Anda di halaman 1dari 110

ANEMIA

Definisi
Anemiasecarafungsionaldidefinisik
an sebagai penurunan jumlahmassa
eritrosit (red cell mass) sehingga
tidak dapat memenuhi fungsinya
untuk membawa oksigen dalam
jumlah yang cukup ke jaringan
perifer.

Kriteria

Klasifikasi berdasar
Morfologi
Morfologi Sel
Keterangan
Jenis Anemia
Anemia Makrositik
Normokromik
(MCV >82)

Bentuk eritrosit besar


dengan konsentrasi Hb
normal

Anemia Pemisiosa
Anemia defisiensi
folat

Anemia Mikrositik
Hipokromik
(MCV <82 dan MCH
<27)

Bentuk eritrosit kecil


dengan konsentrasi Hb
menurun

Anemia defisiensi
besi
Anemia sideroblastik
Thalasemia

Anemia Normositik Normokromik

Penghancuran /
penurunan jumlah
eritrosit tanpa disertai
kelainan bentuk dan
konsentrasi Hb

Anemia Aplastik
Anemia post
hemoragik
Anemia Hemolitik
Anemia Sickle Cell
Anemia pada
penyakit kronis

Klasifikasi berdasar Etiologi


Hipoproliferatif
Kerusakan sumsum tulang
Defisiensi besi
Stimulasieritropoietin (EPO) yang inadekuat
SupresiproduksiEPOyangdisebabkanolehsitokininfla
masi
Penurunankebutuhanjaringanterhadapoksigen
Gangguan pematangan sel darah
merah

Gangguanpematangan inti (Makrositik)


Gangguanpematangan sitoplasma (Mikrositik Hipokrom)
Penurunan waktu hidup sel darah
merah
Kehilangan darah
Hemolisis

Anemia Normositik Normokrom


Retikulosit

Meningkat

Tanda hemolisis
positif

Sumsum tulang

Riwayat perdarahan
akut
Hipoplastik

Test Coomb

Negatif

Normal/menurun

Positif
Anemia aplastik

Riwayat
Keluarga
positif

Tumor ganas
hematologi
(leukomia,
mieloma)

Infiltrasi

Limfoma

Normal

Faal hati
Faal ginjal
Faal tiroid
Penyakit kronik

AIHA
Anemia pada
leukimia
Akut/ mieloma

Enzimopati
membranopati
hemoglobinopati
A.

Displastik

Mikroangiopati
obat/parasit

Anemia pasca perdarahan


akut

Anemia mieloptisik

Anemia pada sindrom


mielodisplastik

Anemia
pada CGK
penyakit hati
Kronik
Hipotiroid
Peny.kronik

Anemia Makrositik
Retikulosit

Meningkat

Normal/menurun

Sumsum tulang

Riwayat perdarahan
akut

Megaloblastik
Anemia pasca
perdarahan
akut

B12 serum rendah

Non megaloblastik

Asam folat rendah


Faal tiroid

Anemia defisiensi B12/


asam folat
dalam terapi

Faal hati

Anemia defisiensi
Anemia defisiensi B12
asam folat

Displastik

Anemia pada hipotiroidisme


Anemia pada
hipotiroidisme
Sindrom
mielodisplastik

Morfologi
Anemia

Eritrosit

VER

HER

KHER

Makrositer

Normositer
Normokrom

N/N

N/N

Mikrositer
Normokrom

N/N

Mikrositer
Hipokrom

Etiologi

Perdarahan
Kekurangan gizi
Penyakit kronik
Kelainan darah
Ketidak sanggupan sumsum tulang
membentuk sel-sel darah

Tanda & Gejala


TANDA
Pucat
Koilonikia (An.
Defisiensi besi)
Ikterus (An.
Hemolitik /
Megaloblastik)
Ulkus tungkai (An. Sel
sabit)
Deformitas tulang
(Thalasemia mayor)

GEJALA
Kegelisahan
Nafas pendek
Kelemahan, pingsan,
sakit kepala
Letargi
Palpitasi
Angina pektoris,
klaudikasio intermiten,
kebingungan,
gangguan penglihatan
Tinitus
Diaforesis
Takikardia

Patofisiologi
Kehilanga
n darah
mendada
k

Sel darah
merah
berkurang

Pengiriman
O2 ke
jaringan
berkurang

Kehilangan darah
Tubuh
dalam waktu beberapa
beradaptasi
bulan
Meningkatkan curah
jantung dan pernapasan
Meningkatkan pelepasan
O2 oleh Hb
Mengembangkan volume
plasma dengan menarik
cairan dari sela-sela
jaringan
Meningkatkan
pengiriman darah ke

Gejala
Anemia

Asimtomatik

Komplikasi

Konsentrasi menurun
Daya tahan tubuh berkurang
Gagal jantung
Angina pektoris
Kerusakan jantung
Serangan jantung
Peningkatan kadar tembaga
Sulit bernafas
Sakit dada
Sakit kepala
Perubahan warna kulit
Hipertensi

Size, Shape, Staining

bervariasi
N = 7,2 m dengan variasi 1 m.
bila lebih besar dari 9 m makrosit
bila lebih kecil dari 6 m mikrosit
bila ukuran bervariasi anisositosis
cakram bikonkaf.
tidak mempunyai inti.
bila bentuk bermacam2 poikilositosis
contoh : Target cell & Sickle cell.

