan posteriornya melekat ligamentum suspensium iridis.
M. siliaris terdiri atas serabut-serabut otot polos meridianal dan sirkular.
Serabut meridianal berjalan ke belakang dari area taut korneosklera
menuju ke prosesus siliaris. Serabut-serabut sirkular berjumlah sedikit dan
terletak di sebelah dalam serabut meridianal. 4

Persarafan : M. siliaris dipersarafi oleh serabut parasimpatis dari

n.okulomotorius. setelah bersinaps di ganglion siliaris, serabut-serabut
postganglionic berjalan ke depan ke bola mata di dalam n.siliaris

brevis.
Fungsi : Kontraksi m.siliaris, terutama serabut-serabut meridianal
menarik korpus siliaris ke depan. Hal ini menghilangkan tegangan
yang ada pada ligament suspensorium, dan lensa yang elastis menjadi
lebih cembung. Keadaan ini meningkatkan daya fraksi lensa. 4

Iris adalah diafragma berpigmen yang tipis dan kontraktil dengan,lubang

di tengahnya, yaitu papilla. Iris tergantung di dalam humor akuous di
antara kornea dan lensa. Pinggir iris melekat pada permukaan anterior
korpus siliaris. Iris membagi ruang antara lensa dan kornea menjadi
kamera anterior dan kamera posterior. 4
Serabut-serabut otot iris bersifat involuntar dan terdiri atas serabutserabut sirkular dan radial. Serabut-serabut sirkular membentuk
m.spinchter papillae dan tersusun di sekitar pinggir pupil. Serabut-serabut

16

radikal membentuk m.dilator papillae, yang merupakan lembaran tipis

serabut-serabut radial dan terletak dekat permukaan posterior. 4

Persarafan : m.spinchter papillae dipersarafi oleh serabut parasimpatis

n.okulomotorius. setelah bersinaps di ganglion siliaris, serabut-serabut
postganglionik berjalan ke depan bola mata di dalam nn.siliaris brevis.
M.dilator papillae dipersarafi oleh serabut simpatis yang berjalan ke

depan bola mata di dalam nn.siliaris longi. 4

Fungsi : M.spinchter papillae mengonstriksikan pupil dalam keadaan
cahaya

terang

dan

selama

berakomodasi.

M.dilator

papillae

melebarkan pupil dalam keadaan cahaya kurang terang atau keadaan

terdapatnya aktivitas simpatis yang berlebihan seperti dalam keadaan
takut. 4
-

Tunika Nervosa :

Gambar 2
a. Pewarnaan Masson trichrome. b. Foto fundus dengan diskus optik. c.
Diagram retina 5

17

Retina terdiri atas pars pigmentosa di sebelah luar dan pars nervosa
Retina di sebelah dalam. Permukaan luar melekat dengan koroid dan
permukaan dalam berhubungan dengan korpus vitreum. Tiga perempat
posterior

retina

merupakan

organ

reseptor. Pinggir

anteriornya

membentuk cincin berombak, disebut ora serrata, yang merupakan ujung

akhir pars nervosa. Bagian anterior retina bersifat tidak peka dan hanya
terdiri atas sel-sel berpigmen dengan lapisan epitel silindris di bawahnya.
Bagian anterior retina menutupi prosesus siliaris dan belakang iris. 4
Pada pertengahan bagian posterior retina terdapat daerah lonjong
kekuningan, disebut makula lutea, yang merupakan area retina dengan
daya lihat yang paling jelas. Di tengahnya terdapat lekukan, disebut
fovea sentralis. 4
N.optikus meninggalkan retina kira-kira 3mm medial dari makula
lutea melalui diskus nervi optici. Diskus nervi optici agak cekung pada
bagian tengahnya, yaitu merupakan tempat n.optikus ditembus oleh
a.sentralis retina. Pada diskus nervi optici tidak terdapat sel-sel batang
dan kerucut, sehingga tidak peka terhadap cahaya dan disebut sebagai
bintik buta. Pada pemeriksaan oftalmoskop, diskus nervi optici tampak
berwarna merah muda pucat, jauh lebih pucat dari area di sekitarnya.
Isi Bola Mata
Isi bola mata adalah media refraksi, humor akuous, korpus vitreum dan lensa4
- Humor akuous
Humor akuous adalah cairan bening yang mengisi kamera anterior
dan kamera posterior bulbi. Diduga cairan ini merupakan sekret dari
prosesus siliaris, dari sini mengalir ke kamera posterior. Kemudian
mengalir ke dalam kamera anterior melalui pupil dan mengalir keluar
melalui celah yang ada di angulus iridokornealis masuk ke dalam kanalis
Schlemmi. Hambatan aliran keluar humor akuous mengakibatkan
peningkatan tekanan intraokular, disebut glaucoma. Keadaan ini dapat
menimbulkan kerusakan degenerative pada retina, yang berakibat
kebutaan. 4

