Anda di halaman 1dari 11

REFERAT MINI I JULI 2015

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN SINDROM STEVEN JOHNSON

REFERAT MINI I JULI 2015 BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN DIAGNOSIS

Oleh :

SYAHRIL C111 11 255

Pembimbing :

dr.ASVINA ANIS ANWAR

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

2015

0

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa :

Nama

: Syahril

Nim

: C111 11 255

Refarat

: Diagnosis dan Penatalaksanaan Sindrom Steven Johnson

Universitas

: FK UNHAS

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar

 

Makassar,

Juli 2015

Pembimbing

Co-ass

dr.Asvina Anis Anwar

Syahril

1

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN SINDROME STEVEN JOHNSON

BAB I PENDAHULUAN

Sindrom Stevens-Johnson adalah bentuk penyakit mukokutan dengan tanda dan gejala sistemik yang dari ringan sampai berat berupa lesi target dengan bentuk yang tidak teratur, disertai makula,vesikel, bula dan purpura yang tersebar luas terutama pada rangka tubuh, terjadi pengelupasan epidermis kurang lebih 10 % dari area permukaan tubuh, serta melibatkan lebih dari satu membran mukosa (1) Angka kejadian SSJ diperkirakan 1-6 kasus per 1 juta pasien per tahun Tingkat kematian adalah 1 % sampai 5 % untuk Stevens - Johnson sindrom. Pada orang dewasa, antara 60% dan 70% dari SJS dan TEN adalah dikaitkan dengan penggunaan narkoba (2,3,4) Etiologi pasti SSJ belum diketahui, salah satua penyebababnya ialah alergi obat secara sistematik, dianatarnaya penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamide, tetrasiklin, antipiretik/anagetik (misalnya derivate salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan paracetamol). Allopurinol,klorpromazin, fenitoin, fenobarbital dan NSAID dari oxicam-jenis , kinin, antipirin, dan jamu. infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). etiologi masih belum diketahui. Kerentanan genetik untuk SJS dan TEN kemungkinan sebagai dicontohkan oleh asosiasi yang kuat diamati di Han Cina antara penanda genetik, leukosit manusia antigen HLA-B * 1502, dan SJS disebabkan oleh carbamazepine (5,6) Patogenesis SSJ sampai saat ini masih belum jelas, beberapa di antaranya adalah cell-mediated cytotoxic reaction terhadap keratinosit, yang mengakibatkan apoptosis masif melalui perforin-granzyme B atau Fas–FasL. Selanjutnya ada teori reaksi idiosinkrasi dan immune complex mediated hypersensitivity. Teori lainnya adalah slow acetylation (gangguan metabolisme obat) sehingga terjadi peningkatan produksi metabolit reaktif yang bersifat toksik atau dapat memicu

2

respons imun sekunder. Hipotesis terakhir adalah teori kerentanan genetik, yang mengatakan adanya asosiasi kuat antara HLA-B75 (alel B*1502) dari HLA-B dan SSJ akibat karbamazepin dan fenitoin, dan antara HLA-B58 (alel B*5801) dan SSJ akibat alopurinol pada orang Asia (7) Gejala awal dari epidermal toksik nekrolisis (TEN) dan Stevens Johnson Syndrome (SJS) mungkin tidak spesifik dan termasuk gejala seperti demam, mata menyengat dan ketidakkenyamanan pada menelan. Biasanya, gejala ini mendahului manifestasi kulit beberapa hari sebelumnya. Lokasi awal keterlibatan kulit adalah wilayah presternal dari batang dan wajah, tetapi juga telapak tangan dan kaki. Keterlibatan (eritema dan erosi) dari bukal, genital dan / atau mukosa mata terjadi di lebih dari 90% pasien, dan dalam beberapa kasus pernapasan dan pencernaan traktat juga dipengaruhi (6) Keterlibatan okular sering pada penyakit ini, dapat berupar akut konjungtivitis, edema kelopak mata, eritema, krusta, dan okular debit, ke membran konjungtiva atau pseduomembrane pembentukan atau erosi kornea, dan, pada kasus yang berat, untuk cicatrizing lesi, symblepharon, fornix foreshortening, dan ulserasi kornea. Morfologi lesi kulit dini termasuk eritematosa dan makula pucat, yang mungkin atau mungkin tidak sedikit di infiltrate, Dalam tahap kedua, daerah pelepasan epidermal berkembang besar. Apa bila tidak ada epidermal detasemen, Pemeriksaan kulit yang lebih rinci harus dilakukan adaah mengerahkan tekanan mekanik tangensial pada beberapa zona eritematosa (Nikolsky sign). Tanda Nikolsky tadalah positif jika tekanan mekanik menginduksi epidermal detasemen, tapi tidak spesifik untuk TEN atau SJS, karena dapat juga menjadi positif, misalnya, bulosa autoimun penyakit kulit (6)

