1

HELLP SYNDROME
Tri Ana Putra, Indra Magda Tiara

LATAR BELAKANG
Indonesia merupakan Negara dengan angka kematian ibu dan perinatal tertinggi.
Berdasarkan data yang dipublikasikan oleh WHO, diketahui kasus kematian ibu sebanyak 240
per 100.000 kelahiran hidup pada tahun 2008. Menurut Survey Demografi dan Kesehatan
Indonesia (SDKI), dikeahui bahwa angka kematian ibu (AKI) di Indonesia berada pada peringkat
ke 12 dari 18 negara anggota ASEAN dan SEARO (South East Asian Nation Regional
Organization) dan dilaporkan angka kematian ibu mengalami penurunan dari 390 per 100.000
kelahiran hidup pada tahun 1994 menjadi 225 per 100.000 pada tahun 1999, dan menurun lagi
menjadi 125 per 100.000 pada tahun 2010. Menurut WHO (2005), penyebab kematian maternal
termasuk perdarahan, infeksi, eklampsia, persalinan macet dan aborsi tidak aman. Penyebab
kematian ibu di Indonesia dikenal dengan trias klasik yakni perdarahan, preeclampsia/eklampsia,
dan infeksi. Dimana dari 536.000 kematian maternal di dunia, 25 % oleh karena perdarahan 15%
1
infeksi dan 12% preklampsia .

Preeklampsia merupakan suatu gangguan kehamilan spesifik yang berkomplikasi sekitar

5% dari seluruh kehamilan dan merupakan penyakit glomerulus yang paling umum di dunia,
dimana penyebab awalnya masih tidak diketahui, namun perkembangan terbaru menjelaskan
mekanisme molekuler melatarbelakangi manifestasinya terutama perkembangan abnormal,
hipoksia plasenta, disfungsi endotel. Pada ibu dapat berkomplikasi sebagai hemolysis, elevated
liver enzymes, dan thrombocytopenia (HELLP Syndrome), gagal ginjal, kejang, gangguan hati,
stroke, penyakit jantung hipertensi, dan kematian sedangkan pada fetus dapat mengakibatkan
1
persalinan preterm, hipoksia neurogenik, dan kematian .

Sindrom HELLP adalah komplikasi berat pada Kehamilan ditandai dengan hemolisis,
peningkatan enzim

hati

dan trombositopenia. Istilah sindrom HELLP pertama kali

dicetuskan oleh Weinstein pada Tahun 1982 sebagian penderita hanya terdapat 1atau 2 tanda

dari sindrom ini, yang disebut sebagai sindrom HELLP Parsial (SHP). Kasus ini sering
ditemukan pada trimester kedua (15%), trimester ketiga

(50%), sebelum persalinan atau

periode pascapersalinan hingga 48 jam setelahnya. Sindrom HELLP adalah

komplikasi dari

2
preeklampsia berat yang sering tak terdeteksi dan progresif .

DEFINISI
HELLP syndrome merupakan suatu kerusakan multisistem dengan tanda-tanda :
hemolisis, peningkatan enzim hati, dan trombositopenia yang diakibatkan disfungsi endotel
sistemik. Keadaan ini merupakan salah satu komplikasi dari preeklamsia dengan faktor risiko
2
partus preterm, hambatan pertumbuhan janin .

H : Hemolysis
EL : Elevated Liver Enzyme
LP : Low Platelet Count
Preeklampsia merupakan suatu gangguan multisistem idiopatik yang spesifik pada
kehamilan dan nifas. Pada keadaan khusus, preeklampsia juga didapati pada kelainan
perkembangan plasenta (kehamilan mola komplit). Meskipun patofisiologi preeklampsia kurang
dimengerti, jelas bahwa tanda perkembangan ini tampak pada awal kehamilan. Pada 10 % pasien
dengan preeklampsia berat dan eklampsia menunjukan terjadinya HELLP syndrome yang
ditandai dengan adanya anemia hemolitik, peningkatan enzim hati dan jumlah platelet rendah.
Sindrom biasanya terjadi tidak jauh dengan waktu kelahiran (sekitar 31 minggu kehamilan) dan
tanpa terjadi peningkatan tekanan darah. Kebanyakan abnormalitas hematologik kembali ke
normal dalam dua hingga tiga hari setelah kelahiran tetapi trombositopenia bisa menetap selama
3
seminggu .

EPIDEMIOLOGI

Insidens Sindrom HELLP pada kehamilan berkisar antara 0,2-0,6 %, 4-12% pada
preeklampsia berat, dan menyebabkan mortalitas maternal yang cukup tinggi (24 %), serta
mortalitas perinatal antara 7,7%-60%. Sindroma HELLP dapat timbul pada pertengahan
2,3
kehamilan trimester dua sampai beberapa hari setelah melahirkan .

Sindrom HELLP terjadi pada 2-12% kehamilan. Sebagai perbandingan, preeklampsi

terjadi pada 5-7% kehamilan. Superimposed sindrom HELLP berkembang dari 4-12% wanita
preeklampsi atau eklampsi. Tanpa preeklampsi, diagnosis sindrom ini sering terlambat. Faktor
4
risiko sindrom HELLP berbeda dengan preeklampsi .