Size, Shape, Staining

Size, Shape, Staining


Bentuk eritrosit

Penyebab

Ovalosit

Kelainan pada sitoskelekton eritrosit.

Sferosit

Kelainan dari sitoskelekton dan membrane


eritrosit.

Schistocyte

Terjadi pada anemia hemolitik karena


combusco reaksi penolakan pada
transplantasi ginjal.

Teardrop cells
(Cacroytes)

Terjadi pada anemia hemolitik, anemia


megaloblastik, thalasemia mayor.

Blister cells

Terjadi pada anemia hemolitik


mikroangiopati.

Acantocyte / Burr cells

Terjadi pada sirosis hati yang disertai


anemia hemolitik, hemangioma hati,
hepatitis pada neonatal.

Sickle cells
(Drepanocytes)

Terjadi pada reaksi transfusi, sferositosis


congenital, anemia sel sickle, anemia
hemolitik.

Size, Shape, Staining

normokrom merah muda (asidofil)


area sentral lebih pucat tidak lebih dari 1/3.
hipokrom tampak lebih pucat dari eritrosit normal.
misal : anemia defisiens besi, hemoglobinopati.

bila dimasukan larutan hipertonik krenasi.


bila dimasukan larutan hipotonik eritrosit membulat (sferis) hemolisis
Blood Ghosts / Blood Shadow.
pembentukan Rouleaux

Nilai Rujukan Sel Darah


Pengukuran

Laki-laki

Perempuan

Ibu

4,7 6,1

4,2 5,2

3,5

Hemoglobin ( g/dl )

13,4 17,6

12,0 15,4

9,6

Hematokrit ( vol % )

42 - 53

38 - 46

Hitung eritrosit ( juta sel/mm3 )

MCV ( m3 / eritrosit )

82 - 100

77,6

MCHC ( g/ dl eritrosit )

32 - 36

27,4

MCH ( pg/ eritrosit )

27 - 31

21,3

Jumlah leukosit total ( sel/ mm3 )

4000 - 10000

Granulosit
PMN ( % )

38 - 70

Eosinofil ( % )

1-5

Basofil ( % )

0-2

Monosit ( % )

1- 8

Limfosit ( % )

15 - 45

Trombosit ( sel/ mm3 )

150.000 400.000

ANEMIA DEFISIENSI BESI

Anemia yang timbul akibat berkurangnya


penyediaan besi untuk eritropoesis,
karena cadangan besi kosong yang pada pada
akhirnya mengakibatkan pembentukan Hb
berkurang. (Buku Ajar IPD)

Etiologi
Rendahnya masukan besi
Kurangnya bahan makanan yang mengandung
besi

Gangguan absorbsi besi


Kurangnya asupan daging & vitamin C
Terlalu banyak konsumsi makanan yang
mengandung phytat
Gastrektomi

Pendarahan menahun
Metrorhagia, hematuria, hemoptoe, kanker
lambung, kanker kolon

Gejala
Umum :
Hb < 8 g/dL
Badan lemah dan lesu
Cepat lelah
Mata berkunangkunang
Telinga mendenging
Konjungtiva tidak
anemis
Jaringan di bawah
kuku pucat

Khas :
Koilonychia (kuku
sendok)
Atrofi papil lidah
Stomatitis angularis
Disfagia
Atrofi mukosa gaster
Pagofagia

Faktor Absorbi Besi


Faktor yang mendukung
absorpsi besi
Besi Heme
Bentuk Ferro
Asam (HCl, vitamin C)
Agen pelarut (mis:gula,
asam amino)
Defisiensi besi
Meningkatnya
eritropoiesis
Kehamilan
Hemokromatosis
herediter
Peningkatan ekspresi
DMT-1 dan ferroportin
dalam enterosit

Faktor yang mengurangi


absorpsi besi
Besi anorganik
Bentuk Ferri
Basa-antasida, sekresi
pancreas
Agen yang
mengendapkan fitat,
fosfat
Kelebihan besi
Berkurangnya
eritropoiesis
Infeksi
Teh
Penurunan ekspresi DMT1 dan ferroportin dalam

Metabolisme besi

Patofisiologi Anemia Defisiensi


Besi

Tahap defisiensi besi


Deff. besi

Feritin

Saturasi
Transferin

Kadar Hb

Tahap I
(Prelaten)

Turun

Normal

Normal

Tahap II
(Laten)

Turun

Turun

Normal

Tahap III
(Deff Besi)

Turun

Turun

Turun

Pemeriksaan Lab
Eritrosit : Hipokrom mikrositik dengan
anisopoikilositosis, pencil cell, cigar cell,
elliptocytosis
Indeks eritrosit : MCV, MHC, MCHC turun
Serum ferritin turun
Serum iron turun
Transferin Iron Binding Capacity (TIBC) naik
Hemosiderin (cadangan besi) turun / nihil
Free erythrocyte protophorphyrin (FEP) naik

Terapi
Terapi kausal
Terapi preparat besi
Ferro sulfat mengandung 67mg besi @tablet 200mg,
diberikan saat perut kosong, berjarak 6 jam, diberikan
minimal 6 bulan.
Dapat mengiritasi lambung berikan setelah makan
Alternatif : Ferrosus gluconate, Ferrosus fumarate
Setelah Hb mencapai normal lanjut 3-6 bulan

Terapi parenteral iron


1 mg/vol SDM dibawah normal + 1 gram

Pengobatan lain :
Diet maanan tinggi protein hewani
Vitamin C 3x100mg/hari
Transfusi darah

DD
Anemia penyakit kronis
Anemia Sideroblastik
Thalassemia

ANEMIA SIDEROBLASTIK
Gangguan pembentukan protoporfirin
timbunan Fe di mitokondria eritrosit berinti
Ringed Sideroblast.

