Anomali Urogenital
Anomali Urogenital
meyebabkan gangguan pernapasan. Sekitar 50% massa abdomen yang dijumpai pada bayi baru
lahir berasal dari sistem urogenital. 20
Pada
pemeriksaan
neonatus,
kelainan
telinga,
gejala
sisa
kompresi
uterus
berkepanjangan, seperti hidung yang pesek, dagu terdorong ke belakang atau kaki gada harus
mengingatkan kita atas kemungkinan sindrom Potter, sering kali disertai dengan agenesis ginjal.
Pemeriksaan abdomen dimulai dengan inspeksi korda umbilikalis; arteri umbilikalis tunggal
telah dikaitkan dengan insidensi masalah urinaria yang tinggi. Inspeksi serta palpasi cermat ke
atas abdomen akan mengungkap laksitas dinding abdomen, ginjal yang membesar, atau jika ada,
kandung kemih yang dapat diraba. Dianjurkan untuk mengamati aliran urin. Punggung harus
diperiksa untuk mencari lesung sakral, berkas rambut atau lipoma, yang mungkin berkaitan
dengan kandng kemih neurogenik. Pemeriksaan genitalia secara cermat akan melengkapi
pemeriksaan urologik neonatus. Pada anak yang lebih tua dengan masalah urologik, kunjungan
ke klinik harus mencakup pengukuran rutin atas tekanan darah, suhu dan pemindahan tinggi serta
berat badan ke atas normogram. Pada pasien dengan kecurigaan kandung kemih neurogenik,
suatu pemeriksaan neurologik singkat terdiri atas pengujian sensasi abdomen bagian bawah,
perineum, bokong serta tungkai, tonus rektum, pengamatan gaya berjalan, refleks
bulbokavernosus, refleks lutut-sentak dan ada atau tidaknya refleks Babinski.20
1.2 Macam-macam kelainan kongenital pada sistem urogenital
1.2.1
GINJAL
1.2.1.1.
1.2.1.1.1
Kelainan Jumlah
Bilateral Renal Agenesis
Kelainan yang terjadi berupa absennya kedua ginjal atau kegagalan kedua ginjal untuk
berkembang. Kelainan ini dapat didiagnosis dengan USG prenatal pada trimester kedua dan
ketiga ketika ditemukan adanya oligohidramnion yang disertai parenkim ginjal yang tidak
terdeteksi dan diikuti dengan konfirmasi ada atau tidaknya urin yang dihasilkan. Tanda
pathognomonik lain adalah Potter facies.1
1.2.1.1.2
Kelainan yang terjadi berupa tidak adanya ginjal secara keseluruhan pada satu sisi,
terutama lebih sering pada ginjal kiri. Biasanya disertai dengan absennya ureter ipsilateral.1
1.2.1.1.3
Supernumerary Kidney
Supernumerary kidney adalah jumlah ginjal yang lebih dari sepasang. Ginjal ini
merupakan organ aksesoris yang memiliki sistem kolektikus, aliran darah, dan masa parenkim
serta kapsulnya sendiri. Ginjal ini bisa secara utuh terpisah dari ginjal normal atau bahkan
terhubung melalui jaringan longgar.1
1.2.1.2.
1.2.1.2.1
Adalah ketika ginjal yang sudah matang gagal mencapai posisi normalnya di fossa
renalis. Bagian kiri lebih sering memiliki masalah ini dibandingkan yang kanan. 60% mengalami
hidronefrosis pada sistem kolektikus akibat obstruksi ureteropelvic junction atau ureterovesical
junction. Sebagian besar kasus tidak memiliki gejala kecuali bila melibatkan ureter.1
1.2.1.2.2
Ginjal terletak tepat di bawah diafragma setinggi vertebra torakalis ke-10. Ureter bisa
lebih panjang atau bahkan normal. Pasien dengan kasus ini biasanya tidak memiliki gejala dan
aliran urin tetap lancar.1
1.2.1.2.3
Intrathoracic Kidney
Adalah protursi sebagian atau seluruh ginjal setinggi di atas diafragma, masuk ke dalam
mediastinum posterior.1
1.2.1.3
1.2.1.3.1
Adalah ketika ginjal berlokasi pada sisi yang berlawanan dengan tempat masuknya ureter
menuju kandung kemih. Sebanyak 90% kasus ginjal bersatu atau mengalami fusi. Jenis kelainan
ini terbagi lagi menjadi:
-
1.2.1.3.2
Horseshoe Kidney
Kelainan berupa masa ginjal yang terpisah yang tersusun secara vertikal di masingmasing sisi dari garis tengah tubuh yang kutub bawahnya menyatu dihubungkan oleh isthmus.
