BAB I

PENDAHULUAN

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) pertama diperkenalkan oleh Hakim dan

Adam tahun 1965 sebagai suatu kondisi adanya keterlibatan beberapa variasi gejala
neurologis, pelebaran ventrikel, dan tekanan cairan serebrospinal (CSF) normal pada
pemeriksaan punksi lumbal. Penyakit ini mengarah pada kesatuan gejala klinis yang
terdiri dari trias gangguan gaya berjalan, dementia, dan inkontinensia urin, serta
dilengkapi dengan temuan laboratorium adanya tekanan cerebrospinal fluid (CSF)
normal dan hasil radiologis terdapat ventrikulomegali.

1,2

Normal pressure hydrocephalus (NPH) termasuk kondisi neurologis yang

memerlukan pertimbangan banyak untuk menegakkan diagnosis, karena NPH
menunjukkan gejala serupa dengan beberapa bentuk demensia. Beberapa gejala
kunci pada NPH juga terdapat pada penyakit neurologis lainnya, seperti pada pasien
Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), dan dementia vascular.
Faktanya, gangguan ini diperkirakan

terdapat 375.000 orang di Amerika yang

2,3

menderita NPH salah didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's.

Normal pressure hydrocephalus terjadi jika aliran CSF normal yang melalui
sepanjang otak dan spinal tersumbat atau terblok. Kondisi ini menyebabkan
pelebaran ventrikel. NPH dapat terjadi pada semua usia, tetapi umumnya terjadi pada
populasi usia tua. Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara
pasti. Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk
subarachnoid hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi
pembedahan, gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang
tidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH
(INPH).

3,4

Gejala NPH mencakup penurunan status mental dan demensia, permasalahan

gaya berjalan, penurunan fungsi kontrol kandung kemih hingga keluhan frekuensi
urin atau inkontinensia. Pasien juga mengalami pergerakan lambat secara umum atau
mengeluhkan kakinya terasa kaki seperti tongkat. Karena gejala ini sama dengan
gangguan neurologis seperti

Alzheimer's disease, Parkinson's disease, and

Creutzfeldt-Jakob disease maka sering terjadi salah diagnosis. Kebanyakan kasus

tidak dikenali dan tidak mendapat terapi adekuat. Panduan untuk membantu
menegakkan diagnosis NPH, dilakukan beberapa jenis tes, termasuk scan (CT/MRI)
kepala,

kateter lumbal atau spinal, monitoring tekanan intracranial, dan tes

neuropsikologikal.

1,3

Terapi untuk NPH melibatkan tindakan pembedahan untuk meletakkan shunt

dalam otak yang bertujuan untuk mengalirkan kelebihan CSF ke abdomen agar dapat
diabsorbsi. Kondisi ini memungkinkan ventrikel otak kembali pada ukuran normal.
Follow up yang ketat oleh dokter sangat penting untuk mengidentifikasi dini jika ada
perubahan pada shunt agar tidak bermasalah.

4,5

Tinjauan kepustakaan ini menjelaskan definisi, gejala klinis, gambaran

radiologis, pemeriksaan penunjang, diagnosis banding, tindakan pembedahan,
prognostik dan akibat dari NPH.

BAB II
TINJAUAN TEORITIS

2.1

DEFINISI

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) adalah sindroma klinis yang ditandai

gangguan gaya berjalan, demensia, inkontinensia urin dan berhubungan dengan
adanya ventrikulomegali tanpa disertai peningkatan tekanan cairan serebrospinal
(CSF).

1,4

Selama 35 tahun sejak pertama kali dijelaskan, definisi NPH telah diperluas.
Awalnya dianggap gejala akibat idiopatik, saat ini NPH digunakan secara umum
mencakup bentuk kronis dari communicating hydrocephalus, dan bahkan beberapa
bentuk noncommunicating seperti aqueductal stenosis. Karena semua pasien ini
dapat datang dengan trias gejala yang sama dan hampir semuanya mungkin harus
dikoreksi dengan pemasangan ventriculoperitoneal (VP) shunt. Perluasan definisi
dianggap tepat, walaupun beberapa gejala sekunder dapat menbedakan bentuk
idiopatik dari communicating hydrocephalus yang diketahui penyebabnya. Sebagai
contoh, insiden idiopatik NPH cenderung terjadi pada orang tua, sedangkan pasien
dengan hidrosefalus komunikan kronis diawali gejala perdarahan subarachnoid
sebelumnya, meningitis, riwayat bedah saraf, atau trauma kepala dan sering terdapat
pada usia muda. Selain itu respons terhadap pemasangan shunt pada pasien dengan
idiopatik kurang memuaskan (30-50%) dibandingkan dengan pasien hidrosefalus
komunikan yang diketahui penyebabnya (50-70%). Tergantung pada kriteria
diagnostik spesifik yang digunakan, setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan
setengahnya ada penyebab, dengan demikian, NPH mungkin merupakan bentuk
5

akhir dari proses perjalanan beberapa penyakit.

2.2

EPIDEMIOLOGI

Study epidemiologi NPH sangat sedikit dilakukan, karena insiden dan prevalensi
gangguan ini sulit ditentukan. Insidensi NPH yang pernah dilaporkan sekitar 1,8
kasus per 100.000 penduduk dan 2,2 kasus per 1.000.000 penduduk. Sebuah survey
rumah tangga untuk penduduk berusia 65 tahun di dua tempat di Jerman dilaporkan
bahwa prevalensi NPH 0,41% pada kelompok usia tersebut. Survey ini juga

menunjukkan antara 1,6% dan 5,4% pasien dengan demensia mempunyai NPH.
Sebuah analisis terkini

'nondegenerative nonvascular dementia' dari kantor

registrasi di Rochester, MN, tidak ditemukan kasus NPH dari tahun 1990 hingga
1994. Penulis berkesimpulan, bagaimanapun, meski populasi dalam study tersebut
mencapai 70.745, namun gagal menemukan NPH adalah sesuatu yang tidak bisa
dipercaya.

Faktanya, diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika yang menderita

NPH, namun karena pengggunaan kriteria diagnosis yang salah, NPH sering
didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's. Beberapa ahli percaya bahwa 1%
hingga 10% orang dengan usia tua yang hidup dalam lingkungan masyarakat dan
sebanyak 6% dirawat di rumah memiliki masalah NPH; data ini pasti lebih tinggi
dibandingkan jumlah pasien yang telah ditegakkan diagnosis NPH.

Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang lebih cenderung mendapat NPH,
NPH sering pada pasien usia lanjut. NPH dapat terjadi pada semua umur, meski
penyakit ini lebih umum terjadi pada usia tua. Frekuensi lebih sering pada usia
decade 6 atau decade 7 kehidupan.

2.3

2,5

ETIOLOGI

Setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab, dengan
demikian, NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa
penyakit. Etiologi idiopatik NPH telah dijelaskan selama 4 decade, namun, tidak ada
teori tunggal yang diterima secara luas.

Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila
NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid
hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan,
gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahului
penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH).

Kemungkinan faktor penyebab normal pressure hidrocephalus termasuk

trauma kepala, perdarahan subarahnoid, meningitis, tumor SSP. Walaupun setiap
kondisi dapat menyebabkan hidrosephalus. Bagaimana cara untuk menjelaskan
hubungan dengan NPH masih belum dipahami dengan baik.