18

Fungsi humor akuous adalah untuk menyokong dinding bola mata

dengan memberikan tekanan dari dalam, sehingga menjaga bentuk bola
matanya. Cairan ini juga memberi makanan pada kornea dan lensa dan
mengangkut hasil metabolism. Fungsi ini penting, karena kornea dan
-

lensa tidak mempunyai pembuluh darah. 4

Korpus Vitreum
Korpus vitreum mengisi bola mata di belakang lensa dan
merupakan gel yang transparan. Kanalis hyaloideus adalah saluran
sempit yang berjalan melalui korpus vitreum dari diskus nervi optici ke
permukaan posterior lensa. Pada janin saluran ini berisi hyaloidea, yang
menghilang beberapa saat sebelum lahir. Fungsi korpus vitreum adalah
sedikit menambah daya pembesaran mata. Juga menyokong permukaan
posterior lensa dan membantu melekatkan pars nervosa retina ke pars
pigmentosa retina. 4

Lensa
Lensa adalah struktur bikonveks yang transparan, yang dibungkus
oleh kapsula transparan. Lensa terletak di belakang iris dan di depan
korpus vitreum, serta dikelilingi prosesus siliaris. 4
Lensa terdiri atas kapsula elastis, yang membungkus struktur,
epithelium kuboideum, yang terbatas pada permukaan anterior lensa, dan
fibrae lentis, yang dibentuk dari epithelium kuboideum pada ekuator
lentis. Fibrae lentis menyusun bagian terbesar lensa. 4
Kapsula lentis yang elastis terdapat dalam keadaan tegang,
menyebabkan lensa berada tetap dalam bentuk bulat dan bukan berbentuk
diskus. Region ekuator lensa dilekatkan pada prosesus siliaris oleh
ligamentum suspensorium. Tarikan dari serabut-serabut ligamentum
suspensorium yang tersusun radial cenderung memipihkan lensa yang
elastis ini, sehingga mata dapat difokuskan pada objek-objek yang jauh.
Untuk mengakomodasikan mata pada objek yang dekat, m.siliaris
berkontraksi dan menarik korpus siliaris ke depan dan dalam, sehingga
serabut-serabut radial ligamentum suspensorium menjadi relaksasi.
Keadaan ini memungkinkan lensa yang elastic menjadi lebih bulat. 4

19

Dengan bertambahnya usia, lensa menjadi lebih padat dan kurang

elastis, dan sebagai akibatnya kemampuan berakomodasi menjadi
berkurang (presbiopia). Kelemahan ini dapat diatasi dengan memakai
lensa tambahan berupa kacamata untuk membantu mata melihat bendabenda yang dekat. 4
V. Etiopatogenesis
Retinoblastoma pertama kali dijelaskan pada tahun 1957. Asal dari sel
belum diketahui secara pasti, tetapi sel ganas kemungkinan berasal dari
fotoreseptor primitive ataupun sel neuroektodermal. Pada beberapa studi, selsel retinoblastoma memiliki rodopsin yang spesifik, sementara penelitian lain
menunjukkan bahwa retinoblastoma memiliki elemen yang hanya ditemukan
pada kaskade fototransduksi sel kerucut sebagaimana gen spesifik yang hanya
muncul pada sel kerucut. Studi terbaru menunjukkan adanya bukti
imunohistologik untuk derivasi dari sel fotoreseptor dan sel Mueller,
walaupun dikatakan faktor keturunan lebih menonjol. 6
Sekitar 35-40 persen pasien dengan retinoblastoma memiliki bentuk khas
dari penyakit, yang dapat diturunkan pada keturunannya melalui transmisi
autosomal dominan. Bentuk Mendel ini menunjukkan bahwa retinoblastoma
dan sebagaimana kanker lainnya, disebabkan oleh adanya mutasi pada gen
tertentu. Retinoblastoma muncul dalam pola familial dan sporadic. Pada
kasus familial biasanya terdapat banyak tumor yang bilateral, walaupun
tumor tersebut mungkin juga unifokal dan unilateral. Semua tumor
nonherediter sporadic bersifat unilateral dan unifokal. Pasien dengan
retinoblastoma familial juga berisiko besar mengalami osteosarkoma dan
tumor jaringan lunak lainnya. 7,8
Lokalisasi dari gen Rb dibantu oleh pengamatan bahwa beberapa pasien
dengan retinoblastoma tidak memiliki kromosom 13 pada sel-sel mereka.
Penelitian lain menunjukkan adanya hubungan terhadap D-esterase, yang
berada di kromosom 13q14. Secara bersama-sama, pengamatan ini
berdasarkan dalam penelitian intensif untuk gen Rb pada kromosom 13q14,
yang berujung pada penemuan gen besar (27 ekson yang mencakup 200
20

