2009 Patología de la Hemostasia

El objetivo de esta clase es que ustedes apliquen los conocimientos básicos de la

hemostasia primaria y secundaria en los cuadros sindromicos y en la clínica de cada
una de estas patologías.

Objetivos específicos:
Importancia de la fisiopatología de la hemostasia y su aplicación clínica
Etiología de los fenómenos hemostáticos
Definir los cuadros clínicos y diagnósticos y dx de las diferentes patologías
hemostáticas
Abordar una emergencia hemostática en una unidad de emergencia.

Ustedes tienen hay lo q es la hemostasia normal.

Vasculatura → hemostasia primaria

Plaquetas

Fc de coagulación → hemostasia secundaria

Fibrinolisis

Estos son los 4 fenómenos q interfieren en la hemostasia de una persona, lo q

involucra la pared sanguínea y las plaquetas es lo q se conoce como hemostasia
primaria y luego los Fc de coagulación y la fibrinolisis la hemostasia secundaria.

Comencemos a abordar la primera barrera q tiene el cuerpo para poder defenderse

ante una injuria de sangramiento ya sea x un trauma o fenómeno interno del cuerpo.
La primera injuria es en le vaso sanguíneo, ustds Saben q cuando una persona sufre
una cortadura, una herida, un trauma empieza a producirse el hematoma lo 1º q se
constriñe es el vaso sanguíneo, es el primer fenómeno vascular q sucede para poder
detener un sangrado y de esa forma evita q el fenómeno hemostático sea ¿? Y q el
hematoma sea tan voluminoso. Esta barrera física tiene cantidad de elementos. Hace
un para de dkds se descubrió como actúa el vaso sanguíneo en la hemostasia, peor
no fue hasta q Salvador Moncada describió y definió bien el papel del ON. El ON es
importante en iniciar todo este fenómeno hemostático.

En la pared del vaso sanguíneo tenemos en el endotelio, q cuando se pone en

contacto con la turbulencia sanguínea q este sucediendo x cualquier herida o trauma
se activa el fc Von Willebrand (FvW), este activa una gran cantidad de sustancias
como las plaquetas q van a formar el tapón plaquetario, frágil o blanco q es el 1º .
esto es lo q sucede en el endotelio, ahora bien en le endotelio también se produce
una sustancia q es el fc activador tisular del plasminógeno, ayuda a prevenir q la
hemostasia no valla a ser exagerada, q lleva al fibrinolisis y a destruir ese tapón
plaquetario cuando ya a perdido su papel.

Aquí tenemos a los fc pro coagulantes son los q estimulan en el endotelio la formación
del tapón o coagulo frágil:
- La contracción
- Fc C
- Fc VIII clásico
- VIII FvW
- La fibronectina
 - Selectina
Q de una u otra manera activan las plaquetas

Los anticoagulantes q tienen q ver xq si no sucede un fenómeno hemostático

diseminado. Tenemos
Los inhibidores de las paquetas, donde están
- NO
- La prosataciclina
- ATP’asa
Los inhibidores del coagulo donde esta:
- La trombomodulina
- Heparanina¿?
- Activador tisular del plasminógeno

Q es lo q puede dar un problema a nivel de la musculatura de los vasos sanguíneos,

cualquier fenómeno clínico q de una vasculitis puede entorpecernos la hemostasia y
puede simular un cuadro purpurico, de hecho van a encontrar en su libro las purpuras
vasculares q es cuando el primer paso de la hemostasia, ósea los vasos sanguíneos
están ¿?

Las plaquetas son una células macroscópicas, es una de las cel mas gigantes del
cuerpo, se produce en la medula osea, hay esta el megacariocito q vienen de la cel
madre. Las palquetas salen del cuerpo a producir trombos hay alrededor de 150-350
mil plaquetas circulando en sangre, hay un órgano q le gusta a atraparlas q es el
bazo, este secuestra alrededor de 30-40% de plaquetas.

