PENDAHULUAN
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu baik
intrahepatik maupun ekstra hepatik, yang menyebabkan obtruksi biliaris dan
sirosis biliaris progresif. 1
B. Etiologi dan Embriologi
Etiologi kista koledokus tidak jelas. Kemungkinan kelainan ini dimulai
dengan anomali penyaliran saluran empedu dan saluran pankreas. Serta gangguan
mekanisme sfingter Oddi. Infeksi dengan atau refluks cairan pankreas mungkin
merupakan faktor kausal.4
Terdapat beberapa teori berkenaan dengan etiologi dan patogenesis dari
kista duktus koledokus:6
1. Terjadinya kegagalan rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan kongenital
pada dinding duktus biliaris, dimana hal ini merupakan hipotesis awal
2. Terdapatnya abnormalitas pada inervasi dari distal common bile duct
yang menyebabkan terjadinya obstruksi fungsional dan dilatasi proksimal
3. Kelemahan yang didapat dari dinding duktus biliaris yang berhubungan
dengan PBM, pertama kali diperkenalkan oleh Babbit (1969), dimana
digambarkan terdapatnya common pancreaticobiliary channel pada kista
duktus koledokus, dan terjadinya refluks enzim pankreas dapat
menyebabkan kerusakan pada duktus biliaris dan dilatasi
4. Terdapatnya obstruksi dari bagian distal duktus biliaris, stenosis sering
ditemukan dibagian bawah dari kista tipe 1, tetapi apakah penyebabnya
kongenital ataupun sekunder akibat dari inflamasi masih belum jelas.
Berdasarkan
analisis
menggunakan
endoscopic
retrograde
enzim pankreas, yang pada akhirnya dapat menyebabkan kerusakan pada dinding
duktus dan terjadinya dilatasi.6
Konsentrasi yang tinggi dari enzim pankreas sering ditemukan pada bile
didalam kista. Hal ini ditunjang dengan meningkatnya kadar amilase yang
diaspirasi dari kista duktus koledokus. Long common channel tidak hanya disertai
dengan komplikasi pankreatitis, tetapi dapat juga dengan komplikasi protein
plugs, kalkulus, pada anak akan dapat berkembang menjadi karsinoma kandung
empedu.6
Pancreaticobiliary ductal maunion (PBMU) yang mengakibatkan long
common pancreaticobiliary channel, dengan panjang lebih dari 10 mm, dimana
panjang yang normal pada anak yaitu lebih dari 5 mm.6
C. Epidemiologi
Dilatasi kistik saluran empedu, terutama kista koledokus, merupakan
kelainan yang jarang ditemui di dunia Barat, tetapi di Asia Timur dan Asia
Tenggara relatif lebih sering didapati.4
Kasus kista koledokus relatif jarang di Negara Barat, yaitu sekitar 1
kasus dalam 100.000-150.000 hingga 1 kasus dalam 2 juta kelahiran hidup.
Prevalensi kista koledokus lebih banyak terjadi di Negara Asia, dimana 33-50%
kasus dilaporkan terjadi di Jepang mencapai 1 kasus dalam 1000 populasi
penduduk.1
Kista koledokus lebih banyak terjadi pada perempuan dibandingkan lakilaki, dengan perbandingan perempuan dan laki-laki adalah 3:1 hingga 4:1. Kasus
ini dapat ditemukan dalam segala usia, namun hampir 67% kasus dengan tandatanda tersebut ditemukan sebelum usia 10 tahun.4,5
D. Klasifikasi
Kista koledokus dikelompokkan beradasarkan lokasi anatomi. Jenis yang
paling umum (80-90%) adalah dilatasi kistik tunggal yang meliputi seluruh duktus
koledokus komunis, duktus hepatikus komunis, atau keduanya. Jenis kedua
merupakan divertikulum yang terpisah dari kandungan empedu dan saluran
ekstrahepatik yang asli (3%). Jenis yang ketiga adalah dilatasi kistik saluran
empedu yang berdasar di dinding duodenum (5%). Jenis keempat adlah campuran
beberapa jenis kista, yang dapat meliputi slauran intrahepatik (10%). Jenis kelima,
yang jarang di temukan, yaitu kistik intrahepatik murni yang disertai fibrosis hati
bawaan yang disebut penyakit Caroli.5,7
Klasifikasi
I
II
III
IV
V
Jenis
Tunggal
Divertikulum
Intraduodenum
Intrahepatik
Penyakit Caroli
Persentase
80-90
3
5
10
-
koledokus)
6. Hanya terjadi dilatasi duktus biliaris intrahepatik (penyakit
Carolis)
E. Patofisiologi
Tidak ada teori yang kuat yang menyatakan tentang kista koledokus.