3

BAB II

DIAGNOSIS

II.1. ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN FISIS

SJS adalah penyakit parah onset biasanya mendadak, terkait dengan Gejala konstitusional ditandai demam tinggi, malaise, mialgia, arthralgia dan multiforme eritema luas bagasi, dengan lecet kulit sesekali dan erosi meliputi kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh. Sebuah penyakit sistemik prodromal yang berlangsung 1-13 hari sebelum letusan dapat terjadi. Lesi kulit adalah variabel di mana, dan terdiri dari lesi makulopapular khas eritema multiforme, bulosa atau, jarang, lesi pustular. Tanaman baru dari Lesi berkembang selama 10 hari, atau kadang-kadang 3-4 minggu. Ada signi fi tidak bisa Keterlibatan membran mukosa: itu frekuensi dalam satu review dari 81 kasus itu mukosa mulut 100%, mata 91%, alat kelamin pria 57% dan anal membran mukosa 5%, sementara bronkitis dan pneumonitis terjadi pada 6% dan 23% dari kasus, masing-masing. Membran mukosa mulut menunjukkan pembentukan bula yang luas diikuti oleh erosi dan membran putih keabu-abuan, sehingga mulut dan bibir menunjukkan karakteristik hemoragik pengerasan kulit (8)

BAB II DIAGNOSIS II.1. ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN FISIS SJS adalah penyakit parah onset biasanya mendadak, terkait

Gambar 1, Peluruhan luas epidermis dari sindrom Stevens-Johnson

http://emedicine.medscape.com/article/756523-overview

4

II.2 DIAGNOSIS BANDING

Diferensial diagnosa dari SJS adalah toxic eritematous necrotic IgA linear pemfigus paraneoplastic, generalized bullous erupsi obat, dan staphylococcal scalded skin syndrome (9) II.3 PEMERIKSAAN PENUNJANG (10)

  • a. Pemeriksaan Laboratorium : Tidak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yang dapat menegakkan diagnosis SSJ.

1)

Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang

normal atau leukositosis yang nonspesifik. Leukositosis yang nyata mengindikasikan kemungkinan infeksi bakteri berat. Kalau terdapat

eosinofilia kemungkinan karena alergi.

  • b. Pemeriksaan Histopatologi: Gambaran histopatologik sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyuluruh. Kelainan berupa :

1)

Infiltrate sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superficial.

2)

Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papiler.

3) Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel

4)

subepidermal. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.

5)

Spongiosis dan edema intrasel epidermis.

5

BAB III

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan pada Sindrom Steven-Johnson (5)

6

1. Kortikosteroid Penggunaan obat Kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Pada Sindrom Stevens –Johnson yang ringan cukup diobati dengan Prednison dengan dosis 30- 40mg/hari. Pada bentuk yang berat, ditandai dengan kesadaran yang menurun dan kelainan yang menyeluruh, digunakan Dexametason intravena dengan dosis awal 4-6x5 mg/hari. Setelah beberapa hari (2-3 hari) biasanya mulai tampak perbaikan (masa kritis telah teratasi),ditandai dengan keadaan umum yang membaik,lesi kulit yang baru tidak timbul sedangkan lesi yang lama mengalami Involusi. Pada saat ini dosis Dexametason diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan sebanyak 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu diganti dengan tablet Prednison yang diberikan pada keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari. Pada hari berikutnya dosis diturunkan menjadi 10 mg, kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.

2.Antibiotika

Penggunaan Antibiotika dimaksudkan untuk mencegah terjadinya infeksi akibat m efek Imunosupresif Kortikosteroid yang dipakai pada dosis tinggi. Antibiotika yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakterisidal. Di RS Cipto mangunkusumo dahulu biasa digunakan Gentamisin dengan dosis 2 x 60-80 mg/hari. Sekarang dipakai Netilmisin Sulfat dengan dosis 6 mg/kg BB/hari,dosis dibagi dua. Alasan menggunakan obat ini karena pada beberapa kasus mulai resisten terhadap Gentamisin, selain itu efek sampingnya lebih kecil dibandingkan pengunaan obat Gentamisin.