Dalam laporan Sibai dkk (1986), pasien sindrom HELLP secara bermakna lebih tua
(rata-rata umur 25 tahun) dibandingkan pasien preeklampsi-eklampsi tanpa sindrom HELLP
(rata-rata umur 19 tahun). lnsiden sindrom ini juga lebih tinggi pada populasi kulit putih dan
multipara. Penulis lain juga mempunyai observasi serupa. Sindrom ini biasanya muncul pada
trimester ketiga, walaupun pada 11% pasien muncul pada umur kehamilan <27 minggu; di masa
antepartum pada sekitar 69% pasien dan di masa postpartum pada sekitar 31%. Pada masa post
4

partum, saat terjadinya dalam waktu 48 jam pertama post partum .

FAKTOR RISIKO

Preeklampsia sering mengenai perempuan muda dan nulipara, sedangkan perempuan

lebih tua lebih beresiko mengalami hipertensi kronis yang bertumpang tindih dengan
preeclampsia. Faktor risiko sindrom HELLP berbeda dengan preeklampsi. Pasien sindrom
HELLP secara bermakna lebih tua (rata-rata umur 25 tahun) dibandingkan pasien preeklampsieklampsi tanpa sindrom HELLP (rata-rata umur 19 tahun). lnsiden sindrom ini juga lebih tinggi
3

pada populasi kulit putih dan multipara lain juga mempunyai observasi serupa .

Sindrom ini biasanya muncul pada trimester ke tiga, walaupun pada 11% pasien muncul
pada umur kehamilan <27 minggu; di masa antepartum pada sekitar 69% pasien dan di masa
post partum pada sekitar 31%. Pada masa post partum saat terjadinya khas, dalam waktu 48

jam pertama post partum. Faktor risiko preeklamsia meliputi kondisi medis yang berpotensi
menyebabkan kelainan mikrovaskular, seperti diabetes melitus, hipertensi kronis dan kelainan
3,4

vaskular serta jaringan ikat, sindrom antibodi fosfolipid dan nefropati .

Faktor risiko preeklamsia meliputi kondisi medis yang berpotensi menyebabkan kelainan
mikrovaskular, seperti diabetes melitus, hipertensi kronis dan kelainan vaskular serta jaringan
ikat, sindrom antibodi fosfolipid dan nefropati

Berbagai faktor risiko antara lain :

o Faktor yang berhubungan dengan kehamilan
o Faktor spesifik maternal
o Faktor spesifik paternal
5

1. Faktor risiko preeklamsia yang berhubungan dengan kehamilan .

Kelainan kromosom
Mola hydatidosa
Hydrops fetalis
Kehamilan multifetus
Inseminasi donor atau donor oosit
Kelainan struktur kongenital

5
2. Faktor risiko preeklamsia yang khusus berhubungan dengan maternal . :

Insidens tinggi pada primigravida muda, meningkat pada primigravida tua.

Primigravida
tua risiko lebih tinggi untuk pre-eklampsia berat.
Ibu hamil berusia diatas 35 tahun atau diatas 40 tahun. Ibu hamil berusia diatas 35

tahun
dapat terjadi hipertensi laten.
Ibu hamil usia remaja, yaitu usia dibawah 20 tahun. Ibu hamil berusia dibawah 25

tahun insidens > 3 kali lipat.

Ibu hamil dengan kehamilan kembar.
Ibu hamil yang sebelum kehamilannya memiliki penyakit darah tinggi atau penyakit
ginjal.

Riwayat preeklamsia pada keluarga, yaitu ibunya atau saudara perempuannya pernah
mengalami preeklamsia. Jika ada riwayat preeklamsia pada ibu/nenek penderita,

factor risiko meningkat sampai 25%.

Preeklamsia pada kehamilan sebelumnya.

ETIOLOGI
Sampai saat ini etiologinya yang pasti belum diketahui. Penyebab sindrom HELLP
sampai sekarang belum jelas. Yang ditemukan pada penyakit multisistem ini adalah kelainan
tonus vaskuler, vasospasme, dan kelainan koagulasi. Sampai sekarang tidak ditemukan faktor
pencetusnya. Sindrom ini kelihatannya merupakan akhir dari kelainan yang menyebabkan
kerusakan endotel mikrovaskuler dan aktivasi trombosit intravaskuler; akibatnya terjadi
vasospasme, aglutinasi dan agregasi trombosit dan selanjutnya terjadi kerusakan endotel.
2
Terdapat beberapa hipotesis mengenai etiologi preeclampsia .

