Anda di halaman 1dari 18

*

Imuno Defisiensi

Dr.Insan Sosiawan A.Tunru,PhD


Fakultas kedokteran
Universitas Yarsi

Defisiensi Imun
Bila ditemukan :
. Rentan terhadap infeksi dan jenis infeksi
tergantung dari komponen sistem imun
. Rentan terhadap kanker tertentu
. Akibat dari defek pematangan limfosit atau
aktivasi atau dalam mekanisme efektor
imunitas nonspesifik/spesifik
. Berhubungan dengan peningkatan insidens
autoimun

. Defisiensi imun primer relatif jarang


dibandingkan sekunder
. Disebabkan berbagai faktor sesudah lahir
. Lebih sering mengenai limfosit,komplemen,dan
sel fagosit
. Def.Kongenital jarang dibawah usia 3-4 bulan
. Organ tubuh yang paling sering terkena: saluran
nafas,oleh bakteri piogenik atau jamur.
. Def.IgA menyebabkan infeksi kronik saluran
nafas.
. Gejala lain: ruam kulit,diare,pertumbuhan
terganggu,hati,limfa membesar,abses
rekuren,osteomielitis

Pembagian defisiensi imun :


Def.Imun nonspesifik
A. Def.Komplemen
1. Def.Komplemen kongenital
Biasanya menimbulkan infeksi yang
berulang atau penyakit kompleks imun
seperti LES dan glomerulonefritis
2. Def.Komplemen fisiologik
Ditemukan pada neonatus yang disebabkan
kadar C3,C5 dan faktor B yang masih
rendah

3. Def.Komplemen diperoleh
Disebabkan oleh depresi sintesis,mis:
pada sirosis hati dan anemia sel sabit,
ditemukan gangguan aktivasi komplemen
yang meningkatkan risiko infeksi
salmonella dan pneumokokus
B. Defisiensi interferon dan lisozim
1. Def.Interferon kongenital
Menimbulkan infeksi mononukleosis
yang fatal
2. Def.Interferon dan lisozim diperoleh
Ditemukan pada malnutrisi protein/
kalori

C. Def. Sel NK
1. Kongenital
Ditemukan pada pasien Osteopetrosis
(defek osteoklas dan monosit)
2. Diperoleh
Akibat imunosupresif atau radiasi
D. Def.Sistem Fagosit
1. Def.kuantitatif
Neutropenia atau granulositopenia
dapat disebabkan oleh penurunan
produksi atau peningkatan destruksi
2. Def,kualitatif
Dapat mengenai fungsi fagosit seperti
kemotaksis,menelan/memakan/membunuh mikroba intra seluler

B.Defisiensi Imun Spesifik


1. Def. Kongenital atau primer
.Jarang terjadi
.Def.sel B.ditandai dengan infeksi rekuren
oleh bakteri
.Def.sel T ditandai dengan infeksi virus,jamur
dan protozoa yang rekuren
2. Def. Imun spesifik fisiologik
Pada kehamilan: ini diperlukan untuk kelangsungan hidup janin yg merupakan allograf
dengan antigen paternal
Peningkatan sel T sup.atau efek supresif faktor
humoral oleh trofoblast

2. Usia tahun pertama


. Anak < 5 tahun masih belum matang
. Jumlah sel T tinggi,masih berupa sel
(naif),respon tidak adekuat
. Ab janin disintesis pada minggu ke 20,IgG
dewasa baru pada usia 5 tahun
. Bayi prematur sedikit menerima Ig
3. Usia lanjut
. Lebih sering mendapat infeksi
. Atrofi Timus,fungsi menurun
. Banyak sel T naif,kualitas respon menurun
. Sel T memori meningkat tapi sulit
berkembang

C. Defisiensi didapat atau sekunder


. Sering ditemukan
. Mengenai fungsi fagosit dan limfosit,
malnutrisi,terapi sitotoksik
1. Infeksi
Menimbulkan defisiensi imun
Malaria dan rubella kongenital dapat
berhubungan dengan def.Ab
Campak berhubungan dengan defek
imunitas seluler-----reaktivasi TB
Kehilangan imunitas seluler terjadi pada
peny.campak, mononukleosis, hepatitis
virus,sifilis,bruselosis,lepra,TB milier,dan
parasit.

2. Obat,trauma,tindakan kateterisasi dan


bedah
. Obat tertentu dapat menimbulkan
defisiensi imun(tetrasiklin menekan imun
seluler,gentamisin,tobramisin,-kemotaksis netrofil,khloramfenikol--Ab,Rifampisin---humoral/seluler)
. Bedah dan kateterisasi--imunokompromais (Penurunan fungsi
sistem imun)
. Steroid menekan fungsi sel T/inflamasi.
3. Penyinaran
.Dosis tinggi ----seluruh jar.limfoid
. Dosis rendah---aktivitas sel T sup.

4. Penyakit berat
.Penyakit menyerang jaringan limfoid:
Hodgkin,mieloma multipel,leukemia dan
limfo sarkoma
5. Kehilangan Ig
.Kehilangan Protein (ginjal,diareprotein
losing enteropaty)
6. Agamaglobulinemia (sel B)

Beberapa peny.def.imun primer:


1.X-Linked agammaglobulinemia:
Bruton
disease, ad:kegagalan pre sel B
berdiffrensiasi menjadi sel B,
sehingga
didalam darah Gamma Globulin tidak
terbentuk.
Pematangan sel B terhenti setelah
pembentukan rantai berat Ig oleh
karena pd Tyrosin Kinase
(Bruton tyrosin kinase) yang
bertanggung
jawab utk pematangan sel B.

2. Hipoplasia Timus(Digeorge
syndrome)
.
Kegagalan pertumbuhan
kel.timus secara kongenital
. Defisiensi sel limfosit T
. Sel limfosit B tidak berfungsi

. Penderita mudah
terserang
infeksi mikroorganisme

* Severe combined

immunodefisiency
. Kegagalan produksi dari
respon imun:
humoral dan sel imun
.Mudah terjadi infeksi
. Etiologi: 50% X-linked

kegagalan rantai Y,reseptor untuk:


Il-2,Il-4,Il-7,Il-9,Il-15.
Il-7 utk: merangsang
survival/expansi
immmature sel B/sel T pada
sum-sum tulang.
40-50% akibat resesif
autosom,mutasi
pada adenosin deaminase(ADA)--menghambat DNA sintesis dan
toksik thdp limfosit.
Th : transplantasi sum-sum tulang.

Acquired immuno defisiency


syndrome ( AIDS )
. Etiologi : HIV
. Kurang lebih 35 juta orang terinfeksi
HIV diseluruh dunia
.50 % di Afrika
Penyebaran melalui : kontak seksual,
parenteral,ibu yang
terinfeksi hiv-keanak,transfusi,dsb
. Imuno patogenesa :
kerusakan/kegagalan sel limfosit T
penolong (Th/CD4)
Makrofag

Gambaran klinik : . mudah terjadi infeksi


mis.pneumonia- pneumocystis carinii
neoplasma : kaposi sarkoma,non hogkin
limfoma, ca pada leher rahim
. Gangguan pada susunan saraf pusat
Morfologi :.Pembesaran kelenjar limfe,
stadium awal terjadi pembesaran
(follicular hyperplasia).
medulla terlihat plasmasitosis,
hiv dapat terlihat pada bagian
stroma,makropag,dan sel limfosit
T
(CD4)

Thanks

Anda mungkin juga menyukai