2.4

ANATOMI SISTEM VENTRIKEL

6,7

Ventrikel otak merupakan rangkaian

dari empat rongga dalam otak yang
saling berhubungan dan dibatasi oleh
ependima (semacam sel epitel yang
membatasi semua rongga otak dan
medulla spinalis) dan mengandung
Cairan

Serebrospinal.

ventrikel

ini

lateralis,

ventrikel

yaitu

dua

Empat
vetrikel

ketiga

dan

ventrikel keempat.
Dalam

setiap

ventrikel

terdapat

struktur sekresi khusus yang disebut

pleksus koroideus. Pleksus koroideus
inilah yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang
merupakan cairan pelindung di sekitar SSP.
Ventrikel Lateralis
Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel lateral
mempunyai

hubungan

dengan

ventrikel

ketiga melalui sepasang

foramer

interventrikularis Monroe. Ventrikel lateralis terbagi a tas cornu anterior, corpus,

cornu inferior dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus
frontalis. Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu
anterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral
dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior
melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis.
Corpus terletak dalam lobus frontal dan

parietalis, mulai dari foramen

interventrikularis hingga splenium corpus callosum. Cornu inferior (temporale),

letaknya mengarah ke caudal dan frontal mengelilingi aspect caudalis thalamus,
meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5
cm dari polus temporalis. Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan
radiatio optical. Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut

dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan
membentuk atap serta dinding cornu posterior.
Ventrikel Ketiga
Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah sempit di
antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan
dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela koroidea.
Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan infundibulum. Di
bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe yang menghubungkan
ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian posterior melanjutkan diri pada
aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus hipothalamikus
menjadi pars superior dan pars inferior. Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum
mesencephant, pedinculus serebri dan hypothalamus.
Ventrikel Keempat
Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah ketupat dan
berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara batang dan otak dan
serebellum. Di bagian rostral, ventrikel keempat melanjutkan diri dari aquaductus
serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada ventrikel keempat
terdapat tiga lubang, sepasang foramen luschka di lateral dan satu foramen
magendie di medial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis.

Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis

Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi mielum mulai
dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung bawah medulla
spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini mengalami dilatasi
berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis.
Ruang Subarakhnoid
Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater yang
membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain berisi CSS ruang sub
arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak dan medulla spinalis serta
anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan arakhnoid dengan piameter. Pada
tempat-tempat tertentu di mana terdapat lekukan yang dalam antara satu bangunan
dengan bangunan yang lain nampak ruang subarakhnoid menjadi lebih lebar dan
disebut sisterna subarakhnoid. Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah: Sisterna
serebro medularis (sisterna magna), sisterna pontis, Sisterna interpendukularis,
Sisterna khiasmatik, Sisterna vena serebri magna (sisterna superior). Sisterna sulkus
lateralis, Sisterna spinalis.
Cairan Serebrospinalis
Cairan serebrospinalis adalah cairan jernih yang mengisi ruang subarachnoid. Cairan
serebrospinalis juga terdapat dalam system ventrikel dan medulla spinalis. Seluruh
ruang yang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki volume kira-kira 1600
sampai 1700 ml dan sekitar 150 ml dari volume ini ditempati oleh cairan
serebrospinalis dan sisanya oleh otak dan medulla. Dari 150 ml ini, 125 ml di
intracranial. Ventrikel mengandung 25 ml (sebagian besar di ventrikel lateral) dan
100 ml sisanya di ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis
Fungsi Cairan Serebrospinalis
Fungsi utama cairan serebrospinalis adalah untuk melindungi otak dalam kubahnya
yang padat. Otak dan cairan serebrospinalis memiliki gaya berat spesifik yang
kurang lebih sama (hanya berbeda sekitar 4%), sehingga otak terapung dalam liquor.
Oleh karena itu, benturan pada kepala yang tidak terlalu keras akan menggerakkan
seluruh otak dan tengkorak secara serentak menyebabkan tidak satu bagian pun dari
otak yang berubah bentuk akibat adanya benturan tersebut.

Pembentukan, aliran, dan absorpsi cairan cerebrospinalis

CSS disekresi dengan kecepatan 0,350,40 ml/menit yang berarti normalnya, 50%
dari total CSS digantikan setiap lima sampai enam jam. CSS diproduksi oleh suatu
sel epitel khusus pada dinding dari keempat ventrikel disebut pleksus koroideus.
Mungkin dua pertiga atau lebih dari cairan ini berasal dari sekresi pleksus koroideus
pada keempat ventrikel terutama pada ventrikel lateral. Dan selebihnya disekresikan
oleh permukaan ependim dari ventrikel dan membran arachnoid dan sebagian kecil
berasal dari otak itu sendiri melalui ruang perivaskuler yang mengelilingi pembuluh
darah yang masuk ke dalam otak.
Setelah diproduksi di plekus koroideus ventrikel lateral, CSS mengalir dari
kedua ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen interventrikulare dan
melalui aquaductus cerebri menuju ventrikel ke empat. Liquor ini kemudian keluar
dari ventrikel keempat melalui tiga pintu kecil, dua foramina luschka di lateral dan
satu foramina Magendie ditengah, memasuki sisterna magna yaitu sebuah ruang
cairan yang besar yang terletak dibelakang medulla dan dibawah serebellum. Sisterna
magna berhubungan dengan ruang subarachnoid yang mengelilingi seluruh otak dan
medulla spinalis. Hampir seluruh CSS kemudian mengalir ke atas dari sisterna
magna melalui ruang subarachnoid yang mengelilingi serebrum. Dari sini CSS
mengalir ke dalam villi arachnoid multiple yang menyalurkannya ke dalam sinus
venosus yang lain pada serebrum. Akhirnya, CSS tersebut direabsorpsi ke dalam
darah vena melalui permukaan vili-vili ini.
Arah sirkulasi : ventrikel lateral foramen interventrikulare (Foramen Monroe)
ventrikel ketiga

aquaductus cerebri (Sylvii)

ventrikel keempat

Magendie + dua foramen Luschka yang terdapat dalam ventrikel keempat

subarachnoid

vili arachnoidalis.

satu foramen
ruang

Sekresi Pleksus Koroideus

Pleksus koroideus merupakan pertumbuhan pembuluh darah yang dilapisi oleh
selapis tipis sel epitel. Pleksus ini menjorok ke dalam cornu temporal dari setiap
ventrikel lateral, bagian posterior ventrikel ketiga dan atap ventrikel keempat.
Sekresi oleh pleksus koroideus terutama tergantung pada transport aktif dari ion
natrium melewati sel epitel yang membatasi bagian luar pleksus.
Absorpsi Cairan Cerebrospinalis
Vili arachnoidalis secara makroskopis adalah penonjolan seperti jari dari membran
arachnoid ke dalam dinding sinus venosus. Kumpulan besar vili-vili ini biasanya
ditemukan bersama-sama dan membentuk struktur makroskopis yang disebut granula
arachnoid yang terlihat menonjol ke dalam sinus. Dengan menggunakan mikroskopik
elektron terlihat bahwa vili ditutupi oleh sel endotel yang memiliki lubang-lubang
vesikuler besar yang langsung menembus badan sel dimana lubang ini menyebabkan
aliran yang relatis bebas untuk CSS, molekul protein, dan bahkan partikel-partikel
sebesar eritrosit dan lekosit ke dalam darah vena.
Tekanan Cairan Cerebrospinalis
Tekanan normal dari sistem CSS ketika seseorang berbaring pada posisi horisontal
rata-rata 130 mmH2O (10 mmHg) meskipun serendah 65 mmH2O atau setinggi 195
mmH2O pada orang normal. Secara normal CSS hampir seluruhnya diatur oleh
absorpsi cairan melalui vili arachnoidalis. Dengan alasan bahwa kecepatan normal
pembentukan CSS bersifat konstan, sehingga dalam pengaturan tekanan jarang
terjadi faktor perubahan dalam pembentukan cairan. Sebaliknya vili berfungsi seperti
katup yang memungkinkan cairan dan isinya mengalir ke dalam darah dalam sinus
venosus dan tidak memungkinkan aliran sebalikanya.
2.5