kilobase

DNA)

yang

sekarang

diketahui

termutasi

retinoblastoma, seperti pada beberapa osteosarkoma

pada

semua

dan kanker yang

berhubungan dengan retinoblastoma. Secara mengejutkan, mutasi gen Rb

juga ditemukan pada tumor orang dewasa yang tidak berhubungan dengan
retinoblastoma, seperti kanker paru-paru. 7

VI.

Gejala dan Tanda

Manifestasi klinis dari retinoblastoma tergantung dari ukuran, lokasi, pola
pertumbuhan, dan stadium lesi saat diagnosis. Retinoblastoma biasanya tidak
disadari sampai perkembangannya cukup lanjut sehingga menimbulkan pupil
putih (leukokoria), strabismus, atau peradangan. Semua anak dengan
strabismus atau peradangan intraocular harus dievaluasi untuk mencari
adanya retinoblastoma. Di stadium awal tumor biasanya terlihat hanya
apabila dicari, misalnya pada anak yang memiliki riwayat keluarga positif
atau pada kasus-kasus dimana mata lain telah terkena.

1,2

Gambaran klinis pada retinoblastoma terbagi atas 4 stadium.9

1. Stadium tenang.
Berlangsung sekitar 6 bulan hingga 1 tahun. Selama stadium ini, anak
dapat memiliki gejala leukokoria atau refleks pupil putih, mata juling,
nistagmus, penurunan visus, tampilan tumor pada pemeriksaan oftalmoskop
yang dapat berupa tumor endofitik atau eksofitik. 9
Leukokoria adalah manifestasi klinis yang klasik pada retinoblastoma.
Pada literatur terdahulu, penemuan ini disamakan dengan adanya pantulan
cahaya pada mata kucing (amaurotic cats eye reflex). Refleks pupil menjadi
putih karena adanya tumor pada korpus vitreus (tumor endofitik) atau
detachment total pada retina (tumor eksofitik). Tergantung dari posisi tumor
pada mata, leukokoria dapat muncul pada pasien hampir pada setiap kasus
(seperti retinoblastoma makular) atau ketika anak melihat ke arah tertentu
(retinoblastoma periferal). 2,6

21

Gambar 3.
Leukokoria, retinoblastoma sporadik unilateral. Refleks pupil yang
putih adalah gejala yang menyertai retinoblastoma pada 90% pasien
di AS. 2

Gambar 4.
Leukokoria bilateral, retinoblastoma familial. Adanya tumor bilateral
pada tumor mengindikasikan bahwa pasien yang terkena adalah
seorang karier dari retinoblastoma familial yang dapat membawa
tumor dari keturunannya. Tumor bilateral terjadi pada dua pertiga

Strabismus adalah gejala lain yang menyertai retinoblastoma, dan

esotropia lebih banyak ditemukan daripada eksotropia. Keduanya
disebabkan oleh adanya tumor atau pelepasan yang mempengaruhi
penglihatan sentral, biasanya dari makula atau keterlibatan nervus
optik. Strabismus adalah gejala paling banyak kedua dari seluruh
kasus (20% dari kasus). Inilah alasan mengapa pemeriksaan fundus
pada pupil yang dilatasi wajib dilakukan pada semua kasus strabismus
anak. Adakalanya, pasien dengan tumor yang kecil memiliki gejala
adanya kesulitan untuk melihat walaupun tidak ditemukan strabismus.