Terdapat 4 hipotesa patogenesis dari preeklampsia, sebagai berikut :

1. Iskemia Plasenta.
Peningkatan deportasi sel tropoblast yang menyebabkan kegagalan invasi ke arteri
spiralis dan akan mengakibatkan iskemia pada plasenta.
2. Mal Adaptasi Imun.
Terjadinya mal adaptasi imun dapat menyebabkan dangkalnya invasi sel tropoblast pada
arteri spiralis, dan terjadinya disfungsi endotel di picu oleh pembentukkan sitokin, enzim
proteolitik, dan radikal bebas.
3. Genetik Inpreting.
Terjadinya preeklampsia dan eklampsia mungkin didasarkan pada gen resesif tunggal
atau gen dominan dengan penetrasi yang tidak sempurna. Penetrasi mungkin tergantung
pada genotip janin.
4. Perbandingan VLDL (Very Low Density Lipoprotein) dan TxPA (Toxicity Preventing
Activity).
Sebagai kompensasi untuk peningkatan energi selama kehamilan, asam lemak nonesterifikasi akan dimobilisasi. Pada wanita hamil dengan kadar albumin yang rendah,
pengangkatan kelebihan asam lemak non-esterifikasi dari jaringan lemak kedalam hepar
akan menurunkan aktifitas antitoksin albumin sampai pada titik dimana VLDL

terekspresikan. Jika kadar VLDL melebihi TxPA maka efek toksik dari VLDL akan
muncul.
KLASIFIKASI
Dua sistem klasifikasi digunakan pada sindrom HELLP. Klasifikasi pertama berdasarkan
jumlah kelainan yang ada. Dalam sistem ini, pasien diklasifikasikan sebagai sindrom HELLP
parsial (mempunyai satu atau dua kelainan) atau sindrom HELLP total (ketiga kelainan ada).
Wanita dengan ketiga kelainan lebih berisiko menderita komplikasi seperti DIC, dibandingkan
dengan wanita dengan sindrom HELLP parsial. Konsekuensinya pasien sindrom HELLP total
seharusnya dipertimbangkan untuk bersalin dalam 48 jam, sebaliknya yang parsial dapat diterapi
6
konservatif .

Klasifikasi kedua HELLP syndrome menurut klasifikasi Mississippi berdasar kadar

2,6
trombosit darah terdiri dari .
:

Kelas 1
Kadar trombosit : 50.000/ml
LDH 600 IU/l
AST dan/atau ALT 40 IU/l
Kelas 2
Kadar trombosit > 50.000 100.000/ml
LDH 600 IU/l
AST dan/atau ALT 40 IU/l
Klas 3
Kadar trombosit > 100.000 150.000/ml
LDH 600 IU/l
AST dan/atau ALT 40 IU/l

Klasifikasi ini telah digunakan dalam memprediksi kecepatan pemulihan penyakit pada
post partum, keluaran maternal dan perinatal, dan perlu tidaknya plasmaferesis. Sindrom HELLP
kelas I berisiko morbiditas dan mortalitas ibu lebih tinggi dibandingkan pasien kelas II dan kelas
III.

PATOGENESIS
Patogenesis sindrom HELLP sampai sekarang belum jelas. Yang ditemukan pada
penyakit multisistem ini adalah kelainan tonus vaskuler, vasospasme, dan kelainan koagulasi.
Sampai sekarang tidak ditemukan faktor pencetusnya. Sindrom ini kelihatannya merupakan akhir
dari kelainan yang menyebabkan kerusakan endotel mikrovaskuler dan aktivasi trombosit
intravaskuler; akibatnya terjadi vasospasme, aglutinasi dan agregasi trombosit dan selanjutnya
terjadi kerusakan endotel. Hemolisis yang didefinisikan sebagai anemi hemolitik mikroangiopati
merupakan tanda khas. Sel darah merah terfragmentasi saat melewati pembuluh darah kecil yang
endotelnya rusak dengan deposit fibrin. Pada sediaan hapusan darah tepi ditemukan spherocytes,
schistocytes, triangular cells dan burr cells. Peningkatan kadar enzim hati diperkirakan sekunder
akibat obstruksi aliran darah hati oleh deposit fibrin di sinusoid. Obstruksi ini menyebabkan
nekrosis periportal dan pada kasus yang berat dapat terjadi perdarahan intrahepatik, hematom
subkapsular atau ruptur hati. Nekrosis periportal dan perdarahan merupakan gambaran
4,5
histopatologik yang paling sering ditemukan .

Trombositopeni ditandai dengan peningkatan pemakaian dan/atau destruksi trombosit.

Banyak penulis tidak menganggap sindrom HELLP sebagai suatu variasi dari disseminated
intravascular coagulopathy (DIC), karena nilai parameter koagulasi seperti waktu prothrombin
(PT), waktu parsial thromboplastin (PTT), dan serum fibrinogen normal.
Pada 10 % pasien dengan preeklampsia berat dan eklampsia menunjukan terjadinya
HELLP syndrome yang ditandai dengan adanya anemia hemolitik, peningkatan enzim hati dan
jumlah platelet rendah. Sindrom biasanya terjadi tidak jauh dengan waktu kelahiran (sekitar 31
minggu kehamilan) dan tanpa terjadi peningkatan tekanan darah. Kebanyakan abnormalitas
hematologik kembali ke normal dalam dua hingga tiga hari setelah kelahiran tetapi
6
trombositopenia bisa menetap selama seminggu .

