Bab 2
Bab 2
PEMBAHASAN
I.
PENDAHULUAN
Hipospadia berasal dari bahasa Yunani, hupo yang berarti di bawah dan
spao yang berarti fisura atau retak. Definisi hipospadia yang dipakai saat ini
diberikan oleh Le Petit Larousse (2003); adalah salah satu kelainan bawaan
dimana meatus urethra eksterna terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke
proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glans penis). (1,2,3) Hipospadia
merupakan kelainan bawaan yang terjadi di antara 300 bayi yang baru lahir.(4,5)
Pada hipospadia, urethra terlalu pendek sehingga tidak mencapai ujung glans
penis. Muaranya terletak ventroproksimal. Kelainan ini terbatas pada urethra
anterior, leher kandung kemih dan urethra posterior tidak mengalami kelainan dan
kontinensi tidak terganggu, pada pada kasus yang berat meatus bermuara pada
perineum dan skrotum tampak terbelah (bifida) dan kadang-kadang meluas ke
basis dorsal penis (transposisi skrotum) dan chordee adalah ekstrim.(4)
II.
ANATOMI
Penis terdiri atas tiga buah korpora berbentuk silindris, yaitu dua buah korpora
kavernosa yang saling berpasangan dan sebuah korpus spongiosum yang berada
di sebelah ventralnya. Korpora kavernosa dibungkus oleh jaringan fibroelastis
tunika albunginea sehingga merupakan satu kesatuan, sedangkan di sebelah
proksimal terpisah menjadi dua sebagai krura penis. Setiap krus penis dibungkus
oleh otot ishio-kavernosus yang kemudian menempel pada rami osis ischii.(6)
III.
EMBRIOLOGI
Jenis kelamin pada embrio ditentukan pada saat konsepsi oleh kromosom pada
spermatozoa yang membuahi ovum. Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat
2 lapisan yaitu ektoderm dan entoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan
ditengah-tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer,
memisahkan ektoderm dan entoderm tersebut. Di bagian kaudal ektoderm dan
entoderm tetap bersatu membentuk membran kloaka.(7)
Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan
tail yang disebut Genital Turbecle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk
lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut
Genital Fold. Sebagai respon terhadap androgen yang disekresi testis janin, maka
tuberkel genital membesar dan memanjang membentuk penis.(7)
Selama minggu ke-7, genital turbecle akan memanjang dan membentuk glans.
Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki. Bila wanita
akan menjadi cltoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital turbecle
tidak terbentuk sehingga penis juga tidak terbentuk.(7)
Lipatan-lipatan genital fold berfusi di garis tengah menutupi urethra, dan
tonjolan genital bermigrasi ke inferior, berfusi dan membentuk skrotum. Selain itu
sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi-sisi dari sinus
urogenital. Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenital maka akan
timbul hipospadia.(7)
Pada bulan ke-3 perkembangan, preputium berkembang dari jaringan pada
pangkal glans penis, bertumbuh meliputi bagian dorsal penis dan mengelilingi
glans, serta berfusi pada bagian sentral dan membentuk frenulum.(2,4,8)
Saluran kelamin berdiferensiasi dari pasangan duktus Wolfii atau Mulleri
sesuai genetik jenis kelamin. Pada pria, masing-masing duktus Wolfii membentuk
epididimis, vas deferens, vesika seminalis, dan duktus ejakulatorius. Sedangkan
duktus Mulleri mengalami regresi.(2,4,7)
Kebanyakan penyakit kelamin bawaan (kongenital) disebabkan oleh gangguan
penyatuan, fusi, atau konfluensi antara saluran embriologi sehingga terjadi
duplikasi ureter, refluks vesiko-ureter, ekstrofia kantung kemih, fistel retro
vesikel, hipospadia dan epispadia penis.(2,8,9)
IV.
PATOFISIOLOGI
Setiap konsepsi dari janin akan membawa kelamin sendiri-sendiri. Secara
embriologi pronefros pada minggu 12-14 akan bercampur dengan mesonefros
menjadi metanefros. Percampuran ini akan menonjol menjadi urogenital ridge.