22

Strabismus yang terjadi adalah non-paralitik sehingga sudut deviasi

sama, terlepas dari arah penglihatan. Mata berdeviasi karena
penglihatan terganggu dan hal ini bisa terjadi pada mata dengan
kelainan pada penglihatan. 6,10,11
2. Stadium Glaukomatosa.
Stadium ini berkembang jika retinoblastoma tidak diterapi selama
stadium tenang. Stadium ini ditandai oleh adanya rasa nyeri yang
sangat hebat, kemerahan, dan mata berair. Bola mata membesar
dengan adanya proptosis yang menonjol, kornea menjadi keruh,
tekanan intra okular meningkat. 9
Inflamasi (uveitis, endoftalmitis, panoftalmitis, hipopion), atau yang
jarang terjadi, hifema, glaukoma, heterokromia, rubeosis, pitiris bulbi, dan
penurunan penglihatan adalah gejala penyerta lain pada tumor ini.
Pseudouveitis, dengan mata merah dan nyeri berhubungan dengan hipopion
dan hifema, adalah kasus yang jarang. Gejala ini terjadi karena
retinoblastoma yang berinfiltrasi dimana sel-sel tumor menginvasi retina
secara difus, tanpa membentuk massa tumor yang berlainan. 10,11

Gambar 6.
Pseudohipopion akibat perluasan sel-sel tumor ke bilik
mata depan. 7

23

3. Stadium ekstensi ekstraokular

Karena adanya pembesaran yang progresif, tumor pada bola mata
biasanya melewati sklera, biasanya di sekitar limbus atau sekitar
diskus optik. Diikuti oleh terlibatnya jaringan ekstraokular yang
mengakibatkan proptosis. 9
Inflamasi pada orbita menunjukkan adanya selulitis orbita yang
dapat terjadi pada mata dengan tumor nekrosis dan tidak meluas ke
area ekstraokular. Proptosis juga dapat terjadi jika orbita telah terlibat.
11

4. Stadium metastasis
Ditandai oleh terlibatnya struktur organ yang lebih jauh, sebagai
berikut:
a. Penyebaran limfatik, yang diawali pada area nodus preaurikular dan
nodus lain di sekitarnya
b. Penyebaran langsung melalui hubungan dari nervus optik dan otak
c. Metastasis oleh aliran darah yang melibatkan tulang kranial dan
tulang lainnya. Metastasis pada organ lain, seperti hati, biasanya jarang
terjadi. 9
VII.

Diagnosis
1. Anamnesis
Tahap awal diagnosis pada pasien dengan suspek retinoblastoma
adalah dengan menanyakan riwayat penyakit secara detil dan akurat
dari orang tua atau anggota keluarga lainnya. Informasi yang harus
dikumpulkan adalah jenis dan durasi gejala, misalnya waktu muncul
dan onset terjadinya leukokoria atau strabismus, masalah pada mata
sebelumnya seperti adanya kelainan pada penglihatan, perbedaan
penglihatan antara mata satu dengan yang lainnya, adanya kesulitan
mengambil benda atau mengenali orang, dan adanya gerakan abnormal

