Anda di halaman 1dari 16

BAB I

PENDAHULUAN
I.1. Latar Belakang
Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak adalah atresia bilier.
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan
aliran empede. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada
sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan
aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu
dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia
bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya
adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka
keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier hruss ditegakkan
sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu.
I.2. Epidemiologi
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada
anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi Jumlah penderita
atresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) pada tahun
2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit kuning
akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo
Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96
penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati di dapatkan atresia bilier 9
(9,4%)

Atresia Bilier

BAB II
PEMBAHASAN
ATRESIA BILIER
II.1 Definisi
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal atau tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau
keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan
mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus
halus. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati
bisa berakibat fatal.

II.1 Etiologi
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di
dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran
empedu ini tidak diketahui. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.
Tetapi Kemungkinan untuk pemicu dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktorfaktor berikut:
Atresia Bilier

infeksi virus atau bakteri

masalah sistem kekebalan

komponen empedu yang abnormal

kesalahan dalam pembangunan hati dan saluran empedu

factor genetic

II.3 Gejala
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
- Air kemih bayi berwarna gelap
- Tinja berwarna pucat
- Kulit berwarna kuning
- Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
- Hati membesar.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
- Gangguan pertumbuhan
- Gatal-gatal
- Rewel
- Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari
lambung, usus dan limpa ke hati).

II.3 Patofisiologi
Secara embriologi, percabangan bilier berkembang dari divertikulum hepatik dari
embrio foregut. Duktus bilier intrahepatik berkembang dari hepatosit janin, sel-sel asal
bipotensial mengelilingi percabangan vena porta. Sel-sel duktus bilier primitif ini
membentuk sebuah cincin, piringan duktal, yang berubah bentuk menjadi struktur
duktus bilier matang. Proses perkembangan duktus biliaris intrahepatik dinamis selama
embriogenesis dan berlanjut sampai beberapa waktu setelah lahir. Duktus biliaris
ekstrahepatik muncul dari aspek kaudal divertikulum hepatik. Selama stadium
pemanjangan, duktus ekstrahepatik nantinya akan menjadi, seperti duodenum, sebuah
Atresia Bilier

jalinan sel-sel padat. Pembentukan kembali lumen dimulai dengan duktus komunis dan
berkembang secara distal seringkali mengakibatkan 2 atau 3 lumen untuk sementara,
yang nantinya akan bersatu. Komponen intrahepatik selanjutnya bergabung dengan
sistem duktus ekstrahepatik dalam daerah hilus.
Patogenesis atresia bilier tetap tidak jelas meskipun terdapat beberapa teori
etiologi dan investigasi. Telah diusulkan bahwa penyakit ini disebabkan oleh: (a)
kegagalan rekanalisasi, (b) faktor genetik, (c) iskemia, (d) virus, atau (e) toksin. Saat
ini, teori yang paling membangkitkan minat adalah bahwa atresia bilier merupakan
hasil akhir satu atau beberapa dari cemooh-cemooh ini yang nantinya menyebabkan
epitel bilier menjadi peningkatan susunan untuk mengekspresikan antigen pada
permukaan sel (Dillon). Pengenalan oleh sel T yang beredar kemudian memulai respon
imun dimediasi-sel, mengakibatkan cedera fibrosklerotik yang terlihat pada atresia
bilier. Tampaknya terdapat dua kelompok terpisaah pasien dengan atresia bilier: bentuk
embrionik awal dihubungkan dengan kemunculan berbagai anomali lainnya dan bentuk
janin kelak/perinatal yang biasanya terlihat terisolasi. Temuan patologis pada atresia
bilier ditandai dengan sklerotik inflamasi yang kehilangan semua atau sebagian
percabangan bilier ekstrahepatik juga sistem bilier intrahepatik. Tidak seperti atresia
traktus gastrointestinal lainnya yang memiliki batasan tempat obstruksi jelas dengan
dilatasi proksimal, dalam varian atresia bilier yang paling umum, duktus biliaris
diwakili oleh jalinan fibrosa tanpa dilatasi apapun di proksimalnya. Sedangkan varian
lainnya memiliki sisa nyata distal, dari kandung empedu, duktus sistikus dan duktus
komunis, atau proksimal, dengan hilus kista (lihat gambar).

