Anda di halaman 1dari 29

DAFTAR ISI

BAB I.......................................................................................................................1
PENDAHULUAN...................................................................................................1
1.1

Latar Belakang............................................................................................1

BAB II.....................................................................................................................2
TINJAUAN PUSTAKA.........................................................................................2
2.1.

Anatomi....................................................................................................2

2.2.

Definisi......................................................................................................4

2.3.

Etiologi......................................................................................................5

2.4.

Diagnosis...................................................................................................7

a.

Manifestasi Klinis........................................................................................8

b. Pemeriksaan................................................................................................9
2.5.

Tata Laksana..........................................................................................10

A.

Penatalaksanaan Prenatal....................................................................11

B.

Penatalaksanaan Postnatal...................................................................12

C.

Penatalaksanaan Nonoperatif..............................................................14

D.

Penatalaksanaan Operatif....................................................................16

BAB III..................................................................................................................21
KESIMPULAN.....................................................................................................23
DAFTAR PUSTAKA...........................................................................................24

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Pada saat janin berusia 5-6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di
rongga selom. Pada usia 10 minggu akan terjadi pengembangan lumen abdomen
sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk ke rongga perut, namun bila
proses ini terganggu, isi saluran cerna gagal kembali ke dalam rongga tubuh, akan
terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung dan kadang hati.
Dindingnya tipis, terdiri atas lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang
keduanya bening sehingga isi kantong tampak dari luar ini yang disebut
omphalocele, sedangkan jika usus keluar dari titik lemah di kanan umbilikus usus
akan berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion ini
disebut gastrosisis.
Omphalocele terjadi pada 2.5/10.000 kelahiran, berkaitan dengan angka
kematian yang tinggi dan malformasi yang berat, termasuk kelainan jantung dan
defek neural tube. Lebih lanjut kelainan kromosom juga terjadi pada 15% dari
seluruh kasus. Untuk perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan
yang lama, hasil yang meragukan dengan peningkatan resiko infeksi. Sedangkan
pada pendekatan operatif diperlukannya reintervensi. Penulis tertarik membuat
refrat dengan judul omphalocele agar dapat menambah pengetahuan dalam
diagnosis dan tatalaksana terhadap kasus ini jika kelak ditemui, semoga tulisan ini
dapat bermanfaat bagi pembaca dan saran atau kritik dapat membangun bagi
penulis nantinya.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi

Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi


menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan
lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding
abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :
a. Lipatan kepala (cephalic fold)
Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus
dan lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala
akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut
omfalokel epigastrial.
b. Lipatan samping (lateral fold).
Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal
umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup
dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelainan ini cincin umbilicus
tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar omfalokel
c. Lipatan ekor (caudal fold)
Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum.
Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan somatic mengakibatkan
atresia ani, omfalokel hipogastrikus

midgut

hindgut

foregut

Pembentukan anatomi pada saluran cerna terjadi pada minggu ke 5


embrio, terdiri dari forgut, midgut, hindgut.
-

Foregut: pharinx, esophagus, gaster, duodenum 2/3 proximal.


Midgut: 1/3 distal duodenum, jejunum, ileum, caecum, apendix, kolon

ascenden, 2/3 proximal kolon transversum.


Hindgut: 1/3 distal dari kolon transversum, kolon descenden, sigmoid,
rectum, bagian atas dari canalis ani. 1
Bagian embrio midgut saat perkembangannya jika terganggu / gagal

masuk ke dalam rongga tubuh inilah yang membentuk terjadinya emphalocele.


Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori
embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori
yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang
karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan
lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom
pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel
berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen
pada minggu ke-12 perkembangan.

Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding


abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan
mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki
embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara
simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold
somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada
garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7,
somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra
dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan
herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal
cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi
muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12
miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi
pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah
cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang
kemudian menempati pososi anatomisnya.

2.2. Definisi
Omphalocele menurut bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang
berarti umbilicus (tali pusat) dan cele yang berarti bentuk hernia. Jadi
Omphalocele diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah
cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi
organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu
kantong atau selaput.

Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum.

Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan whartons jelly.2,3,4

Herniasi abdominal visceral ke dasar dari umbilikus (Omphalocele)

Gambar 1.1. Omphalocele


Sumber: www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/9030.htm
2.3. Etiologi
Omphalocele disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke
rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan
timbulnya omphalocele. Kelainan ini dapat terlihat dengan adanya prostrusi
(sembilan) dari kantong yang serisi usus dan visera abdomen melalui defek
dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar).
Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko
tinggi kehamilan seperti :
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.

Infeksi dan penyakit pada ibu


Penggunaan obat-obatan berbahaya, merokok
Kelainan genetik
Defesiensi asam folat
Hipoksia
Salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen.
Asupan gizi yang tak seimbang

h. Unsur polutan logam berat dan radioaktif yang masuk ke dalam tubuh
ibu hamil.
Menurut Glasser ada beberapa penyebab omphalocele, yaitu:
1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan
terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik.
Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan
lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi
dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.
2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding
abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis
masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal
Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi
memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus.
Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak
untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan
kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.5
Selain itu omphalocele juga disebabkan oleh terbukanya (cacat) bagian tengah
dari dinding perut pada pusar (umbilicus). Kulit, otot dan jaringan berserat tidak
ada. Usus menonjol pada bagian yang terbuka dan dilapisi dengan membrane
yang tipis. Tali pusar berada pada pusat pembalikan. Gastroschisis adalah
pembukaan abnormal dari dinding perut, biasanya di sebelah kanan dari pusar,
sehingga usus yang terbuka keluar (hernia). Kedua kondisi ini dapat didiagnosa
dengan ultrasound prenatal (sebelum lahir).
Omphacele biasanya dihubungkan dengan cacat bawaan (seperti cacat
jantung) dan dengan sindroma genetika spesifik. Operasi penutupan adalah
perawatan terpilih. Namun demikian, kulit dari diding perut harus sering

direntangkan sebelum operasi sehingga ada cukup jaringan untuk menutup


lubang. Cacat yang luas seringkali membutuhkan penutupan kulit.
Pada gastroschisis, usus besar dapat rusak dengan tekanan dan kontak oleh
cairan amoniak. Operasi penutupan adalah perawatan terpilih. Hernia yang besar
membutuhkan pembuatan sebuah silo, dimana usus besar yang terbuka
dibungkus dengan sehelai lapisan pelindung dan digantungkan di atas bayi untuk
beberapa hari atau minggu, silo secara perlahan di tekan, memaksa usus kembali
ke dalam perut.
Sebuah omphalocele berkembang saat bayi tumbuh dalam rahim ibu. Otot-otot
pada dinding abdomen (cincin pusar) tidak menutup dengan benar. Akibatnya,
usus tetap berada di luar tali pusat. Sekitar 25 - 40% dari bayi dengan
omphalocele yang memiliki cacat lahir lainnya. Mereka mungkin termasuk
masalah genetik (kelainan kromosom), hernia diafragma kongenital, dan cacat
jantung.
2.4. Patofisiologi
-

Perkembangan embrio, terjadi suatu kelemahan dalam dinding abdomen


menyebabkan herniasi pada isi usus salah satu sisi umbilicus (kanan
biasanya) organ viseral abdomen keluar dari cavitas abdomen dan

tertutupi oleh kantong


Usus, organ visceral, dan seluruh permukaan rongga abdomen mudah
mengalami penguapan, dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung,
sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman
juga terjadi menyebabkan sepsis. Usus-usus distensi mempersulit

memasukkannya ke rongga abdomen saat pembedahan


Saat embriogenesis janin pada usia 5-6 minggu isi abdomen terletak di luar
abdomen. Normalnya usus dari eksternal masuk ke dalam rongga abdomen.
Namun jika proses ini tidak terjadi maka dapat menyebabkan omphalocele
jika terbentuk kantong di pangkal umbilikus berisi usus, lambung kadang
hati, yang dibungkus lapisan peritoneum, dan amnion yang bening
sehingga isi kantong terlihat dari luar.

2.5. Diagnosis
Diagnosis omphalocele sesungguhnya sederhana, namun perlu waktu
khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik lengkap dan perlu suatu
rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir omphalocele diketahui sebagai
defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut > 4 cm (bila
defek <4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh
suatu kantong membran amnion. 10-18% kantong mungkin ruptur dalam rahim,
atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Untuk mengawali langkah diagnosis kita
perlu mendapatkan informasi mengenai:
a.