PATOFISIOLOGI

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinal
diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui
foramen Monro ke ventrikel III kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel
IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna dan
rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui

villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus
serebral. Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi atau
gangguan proses penyerapan.
Hakim menjelaskan mekanisme tekanan normal atau tinggi-normal pada CSS
yang mana dapat memberikan efek. Menggunakan perhitungan, kekuatan sama
dengan tekanan berbanding lurus dengan luas permukaaan, peningkatan tekanan CSS
lebih memperluas permukaan ependima dengan memakai kekuatan yang sangat besar
sehingga melawan otak daripada tekanan yang sama pada ventrikel dengan ukuran
normal. NPH bisa diawali dengan transient high pressure hidrosephalus dengan
penambahan luas pemukaan ventrikel. Dengan perluasan lebih lanjut pada ventrikel
tekanan CSS kembali normal, keadaan ini disebut NPH, pada akhirnya yang tampak
pada proses patofisiologi inisial adalah suatu ketidaksesuaian. Teori klasik
menjelaskan bahwa tekanan CSF tidak meningkat pada NPH karena ventrikel
mengembang untuk menampung volume CSF yang meningkat; oleh karena itu,
tekanan CSF normal. Teori lain menjelaskan bahwa terjadi peningkatan tekanan
sementara selama ventrikel mengembang (terjadi inflasi ventrikel) tetapi normal
kembali setelah luas ventrikel seimbang dengan volume CSF. Seiring waktu
perkembangan gejala klinis, ventrikel mengalami pelebaran, dan tekanan dapat
berada dalam batas normal. Jadi, mengukur tekanan CSF tidak membantu dalam
menegakkan diagnosis. Tidak adanya peningkatan tekanan CSF, sebagaimana
terlihat pada bentuk hidrocefalus lain, maka hal ini juga menjadi alasan sangat sulit
menegakkan diagnosis NPH.

Pembesaran ventrikel dapat terjadi saat timbul tekanan antar lapisan. yaitu:
perbedaan tekanan

antara ventrikel dan ruang subarachnoid meningkat, bahkan

sementara. Penurunan resorpsi CSF (cerebrospinal fluid) meningkatkan tekanan

transmantle (antar lapisan). Walau banyak ahli menyatakan bahwa resorpsi CSF
terjadi pada tingkat vili arachnoidal (mikroskopis) atau arachnoid granulations
(macroscopis), para ahli lainnya yakin bahwa sebahagian besar resorpsi subtansial
CSF terjadi pada tingkat parenkim otak, yaitu melalui trans kapiler atau trans venular.
(hal ini terbukti bahwa pada pasien hydrocepfalus obstruktif dapat terjadi reabsorbsi
sebahagian kecil CSF).

Ketika otak berfungsi secara baik, cairan serebrospinal diproduksi oleh plexus
choroid dengan kecepatan 20-25 mL per jam.

CSF kemudian bersirkulasi dari

ventrikel lateral melewati garis tengah ventrikel tiga dan akhirnya masuk kedalam
ventrikel empat mengisi ke dalam fossa posterior otak. Dari ventrikel empat, CSF
keluar dari system ventrikel dan masuk ke ruang subarachnoid melingkupi otak dan
spinal cord, dimana CSF berperan sebagai bantalan membantu mencegah cedera
kepala. Cairan serebrospinal normalnya diserap oleh villi arachnoid dan masuk ke
dalam sinus venosus dalam jumlah yang sama dari jumlah produksi untuk menjaga
konsistensi sirkulasi dan tekanan. Gambar 2. Menampilkan aliran normal CSF dalam
otak.

Pada

pasien NPH, bagaimanapun, CSF

tidak direabsobsi adekuat,

menyebabkan penumpukan terlalu banyak cairan dalam otak dan menimbulkan trias
gejala khas.

Kelebihan CSF dalam otak dapat diakibatkan baik oleh perubahan idiopatik
2

maupun trauma, sekitar 50% untuk tiap katagori tersebut. Walaupun, kekacauan
reabsobsi CSF oleh villi arachnoid tidak sepenuhnya dipahami, beberapa teori
menghubungkan proses terjadinya akumulasi cairan dengan adanya scar (parut)
jaringan.

Hal ini dipercaya bahwa scar tissue menurunkan kemampuan villi

arachnoid untuk menyerap CSF secara baik, atau scar tissue dapat terjadi pada
sekeliling sinus venosus dalam otak yang menghalangi CSF masuk ke dalam
sirkulasi pembuluh darah. Adanya riwayat bedah kepala atau bedah saraf,
intracranial hemorrhage, dan meningitis juga berhubungan dengan NPH. Sayangnya,
tingkat progresifitas NPH sering lambat, hingga mengelapkan etiopatologi pasti.

2.6

GEJALA KLINIS

NPH dapat terjadi pada semua umur, meski penyakit ini lebih umum terjadi pada
usia tua. Frekuensi lebih sering pada usia decade 6 atau decade 7 kehidupan.
Walaupun gejala Adams triad berhubungan erat dengan NPH fase lanjut, tidak semua
gejala tersebut dapat muncul saat stadium awal. Salah satu gejala yang paling awal
muncul adalah gaya berjalan yang tidak normal, yang umumnya digambarkan
sebagai shuffling atau berjalan terseok-seok (langkah pendek), magnetic (sulit
mengangkat tungkai atau berjalan dengan kaki terseret lantai), broad based / berdiri
dengan kedua tungkai dibuka lebar (kedua tungkai berpisah untuk menjaga
keseimbangan).

2,4,8

Gejala lengkap NPH dijelaskan

berdasarkan faktor mekanik dan faktor

iskemik. Pembesaran ventrikel menyebabkan peregangan dan penurunan kelenturan

pembuluh darah dan tekanan nadi yang tinggi menyebabkan local ''barotrauma'' atau
tegangan geser tangensial. Hal ini juga terbukti dari tujuan pemasangan shunt yaitu
untuk menambah kapasitas sistem dan meningkatkan perfusi, bukan untuk
menurunkan tekanan (yang sudah normal).

NPH ditandai trias klinis yaitu gangguan berjalan, demensia dan inkontinensia
urin. Kumpulan gejala khas tersebut berkembang perlahan, dan umumnya terjadi
antara usia decade 6 dan decade 8. Gangguan gaya berjalan adalah ciri khas pertama
yang muncul pada INPH, dan digambarkan secara bervariasi seperti apraxic,
bradykinetic, glue-footed, magnetic, parkinsonian dan shuffling. Pasien sering datang
dengan riwayat terjatuh. Gaya berjalan yang menyimpang ini dicirikan pada INPH
seperti lambat, berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar, melangkah dengan
langkah pendek dan terseok-seok, dan sulit menyusun atau melangkah dengan kedua
kaki bergantian secara berurutan. Selain itu juga tidak didapatkan adanya kelemahan
gerak yang signifikan.