Jumlah kaliks normal dan menghadap ke arah posterior karena ginjal gagal berotasi.1
1.2.1.4
Kelainan Rotasi
Pada ginjal normal, kaliks mengarah ke lateral dan pelvis menghadap ke medial. Ketika
ginjal tidak berada dalam posisi ini disebut mengalami malrotasi. Biasanya sering berkaitan
dengan sindroma Turner.1
1.2.1.4.1
Ventral Position.
Pelvis berada di ventral dan memiliki posisi yang sama dengan kaliks di bidang
posteroanterior. Pelvis mengarah ke dorsal karena tidak mengalami rotasi sama sekali.1
1.2.1.4.2
Ventromedial Position.
Pelvis menghadap ke arah ventromedial karena proses rotasi yang berhenti sebelum
waktunya.1
1.2.1.4.3
Dorsal Position.
Pelvis berada di dorsal dari parenkim, dan pembuluh darah mencapai hilus di bagian
belakang ginjal.1
1.2.1.4.4
Lateral Position.
Adalah ketika ginjal dan pelvis berotasi antara 1800 3600. Pelvis mengarah ke lateral
dan parenkim ginjal ke arah medial.1
1.2.2 URETER
1.2.2.1 Megaureter
Penanganan megaureter adalah dengan operasi ureterosistoneostomi. Menurut Cohen, PolitanoLeadbetter atau teknik Psoas-Hitch dapat pertimbangan sebagai cara operasi. Indikasi untuk terapi bedah
dari megaureter adalah infeksi rekuren selama menggunakan antibiotika profilaksi, penurunan fungsi
ginjal secara terpisah, tetap terjadinya refluks setelah 1 tahun dibawah profilaksis serta adanya obstruksi
yang signifikan. 2
1.2.2.2 Ureterokel
Ureterokel adalah sirkulasi atau dilatasi kistik terminal ureter.Letaknya mungkin berada dalam
buli-buli (intravesikel) atau mungkin ektopik diluar muara ureter yang normal, antara lain terletak di leher
buli-buli atau uretra. Ureterokel yang letaknya intravesikular biasanya merupakan ureter satu-satunya
yang terletak pada sisi itu, sedangkan ureterokel ektopik pada umumnya berasal dari duplikasi ureter yang
menyalurkan urine dari ginjal kutub atas.Bentuk ureter ektopik ternyata lebih sering dijumpai pada
ureterokel intravesika.Kelainan ini ternyata 7 kali lebih banyak dijumpai pada wanita, dan 10 % anomaly
ini mengenai kedua sisi.3
Ureterokel kecil tidak bergejala . Ureterokel yang cukup besar akan mendorong muara ureter
yang sebelah kontralateral dan menyebabkan obstruksi leher buli diikuti dengan hidroureter dan
hidronefrosis. Biasanya ditemukan ISK kambuhan atau kronik.Bila ureterokel besar atau terdapat
penyulit, maka perlu tindak bedah berupa ekstirpasi uretrokel dan neoimplantasi ureter ke dalam kandung
kemih. 2,3
1.2.2.3 Ureter Ektopik
Kelainan kongenital ini bilamana ureter bermuara di leher vesica urinaria atau ebih dari distal
itu.Ureter ektopik pada pria kebanyakan bermuara pada ureter posterior, meskipun kadang bermuara pada
vesikula seminalis, vas deferens, atau duktus ejakulatorius.Muara pada uretra posterior seringkali tidak
memberikan gejala, tetapi muara ureter pada vasa deferens seringkali tidak menyebabkan keluhan
epididimis yang sulit disembuhkan karena vasa deferens dan epididimis selalu teraliri oleh urin.Pada
wanita, ureter ektopik sering kali bermuara pada uretra dan vestibulum.Keadaan ini memberikan keluhan