Kandung empedu biasanya kecil namun kemungkinan masih memiliki lumen


berkerut yang berisi cairan jernih (empedu putih). Secara mikroskopis, sisa
Atresia Bilier

bilier diwakili oleh jaringan fibrosa padat, distal. Proksimal, duktus biliaris
dikelilingi oleh fibrosis konsentris dan infiltrat peradangan disekitar struktur
seperti-duktus yang kecil sekali, duktus koledokus dan kelenjar bilier. Oklusi
sclerosing duktus bilier menjadi lebih luas seiring dengan pertambahan usia.
Kasai dan rekan-rekannya memperlihatkan bahwa duktus intrahepatik
berhubungan dengan hepatis porta melalui kanal yang kecil sekali, setidaknya
diawal masa bayi. Rekonstruksi bedah berdasarkan pada pedoman ini.
Dalam 2 bulan pertama setelah kelahiran, perubahan histologis hati
memperlihatkan pemeliharaan arsitektur hepatik dasar dengan proliferasi
duktulus empedu, sumbatan empedu dan fibrosis periportal ringan pada bayi
dengan atresia bilier. Nantinya, fibrosis membentang kedalam lobulus
hepatikus, akhirnya menghasilkan gambaran sirosis. Seperempat bayi yang
memiliki infiltrat inflamasi portal dan transformasi sel-raksasa yang tak dapat
dibedakan dari temuan patologis hepatitis neonatorum.
Klasifikasi atresia bilier sebagai berikut
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.
IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanya normal.
IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus
sistikus. Kandung empedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke
hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable),
sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable).
Sayangnya dari semua kasus atresia
bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II.

Atresia Bilier

II.4 Manifestasi Klinis


Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama kolestasis
neonatal adalah iktcrus, tinja akolik, dan urin yang berwarna gelap. Namun, tidak ada
satu pun gejala atau tanda klinis yang patognomonik untuk atresia bilier. Keadaan
umum bayi pada waktu lahir biasanya baik. Ikterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak
jelas pada minggu ke 3. Kolestasis ekstrahepatik hampir selalu menyebabkan tinja
yang akolik. Sehubungan dengan itu sebagai upaya penjaring kasar tahap pertama,
dianjurkan melakukan pengumpulan tinja 3 porsi. Bila selama beberapa hari ketiga
porsi tinja tetap akolik, maka kemungkinan besar diagnosisnya adalah kolestasis
ekstrahepatik. Sedangkan pada kolestasis intrahepatik, warna tinja dempul berfluktuasi
pada pemeriksaan tinja 3 porsi

Ikterus
Ikterus timbul dikarenakan hepar yang immatur pada bayi baru lahir. Normalnya
ikterus akan menghilang pada 7-10 hari setelah lahir. Tetapi bayi dengan atresia
biler, ikterusnya akan semakin nyata dalam 2-3 minggu.

Urin yang berwarna gelap

Atresia Bilier

Hal ini disebabkan karena bilirubin yang meningkat dalam darah, kemudian
bilirubin terfiltrasi melalui ginjal, dan dibuang melalui urin.
Feses Acholic

Feses acholic timbul dikarenakan tidak adanya bilirubin yang masuk ke dalam
usus untuk mewarnai feses.
Penurunan berat badan

II.5 Pemeriksaan Fisik


Pada pemeriksaan fisik, tidak ada temuan yang pathognomonic untuk atresia bilier

Bayi dengan atresia bilier biasanya mengalami pertumbuhan normal dan


peningkatan berat badan selama minggu pertama kehidupan.

Hepatomegali

Splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal.

