Anda di halaman 1dari 23

Spasme infantil

Definisi
Spasme infantil (SI) merupakan salah satu sindrom epilepsi pada anak
yang bersifat katastropik karena adanya dua hal yaitu kejang yang sulit
terkontrol dan berkaitan dengan retardasi mental berat.

Suatu sindrom epilepsy bayi terjadi pada 3 blan 1 tahun

Otahara

: 0 3 bulan

Spasme infantile

Sindrom lenox-gastaut

: 3 bulan 1 tahun
: > 1 tahun

Epidemiologi
Angka kejadian SI berkisar antara 2 sampai 5 per 10.000 orang anak,
dengan angka harapan hidup pada usia 10 tahun berkisar antara 1,5
sampai 2 per 10.000 orang anak.
Menyerang seluruh dunia

Etiologi
Berdasarkan kemungkinan penyebab, spasme infantil diklasifikasikan
menjadi 3 yaitu:1
1.

Spasme infantil simptomatis

2.

Spasme infantil kriptogenik

3.

Spasme infantil idiopatik

Spasme infantil simptomatis


Sebagian besar SI termasuk kategori simptomatik dan Sebanyak 70-75%
memiliki gejala kejang yang spesifik.

Prenatal

perinatal

Postnatal

Spasme infantil kriptogenik


Sebenarnya kriptogenik termasuk kategori simptomatik namun
penyebab yang spesifik tidak diketahui. Kategori ini biasanya terjadi pada
bayi yang lahir normal dan perkembangan sebelum timbulnya kejang
terlihat normal.

Spasme infantil idiopatik


Disebut idiopatik bila tidak ada penyakit yang mendasarinya dan
penyebab definitif tidak ditemukan. Perkembangan psikomotor normal
sampai onset serangan muncul atau sebelum terapi dimulai.

Pathogenesis

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis dari penyakit dasar

Manifestasi klinis SI

Manifestasi klinis dari penyakit dasar

Apabila ada kecurigaan adanya SI, maka perlu dicari manifestasi klinis
yang
kemungkinan menjadi penyebab. Perhatikan apakah ada
kelainan kongenital, infeksi kongenital seperti TORCH, encefalitis atau
meningitis, kumpulan gejala-gejala untuk sindrom Down, penyakit
Sturge Weber dan sebagainya.

Tuberosklerosis ditandai oleh trias yaitu epilepsi dan retardasi mental


(kelainan saraf) dan adenoma sebaseum (kelainan kulit).

Manifestasi klinis SI

Spasme ekstensor

Spasme fleksor

Spasme campuran

PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik yang ditemukan tergantung dari penyakit yang
mendasarinya, sering ditemukan dalam batas normal.

Lingkar kepala

Pemeriksaan kulit menyeluruh

Pemeriksaan reflek fisiologis dan patologis

Fungsi saraf kranial

Fingsi motoric dan sensorik

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan neuroradiologis

Pemeriksaan EEG

Pemeriksaan lainnya

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium dilakukan sesuai dengan indikasi untuk mencari
kemungkinan penyebab spasme infantil seperti :

Pemeriksaan Darah Lengkap,

Fungsi Hati,

Fungsi Ginjal,

Elektrolit,

Gula,

Urine Lengkap,

Lcs

Serologi

DNA

Pemeriksaan neuroradiologis

Pada CT-scan kepala dapat dilihat adanya anomali struktur otak seperti

hidrosefalus,

hydranencephaly,

Kalsifikasi serebri dapat ditemukan pada pasien dengan tuberosklerosis atau


infeksi kongenital

sindrom Sturge Weber menunjukkan kalsifikasi intrakranial yang khas yaitu


kalsifikasi tersusun seperti garis yang pararel (jalan kereta api) atau
konvolusi seperti ular dan lebih menonjol di daerah oksipital

Pemeriksaan EEG

Gambaran EEG yang khas yaitu


rekaman pada keadaaan sadar
tampak gambaran gelombang irama
dasar yang tidak teratur diseluruh
korteks, tak terorganisasi, amplitudo
gelombang yang tinggi mencapai
500 uv disertai dengan gelombang
tajam (sharp wave) dan gelombang
paku (spike wave) yang tersebar
tidak rata di seluruh korteks serta
tidak sinkron (multifokal)

Pemeriksaan lainnya

Pemeriksaan mata

lesi hipopigmentasi pada tuberosklerosis

Diagnosis

Gejala serangan yang khas

Kelainan neurologis atau keterlambatan tahapan perkembangan

Gambaran EEG yang khas yaitu terlihat gambaran hipsaritmia atau


supression burst atau multifokal

PENATALAKSANAAN

Pengobatan terhadap penyakit dasar

Mengatasi spasme

Pengobatan terhadap penyakit dasar

Tindakan pembedahan pada pasien SI dilakukan apabila terdapat lesi


fokal pada otak yang diidentifikasi dengan pemeriksaan teknik
imaging.

Mengatasi spasme

ACTH

Steroid

Vigabatrin

Vit B6

Benzodiazepin

Asam valproat

Topiramat

Zonisamide

Terima Kasih