Klasifikasi
Herediter
Biasa pada pria, dibawa oleh wanita,
jarang pada wanita.

Didapat
Primer : Mielodisplasia (Anemia refrakter
dengan cincin sideroblas)
Sekunder : Pembentuan cincin
sideroblas

Etiologi
Beban besi yang berlebihan
Peningkatan absorbsi besi :
Hemokromatosis herediter
Eritropoesis tidak efektif (talasemia, anemia
sideroblastik)
Penyakit kronis

Peningkatan asupan besi :


Siderosis pada orang afrika (akibat diet dan genetik)

Transfusi eritrosit berulang


Siderosis akibat transfusi

Gejala

Kelemahan
Kelelahan
Pallor
Hepatomegali
Splenomegali
Pretibial edema
Pigmentasi kulit
Hipokromia
Mikrositosis
Anisopoikilositosis
Hiperplasia normoblastik

Patofisologi
Gangguan inkorporasi besi ke dalam protoprifin
(Pembentukan heme, def vit B6)
Besi menumpuk dalam
mitokondria

Gangguan pembentuan
Hb

Ring sideroblas

Mikrositik hipokrom

Eritropoesis inefektif

Anemia SIDEROBLASTIK

Kelainan sintesis heme


Sintesis globin normal
Persediaan besi cukup

Eritrosit
berbentuk
hipokrom
mikrositer

Gangguan sintesa heme karena


defisiensi vit B6
Anemia sideroblas cenderung terjadi
leukimia.

Pemeriksaan Lab
Gambaran darah tepi : Sel berbentuk
normositik / mikrositik hipokrom, ada
sferosis, ditemukan sel sasaran.
Pada sumsum tulang : Hiperplasia eritrosit
dengan Ringed Sideroblast (eritrosit berinti
dengan butir-butir besi)
Saturasi transferin meningkat > 55%
Feritin serum meningkat
Timbunan besi pada organ tubuh
Hematokromatosis

Terapi
Piridoksin
Transfusi darah untuk mengatasi
kekurangan Hb
Veneseksi dan pemberian vit B6.
setiap unit darah yang hilang pada
veneseksi mengandung 200 250
mg besi.

THALASSEMIA

Thalasemia
Terjadi karena produksi Hb yang tidak
adekuat akibat kurang/tidak adanya sintesa
satu atau lebih rantai polipeptida globin.
Atau kelompok kelainan genetik heterogen,
yang timbul akibat berkurangnya kecepatan
sintesis rantai atau .

Patofisiologi
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai- dan
sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb.
Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu :
Hb A : merupakan >96% dari Hb total,
terususun dari 2 rantai- dan 2 rantai- = 22.
HbF : < 2% = 22.
HbA2 : < 3% = 22.
Kelainan produksi dapat terjadi pada rantai- (thalassemia), rantai- (-thalassemia), maupun
kombinasi kelainan rantai- dan rantai- (thalassemia).

Pada thalassemia-, kekurangan produksi rantai


beta menyebabkan kekurangan pembentukan
22 (Hb A).
Kelebihan rantai- akan berikatan dengan
rantai- yang secara kompensatoir Hb F
meningkat.
Sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada
membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan
akibat eritrosit mudah rusak (ineffective
erythropoesis).

Klasifikasi Thalassemia

Sindrom Thalassemia-
Dampak :
Jika tidak terdapat keempat gen globin-
menyebabkan kematian in-vitro (hidrops
fetalis).
Delesi tiga gen menyebabkan anemia
mikrositik hipokrom yang cukup berat (Hb 711 g/dL) disertai Splenomegali.
Hilangnya satu atau dua gen, menyebabkan
MCV dan MCH berjumlah rendah dan jumlah
eritrosit lebih dari 5,5 x 1012/L.

Klasifikasi Thalassemia

Gambaran Klinis
Thalasemia mayor = Cooley
Anemia berat menjadi nyata pada usia 3-6 bulan
setelah kelahiran ketika seharusnya terjadi
pergantian dari produksi rantai- ke rantai-.
Pembesaran hati & limpa terjadi akibat destruksi
eritrosit yang berlebihan, hemopoesis
ekstramedula, dan lebih lanjut akibat
penimbunan besi.
Pelebaran tulang yang disebabkan hiperplasia
sumsum tulang yang hebat menyebabkan
terjadinya fasies thalassemia dan penipisan
korteks di banyak tulang, dengan suatu
kecenderungan terjadinya fraktur dan
penonjolan tengkorak dengan suatu gambaran
rambut berdiri (hair-on-end) pada foto rongten.