yang khas pada anak kecil, yaitu celana dalam selalu basah oleh urine (inkontinensia kontinua) tetapi dia
masih bisa miksi seperti orang normal.2
Jika ureter ektopik terjadi pada duplikasi system pelviureter, ureter ektopik menerima drainase
dari ginjal system cranial.Selain itu muara ureter ektopik biasanya atretik dan mengalami obstruksi
sehingga seringkali terjadi hidronefrosis pada segmen ginjal sebelah cranial. Pada pemeriksaan PIV,
hidronefrosis mendorong segmen kaudal terdorong ke bawah dan ke lateral sehingga terlihat sebagai
gambaran bunga lili yang jatuh (dropping lily). 2
Pemeriksaan sitoskopi mungkin dapat menemukan adanya muara ureter ektopik pada uretra atau
ditemukan hemitrigonum (tidak ditemukan salah satu muara ureter pada buli).Jika ditemukan muara
ureter ektopik pada uretra, dapat dicoba dimasuki kateter ureter dan dilanjutkan dengan pemeriksaan
uretografi retograd.2
Jika ditemukan muara ureter ektopik pada uretra dapat di coba di masuki kateter ureter dan
dilanjutkan dengan ureterografi retrograd.Namun ureter ektopik tergantung kelainan yang tedapat pada
ginjal.Jika ginjal sudah mengalami kerusakan nefroureterektomi, tetapi kalau masih bisa dipertahankan
dilakukan implantasi ureter pada vesica urinaria. 2,3
1.2.3. Vesica Urinaria
1.2.3.1 Ekstrofi Vesica Urinaria
Kandung kemih saluran kemih bagian bawah terbuka dan terpapar dari puncak kandung kemih
sampai muara uretra. Terjadi karena proses penutupan pada saat embrio pada abdomen ventral karena
migrasi mesenkim tidak terjadi. Pada laki-laki lebih banyak daripada wanita (3:1). 4
Bedah
rekonstruksi
dibutuhkan
untuk
memperbaiki
ekstrofi
vesika
urinaria.Jenis
penalaksanaanbergantung kepada tipe dan tingkat kelainan yang terjadi.Saat ini penatalaksanaan yang
tersediamencakup beberapa jenis tindakan bedah yang dilakukan dalam jangka waktu beberapa
tahun.Tindakan ini dikenal sebagai rekonstruksi fungsional bertahap.Tujuan dari penatalaksanaan
terhadap bayi yang lahir dengan ekstrofi vesika urinaria yaitutertutupnya vesika urinaria, rekonstruksi
dinding abdomen, rekonstruksi genital, dan padaakhirnya kontinensia urin. Tindakan ini sebaiknya
dimulai sejak periode neonatus. Pada awalnyapenutupan dianggap belum tepat jika ukuran vesika urinaria
berdiameter kurang dari 2,5 cm.Namun jika vesika urinaria menonjol saat menangis atau dapat didorong
masuk ke ronggaabdomen dengan bantuan jari, maka kemungkinan memiliki volume yang lebih besar
dibandingyang terlihat dan dapat berkembang seiring waktu. Lebih jauh lagi, penutupan vesika
urinariayang sangat kecil sekalipun akan menghemat jaringan, dan selanjutnya vesika urinaria tersebut. 5
1.2.4. Urethra
1.2.4.1 Katup Uretra Posterior
Katup Uretra Posterior merupakan suatu diagnosis prenatal yang paling penting untuk
ditegakkan pada janin laki-laki. Melalui USG ditemukan hidroureteronefrosis bilateral, kandung
kemih berdinding tebal dengan uretra posterior yang berdilatasi, dan, pada kasus yang lebih berat
adanya perubahan parenkim renal displastik dengan urinoma perinefrik dan ascites urinarius.
