Anda di halaman 1dari 36

REFERAT

MALIGNANT FIBROUS
HISTIOCYTOMA
DAN
EWINGS SARCOMA
Oleh :
Ira Maulani (71.2014.002)

Pembimbing :
dr. Rizal Daulay, Sp.OT

BAB I
PENDAHULUAN

Sarkoma Ewing

Penyakit kanker
tulang ke-2 paling
sering pada anakanak & remaja

MFH

Insiden : usia
10-20 tahun

Insiden : puncaknya
pada dekade ke5
danke6

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Anatomi

Klasifikasi
Bentuk
Tulang pipa
(os tubular)
Tulang pipih
Tulang
panjang
Tulang pendek
Tulang
pneumatika
Tulang
sesamoid

Jenis Tulang
Tulang rawan
(kartilago)
Tulang sejati
(osteon)

Struktur
Tulang
Tulang
kompak
Tulang spons

Os humerus

Os femur

Ewings Sarcoma
Definisi
tumor maligna
yang tersusun atas
sel bulat, kecil
yang paling banyak
terjadi pada tiga
dekade pertama
kehidupan.

Epidemiologi

Patofisiologi
Penyebab pasti : Penelitian : t(11;12) perubahan kromosom
pada DNA sarkoma ewing.
Penyebaran :
1) Melalui jaringan
2) Melalui sistem kelenjar limfa
3) Melalui darah

Histologi
Sel biru bulat
berukuran kecil
Mitosis
Sel nukleus besar dan
nukleoulus kecil
Kromatin granular halus
Matriks (-)
Sitoplasma (-)

Manifestasi Klinis

Lokal : nyeri & bengkak pada daerah femur / pelvis. Massa tulang &
jaringan lunak disekitar tumor teraba fluktuasi dan eritema (+)
berasal dari perdarahan dalam tumor

Sistemik : lesu, lemah, BB, demam (38-40C), leukositosis


(20.000-40.000 /mm3)

Klasifikasi
TNMG
T kategori kanker tulang
T0: Tidak ada bukti utama (primer) tumor.
T1: Tumor berukuran 8 cm (sekitar 3 inci) atau kurang.
T2: Tumor lebih besar dari 8 cm.
T3: Tumor ini berada di lebih dari satu bagian di tulang yang sama.

N kategori kanker tulang


N0: Tidak ada menyebar ke daerah (terdekat) kelenjar getah bening.
N1: Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.

M kategori kanker tulang


M0: Tidak ada spread (metastasis) ke organ jauh.
M1a: Kanker telah menyebar hanya untuk paru-paru.
M1b: Kanker telah menyebar ke tempat yang jauh lain di dalam tubuh.

G Kelas kanker tulang


GX: Kelas tidak dapat dinilai
G1-G2: kelas Rendah
G3-G4: kelas Tinggi
(Tumor Ewing dianggap G4.)

Tahap Pengelompokan
Taha
p IA

- Tumor 8 cm
- Menyebar ke kelenjar
getah bening terdekat
(-)
- Menyebar ke organ
jauh (-)
- kelas rendah

Taha
p IIB

- Tumor 8 cm
- Menyebar ke kelenjar
getah bening terdekat
(-)
- Menyebar ke organ
jauh (-)
- kelas tinggi

Taha
p IB
- Tumor 8 cm
- Menyebar ke kelenjar
getah bening terdekat
(-)
- Menyebar ke organ
jauh (-)
- kelas tinggi

Taha
p- III
Tumor 1 tempat yang

sama
- Menyebar ke kelenjar
getah bening terdekat
(-)
- Menyebar ke organ
jauh (-)
- kelas tinggi

Taha
p IIA

- Tumor 8 cm
- Menyebar ke kelenjar
getah bening terdekat
(-)
- Menyebar ke organ
jauh (-)
- kelas tinggi

Taha
p IV
A -

Setiap T, N0,
M1a, setiap G

Taha
p IV
B

Setiap T, N1,
setiap M, setiap
G
- Setiap T, setiap
N, M1b, setiap
G

Pemeriksaan penunjang

Radiologi
onion peel appearance

Tata laksana

Prognosis
Buruk :

1) Tumor yang terletak pada bagian proksimal dari tulang.


2) Tumor besar (>8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini
survival bebas penyakit 5 tahun dari 72 % menjadi 22 % dan
rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %.
3) Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20
%.
4) Serum laktat dehidrogenase yang miningkat.
5) Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial

Malignant Fibrous Histiocytoma


(MFH)
Definisi
tumor mesenkim dengan diferensiasi ke
arah fibroblast dan sel yang menyerupai
histiosit

Epidemiol
ogi
- Pasien kulit putih
- Laki-laki : perempuan = 2 : 1
- Insiden puncak : dekade ke 5 dan
ke 6
- Paling sering pada ekstremitas

Patofisiologi
- Asal sel maligna yang bersangkutan tidak jelas
- Adanya sel mesenkimal multipoten primitif
- Ada 5 subtype histologis yang sudah di kenal, yaitu:
storiform/pleomorphic (paling banyak).
myxoid.
giant cell.
inflammatory (biasanya retroperi-toneum).
angiomatoid (sering berlokasi di bagian superfisial).