Murmur jantung menunjukkan adanya kelainan pada jantung 7

II.6 Pemeriksaan Penunjang


Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan
untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis besar,
pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu pemeriksaan :
1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi
hati (darah, urin, tinja)
2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati;
3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia
bilier.

1) Pemeriksaan laboratorium
Atresia Bilier

a) Pemeriksaan rutin
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen
bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu dilakukan
pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk
< 4 mg/dl tidak sesuai dengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10
kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan
hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5 kali dengan peningkatan gamma-GT
> 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik. Menurut Fitzgerald, kadar
gamma-GT yang rendah tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Kombinasi
peningkatan gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan alkali fosfatase
mempunyai spesifisitas 92,9% dalam menentukan atresia bilier.
b) Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang
cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik
dari pemeriksaan visualisasi tinja. Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar
bilirubin dalam empedu hanya 10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu
adalah 60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum dapat
menentukan adanya atresia bilier.
2) Pencitraan
a) Pemeriksaan ultrasonografi
Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan dapat
ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat
minum dan sesudah minum. Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu
berkontraksi, maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi
abnormal duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya
ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia bilier. Namun demikian, adanya
kandung empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier
tipe I / distal.

b) Sintigrafi hati
Atresia Bilier

Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium 99m


mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%. Sebelum pemeriksaan dilakukan,
kepada pasien diberikan fenobarbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis
selama 5 hari. Pada kolestasis intrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit
berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia bilier
proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi
sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang berat juga tidak akan
ditemukan ekskresi isotop ke duodenum. Untuk meningkatkan sensitivitas dan
spesifisitas pemeriksaan sintigrafi, dilakukan penghitungan indeks hepatik (penyebaran
isotop di hati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks hepatik > 5 dapat menyingkirkan
kemungkinan atresia bilier, sedangkan indeks hepatik < 4,3 merupakan petunjuk kuat
adanya atresia bilier. Teknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan DAT,
dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan bahwa dalam
mendetcksi atresia bilier, yang terbaik adalah menggabungkan basil pemeriksaan USG
dan sintigrafi.
c) Liver Scan
Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary
Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dalam
tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana ada blokade pada aliran empedu.

d) Pemeriksaan kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreaticography)
mcrupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara atresia bilier
dengan kolestasis intrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat
dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam. Sampai saat ini
pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai
baku emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.
3) Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat
diandalkan. Di tangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi
diagnostiknya mencapai 95%, sehingga
Atresia Bilier

dapat membantu pengambilan keputusan


9

untuk melakukan laparatomi eksplorasi, dan bahkan berperan untuk penentuan operasi
Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai di 6tukan oleh diameter duktus
bilier yang paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus 100 200 u atau 150 400 u
maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan agar dilakukan
frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan apakah
portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik hati yang mengarah ke
atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini. Yang menjadi pertanyaan
adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus disadari,
terjadinya proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis
atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena itu tidak
dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu
II.7 Diagnosa
Diagnosis atresia bilier ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. Manifestasi klinis utama atresia bilier adalah tinja akolik,
air kemih seperti air teh, dan ikterus. Ada empat keadaan klinis yang dapat dipakai
sebagai patokan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik,
yaitu: berat badan lahir, warna tinja, umur penderita saat tinja mulai akolik, dan
keadaan hepar. Kriteria ini (Tabel 1) mempunyai akurasi diagnostik sampai 82%.
Moyer dkk. menambahkan satu kriteria lagi, yaitu gambaran histopatologik hati

Tabel 1. Empat kriteria klinis terpenting untuk membedakan Kolestasis


Intrahepatik dan Ekstrahepatik

Atresia Bilier

10

II.8 Diagnosa Differential

Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier

Perforasi spontan duktus bilier

Massa (neoplasma, batu)

Inspissated bile syndrome

Hepatitis neonatal idiopatik

Displasia arteriohepatik (sindrom Alagille)

Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus intrahepatik).

Hepatitis

II.9 Penatalaksanaan
a. Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu
(asam litokolat).
2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan pemberian Asam ursodeoksikolat
Terapi nutrisi, yang bertujuan untuk memungkinkan anak
tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk
mengatasi malabsorpsi lemak.
2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larutdalam lemak.
b. Terapi bedah
Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.
Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus,
dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Pembedahan akan berhasil jika

Atresia Bilier

11

dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

Gambar Kasai Prosedure

Prosedur kasai bisa membuat sebagian pasien berumur panjang. Namun, fungsi
hati pada sebagian pasien lainnya semakin memburuk. Umumnya, pasien datang ke
rumah sakit dalam kondisi yang sudah buruk, yakni saat bayi berusia lebih dari dua
bulan. Penderita penyakit ginjal memiliki alternatif pengobatan dialisa, tetapi tidak
demikian halnya dengan penderita penyakit hati yang berat. Jika hati sudah tidak
berfungsi lagi, maka satu-satunya pilihan pengobatan adalah pencangkokkan hati.
Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier
dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa
tahun terakhir. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa,
beberapa bahkan telah mempunyai anak.
Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan
untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu,
hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati
Atresia Bilier

12

harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati
orang dewasa, yang disebut "reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk
transplantasi pada anak dengan atresia bilier.
II.10. Komplikasi
Kolangitis: komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan
aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini
terjadi terutama dalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai
sebanyak 30-60% kasus. Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada
tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia, status hemodinamik terganggu), ikterus yang
berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakit perut. Diagnosis dapat dipastikan
dengan kultur darah dan / atau biopsi hati.
Hipetensi portal: Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak
setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus.
Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal: Seperti pada pasien dengan
penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh
(bedah) portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi.
Biasanya, hal ini menyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat
ditegakan dengan scintigraphy paru. Selain itu, hiper6si pulmonal dapat terjadi pada
anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian
mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography.
Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi
pulmonal ke tahap semula.
Keganasan: Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat
timbul pada pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk
keganasan harus dilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi
Kasai yang berhasil.

Atresia Bilier

13

Hasil setelah gagal operasi Kasai


Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan
aliran empedu, dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini
biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari
6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih
dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga
mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi
Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan sekunder operasi Kasai), atau
untuk berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary sindrom).
II.11 Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi,
gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli
bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka
keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka
angka keberhasilannya hanya 34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka
angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12
bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam.
Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan
operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik had, tidak adanya
duktus bilier ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi penyulit hipertensi portal.

Atresia Bilier

14

BAB III
PENUTUP
III.1 Kesimpulan
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal atau tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau
keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu.
Klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.
IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal).
IIb. Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus.
Kandung empedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke
hilus.
Pada atresia bilier operasi lebih baik dilakukan pada usia < 8 minggu karena
tingkat keberhasilannya lebih baik daripada operasi dilakukan pada usia > 8 minggu.
Tetapi bila dengan operasi Kasai tidak berhasil atau tidak membaik, maka harus
dilakukan transplantasi hati.

Atresia Bilier

15

DAFTAR PUSTAKA

Guyton & Hall. 2009. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC

Parlin Ringoringo. Atresia Bilier. Ilmu Kesahatan Anak, FKUI, RSCM, Jakarta.
1990.http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/15AtresiaBilier086.pdf/15AtresiaBil
ier086.html. Diakses 18 Desember 2011

Dwi Wastoro Dadiyanto, SpAK, RSUP Dr. Kariadi. 2011. Atresia Bilier.
http://www.rskariadi.com/index.php?
view=article&catid=30:fasilitas&id=94:atresia-bilier-gangguan-fungsiempedu&format=pdf. Diakses 18 Desember 2011

Sudoyo, Aru W., dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi IV jilid 2.
Jakarta : EGC

Anonymous. 2011. Atresia Bilier. http://bilqissehati.or.id/atresiabilier/pendahuluan/. Diakses 18 Desember 2011

Anonymous. Atresia Biliaris. Artikel diunduh dari


http://medicastore.com/penyakit_kategori/1/index.html

Atresia Bilier

16