Gangguan gaya berjalan adalah gaya berjalan apraxia

gambaran

yaitu sebagai

kombinasi defisit motorik, kegagalan reflek meluruskan tubuh dan

ganguaan sensibilitas benda halus. Gaya berjalan ini dapat

digambarkan

sebagai''magnet'' karena sikap berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar dan
berjalan lambat, langkah kecil dengan kaki menyeret lantai. Selain itu gejala ini juga
disertai terdapatnya peningkatan tonus dan reflek tendon tungkai bawah dan

timbulnya kelemahan serta inkoordinasi. Gangguan input dari kortex sensorimotor,

korteks frontal superior, dan gyrus gyrus anterior cingulate menuju formation
reticular di dalam tegmentum pada batang otak juga dapat berkontribusi untuk
gangguan gaya berjalan dan sikap berdiri. Karena serat-serat traktus serebrospinal
menyuplai fungsi kaki melewati ventrikel lateral dalam corona radiate. Maka
tidaklah mengherankan jika ganguan gaya berjalan ini biasanya merupakan gejala
pertama muncul dan pertanda awal untuk follow up sukses tidaknya VP shunt.

Demensia adalah gejala subkortikal dan ditandai inersia, pelupa, dan

ketidakmampuan memimpin. Ketiadaan jaras kortikal membantu untuk membedakan
demensia pada NPH secara klinis dengan penyakit Alzheimer. Demensia mempunyai
ciri khas dengan hilangnya memori yang nyata dan bradiphrenia. Progesitasnya lebih
lambat daripada demensia pada penyakit Alzheimer . Defisit fokal dan atau kejang
tidak biasa terjadi. Pasien dengan NPH menunjukan defisit kognitif subkortikal
termasuk didalamnya pikun, perhatian yang berkurang, inersia dan bradiphrenia yang
berbeda dengan Alzhemair.

2,5

Penurunan kemampuan kognitif cenderung muncul secara bertahap pada pasien

NPH. Gejala khasnya mencakup lambatnya psikomotor atau retardasi psikomotor,
sulit menfokuskan perhatian, gangguan verbal, penurunan kemampuan memimpin
dan sulit melaksanakan tugas. Defisit kognitif ini merupakan ciri khas akibat tipe
subkortikal. Apraxia, agnosia and aphasia jarang ditemukan pada INPH. Lebih 40%
pasien NPH mengalami Hyperinsomnia. Gangguan prilaku seperti depresi dan agitasi
dapat juga terjadi namun jarang.

2,4

Inkontinensia urin adalah gejala primer yang ketiga pada NPH. Masalah fungsi
kemih ini ditandai perasaan urgensi, dan dalam tahap lanjut pasien tidak mampu
menahan kencing. Gejala ini mungkin diakibatkan adanya keterlibatan serat saraf
corticospinal sacral. Stadium awal INPH, timbul frekuensi urin dan urgensi. Seiring
perjalanan penyakit, terjadi inkontinensia urin dan inkontinensia feses harus
diwaspadai. Masalah urologi dapat muncul tergantung tingkat keparahan penyakit
Perlu uji urodynamic dan demonstrasi bladder hyperactivity.

2,4,5

Lemahnya gaya berjalan dapat memperbesar masalah berkemih, seperti

inkontinesia, dimana saat semakin sulitnya bergerak sementara pasien harus
mendadak ke kamar mandi.

Akibat ventikulomegali menimbulkan trias gejala oleh karena adanya

penekanan atau peregangan nervus pada area-area otak.

Dengan demikian,

menimbulkan tanda-tanda neurologis tidak normal. Gambar 1. menampilkan otak

dengan ukuran ventrikel normal dan dengan ventrikulomegali.

2.7

DIAGNOSTIK

Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah. Penampakan klinis
pasien yang mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering mengaburkan diagnosis.
Selama ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias gejala yang menjadi ciri khas
Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI
serta pengukuran tekanan cairan otak. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan
gaya berjalan, demensia, dan inkontinensia urin. Pemeriksaan Radiologi berupa CT
Scan atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada
pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai
tekanan yang normal yaitu sebesar 5-18 mmHg (70-245 mmH2O).
Terdapat variasi gambaran klinis, progressifitas dan keparahan gejala yang
signifikan, dan semua trias tersebut tidak selalu harus muncul untuk menegakkan
diagnosis INPH. Secara khusus, bagaimanapun, gaya berjalan dan kurangnya
keseimbangan muncul sebelum atau bersamaan dengan inkontinensia urin atau saat
onset munculnya demensia. Diagnosis lengkap INPH membutuhkan bukti anamnesis
gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan neuroimaging.

Anamnesis
Pasien datang dengan gangguan progressif yang bertahap. Sebagai catatan,
trias gejala klasiknya adalah gaya berjalan abnormal, inkontinensia urin, dan

demensia. Kekacauan gaya berjalan sebagai ciri utama dan perlu dipetimbangkan
adanya respon terhadap terapi. Gejala yang menonjol adalah keluhan gaya berjalan
menyerupai apraxia. Kelemahan nyata atau ataxia adalah tipe gejala yang tidak khas
pada NPH.

Gaya berjalan pasien NPH khas seperti bradikinetik, gaya berdiri dengan kedua
tungkai dibuka lebar, berjalan menyeret lantai dan terseok-seok. Gejala urinaria
dapat berupa frekuensi, urgensi, atau inkontinensia. Sedangkan inkontinensia dapat
terjadi sebagai akibat dari gangguan gaya berjalan dan demensia.

1,6

Demensia pada pasien NPH ditandai kehilangan memory yang mencolok dan
bradiprenia. Defisit frontal dan subcortikal adalah lafal yang utama. Selain itu, defisit
juga mencakup lupa, penurunan perhatian, inersia/kelembaman dan bradiprenia.
Kehadiran tanda kortikal seperti aphasia atau agnosia akan menimbulkan kecurigaan
untuk patologi alternative lainnya sepeti Alzheimer disease atau dementia vascular.
1

Bagaimanapun, patologi komorbid tidaklah berhubungan dengan umur.

Setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap, diperlukan tes

diagnostik selanjutnya untuk menegakkan diagnosis. Umumnya, uji laboratorium
tidak banyak membantu. Bagaimanapun, foto radiologis memegang peranan penting
menegakkan diagnostic NPH.

1,4

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan peninjang yang dapat digunakan untuk diagnosis normal preasure
hydrocephalus dapat diuraikan sebagai berikut:
a.

Laboratorium
Hiponatermi dilaporkan pada pasien NPH karena tekanan pada hipotalamus
yang menggambarkan sindroma ketidaksesuaian sekresi hormon anti diuretik.
Ini bukanlah penemuan yang konsisten. Umumnya, uji laboratorium tidak
banyak membantu.

b.

Radiologi
Pemeriksaan esensial untuk evaluasi pasien yang dicurigai INPH adalah
neuroimaging dengan CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel. (gambar 1).
Walaupun tidak didapatkan tanda yang sesuai untuk diagnosis INPH pada
pemeriksaan neuroimaging, pelebaran ventrikel perlu untuk menegakkan
diagnosis INPH pada pasien yang mengalami gejala yang sesuai. Rasio frontal

horn (Evans' index), didefinisikan sebagai lebar ventrikel dari frontal horn
maximal dibagi diameter transversal tulang tengkorak diukur dari bagian dalam,
dikatakan ventrikulomegali jika nilainya 0,3 atau lebih.

10

Gambaran radiologis

lain yang dapat ditemukan pada INPH termasuk: periventricular hyperintensities,

yang berhubungan karena terjadinya iskemia mikrovaskuler subkortikal (disebut
juga small-vessel disease), tetapi tidak mengeluarkan kemungkinan INPH,
peningkatan aliran cairan serebrospinal (CSF) secara cepat ke dalam aquaduktus;
akan menipiskan dan meninggikan atau elevasi corpus callosum pada gambaran
foto sagittal; dan tidak ada bukti adanya obstruksi aliran CSF.