Manifestasi Klinis
Menurut A.H. Markum, manifestasi dari omphalocele adalah :
1. Organ visera / internal abdomen keluar
2. Penonjolan pada isi usus
3. Teridentifikasi pada prenatal dengan ultrasound
Omphalocele dapat dilihat dengan jelas, karena isi abdomen menonjol atau
keluar melewati area perut yang tertekan. Berikut ini perbedaan ukuran
omphalocele, yaitu :
-

Omphalocele kecil yaitu hanya usus yang keluar atau menonjol, sedangkan
Omphalocele besar yaitu usus, hati atau limpa yang mungkin bisa keluar
dari tubuh yang sehat.
Sedangkan menurut Moore klasifikasi berdasarkan ukuran defek yaitu:

b.

Tipe 1: defek diameter <2.5 cm


Tipe 2: defek diameter 2.5-5 cm
Tipe 3: defek diameter >5 cm

Pemeriksaan
Ada

beberapa

pemeriksaan

yang

dapat

dilakukan

pada

kelainan

Omphalocele, diantaranya :

1. Pemeriksaan Fisik
Pada omfalocele tampak kantong yang berisi usus dengan atau
tanpa hati di garis tengah pada bayi yang baru lahir. Pada gastro schisis
usus berada di luar rongga perut tanpa adanya kantong.
2. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein

(MSAFP).

Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan


peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang
disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase.
3. Prenatal, ultrasound
Fetal echocardiogram (ultrasound of the heart) menunjukkan
adanya defek ompalocele
4. Pemeriksaan radiology
Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan
memperlihatkan

marker

structural

dari

kelainan

kariotipik.

Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung.


Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan
amniosentesis. Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan
atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir.
Cara mendiagnosis omphalocele dibagi menjadi 2 waktu pelaksanaan.
1. Diagnosis prenatal
o USG, defek dideteksi pada minggu ke 13 kehamilan, secara normal
usus telah masuk ke dalam cavum abdomen. Jika terdapat
omphalocele

gambaran

garis

halus

dengan

gambaran

kantong/selaput, pada daerah tali pusat berkembang. Gastroskisis


defek terpisah dari tali pusat.
o Echocardiografi
o MSAPF (Maternal Serum Alfa Fetoprotein)
o Analisa kromosom amniosintesis (melihat kelainan lain pada
janin, dan diagnosis)
2. Diagnosis postnatal
o Gambaran klinis, defek sentral dinding abdomen di daerah tali
pusat. Variasi ukuran, 4 cm 12 cm. mengandung organ abdomen,

solid/berongga dan masih dilapisi oleh selaput /kantong, tali pusat


di puncak kantong. Lapisan selaput amnion, peritoneum, kadang
ada lapisan whartons jelly di antaranya. (diferensiasi jaringan
mesenkimal (mesodermal), jelly kaya mukosa dengan sedikit serat
tanpa vasa atau nervus
o Giant omphalocele diameter 8-12 cm, dapat mengandung liver,
organ abdomen lain. Kantong dapat ruptur. Jika terjadi maka organ
abdomen bayi akan berubah struktur dan fungsi bengkak,
memendek/eksudat, tergantung lama infeksi dan iskemik. Distress
respirasi terjadi jika hipoplasia paru akibat giant omphalocele.

2.6. Diagnosis Banding


N

Letak kelainan

Omphalocele

Hernia

umbilikalis Gastroskisis

o
1

Lokasi defek

Cicin

kongenital
Cincin umbilicus

Terpisah lateral dari

Diameter/

umbilicus
4-12 cm

< 4 cm

cincin umbilicus
< 4 cm

ukuran defek
Kavum abdomen

Kecil

(pada Normal

Normal

giant
4
5

Kantong
Kandungan

omphalocele)
+
+
Seluruh organ Beberapa loop usus

Gaster / usus

6
7

kantong
Malrotasi
Letak tali pusat

abdomen
Sering
Puncak

Puncak kantong

Jarang
Terpisah, lateral

Sering

Atresia

strangulasi
Hubungan

kantong
dan Jarang

dengan kelainan

Sering

Sering

diverticulum jarang

meckel

kongenital

10

2.7. Tata Laksana


A. Penatalaksanaan Prenatal
Apabila terdiagnosa omphalocele pada masa prenatal maka
sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan
janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya
melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir
dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa
melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan
kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala
juga

ditentukan

tempat

dan

cara

melahirkan.