Para q nos sirven las palquetas: cuando hay turbulencia en el vaso sanguíneo, cunado
hay contracción, cuando hay secreción de la endotelina y todas estas sustancias
procoagulantes estimulan q las plaquetas comiencen a adherirse a ese sitio donde
hay turbulencia, y cuando estas plaquetas se adhieren empiezan a producir otras
sustancias:

- La Glucoproteina (GP) Ia/IIa (receptor del colageno)

- GP Ib (receptor del FvW)
- GP IIb/IIIa (receptor del fibrinogeno)

Estimula esa adhesión de plaquetas mas receptores para el FvW y todas estas GPs
comienzan a estimular q se agreguen mas plaquetas, al agregar mas plaquetas se
produce la trombopoyetina, q estimula a la medula osea para q empiece a producir
mas plaquetas xq se están agregando, estimulan la: trombospedina, B-
trombomodulina, el fc plaquetario 3 y 4 q indirectamente lo q hacen es ayudar a q
todas esas plaquetas se agrupen, se agreguen y en el caso de la trombopoyetina,
trombospendina, la fibronectina indirectamente a nivel medular estimula mas
producción de plaquetas xq se estan utilizando.

Función de plaquetas

• Adhesión
- La Glucoproteina (GP) Ia/IIa (receptor del colageno)
- GP Ib (receptor del FvW)
- GP IIb/IIIa (receptor del fibrinogeno)

• Agregación
- fc plaquetario 3 y 4
 - B-trombomodulina
- Trombopoyetina
- Trombospendina
- Fibronectina

La cascada de la coagulación esta formada por las vías extrínseca, intrínseca, final
común y la de formación del coagulo.

- La vía intrínseca se estimula con la turbulencia del endotelio, la superficie de

contacto, fc XII y podemos cuantificarla por medio del Tiempo Parcial de
Tromboplastina (TPT).
- La vía extrínseca se inicia con la estimulación del fc VII, y esta la podemos
cuantificar en el laboratorio através de la medición del Tiempo de Protrombina
(TP).
- La vía final común q es cuando las vías estimulan la activación del fc X (por el fc
V) y esto se mide atreves del Tiempo de Trombina (TT).
- La vía de formación del coagulo q seria atreves del fibrinógeno y es cuando el fc
III a sido estimulado por el fc X.

Los anticoagulantes, el cuerpo produce una serie se anticoagulantes, aquí tenemos la

proteína C, la proteína S, la antitrombina 3, trombomodulina, y produce una seri e de
sustancias q van a destruir el coagulo q se ha formado osea la fibrinolisis, aquí
tenemos el factor activador del plasminógeno, la plasmita, los polímeros de fibrina y
el dimero D, este ultimo es una evidencia de cuanto el cuerpo esta destruyendo esa
trombosis venosa o arterial.

Púrpuras Vasculares

Cuadro clínico:

Aquí estamos hablando de fenómenos de vasculitis, todo aquello q nos valla a alterar
estructuralmente el vaso sanguíneo y algunas patologías q hacen q se acumulen en
los vasos sanguíneos e indirectamente eviten q el vaso sanguíneos ejerza su acción,
son las Disproteinemias.

Anomalías estructurales q nos van a dar púrpura vascular:

- La púrpura senil, q es la q se da en los ancianos con sus lunares característicos
q es por poca actividad del endotelio q esta disminuido y hay poco colágeno
- Púrpuras vasculares mecánicas q son las q suceden en aquellas señoritas q les
gusta ponerse en los spa bajo lámparas y a las 24 horas andan llenas de
petequias o también en los jóvenes q les gusta levantar pesas.
- Por medicamentos como los esteroides, la fenilbutazona, las sales de oro y
algunos medicamentos de quimioterapia
- Fenómenos hereditarios como la telangiectasia hemorrágica y el xantoma.

