BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan pembaca
khususnya agar dapat lebih mengetahui dan memahami lebih dalam mengenai Carotid
cavernous fistula Carotid cavernous fistula (CCF) adalah hubugan abnormal antara sistem
arteri karotis dan

sinus cavernosus.1,2,3 CCF dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi

(langsung atau dural), etiologi (traumatic atau spontan) atau kecepatan aliran darah (tinggi
atau rendah).1,3,4,5 Carotid cavernous fistula biasanya unilateral, meskipun kadang-kadang
terjadi secara bilateral. Manifestasi klinis carotid cavernous sering melibatkan kelainan
ophtalmologic.3,6
Salah satu komplikasi trauma kepala adalah terbentuknya CCF.1,4. Trauma kepala
yang biasanya disertai perdarahan intra cranial akibat rusaknya / robeknya arteri di sekitar
sinus kavernosus, pada umumnya disebabkan oleh kecelakaan lalu lintas.1,2 Manifestasi klinis
berupa kelainan opthamologi berupa : proptosis , kemerahan, bola mata sulit digerakkan,
palpebra sulit menutup, dan penglihatan silau.1,3,4,5. Ada beberapa penyakit yang dapat
menimbulkan keluhan keluhan tersebut antara lain adalah penyakit vaskular, neoplastik,
trauma, dan infeksi.2 Untuk menegakkan diagnosis CCF

perlu pemeriksaan yang teliti

berupa: Anamnesis , pemeriksan fisik ofthalmologi dan pemeriksaan penunjang radiologi.

Pemeriksaan radiologi dapat berupa : USG, CT-Scan, MRI dan arteriografi.1,4. Pemeriksaan
arteriografi yang merupakan gold standar dalam pemeriksaan yang di curigai CCF karena
selain mendiagnosis dapat juga dilakukan terapi berupa endovascular intervension baik
menggunakan balon maupun koil untuk menutup hubungan abnormal antara sinus kavernosus
dengan arteri karotis.1,2,4
Alasan dalam penulisan makalah ini adalah karena banyak kasus cedera kepala berat
yang dapat menimbulkan komplikasi post trauma berupa CCF dan tujuan penulisan makalah
ini untuk mempelajari lebih dalam mengenai penyakit CCF baik mendiagnosis maupun
penatalaksanaan.
1.2 Tujuan
1. Memahami definisi, etiologi, patofisiologi, penatalaksanaan, serta prognosis Carotid
cavernous fistula
2. Meningkatkan kemampuan dalam penulisan karya ilmiah di bidang kedokteran.
1

3. Memenuhi salah satu persyaratan kelulusan Program Pendidikan Profesi Dokter

(P3D) di Departeman Ilmu Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera
Utara RSUP Haji Adam Malik Medan.
1.3 Manfaat
Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan pembaca
khususnya agar dapat lebih mengetahui dan memahami lebih dalam mengenai Carotid
cavernous fistula.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1.

Definisi

Carotic-cavernous fistula adalah adanya hubungan abnormal antara sistem arteri

karotis dan sinus cavernosus. CCF dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi (indirect atau
direct), etiologi (traumatic atau spontan) atau kecepatan aliran darah (tinggi atau
rendah).1,3,4,5
2.2.

Epidemiologi

Tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti bekolerasi dengan kejadian
timbulnya CCF. Kejadian CCF pada umumnya pada

laki-laki berhubungan dengan

meningkatnya insiden kecelakan / trauma kepala sedangkan pada wanita biasanya timbul
setelah

menopause berhubungan

gangguan hormonal yang merupakan faktor resiko

timbulnya aterosklerosis yang merupakan salah satu faktor timbulnya CCF type spontan.4,5
2.3.

Anatomi Sinus kavernosus

Darah dari otak tidak hanya mengalir ke sistem jugularis interna, tetapi juga, melalui
pleksus pterigoideus, ke dalam sistem vena viserocranium. Sinus cavernosus, yang terbentuk
oleh lipatan ganda duramater di dasar tengkorak, juga mengalirkan sebagian darah vena dari
regio basal otak. Sinus ini terutama menerima darah dari lobus temporalis dan dari orbita
(vena oftalmika inferior dan vena oftalmika superior). Vena tersebut mengalir ke beberapa
kanal vena. Salah satu di antaranya adalah sinus sigmoideus, yang di hubungkan dengan
sinus kavernosus oleh sinus petrous superior dan inferior.
Arteri karotis interna yang normal memasuki sinus kavernosus dari dasar sinus
posterior. Setelah memasuki sinus kavernosus, arteri karotis internus membelok ke anterior,
berjalan ke depan lalu membelok ke superior dan keluar melalui dinding atas sinus
kavernosus melewati bagian depan os clinoid.

