BAB 1

PENDAHULUAN
1.1

Latar Belakang

Gigantisme dan akromegali adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi
hormone pertumbuhan (HP) atau Growth Hormon (GH) yang berlebihan. (Ilmu
Penyakit Dalam, Jilid 1, edisi 3). Akromegali adalah kelainan yang jarang
didiagnosis, ditandai dengan hipersekresi dari hormon pertumbuhan, dengan
insiden diperkirakan 3 - 4 kasus per satu juta penduduk. Lebih dari 95 % kasus,
penyebab dari hipersekresi GH adalah adenoma dari hipofise. Namun juga dapat
disebabkan oleh lesi diluar hipofise yang prevalensinya kurang dari 1% antara lain
tumor extra hipofise seperti pancreatic isleth cell tumor, ekses sekresi GHRH
central seperti hamartoma hipotalamus, Choriostoma, ganglioneuroma,
disebabkan oleh ekses sekresi GHRH perifer seperti bronchial carcinoid, dan lain
sebagainya (Cook,2004; Melmed, 2005). Gigantisme sangat jarang dijumpai. Di
Eropa, setiap tahunnya hanya dilaporkan 3-4 kasus dari 1 juta penduduk. Kejadian
antarawanita dan laki-laki sama. Laporan adanya kasusu ini di Indonesia juga
sangat jarang. Prognosis pada pasien gigantisme tergantung pada lamanya proses
kelainan berlangsung dan besarnya tumor. (Guyton, 2006)
Angka kejadian gigantisme dan akromegali sekitar 3 permil untuk semua umur,
tetapi lebih banyak pada kelompok umur 30-50 tahun; Tidak jelas ada predisposisi
seks ataupun suku. Pernah dilaporkan beberapa kasus dalam satu keluarga, tetapi
umumnya timbul secara sporadik. Di Indonesia baru ada beberapa kasus, dan pada
saat ini di Surabaya didapatkan rata-rata 2 kasus per tahun dan tercatat 10 kasus
pada tahun 1987-1989 (Askandar, 1991). Angka kematian akromegali adalah dua
kali lipat bila dibandingan dengan populasi normal. Acromegaly adalah penyakit
langka, dengan perkiraan prevalensi sekitar 69 kasus per juta penduduk (European
Journal of Endocrinology ,2004). Penyakit ini jarang sekali. Insiden pasien baru
adalah 3-4/1 juta penduduk/tahun. Usia rata-rata pada saat ditegakkannya
diagnosis akromegali adalah 40-45 tahun. Dapat timbul gejala-gejala akibat

gigantisme dan akromegali antara lain pusing 87%, gangguan visus 62%, papil
edema 3%, Rhinorrhoe 15%, Apoplexihipofise 3% dan apabila manifestasi klinis
ini tidak mendapat penanganan yang tepat akan menimbulkan rasa yang tidak
nyaman bagi penderita gigantisme dan akromegali.
Apabila manifestasi klinis dari kelainan ini tidak segera ditangani dengan
perawatan yang tepat, maka akan menyebabkan timbulnya kematian di usia muda.
Hal ini sangat penting terutama bagi perawat sebagai tenaga kesehatan yang
berada 24 jam bersama pasien gigantisme dan akromegali.
Karena sangat berbahayanya kelainan ini dan pentingnya untuk mengetahui
pentingnya pengetahuan mengenai gigantisme dan akromegali oleh perawat, maka
kami menyusun sebuah makalah yang merangkum mengenai kelainan sistem
endokrin tersebut. Diharapkan dengan adanya makalah ini dapat menjadi sumber
informasi mengenai gigantisme dan akromegali, serta bermanfaat bagi ilmu
pengetahuan.

1.2 Tujuan
1.2.1 Tujuan Umum
Setelah pembelajaran ini diharapkan mahasiswa mampu memberikan asuhan
keperawatan pada pasien gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis
(gigantisme dan akromegali).
1.2.2 Tujuan Khusus
1. Untuk mengetahui definisi gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis
(gigantisme dan akromegali).
2. Untuk mengetahui etiologi gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis
(gigantisme dan akromegali).