Tenemos las vasculitis, todo proceso autoinmune puede alterar el vaso sanguíneo
dando una vasculitis o una púrpura vascular, tenemos
- La púrpura alergénica, la púrpura de Henoch (cuando tiene componentes solo
de la piel)- Sholein (cuando tiene componen abdominal de dolor de cólico) se da
en los infantes por fenómenos alérgicos.
- La poliarteritis, las artritis, todas las colagenopatias, SAF, todo lo q altere al vaso
sanguíneo nos puede dar una vasculitis.
- Infecciones bacterianas y virales.
Y las patologías q acumulan cantidad de sustancias en los vasos, las disproteinemias:
- Crioglobulinemias
- Amiloidosis
- Macroglobulinemia
- Mieloma, q es una alteración de las inmunoglobulinas.

En las púrpuras vasculares se identifica fácilmente el cuadro clínico de estos

pacientes, se puede confundir una púrpura vascular con una púrpura
trombocitopenica, pero la clínica ayuda a distinguirlas:
- En 1º lugar en la púrpura vascular tenemos un fenómeno mecánico o un
antecedente, no hay hx de trauma; los pacientes con trombocitopenia, las
grandes equimosis y púrpuras se pueden desarrollar por un trauma,
- 2º el patrón de distribución de la P. vascular es generalmente en todo el cuerpo
no así en los trombocitopenicos.
- La mayoría de estos pacientes les precede una urticaria,
- Hay una lesión palpable,
- Los test de hemostasia son normales y
- La mayoría de estos pacientes la prueba de torniquete les sale (+), mas q todo
en aquellos px q tienen un cuadro de infección viral, típica de los px con dengue
hemorrágico
- Hay un hallazgo característico a la palpación, generalmente en la púrpura por
vasculitis se presiona y tiende a desaparecer, no así la púrpura
trombocitopenica q se presiona y tiende a aumentar más, por q están
estimulando las plaquetas q tienen pocas, hacen q sangre.

Tratamiento:

Generalmente tratar la causa benigna, si es aquel joven q levanta pesa aconsejar q

modere el peso q levanta u otro tipo de ejercicio aeróbico. Las púrpuras vasculares
asociadas a la senilidad o a déficit del colágeno pueden utilizar vit C. en lagunas P.
vasculares pueden utilizar inmunosupresores y una serie de medidas preventivas
como evitar el uso de corticosteroides
Trombocitopenia

La trombocitopenia puede ser causada de tres formas:

 La trombocitopenia CENTRAL: cuando la medula osea falla q no produce
cantidad adecuada de plaquetas. ¿Q nos puede producir a nivel de medula osea
una disminución de plaquetas?:
- La aplasia medular, es un fenómeno de etiología incierta q
produce una fibrosis en la medula osea y todos los elementos formes q se
producen están ausentes
- Tóxicos, principalmente fenómenos asociados a quimioterapia, a
derivados del benceno y a radiación
- Infecciones virales pueden afectar la medula osea, como la
hepatitis, la rubéola
- Un cáncer q de metástasis en la medula osea
- La deficiencia de folatos o de vit B12 pueden disminuir la
producción de plaquetas
- Anemia de Fanconi
- Enfermedad de Wiskott- Aldrich

 La trombocitopenia PERIFERICA: q hay cantidad de plaquetas q se están

utilizando o destruyendo y la medula osea es incapaz se suplir esa gran
cantidad de plaqueta q se están ocupando o destruyendo.
 - Por destrucción excesiva se da en aquellos cuadro autoinmunes q hay una
hemólisis, asociados a fenómenos de drogas, enfermedades de la
colágeno, tiroiditis, linfomas, transfusiones masivas, VIH, hepatitis, etc.
- Por consumo como la CID

 La trombocitopenia por DISTRIBUCIÓN: cuando hay hemorragias masivas q

están capturando una gran cantidad de plaquetas. Aquí esta:
- Esplenomegalia
- Hepatomegalia
- Míelo fibrosis

Cuadro clínico:

Los pacientes con trobocitopenias van a depender de su valor para poder definir si va
a sangrar. Por ejemplo un px con un cuadro de trombocitopenia y necesita una cirugía
mayor, con 40-50mil plaquetas puede entrar a una cirugía. Valores entre 40-80 mil no
son valores de riesgo, se puede realizar una hemostasia perfecta, peor hay q estudiar
cual es la causa q esta bajándole las plaquetas a esta persona. Hay valores críticos,
ya cerca de 20 mil plaquetas, a estos px se tiene q mantener en reposo, xq el simple
movimiento puede hacer q sangre espontáneamente, en este caso si ya se piensa en
trasfundir o dar algún tipo de terapia este px.