24

pada mata atau nistagmus. Kondisi sistemik yang berhubungan dan

kesehatan secara umum, yaitu adanya perubahan berat badan atau
nafsu makan. Obat-obatan yang telah dikonsumsi, operasi sebelumnya,
durasi masa gestasi dan komplikasi kehamilan, jenis persalinan
(pervaginam atau cesar), berat badan pasien saat lahir, kontak dengan
kucing atau anjing, dan yang terpenting riwayat penyakit keganasan
pada mata di keluarga.12,13
2. Pemeriksaan Awal
Dengan menggunakan penlight, penemuan seperti leukokoria
(refleks pupil putih), strabismus, proptosis atau ekstensi ekstraokular
dari massa padat (pada kasus yang lebih berat), harus dicatat. Fotografi
eksternal juga sangat penting untuk konfirmasi medis. Low-set ears
atau hidung datar juga harus dicatat (ada hubungannya dengan sindrom
delesi kromosom 13q). penglihatan anak juga harus dinilai, adanya
strabismus juga harus didokumentasikan. Area periokular harus dinilai
untuk melihat adanya pembengkakan yang asimetris, dan proptosis
juga harus dinilai. Dan jika pasien koperatif, refleks pupil juga harus
dinilai untuk mengetahui adanya defek aferen. 12,13
3. Pemeriksaan Slit Lamp
Merujuk pada fakta bahwa pasien retinoblastoma adalah anak-anak
(di bawah usia 5 tahun), maka sulit dilakukan pemeriksaan slit-lamp
di klinik khususnya karena pasien kurang koperatif. Sehingga di ruang
operasi, ketika anak dalam keadaan di bawah anestesi, segmen
anterior dapat divisualisasi dengan baik menggunakan mikroskop atau
handheld slit lamp. Penemuan seperti adanya invasi pada bilik mata
depan

oleh

tumor,

neovaskularisasi

dari

iris,

hifema

atau

pseudohipopion, harus dicatat.12

4. Pengukuran tekanan intraokular
Pengukuran tekanan intraokular harus dilakukan pada kedua mata
dengan menggunakan tonometer Schiotz, Perkins, atau Tonopen.

25

Diameter kornea harus diukur sebagai tanda adanya perubahan bentuk

pada bola mata, pembesaran, atau glaukoma sekunder. 12
5. Oftalmoskopi indirek
Oftalmoskopi indirek binocular adalah tahap yang paling penting pada
diagnosis pasien dengan suspek retinoblastoma. Pemeriksaan ini dapat
dilakukan di klinik dan juga bisa diulangi ketika pasien berada dalam
keadaan

anestesi

dengan

evaluasi

yang

lebih

jelas

untuk

mendokumentasikan lokasi, ukuran, dan penampakan tumor, ablasio

retina, perdarahan, dan juga detail lainnya. 12

Gambar 7.
Foto fundus dari mata kanan dengan tumor retina dengan

6. Konseling genetik.14
berbagai ukuran.12
Konseling genetic kepada keluarga pasien dengan retinoblastoma
merupakan sesuatu yang sulit dan menantang. Kedua orang tua dari
pasien dan saudara perlu diperiksa. Pada 1% kasus, di orang tua bisa
saja

ditemukan

lesi

pada

fundus

yang

menjelaskan

regresi

retinoblastoma atau retinositoma yang spontan.

Tes genetic untuk retinoblastoma tersedia namun memiliki
keterbatasan. Studi karyotypic hanya dapat mengidentifikasi large

26

deletions yang mencakup 2 sampai 5 juta pasangan basa, dimana hanya

dapat dihitung pada 3 hingga 5 % pasien dengan retinoblastoma.
Metode langsung dan tidak langsung lainnya dapat digunakan
untuk mendeteksi mutasi yang terkecil sekalipun, bagaimanapun juga
metode tidak langsung membutuhkan 2 atau lebih keluarga yang
terlibat, dan keakuratan dari analisis dapat meningkat baik dengan
pemeriksaan tumor derived dna.
Tabel konseling genetik Retinoblastoma.14

VIII. Klasifikasi & Stadium Retinoblastoma

a. Menurut ICIR (Intrernational Classification

for

Intraocular

retinoblastoma) 13
A

Tidak ada tumor >3 mm; jauh dari fovea dan nervus

optik
Tidak termasuk Grup A tanpa vitreous seeding, cairan

subretinal <5 mm dari dasar tumor

Tumor dengan vitreous seeding fokal atau cairan

subretinal (kurang dari 1 kuadran)

Vitreous seeding yang massif atau difus, dengan massa

subretinal yang meluas

Unsalvageable eyes, glaukoma neovaskular, tumor
menyentuh lensa, tumor pada bilik mata depan, phthisis,
retinoblastoma infiltrasi difus
27

b. Stadium Retinoblastoma Reese-Elsworth 2

Grup I
(Very

a. Tumor soliter, ukuran kurang dari 4 disk

favorable

for maintenance

diameter, seluruhnya tepat atau di belakang

of sight)

ekuator
a. Tumor soliter, ukuran 4-10 disk diameter,

Grup II
(Favorable
maintenance

for
of

maintenance

for
of

sight)
Grup IV

a. Adanya lesi di depan ekuator

b. Tumor soliter ukuran lebih dari 10 disk
diameter di belakang ekuator
a. Tumor multipel, beberapa ukuran melebihi 10