Gambar 1. Neuroimaging dari 2 pasien dengan idiopathic normal pressure hydrocephalus. (A)
CT scan kepala menunjukkan ventrikulomegali tanpa disertai atrofi kortikal yang signifikan. (B)
MRI kepala menunjukkan ventrikulomegali dan adanya perubahan iskemik subkortikal. Kedua
pasien

idiopathic normal pressure hydrocephalus tersebut mengalami perbaikan gejala setelah

pemasangan shunt.

Computed tomography (CT) scans dan magnetic resonance imaging (MRI)

dapat digunakan untuk diagnosis NPH, Meskipun, tidak ada kriteria yang
dihandalkan untuk memastikan diagnosis dengan kedua modalitas tersebut. Beberapa
pasien berusia tua yang mengalami pembesaran ventrikel normal tidak selamanya
diakibatkan oleh NPH; jadi, ventrikel bisa saja melebar sebagai akibat adanya atrofi
otak atau penyusutan. Dalam kasus ini, pola dan tekanan aliran CSS akan normal.
Bagaimanapun pemeriksaan radiologis merupakan alur menegakkan diagnosis NPH
dengan memperhatikan Evans ratio (rasio antara frontal horns berbanding dengan
lebar tulang tengkorak yang diukur dari tepi bagian dalam calvaria). Demensia nonNPH dengan ventrikulomegali biasanya berhubungan dengan meningkatnya Evans
ratio. Ahli radiologi akan memastikan adanya atrofi hipocampus atau adanya
peningkatan volume CSF.

MRI kepala adalah pemeriksaan penunjang yang dianjurkan untuk

menegakkan diagnosis NPH, khususnya T2-weighted images. CT scan kepala dapat
digunakan jika MRI tidak tersedia. Kedua teknik radiologis tersebut disesuaikan
dengan kebutuhan klinis.

Axial nonenhanced CT scan kepala pasien NPH pada level fossa cranial tengah. Pembesaran
bagian temporal

pada ventrikel lateral yang tidak proporsional dibandingkan ukuran sulkus

normal. Factor progostik negative yang dikenal adalah adanya penyakit serebrovaskuler.

Axial T2-weighted MRI kepala pasien NPH. Tampak pembesaran system ventrikel khususnya
atrium ventrikel lateral (V) yang keluar dari ukuran sesuai dengan atrofi sulkus.

Keterbatasan teknik pemeriksaan CT scan dan MRI hanya untuk menilai

hidrosefalus dengan ventrikulosulcal yang tidak seimbang. Pengamatan ini termasuk
penilaian subjektif, dan pada pasien dengan pelebaran beberapa sulkus hanya
terdapat ventrikulomegaly minimal, dan pemeriksaan ini tidak sensitive atau tidak
spesifik.

Terdapat beberapa tes penunjang yang dapat meningkatkan diagnositik akurat

dan dan perlu dipertimbangkan pada pasien yang dicurigai INPH. Tes tersebut
mencakup CSF tap test, external CSF drainage via spinal drainage, dan CSF outflow
resistance determination. Selain itu, beberapa teknik pemeriksaan radiologic lain
telah dicoba investigasi pada pasien INPH, termasuk single-photon emission CT,
PET, nuclear cisternography, dan CSF flow velocity. Penilaian diagnostik dengan
pemeriksaan tersebut tidak dianjurkan dan saat ini pemeriksaan penunjang demikian
tidak rutin dilakukan pada pasien INPH.

Cisternography, salah satu tes yang dilakukan untuk diagnosis NPH,

menghandalkan monitoring CT terhadap injeksi radionucleotides kedalam ruang
subarachnoid melalui spinal tap. Adanya refluks radionucleotides kedalam ventrikel
dipantau menggunakan

CT

secara berskala lebih 4 kali sehari. Pasien

NPH

memperlihatkan reabsorbsi CSF yang rendah, kondisi ini mengakibatkan zat warna
radionucleotide tidak akan diabsorbsi sempurna seperti yang terjadi pada pasien nonNPH. Untuk mereka yang kemungkinan didiagnosis NPH, dapat pula dilakukan
lumbal punksi, pertama, dilakukan tes gaya berjalan yang direkam selama pasien
berjalan 50 langkah dan nantinya rekaman tersebut diputar ulang. Lalu, diaspirasi
CSF sekitar 30 ml, dan kemudian dievaluasi kembali gaya berjalan pasien. Setelah

lumbal punksi, akan menunjukkan perbaikan segera pada pasien yang benar-benar
menderita NPH, meskipun beberapa kasus, dibutuhkan beberapa hari untuk
terjadinya

perbaikan.

Dengan

metode

drainase

lumbal

secara

kontineus,

diperbolehkan drainase CSF untuk setiap 2 hingga 3 hari sekali, dan harus dinilai
adanya perbaikan klinis secara periodik. Pemeriksaan ini dipercaya sebagai metode
2,8

yang lebih baik untuk memastikan diagnosis NPH.

Tap test CFS disebut juga large volume lumbal punksi, didapatkan volume
saat penarikan 40-50 ml CSF dari rata-rata lumbal punksi. Terjadi perbaikan gejala
setelah pembuangan CSF, kemungkinan menunjukkan respon yang baik terhadap
pemasangan shunt (nilai prediksi positif 73-100%).Tap test CSF memiliki
sensitivitas yang rendah (26-61%), bagaimanapun, dan tes negative tidak dapat
7

digunakan untuk menyingkirkan diagnosis INPH. tekanan terbuka juga diukur.

Range tekanan terbuka INPH adalah 60-240 mmH2O, atau 4,4-17,6 mmHg.
Dokumentasi detail pemeriksaan klinis yang didapatkan oleh dokter atau tenaga
kesehatan professional lainnya sebelum dan sesudah penarikan CSF sangat
dianjurkan.

Penilaian respon klinis dari drainase CSF yang lama melalui kateter spinal
memiliki kombinasi sensitivitas yang tinggi (50-100%), spesifitas (60-100%) dan
nilai prediksi positif (80-100%). Metode ini memerlukan perawatan di rumah sakit
dan staf perawat yang terlatih berkompeten dalam managemen drainase CSF external.
dan memiliki risiko komplikasi tinggi (infeksi, iritasi serat saraf). Konsekuensinya,
cara ini hanya digunakan secara terbatas di center-center Amerika. Identifikasi
peningkatan abnormal resistensi aliran keluar CSF juga meningkatkan respon yang
baik terhadap pemasangan shunt dibandingkan dengan evaluasi klinis dan radiologis.
dan teknik ini lebih umum digunakan di Eropa daripada di Amerika.

2.8

DIAGNOSA BANDING

Gejala nonspesifik pada pasien NPH harus dievaluasi secara hati-hati untuk
menghindari misdiagnositik NPH sebagai kelainan neurologis lain seperti AD, PD,
atau demensia vaskuler. Pada pasien NPH, perubahan gaya berjalan, kesulitan
urologis, dan kemunduran fungsi kognitif tidaklah selalu muncul secara dini.

Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus merupakan penyakit pada populasi

usia tua, suatu kelompok usia yang umumnya memang mengalami gejala seperti
kesulitan berjalan, demensia, dan inkontinesia urin, beberapa diagnosis banding perlu
dipertimbangkan berdasarkan gejala simtomatik tersebut, termasuk penyakit
neurodegenerative, etiologi vaskuler dan ganguan urologi. INPH adalah satu dari
sekian banyak gangguan yang mempengaruhi gaya berjalan; kondisi umum lainnnya
termasuk neuropati perifer, stenosis lumbal atau servikal, arthritis, penyakit
vestibular dan Parkinson. Perbedaan INPH dan Parkinson dapat membingungkan.
Kedua penyakit ini sama-sama dengan gaya berjalan hipokinetik meperlihatkan
langkah pendek, tetapi gambaran spesifik INPH mencakup pola berdiri dengan gaya
kaki lebar dengan kedua telapak kaki berputar arah keluar dan tidak dapat
mengangkat tinggi langkahnya, kemampuan mempertahankan ayunan tangan relative.
Selain itu, penggunaan tongkat external hanya sedikit memperbaiki gaya berjalan
pada INPH, sedangkan penggunaan tongkat efektif untuk mengatur dan memperlebar
langkah pada pasien Parkinson.

Gaya berjalan abnormal dapat timbul pada pasien NPH maupun pasien
Parkinson; namun, cara berdiri pada pasien Parkinson khasnya berdiri sempit (kedua
tungkai dirapatkan), sedangkan cara berdiri pasien NPH lebih luas (kedua tungkai
dijarangkan). Pasien NPH sering tidak disertai rigiditas/kekakuan cogwheel (rahang),
tidak terdapat tremor saat istirahat, dan tidak menunjukkan respon terhadap terapi
levodopa. Onset dan karakteristik gangguan gaya berjalan pasien NPH juga berbeda
dengan pasien Alzheimer. Gangguan berjalan pada pasien AD tidak mendahului
penurunan kemampuan kognitif sebagai mana terjadi pada pasien NPH. Selain itu,
pasien NPH tidak terdapat apraxia yang khas seperti yang tampak pada pasien
Alzheimer.

Gangguan traktus urinarius diperburuk oleh perubahan gaya berjalan pada

pasien NPH. Pasien NPH sulit mengontrol kandung kemih hingga terjadi pergeseran
dari peningkatan urgency atau peningkatan frekuensi hingga inkontinensia.
Persoalan yang berkaitan kandung kemih bila diamati pada NPH sama seperti apa
yang ditemukan pada pasien AD, PD dan demensia vaskuler, tetapi tidak dapat
berhubungan langsung dengan kondisi tersebut. Jadi, pasien yang datang dengan
keluhan gejala urologi harus selalu dievaluasi kemungkinan adanya infeksi, penyakit

prostat (pada pria), atau inkontinensia stress sebelum mencurigainya disebabkan

masalah neurologis.

Demensia merupakan gejala klinis umum pada usia tua dan punya banyak
penyebab. merosotnya kemampuan kognitif yang dipantau pada pasien INPH banyak
kesamaan pada demensia subkortikal lainnya, termasuk penyakit Parkinson, diffuse
Lewy body disease dan demensia vaskuler. Jika tidak ditemukan adanya apraxia,
agnosia dan aphasia dapat membantu untuk membedakan INPH dari demensia
kortikal, termasuk pula penyakit demensia yang paling umum yaitu Alzheimer's
disease.

Walaupun perburukan kognitif pada AD, PD, demensia vaskuler dan NPH
sama-sama didapatkan, karakteristik tiap kelainan tersebut berbeda jelas. Lemahnya
kognitif pada NPH khasnya ditandai penurunan kemampuan verbal, skill
perencanaan dan tidak ada inisiatif. Sedangkan masalah prilaku, seperti agitasi, sikap
terlalu agresif, beranga-angan, dan halusinasi, jarang muncul pada pasien NPH.
Meskipun, gejala-gejala ini umumnya muncul pada parkinson, Alzheimer, dan
demensia vaskuler. Panurunan kemampuan kognitif antara pasien Alzheimer
biasanya ditandai dengan agnosia dan afasia, yang secara normal tidak berhubungan
dengan pasien NPH. Merosotnya fungsi kognitif akibat demensia vaskuler khas,
dibandingkan berdasarkan munculnya gangguan gaya melangkah pada pasien dengan
stroke. Pada semua pasien stroke, kemampuan kognitif pasien tersebut semakin
memburuk, sedangkan pada NPH, kemunduran ini cenderung berjalan sejajar. Tabel
1. Menampilkan perbandingan gambaran klinis yang dapat ditemukan pada pasien
NPH dan demensia dalam bentuk umum lainnya.

2.9 PENATALAKSANAAN
Medis
Tidak ada bukti definitif untuk terapi farmakologis NPH yang memuaskan.
Meskipun levodopa/carbidopa pernah dilaporkan bermanfaat dalam laporan anekdot
(tidak memenuhi syarat ilmiah), tetapi kemungkinan pasien dengan NPH pada
laporan tersebut merupakan penderita Parkinsons yang salah didiagnosis dan
dimasukkan dalam kelompok penderita NPH. Saat ini, tidak ada bukti definitive
bahwa levodopa/cardidopa adalah terapi efektif untuk NPH. Namun demikian, Pada
pasien miskin yang direncanakan shunt, lumbal punksi secara berulang yang
dikombinasikan acetazolamide perlu dipertimbangkan.

1,11

Acetazolamide merupakan pilihan terapi farmakologis untuk NPH karena

Acetazolamide dapat mengurangi sekresi CSF. Walaupun beberapa laporan
merekomendasi penggunaan Acetazolamide sebagai terapi efektif pasien NPH,
namun tidak menunjukkan adanya perbaikan klinis sesuai harapan.

Pemberian levodopa mungkin bermanfaat pada penyakit Parkinson idiophatik.

Pasien dengan NPH tidak menunjukkan respon menggembirakan terhadap levodopa
atau agonis dopamine.

Bedah
Pengobatan NPH dilakukan melalui tindakan pembedahan untuk mengalihkan
kelebihan cairan serebrospinal (CSF). Usaha ini dilakukan dengan cara implant
shunt untuk drainase CSF dari system ventrikel intracranial atau dari runag
subarachnoid lumbalis menuju arah distal, seperti ke peritoneum, cavum pleura atau
system vena, dimana ditempat tersebut CSF dapat di reabsorbsi. Shunt yang umum
digunakan saat ini adalah ventriculoperitoneal (VP) dan ventriculoatrial (VA) shunt.
Beberapa faktor perlu dipertimbangkan saat evaluasi pasien untuk pemasangan shunt,
termasuk risiko, rasio keuntungan prosedur, arah kateter proximal atau distal, katub
spesifik, dan komplikasi akibat shunt.

2,4

VP shunt dilakukan dengan menempatkan kateter ke dalam ventrikel dan

memasang sebuah katub dibawah SCALP. Kateter lain, menempus lapisan
subkutaneus, mulai dari katub hingga cavum peritoneum, disini CSF didrainase dan
siap untuk diabsorbsi (gambar 3).

Pemilihan tempat kateter proximal dan distal dan tipe katub tergantung
individu.

Kateter proximal

ditempatkan

dalam ventrikel, walaupun

ruang

subarachnoid lumbal dapat digunakan pada pasien yang mempunyai masalah cedera
kepala yang ditakutkan memasukkan kateter ventrikel, sebagai contoh, seorang
pasien dengan riwayat trauma hemisfer kanan, yang dapat mengalami komplikasi
akibat memasukkan shunt kedalam hemisfer kiri akan menyebabkan trauma kepala
bilateral. Tempat kateter distal tergantung penilaian riwayat pembedahan dan
anatomi pasien. Sebagai contoh, riwayat bedah abdomen sebelumnya atau pernah
mengalami peritonitis dapat membuat cavum peritoal kurang sesuai untuk absorbsi
CSF. Dalam kondisi demikian, digunakan ventrikuloatrial shunt, pilihan ketiga
adalah dengan menempatkan kateter distal ke dalam cavum pleura.