3. Untuk mengetahui manifestasi klinis gangguan sistem endokrin, kelenjar

hipofisis (gigantisme dan akromegali).
4. Untuk mengetahui mekanisme gangguan sistem endokrin, kelenjar
hipofisis (gigantisme dan akromegali).
5. Untuk mengetahui penatalaksanaan gangguan sistem endokrin, kelenjar
hipofisis (gigantisme dan akromegali).
6. Untuk mengetahui WOC gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis
(gigantisme dan akromegali).
7. Untuk mengetahui asuhan keperawatan gangguan sistem endokrin,
kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1

Definisi

Hormon Pertumbuhan (GH) juga disebut sebagai hormone somatotropik atau

somatotropin. Terdiri atas 191 molekul asam amino. Hormone ini menyebabkan
pertumbuhan seluruh jaringan tubh yang memang mampu untuk bertumbuh.
Hormon Pertumbuhan (GH) menambah ukuran sel dan meningkatkan proses
mitosis yang diikuti dengan bertambahnya jumlah sel dan diferensiasi khusus dari
beberapa tipe sel seperti sel-sel pertumbuhan tulang dan sel-sel otot awal.
Efek metabolic Hormon Pertumbuhan (GH)

1. Peningkatan kecepatan sintesis protein di seluruh sel tubuh (penyimpanan

protein meningkat)
Proses yang terjadi antara lain:
1. Bertambahnya peningkatan asam amino yang melewati membrane sel
sehingga sintesis protein meningkat.
2. Hormon Pertumbuhan (GH) meningkatkan translasi RNA pada ribosom
sehingga sintesis protein meningkat
3. Hormon Pertumbuhan (GH) meningkatkan transkripsi DNA dan bila
terdapat cukup vitamin, energy maka pertumbuhan akan cepat berlangsung
juga
4. Hormon Pertumbuhan (GH) menurunkan pemecahan protein sel, sehingga
akan tertimbun banyak sekali protein
Keempat proses ini sangat berpengaruh dan tampak terutama pada pertumbuhan
struktur rangka. Jumlah protein yang banyak pada sel tulang menyebabkan
Pertumbuhan pada tulang, meningkatkan reproduksi pada sel-sel tulang tersebut
dan menyebabkan timbunan khusus tulang yang baru. Hormon Pertumbuhan (GH)
merangsang osteoblas pada tulang sehingga dapat terus membesar sepanjang usia
terutama pada tulang membranosa. Dan menyebabkan ketebalan tulang semakin
meningkat.
Meningkatkan mobilisasi asam lemak dari jaringan adipose, meningkatkan asam
lemak bebas dalam darah, meningkatkan penggunaan asam lemak untuk energy
(penggunaan cadangan lemak )
Hormon Pertumbuhan (GH) menyebabkan asam lemak membentuk Asetil Ko-A
yang menghambat timbulnya proses pemecahan glukosa (glukolitik) sehingga
glukosa ketika masuk dalam sel akan tertimbun dan menyebabkan kadar glukosa
yang tinggi yakni diabetes hipofisis. Diabetes ini adalah diabetes yang tidak

peka terhadap insulin, sehingga dibutuhkan insulin yang amat banyak untuk
menurunkan sedikit kadar gula darah saja.
Insulin dihasilkan dari sel beta di plau-pulau langerhans pancreas. Karena sekresi
yang berlebihan menyebabkan sel beta burn out dan mengalami kematian sel.
Hal ini memperparah gejala diabet timbul diabetes mellitus.
Menurunkan kecepatan pemakaian glukosa di seluruh tubuh (menghemat
karbondioksida)

1.

Gigantisme

Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi

dan besar yang diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah
hormon pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang merujukan orang
sebagai "raksasa." tinggi dewasa.
Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi
dan besar diatas normal yang disebabkan oleh sekresi Growth Hormone (GH)
berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis.
(Corwin, 2007)

2. Akromegali

Akromegali adalah suatu penyakit poliferasi jaringan penyambung, dijumpai pada

individu dewasa dengan kelebihan GH. Akromegali adalah pertumbuhan atau

penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak akibat dari hipersekresi GH yang

terjadi setelah pertumbuhan somatic selesai. Penderita akromegali
memperlihatkan pembesaran tangan dan kaki. Karena pertumbuhan tulang
panjang berhenti pada individu dewasa, kelebihan GH tidak dapat menyebabkan
pertumbuhan skelet. Akromegali berkaitan dengan pertumbuhan kartilago tangan,
kaki, hidung, rahang, dagu, dan tulang wajah. Poliferasi jaringan penyambung di
organ internal, termasuk jantung, juga terjadi. (Corwin,2007)