(Unfavorable for
maintenance

tepat atau di belakang ekuator

b. Tumor multipel, ukuran 4-10 disk diameter, di
belakang ekuator

sight)
Grup III
(Possible

diameter, tepat atau di belakang ekuator

b. Tumor multipel, ukuran tidak melebihi 4 disk

of

sight)
Grup V
(Very unfavorable
for maintenance

disk diameter
b. Adanya lesi yang meluas ke anterior ora
serrata
a. Massive seeding yang melibatkan lebih dari
setengah retina
b. Vitreous seeding

of sight)

IX.

Pemeriksaan Penunjang
1. Radiologi
Modalitas yang sering digunakan adalah computed tomography (CT
Scan). Kalsifikasi yang signifikan berhubungan dengan retinoblastoma
dapat tervisualisasi dengan jelas dan keberadaannya sangat berkorelasi

28

dengan

retinoblastoma.

Tetapi

kalsifikasi

yang

kurang

tidak

mengeliminasi kemungkinan adanya keganasan. Tetapi beberapa ahli

onkologi lebih memilih magnetic resonance imaging (MRI) dari otak
dan orbita dibandingkan dengan CT, karena membatasi pajanan
terhadap radiasi dan juga visualisasi yang lebih baik dari struktur
periorbital dan daerah orbita dari nervus optik. 12
2. Patologi Anatomi
Fine Needle Aspiration Biopsy (FNA) atau biopsi jarum halus. Pada
beberapa kondisi tertentu, diagnosis retinoblastoma dapat ditegakkan
tanpa adanya konfirmasi kriopatologik. FNA dijelaskan dapat dilakukan
dengan metode transkorneal melalui bagian perifer iris. 12
Dengan biopsi maka akan diambil sampel jaringan dari tumor kemudian
dilihat dibawah mikroskop dan ditemukan sel-sel tumor. Secara
makroskopis, sel tumor yang aktif di temukan dekat pembuluh darah,
Zona nekrosis ditemukan pada area avaskuler. Secara mikroskopis,
sebagian besar retinoblastoma terdiri dari sel-sel kecil-kecil tersusun
rapat, bundar atau poligonal dengan inti besar berwarna gelap dan
sedikit sitoplasma. Sel-sel ini biasanya membentuk rosette FlexnerWintersteiner yang khas yang merupakan indikasi diferensiasi
fotoreseptor. Sedangkan fleurettes jarang tampak pada gambaran
histopatologi. Gambaran Homer-Wright rosettes juga sering ada tetapi
ini tidak spesifik pada retinoblastoma karena gambaran ini juga terdapat
pada tumor neuroblastik lainnya.
3. Pemeriksaan dengan anestesi (Examination under anesthesia / EUA)
Di Bagian Mata, pemeriksaan dengan anastesi (Examination under
anesthesia / EUA) diperlukan pada semua pasien untuk mendapatkan
pemeriksaan yang lengkap dan menyeluruh. Pemeriksaan ini bertujuan
untuk menentukan diameter kornea, tekanan intraokuler, pemeriksaan
funduskopi, serta melihat pembuluh darah/neovaskularisasi yang
terjadi. Lokasi tumor multipel harus dicatat secara jelas. Tekanan intra
X.

okular dan diameter cornea harus diukur saat operasi.

Diagnosis Banding

29

Terdapat jumlah yang cukup besar penyakit mata pada anak-anak yang
dapat memicu terjadinya retinoblastoma. Akan tetapi, beberapa kondisi yang
paling sering memunculkan kesulitan diagnostik adalah PHPV (persisten
hyperplastic primary vitreous), toksokariasis ocular, dan penyakit Coat
(congenital retinal telangiectasis). 7
1. PHPV
PHPV biasanya unilateral dan sering terdeteksi setelah kelahiran karena
leukokoria dan mikroftalmia. Massa kalsifikasi pada retina tidak ditemukan,
tetapi leukokoria karena adanya opasifikasi pada retrolental dan katarak. 7

Gambar 8.