Usia pasien dapat diperpanajng dengan


pemberian transfusi darah tetapi
penimbunan besi yang disebabkan oleh
transfusi berulang tidak terhindarkan kecuali
bila diberikan terapi khelasi. Besi merusak
hati, organ endokrin dan miokardium.
Infeksi dapat terjadi.
Osteoporosis dapat terjadi pada pasien yang
mendapat transfusi dengan baik.

Thalasemia minor :
Biasanya tanpa gejala, anemia mikrositik
hipokromik, HbA2, Fe, N.
Thalasemia Alfa
Rantai alfa penting untuk HbF
Kehilangan 4 gen alfa : kematian intra uteri
Kehilangan 3 gen alfa : anemia hemolitik berat :
mikrositik hipokromik dg Splenomegali
Elektroforesa

AIHA
Antibodi tubuh melawan sdm sendiri
Coombs tes direk positip
AIHA panas : 37 oC, idiopatik, sekunder (SLE,
CLL, Limfoma, metil dopa)
AIHA dingin : 4 oC, idiopatik, infeksi
monoklonal, poliklonal, PCH paroksismal
cold hemoglobinuri, pneumonia,
mikoplasma

Pemeriksaan laboratorium
Thalasemia
Darah tepi :
- Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
- Retikulosit meningkat.
a. Thalasemia
- Eritrosit Mikrositik Hipokrom
- Aniso-poikilositosis TANPA SEL PENSIL
b. Thalasemia
- Eritrosit Bizare
- Sel target 5-30%
- Eritrosit Berinti
- Eritrosit dengan BINTIK BASOFIL

Pemeriksaan Laboratoium
Thalasemia
Sumsum tulang :
- Hiperseluler
- Eritropoesis hiperaktif
- Cadangan Fe meningkat
Pemeriksaan khusus :
- Neonatus dengan Thalasemia Hb Bart
(4)
- Neonatus dgn Thalasemia HbH (4)
-Thalasemia minor HBA2 dan HbF
me

Penatalaksanaan
Thalasemia
Transfusi darah yang teratur
As. Folat diberikan secara teratur jika asupan diet
buruk
Terapi khelasi besi digunakan untuk mengatasi
kelebihan besi
Vit. C (200mg/hari) meningkatkan ekskresi besi yang
disebabkan oleh desferioksamin
Splenektomi mungkin perlu dilakukan untuk
mengurangi kebutuhan darah
Terapi endokrin sebagai terapi pengganti akibat
kegagalan organ akhir
Imunisasi hepatitis B harus dilakukan pada pasien
non-imun
Transplantasi sumsum tulang alogenik memberi

ANEMIA PENYAKIT KRONIS


Terjadi hambatan dalam penyaluran besi dari
simpanan RES ke sel-sel darah merah yang
sedang terbentuk.

Etiologi
Penyakit radang kronik
Infeksi : abses paru, TB, pneumonia,
osteomielitis, endokarditis bakterialis.
Non infeksi : artritis rheumatoid, SLE,
penyakit jarinan ikat, Crohn disease.

Penyakit keganasan
Karsinoma, limfoma, sarkoma.

Gambaran khas
Indeks & morfologi eritrosit normositik
normokrom ata hipokrom ringan.
Anemia bersifat ringan dan tidak progresif
Kadar besi serum dan TIBC menurun, kadar
sTfR normal.
Kadar ferritin serum normal atau meningkat.
Kadar besi cadangan di sumsum tulang
(retikuloendotelial) normal, tetapi kadar besi
dalam eritroblas berkurang.

Tanda
Pemendekan masa hidup eritrosit
Gangguan metabolisme besi
Gangguan produksi eritrosit akibat
tidak efektifnya rangsangan
eritropoetin

Patofisiologi
Penghambatan penyaluran besi dari
retikuloendotelial ke SDM yang sedang
berkembang SDM kurang besi
cadangan besi banyak dan pelepasan
besi menurun serum besi menurun
(tidak ada sintesis heme) TIBC
menurun serum ferritin menurun.

Pemeriksaan Lab
Hb 7 11 g/dL
Kadar Fe serum menurun, TIBC
rendah
Cadangan Fe jaringan meningkat
Produksi eritrosit berkurang

Terapi
Sesuai penyakit penyebab

ANEMIA HEMOLITIK
Anemia yang disebabkan peningkatan
kecepatan destruksi eritrosit.

