DENTINOGNESIS

odontoblast
os

Predentina

Dentina
Primaria

Dentina
Secundaria

ALTERACIONES EN LA DENTINOGNESIS

EL ODONTOBLASTO

protena de la matriz
dentinaria1 (DMP1)
la sialoprotena
dentinaria (DSP) y la
fosfoprotena
dentinaria (DPP)

colgeno tipo I

es la clula
secretora de la
matriz dentinaria

protenas de la
matriz
extracelular

deposicin del
calcio y el fosfato y
la formacin de
cristales de
hidroxiapatita.

colgeno tipo I,
protena acdicas y
proteoglicanos

controlando la
iniciacin y el
crecimiento de los
cristales de
hidroxiapatita

TRASTORNOS
GENTICOHEREDITARIO
S DE LA
DENTINA

DENTINOGN
ESIS
IMPERFECTA

dentinognesis
imperfecta
Tipo I

dentinognesis
imperfecta
Tipo II

DISPLASIA
DENTINARIA

dentinognesis
imperfecta
Tipo III

displasia
dentinaria I

displasia
dentinaria II

Las tres entidades DI-II, DI-III y DD-II han sido mapeadas en el cromosoma 4q21, siendo
su factor causal una mutacin en el gen que codifica la sialofosfoprotena dentinaria
(DSPP). en la etiologa de la DD-I no est implicado el gen DSSP.

DENTINOGNESIS IMPERFECTA ASOCIADA A

OSTEOGNESIS IMPERFECTA
Oste
ogn
esis
impe
rfect
a
(OI),
Desmi
neraliz
a cin
genera
lizada
de los
huesos
que
codific
an las
caden
as de
colge
no
tipo I

mutac
in de
los
genes
COL1A
1
(17q2
1) y
COL1A
2
(7q21.
1)

una
enfer
medad
de los
hueso
s de
herenc
ia
autos
mica
domin
ante.

DENTINOGNESIS IMPERFECTA I

CARACTERISTI
CAS
CLINICAS
Dientes tienen una
coloracin
griscea-marrn,
con fracturas de
esmalte y atricin

la denticin
primaria ms
afectada que la
permanente

CARACTERISTI
CAS
RADIOGRAFIC
AS
La marcada
constriccin
cervical, la
progresiva
obliteracin del
espacio pulpar y la
presencia de races
delgadas y cortas
En muchos
pacientes se
observan
radiolucideces
apicales en todos
los incisivos
permanentes

DENTINOGNESIS IMPERFECTA TIPO II

dientes translucidos-opalescentes de color azul-marrn claro en
ausencia de anomalas seas

Aunque el esmalte no est afectado, tiende a fracturarse por

existir una unin amelodentinaria anmala y estar soportado
por una dentina muy blanda

La rpida atricin de la dentina provoca el acortamiento de

las coronas dentarias

El aspecto radiogrfico la dentina es muy radiolcida, las

coronas tienen un aspecto globuloso, con una marcada
constriccin cervical

las cmaras pulpares son inicialmente ms amplias que las

normales, pero se van obliterando progresivamente

DENTINOGNESIS IMPERFECTA TIPO III

se ha descrito en la
subpoblacin
trirracial de
Brandywine

decoloracin de
color mbar, grave
atricin

aspecto
radiogrfico
caracterstico de
dientes en cscara

exposiciones
pulpares mltiples

La denticin
permanente tiene el
esmalte picoteado y
es frecuente la
mordida abierta.

DENTINOGNESIS IMPERFECTA:
TRATAMIENTO
Tienen como
finalidad proveer al
paciente una
esttica adecuada
desde edades
tempranas
la rehabilitacin
protsica, las
sobredentaduras

La primera etapa,
ser el
establecimiento de
mtodos
preventivos

recuperar la
dimensin vertical
perdida por la
severa atriccin, y
evitar interferir con
la erupcin

puede establecerse
en etapas de
acuerdo a los
requerimientos de
cada caso

DENTINOGNESIS IMPERFECTA:
IMPLICACIONES ENDODNTICAS

Cuando
realizarlo

Otros
casos
el pronstico e
s
poco favorable

mientras
sea

el paciente
joven

los canales
radiculares aun
sean
accesibles.

la mayora de
lo
dientes tratado s
s son
extrados
La gran cantid
ad d
dentina irregula e
ry
pobremente
mineralizada

DISPLASIA DENTINARIA TIPO I

Denominada tambin forma radicular de displasia
dentinaria.
No se relaciona con el gen DSPP

Aspecto clnico normal, aunque pueden ser ligeramente

opalescentes
Afecta a todos los dientes de ambas denticiones.
presencia de races muy cortas, cnicas, que no soportan
adecuadamente al diente

diagnstico es radiogrfico: races cortas, cnicas, a veces

ausentes, con pices redondeados, cmaras pulpares y
conductos radiculares casi completamente obliterados y
frecuentes lesiones periapicales. Los molares suelen ser
taurodnticos por fusin de las races.

DISPLASIA DENTINARIA TIPO II

Los dientes
permanentes
tienen un color y
forma radicular
normales

Radiogrficament
e, las cmaras
pulpares tienen
una forma de
llama

las races tienen

una forma
normal, pero los
conductos
radiculares
aparecen
obliterados. No
suele haber
lesiones

Tambin
denominad
a forma
coronaria

DISPLASIA
DENTINARIA
TIPO I
dientes con coronas
normales de translucidez
ligera a regular de color
mbar
raices extremadamente
cortas, cmaras pulpares
obliteradas y conductos
radiculares antes de la
erupcin, frecuentes
radiolucideces
periapicales alrededor de
las races defectuosas.

DISPLASIA
DENTINARIA
TIPO II
dientes primarios
opalescentes,
semitransparentes
Obliteracin completa de
las cmaras pulpares y
conductos radiculares
antes de la erupcin.
Calcificaciones pulpares
frecuentes, ausencias de
radiolucideces
periapicales

HALLAZGOS BAJO EL MICROSCOPIO

Esmalte de apariencia normal, y unin amelodentinaria

relativamente lisa

Numerosos espacios interglobulares en la dentina perifrica. Estos

espacios podran ser los responsables de la atriccin y la debilidad
de la dentina.
Glbulos mineralizados en las paredes de la pulpa radicular. El
progresivo crecimiento de estos glbulos puede explicar la
obliteracin de la cmara pulpar.
En la pared de la cmara pulpar se encuentran espacios grandes no
mineralizados, espacios similares se han encontrado en la dentina
circumpulpar.

SNDROMES HEREDITARIOS ASOCIADOS A DENTINOGNESIS

IMPERFECTA Y A DISPLASIAS DE LA DENTINA
Sndrome de
Ehlers-Danlos
(SED)

Sndrome de
Seckel:

Sndrome de
Goldblatt:

Raquitismo
hipofosfatmico
familiar resistente
a la vitamina D

Displasia inmunosea de Schimke:

Calcinosis tumoral
hiperfosfatmica
familiar: