WILLMS TUMOR

DEFINISI
Tumor Wilms atau nefroblastoma adalah neoplasma embrional yang terjadi
pada ginjal yang tersusun atas tiga elemen yakni : blastema, epitel, dan stroma. 1
EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada
anak di bawah umur 10 tahun dan merupakan kira-kira 10% dari keganasan
pada anak. Paling sering dijumpai pada umur 3 tahun dan kira-kira 10%
merupakan lesi bilateral. Tumor Wilms ditemukan sama banyak pada kedua jenis
kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras.

Tumor Wilms dapat ditemukan secara sporadik (95%), familial (1-2%), atau
dikaitkan dengan sindrom (2%). Sindrom-sindrom tersebut antara lain : WAGR
(Wilms, aniridia, genitourinary malformation and mental retardation), BeckwithWiedemann Syndrome (gigantism, macroglossia, pancreas cell hyperplasia,
BWS), dan Denys-Drash Syndrome (pseudohermafrodit pada laki-laki, nefropati
dan tumor Wilms). Sindrom sindrom tersebut cenderung ditemukan pada usia
muda. Tumor Wilms yang sporadik sebanyak 10 % dikaitkan dengan
genitourinaria

yang

hemihipertrofi

atau

malformasi

seperti

hipospadia,

kriptorkismus, dan fusi ginjal. Pemeriksaan abdomen sebaiknya dilakukan secara

rutin tiap 6 bulan pada anak yang memiliki sindrom tersebut (risiko tinggi adanya
tumor Wilms). 3
PATOLOGI
Tumor Wilms berasal dari blastema metanefrik, karena itu tumor ini terdiri
dari unsur blastema, epitel dan stroma, dengan perbandingan yang berbeda.
Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik
tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu-abu dengan focus perdarahan
atau nekrosis. Penyebaran tumor dapat terjadi secara ekspansi lokal melalui

simpai, penyebaran hematogen melalui vena renalis atau vena kava, atau
melalui saluran limfe. Tumor ini sering sudah metastasis pada saat ditemukan,
terutama ke paru (85%) dan hati (10%).
Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi
menjadi 2 golongan menurut prognosisnya, yaitu prognosis baik dan buruk.
Golongan kedua menunjukkan gambaran histologik berupa bagian yang
anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks.

Bagan 1
Luasnya penyebaran tumor Wilms menurut TNM
T

Tumor primer

T1

Unilateral, permukaan (termasuk ginjal) < 80

T2

cm2
Unilateral, permukaan > 80 cm2

T3

Unilateral, ruptur sebelum penanganan

T4

Bilateral

Metastasis limfe

N0

Tidak ditemukan

N1

Metastasis limfe

Metastasis jauh

M0

Tidak ditemukan

M+

Ada metastasis jauh

Bagan 2
Tingkat penyebaran tumor Wilms menurut NWTS III
Stadium 1

Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat seluruhnya, tidak ada

Stadium 2

metastasis limfogen (N0)

Tumor melewati batas simpai ginjal tetapi masih dapat diangkat
seluruhnya dan tidak ada sisa tumor pada permukaan tempat tumor

Stadium 3

semula dan N0
Tumor tidak dapat diangkat seluruhnya, sehingga ada sisa tumor di
dalam tubuh termasuk tumpahan jaringan tumor, dan atau N+

Stadium 4

Tumor sudah mengadakan metastasis hematogen ke paru, tulang, atau

otak (M+)
Stadium 5
Tumor ditemukan bilateral
NWTS : National Wilms Tumor Study

Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinik (prabedah) dicatat

menurut TNM atau di Amerika menurut NWTS.
GAMBARAN KLINIK
Biasanya tumor tidak bergejala atau bertanda sehingga ditemukan oleh
ibu penderita karena teraba massa pada perut. Kadang ditemukan hematuria
yang berarti tumor sudah lanjut. Hipertensi juga sering ditenukan.
Pada pemeriksaan laboratorium biasanya ditemukan hematuria dan
anemia.
PEMERIKSAAN
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat
menemukan tumor padat pada ginjal. Yang pada anak kemungkinan besar tumor
Wilms. Pielografi intravena juga dapat menunjukkan bayangan ginjal dan
gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal.
Payaran CT dapat memberikan gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus
menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan di
sekitarnya. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks
dan payaran CT otak.
Pemeriksaan MRI tidak memberikan banyak keterangan untuk tumor
Wilms.
Pemeriksaan penunjang lain adalah biopsy jarum yang hanya dibenarkan
apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar mengangkat
seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekedar untuk mendapatkan sediaan patologik
untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatik
prabedah untuk mengecilkan tumor.

DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding meliputi hidronefrosis, kista ginjal, dan neuroblastoma
intrarenal. Pada neuroblastoma, yang juga biasanya ditemukan pada anak, tidak
terlihat kelainan bentuk pielum dan kaliks pada pielogram intravena, dan kadar
katekolamin meninggi, sarcoma ginjal sangat jarang ditemukan.
Hidronefrosis dan kista ginjal biasanya mudah dibedakan dengan
ultrasonografi, sedangkan lesi neuroblastoma biasanya menyeberang garis
tengah.
PENATALAKSANAAN
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan
dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya
dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Dengan terapi
kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan.
Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati
garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe
retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsy kelenjar di daerah hilus
dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal
kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%).
Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus
ndiusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak
terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinik. Pada
awal pembedahan sebaiknya vena renalis dan vena kava ditutup dengan klem,
sebelum memanuipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus
dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsy jarum, untuk menentukan
diagnosis dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik,
dapat diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk
golongan

prognosis

kurang

baik,

harus

dilakukan

nefrektomi

kemoterapi, dan radioterapi, kemudian dialysis atau transplantasi ginjal.

bilateral,

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitive. Tetapi radioterapi

dapat mengganggu pertumbuhan anak, dan menimbulkan penyulit jantung, paru
dan hati.
Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang
termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada
sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi.
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa
obat antitumor seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubrisin, siklofosfamid, dan
sisplatin.
Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 8 minggu.
PROGNOSIS
Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup
lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral kelanjutan hidup
tiga tahun adalah 80%.

Nelson. Wilms Tumor

Samsuhidayat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. 1996. Jakarta : EGC. h. 1049
3
Online Pediatric Surgery Handbook
2