Klasifikasi
Anemia Hemolitik Herediter
Karena defek eritrosit intrinsik

Anemia Hemolitik Didapat


Karena perubahan ekstrakorpuskular
atau lingkungan

Herediter

Didapat

Membran
Sferositis herediter
Eliptositosis herediter

Autoimun
SLE

Metabolisme
Defisiensi G6PD
Defisiensi piruvat kinase

Aloimun
Reaksi transfusi hemolitik
Penyakit hemolitik neonatus

Hemoglobin
Abnormal

Sindrom fragmentasi eritrosit


Mikroangiopati
Hemoglobinuria Nokturnal
Paroksismal
Infeksi
Malaria
Zat kimia, fisik
Sekunder

Patofisiologi
Etiologi

Hiperplasia
eritropoesis &
pelebaran
anatomik
sumsum
tulang

Hemolisis
ekstravaskula
r&
intravaskular

Meningkatnya
destruksi
eritrosit

Hemolisis
Intravaskular

Sel darah
merah lisis
dalam
pembuluh
darah

Melepaskan
Hemoglobin

Hemoglobin
berlebih
difiltrasi oleh
glomerulus

Hemoglobine
mia

Methemalbum
in

Kecepatan
hemolisis
mensaturasi
kapasitas
reabsorbsi
tubulus ginjal

Hemoglobin
bebas
memasuki
urin

Hemoglobinur
ia &
Hemosiderinu
ria

Destruksi
eritrosit
meningkat

Kerja limpa
meningkat

Splenomegali

Gambaran Klinis

Membran mukosa pucat


Ikterus ringan yang berfluktuasi
Splenomegali
Urine gelap (Urobilinogen berlebihan)

Temuan Laboratorium
Gambaran peningkatan pemecahan :
Bilirubin serum meningkat, tidak terkonjugasi
dan terikat pada albumin
Urobilinogen urine meningkat
Sterkobilinogen feses meningkat
Haptoglobin serum tidak ada karena menjadi
jenuh oleh hemoglobin

Gambaran peningkatan produksi eritrosit :


Retikulositosis
Hiperplasia eritrosit sumsum tulang (rasio
mieloid : eritrosid sumsum tulang menurun)

Eritrosit yang rusak :


Morfologi : Mikrosferosit, eliptosit,
fragmentosit
Fragilitas osmotik, autohemolisis
Ketahanan eritrosit memendek

Gangguan hemolisis intravaskular :


Hemoglobinemia dan hemogolobinuria
Hemosiderinuria
Methemalbuminemia

Sferositosis herediter

Eliptosis
Herediter

Ovalositosis
Asia
Tenggara

Definisi

Anemia hemolitik herediter yg sering


terjadi pada orang Eropa dan
diturunkan secara dominan autosomal

Anemia
disebabkan
kegagalan
heterodinner
spektrin untuk
bergabung
menjadi
heterotetramer

Anemia
disebabkan
delesi 9 asam
amino pada
pertautan
domain
sitoplasma dan
transmembran
protein band 3

Patofisiol
ogi

Defek protein membran hilang


Eritrosit sferis tidak mampu
melewati mikrosirkulasi limpa
sferosit mati prematur

Gambara
n klinis

Ikterus berfluktuasi
Splenomegali
Batu empedu

Retikulosit 5 20%
Sediaan apus darah : mikrosferosit
terwarna padat dengan diameter
lebih kecil dibanding eritrosit
normal

Peningkatan fragilitas osmotik pada


inkubasi 24 jam dengan suhu 37C
Autohemolisis meningkat dan

Lab

Diagnosi

Defisiensi G6PD

Definisi

Anemia disebabkan
defisiensi enzim
G6PD

Patofisiolo
gi

Defisensi enzim G6PD


reduksi NADPH &
mengoksidasi G6P
turun produksi
glutation tereduksi
rendah eritrosit
rentan stress oksidatif

Defek
Defisiensi Jalur
Glutation Glikolitik Defek
&
(Embden Piruvat
Sindrom
Kinase
lain
Meyerho
f)
Defek pada
jalur pentosa
fosfat
sindrom
menyerupai
defisensi
G6PD

Anemia
karena
eritrosit
menjadi kaku
yang
disebabkan
berkurangny
a
pembentuka
n ATP

Defisiensi G6PD

Diagno
sis

Sediaan apus
darah : sel-sel
mengkerut dan
berfragmentasi (bite
cell & blister cell),
badan Heinz (Hb
teroksidasi dan
terdenaturasi)
dikeluarkan oleh
limpa
Badan Heinz dapat
terlihat pada
preprarat retikulosit
Menghentikan
pemakaian obat
pencetus
Mengobati infeksi

Defek
Defisiens Jalur
i
Glikoliti
Glutation k
Defek Piruvat
&
(Embde Kinase
Sindrom nlain
Meyerho
f)

Lab :
Poikilositosis,
prickle cell yg
terdistorsi
Autohemolisis
meningkat dan
terkoreksi
dengan glukosa
pada eritrosit yg
diinkubasi 48
jam dengan atau
tanpa glukosa

Anemia Hemolitik Didapat Anemia Hemolitik Imun


An.
Hemolitik
Autoimun
Tipe
Hangat

Definisi

Patogen
esis

Anemia
disebabkan
produksi
antibodi tubuh
terhadap
eritrosit, terjadi
pada suhu
sekitar 37C

Eritrosit dilapisi
IgG dan
komplemen
diambil oleh
makrofag RE
membran hilang

An.
Hemolitik
Autoimun
Tipe Dingin
Anemia
disebabkan
produksi antibodi
tubuh terhadap
eritrosit, terjadi
pada suhu
sekitar 4C

IgM melekat
pada eritrosit
fiksasi
komplemen
hemolisis
intravaskular

An.
Hemolitik
Aloimun
Anemia
dimana
antibodi yg
dihasilkan
satu individu
bereaksi
dengan
eritrosit
individu lain