Histologi
Susunan
storiform
cartwheel

Limfosit
Sel tumor
berinti

Manifestasi Klinis
Nyeri
Massa jaringan lunak yang membesar pada paha,
diameter : 5-10cm
MFH pada retroperitonium :
- Gejala konstitusi : malaise, demam, BB
- Diameter tumor 10cm
- Bisa menyebabkan displacement usus, ginjal.
Ureter/vesika urinaria.

Radiologi

Pengelompokan
GTNM
Tabel 1. AJCC GTNM Classification and Stage Grouping of Soft Tissue Sarcomas
Stage

Tumor

Primary

Regional Lymph Node

Distant Metastasis

Grouping

Grade

Tumor

Involvement

Stage I A

G1

T1

N0

M0

Stage I B

G1

T2

N0

M0

Stage II A

G2

T1

N0

M0

Stage II B

G2

T2

N0

M0

Stage III A

G3

T1

N0

M0

Stage III B

G3

T2

N0

M0

Stage IV A

Any G

Any T

N1

M0

Stage IV B

Any G

Any T

Any N

M1

Tata Laksana
Pembedahan :
- Wide en bloc resection
- Kemoterapi adjuvant post-operasi
- Amputasi
- Limb salvage surgery
- Evaluasi rehabilitasi post-operasi

BAB III
KESIMPULAN

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang


paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada
diafisis. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas terbanyak
kedua setelah osteosarkoma. Manifestasi klinis sarkoma
Ewing dapat berupa manifestasi lokal maupun sistemik.
Penatalaksanaan sarkoma Ewing primer adalah dilakukan
pembedahan dengan prosedur antara lain biopsi dan reseksi
radikal. Selain itu dilakukan juga kemoterapi adjuvant, yan
terdiri atas kemoterapi pre-operatif dan post-operatif.

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) adalah tumor mesenkim


dengan diferensiasi ke arah fibroblast dan sel yang menyerupai
histiosit. MFH paling banyak pada ekstremitas, lalu retroperitoneum.
Tampilan klinis yang umum : suatu massa jaringan lunak yang
membesar dan tidak nyeri pada paha, dengan diameter 5-10 cm.
Untuk mendiagnosis : CT Scan dan MRI. Tata laksana MFH adalah
pembedahan. Wide en bloc resection adalah cara yang paling sering
dilakukan. Amputasi dilakukan dengan indikasi. Tata laksana lainnya
mencakup radioterapi dan kemoterapi.

Daftar Pustaka

Rosyidi,Alvi. 2008. Anatomi Fisiologi Manusia. Surakarta: UNS Press


Syaifudin.2009. Anatomi Tubuh Manusia. Jakarta: Salemba Medika
Snell, Richard S. 2006. Anatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran Edisi 6. EGC : Jakarta
Encyclopedia Britannica, Inc. 2003. Diakses pada http://www.britannica.com, tanggal 01 Agustus
2015.
Tortora G.J. & Derrickson B. 2009. Principles of Anatomy and Physiology 12 th Edition. New Jersey:
John Wiley & Sons, Chapter 8; The Skeletal System: The Appendicular Skeleton.
Putz, R dan Reinhard P. 2006. Sobotta 22nd . Alih bahasa Y. Joko Suyono. EGC, Jakarta.
Grace P, Borley N. 2002. Surgery at Glance 2nd . British : Blackwell publishing company.
DeVita, VT., Hellman S. Rosenberg, Rosenberg, SA. 1995.Cancer Principles and Practice of Oncology
3rd Ed, JB Lippincont Company, Philadelphia.
Huvos AG. 1996. Bone Tumors, Diagnosis, Treatment and Prognosis, WB. Saunders Company,
Philadelphia. Wittig, James C. Ewing Sarcoma. Diakses pada http://www.tumorsurgery.org/tumoreducation/bone-tumors/types-of-bone-tumors/ewing-sarcoma.aspx , tanggal 01 Agustus 2015.
Joelson, Dean W. 2010. The American Joint Committee on Cancer 7th Edition. New York : Springer
Verlag.
Azamris, Idral Darwis, Zafiral AA, dkk. 2004. Protokol Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak (Soft
Tissue Sarcoma). Dalam Zafiral AA, Didit T, Muchlis R, dkk, penyuting. Protokol Peraboi 2003. Edisi
pertama. Bandung-Indonesia: PERABOI.
Brennan MF, Singer S, Maki RG, dkk. 2008. Sarcomas of the Soft Tissue and Bone. Dalam De Vita,
Hellman, Rosenberg, penyuting. Cancer, Principles and Practise of Oncology. Edisi ke delapan.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008.
Rosai J. 2004. Soft Tissues: Fibrosarcoma, Myofiroblastic Tumors, Fibrohistiocytic Tumors, Tumors and
Tumor Like Conditions of Peripheral Nerves. Dalam Rosai dan Ackerman, penyuting. Surgical
Pathology. Edisi ke sembilan. Philadelphia: Elsevier Inc.
Weiss SW dan GoldBlum JR. 2008. Malignant Fibrous Histiocytoma (Pleomorphic Undifferentiated

