Hidrosefalus

1. Maitri Kalyani

(10-2008-055)

2. Diana Kusuma

(10-2009-067)

3. Berliana Natalia

(10-2009-076)

4. Jimmy Nyomin

(10-2009-084)

5. Fajar Annisa

(10-2009-092)

6. Yuniasih

(10-2009-108)

7. Alessandrasesha Santoso

(10-2009-115)

8. Andersen

(10-2009-234)

9. Nur Fathihah binti M.Hassan (10-2009-293)

10. Nurul Shahirah Maajih

(10-2009-301)

Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna utara no.6 Kebon Jeruk, Jakarta
Latar Belakang
Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya
cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan
absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi
pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis. Hidrosefalus terdiri dari 2
macam, yaitu hidrosefalus obstruktif atau tidak berkomunikasi dan hidrosefalus nonobstruktif atau berkomunikasi. Hidrosefalus obstruktif merupakan akibat dari obstruksi dalam
sistem ventrikel. Hidrosefalus non-obstruksi yang akibat dari obliterasi sisterna subaraknoid
atau salah fungsi villi araknoid, tanpa penyumbatan sistem ventrikel.1
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Telepon : 021-56942061, Kelompok: B4

Alloanamnesis
Apabila berhadapan dengan pasien yang mempunyai keluhan meyerupai gejala hidrosefalus
sebaik-baiknya anamnesis mengenai elemen seperti berikut : 1-3

Menanyakan riwayat prematurasi masa lalu dengan perdarahan intracranial ,

meningitis atau ensafalitis.

Menanyakan ada tidaknya keluhan muntah.
Menanyakan ada tidak keluhan kejang tanpa disertai demam.
Menanyakan ada tidaknya keluhan nyeri kepala.
Menanyakan ada tidaknya kesulitan dalam persalinan.
Menanyakan ada tidaknya keluhan clumsy gait iaitu kesulihatan dalam motor

kordinasi.
Menanyakan ada tidaknya gangguan kesedaran.
Menanyakan ada tidaknya tangisan bernada tinggi.

Pertanyaan yang dapat diajukan dalam bagian ini, yaitu :

1. Berapa usia anak ibu?
2. Apa saja keluhan yang dialami ?
3. Sudah berapa lama anaknya kurang mau minum ASI, muntah, dan kejang?
4. Berapa kali sehari anak tersebut mengalami muntah dan kejang?
5. Bagaimana riwayat kesehatan orangtua si anak ?
Dari hasil tersebut kita dapatkan :
- Keluhan utama

: Seorang anak laki-laki berusia 6 bulan, dengan kepala semakin

membesar, mata juga terlihat tertarik ke bawah.

- Keluhan tambahan : Anak tersebut kurang mau minum ASI,sering muntah, dan kejang.
Pemeriksaan
1) Fisik
Inspeksi
Memerhati dan memobservasi ada atau tidak keadaan seperti di bawah : 1,2
Kepala tampak membesar
Ada tidaknya dahi yang menonjol
Kulit kepala menjadi nipis dan berkilat
Adanya retraksi ke atas kelopak mata
Mata adalah tetap dengan pandangan ke arah bawah ( tanda matahari

terbenam)
Rambut jarang tumbuh
Vena kulit kepala kelihatan
Wajah berbentuk segitiga kecil
Punggung diperiksa ada tidaknya lesi kulit di garis tengah yang abnormal
2

Ada tidaknya bintik caf-au-lait multiple

Gambar 1 Bintik cafau-lait multiple

Palpasi : 3

Meraba ubun-ubun sama ada tegang dan menonjol

Perkusi : 3

Didapatkan cracked pot sign yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak
semasa melakukan perkusi kepala.

Pengukuran : 1

Pengukuran lingkar kepala oksipitofrontal dicatat dan dibandingkan dengan

ukuran terdahulu.
Ukuran dan konfigurasi fontanela anterior dicatat.