Urogenital ridge ini akan tumbuh menjadi duktus mulleri, selain itu juga
bertumbuh sistem duktus Wolfii. Keduanya pada awalnya akan tumbuh kearah
distal dan melebar serta bersatu dibawah menjadi kloaka. Dalam pertumbuhannya
setelah minggu ke 8-10, janin masih belum mempunyai jenis kelamin. Dan
perkembangannya akan komplit pada minggu ke-15.(2,7)
Setelah minggu 6 atas pengaruh hormonal yang diproduksi gonad maka akan
terjadi differensiasi.(2) Jenis kelamin pria (46xy) berdifferensiasi akibat pengaruh
hormon AMH ( Anti Mullerian Hormon ) sehingga sisa-sisa duktus Mulleri akan
atrofi/regresi, dan akibat pengaruh hormon testosterone duktus Wolfii akan
tumbuh menjadi epididimis, vas deferens, semanales vesicle dan duktus ejakulasi.
(2,7)
Dari urogenital ridge akan tumbuh menjadi phallus dan glands penis, karena
pertumbuhannya membuat selokan yang memisahkan kedua phallus bulbus
kavernosus uretra. Jika pertumbuhannya terganggu, maka akan terbentuk muara
ditengah-tengah, maka timbul hipospadia.(7,10)
Pada hipospadia muara orifisium urethra eksterna (lubang tempat air seni
keluar) berada di proksimal dari normalnya yaitu pada ujung distal glans penis,
sepanjang ventral batang penis sampai perineum. Jadi meatus urethra eksterna
letaknya bukan pada tempat yang semestinya dan terletak di ventral penis.
Tampak variasi dari letak orifisium urethra (dapat bervariasi mulai dari anterior,
middle, dan posterior).(1)
Meatus urethra bermuara pada permukaan ventral penis; preputium tidak
ditemukan pada bagian ventral, hanya berupa sungkup atau lipatan dorsal.
Kegagalan perkembangan bagian distal urethra biasanya disertai suatu pita fibrosa
di ventral, yang menyebabkan penis sedikit melengkung (chordee) pada bagian
ventral. Chordee menjadi nyata saat ereksi, dan jika berat akan menyulitkan atau
tidak memungkinkan persetubuhan.(1,3) Chordee terbentuk karena korpus
spongiosum menjadi lebih pendek daripada korpus cavernosa. Chordee yang
menyebabkan penis melengkung ini sering pula ditemukan pada usia dewasa
dengan Peyrones disease.(3)
Stenosis meatus urethra sering ditemukan; abnormalitas penyerta lainnya
termasuk hernia inguinalis dan kegagalan desensus testikulorum.(1,4,7,11)
V.
ETIOLOGI
Meskipun ada sebagian ahli yang menyatakan bahwa penyebab kelainan ini
adalah maskulinisasi inkomplit dari genitalia karena involusi yang premature dari
sel intersisiel testis
(12)
VI.
EPIDEMIOLOGI
Hipospadia merupakan anomali penis yang tersering terjadi 1 dari 300 (0,3%)
kelahiran bayi laki-laki.(1,8) Penelitian terbaru di Eropa dan Amerika menunjukkan
bahwa angka kejadian hipospadia meningkat, di mana 14% insidens terjadi pada
kelahiran kembar.(13)
Berdasarkan letak muara urethra, 50% terletak di anterior yaitu di glandular
atau subcoronal, 30 % terletak pada penil dan 20% terletak antara perineum dan
penoscrotal junction.(14)
VII.
KLASIFIKASI
10
VIII.
GEJALA KLINIK
Pada hipospadia gejala klinis yang paling sering ditemukan, antara lain:
-
berada di bawah atau di dasar penis. Bahkan ada yang terletak di kantong
kemaluan. Yang pada saat mendatang dapat menunjukkan gejala dan tanda suatu
problem infertilitas.(15,16)
-
Penis melengkung ke arah bawah yang akan tampak lebih jelas pada saat
ereksi (seperti gambar di bawah). Hal ini disebabkan oleh adanya chordee, yaitu
suatu jaringan fibrosa yang menyebar mulai dari meatus dan membentang ke
distal sampai basis dari glans penis yang letaknya abnormal. Walaupun dengan
adanya chordee adalah salah satu ciri khas untuk mencurigai hipospadia, perlu
diingat bahwa tidak semua hipospadia memiliki chordee.(5,7,12)
11
depan penis.(4)
-
melemah(5) dan agak ke bawah, dan dengan arah yang berbeda dengan yang
normal, hal tersebut dikarenakan posisi meatus yang tidak tepat.(11,15)
Dengan bertambahnya tingkat keparahan, penis berbelok ke arah
ventral (chordee) dan urethra pada penis lebih pendek secara progresif, tetapi
jarak antara meatus dan glans tidak bertambah secara signifikan sampai chordee
dikoreksi.(4)
IX.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
penunjang. Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan
pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya yang sering
menyertai seperti Cryptorchidism (9%), hernia inguinalis (9%), megalourethra,
fistule urethra, hypoplastic testikular dan defek pada traktus urinarius bagian atas
(46%).(8,13,16,18) Pada hipospadia sering disertai dengan undesensus testis dan
kelainan kongenital lainnya sehingga kadang-kadang diperlukan pemeriksaan
BNO-IVP.(7)
12
PENATALAKSANAAN
Tidak ada satupun terapi konservatif (medical treament) digunakan untuk
koreksi hipospadia. Terapi satu-satunya adalah melalui pembedahan dan
rekonstruksi.(8,16)
Tujuan utama penanganan operasi hipospadia adalah merekonstruksi penis
menjadi lurus dengan meatus urethra di tempat yang normal atau dekat normal
sehingga aliran kencing arahnya ke depan, dapat melakukan coitus dengan
normal, dan dengan alasan kosmetik pada identitas seksual tersebut.(8,16)
Waktu yang sangat ideal an optimal time window untuk melakukan operasi
elektive pada hipospadia adalah pada anak di usia antara 6-18 bulan (3-15 bulanmodified from Schulz et al. 1983 ),
13
antara 6-12 bulan adalah waktu yang tepat untuk operasi rekonstruksi, meninjau
dari aspek psikologi juga, akan tetapi lebih diprioritaskan pada umur 6 bulan.