Balch CM, Flemming ID, Fritz AG, Greene FL, Haller DG, Morrow M. 2002. AJCC Cancer Staging Manual. Edisi
ke enam. New York: Springer Verlag.
O'Brien JE, Stout A P. 1964. Malignant fibrous xanthomas. Cancer.
Unni KK, Inwards CY. 2010. Dahlins bone tumors 6 th edition. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins.
Enekking, William S. 1999. Bone and Soft Tissue Tumors 2 nd edition. New York : Springer-Verlag Wien.
Anderson. S, Mc Carty Wilson, L.. 1995. Tumor Sistem Muskoluskeletal, dalam : Patofisiologi (Proses-proses
Penyakit), Edisi keempat. EGC, Jakarta.
Ackermans. M.. 1997. Tumor necrosis and prognosis in Erwings sarcoma Acm Orthop Scand-Suppl.
Krane, SM., AND Schiller. AL.. 1996. Hyperostosis, neoplasme, and orther disorder of bone, Harrisons
Principles of Internal Medicine 13 Ed., McGraw-Hill, Inc., New York.
WHO. 1993. Histological Typing of Bone Tumours, second Edition.
McIntosh, JK, and Cameron, RB.. 1996. dalam Caneron RB., Practical Oncology, Prentice-Hall International
Inc., Los Angeles.
Apley Graham A., Solomon L., Mankin H.J. 1993. Ewings Sarcoma, dalam Apleys System of Ortopaedics
and fractures, seven edition. Butterworth Heinemann, British, London.
Ozaki, T., Lindner, N, Hoffman, C.. 1995. Ewings sarcoma of the ribs. A report from the cooperative Ewings
sarcoma study, Eur-J-Cancer.
Christie, DR. 1997. Diagnosis Difficulties in Extraosseus Ewings sarcfoma : a proposal for diagnostic
criteria. Austrlia-Radiol..
Mulligan, ME 1997. Pancreatic metastasis from Ewings sarcoma. Clin. Imaging.
Dahlin. 1985. Ewings Tumor (Endothelioma), Rontgen Signs in Diagnostic Imaging, Isadore Meschan.

Bersnstein M, dkk. 2009. Ewings Sarcoma Family of Tumors : Current Management. The Oncologist, Pediatric
Oncology Journal. Diakses pada www.TheOncologist.com, tanggal 01 Agustus 2015)
Paulussen, Michael. Frohlich, Brigit, Jurgens, Herbert. 2001. Ewing Tumour: Incidence, Prognosis, and Treatment
Options. Pediatric Drugs ; 3(12); 899 - 913.Diakses pada www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/117722151, pada
tanggal 01 Agustus 2015
Wittig, James C. Ewing Sarcoma. Diakses pada http://www.tumorsurgery.org/tumor-education/bone-tumors/typesof-bone-tumors/ewing-sarcoma.aspx , tanggal 01 Agustus 2015.
Joelson, Dean W. 2010. The American Joint Committee on Cancer 7 th Edition. New York : Springer Verlag.
Azamris, Idral Darwis, Zafiral AA, dkk. 2004. Protokol Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak (Soft Tissue
Sarcoma). Dalam Zafiral AA, Didit T, Muchlis R, dkk, penyuting. Protokol Peraboi 2003. Edisi pertama. BandungIndonesia: PERABOI.
Brennan MF, Singer S, Maki RG, dkk. 2008. Sarcomas of the Soft Tissue and Bone. Dalam De Vita, Hellman,
Rosenberg, penyuting. Cancer, Principles and Practise of Oncology. Edisi ke delapan. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2008.
Rosai J. 2004. Soft Tissues: Fibrosarcoma, Myofiroblastic Tumors, Fibrohistiocytic Tumors, Tumors and Tumor Like
Conditions of Peripheral Nerves. Dalam Rosai dan Ackerman, penyuting. Surgical Pathology. Edisi ke sembilan.
Philadelphia: Elsevier Inc.
Weiss SW dan GoldBlum JR. 2008. Malignant Fibrous Histiocytoma (Pleomorphic Undifferentiated Sarcoma).
Dalam Enzinger dan Weiss, penyuting. Soft Tissue Tumors. Edisi ke lima. Philadelphia: Elsevier Inc.
Balch CM, Flemming ID, Fritz AG, Greene FL, Haller DG, Morrow M. 2002. AJCC Cancer Staging Manual. Edisi ke
enam. New York: Springer Verlag.
O'Brien JE, Stout A P. 1964. Malignant fibrous xanthomas. Cancer.
Unni KK, Inwards CY. 2010. Dahlins bone tumors 6 th edition. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins.
Enekking, William S. 1999. Bone and Soft Tissue Tumors 2nd edition. New York : Springer-Verlag Wien.

TERIMA KASIH