MANIFESTASI KLINIK

Pasien sindrom HELLP dapat mempunyai gejala dan tanda yang sangat bervariasi, dari
yang bernilai diagnostik sampai semua gejala dan tanda pada pasien preeklampsi-eklampsi yang
tidak menderita sindrom HELLP .

Sibai (1990) menyatakan bahwa pasien biasanya muncul dengan keluhan nyeri epigastrium
atau nyeri perut kanan atas (90%), beberapa mengeluh mual dan muntah (50%), yang lain
bergejala seperti infeksi virus. Sebagian besar pasien (90%) mempunyai riwayat malaise selama
7
beberapa hari sebelum timbul tanda lain .

Dalam laporan Weinstein, mual dan/atau muntah dan nyeri epigastrium diperkirakan
akibat obstruksi aliran darah di sinusoid hati, yang dihambat oleh deposit fibrin intravaskuler.
Pasien sindrom HELLP biasanya menunjukkan peningkatan berat badan yang bermakna dengan
oedem menyeluruh. Hal yang penting adalah bahwa hipertensi berat (sistolik 160 mmHg,
diastolik 110 mmHg) tidak selalu ditemukan. Walaupun 66% dari 112 pasien pada penelitian
Sibai dkk (1986) mempunyai tekanan darah diastolik 110 mmHg, 14,5% bertekanan darah
6

diastolik 90 mmHg .

Perlemakan hati akut (AFLP) jarang terjadi tapi potensial menjadi komplikasi yang fatal
pada kehamilan trimester ke tiga. Pada awalnya, perlemakan hati akut dalam kehamilan sukar
dibedakan dari sindrom HELLP. Pasien AFLP mempunyai gejala khas berupa : mual, muntah,
nyeri abdomen, dan ikterus. Sindrom HELLP dan AFLP keduanya ditandai dengan peningkatan
tes fungsi hati, tapi pada sindrom HELLP peningkatannya cenderung lebih besar. PT dan PTT
biasanva memanjang pada AFLP tapi normal pada sindrom HELLP. Pemeriksaan mikroskopik
hati merupakan tes diagnosis untuk menentukan AFLP. Panlobular microvesicular fatty change
(steatosis) difus derajat rendah merupakan gambaran patognomonik AFLP. Penanganan AFLP
meliputi pengakhiran kehamilan segera, atasi hiperglikemi atau koagulopati bila timbul.
DIAGNOSIS
Diagnosis Sindroma HELLP secara obyektif lebih berdasarkan hasil laboratorium,
sedangkan manifestasi klinis bersifat subyektif, kecuali jika keadaan sindroma HELLP semakin
berat. Berdasarkan hasil laboratorium dapat ditemukan anemia hemolisis, disfungsi hepar, dan
5
trombositopeni .

Didahului tanda dan gejala yang tidak khas malaise, lemah, nyeri kepala, mual, muntah
(semuanya ini mirip tanda dan gejala infeksi virus). Ada tanda dan gejala preeklampsia. Sampai
saat ini diagnosis Sindroma hellp lebih berdasarkan parameter laboratorium, dan parameter yang
digunakan selama ini lebih mengarah pada keadaan sindroma hellp lanjut, dimana morbiditas
dan mortalitas ibu mau pun janin cukup tinggi.

Sindrom HELLP ditandai:

1. Hemolisis
Tanda hemolisis dapat dilihat dari ptekie, ekimosis, hematuria dan secara laboratorik
2,3
adanya Burr cells pada apusan darah tepi .

2. Elevated liver enzymes

Dengan meningkatnya SGOT, SGPT (> 70 iu) dan LDH (> 600 iu) maka merupakan
tanda degenerasi hati akibat vasospasme luas. LDH > 1400 iu, merupakan tanda spesifik
2,3
akan kelainan klinik .

3.

Low platelets
Jumlah trombosit < 100.000/mm3 merupakan tanda koagulasi intravaskuler. Tiga
kelainan utama pada sindrorn HELLP berupa hemolisis, peningkatan kadar enzim hati
dan jumlah trombosit yang rendah. Banyak penulis mendukung nilai laktat dehidrogenase
2,3
(LDH) dan bilirubin agar diperhitungkan dalam mendiagnosis hemolisis .

Tabel 1. Kriteria diagnosis sindrom HELLP (University of Tennessee, Memphis)

Hemolisis
-kelainan hapusan darah tepi
-total bilirubin >1,2 mg/dl
-laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L

10

Peningkatan fungsi hati

-serum aspartate aminotransferase (AST) > 70 U/L
-laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L
Jumlah trombosit yang rendah
-hitung trombosit < 100.000/mm
4
Temuan pathologis .

Erythrocyte : Terjadi kerusakan erythrocyte, mengalami fragmentasi dapat dilihat

pada darah tepi.

Thrombosit
o Umur

thrombosit

normal : 8 10 hari. Pada preeclmpasia umur

thrombosit menjadi : 5 8 hari.

o Pada sindroma HELLP, umur thrombosit makin memendek, disertai
peningkatan kerusakan thrombosit dan agregasi thrombosit pada lapisan
sel endothel.
o Kerusakan thrombosit akan, menghasilkan thromboxane, vasokonstriktor
kuat.