2.2

Etiologi

Penyebab dari gigantisme dan akromegali dibagi menjadi:

1. GA (Gigantisme-Akromegali) Primer = GA Hipofisik (sebab: adenoma
hipofisi)
2. GA (Gigantisme-Akromegali) Sekunder = GA Hipotalamik (karena
hipersekresi GRH dari hipotalamus)
3. GA (Gigantisme-Akromegali) Tersier = meskipun sangat jarang <1 %,GA
tipe ini dapat disebabkan oleh karena tumor-tumor etopik(tumor paru,
pankreas, dan lain-lain yang mengsekresi hormon yang mirip dengan
GHRH.
4. GA (Gigantisme-Akromegali) Variasi

Tumor hipofisi dapat dibagi dalam 3 golongan:

1. Tumor Kromofob (80 %) merupakan adenoma hipofisi yang paling sering.
Adenoma ini dapat sangat besar sehingga menekan chiasma opticus,
hipotalamus dan saraf yang memelihara otot ekstra okular.
2. Tumor Asidofil (15 %) tumbuh lambat dan biasanya berkapsul.

3. Tumor Basofil (5 %). Biasanya kecil ukurannya dan tidak sampai

menyebabkan gejala lokal.

2.3

Manifestasi Klinis

Berikut adalah bagan manifestasi klinis dari gigantisme dan akromegali.

Akromegali

Gigantisme

Bertubuh tinggi

Fitur wajah yang kasar

Pertumbuhan tangan dan kaki yang

Pertumbuhan tangan dan kaki yang

berlebihan

berlebihan

Jari-jari tangan dan kaki menebal

Jari-jari tangan dan kaki menebal

Lidah menebal

Lidah menebal

Mandibula tumbuh berlebihan

Gigi menjadi terpisah-pisah

Penurunan libido

Penurunan ketajaman penglihatan

Perubahan pada bentuk wajah

Jaringan lunak menebal (limpa,

jantung, hepar, lidah)

Suara terdengar dalam dan bergaung -

Terjadi pada dewasa (cartilago epifise Terjadi pada bayi-usia pubertas

sudah tertutup)

2.4

(cartilago epifise belum menutup)

Mekanisme

Mekanisme gigantisme dan akromegali menurut Guyton, 2002 :

Gigantisme
Kadang-kadang sel-sel penghasil hormon pertumbuhan hipofisis anterior menjadi
aktif berlebihan, dan kadang-kadang terdapat tumor sel hormon pertmbuhan sel
asidofilik pada kelenjar ini. Sebagai akibatnya, dihasilkan hormon pertumbuhan
dalam jumlah besar. Semua jaringan tubuh tumbuh cepat, termasuk tulang dan
bila epifisis tulang panjang belum bersatu dengan batang tulang, tinggi badan
bertambah sehingga orang tersebut menjadi seperti raksasa dengan tinggi sebesar
8-9 kaki. Jadi, gigantisme akan terjadi jika tumor timbul sebelum pubertas.
Sayangnya sebagian besar gigantisme akhirnya menderita hipopituitarisme bila
mereka tetap tidak di obati karena tumor kelenjar hipofisis tumbuh sampai sel
kelenjar itu sendiri rusak.

Defisiensi umum hormon hipofisis ini bila tak d obati biasanya menyebabkan
kematian pada permulaan masa dewasa. Tetapi sekali gigantisme didiagnosis,
biasanya perkembangan selanjutnya dapat dihambat dengan pembuangan tumor
dari kelenjar hipofisis dengan bedah mikro atau radiasi kelenjar.