Estos pacientes:
- Sangran espontáneamente
- Sangrados superficiales: mucosas y piel, difícilmente estos px van a tener
sangrados profundos
- Las presenta rash petequial en las extremidades
- Antecedente de cancero quimioterapia o cuadro séptico.

Hallazgos fsks: petequias, hematomas, púrpuras, equimosis.

Dx: se hace a través de

- Un hemograma, es el q ayuda a definir donde es q esta el fenómeno
hemostático,
- Una medula osea, nos ayuda a definir si es problema es a nivel central o
periférico. Si la medula osea esta produciendo cantidades industriales de
plaquetas indiscutiblemente el fenómeno es periférico, pero si se ve q la
medula osea esta vacía el fenómeno es central.
- Estudios de USG para ver como esta el bazo, el hígado
- Anticuerpo contra plaquetas, para ver si es una púrpura trombocitopenica
inmune x destrucción de plaquetas.

Tratamiento:

Transfusión solo si es una trombocitopenia no inmune, xq si se transfunde a un px con

una trombocitopenia inmunológica es como si estuvieran poniendo mas leña al fuego,
dándole a ese px mas plaquetas para q la destruyan. Se valore solo si llega a valores
extremos, si el px tiene 20 mil paquetas y no sangra déjenlo tranquilo, llega a 10mil y
empieza a ver sangramiento, aquí se inicia la trasfusión.

Hay casos especiales como px q se someterán a una cirugía, están febriles, o

embarazadas hay q mantener un nivel de plaquetas mas elevado, entre 40-50 mil. Por
ejemplo un px febril con 35 mil plaquetas va a sangrar del SNC o del pulmón, o una px
embarazada necesita mantener valores por arriba de 40 mil.
Las únicas indicaciones de trasfusión de sangre completa son: desastres naturales o
px q han perdido > 30-40% de su sangre. Por q esa unidad de sangre sirve para
derivarla en diferentes componentes

Las paquetas vienen en bolsas de 20-30 cc, c/ bolsa aumenta entre 5 – 10 mil
plaquetas. Estas plaquetas duran en sangre 24-48 horas.

La trombopoyetina es un medicamento q se llama oprenequin???, q lo q hace es

estimular la producción de plaquetas a nivel central

En le caso de las trombocitopenia inmunes hay q dar altas dosis de inmunosupresores

tipo prednisona. Si la prednisona no logra controlar la P. trombocitopenica inmunes q
es en alrededor del 70% de px tenemos q quitar el bazo.

Tx especiales como ciclofosfamida, vincristina, metotrexate q son sustancias

inmunosupresoras.

Coagulopatias.

Por enfermedades hepáticas o déficit de vit K, q son los problemas adquiridos o

intrínsecos q alteran cualquier de los fc de la coagulación. Hay fc dependientes de vit
K: el fc VII, X, II, IX; también muchos anticoagulantes naturales. Entonces la vit K es
importante en la hemostasia. No significa q todo px q sangre hay q darle vit k, hay q
definir 1º si el problema es por deficiencia de vit K, porq el exceso de vit K produce
efectos tóxicos. Pobre ingesta de vit K nos va a producir pobre producción de fc de
coagulación y esto nos va llevar a fenómenos de hemostasia. Todas las hojas verdes
tienen vit K. Hay px q toman anticoagulantes, estos inhiben la fx de la vit K. Si llega
un px de estos sangrando a u/e póngale vit K IV y si no plasma, ya q este es rico en fc
dependientes de vit K.
Mala absorción, por laxantes q no permiten la absorción de vit K. en estos casos lo
ideal es cuantificar los niveles de vit K, si los niveles son bajos hay q dar vit K IV.