An.
Hemolitik
Imun yg
diinduksi
obat
1. Antibodi yg
ditujukan
pada
kompleks
membran
eritrosit obat
(penisilin,
ampisilin)
2. Deposisi
komplemen
melalui
kompleks obat
protein
(antigen)
antibodi pada
permukaan
eritrosit
(Kuinidin,
Rifampisisn)

Anemia Hemolitik Didapat Anemia Hemolitik Imun


An. Hemolitik
Autoimun Tipe
Hangat

Gambar
Splenomegali
an
klinis

Diagno
sis

Terapi

An. Hemolitik
ekstravaskular dengan
sferositosis pada darah
tepi
Singkirkan penyebab
mendasar
Kortikosteroid
(Prednisolon) lini
pertama 60mg/hari
sebagai dosis awal
tap off

An.
An. Hemolitik
Hemoliti
Autoimun
k
Tipe Dingin
Aloimun

Ikerus ringan
Splenomegali
Akrosianosis
(aglutinasi
eritrosit dalam
pembuluh
darah kecil)

Sferosit kurang
jelas
Eritrosit
beraglutinasi
pada suhu
dingin

Memperthanka
n kehangatan
pasien
Mengobati
penyebab
dasar jika ada
Splenektomipa

An.
Hemolitik
Imun yg
diinduksi
obat

Sindrom fragmentasi eritrosit


Akibat kerusakan fisik eritrosit karena eritrosit melewati
benang fibrin yang terdeposit dalam pembuluh darah
kecil

Hemoglobinuria MARS
Disebabkan kerusakan eritrosit antara tulang-tulang
kecil kaki, biasa terjadi selama lari atau jalan mars
dalam waktu yang lama

Infeksi
Infeksi mencetuskan krisi hemolisis akut pada defisiensi
G6PD

Agen kimia dan fisika

Obat tertentu pada dosis besar dapat menyebabkan


hemolisis intravaskular

Anemia Hemolitik Sekunder


Timbul akibat penyakit sistemik sehingga umur eritrosit
memendek

Hemoglobinuria Nokturnal
Paroksismal
Disebabkan gangguan klonal pada sel induk sumsum
tulang, gangguan sintesis jangkar Glikofosfatidilinisitol
(GPI) yg melekatkan beberapa protein permukaan pada
membran sel
Klinis : Hemosiderinuria, Trombosis
Diagnosis : Uji Ham (Demonstrasi lisis eritrosit dalam
serum pada pH rendah)
Terapi : Fe untuk defisiensi Fe, Warfarin jangka panjang,
Imunosupresi, Transplantasi sumsum tulang alogenik

ANEMIA APLASTIK
Anemiaaplastikadalahsuatusindromakegagalan
sumsumtulangyangditandai dengan pansitopenia
perifer dan hipoplasia sumsum tulang

Pansitopenia
Pansitopenia menggambarkan
berkurangnya jumlah eritrosit,
leukosit, dan trombosit.

Kalsfikasi berdasar
etiologi
1. Idiopatik : bila etiologi tidak
diketahui; ditemukan pada kira-kira
50% kasus.
2. Sekunder :bila etiologidiketahui.
3. Konstitusional:adanyakelainanDN
Ayang dapatditurunkan,misalnya
anemia Fanconi.

Kalsfikasi berdasarkan
prognosis
Anemia Aplastik Berat

Seluraritas sumsum tulang <25% atau


25-50% dengan <30% sel hematopoietik
residu, dan
Dua dari tiga kriteria berikut :
netrofil < 0,5x109/
trombosit <20x109/l
retikulosit < 20x109/l

Anemia Aplastik Sangat


Berat

Samasepertianemiaaplastikberatkecuali
netrofil <0,2x109/l

Anemia Aplastik bukan


Berat

Pasienyangtidakmemenuhikriteriaanemi
aaplastik berat atau sangat berat; dengan
sumsum tulang yang hiposelular dan
memenuhi dua daritiga kriteria berikut :
netrofil <1,5x109/l
trombosit<100x109/l
hemoglobin<10g/dl

Etiologi Anemia Aplastik


Primer

Sekunder

Kongenital
Fanconi
Non-Fanconi

Radiasi pengion :
Radioterapi
Isotop radioaktif

Idiopatik didapat

Zat kimia :
Benzena
Insektisida
Pewarna rambut
Obat :
Obat yang biasanya menyebabkan depresi
sumsum tulang (busulfan, siklofosfamid,
antrasiklin, nitrosurea)
Obat yang kadang menyebabkan depresi
sumsum tulang (kloramfenikol, sulfonamida)
Infeksi :
Hepatitis virus
Virus Epstein-Barr
HIV
Rubella

Anemia Aplastik pada


keadaan/penyakit lain
1. Pada leukemia limfoblastik akut kadang-kdang
ditemukan pansitopenia dengan hipoplasia sumsum
tulang.
2. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)
Penyakitinidapatbermanifestasiberupaanemiaapl
astik. Hemolisis disertaipansitopenia mungkin
termasuk kelainan PNH.
3. Kehamilan
Kasuskehamilandengananemiaaplastiktelahperna
h dilaporkan,tetapi hubungan antara dua kondisi ini
tidak jelas. Pada beberapa pasien, kehamilan
mengeksaserbasi anemia aplastik yang telah ada
dimana kondisi tersebut akan membaik setelah
melahirkan. Pada kasus yang lain, aplasia terjadi