Gangguan ginjal :
o Sindroma HELLP dapat menimbulkan gangguan ginjal Kerusakan ginjal
bervariasi dari sekedar kenaikan kreatinine serum sampai terjadi gagal
ginjal akut yang reversible (acute tubular necrosis) maupun yang ireversibel
(cortical necrosis)
o Perubahan ginjal pada HELLP Syndrome adalah pembesaran glomerulus,
adanya butir2 fibrin pada lapisan epithel, dan pembengkakan sel endothel,
sehingga terjadi penyempitan kapiler.glomenrulus

DIFFERENSIAL DIAGNOSIS
Pasien sindrom HELLP dapat menunjukkan tanda dan gejala yang sangat bervariasi, yang
tidak bernilai diagnostik pada preeklampsi berat. Akibatnya sering terjadi salah diagnosis, diikuti
8
dengan kesalahan pemberian obat dan pembedahan .

11

Diagnosis banding pasien sindrom HELLP meliputi:

o Perlemakan hati akut dalam kehamilan
o Apendistis
o Gastroenteritis
o Kolesistitis
o Batu ginjal
o Pielonefritis
o Ulkus peptikum
o Glomerulonefritis trombositopeni idiopatik
o Trombositipeni purpura tromboti
o Sindrom hemolitik uremia
o Ensefalopati dengan berbagai etiologi
o Sistemik lupus eritematosus (SLE)
PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaan untuk setiap kehamilan dengan penyulit pre eklampsia
4,5
penatalaksanaan pre eklampsia antara lain . :

1. melindungi ibu dari efek peningkatan tekanan darah

2. mencegah progresifitas penyakit menjadi eklampsia
3. mengatasi atau menurunkan risiko janin (solusio plasenta, pertumbuhan janin terhambat,
hipoksia sampai kematian janin)
4. melahirkan janin dengan cara yang paling aman dan cepat sesegera mungkin setelah
matur, atau imatur jika diketahui bahwa risiko janin atau ibu akan lebih berat jika
persalinan ditunda lebih lama.
Sindroma HELLP merupakan salah satu keadaan preeklampsia yang memburuk yang
dapat didiagnosis dengan parameter laboratorium, sementara proses kerusakan endotel juga
terjadi diseluruh sistem tubuh, karenanya diperlukan suatu parameter yang lebih dini dimana

12

preeklampsia belum sampai menjadi perburukan, dan dapat ditatalaksana lebih awal yang akan
menurunkan terutama morbiditas dan mortalitas ibu, dan mendapatkan janin se-viable mungkin.
Pasien sindrom HELLP harus dirujuk ke pusat pelayanan kesehatan tersier dan pada
penanganan awal harus diterapi sama seperti pasien preeklampsi. Prioritas pertama adalah
menilai dan menstabilkan kondisi ibu, khususnya kelainan pembekuan darah.
Pada pemeriksaan darah tepi terdapat bukti-bukti hemolisis dengan adanya kerusakan sel
eritrosit, antara lain burr cells, helmet cells. Hemolisis ini mengakibatkan peningkatan kadar
bilirubin dan lactate dehydrogenase (LDH). Disfungsi hepar direfleksikan dari peningkatan
enzim hepar yaitu Aspartate transaminase (AST/GOT), Alanin Transaminase (ALT/GPT), dan
juga peningkatan LDH. Semakin lanjut proses kerusakan yang terjadi, terdapat gangguan
koagulasi dan hemostasis darah dengan ketidak normalan protrombin time, partial tromboplastin
time, fibrinogen, bila keadaan semakin parah dimana trombosit sampai dibawah 50.000 /ml
biasanya akan didapatkan hasil-hasil degradasi fibrin dan aktivasi antitrombin III yang mengarah
terjadinya Disseminated Intravascular Coagulopathy (DIC). Insidens DIC pada sindroma hellp 438%.

Terapi Medikamentosa
Mengikuti terapi medikamentosa preeklampsia-eklampsia dengan melakukan monitoring
kadar trombosit tiap 12 jam. Bila trombosit <50.000/ml atau adanya tanda koagulopati
konsumtif, maka harus diperiksa waktu protrombin, waktu tromboplastin parsial, dan fibrinogen.
Pemberian dexamethasone rescue, pada antepartum diberikan dalam bentuk double strength
7

dexamethasone (double dose) .

Jika didapatkan kadar trombosit <100.000/ml atau trombosit 100.000-150.000/ml dengan

disertai tanda-tanda, eklampsia, hipertensi berat, nyeri epigastrium, maka diberikan
dexamethasone 10 mg IV tiap 12 jam. Pada post partum dexamethasone diberikan 10 mg IV tiap
12 jam 2 kali, kemudian diikuti 5 mg IV tiap 12 jam 2 kali. Terapi dexamethasone dihentikan,
bila terjadi perbaikan laboratorium, yaitu trombosit >100.000/ml dan penurunan LDH serta
perbaikan tanda dan gejala-gejala klinik preeklampsia-eklampsia. Dapat dipertimbangkan
7
pemberian transfusi trombosit, bila kada trombosit <50.000/ml dan antioksidan .