Petogenesis kemungkinan multifaktor. Pada beberapa pasien dengan kista
koledokus, terdapat hubungan anomali antara common bile duct dan pancreatic
duct. Hal ini terjadi ketika duktus pankreatikus mengalirkan cairan ke common
bile duct lebih dari 1 cm proksimal ke arah ampulla. Penyatuan abnormal ini
menyebabkan sekresi pankreatik masuk ke common bile duct, dimana proenzim
pankreatik menjadi aktif, sehingga dapat merusak dan melemahkan dinding bile
duct. selain itu penyebab lain adanya defek pada epitelisasi dan rekanalisasi dari
perkembangan bile duct dan kelemahan kongenital dari dinding duktus. Hal ini
juga menyebabkan terjadinya kista koledokus.5,8,9
F. Gambaran klinis
Ada dua kelompok penderita kista koledokus. Kelompok infantil, yang
berumur rata-rata tiga bulan, dengan gejala interus obstrusi yang mirip ikterus
akibat atresia slauran empedu. Kelompok kedua yang gejalanya lambat timbul,
yaitu pada usia rata-rata 9 tahun berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta
ikterus. Sering penderita datang dengan gejala perforasi spontan. Lebih kurang
60% penderita kista koledokus di diagnosis sebelum berusia 20 tahun, dan hanya
10% sebelum berusia satu tahun.
penderita
menunjukkan
hipermilasemia
waktu
diagnosis,
dan
membantu
mengevaluasi
penderita
dengan
massa
intraabdomen.
H. Terapi
Prinsip pengobatan kista koledokus adalah reseksi kista, memperbaiki
dan menjamin penyaliran empedu sambil memperhatikan keutuhan saluran
pankreas yang mungkin juga mengalami anomali. Untuk mencegah bahaya
perubahan keganasan, reseksi total kista koledokus dianggap tindakan terbaik.
Perbaikan pengaliran empedu dengan prosedur sistoenterotomi tidak memuaskan
karena timbul kolestasis dan refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis
berulang. Perubahan keganasan sering timbul di sisa dinding kista. Oleh karena
itu, bedah penyaliran sebagai tindakan sementara dilakukan pada bayi dengan
keadaan umum terlalu lemah untuk menjalani bedah defenitif berupa reseksi kista.
Alternatif lain sebagai tindakan sementara adalah pemasangan pipa empedu secara
endoskopik.5
Pada sebagian besar penderita, seluruh kista ekstrahepatik dapat
direseksi, diikuti rekonstruksi untuk menyalurkan empedu. Selalu dilakukan
kista
saluran
empedu
intraduodenal
berupa
sfingterotomi
atau
I. Komplikasi
Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis, abses
hati, ruptur dan perubahan keganasan. Kemungkinan perubahan keganasan adalah
20 kali dan resiko keganasan bertambah besar dengan bertambahnya usia.
Sewaktu penderita hamil, kista mungkin ruptur. Tidak biasa terdapat batu empedu
di dalam kista.5
J. Prognosis
Prognosis setelah eksisi kista koledokus biasanya adalah baik. Pasien
membutuhkan pemantauan jangka panjang akibat adanya peningkatan resiko
kolangiosarkoma, meskipun eksisi total sudah selesai dilakukan.5
BAB III
LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama
: Tn. S.D
Jenis kelamin
: Laki-laki
Tanggal lahir
: 21 Januari 1965
Umur
: 50 tahun 9 bulan
Kebangsaan
: Indonesia
Agama
: Kr. Protestan
Anamnesis
Keluhan utama:
Kuning di seluruh badan.
Riwayat penyakit sekarang:
Penderita datang dengan keluhan kuning diseluruh badan sejak kurang lebih 1
minggu sebelum masuk rumah sakit. Awalnya kuning dimulai pada kedua mata
dan menjalar sampai keseluruh badan. Nyeri ulu hati seperti terbakar juga
dirasakan pasien sejak kurang lebih 2 minggu sebelum masuk rumah sakit dan
keluhan tersebut sudah berkurang. Demam (-), mual (+), muntah (-). Pasien
merupakan rujukan dari RS palu dan sudah dirawat selama 2 minggu. Riwayat
sulit BAB dan BAB kecil-kecil (+). BAK biasa, penurunan berat badan (+).
Riwayat penyakit dahulu:
Riwayat asam urat selama 10 tahun.