Patofisiologi
Kerusakan sel induk pluripoten
Kurangnya jumlah dan menurunnya fungsi sel
induk pluripoten Sel induk pluripoten gagal
berkembang menjadi sel-sel darah yang baru.
Kerusakan microenvironment
Kerusakan lingkungan sekitar sel induk pluripoten
kehilangan kemampuan sel untuk berdiferensiasi
menjadi sel-sel darah.
Gangguan pada mikrovaskuler, faktor humoral
(eritropoietin) gagalnya jaringan sumsum tulang
untuk berkembang.

Gejala
3 gejala utama : Anemia,
Trombositopenia, Leukopenia.
Anemia : pucat, mudah lelah, lemah,
hilang selera makan, palitasi
Trombositopenia : pendarahan gusi,
epistaksis, petekia, ekimosia
Leukopenia / Granulositopenia : infeksi

Pemeriksaan Fisik

Pucat
Pendarahan gusi, retina, hidung, kulit
Tanda-tanda infeksi (demam)
Hepatomegali
Tanda Anemia Fanconi : bintik Caf
au lait dan postur tubuh yang pendek
Tanda dyskeratosis congenita (jarijari aneh dan leukoplakia)

Pemeriksaan Lab
Darah tepi :
Granulosit < 500/mm3
Trombosit < 20,000/mm3
Retikulosit < 1.0% (atau bahkan hampir tidak
ada)
Dua dari tiga kriteria dia atas terpenuhi Anemia
Aplastik Berat

Sumsum tulang :
Hiposeluler < 25%
Pemeriksaan sumsum tulang dilakukan biopsi dan
aspirasi

Prognosis
Kondisi makin buruk jika :
Neutrofil < 0.5 x 109
Platelet < 20 x 109
Retikulosit < 40 x 109

Transplantasi sumsum tulang baik


dilakukan pada usia dibawah 25
tahun dan pada anak-anak.

Tatalaksana
Terapi suprotif
Transfusi darah dan platelet (hati-hati terjadi sensitisasi pada sel
dan imunitas humoral pasien donor diganti dengan yang
cocok HLA-nya)

Faktor pertumbuhan hematopoietik


Terapi dengan growth factor tidak dapat memperbaiki kerusakan
sel induk tapi dapat dijadikan pilihan untuk pasien infeksi berat.
Garnulocyte-Colony Stimulating Factor (G-CSF) bermanfaat
memulihkan neutrofil pada kasus neutropenia berat. Kombinasi
dengan ATG/CsA untuk hasil lebih baik.

Transplantasi sumsum tulang


Transplantasi sumsum tulang baik dilakukan pada usia dibawah
25 tahun dan pada anak-anak.
Donor dicari yag HLA-nya cocok dengan pasien (saudara
kembar, saudara kandung)

Terapi imunosupresif
Antithymocyte globulin (ATG) atau
antilymphocyte globulin (ALG), siklosporin
A (CsA), dan oxymethalone.
Regimen terbaik adalah kombinasi ATG dan
siklosporin, tetapi berpotensi toksik.
ATG produksi pirexia, ruam, hipotensi.
Siklosporin nefrotoksik, hipertensi.
Efek samping oxymethalone : retensi
garam dan kerusakan hati.

ANEMIA SICKLE CELL


Suatu penyakit keturunan yang ditandai
dengan sel darah merah berbentuk sabit
dan anemia hemolitik kronik.

Patofisiologi
Sel darah merah memiliki Hb yang abnormal
(Hemoglobin S) mengurangi jumlah oksigen
di dalam sel bentuk sel menjadi seperti
sabit menyumbat dan merusak pembuluh
darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak,
tulang, organ lainnya berkurangnya
pasokan oksigen ke organ-organ tersebut.
Sel sabit rapuh dan mudah pecah saat
melewati pembuluh darah anemia berat,
penyumbatan aliran darah, kerusakan organ,
kematian.

Etiologi
Mutasi gen akibat kesalahan dalam
translasi sewaktu pembentukan
protein

Gambaran klinis
Anemia hemolitik berat yang diselingi krisis.
Gejala anemia lebih ringan karena Hb S lebih
mudah melepaskan oksigen ke jaringan.
Krisis vaso-oklusif yang nyeri
Paling sering terjadi, dicetuskan oleh faktor
infeksi, asidosis, dehidrasi, deoksigenasi.
Infark pada beberapa organ termasuk tulang,
paru, limpa, otak, medula spinalis.
Sindrom tangan-kaki, daktilitis yang nyeri
disebabkan oleh infark tulang-tulang kecil

Krisis sekuestrasi viseral


Karena pembentukan sel sabit dalam organ dan
pengumpulan darah.
Sindrom dada sabit akut (Acute Sickle Chest
Syndrome) : dispneu, PO2 menurun, nyeri dada,
infiltrat paru pada hasil foto rontgen dada
Terapi : analgetik, oksigen.