Selama

kehamilan

omphalocele mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga


mempengaruhi pronosis.
Oak Sanjai meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam
pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia
dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk
liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar
belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding
abdomen. Ascraft

menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan

pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalocele yang besar atau janin


memiliki kelainan kongenital multipel.

B. Penatalaksanaan Postnatal
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah
lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah
berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan
postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalocele dan
gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera
dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus
dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih

11

sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan


resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.
Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalocele adalah sbb:
1. Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik dan hangat untuk mencegah
kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.
2. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi
menagis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk
memperlancar drainase.
3. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin
membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa
macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat
menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.
4.

Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara


dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah
aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus
sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu
dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.

5. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan


mengurangi tekanan intra abdomen.
6. Pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian
cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler
dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan
sistem usus, dan untuk pemberian antibitika broad spektrum.
7. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan
elektrolit

12

8. Pada omphalocele, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau


povidone -iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif
plastik dressing atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra
hati-hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek
dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi
serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran
darah.
9. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu
dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan
10. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan
rongent thoraks dan ekhokardiogram.
Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator
hangat dan ditambah oksigen.
Berikut ini ada beberapa pertolongan pertama yang dilakukan pada bayi yang
menderita omphalocele :
1. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya
dibungkus dengan plastic.
2. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen
3. Pasang NGT dan rectal tube
4. Antibiotika

C. Penatalaksanaan Nonoperatif

13

Penatalaksanaan konservatif dilakukan bila penutuan secara primer tidak


memungkinkan, misal pada omfaokel dengan diameter > 5 cm. Penatalaksanaan
omfalocele secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat
perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami
herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele
atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap
operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline
membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain
seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh
organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk,
sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat
membahayakan bayi. Beberapa ahli mengatakan, walaupun demikian, pernah
mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan
modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan
dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah
granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk
hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status
kardiorespirasi membaik.
Penatalaksanaan secara konservatif dapat dilakukan dengan perawatan sebagai
berikut :
1. Bayi dijaga agar tetap hangat
2. Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup
dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap
3. Posisi penderita miring
4. NGT diisap-isap tiap 30 menit
Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada
kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder,

14

dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser menyatakan bahwa
tindakan

nonoperatif

pada

omfalocele

memerlukan

waktu

yang

lama,

membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta
omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ
intraabdomen. Ashcraft menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang
menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang
lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan
penatalaksanaan dengan silastic.
Selain itu, ada juga metode yang dapat dilakukan untuk mengatasi kelainan
omphalocele yaitu dengan metode terapi non bedah.

Indikasi terapi non bedah adalah:


1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta
yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada
omphalocelenya.
2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan
pembedahan.
3. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya
tahan hidup.
Namun kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang
mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat
kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi
usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong. Jika
infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen
secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk
hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila

15

dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara
berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar.
Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang
secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik
merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of
mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah
alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal
terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan
tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

D. Penatalaksanaan Operatif
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan
hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi
organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan
lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai
resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila
terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Inspeksi
kerusakan
organ dan incisi ditutup

Defek diperluas dengan


incisi

16

Gambar 2.1. sebelum dan sesudah operasi omphalocele


Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure
(penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan
secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure
yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka
dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi,
dan jika ditemukan malrotasi dapat dikoreksi dengan :

1. Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel
kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organorgan intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan
rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel
dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general
anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan
antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasavasa umbilkus
dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan
organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar
agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara
memperpanjang irisan 2 3 cm ke superior dan inferior.
Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen
memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hatihati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi
atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup
dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat
digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus
(umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar
operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant
17

omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun


demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada
kasus tersebut dengan teknik modifikasi
2. Staged closure
Pada kasus omfalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar
antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau
eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat
dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu
yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap
pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada
keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat
dilakukan primary closure. Yaster M. et al dari suatu studinya melaporkan
bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4
mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan
intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat
membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode
staged

closure.