3. Menjaga Keseimbangan Cairan, Elektrolit dan Nutrisi. Hal ini perlu diperhatikan karena penderita mengalami kesukaran atau bahkan tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan di tenggorokan serta kesadaran yang menurun. Untuk ini dapat diberikan infuse berupa Glukosa 5% atau larutan Darrow. Pada pemberian Kortikosteroid terjadi retensi Natrium, kehilangan Kalium dan efek Katabolik. Untuk mengurangi efek samping ini perlu

7

diberikan diet tinggi protein dan rendah garam, KCl 3 x 500mg/ hari dan obat- obat Anabolik. Untuk mencegah penekanan korteks kelenjar Adrenal diberikan ACTH (Synacthen depot) dengan dosis 1 mg/ hari setiap minggu dimulai setelah pemberian Kortikosteroid. 4. Transfusi Darah Bila dengan terapi diatas belum tampak tanda-tanda perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfuse darah sebanyak 300-500 cc setiap hari selama 2 hari berturut-turut. Tujuan pemberian darah ini untuk memperbaiki keadaan umum dan menggantikan kehilangan darah pada kasus dengan purpura yang luas. Pada kasus Purpura yang luas dapat ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari intravena dan obat-obat Hemostatik. 5.Perawatan Topikal Untuk lesi kulit yang erosive dapat diberikan Sofratulle yang bersifat sebagai protektif dan antiseptic atau Krem Sulfadiazin Perak. Sedangkan untuk lesi dimulut/bibir dapat diolesi dengan Kenalog in Orabase. Selain pengobatan diatas, perlu dilakukan konsultasi pada beberapa bagian yaitu ke bagian THT untuk mengetahui apakah ada kelainan di Faring,karena kadang-kadang terbentuk pseudomembran yang dapat menyulitkan penderita bernafas dan sebagaian penyakit dalam.

BAB IV

8

KESIMPULAN

Sindrom Steven-Johnson (SJS) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Etiologi SJS sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV). Manifestasi SJS pada mata dapat berupa konjungtivitis, konjungtivitas kataralis , blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Diagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada 2 yaitu Toxic Epidermolysis Necroticans, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease) dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa Penanganan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan dengan memberi terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral pada penderita dengan keadaan umum berat. Pemberian antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa

Daftar Pustaka

9

1.

Y, Karsenda. Pemberian Kortikosteroid Pada Pasien Sindrom Steven Johnson. Medula. 2013;Volume 1.

  • 2. William James mtgb, md. Andrews' Diseases of the Skin Clinical Dermatology. Kanada: We Saunders Company 2006. 129 p

  • 3. Habif tp. Clinical Dermatology Fourth Edition A Color Guide to Diagnosis and Therapy. Hodgson s, editor. Philadelphia: mosby; 2004. 632 p.

  • 4. Raucci U, Rossi R, Da Cas R, Rafaniello C, Mores N, et al. (2013) Stevens-Johnson Syndrome Associated with Drugs and Vaccines in Children: A Case Control Study. PLoS ONE 8(7): e68231. doi:10.1371/journal.pone.0068231

  • 5. Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In: Kapita Selekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta. 2002. p:133-139

  • 6. French Ha. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010:1.

  • 7. Allanore LV, Roujeau JC. Epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis). In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editor ed. New York: McGraw-Hill Companies Inc; 2008. pp. 347-542.Fittzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7 th

  • 8. Breathnach SM. Erythema Multiforme, Stevens–Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. In: Burns T, editor. Rook’s Textbook of Dermatology. singapore: Wiley-Blackwell; 2010. p. 4140

  • 9. Roongpisuthipong W. Retrospective Analysis of Corticosteroid Treatment in Stevens-Johnson Syndrome and/or Toxic Epidermal Necrolysis over a Period of 10 Years in Vajira Hospital, Navamindradhiraj University, Bangkok. Dermatology Research and Practice. 2014:5.

10.Adhi Juanda MH, Siti Aisah. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2011.

10