Akromegali
Bila tumor sel hormon pertumbuhan terjadi setelah pubertas yaitu setelah epifisis
tulang panjang bersatu dengan batang tulang, orang tidak dapat tumbuh lebih
tinggi lagi, tetapi jaringan lunakkya dapat terus tumbuh, dan tulang dapat tumbuh
menebal. Keadaan ini di kenal dengan akromegali. Pembesaran khususnya nyata
pada tulang tulang kecil tangan dan kaki serta pada tulang tulang memnbranosa,
rahang bawah dan bagian bagian vertebra, karena pertumbuhannya tidak berhenti
pada pubertas. Akibatnya rahang menonjol ke depan, kadang kadang sebesar 0,5
inci, dahi miring ke depan karena pertumbuhan samping supraorbital yang
berlebihan, hidung bertambah besar sampai mencapai 2 kali ukuran normal, kaki
memerlukan sepatu ukuran lebih besar dari pada keadaan normal. Dan jari jari
menjadi sangat tebal sehingga ukuran tangan hampir 2 kali normal. Selain efek
efek ini perubahan pada vertebra, biasanya menyebabkan punggung bungkuk.
Akhirnya, banyak organ jaringan lunak seperti lidah, hati, dan khususnya ginjal
menjadi sangat besar.

2.5
1.

Penatalaksanaan
Gigantisme

Tujuan pengobatan adalah:

1. Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF1/SM-C
2. Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor

3. Menormalkan fungsi hipofisis

4. Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau SM-C akibat
pembesaran tumor.
Dalam hal ini dikenal 3 macam terapi, yaitu:
1. Terapi pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal 2 macam
pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu bedah makro dengan
melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau Trans Cranial) dan
bedah mikro (TESH/ Tans Ethmoid Sphenoid Hypophysectomy). Cara
terakhir TESH ini dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut antara
celah intra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata untuk mencapai
tumor hipofisis.
2. Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau
tindakan operasi tidak memungkinkan dan menyertai tindakan
pembedahan atau masih terdapat gejala aktif setelah terapi pembedahan
dilakukan.
Tindakan radiasi dapat dilaksanakan dalam 2 cara, yaitu:
1) Radiasi secara konversional (Conventinal High Voltage Radiation, 45 69 4500
RAD)
2) Radiasi dengan energy tinggi partikel berat (High Energy Particles Radiation,
150 69 15000 RAD)
1. Terapi medikamentosa
Pada orang normal dopamine dapat meningkatkan kadar HP tetapi tidak demikian
halnya pada pasien akromegali. Pada akromegali dopamine menurunkan kadar
HP dalam darah.
Contoh dopamine:

1) Brokriptin
2) Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan dinaikkan
secara berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari. Perbaikan klinis yang dicapai antara lain
adalah:
a)

Ukuran tangan dan jari mengecil, dan

b) Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa

Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi ortostatik, sesak
nafas ringan, nausea, konstipasi, dll.
3) Ocreotide (long acting somatostatin analogue)
Cara pemberian melalui subkutan. Dosis: dosis rata-rata adalah 100-200
mikrogram diberikan setiap 8 jam. Perbaikan klinis yang dicapai.
a)

Menurunkan kadar HP menjadi dibawah 5 mikrogram/ 1 pada 50 kasus

b) Menormalkan kadar IGF1/ SM-C pada 50% kasus

c)

Penyusunan tumor

Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri local/di daerah
suntikan dan kram perut.

2. Akromegali
Terapi kelebihan GH biasanya adalah eksisi tumor penyekresi GH pembedahan.
Terapi yang paling tepat untuk kelebihan hormon pertumbuhan tak lain adalah
pengangkatan tumor pada hipofisis sedini mungkin untuk mencegah efek negative
darinya. Ada dua macam pembedahan tergantung daribesarnya tumor:
1. Bedah makro: pembedahan batok kepala (TC atautrans kranial)

2. Bedah mikro: pembedahan melalui sudut celahinfraorbital dan jembatan

hidung antara kedua mata (TESH: Trans Et hmoid
sphenoid hy popy sectomy).
Sasaran pengobatan akromegali adalah mengendalikan
pertumbuhan/menormalkan sekresi GH dan mengangkat massa tumor. Sasaran
biokimiawi: IGF-1 normal dan kadar GH < 1 ng/ml setelah beban glukosa. 3
macam pengobatan akromegali yaitu pengobatan medis, bedah dan radiasi.
a.