Design katub bervariasi, termasuk differential pressure valves (DPVs), dan flowlimiting valves. Untuk DPVs, shunt terbuka dan CSF mengalir saat ada perbedaan
tekanan melebihi nilai tekanan yang telah diatur pada katub tersebut. Katub ini dapat
dikelompokkan dalam katub bertekanan, rendah, medium, atau tekanan tinggi.
Dengan DPV, perubahan posisi tubuh dari posisi supine miring ke kanan dapat
menyebabkan

drainase berlebihan dari CSF karena afek perpindahan gradient

tekanan hidrostatik. (contoh, jarak vertical antara ventrikel dan kateter distal) adalah
lebih besar dibandingkan tekanan untuk terbukanya DPV. Untuk menurunkan
drainase akibat pengaruh gaya grafitasi ini, dikembangkan alat anti-siphon. Flowlimiting valves didesign

untuk beroperasi lebih 'fisiologis' dengan pemeriharan

konstanta nilai aliran melebihi range perbedaan tekanan. Aliran melalui katub ini
diatur oleh peningkatan resistensi terhadap peningkatan tekanan intrakranial.
Menurut kondisi tingginya tekanan intracranial, bagaimanpun, katub ini beroperasi
dalam model nilai aliran yang tinggi. Sebelumnya, tidak ada bukti bahwa sebagian
design shunt atau bentuk produk memberi hasil yang lebih baik dari bentuk lain
untuk terapi INPH, dan pemilihan shunt biasanya tergantung pilihan ahli bedah
dengan mempertimbangkan faktor-faktor di lapangan saat pemasangan shunt.

Design katub shunt yang terbaru adalah mengembangkan katub yang dapat
disesuaikan (adjustable shunts) atau diprogramkan. Katub ini, yang didesign agar
memungkinkan suatu range tekanan diatur antara 20-200 mmH2O, tergantung model
dan

pembuatannya,

dapat

disesuaikan

transkutaneus

dengan

penggunaan

peralatan magnetik. Katub ini memberikan manfaat dalam hal managemen

INPH, karena antara kemungkinan drainase berlebihan atau kurangnya drainase
dapat diatur secara
noninvasive. (Gambar 4). Pembatasan penting pada shunt yang dapat disesuaikan
(adjustable shunts) mudah dikendalikan melalui bidang magnetic external.

Gambar

4.

Neuroimaging

dari

pasien

INPH.

(A)

CT

scan

kepala

yang

menunjukkan ventrikulomegali tanpa atrofi kortikal bermakna. (B) MRI otak menunjukkan
ventrikulomegali dan bukti adanya perubahan iskemik subkortikal. Kedua pasien INPH tersebut
mengalami perbaikan setelah pemasangan shunt.

Walaupun shunt CSF merupakan procedur bedah saraf langsung secara relative,
hal ini berhubungan dengan sejumlah kemungkinan komplikasi. Komplikasi tersebut
dibagi dalam 3 kelompok utama: pertama, komplikasi akibat prosedur operasi
(seperti: hematoma intraserebral, malposisi kateter, infeksi shunt); kedua, komplikasi
yang berhubungan dengan system shunt (seperti: malfungi katub, obstruksi kateter
proximal atau distal); dan ketiga, komplikasi yang dapat diakibatkan oleh
karakteristik aliran dari system shunt (seperti: nyeri kepala akibat overdrainage, atau
hematoma ataupun subdural hygroma).

Komplikasi yang paling sering terjadi setelah pemasangan shunt adalah

obstruksi. Pada INPH, kondisi ini secara klinis tampak rekuren atau berulangnya
gejala klasik INPH setelah periode sembuh, tetapi kondisi ini juga harus dicurigai

sebagai respon tidak menggembirakan pada pasien yang tidak memberikan perbaikan
setelah bedah pemasangan shunt. injeksi radionuclide tracer ke dalam reservoir shunt
dapat menyebabkan obstruksi aliran shunt baik parsial maupun total.

Insiden komplikasi shunt kira-kira 30-40% pasien. Hal ini termasuk komplikasi
anestesi, perdarahan intracranial dari tempat pemasangan kateter ventricular, infeksi,
nyeri kepala akibat hipotensi CSF, subdural hematom, oklusi shunt, dan kerusakan
shunt. Reduksi cepat ukuran ventrikel diikuti komplikasi seperti subdural hematoma,
yang bisa terjadi 2-17%. Penggunaan jenis katub dual-switch valves dan
programmable valves dapat mengurangi insiden komplikasi ini.

1,12

Berdasarkan list komplikasi dari INPH guideline terdapat komplikasi

malfungsi shunt (20%), subdural hematom (2-17%), kejang (3-11%), infeksi shunt
6

(3-6%) dan hematoma intracerebral (3%). Data terbaru kami dari 132 pasien INPH,
33% pasien harus diperbaiki shuntnya, 7% berkembang infeksi, 2% terjadi subdural
hematom, dan 1% terjadi hematoma intracerebral.

2.10 PROGNOSIS
Gejala NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi, walaupun beberapa
pasien dapat mengalami perbaikan sementara. Sedangkan tingkat kesuksesan terapi
dengan pemasangan shunt berbeda antara satu pasien dengan pasien lainnya.
Beberapa pasien sembuh sempurna setelah terapi dan kembali hidup normal seperti
biasa. Diagnosis dini dan terapi yang sempurna meningkatkan prognosis
kesembuhan.

Prognosis secara keseluruhan dari NPH menetap adalah buruk karena kurang
menunjukkan perbaikan pada pasien sekalipun sudah dilakukan pembedahan, hal ini
akibat komplikasi yang berat. Dalam studi Vanneste et al, studi komprehensif
menjelaskan pernyataan di atas, perbaikan hanya 21% pada pasien yang dilakukan
shunt. Angka komplikasi kira-kira 28% meninggal atau morbiditas residual berat
mencapai 7% pasien. Langkah yang perlu diperhatikan adalah pemilihan pasien yang
baik.

Nilai hasil perbaikan bervariasi setelah pemasangan shunt. Variasi ini dapat
dijelaskan karena sebahagian besar menggunakan kriteria dengan metode seleksi
pasien dan penilaian postoperatif berbeda, dan variasi pada periode follow up

lanjutan. Guideline INPH melaporkan angka perbaikan mencapai 30-96%. Sebuah

metaanalisis 2001 melaporkan bahwa 59% pasien mengalami perbaikan setelah
pemasangan shunt, dan 29% membutuhkan waktu yang lama untuk perbaikan.
Walaupun semua gejala dapat berubah setelah pemasangan shunt, gaya berjalan
adalah gejala yang paling baik mengalami kesembuhan. Kami mendapatkan 75%
pasien mengalami perbaikan salah satu gejala INPH, dan 46% mengalami perbaikan
untuk semua gejala setelah 18 bulan. Seluruhnya, terdapat 93% mengalami perbaikan
gaya berjalan, tetapi demensia dan inkontinensia urin hanya mengalami perbaikan
pada sebagian pasien. Waktu melakukan intervensi sangat penting: kebanyakan studi
melaporkan bahwa lamanya masa mengalami gejala INPH berhubungan dengan
rendahnya respon yang baik untuk pemasangan shunt.

Dari ketiga gejala klasik tersebut, buruknya kemampuan kognitif sangat

sedikit mengalami perbaikan setelah pengobatan. sekalipun nilai perbaikan yang
dilaporkan bervariasi. Kami dan ahli lainnya telah mengamati adanya perbaikan
kognitif yang signifikan pada lebih 50% pasien setelah pemasangan shunt. Hal ini
berbeda dengan hasil pengamatan pada pasien Alzheimer's disease, yang lebih sedikit
dari setengah pasien yang menunjukkan respon klinis yang baik terhadap terapi
antikolinesterase.