Krisis aplastik
Terjadi akibat infeksi parvovirus atau defisiensi
folat.
Ditandai penurunan kadar Hb mendadak dan
penurunan retikulosit transfusi.

Krisis hemolitik
Ditandai peningkatan kecepatan hemolisis + kadar
Hb turun, retkulosit meningkat

Ulkus di betis akibat statis vaskular dan iskemi


lokal
Limpa membesar pada bayi dan anak lamalama mengecil karena infark (autosplenektomi)
Kerusakan hati kronik melalui mikroinfark.
Batu empedu pigmen (bilirubin)
Ginjal rentan terhadap infark medula dengan
nekrosis papilar.
Kegagalan fungsi pemekatan urine dehidrasi.
Enuresis nokturnal
Osteomielitis

Pemeriksaan Lab
Kadar Hb biasanya 6 9 g/dL, rendah
bila dibandingkan dengan gejala
anemia.
Sel sabit dan sel target ditemukan
dalam darah. Juga dapat ditemukan
atrofi limpa (Badan Howell-Jolly).
Hasil uji skrining untuk pembentukan
sabit positif jika darah dideoksigenasi.
Elektroforesis Hb.

Terapi
Profilaksis : hindari faktor pencetus krisis, dehidrasi,
infeksi, pendinginan permukaan kulit.
Asam folat (misal 5mg/hari)
Gizi dan higiene baik
Vaksinasi pneumokokus, Haemophilus, meningokokus
untuk mengurangi kejadian infeksi
Krisis : istirahat, kondisi hangat, rehidrasi dengan cairan
oral dan atau garam fisiologis intravena 3liter dalam 24
jam, antibiotik bila terdapat infeksi, analgetik yang sesuai
Transfusi : bisa sebagai profilaksis untuk pasien yang
menderita krisis atau kerusakan organ penting. Tujuannya
untuk menekan produksi Hb S setelah beberapa bulan
atau tahun.
Hidroksiurea (15-20mg/Kg) dapat meningkatkan kadar Hb
F. Jangan digunakan selama kehamilan.
Transplantasi sel induk dapat menyembuhkan banyak

ANEMIA POST
Anemia yang terjadi setelah suatu
HEMORAGIK

pendarahan, dan biasanya sifatnya


mendadak.

Etiologi
Kehilangan darah mendadak :
Kecelakaan
Pembedahan
Persalinan
Pecahnya pembuluh darah

Pendarahan yang terus menerus dan berulang :


Pendarahan
Pendarahan
Pendarahan
Pendarahan

hidung dan hemoroid


pada ulkus peptikum dan usus kecil
karena tumor ginjal atau kandung kemih
menstruasi yang sangat banyak

Gejala klinis

Pingsan
Pusing
Haus
Berkeringat
Denyut nadi yang lemah dan cepat
Pernafasan cepat

Pemeriksaan Lab

Hb
Ht
Leukosit
Trombosit
Eritrosit
Waktu perdarahan dan waktu bekuan

Tatalaksana
Sambil menunggu darah dapat diberikan
Mencegah dan mengatasi hipovolemi
Kehilangan > 15% volume darah darurat transfusi
whole blood 10-20 ml/KgBB
Pendarahan dengan Hb rendah transfusi whole blood
10-20 ml/KgBB

Hentikan perdarahan
Tampondenganlarutan adrenalin / epinefrin 1/1000 pada
epistaxis dan perdarahan gusi.
Penekanan pada luka, imobilisasi, dan mengangkat lebih
tinggipadadaerahtersebut.

Cegah perdarahan baru


Pemberian zat besi

ANEMIA MEGALOBLASTIK

ANEMIA MEGALOBLASTIK
Gangguan yang disebabkan sintesis
DNA yang terganggu.
Sel-sel eritroid megaloblastik
cenderung dihancurkan dalam
sumsum tulang selularitas
sumsum tulang meningkat tapi
produksi sel darah merah berkurang
Eritropoiesis tidak efektif.

Klasifikasi & Etiologi


Defisiensi Kobalamin
Asupan tidak cukup (vegetarian)
Malabsorbsi

Defisiensi Asam Folat


Asupan tidak adekuat
Keperluan meningkat (kehamilan, bayi, keganasan)
Malabsorbsi
Metabolisme terganggu
Obat-obat yang mengganggu metabolisme DNA :
antagonis purin, antagonis pirimidin, hidroksiurea,
acyclovir.

Tanda & Gejala


Defisiensi kobalamin :
Manifestasi hematologis : anemia, purpura,
pucat, kulit dan mata sedikit kekuningan
Manifestasi gastrointestinal : nyeri lidah,
papil halus dan kemerahan, anorexia, BB
turun, diare
Manifestasi neurologis : Neuropati

Defisiensi asam folat :


Manifestasi hematologis
Manifestasi gastrointestinal

Pemeriksaan Lab
Gambaran darah tepi :
Eritrosit yang besar berbentuk lonjong
Trombosit dan lekosit agak menurun
Hipersegmentasi netrofil
Giant stab-cell
Retikulosit menurun.

Sumsum tulang :
Hiperselulerdengansel sel eritroblast yang besar
(megaloblast)
Giant steb-cell
Padaanemia pernisiosa, schilling test positif