Pengobatan Medis

Pengobatan medis/farmakologis sangat pesat akhir-akhir ini. Tujuan pengobatan

medis adalah menghilangkan keluhan/gejala efek lokal dari tumor dan/atau
kelebihan GH/IGF-1. Untuk itu sasaran pengobatan adalah kadar GH < 2 ng/ml
pada pemeriksaan setelah pebebanan dengan glukosa (< 1 mcg / l dengan cara
IRMA), disamping tercapainya kadar IGF-1 normal. Pengobatan medis utama
adalah dengan analog somatostatin dan analog dopamin. Oleh karena
somatostatin, penghambat sekresi GH, mempunyai waktu paruh pendek maka
yang digunakan adalah analog kerja panjang yang dapat diberikan 1 kali sebulan.
Yang banyak digunakan adalah octreotide yang bekerja pada reseptor
somatostatin sub tipe II dan V dan menghambat sekresi GH. Pengobatan dengan
octreotide dapat menurunkan kadar GH sampai < 5 ng/ml pada 50% pasien dan
menormalkan kadar IGF-1 pada 60% pasien akromegali. Lanreotide, suatu analog
somatostatin sustained-release yang dapat diberikan satu kali dua minggu
ternyata efektif dan aman untuk pengobatan akromegali.Bromokriptin merupakan
suatu antagonist dopamin yang banyak digunakan dalam menekan kadar GH
/IGF-mbalikan kadar hormone ke normal,memulihkan fertilitas,dan memperkecil
tumor. Somatostatin (Sandostatin) juga berhasil memperbaiki akromegali karena
bisa menekan pengeluaran hormone pertumbuhan.Obat ini diberikan subkutan 3-4
kali sehari.
b. Pembedahan

Untuk adenoma hipofisis, pembedahan transsphenoid merupakan pilihan dan

dapat menyembuhkan. Laws dkk. (2000) Laws dkk. (2000) melaporkan hasil
terapi pembedahan transsphenoid pada 86 pasien akromegali : IGF-1 mencapai
normal pada 67%, kadar GH dapat disupresi sampai < 1 ng/ml oleh beban glukosa
pada 52%. Walaupun pembedahan tidak dapat menyembuhkan pada sejumlah
pasien, namun terapi perbedahan disepakati sebagai terapi lini pertama. Pada
pasien-pasien dengan gejala sisa setelah pembedahan dapat diberikan pengobatan
penunjang (medis dan radiasi). Hipofisektomi transsfenoid akan segera
menghilangkan keluhan-keluhan akibat efek lokal massa tumor sekaligus
menekan/ menormalkan kadar GH/IGF-1. Remisi tergantung pada besarnya
tumor, kadar GH dan keterampilan ahli bedahnya. Angka remisi mencapai 80
85% pada mikroadenoma dan 5065% pada makroadenomia. Pembedahan
hipofisis transsphenoid berhasil pada 80 90% pasien dengan tumor < 2 cm dan
kadar GH < 50 ng/ml.
c.

Radiasi

Untuk tercapainya hasil yang diharapkan dengan terapi radiasi diperlukan waktu
bertahun-tahun. Terapi radiasi konvensional saja menghasilkan remisi sekitar 40%
setelah 2 tahun dan 75% setelah 5 tahun terapi, namun disertai efek negatif berupa
panhipopituitarisme.Di samping itu studi Ariel dkk (1997) pada 140 pasien
akromegali mendapatkan terapi radiasi tidak dapat menormalkan kadar IGF-1
walaupun kadar GH sudah dapat dikontrol. Oleh karena kekurangannya tersebut,
terapi radiasi hanya diberikan sebagai terapi penunjang untuk tumor besar dan
invasif dan apabila terdapat kontraindikasi operasi.

2.6
2.7 WOC

Ada penyakit penyerta

Tulang tumbuh memanjang abnormal

Tulang epifisis belum menutup
Hiperplasia hipofisis somatotropik & hipersekresi GH
Kelainan hipotalamus, stres nutrisi, latihan berat, ketegangan, trauma
Tulang epifisis menutup
Pertumbuhan somatis berhenti
Sebelum pubertas
Tanpa penyakit penyerta
Pasca pubertas
Akromegali
Pertumbuhan somatic
Tumor hipofisis
Gigantisme
Rangsangan sel beta pancreas

Kadar glukosa darah

Pemecahan cadangan lemak
Hiperglikemi
insulin melampaui batas
Sel beta burn out
Diabetes militus
Glukosa tertimbun di pembuluh darah dan miskin di jaringan
Ekstremitas memanjang