2. Toksoriasis

Persistent hyperplastic primary vitreous

(PHPV) .7
okular

Toksokariasis okular disebabkan oleh pembentukan larva Toxocora canis.

Pajanan terhadap anak anjing biasanya ada. Tidak seperti retinoblastoma,
penyakit ini sering menyebabkan inflamasi ocular, nyeri, dan fotofobia.
Pemeriksaan menunjukkan adanya presipitat keratik, sel pada bilik mata
depan, sinekia posterior, dan tanda inflamasi okular lain.7
Manifestasi segmen posterior dari penyakit ini ada beberapa bentuk.
Pertama, massa retina yang inflamasi dapat memproduksi sel-sel vitreous
yang

bertanda

khusus

menyerupai

retinoblastoma

endofitik.kedua,

30

granuloma perifer pada retina dapat dihubungkan dengan traksi pada ablasio
retina dan falciform fold. Dan ketiga, granuloma macular yang terisolasi
dapat menjadi satu-satunya gejala.7

Gambar 9.
Toksoriasis okular .7

3. Penyakit
Penyakit ini

Coats
diasosiasikan

dengan kelainan congenital retina dengan ablasio retina eksudatif. Ini dapat
didiagnosa antara umur 4-10 tahum, dan kebanyakan pasien adalah laki-laki
dengan tumor unilateral. Di kelompok umur retinoblastoma, penyakit Coat
ini biasanya berupa ablasio retina dengan eksudat kuning pada subretina,
terkadang disertai dengan Kristal kolesterol tetapi tanpa massa tumor. 7

Gambar 10.
Coats disease.7

31

4. Retinopati Prematuritas
Retinopati prematuritas adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan
pada pembentukan pembuluh darah retina pada bayi prematur. Pajanan
oksigen konsentrasi tinggi (hiperoksia) mengakibatkan tingginya tekanan
oksigen retina sehingga memperlambat perkembangan pembuluh darah
retina (vaskulogenesis). Hal ini menimbulkan daerah iskemia pada
retina9. Diagnosa ROP ditegakkan dengan pemeriksaan oftalmoskopi,
dilihat adanya dilatasi pembuluh darah, terdapatnya neovaskularisasi dan
pada kasus yang parah akan terdapat penonjolan batas antara retina
vaskuler dan avaskuler (ridge)

Gambar 11
Tampak dilatasi dari
pembuluh darah

32

XI.

Terapi
1. Tumor Destructive Therapy.
Dilakukan ketika tumor didiagnosis pada stadium awal dimana tumor tidak
melewati setengah dari retina dan saraf optik tidak terkena (biasanya pada
kedua mata pada kasus bilateral).
- Kemoreduksi disertai terapi local
(Cryotherapy,
thermochemotherapy

atau

brachytherapy)

direkomendasikan pada keadaan dimana ukuran tumor yang besar

-

(diameter >12mm)
Radiotherapy
(External Beam
brachytherapy)

Radiotherapy
dikombinasi

contohnya

EBRT

atau

dengan

chemotherapy

direkomendasikan untuk tumor yang berukuran sedang dengan

-

ukuran <12 mm
Cryotherapy
Cryotherapy diindikasikan untuk tumor yang berukuran kecil
(diameter < 4,5 mm dan ketebalan < 2,5 mm) dan terletak dibagian

anterior k equator)
Laser Photocoagulation
Digunakan untuk tumor yang berukuran kecil dengan lokasi

posterior ke equator <3mm dari fovea

Thermotherapy
Thermotherapy dengan laser diode digunakan untuk tumor yang
berukuran kecil dan terletak posterior k equator menjauh dari

macula.
2. Enukleasi
Enukleasi digunakan sebagai penanganan pada retinoblastoma ketika :
Tumor melibatkan lebih dari setengah retina
Melibatkan nervus optic
Terdapat glaucoma dan melibatkan anterior chamber
3. Terapi Paliatif
Terapi paliatif diberikan pada kasus di mana prognosis untuk hidup
dianggap buruk

33

XII.