Gambar 2 :
Graph

lingkar

kepala

Pemeriksaan terhadap dasar mata harus dilakukan karena temuan korioretinitis

menunjukkan infeksi intrauterine seperti toxoplasmosis sebagai penyebab hidrosefalus. 1
2) Penunjang
Pemeriksaan cairan CSF

Cairan serebrospinal harus diperiksa pada kasus etiologi tidak jelas untuk
menyingkirkan infeksi meningen kronik sebagai penyebab hidrosefalus dan untuk
menentukan apakah protein CSF meningkat. 1
Pemeriksaan ultrasound
Pemeriksaan ini dilakukan semasa bayi dalam kandungan lagi untuk
mendeteksi kelainan yang terdapat pada janin. Dilakukan melalui fontanela anterior
yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel
yang melebar. Real-time ultrasound imaging melalui fontanella terbuka memberikan
demonstrasi jelas dari ventrikel dan mungkin menentukan anomali struktural lainnya.
Penyelidikan ini risiko-bebas non-invasif, dapat dilakukan dengan sedasi sedikit atau
tidak dan dapat diulang sesering yang diperlukan. Ketika ubun menutup, pencitraan
yang memuaskan tidak bisa lagi diperoleh. Pemeriksaan USG selama kehamilan dapat
menunjukkan apakah janin memiliki hidrosefalus.2

Gambar 3 Bayi normal

Gambar 4 Bayi dengan kelainan hidrosefalus

Pemeriksaan computed tomography (CT scan)

Merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan
hidrosefalus dengan penyakit serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSF.

CT Scan adalah cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan
hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal
serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSF. Cairan serebrospinalis harus
diperiksa pada kasus dengan etiologi tak jelas bagi menyingkirkan infeksi meningen
kronik sebagai penyebab hidrosefalus dan untuk menentukan apakah protein CSF
meningkat. Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya
pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel 3. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih
besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel 4 sering ukurannya normal
dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari
4

CSS. Pada hidrosefalus komunikans, gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan

dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subaraknoid di proksimal dari daerah
sumbatan. 1,2

Gambar 5 : normal
Gambar 6 : hidrosefalus
Pemeriksaan magnetic resonance imaging
Pemeriksaan ini jarang dilakukan. Tumor yang kecil pada aquaduktus yang
menyebabkan gangguan pada sirkulasi CSF mungkin tidak dapat dilihat dengan jelas
menggunakan CT scan tetapi akan jelas kelihatan dengan menggunakan pemeriksaan
ini. Magnetic Resonance Imaging (MRI) jarang dilakukan sebagai investigasi utama
tetapi mungkin nilai dalam menentukan penyebab kondisi. Tumor kecil di daerah
saluran air menyebabkan obstruksi aliran CSF tidak dapat digambarkan oleh CT scan
namun jelas didefinisikan oleh studi MRI. Teknik khusus bisa memvisualisasikan
pola aliran CSF.2

Gambar 7. MRI hidrosefalus dan MRI normal.

Rontgen foto kepala

5

Dengan prosedur ini dapat mengetahui hidrosefalus tipe kongenital/ infantile yaitu
ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial
kronik berupa impressio digitate dan erosi prosesus klionidalis posterior.13
Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah frontanela masih terbuka. Pemeriksaan ini dilakukan
dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang
dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar
halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.13
Ventrikulografi
Dilakukan dengan memasukkan kontras berupa oksigen murni atau kontras lainnya
dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam
ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi
ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanella telah menutup
untuk memasukkan kontras dibuakan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal
atau oksipitalis. Ventrikulografi sangat sulit dan mempunyai risiko tinggi.13
Etiologi
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan
aliran atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume
ditempati oleh cairan dalam SSP, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang
meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis. 3
Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan
menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya
terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus korodialis.3
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :3
1. Kelainan bawaan
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%).
Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit
dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan
cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan kranium bifida
6

Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindroma Arnold-Chairi

akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya
lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian
atau total.
c. Sindrom Dandy-walker
Merupakan atresia kongenital foramen Lusckha dan Magendie dengan akibat
hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang
dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista besar di daerah fosa
posterior.
d. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu
hematoma
e. Anomali pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya akibat aneurisma aterio-vena yang
mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transvesus dengan
akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan
subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran
CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna
basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca-meningitis. Pembesaran kepala dapat
terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Pada
meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal
sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta
lokalisasinya lebih tersebar.
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada
anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii
bagian terakhir biasanya glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan
bagian depan ventrikel III biasannya disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. Pendarahan
7

Telah banayak dibuktikan bahwa pendarahan serebelum dan sesudah lahir dalam otak,
dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain
penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. 4
Faktor risiko yang mempengaruhi terjadinya penyakit ini ialah :

Spina bifida dengan meningomielokel.1

Merupakan cacat kulit, arkus vertebrae dan tuba neuralis pada garis tengah
biasanya pada daerah lumbosakral.Meningomielokel nyata sejak lahir dapat berupa
cacat kulit pada punggung yang dibatasi di lateral oleh tonjolan tulang arkus neuralis
vertebrae yang tidak berfusi.Cacat biasanya ditutupi membrane transparen dapat
dengan jaringan saraf yang melekat pada permukaan dalamnya.Pada mulanya CSF
akan merembes lewat membrane ini tetapi setelah lahir kekeringan membrane
menurunkan permeabilitasnya.Akumulasi cairan CSF meyebabkan membrane mulai
menonjol dan akhirnya dapat membentuk kantong besar jika tidak dilakukan
penutupan cacat secara bedah.Hampir semua kasus ini disertai dengan malformasi
Arnold-Chiari.

Gambar 8 : Spina bifida dengan meningomielokel

Terkena infeksi meningitis.

Meningitis virus ialah suatu sindrom infeksi virus susunan saraf pusat yang
akut dengan gejala rangsang meningeal,pleiositosis ( jumlah sel yang melebihi
normal) dalam CSF dengan diferensiasi terutama limfosit. 3 Meningitis tuberkulosa
mempunyai kecenderungan menghasilkan eksudat yang tebal dan lekat yang akan
menyumbat sistena basalis dan infeksi intauterin dapat juga menghancurkan jalur
CSF.

Akhirnya infiltrate leukemia dapat menyebar ke ruang subaraknoid dan

menimbulkan hidrosefalus komunikasi.1

Terkena infeksi Toxoplasmosis

8

Apabila seorang ibu mendapat mendapat infeksi primer maka akan melahirkan
anak dengan toksoplasmosis konginetal. Antara gambaran klinis toksoplasmosis

congenital ialah prematuritas , kejang atau hidrosefalus.1

Ventrikulitis 3
Setelah terjadinya ventrikulitis, eksudat yang purulen akan menyebabkan
peradangan dan penyumbatan pada aquaduktus Sylvii yang memang dasarnya sudah
sempit.Akibatnya akan terjadi semacam abses di dalam ventrikel dan obat-obatan
yang diberikan tidak bisa mencapai ventrikel karena adanya sawar darah otak dan
sumbatan pada aquaduktus Sylvii.