Dx: TP q nos evalúa fc VIII, pruebas de fx hepática y niveles de vit K

Tratamiento:

- vit K oral o parenteral. Dosis 5-10 mg

- PFC (plasma fresco congelado) es rico en fc de coagulación, se puede
utilizar en una persona en crisis.
- Una presentación de lab Bayer de 50 cc de un complejo protrombinico q
trae fc de coagulación VII, X, II, IX, VII, X.

No utilizar vit K en px cirróticos, por q no se sintetizan los fc de coagulación.

Coagulopatia por consumo.

Px esta en una unidad critica y se consumen todos los fc q intervienen en la

hemostasia 1º y 2º, hay una activación severa de la coagulación por alguna
enfermedad sistémica, se disminuyen las plaquetas, los fc de coagulación, hay
fenómenos vasculiticos y como consecuencia sangrado masivo.

Causas:
- Sepsis
 - Reacciones trasfucionales
- Leucemia especialmente la LMA –M3 q disminuye los fc de coagulación
- Pancreatitis
- Quimioterapias
- Transplante
- Eclampsia
- Abruptio de placenta

Cuadro clínico:

Siempre hay una causa adyacente q ha conducido a este cuadro de coagulopatia de

consumo. El px puede tener convulsiones, oliguria, distress respiratorio, hematuria,
hemorragia cerebral, gangrena, coma.

Tratamiento:

Tratar la cusa desencadenante y terapia transfusional: plaquetas, complejos

protrombinicos, PFC, crioprecipitado, empacados de glóbulos rojos.

Perfil de la hemostasia: Estos son los exámenes básicos q pueden ayudar a definir
como esta un px en su perfil de hemostasia, si llega un px con sangramiento tome los
siguientes exámenes, y le va a orientar por donde anda el problema:

- Plaquetas
- TPT
- TT
- TP
- Tiempo de sangrado, es para valora la calidad de plaquetas q tiene un px,
dejarlo de 2º línea.
- Fibrinógeno

Perfil de la hemostasia de 2º línea: aquí podemos colocar el Tiempo de sangrado (se

hace una incisión de 1 cm en el lóbulo de la oreja o antebrazo)
- Nivel serico de vit K
- Nivel sericos de fc de coagulación.
- Aspirado de medula osea
- Biopsia de piel, para ver si es un fenómeno de vasculitis
- Perfil serico inmune, ELISA para VIH, antic. Antifosfolípidos, ANA
- Inmunoglobulinas contra plaquetas IgG, IgE
- Estudio de citogenética para ver si no tiene algún fenómenos hereditario.

Emergencia hemostática

¿Q hacer en una EH?

- Primero id los SV y estado de conciencia de la persona
- Definir el grado de perdida sanguínea, através de la PA
- Antecedentes y presente enfermedad, si son hemofílicos están censados y
cuentan con un carne, así como la madre portadora. Un px alcohólico,
séptico, con quimio, con hepatitis, q han tomado cantidades excesivas de
esteroides, todo esto podría llevar a un déficit de la hemostasia
- Examen de 1 línea de hemostasia
- Tomar decisión de terapia transfusional
- Manejo intrahospitalario o ambulatorio.
 “ACUERDATE DE SABER SIEMPRE LO Q QUIERES”
“EN NECESARIO NO RELAJARNOS NUNCA AUNQ HAYAMOS LLEGADO MUY LEJOS”
“CUANDO SE VIAJA EN PRO DE UN OBJETIVO ES MUY IMPORTANTE PRESTAR
ATENCION AL CAMINO. ESTE ES EL Q NOS ENSEÑA LA MEJOR FORMA DE LLEGAR Y
NOS ENRRIQUECE MIENTRAS LO ESTAMOS RECORRIENDO”
PB