Dilatasi kandung kemih masif juga terlihat memenuhi abdomen.6
Diagnosis banding antara lain: prune-belly syndrome (dengan atau tanpa atresia uretra),
RVU masif, anomali kloaka tertentu (genetik biasanya pada wanita).6
Penanganan:
a. Penanganan Medis
Penanganan jangka pendek bertujuan menangani gawat napas (pulmonary distress),
pembebasan segera dari obstruksi uretra (pemasangan selang makan ukuran 5F), dan
penatalaksanaan cairan dan elektrolit. Selanjutnya, apabila pasien dapat melewati gawat
napas dilakukan:
Penanganan Ginjal
Kontrol rutin dan pemantauan insufisiensi renal progresif, yang dapat ditangani
dengan dialisis peritoneal. Selanjutnya, sebaiknya dilakukan transplantasi renal
setelah usia 1 tahun.6
b. Penanganan Bedah
Tindakan bedah dipengaruhi oleh usia, status kandung kemih, dan status ginjal.
Tindakan bedah yang dilakukan antara lain:
Drainase Urin
i. Ablasi Katup Primer Postnatal
Penanganan ideal termasuk insisi PUV transuretra dalam usia beberapa
hari. Katup dapat diinsisi pada posisi jam 12 atau jam 7 menggunakan
pisau atau elektrokauter. Evaluasi dilakukan dengan sistoskopi 1-2 bulan
setelah insisi awal.6
ii. Vesikostomi
Merupakan tindakan sementara untuk menunggu dilakukannya ablasi
katup, karena terkadang ukuran uretra terlalu kecil dibandingkan dengan
instrumen. Secara umum prosedur ini dilakukan dengan membuat stoma
berukuran 18F-20F pada pertengahan antara pubis dan umbilikus. Ukuran
harus sesuai agar tidak menimbulkan stenosis stoma bila terlalu kecil, atau
prolaps kandung kemih apabila stoma terlalu besar. Tindakan vesikostomi
b.
Anterior-Distal, lokasi pada glans atau distal batang penis dan merupakan tipe paling
umum.
Tengah-Intermedia (penile)
c.
Aliran yang spraying atau defleksi ke ventral saat buang air kecil.
Stenosis meatus
Penis melengkung7
b. Indikasi kosmetika:
Tudung prepusium
Transposisi penoskrotal
Skrotum terbelah7
Tindakan bedah untuk penanganan hipospadia bertujuan untuk:
a.
b.
c.
d.
e.
Tindakan bedah baik dilakukan pada usia pasien 4-18 bulan, yang berhubungan dengan
hasil emosional dan psikologis yang lebih baik. Perbaikan yang ditunda sampai pasien berusia
pubertal bahkan postpubertal dapat berhubungan dengan banyak komplikasi. Tipe-tipe
pembedahan pada hipospadia glanular yang direkomendasikan antara lain: prosedur Santanelli,
Flip Flap, Meatal Advancement and Glanuloplasty (MAGPI), dan juga preputium plasty.7
Pada malformasi tipe penile dan penoskrotal, reseksi chordee dan rekonstruksi dari
bagian uretra yang hilang dilakukan dengan prosedur single-stage seperti Duckett, Standoli,
Scuderi, dan modified Koyanagi. Pada beberapa situasi klinis (hipospadia perineal, ambiguitas
genitalia, hipospadia signifikan dengan riwayat sirkumsisi), pembedahan yang lebih meluas dan
multistage biasanya lebih sering digunakan.7
1.2.5.2. Epispadia
Epispadia adalah suatu kelainan kongenital di mana uretra tidak berkembang menjadi
suatu saluran atau tabung, sehingga urin keluar dari tubuh melalui lokasi-lokasi abnormal.