Epidemiologi
Hidrosefalus dapat terjadi pada setiap umur, tetapi paling sering pada bayi dan orang
dewasa usia 60 tahun bahkan lebih tua. Menurut Institut Nasional Neurologis Gangguan dan
Stroke, hidrosefalus diyakini mempengaruhi sekitar satu di setiap 500 anak-anak. Sebagian
besar kasus-kasus ini sering didiagnosis sebelum kelahiran, pada saat kelahiran , atau pada
anak usia dini.5
Patofisiologi
Cairan serebrospinal (CSS=CSF) dibentuk terutama dalam system ventrikel melalui
pleksus korid, yang berada dalam ventrikel lateralis, ketiga, dan keempat. Meskipun sebagian
besar dibentuk dalam ventrikel lateralis, sekitar 25% berasal dari sumber di luar koroid,
termasuk endotel kapiler dalam parenkim otak. Ada pengendalian neurogenik aktif
pembentukan CSS karena plexus koroid diinervasi oleh saraf adrenergik yaitu perangsangan
sistem yang mengurangi prduksi CSS dan saraf kolinergik yang dapat melipat-gandakan
kecepatan produksi CSS normal.1
Pada anak normal,produksi CSS 20ml per jam. Volume total CSS pada bayi sekitar
50ml dan pada orang dewasa 150ml. Aliran CSS akibat dari perbedaan tekanan yang ada
antara sistem ventrikel dan saluran vena. Tekanan di dalam ventrikel dapat setinggi 180mm
air pada keadaan normal, sedangkan tekanan pada sinus sagitalis superior berada pada kisaran
90mm air. Normalnya, CSS mengalir dari ventrikel lateralis melalui foramen Monro ke dalam
ventrikel ke tiga. Ia kemudian melewati akueduktus Sylvius yang sempit, yang pada anak
panjangnya sekitar 3mm dan diameternya 2mm, masuk ke ventrikel keempat. CSS keluar
ventrikel keempat melalui pasangan foramen Lusckha lateral dan foramen linea mediana
Magendie ke dalam sisterna pada dasar otak.1

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara

produksi,obstruksi, dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan yang mengakibatkan terjadinya
ketidakseimbangan tersebut adalah : 6
1. Disgenesis
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah
malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses
pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak
terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroansefali yang terjadi akibat
kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Produksi CSS yang berlebihan
Ini merupakan penyakit hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab yang sering terjadi
adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di
dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti:
perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut
terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius
atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses
arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga
dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat
menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubbungan
dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
4. Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan villi arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya
terjadi penimbunan CSS. Keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah :
post meningitis, perdarahan subarakhnoid,dan kadar protein CSS yang sangat tinggi.
5. Akibat atrofi serebri
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi, maka akan terjadi penimbunan CSS yang
merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :6
1. Foramen Interventrikularis Monroe
10

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis
ipsilateral.
2. Akuaduktus serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan
ventrikel III.
3. Ventrikel 1V
Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan
ventrikel III dan akuaduktus serebri.
4. Foramen Mediana Magendie dan Foramen Lusckha
Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel
lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai
sindrom Dandy-Walker.
5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel.
Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel
otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena
penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.
Work Diagnosis
Biasanya mudah dibuat secara klinis. Gejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan
intrakranial yang meninggi. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak sendiri, yaitu
bila tekanan yang meninggi ini terjadi sebelum sutura tengkorak menutup. Gejala tekanan
intrakranial yang meninggi dapat berupa muntah,nyeri kepala dan pada anak yang agak besar
mungkin terdapat edema papil saraf otak II pada pemeriksaan funduskopi. Kepala terlihat
lebih besar dibandingkan dengan tubuh. Ini dipastikan dengan mengukur lingkaran kepala
suboksipito-bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia
yang sama. Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkar kepala, yaitu untuk melihat
pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal. Ubun-ubun besar melebar
atau tidak meutup pada wktunya, teraba tegang atau menonjol. Dahi tampak melebar dengan
kulit kepala yang menipis,tegang dan mengkilat dengan pelebaran vena kulit kepala. Bola
mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang supraorbita. Sklera tampak diatas
iris sehingga iris seakan-akan matahari yang akan terbenam. Pergerakan bola mata yang tidak
teratur dan nistagmus tidak jarang terdapat. Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan
neurologis berupa gangguan kesadaran,motoris atau kejang, nafsu makan yang berkurang,
11

