Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh penurunan
produksi eritroid, myeloid, dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan system hematopoitik ataupun kanker metastatic yang menekan sumsum tulang. Aplasia ini dapat terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga system hematopoisis. Aplasia yang hanya mengenai eritropoitik disebut anemia hipoplastik (eritroblastopenia), yang hanya mengenai system granulopoitik disebut agranulositosis, sedangkan yang hanya mengenai system megakariosit disebut Purpura Trombositopenik Amegakariositik (PTA). Bila mengenai ketiga system disebut panmieloptisis atau lazimnya anemia aplastik. Menurut the International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study (IAAS) disebut anemia aplastik bila: kadar hemoglobin 10 g/dl atau hematokrit 30, hitung trombosit 50.000/mm3, hitung leukosit 3.500/mm3 atau granulosit 1,5 x 109L. Ditemukan lebih dari 70% anak-anak menderita aplastik derajat berat pada saat di diagnosis. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara laki-laki dan perempuan, namun dalam beberapa penelitian Nampak insidenn pada laki-laki lebih banyak dibandingkan wanita. Secara etiologic penyakit ini dapat dibagi menjadi 2 golongan besar yaitu: 1. Faktor congenital/anemia aplastik yang diturunkan: sindrom Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefalo, strabismus, anomaly jari, kelainan ginjal dan sebagainya. 2. Faktor didapat. Sebagian anemia aplastik didapat bersifat idiopatik sebagian lainnya dihubungkan dengan: - Bahan kimia: Benzene, insektisida - Obat: kloramfenikol, antirematik, antitiroid, mesantoin (antikonvulsan, sitostatika) - Infeksi: hepatitis, tuberculosis milier - Radiasi: radioaktif, sinar rontgen - Transfusion-associated graft-versus-host disease Secara klinis anak tampak pucat dengan bergai gejala anemia lainnya seperti anoreksia, lemah, palpitasi, sesak karena gagal jantung dan sebagainya. Oleh karena sifatnya aplasia system hematopoitik, maka umumnya tidak ditemukan ikterus, pembesaran limpa, hepar maupun kelenjar getah bening. Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relative. Diagnosis pasti ditemukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak, aplasia system eritropoitik, granulopoitik dan trombopoitik. Perbedaan Anemia aplastik dengan LLA adalah kecuali pada stadium dini, biasanya pada LLA ditemukan splenomegali. Pemeriksaan darah tepi sukar dibedakan, karena
kedua penyakit mempunyai gambaran serupa (pansitopenia dan relative
limfositosis), kecuali bila terdapat sel blas dan limfositosis yang lebih dari 90% diagnosis lebih cenderung pada LLA. (hem-onk anak)