Beberapa

ahli

kemudian

mencari

solusi

untuk

penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu


metode staged closure.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali
oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian
tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen
dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik silo
Selain itu untuk mengatasi kelainan omphalocele dapat dilakukan
dengan memberikan obat analgesic. Ada beberapa tahapan yang dilakukan
dalam pemberian obat analgesic, yaitu :
1. Rencanakan untuk memberikan analgesik yang telah ditentukan sebelum
prosedur

18

a. Oral : efek obat terjadi setelah 11/2 2 jam untuk hapir semua obat
analgesik.
b. Intravena : efek paling cepat setelah 5 menit.
2. Kuatkan efek dari analgesik dengan memberitahukan bahwa anak akan
merasa lebih baik.
3. Berikan obat mulai dengan dosis yang dianjurkan sesuai dengan BB,
contoh obat :
a. Obat - obat anti inflamasi nonsteroid : asetaminofen dengan 10 20
mg/kg per

dosis setiap 4 -6 jam, tidak boleh lebih dari 5 dosis dalam

24 jam.
b. Opioid pilihan untuk nyeri sedang sampai berat (dosis awal anak
-

dengan BB < 50kg) contohnya :


Morfin : oral 0,20,4 mg/kg tiap 3 4 jam. Parenteral 0,1 0,2 mg/kg. IM

3 4 jam 0,02 0,1 mg/kg dan IV bolus 2 jam.


Fentanil : oral 5 15 mg/kg. Parenteral 0,5 2,5 mg/kg dan IV bolus setiap

0,5 jam.
Kodein: oral 1 mg/kg tiap 34 jam. Parenteral tidak dianjurkan.

Akibat yang diderita oleh penderita Omphalocele diantaranya :


-

Infeksi usus dan kematian jaringan usus yang bisa berhubungan dengan

kekeringan atau trauma oleh karena usus yang tidak dilindungi.


Penyakit atau kelainan ini sangat berbahaya dan dapat pula menyebabkan
kematian. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong
dapat pecah dan terjadi infeksi.

19

Neonate with Omphalocele or Gastroschisis

Clinical evaluation, associated anomalies,


CBC, platelet
gestational
count, edge
serum albumin, colloid oncotic presure, blood glucos

Preparation and monitoring administer fluid, colloid


Asses stability of infant and size of hernia
Stable infant, small hernia

Unstable infant, large hernia

Awake intubation or RSI

Awake intubation, narcotics/relaxans

ALOGARITMA PENATALAKSANAAN
Neonatal precaution

Fluids, colloid

Abdomen closed

Abdomen closed or silo created

No tension

Tension

Extubate

Transport to neonatal ICU intubated and paralyzed

Uncomplicated recovery

Postoperative management
- wean from relaxans and ventilator over 24-48 hr
- daily cinching of silo (no anesthesia)

Potential complications
sepsis/wound complication
complications of prematurity
barotrauma
death (30%)

20

Gambar 2.2. alogaritma penatalaksanaan Omphalocele dan gastroskisis 7


E. Prognosis
Prognosis mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomali
yang terjadi. Survive rate dipengaruhi:
a. Prematuritas
<36 minggu survival rate rendah 57%, >36 minggu survival rate
meningkat menjadi 87%
b. Ukuran omfalokel
Omphalocele mengandung hati giant omphalocele gangguan
perkembangan paru kesulitan bernafas, survival rate 50%
c. Adanya anomali organ lain
Neonatus dengan defek tambahan survival rate rendah8
21

BAB III
KESIMPULAN

Omphalocele merupakan penonjolan dari usus / isi perut lainnya melalui


akar pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak
dilapisi oleh kulit. 2.5/10.000 kelahiran, Usus terlihat dari luar melalui selaput
peritoneum

yang

tipis

dan

transparan

(tembus

pandang).

Pada 25-40% bayi yang menderita Omphalocele, kelainan ini disertai oleh
kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika
dan kelainan jantung. Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol
pada Omphalocele bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar.
Jika lubangnya kecil, mungkin hanya usus yang menonjol; tetapi jika

22

lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut.


Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, dimana isi perut
terlihat dari luar melalui selaput peritoneum. Agar tidak terjadi cedera pada
usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup
Omphalocele.
Akibat dari kelainan omphalocele yaitu adadnya infeksi usus dan kematian
jaringan usus yang bisa berhubungan dengan kekeringan atau trauma oleh
karena usus yang tidak dilindungi.
Penyakit atau kelainan ini sangat berbahaya dan dapat pula menyebabkan
kematian. Angka kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong
dapat pecah dan terjadi infeksi.

CONTOH KASUS

Data Penderita
Nama

: Bayi Ny. LH

Umur

: 1 hari

MRS

: 10 Mei 2014

Alamat

: Telanaipura jambi,

Datang di UGD RS Raden Mattaher pukul. 2.00

23

Keluhan Utama

: Usus bayi berada di luar perut setelah lahir

Riwayat Penyakit Sekarang


Pukul 1.00, lahir bayi perempuan dirumah dengan ditolong oleh dukun. Bayi lahir
spontan langsung menangis. Berat badan 2.750 gram, dari ibu G2P1A1, usia 20
tahun, hamil aterm. Riwayat minum obat-obatan/jamu disangkal, riwayat ANC (-)

Pemeriksaan Fisik (10 Mei 2014, pukul 3.00) :


KU: lemah, merintih, pucat
Tanda Vital : Nadi : 100 x/menit.
RR: 36 x/menit
Suhu : 36,6 oC
Kepala

: Mesosefal
Bibir anemis (-), sianotik (-)

Mata

: Konjungtiva palpebra anemis -/Sklera ikterik -/-

Telinga

: dbn

Hidung

: dbn

Mulut

: dbn

Tenggorokan
Dada

: dbn
: dbn

24

Jantung

: dbn

Paru

: dbn

Abdomen

: tampak usus halus dan hati, diluar dinding, tertutup

peritoneal
Pa : defek ditepi, insersi tali pusat dalam batas normal
usus saling menggumpal.
Pe : A :Genitalia

: dalam batas normal

Extremitas

superio Inferio
r

Udem

-/-

-/-

Sianosis

+/+

+/+

Akral

-/-

-/-

dingin

Laboratorium :
Hb

: 19 g/dl

Ureum

Ht

: 59 %

Creatinin

Lekosit

- /l

Kalium :

Trombosit

- /l

Natrium

25

Chlorida
Diagnosa sementara :

Giant Omphalocele

Kunjungan (10 Mei 2014) :


Bayi perempuan umur 1 hari dengan diagnosis Omphalocele,
akan dilakukan pemasangan silo.
Terapi:
-

Bayi dijaga agar tetap hangat

O2 kanul, 2 L/mnt

Kantong ditutup kasa steril ditetesi NaCl 0.9%, tutup dengan lapisan
silo di kecilkan secara bertahap.

Infus D5% 1/4N

Posisi penderita miring

NGT dihisap tiap 30 menit

Kondisi pasien:
o KU: kesadaran : kontak +, lemah
o Nadi/HR : 130 X/menit
o RR: 40 X/menit

Jika telah mencapai reduksi, seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen
kemudian direncanakan untuk dilakukan operasi pengambilan silo dan penutupan
kulit.

26

DAFTAR PUSTAKA

1. Sadler, TW. Langmans Medical Embriology 12th. Philadelphia;


Lippincott Williams & Wilkins, 2012.
2. R. Syamsuhidajat & Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta:
EGC.2005.

27

3. B. Charles. Schwartzs Principles of Surgery Ninth Edition. America: The


McGraw-Hill Companies. 2010.
4. Dorland, W. A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland, Jakarta : EGC.
2000.
5. Rangrong Sriworarak, Arada Suthiwongsing, Tongkao Ratanasuwan, dkk.
Clinical Outcome of Omphalocele: An Analysis of 124 Patients.
Department of Surgery, Queen Sirikit National Institute of Child Health,
Bangkok, Thailand. The Thai Jurnal of Surgery. 2010; 31: 48-53.
6. Ramamurthy RS, Rasch DK. Omphalocelle and Gastroschisis. In: Bready
LL, Mullins RM, Noorily SH, Smith RB. Decision Making in
Anesthesiology An Algorithmic Approach, 3rd ed, Mosby, Missouri, 2000:
382-3.
7. William P. Tunell, M.D. Omphalocele and gastroscisis. In:
Surgery, 2nd ed, 1993; 44 : 546-556

Pediatric

28