13

Tabel 2. Penatalaksanaan sindrom HELLP pada umur kehamilan < 35 minggu (stabilisasi
kondisi ibu) (Akhiri persalinan pada pasien sindrorn HELLP dengan umur kehamilan 35
minggu).
1)

Menilai dan menstabilkan kondisi ibu

o Jika ada DIC, atasi koagulopati
o Profilaksis anti kejang dengan MgSO
o Terapi hipertensi berat
o Rujuk ke pusat ksehatan tersier
o Computerized tomography (CT scan) atau ultrasonografi (USG) abdomen bila diduga

2)

hematoma subkapsular hati

Evaluasi kesejahteraan janin
o Non stress test/tes tanpa kontraksi (NST)
o Profil biofisik

3)

o USG
Evaluasi kematangan paru janin jika umur kehamilan <35 minggu
o Jika matur, segera akhiri kehamilan
o Jika immatur, beri kortikosteroid, lalu akhiri kehamilan

Pemberian obat antikejang

MgSO4
Magnesium sulfat menghambat atau menurunkan kadar asetilkolin pada rangsangan
serat saraf dengan menghambat transmisi neuromuskular. Transmisi neuromuskular
membutuhkan kalsium pada sinaps. Pada pemberian magnesium sulfat, magnesium akan
menggeser kalsium, sehingga aliran rangsangan tidak terjadi (terjadi kompetitif inhibition
antara ion kalsium dan ion magnesium). Kadar kalsium yang tinggi dalam darah dapat
menghambat kerja magnesium sulfat. Magnesium sulfat sampai saat ini tetap menjadi pilihan
7
pertama untuk antikejang pada preeklampsia atau eklampsia .

Cara pemberian MgSO4

-

Loading dose : initial dose 4 gram MgSO4: intravena, (40 % dalam 10 cc) selama 15 menit

14

Maintenance dose : Diberikan infuse 6 gram dalam larutan ringer/6 jam; atau diberikan 4
atau 5 gram i.m. Selanjutnya maintenance dose diberikan 4 gram im tiap 4-6 jam

Syarat-syarat pemberian MgSO4

-

Harus tersedia antidotum MgSO4, bila terjadi intoksikasi yaitu kalsium glukonas 10% = 1
gram (10% dalam 10 cc) diberikan iv 3 menit

Refleks patella (+) kuat

Frekuensi pernafasan > 16x/menit, tidak ada tanda tanda distress nafas

Dosis terapeutik dan toksis MgSO4

-

Dosis terapeutik : 4-7 mEq/liter atau 4,8-8,4 mg/dl

Hilangnya reflex tendon 10 mEq/liter atau 12 mg/dl

Terhentinya pernafasan 15 mEq/liter atau 18 mg/dl

Terhentinya jantung >30 mEq/liter atau > 36 mg/dl

Magnesium sulfat dihentikan bila ada tanda tanda intoksikasi atau setelah 24 jam

pascapersalinan atau 24 jam setelah kejang terakhir. Pemberian magnesium sulfat dapat
menurunkan resiko kematian ibu dan didapatkan 50 % dari pemberiannya menimbulkan efek
7
flushes (rasa panas) .

Diuretikum
Diuretikum tidak diberikan secara rutin, kecuali bila ada edema paru-paru, payah
jantung kongestif atau anasarka. Diuretikum yang dipakai ialah furosemida. Pemberian
diuretikum dapat merugikan, yaitu memperberat hipovolemia, memperburuk perfusi
uteroplasenta, meningkatkan hemokonsentrasi, memnimbulkan dehidrasi pada janin, dan
7
menurunkan berat janin .

Antihipertensi
Masih banyak pendapat dari beberapa negara tentang penentuan batas (cut off) tekanan
darah, untuk pemberian antihipertensi. Misalnya Belfort mengusulkan cut off yang dipakai
7
adalah 160/110 mmhg dan MAP 126 mmHg .

15

Di RSU Dr. Soetomo Surabaya batas tekanan darah pemberian antihipertensi ialah
apabila tekanan sistolik 180 mmHg dan/atau tekanan diastolik 110 mmHg. Tekanan darah
diturunkan secara bertahap, yaitu penurunan awal 25% dari tekanan sistolik dan tekanan darah
diturunkan mencapai < 160/105 atau MAP < 125. Jenis antihipertensi yang diberikan sangat
bervariasi. Obat antihipertensi yang harus dihindari secara mutlak yakni pemberian
diazokside, ketanserin dan nimodipin.
Jenis obat antihipertensi yang diberikan di Amerika adalah hidralazin (apresoline)
injeksi (di Indonesia tidak ada), suatu vasodilator langsung pada arteriole yang menimbulkan
reflex takikardia, peningkatan cardiac output, sehingga memperbaiki perfusi uteroplasenta.
Obat antihipertensi lain adalah labetalol injeksi, suatu alfa 1 bocker, non selektif beta bloker.
Obat-obat antihipertensi yang tersedia dalam bentuk suntikan di Indonesia ialah clonidin
(catapres). Satu ampul mengandung 0,15 mg/cc. Klonidin 1 ampul dilarutkan dalam 10 cc
larutan garam faal atau larutan air untuk suntikan.
Antihipertensi lini pertama
-

Nifedipin. Dosis 10-20 mg/oral, diulangi setelah 30 menit, maksimum 120 mg dalam 24
jam

Antihipertensi lini kedua

-

Sodium nitroprussida : 0,25g iv/kg/menit, infuse ditingkatkan 0,25g iv/kg/5 menit.