2.4.

Etiologi

Penyebab CCF secara umum dapat digolongkan akibat trauma, spontan dan
iatrogenic1,5. CCF akibat traumatic berupa trauma kepala pada umumnya disebabkan
kecelakan lalu lintas, perkelahian dan kecelakaan kerja, biasanya menimbulkan CCF jenis
langsung atau CCF aliran tinggi.1,2,4 CCF spontan kira-kira 25% timbul terutama pada wanita
dewasa sampai tua, dan biasanya berhubungan dengan atherosclerosis, Hipertensi, penyakit
Collagen Vascular, dan kehamilan. CCF Iatrogenic sering dilaporkan setelah

menjalani

bedah minor misalnya trans-sphenoidal pituitary, endarterectomy, bedah sinus ethmoidal

sinus.1
2.5. Patofisiologi
Adanya hubungan antara arteri carotis dengan sinus cavernosus dapat dibagi menjadi
dua : Direct Fistule, yaitu fistul secara langsung terhubung antara arteri carotis internus dan
sinus kavernosus dan Indirect Fistule, yaitu terbentuknya fistul pada sinus kavernosus
berasal dari arteri yang ada pada duramater.1,2,4,5

Direct fistula terjadi biasanya disebabkan karena trauma kepala, dimana arteri karotis
pars cavernosa robek dan pada umumnya mempunyai aliran tinggi sehingga gejala yang
ditimbulkan dapat timbul dalam beberapa hari sampai beberapa minggu setelah mengalami
kecelakaan dan perlu penangan segera untuk menghidari komplikasi yang ditimbulkan berupa
gangguan penglihatan semakin berat.1 Sedangkan Indirect fistula biasanya terjadi secara
spontan adalah kemungkinan sebab dari aneurisma, walaupun ada juga pendapat bahwa
fistula tersebut adalah suatu kelainan kongenital dan secara spontan terbuka karena adanya
penyakit kolagen, arterosklerosis, ataupun hipertensi.1,4 Biasanya jenis CCF jenis ini
mempunyai aliran rendah dan gejala yang di timbulkan lebih ringan dibandingkan Direct
fistula dan penganganannya bersifat konservatif.1,5
2.6. Klasifikasi CCF
Klasifikasi CCF dapat dibagi menurut Barrows Classification (1985)

(1,2,4,5)

. Direct

CCF ( tipe A ) berasal dari hubungan langsung antara arteri karotis interna segmen
kavernosus dengan sinus kavernosus itu sendiri. Indirect CCF berasal dari shunting yang
abnormal ke sinus kavernosus dari cabang meningeal arteri carotis intrakavernosus ( tipe B ),
dari cabang meningeal arteri carotis eksternus (tipe C), dari cabang meningeal arteri karotis
intrakavernosus dan arteri karotis eksternus ( tipe D ).

2.7. Gejala Klinis

Anamnesis haruslah menggali riwayat sakit masa lalu pasien. Biasanya pada CCF
adalah orang yang me mpunyai riwayat: (1,3) 1. Trauma terutama trauma pada kepala. 2. Baru
saja melahirkan. Dalam kontens ini adalah tentunya partus secara normal, yaitu sewaktu
5

mengejan dapat menyebabkan pecahnya cabang dari arteri karotis dan menimbulkan fistula.
3. Riwayat operasi pada daerah kepala. 4. Menderita penyakit-penyakit sistemik seperti:
hiperkolesterol yang dapat menyebabkan arterosklerosis, hipertensi, colagen vasculer disease,
EhlerDanlos Syndrome.1,5 Sedangkan dari gejala-gejala yang timbul dan membuat pasien
datang ke dokter yaitu: mata yang menonjol, pengelihatan ganda (diplopia), bruit (bunyi
murmur pada mata), penurunan visus, mata merah, nyeri pada wajah sesuai dengan
penjalaran nervus trigeminus cabang pertama.1,3,4,5
Pemeriksaan Fisik. Pada CCF kelainan-kelainan yang dapat ditemukan pada mata
adalah sebagai berikut: : Proptosis, edema pada kelopak mata, pulsasi pada bola mata (bisa
terlihat dan atau palpasi), occular bruit, khemosis (edema konjungtiva), eksposure keratopati,
dilatasi vena-vena retina, perdaraham intra retina, perdarahan vitreus, pembengkakan optik
disk, tanda-tanda glaucoma.1,2,3,4
2.8. Gambaran Radiologis
Pemeriksaan