Pemeriksaan fisik:
Keadaan umum
: sedang
Kesadaran
: compos mentis
: 22 x/menit
Nadi
: 64 x/menit
Suhu badan
: 36,5 0 C
10
Kepala
THT
Thoraks
Abdomen
Ekstremitas
RT
Hasil USG
: cholesistitis + sludge GB
Hasil laboratorium :
SGOT 412
SGPT 1032
Bilirubin total 14,10
Bilirubin direk 11,35
Diagnosis
Sikap:
IVFD RL 20 gtt/menit
Ceftriaxone 2x1 gr IV
Ranitidin 3x1 amp IV
Cholecystostomi
CT-Scan abdomen dengan kontras
EKG
Foto thorax AP
: 26,3
MCHC
: 35,1
11
MCV
: 75
Leukosit
: 9500
Ritrosit
: 5,2
Hb
: 13,7
Ht
: 39
Trombosit
: 467
Natrium
: 132
Kalium
: 4,3
Clorida
: 101
B. Resume
Penderita perempuan, BB:15 kg, TB:107 cm. Masuk rumah sakit tanggal
15 Oktober 2014 Jam 23.15 WITA dengan keluhan utama muntah dialami sejak 1
hari SMRS dan mual setiap kali makan. Muntah berisi makanan yang masuk
dengan frekuensi lebih dari 5 kali. Pada saat ini pembesaran perut tidak ada.
Pembesaran hepar tidak ada. Batuk (-), pilek (-), diare (-). Sebelumnya pasien
sempat terdiagnosa dengan tumor hepar saat usia 1 tahun 9 bulan. Pada saat itu
perut penderita membesar dan nyeri hebat. Pada saat akan dioperasi, keluarga
meminta untuk pulang paksa. Penderita diberi pengobatan herbal (Propolis selama
kurang lebih 3 tahun terakhir). Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum
sedang dan kesadaran compos mentis, tekanan darah 110/70 mmHg, respirasi 32
kali per menit, nadi 108 kali per menit, suhu badan 36,6 0 C. Pada pemeriksaan
kepala didapati conjungtiva anemis, abdomen datar, lemas, BU(+) normal, hepar
2cm-2cm bawah arcus costae, tympani, nyeri tekan (+). Pada tanggal 15 oktober
2014 sampai dengan tanggal 29 oktober 2014 penderita di rawat dibagian pediatri
devisi tropik, kemudian dialih rawat pada tanggal 29 oktober 2014 ke devisi
gastroenterologi.
Kes: CM
12
T:90/60
N:82
R:24
S:37
: bilirubin tot
: 0,25
Bil. Direct
: 0,09
Prot Tot
:6
Albumin
: 3,4
Globulin
: 2,6
Alkalin fosfat
: 90
SGOT
: 20
SGPT
:6
Gamma GT
: 18
27-10-2014
Lab
: MCH
: 27,2
MCHC
: 35,2
MCV
: 77,2
13
Leukosit :9200
Eritrosit : 4,82
Hb
: 13,1
Ht
: 37,2
Trombosit: 450
Na
: 137
: 4,61
Cl
: 99,8
Hepar tampak lesi homogen hipointens berbentuk bulat dengan dinding yang tidak
jelas batasnya.
Kesan: kista hepar. Lien, pankreas, ginjal dan buli-buli dalam batas normal.
1-11-2014
14
Lab
: MCH
: 27,2
MCHC
: 34,5
MCV
: 78,8
Leukosit :7400
Eritrosit : 4,49
Hb
: 12,2
Ht
: 35,4
Trombosit: 423
Na
: 141
: 4,34
Cl
: 104,5
Kes: CM
N:120 R:26
S:36,8
L:ttb
: - MRCP
4-11-2014
15
Kes: CM
N:110 R:28
S:36,5
L:ttb
5-11-2014
S
Kes: CM
N:110 R:28
S:36,5
L:ttb
16
+ gizi kurang
P
BAB IV
PEMBAHASAN
18
BAB V
PENUTUP
A. Kesimpulan
1. Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu baik
intrahepatik maupun ekstra hepatik, yang menyebabkan obtruksi
biliaris dan sirosis biliaris progresif, dengan gejala klinik seperti
ikterus, nyeri dan demam.
2. Kista koledokus lebih
banyak
terjadi
pada
perempuan
dibandingkan laki-laki.
3. Penegakkan diagnosis kista duktus koledokus dapat dilihat dari
gejala dan juga pemeriksaan radiologis berupa ERCP dan MRCP.
4. Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis,
abses hati, ruptur dan perubahan keganasan. Kemungkinan
perubahan keganasan adalah 20 kali dan resiko keganasan
bertambah besar dengan bertambahnya usia.
B. Saran
Kista duktus koledokus merupakan kelainan dari pertumbuhan duktus itu
sendiri. Hal ini sudah terjadi dari minggu ke 5 kehamilan. Oleh sebab itu
pemeriksaan kemhamilan dini dapat menjadi salah satu cara untuk mengetahui
adanya kelainan tersebut. Dan apabila anak memperlihatkan gejala seperti yang
telah di jelaskan, segera periksakan ke dokter guna dilakukan pemeriksaan lebih
lanjut dan tindakan pembedahan.
19