(4,8,14,15,17)
Fig. 8: Evaluation of risk for hypospadias repair from birth to age 7 years. The
optimal window is from 3 to 15 months of age (modified from Schulz et al. 1983).
14
chordee dari muara urethra sampai ke glans penis. Setelah eksisi chordee maka
penis akan menjadi lurus akan tetapi meatus urethra masih terletak abnormal. (7)
Untuk melihat keberhasilan setelah eksisi dilakukan tes ereksi buatan intraoperatif
dengan menyuntikkan NaCl 0,9% ke dalam korpus kavernosum. (12,18,19)
15
penis bagian ventral yang diinsisi secara longitudinal paralel di kedua sisi urethra
sampai ke glans. Lalu dibuat pipa dari kulit di bagian tengah ini untuk
membentuk urethra. Setelah urethra terbentuk, luka operasi ditutup dengan flap
dari kulit preputium dibagian lateral yang ditarik ke ventral dan dipertemukan
pada garis median.(7) Beberapa tahun terakhir, sudah mulai diterapkan operasi
yang dilakukan hanya satu tahap akan tetapi hanya dapat dilakukan pada
hipospadia tipe distal dengan ukuran penis yang cukup besar.(12)
Operasi hipospadia satu tahap (ONE STAGE URETHROPLASTY) adalah
tehnik operasi sederhana yang sering dapat digunakan, terutama untuk hipospadia
tipe distal. Tipe distal ini yang meatusnya letak anterior atau yang middle.(16)
Meskipun sering hasilnya kurang baik untuk kelainan yang berat. Sehingga
banyak operator dalam operasi lebih memilih untuk melakukan teknik 2 tahap. (16)
Untuk tipe hipospadia proksimal yang disertai dengan kelainan yang jauh lebih
berat, maka one stage urethroplasty nyaris tidak dapat dilakukan.(16)
16
Setelah menjalani operasi, perawatan pasca operasi adalah tindakan yang amat
sangat penting. Biasanya pada lubang kencing yang baru (post urehtroplasty)
masih dilindungi dengan kateter sampai luka betul-betul sembuh.(2)
Beberapa teknik yang direkomendasikan:(14)
Teknik Y-V modifikasi Mathieu
17
18
19
hipospadia melalui dua tahap. Kelompok kecil pada pasien dengan hipospadia
proksimal berat, chordee dan phallus kecil seperti pada pasien dengan hipospadia
rekurrent dan kulit fibrous yang rusak mungkin menguntungkan bila melakukan
prosedur 2 tahap tersebut.(14)
Pada tahap pertama ( I ) insisi sirkumferensial dibuat dari proksimal sampai
sulcus coronal, chordee di eksisi dan bagian penis diiris dengan kulit glans
dibiarkan.. Pelurusan penis dan pemindahan semua jaringan chordee harus
dikonfirmasi dengan penggunaan test ereksi buatan/artificial. (14)
Gambar 12. Dikutip dari kepustakaan 14. Langkah Two Stage Repair : (1). Identifikasi Chordee, (2)
Dilakukan Eksisi chordee ventral & plika bila perlu, (3) tutup permukaan yang terbuka tadi
dengan skin graft, (4) Tubularisasi sebagai langkah akhir.