Karena tidak ada tes prognostic yang sesuai untuk tingkat sensitifitas 100%,
terdapat pasien yang tidak menunjukkan perbaikan setelah pemasangan shunt. Jika
hasil CT scan menunjukkan tidak ada masalah yang membutuhkan intervensi bedah,
perlu dievaluasi indikasi yang jelas alasan pemasangan shunt. Jika shunt terjadi
obstruksi, shunt dapat diperbaiki. Jika shunt berfungsi adekuat dan pasien tidak
mengalami perbaikan klinis, mungkin saja pasien tidak hanya mempunyai masalah
NPH, atau, alternatifnya, pasien punya penyakit comorbid berat dimana terapi INPH
tidak dapat memperbaiki berbagai keluhan simtomatis pasien.

BAB III
PENUTUP

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinal
diproduksi oleh pleksus koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melalui
foramen Monro ke ventrikel III kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel
IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna dan
rongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui
villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus
serebral. Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi atau
gangguan proses penyerapan.
Normal pressure hidrocephalus (NPH) adalah suatu gejala klinik komplek
yang memiliki ciri khas berupa gangguan gaya jalan, inkontensia urin, demensia dan
berhubungan dengan adanya pelebaran ventrikel tanpa disertai peningkatan tekanan
cairan serebrospinal. NPH pertama diperkenalkan oleh Adam dan Hakim tahun 1965,
yang digambarankan sebagai hidrocephalus tanpa papil edema dan dengan tekanan
awal cairan serebrospinal yang normal pada lumbal punksi.
Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila
NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid
hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan,
gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahului
penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH). INPH dapat
muncul dari suatu bentuk reversible khas dari trauma neuronal, Mekanisme
terjadinya belum dimengerti secara pasti, hanya beberapa study epidemiologi INPH
yang sesuai, jadi insiden dan prevalensi kelainan ini sulit ditentukan.
NPH merupakan kumpulan gejala neurologis yang ditandai Adams triad yaitu
gaya berjalan abnormal, masalah urologi, dan gejala demensia. Gejala pada NPH
sering menyerupai gajala yang muncul pada pasien yang menderita beberapa variasi
demensia, seperti Alzheimer, Parkinson, atau demensia vaskuler. Tidak seperti
halnya bentuk demensia, NPH bersifat reversible jika diterapi secara dini dan sesuai.
Implantasi VP shunt tepat waktu untuk mengalihkan aliran CSF dari otak

menunjukkan dapat menghilangkan gejala demensia dan gejala-gejala lain yang

berkaitan dengan NPH, maka dianjurkan pemasangan shunt agar dilakukan sebelum
terjadinya kerusakan akibat pelebaran ventrikel. Karena NPH merupakan penyakit
yang bersifat reversible maka sering kali menimbulkan kekeliruan untuk kelainan
neurologis reversibel lainnya, jadi penting untuk tenaga kesehatan agar lebih familiar
dengan kondisi ini, dan mereka harus belajar membedakan NPH dengan berbagai
penyakit demensia lainnya.
Penegakan diagnosis normal pressure hydrocephalus didasarkan pada trias (3
gejala) yang menjadi ciri khas Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan
pemeriksaan CT Scan atau MRI. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan gaya
berjalan, inkontinensia urin dan demensia. Kumpulan gejala ini didukung oleh
gambaran CT Scan atau MRI yang menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel,
tetapi pada pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak
mempunyai tekanan yang normal.
Pemeriksaan radiologis yang perlu dilakukan pada pasien yang dicurigai NPH
adalah neuroimaging, baik berupa CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel.
Dikarenakan NPH merupakan penyakit pada populasi usia tua, maka perlu
dipertimbangkan

beberapa diangnosis

banding

lainnya,

termasuk

penyakit

neurodegenerative, etiologi vaskuler, dan gangguan sistem kemih.

Pengobatan utama adalah pembedahan untuk pemasangan shunt, dan
pemilihan pasien sesuai indikasi dengan baik dapat meningkatkan perbaikan gejala.
Pengobatan NPH adalah pembedahan untuk mengalihkan aliran CSF, yang dilakukan
dengan implant shunt untuk drainase CSF baik dari system ventrikel intracranial atau
ruang subarachnoid lumbal diarahkan menuju distal, dimana CSF dapat diabsobsi
kembali.
Prognosis NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi.
Sedangkan tingkat kesuksesan terapi dengan pemasangan shunt berbeda antara satu
pasien dengan pasien lainnya. Diagnosis dini dan terapi yang sempurna
meningkatkan prognosis kesembuhan. Gaya berjalan adalah gejala pertama yang
paling baik mengalami kesembuhan sedangkan demensia dan inkontinensia urin
hanya mengalami perbaikan pada sebagian pasien.
.

DAFTAR PUSTAKA
1.

Dalvi, MD, A, & Premkumar, MD, A. 2010, February 09. Normal

pressure hydrocephalus.Retrieved from
http://emedicine.medscape.com/article/1150924
2. Jason J, Joshua, Brian G, Stephen MS, David RG. Normal pressure
hydrocephalus. Washington State University: us Pharm 2007;1:56-61. Retrieved
from www.uspharmacist.com
3. NINDS. Normal Pressure Hydrocephalus Information Page. (2010, July 01).
http://www.ninds.nih.gov/disorders/normal_pressure_hydrocephalus. html
4. Gallia, G, Rigamonti, D, & Williams, M. (2006, July 14). The diagnosis and
treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Retrieved from
http://www.medscape.com/viewarticle/540190
5. Bradley, William G.2001. Normal Pressure Hidrocephalus: New consept on
Etiology and Diagnosis. America Society of Radiology. San Fransisco.
Http://highwire.stanford.edu/
6.
Risdianto, Adji. 2010. Anatomi Sistem Ventrikel dalam Hidrosefalus:
Waktu Tepat Operasi. Divisi Bedah Saraf Universitas Indonesia.
Retrieved from www.ilmubedah.info
7. Sri M, Sunaka N, Kari K. Hidrosefalus. Seksi Bedah Saraf SMF Bedah FK
UNUD RSU Sanglah Denpasar Bali. Retrieved from http://www.dexamedica.com/dexa/article_files/tinjauan_pustaka_02janmar06.pdf.
DEXA
MEDIA No.1,Vol.19, Januari-Maret.2006.
8. Factora R. When do common symptoms indicate normal pressure
hydrocephalus? Cleve Clin J Med. 2006;73:447-450, 452, 455-456 passim.
9. Sakakibara R, Uchiyama T, Kanda T, Uchida Y, Kishi M, Hattori T.
Urinary dysfunction in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Brain
Nerve.
Mar
2008;60(3):233-9.
http://www.medscape.com/medline/abstract/18402070
10. Relkin N et al. (2005) Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus.
Neurosurgery 57: S4S16.
11. Aimard G, Vighetto A, Gabet JY, Bret P, Henry E. Acetazolamide:
an alternative to shunting in normal pressure hydrocephalus?
Preliminary results. Rev Neurol
(Paris).
1990;146(6-7):437-9. Retrieved
from
http://www.medscape.com/medline/abstract/2399408
12. Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: a
systematic review of diagnosis and outcome. Neurosurgery. Nov 2001 ; 49 (5)
1166-84;
discussion
1184-6.http://www.medscape.com/medline/abstract/
11846911