7
Diazokside : 30-60 mg iv/5 menit; atau iv infuse 10 mg/menit/dititrasi .

Kortikosteroid
Pada preeklampsia berat dapat terjadi edema paru akibat kardiogenik (payah jantung
ventrikel kiri akibat peningkatan afterload) atau non kardiogenik (akibat kerusakan sel endotel
pembuluh darah paru). Prognosis preeclampsia berat menjadi buruk bila edema paru disertai
7
oligouria .

Pemberian glukokortikoid untuk pematangan paru janin tidak merugikan ibu. Diberikan
pada kehamilan 32-34 minggu, 2x 24 jam. Obat ini juga diberikan pada sindrom HELLP.
Langkah selanjutnya ialah mengevaluasi kesejahteraan bayi dengan menggunakan tes
tanpa tekanan, atau profil biofisik, biometri USG untuk menilai pertumbuhan janin terhambat.
Terakhir, harus diputuskan apakah perlu segera mengakhiri kehamilan. Beberapa penulis
menganggap sindrom ini merupakan indikasi untuk segera mengakhiri kehamilan dengan seksio

16

sesarea,

namun

yang

lain

merekomendasikan

pendekatan

lebih

konservatif

untuk

memperpanjang kehamilan pada kasus janin masih immatur. Perpanjangan kehamilan akan
memperpendek masa perawatan bayi di NICU (Neonatal Intensive Care Unit), menurunkan
insiden nekrosis enterokolitis, sindrom gangguan pernafasan. Beberapa bentuk terapi sindrom
HELLP yang diuraikan dalam literatur sebagian besar mirip dengan penanganan preeklampsi
7
berat .

Sikap terhadap kehamilannya

Berdasar William obstetrics, ditinjau dari umur kehamilan dan perkembangan gejalagejala preeclampsia berat selama perawatan, maka sikap terhadap kehamilannya dibagi
menjadi:
1. Aktif : berarti kehamilan segera diakhiri/diterminasi bersamaan dengan pemberian
medikamentosa.
2. Konservatif (ekspektatif): berarti kehamilan tetap dipertahankan bersamaan dengan
7
pemberian medikamentosa .

KOMPLIKASI
Angka kematian ibu dengan sindrom HELLP mencapai 1,1%; 1-25% berkomplikasi
serius seperti DIC, solusio plasenta, adult respiratory distress syndrome, kegagalan hepatorenal,
oedem paru, hematom subkapsular, dan rupture hati.Terhadap janin komplikasi yang dapat
terjadi yaitu kematian janin dalam rahim, kematian neonatus, lahir prematur dan nilai apgar yang
rendah. Risiko untuk terjadinya sindroam HELLP pada kehamilan berikutnya 14-27 %
sedangkan risiko untuk penderita PEB pada kehamilan berikutnya 43%. .

Angka kematian bayi berkisar 10-60%, disebabkan oleh solusio plasenta, hipoksi
intrauterin, dan prematur. Pengaruh sindrom HELLP pada janin berupa pertumbuhan janin
terhambat (IUGR) sebanyak 30% dan sindrom gangguan pernapasan (RDS). Kematian ibu
bersalin cukup tinggi yaitu 24 %. Penyebab kematian dapat berupa : kegagalan kardiopulmuner ,

17

gangguan pembuluh darah, perdarahan otak, rupture hepar, kegagalan organ multiple. Kematian
7,9
perinatal cukup tinggi, terutama disebabkan oleh persalinan preterm .

Angka kejadian DIC pada sindroma HELLP sekitar 15%. Hellegren dkk menggunakan
sistem skoring untuk mendiagnosis DIC sbb :
1. jumlah trombosit < 100 000
2. pemanjangan waktu protrombin ( 14 det) dan tromboplastin parsial ( 40
det)
3. kadar fibrinogen 300 mg/dl
4. fibrin split product + (>40 mg/L) atau D-Dimer ( 40 mg/L)
5. aktivitas anti-trombin III < 80 %
Bila didapat 3 kelainan tersebut adalah merupakan diagnosis DIC manifest dan jika
ditemukan 2 kelainan dicurigai suatu dugaan DIC. Menurut Sibai diagnosis DIC jika didapatkan
10
trombositopeni, fibrinogen < 300, FDP > 40 ug/dl. (Peningkatan trhombin time) . .