20
Chordee superficial ini terletak subkutan, bagian atas dari meatus dan bisa di
koreksi dengan memindahkan kulit bagian proksimal ke meatus. (14)
2.
Tipe lain dari chordee adalah chordee yang biasanya bersamaan dengan
hipospadia proksimal, biasanya terletak dalam, fibrous dan terletak dibagian distal
ke meatus. Curvatura ini dapat dikoreksi dengan teknik Heineke Mikulicz, dorsal
plication, rotasi korpus atau teknik Split&Roll. (14)
XI.
KOMPLIKASI
Masalah umum yang dihadapi para penderita hipospadia yaitu : (12,16)
1. Masalah psikologis pada anak karena merasa malu akibat bentuk penis yang
berbeda dengan temamya.
2. Masalah reproduksi karena bentuk penis yang bengkok menyebabkan penis
susah masuk ke dalam vagina saat kopulasi; cairan semen yang disemprotkan
melalui muara uretra pada tempat abnormal sehingga menimbulkan masalah
seksual dan infertilitas.
3. Kemungkinan adanya kelainan kongenital yang lain. Seperti kelainan pada
ginjal sehingga perlu dianjurkan untuk pemeriksaan BNO-IVP.
21
22
XII.
PROGNOSIS
Sekarang ini; dengan anastesi modern, instrument yang semakin lengkap,
teknik penjahitan yang benar, antibiotik, menghasilkan pembedahan rekonstruksi
pada hipospadia banyak berhasil dengan baik. Di saat mendatang prognosis
perbaikan pada hipospadia semakin menjanjikan. Ditambah dengan semakin
berkembangnya beberapa teknik yang baru dalam praktek pembedahan.(19)
23
DAFTAR PUSTAKA
1. Anonymous.
Birth
Defects.
from :Info@lucinafoundation.org
2. Anonymous. Hypospadias. [Cited
[cited
Sept
17,
2014].
2014].
Available
Available
from
www.mayoclinic.com
3. Sjamsuhidayat R,. Wim de Jong. Dalam :Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2. Saluran
kemih dan alat kelamin lelaki. Jakarta. Penerbit buku kedokteran-EGC.
2005.hal.747
4. Anonymous. Ilmu Bedah [cited
http://www.bedahugm.net.com
5. Reksoprodjo S. Hipospadia. Dalam : Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Bagian Ilmu
Bedah FKUI. Jakarta. 2003.hal : 428-35.
6. Anonymous. Hypospadias. [Cited Sept
18,
2014].
Available
from
www.wikipedia.com
7. Anonymous. Hypospadias.
17,
2014].
Available
from
[Cited
Sept
www.chw.edu.au
8. Skandalkis, Gray. Hypospadias. In : Skandalkis, Gray, editors, 2 nd edition.
Embryology For Surgeon. Philadelphia. Elsevier Saunders. 2005.p.806-809
9. Purnomo B.B. Kedaruratan Penis JURI vol. 4. Surabaya : FK UNAIR. 1997.p.1
10. Anonim. Human Anatomy, The Penile [cited Sept 17, 2014].]. Available from :
URL : http://www.theodora.com/anatomy
11. Duckett JW, Baskin LS. Hypospadias. In : Pediatric Surgery. Editor : ONeill,
James A, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW. Mosby : London. 1998.p.176179
12. Prof.dr.Med.Ahmed. Hypospadias Surgery Art and science. [cited 2010].
Available from : www.universitascairo.com
13. Anonymous. Hipospadia. [Cited Sept 17,
2014].].
Available
from
www.uniceffcorporation.com
14. Nawasasi Lakshmi. Hipospadia. [Cited Sept 17, 2014].]. Available from :
www.iniblogbedah-hipospadia.com
15. Anonymous. Hypospadias. [Cited Sept 17, 2014].]. Available from :
www.centresfordiseasecontrolandprevention-CDC.com
24
16. Mansjoer A, dkk. Hipospadia. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga.
Media Aesculapius FKUI. Jakarta. 2000 : 374-6.
17. Hadidi AT. Hypospadias Surgery. International Workshop on Hypospadias
Surgery. Germany : Medical University Vienna; 2006.p.1-19
18. Hage JJ. Reconstruction Of The Penis, In Grbb and Smith Plastic Surgery, 6 th
Edition, Thorne CH. et al (eds), New York : Lippincott Williams & Wilkins, a
Wolters Kluwer business; 2007.p. 731-3.
19. Kim LH., Arie B. Urology, In Schwartzs Manual Of Surgery, 8th Edition,
Brunicardi FC. et al (eds), New York : McGraw-Hill; 2006.p. 1058.
25