kadang-kadang gangguan pusat vital, bergantung kepada kemampuan kepala utuk membesar
dalam mengatasi tekanan intrakranial yang meninggi.3
Tindakan yang dapat membantu diagnosis ialah transiluminasi kepala, ultrasonografi
kepala bila ubun-ubun besar belum menutup, foto rontagen kepala, dan tomografi komputer
( CT scan). Pemeriksaan untuk lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan zat warna
PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya dari pungsi lumbal untuk
mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid. Namun dengan adanya CT scan kepala,uji PSP
tidak dikerjakan lagi.3
Differensial diagnosis
1) Megalensefali 1,7
Suatu keadaan di mana bayi atau anak memiliki otak yang besar , berat dan biasanya
tidak berfungsi. Berat otak lebih besar daripada rata-rata untuk usia dan jenis kelamin
anak. Ia dianggap berkaitan dengan gangguan dalam regulasi pengeluaran sel di otak.
Megansefali menyerupai hidrosefalus tetapi tanpa tanda-tanda peningkatan tekanan
intracranial dengan cacat mental yang lebih dalam.
2) Benign macrocrania 8,9
Juga dikenali sebagai hidrosefalus obstruktif extraventricular.Hal ini biasanya terlihat
pada anak-anak berusia 6 bulan sehingga 24 bulan.Lingakr lilit kepala berada di atas
persentil 97 dan setelah berusia 24 bulan, saiz kepala akan kembali normal. Seringkali
ibu atau ayah dari anak tersebut memiliki kepala yang besar pada usia
tersebut.Penyebabnya tidak diketahui dan kebanyakkan menyatakan bahawa keadaan
itu normal.Keadaan ini tidak mempunyai gejala-gejala dari kelainan neurologik.
3) Obstuktif tumor 8

Tectal glioma (tumor daripada sel glial) yang terdapat di aquaduktus cerebral

dapat mengganggu sirkulasi CSF.

Medullablastoma , ependymona di ventricle IV meyebabkan penyumbatan.
Subependymal giant cell astroytoma ( SEGA ) di foramen Monro yang
menyebabkan sumbatan dalam sirkulasi CSF dan menimbulkan

gejala

neurologic.
Colloid cyst di ventrikel III.Disebabkan lokasi cyst ini jika ia bertambah besar
akan menganggu sirkulasi CSF.

4) Vein of Gelen malformation 8,9

12

Merupakan keadaan yang mempengaruhi pembuluh darah otak. Kelainan yang terjadi
selama perkembangan embrio hasil dalam komunikasi abnormal antara arteri dan
pembuluh darah di dalam pembuluh darah otak berkembang.Ada 3 tipe iaitu :

Neonatus yang hadir dengan gagal jantung.

Bayi dengan pembesaran kepala dan gangguan perkembangan
Anak-anak dengan kepala normal , epilepsy dan mungkin stroke dan mempunyai
kesulitan belajar.

5) Hematoma subdural. 1
Insidens maksimum mulai usia 2-6 bulan.Evolusi hematoma subdural pada masa bayi
adalah seperti berikut, bekuan awal awal larut dan air bergerak ke dalam ruang
subdural untuk memelihara keseimbangan osmotic.Timbul perdarahan kecil berulang
akibat rupture bridging vein yang berada dalam tekanan dengan membesarnya ruang
subdural.Kranium berekspansi sebagai respons terhadap peningkatan tekanan
intracranial sehingga terbentuk penggumpulan cairan yang sangat besar.
Tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial termasuk penonjolan fontanela dan
pembesaran kepala ringan .Tonjolan cranium biparietal adalah khas berbeda dengan
hidrosefalus yang cenderung tonjolan di bagian frontale.
Penatalaksanaan
Medical Mentosa
Ada 3 prinsip pengobatan hidrosefalus :10
1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis dengan
tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan.
Penggunaan asetazolamid dan furosemid dapat mengurangi kecepatan produksi CSS.
Catatan: Lakukan pemeriksaan serum elektrolit secara berkala untuk mencegah
terjadinya efek samping.
2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni
menghubungkan ventrikel dengan subaraknoid. Misalnya: ventrikulosisternostomi
Torkildsen pada stenosis akuaduktus. Pada anak hasilnya kurang memuaskan, karena
sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi.
3. Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial (shunt ekstrakranial)
a. Shunt ventrikuloperitoneum: CSS dialirkan dari ventrikel ke organ tubuh lain.