Epispadia jarang terjadi sendiri. Sebagian besar kasus epispadia adalah kompleks epispadiaekstrofi, yaitu kelainan yang melibatkan ekstrofi kandung kemih, epispadia, ekstrofi kloaka, dan
varian lainnya.9
Penanganan epispadia pada prinsipnya sama dengan penanganan hipospadia yang letak
posisi anatomisnya sama, kecuali bahwa perbaikannya justru kebalikannya karena perbaikan
epispadia berada di dorsal penis.9
1.2.5.3. Hidrokel
Hidrokel adalah akumulasi cairan di dalam tunika vaginalis dan tunika albuginea yang
membungkus testis. Apabila jumlah cairan berubah sesuai dengan waktu, akan ada hubungan
dengan rongga peritoneum. Hidrokel kecil dapat menghilang pada umur 1 tahun, tetapi hidrokel
yang lebih besar seringkali menetap dan memerlukan pengobatan bedah. Hidrokel yang
mempunyai hubungan harus diobati seperti hernia inguinalis indirek.
Perjalanan testis dari posisi intraabdomen ke dalam skrotum terjadi melalui prosesus
vaginalis, yang normalnya kemudian menutup pada saat lahir atau masa bayi awal. Prosesus
yang tetap terbuka akan menghasilkan hernia inginalis indirek atau hidrokel. Benjolan ingunal
dan massa skrotum pada anak biasanya terjadi sekunder akibat hernia atau hidrokel. Tetap
terbukanya prosesus vaginalis memungkinkan cairan peritoneum, omentum atau visera masuk ke
dalam kanalis inguinalis atau skrotum. Inkarserasi usus di dalam sakus hernia dan cedera iskemi
terhadap testis potensial bisa mempersulit hernia inguinalis. Defek yang lebih kecil hanya
memungkinkan lewatnya cairan, menghasilkan hidrokel.
Secara klinis, hidrokel akan bertransluminasi, sedangkan sebagian besar hernia tidak.
Hidrokel bisa bersifat komunikans atau non-komunikans. Hidrokel nonkomunikans biasanya
muncul saat lahir dan cenderung akan sembuh dalam tahap pertama kehidupan. Hidrokel
komunikans memperlihatkan fluktuasi khas dalam ukuran: mengecil saat pasien berbaring
(malam hari atau ketika pasien tidur) dan membesar ketika beraktivitas. Hidrokel yang bertahan
setelah usia 1 tahun harus diperbaiki secara bedah.
DAFTAR PUSTAKA
1. Casale A.J. Posterior Urethral Valves. Campbell-Walsh Urology 10 th. Philadelphia, Pennsylvania
2012: 3389-3410
2. Peters, C.A. Mendelsoohn, C. Ectopi Ureter, Ureterocel, and Ureteral Anomaly. Campbell-Walsh
Urology 10th edition. W.B. Saunders Company: Philadelphia, Pennsylvannia 2012
3. Hinman JR. F. Section 12 : Bladder Approaches. Atlas Of Urologic Surgery 2 nd Edition. 2010.
12;486.
4. Husmann DA. Surgery Insight: Advantages and Pitfalls of Surgical Techniques for theCorrection
of Bladder Exstrophy. Avaliable athttp://www.medscape.com/viewarticle/523390.Accessed on
May 2007
5. Susatya DH, Rochadi. Bladder Extrophy. Department of Surgery Sardjito General
Hospital,Gadjah Mada University. Jogjakarta, Indonesia. 2002
6. Casale A.J. Posterior Urethral Valves. Campbell-Walsh Urology 10 th. Philadelphia, Pennsylvania
2012: 3389-3410
7. Snodgrass W.T. Hypospadias. Campbell-Walsh Urology 10 th. Philadelphia, Pennsylvania 2012:
8.
3503-3536
Santanelli
Fabio,
Penile
Hypospadias
Reconstruction Treatment
&
Management:
emedicine.medscape.com/article/1297569-treatment#showall. 2014
9. Gearhart JP, Mathews R. Exstrophy-epispadias complex. In: Wein AJ, ed. Campbell-Walsh
Urology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 119.