Retinoblastoma dengan ekstensi orbital,

Retinoblastoma dengan ekstensi intrakranial, dan
Retinoblastoma dengan metastasis jauh.
Terapi paliatif harus mencakup kombinasi:
kemoterapi,
Debulking bedah dari orbit atau orbital
Exentration
Radioterapi berkas eksternal (EBRT)/
Prognosis
Rasio mortalitas keseluruhan pada penderita tumor berjumlah sekitar
15 %. Di bawah ini merupakan factor prognostic penting :

1. Keterlibatan nervus optik

Diluar titik operasi dihubungkan dengan rasio mortalitas berjumlah
65%. Jika nervus optic tidak terlibat, rasio mortalitas hanya sekitar
8%, tetapi jika melibatkan lamina kribrosa maka rasio meningkat
menjadi 15%. Invasi koroid secara massif juga adalah factor
prognostic.7
2. Ukuran dan lokasi tumor
Merupakan hal yang sangat penting karena tumor kecil yang berada di
posterior memiliki angka keselamatan 70%, tetapi tidak ada perbedaan
signifikan antara tipe endofitik dan eksofitik.7
3. Diferensiasi seluler
Tumor yang berdiferensiasi dengan baik, dicirikan oleh FlexnerWintersteiner rosettes. Sama dengan The Homer-Wright rosettes
kecuali, sebagai gantinya ia memiliki segitiga dari serat-serat sentral.7
4. Usia pasien
Adalah hal yang signifikan karena anak-anak yang lebih tua memiliki
prognosis yang lebih buruk karena adanya keterlambatan diagnosis. 7
5. Pasien dengan tumor bilateral
Biasanya memiliki angka keselamatan yang tinggi dibandingkan
dengan tumor unilateral, tetapi rasio keselamatan jangka panjang lebih
buruk karena akan terjadi kematian dari tumor midline intracranial
atau keganasan primer kedua. 7

34

DAFTAR PUSTAKA

1. Hardy RA. Retina dan Tumor Intraokular. Dalam : Vaughan DG, Asbury T,
Riordan-Eva P, editor. Oftalmologi Umum.Ed 14. Jakarta : Widya Medika
2000:p.208-9
2. Eagle RC Jr. Retinoblastoma and Stimulating Lesions. In : Tasman W,
Jaeger E, eds. Duanes Foundations of Clinical Ophthalmology. 2007th Ed.
Hagerstown: 2007. Chapter 21
3. Netter F. Atlas of Human Anatomy. Eyeball. 5th Ed. USA : Saunders 2011

35

4. Snelli R. Anatomi Klinik. Kepala dan Leher. Ed 6. Jakarta: EGC

2006:p.780-2
5. Schlote T, Rohrbach J, Grueb M, Mielke J. Pocket Atlas of
Ophthalmology. Anatomy. 2006th Ed. USA : Thieme New York, p:7
6. Char DH. Clinical Ocular Oncology. Retinoblastoma. 2nd Ed.
Philadelphia : Lippincott Reven Publishers. 1997:p.216-9
7. Harbour JW. Retinoblastoma : Pathology and Diagnosis. p:253-65
8. Maitra A, Kumar V. Penyakit Genetik pada Anak. Dalam : Kumar V,
Cutran RZ, Robbins SL. Buku Ajar Patologi. Ed 7. Jakarta : EGC 2007
p.287-8
9. Khurana AK. Comprehensive Ophthalomology. Diseases of The Retina. 4th
Ed. New Delhi : New Age International Publisher, Ltd. 2007:p.279-83
10. Khaw PT, Shah P, Elkington AR. ABC of Eyes. Squint. 4th Ed. British :
BMJ Books 2004: p.64-8
11. Kansky JJ. Clinical Ophthalmology. Tumours of the Eye. 3rd ed. British :
Buttewoz-Heinemann Ltd. 1994:p.222-5
12. Ganguly A, Nichols KE. Genetics of Retinoblastoma : Molecular and
Clinical Aspects. In: Ramasbramanian A, Shields CL. Retinoblastoma.
India: Jaypee Brothers Medical Publisher. 2012:p.43-62.
13. Barrios PC, Gombos DS. Clinical Feature, Diagnosis, Pathology. In:
Rodriguez-Galindo C, Wilson MW, eds. Retinoblastoma Pediatric
Oncology. New York: Springer 2010:p.25-38.
14. Shields JA, Shields CL. Pediatric Ophtamology and Strabismus: Chapter
26. Pediatric Oculardand Periocular Tumor. American Academy of
Ophtalmology 2011-2012. p: 364-366

36