Radiologis

untuk

mengkonfirmasi

diagnosis

dapat

dilakukan

pemeriksaan radiologis berupa CT scan, CT-angiography, MRI, MR angiography, USG orbita

dan angiografi1,3,4,5. Gambaran angiografi pada CCF dapat bermacam-macam tergantung dari
kecepatan aliran darah dan anatomi dari pembuluh darah yang terkena. Pada arteriogram
carotis intra kavernosus, shunting dari arteri dan vena ke sinus kavernosus adalah bukti dari
CCF1,5.
Gambaran CT dapat ditemukan adanya. proptosis, pelebaran vena oftalmica superior,
pembesaran musculus extra okular, oedem orbita dan dapat menunjukkan SAH /ICH 6.
Gambaran DSA Arteriografi adanya. aliran cepat lewat fistula dari arteri karotis interna (ICA)
ke sinus cavernosus (CS), draine vena yang besar dan adanya aliran balik dari sinus
cavernosus ke vena oftalmica.6 Ultrasounografi, dapat melihat arteri maupun vena oftalmica
dengan doppler.1,3,6
CT scanning memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi pasien untuk
CCF. Karena keterbatasannya dalam menunjukkan letak anatomy dibandingkan MRI, CT
tidak dianjurkan sebagai pemeriksaan pada pasien yang dicurigai

CCF. Angiography

digunakan untuk mengkonfirmasi temuan CT atau MRI sebelum pengobatan. Angiografi

serebral adalah modalitas pencitraan gold standar dalam mendiagnosis CCF

(3,4,5,6)

, pasien

biasanya menjalani pencitraan otak non invasif dengan CT scan, MRI, atau CT / MR
angiography sebelum dilakukan tindakan arteriography . Bukti pembesaran sinus kavernosa,
proptosis, pembesaran otot ekstraokular, dilatasi vena optalmica superior atau leptomeningeal
6

yang berhubungan adanya fraktur tulang tengkorak, dapat dilihat pada CT atau MRI yang
dicurigai CCF.
2.9. Terapi
Pada beberapa kasus CCF, fistul akan menutup dengan sendirinya tanpa suatu
tindakan apapun. Dan ini biasanya terjadi pada tipe fistul yang indirect. Lesi yang
menunjukkan proptosis yang bertambah, penurunan visus, glaucoma, peningkatan tekanan
intra kranial, ophtalmoplegia memerlukan penanganan yang segera. Salah satu terapi yang
dapat dipilih adalah trans-arterial embolisasi. Tetapi juga harus dipikirkan yaitu komplikasi
yang dapat ditimbulkannya, yaitu dapat menyebabkan terjadinya stroke.
Tujuan utama pengobatan CCF adalah untuk menutup fistula sambil menjaga aliran
darah normal melalui ICA. Terapi CCF dapat dilakukan dengan konservatif, intervensi
endovascular dan intervensi bedah.1,4,5
Terapi konservatif.
Berupa kompressi eksternal secara manual dari arteri karotis pars cervical ipsilateral
beberapa kali sehari selama 4-6 minggu, mungkin efektif dalam pengobatan CCF indirect
atau CCF aliran rendah.6 Namun ini tidak efektif dalam pengobatan CCF direct atau fistula
aliran tinggi. Terapi konservatif dilaporkan bahwa 30% dari pasien dengan CCF indirect
memiliki penutupan fistula spontan sedangkan sekitar 17 % dari pasien CCF direct hal ini
disebabkan aliran tinggi melalui defek yang lebih besar.6.Terapi konservatif yang digunakan
untuk pemeriksaan oftalmologi pemeriksaan serial misalnya tes penglihatan, pengukuran
tekanan intraokular, dan pemeriksaan funduskopi.
Terapi intervensi
Berbagai prosedur dapat digunakan untuk menutup fistula (misalnya, ligasi arteri
karotis interna, oklusi fistula menggunakan ujung balon untuk menutup proximal dan distal
fistula ) dan juga menutup arteri carotis interna.1,3,4. Akibat oklusi ICA dapat menimbulkan
defisit neurologis ekstensif dari akibat hipoksia untuk ipsilateral hemisper cerebral . Selain
itu, oklusi dari internal arteri karotis mungkin sehingga mengurangi aliran darah arteri ke
mata yang dapat menimbulkan

hypotony, retinopati proliferatif, glaukoma neovascular,

kebutaan, dan nekrosis iskemik kelopak mata dan isi orbital.1,3,5

Beberapa teknik yang dapat menutup langsung CCF tanpa menutup arteri karotis
interna dengan tindakan intervensi bedah dan dengan angiografi intervensi, Teknik ini
biasanya