PROGNOSIS
Kematian ibu bersalin pada sindrom HELLP cukup tinggi yaitu 24%. Penyebab kematian
dapat berupa kegagalan kardiopulmonar, gangguan pembekuan darah, perdarahan otak, rupture
7

hepar, dan kegagalan organ multiple .

Nyaris tidak diragukan lagi bahwa perempuan yang mengalami preeclampsia dengan
komplikasi sindrom HELLP memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan mereka yang
tidak mengalami komplikasi ini. Dalam ulasan mereka terhadap 693 perempuan dengan sindrom
HELLP, Keisser dkk (2009), melaporkan 10 persen diantaranya mengalami eklampsia. Sep dkk,
(2009) juga mengambarkan risiko komplikasi yang meningkat secara bermakna pada perempuan
dengan sindrom HELLP dibandingkan dengan perempuan yang mengalami preeclampsia saja.
Komplikasi-komplikasi yang mereka laporkan melliputi eklampsia 15 persen, persalinan kurang
7
bulan 93 vs 78 persen, dan angka kematian perinatal 9-4% .

18

KESIMPULAN
1. Preeklampsia merupakan penyulit kehamilan yang ditandai dengan hipertensi, edema dan
proteinuria. Pada penderita preeklampsia, Sindroma HELLP merupakan suatu gambaran
adanya Hemolisis (H), Peningkatan enzim hati (Elevated Liver Enzym-EL), dan
trombositopeni (Low Platelets-LP). Sindroma HELLP dapat timbul pada pertengahan
kehamilan trimester dua sampai beberapa hari setelah melahirkan. Keadaan ini

19

merupakan salah satu komplikasi dari preeklamsia dengan faktor risiko partus preterm,
hambatan pertumbuhan janin, serta partus perabdominam.
2. Faktor resiko terjadinya pre eklampsia antara lain: Usia, Paritas, Ras atau golongan etnik,
faktor keturunan, faktor gen, diet atau gizi, iklim atau musim, tingkah laku,
sosioekonomi, dan hiperplasentosis.
3. Diagnosis Sindroma hellp lebih berdasarkan parameter laboratorium, dan parameter
yang digunakan selama ini lebih mengarah pada keadaan sindroma hellp lanjut, dimana
morbiditas dan mortalitas ibu mau pun janin cukup tinggi.
4. Prioritas pertama penangan sindrom adalah menilai dan menstabilkan kondisi ibu,
khususnya kelainan pembekuan darah. Pasien sindrom HELLP harus diterapi profilaksis
MgSO untuk mencegah kejang, baik dengan atau tanpa hipertensi. Langkah selanjutnya
ialah mengevaluasi kesejahteraan bayi dengan menggunakan tes tanpa tekanan, atau
profil biofisik, biometri USG untuk menilai pertumbuhan janin terhambat. Terakhir, harus
diputuskan apakah perlu segera mengakhir i kehamilan.

DAFTAR PUSTAKA
1. Saifuddin, A.B., Rachimhadhi, T., Winknjosastro, G.H., editors. Ilmu Kebidanan
Sarwono Prawirohardjo. Edisi

ke-4.

Jakarta

PT Bina

Pustaka

Sarwono

Prawirohardjo. Hal. 532-535.

2. Habli, M., Sibai, B.M. 2008. Hypertensive Disorders of Pregnancy. In: Danforths
obstetrics and gynecology. 10th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,
2008: 258-266

20

3. T. Gupta, Gupta N, dkk. 2013.Maternal And Perinatal Outcome In Patients With

Severe Preeclampsia/ Eclampsia With And Without Hellp Syndrome. Journal of
Universal College of Medical Sciences Vol.1 No.04
4. Cunningham, Leveno,Bloom, Hauth, Hipertensi dalam kehamilan. Dalam Obstetri
Williams. Volume 2. Penerbit Buku Kedokteran.2013 : 754-756.
5. Sibai, Baha. A practical plan to detect and manage HELLP syndrome. Journal Obg
Management.
6. Sibai. Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis,
Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. The American College of
Obstetricians and Gynecologists. Journal. Vol. 103, No. 5, Part 1, May 2004
7. Prawirohardjo, Sarwono. Ilmu Kebidanan. Edisi 4. Jakarta ; PT Bina Pustaka; 2009.
Hal. 530-50.
8. Roberts, J.M., Hubel, C.A. 2004. Oxidative Stress in Preeclampsia. American
Journal of Obstetrics and Gynecology, 190:1177 8.
9. Hemant S , Chabi S, Frey D. Hellp syndrome. J Obstet Gynecol India Vol. 59, No. 1 :
Januari 2009 pg 30-40.
10. Pre-eclampsie en het HELLP-syndroom Engels Pre-eclampsia and HELLPsyndrome. www.isala.nl

Bagian Ilmu Obstetri dan Ginekology

Referat

Fakultas Kedokteran

September 2015

Universitas Halu Oleo

HELLP SYNDROME

21

OLEH :
Tri Ana Putra, S.Ked
K1A109067

PEMBIMBING:
dr. Indra Magda Tiara, M.Kes, Sp.OG

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN OBSTETRI DAN GINEKOLOGY
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HALU OLEO
KENDARI
2015