digunakan endovascular transarterial atau embolisasi transvenous dengan

menggunakan koil atau balon.1,3,4

7

Intervensi Endovasculer
Transarterial atau embolisasi transvenous adalah tehnik pengobatan utama untuk
pengobatan CCF dengan mengunakan koil (kumparan logam) dan / atau emboli cairan
(balon). Akses transarterial sering digunakan ketika CCF berasal dari cabang-cabang ECA,
pada kasus CCF direct. ketika CCF berasal dari cabang-cabang ICA, transarterial embolisasi
secara signifikan lebih sulit dan mempunyai peningkatan risiko stroke akibat emboli refluks
ke dalam ICA.1,3,4,5
Intervensi Bedah
Dalam kasus di mana pengobatan endovaskular tidak mungkin atau tidak berhasil,
intervensi bedah terbuka dapat dapat dilakukan. Intervensi bedah dapat berupa penjahitan ,
memotong, mengikat untuk menutup fistula. Penutupan

fistula

dengan fasia dan

menempelkan, meligasi ICA, atau kombinasi prosedur ini.1,3,6

2.10. Prognosis
Tanda dan gejala okular biasanya sembuh setelah fistul ditutup. Bruits dan pulsatio
ocular biasanya segera sedangkan Chemosis konjuntiva, edema kelopak mata, retinopati
stasis vena dan TIO dapat normal beransur-ansur

beberapa minggu atau bulan setelah

penutupan fistel.3
Suatu CCF direct biasanya tidak dibuka kembali setelah sukses embolisasi
menggunakan balon, terutama ketika arteri karotis interna ipsilateral paten.3

BAB III
KESIMPULAN
Carotic-cavernous fistula adalah adanya hubungan abnormal antara sistem arteri
karotis dan sinus cavernosus. CCF dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi (indirect atau
direct), etiologi (traumatic atau spontan) atau kecepatan aliran darah (tinggi atau rendah).
Penyebab CCF secara umum dapat digolongkan akibat trauma, spontan dan
iatrogenic. CCF akibat traumatic berupa trauma kepala pada umumnya disebabkan
kecelakan lalu lintas, perkelahian dan kecelakaan kerja. CCF spontan kira-kira 25% timbul
terutama pada wanita dewasa sampai tua, dan biasanya berhubungan dengan atherosclerosis,
Hipertensi, penyakit Collagen Vascular, dan kehamilan. CCF Iatrogenic sering dilaporkan
setelah menjalani bedah minor misalnya trans-sphenoidal pituitary, endarterectomy, bedah
sinus ethmoidal sinus.
Klasifikasi CCF dapat dibagi menurut Barrows Classification (1985). Direct CCF
( tipe A ) berasal dari hubungan langsung antara arteri karotis interna segmen kavernosus
dengan sinus kavernosus itu sendiri. Indirect CCF berasal dari shunting yang abnormal ke
sinus kavernosus dari cabang meningeal arteri carotis intrakavernosus ( tipe B ), dari cabang
meningeal arteri carotis eksternus (tipe C), dari cabang meningeal arteri karotis
intrakavernosus dan arteri karotis eksternus ( tipe D ).
Pemeriksaan

Radiologis

untuk

mengkonfirmasi

diagnosis

dapat

dilakukan

pemeriksaan radiologis berupa CT scan, CT-angiography, MRI, MR angiography, USG orbita

dan angiografi.
Tujuan utama pengobatan CCF adalah untuk menutup fistula sambil menjaga aliran
darah normal melalui ICA. Terapi CCF dapat dilakukan dengan konservatif, intervensi
endovascular dan intervensi bedah.

DAFTAR PUSTAKA
1. Miller NR. Diagnosis and management of dural carotid-cavernous sinus fistulas.
Neurosurg Focus.2007;23:E13.
2. Cohen AW, Allen R. Carotid-Cavernosus sinus fistula in Physical Exam: 2010.
3. Khator BP, Rismondo V. Comprehensive , Ophthalmic Pearls , Diagnosis and
Management of Caroti ... Ophthalmic Pearls: Comprehensive Diagnosis and
Management of Carotid Cavernous Fistulas Comprehensive . 2014
4. Ellis J a, Goldstein H, Connolly ES, Meyers PM. Carotid-cavernous fistulas.
Neurosurgical focus. 2012 .
5. Chaudhry I a, Elkhamry SM, Al-Rashed W, Bosley TM. Carotid cavernous fistula:
ophthalmological implications. Middle East African journal of ophthalmology . Apr
2009.
6. Weerakkody Y, Souza DD. Caroticocavernous fistula. 2014
7. Stroke A, Bleed B, Us C. Carotid Cavernous Fistula /. 2014;16
8. Ccf CF. University of Michigan Health System Department of Radiology. :13.
9. Fistula A. arteriovenous fistula Page tools. 2014;18.
10. Management OD, Fistula CS, Vi CN. Carotid-Cavernous Sinus Fistula Clinical
Pearls: 2014;68.
11. Fistula CS. Carotid-Cavernous Sinus Fistula. 2014;47.

10

11