13

b. Shunt lombo-pertitoneal: CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke

rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara
perkutan.
c. Shunt ventrikulo-pleural
d. Shunt ventrikulo-ureterostomi
e. Shunt ke dalam antrum mastoid
Cara kini dianggap terbaik yakni mengalirkan CSS ke dalam vena juguluaris dan
jantung melalui kateter yang berventil yang memungkinkan pengaliran CSS ke satu
arah. Keburukan cara ini ialah bahwa kateter harus diganti sesuai dengan
pertumbuhan anak.3
Pembedahan 11
1) Ventrikulo- peritoneal (VP) shunt
Prosedur yang paling umum.CSF disalurkan melalui shunt yang mengarahkan aliran
CSF daripada ventrikel III atau ventrikel lateral ke dalam rongga perut dimana diserap
ke dalam aliran darah.

Gambar 9 : VP shunt
2) Ventrikulo-atrial (VA) shunt
Merupakan shunt saluran CSF daripada ventrikel otak ke atrium kanan jantung.Cairan
yang berlebihan di otak akan dialirkan ke dalam atrium kanan jantung.

Gambar 10 : VA shunt
3) Lumbar-peritoneal ( LP ) shunt
14

Shunt dimasukkan antara dua tulang di daerah lumbar tulang belakang ke dalam ruang
subaraknoid.Shunt ini akan berakhir di rongga peritoneal iaitu rongga di daerah perut
tubuh.

Gambar 11 : LP shunt
4) Ventriculo-cisternal shunt
Prosedur ini hanya boleh digunakan ketika ada halangan antara ventrikel dengan
ruang subarakniod di sekitar otak.Sebuah lubang ditempatkan di daerah parietal, dura
meter dibuka dan pada salah satu hujung kateter silicon dimasukkan ke ventrikel
lateral.Ujung lain kateter dimasukkan pada bawah kulit kepala iaitu di persimpangan
otak dan sumsum tulang belakang.

Gambar 12: Ventriculo cisternal shunt

5) Ventrikulo-pleural shunt
Shunt yang mengalirkan CSF daripada otak ke dalam paru-paru.CSF akan dialirkan
ke dalam cairan pleural diantara parietal pleura membrane dan visceral pleura
membrane.

Gambar 13 : ventrikulo-pleural shunt

Obat :
15

Penghambat karbonik anhidrase ( Asetosolamid ) 12

Zat ini menghambat kerja enzim karbonik anhidrase yang mengkatalis reaksi
reversible asam karbonat menjadi karbon dioksida dan air.Penghambatan ini
menyebabkan penurunan produksi CSF oleh pleksus koroid. Acetazolamide 25
mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat dinaikkan 25 mg/KgBB/hari

(Maksimal 100 mg/KgBB/hari).

Diuretic (Furosemid )12
Bekerja di sistem kotranport ikatan klorida untuk menghambat reabsorbso natrium
dan klorida di ansa henle ascneden dan tubulus distal ginjal sehingga meningkatkan
ekskresi air.Dosis 1 mg/kg/hari IV. Furosemide 1 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4
dosis.

Non medical mentosa

1.

Informasi, edukasi yang harus diberikan13

a. Diberikan pengarahan dan edukasi tentang pelaksanaan apa yang dapat dilakukan
pada anak dan pilihan apa sahaja yang dapat dipilih oleh orang tua.
b. Rawatan susulan kepada anak setelah menjalankan terapi operatif untuk mencegah
komplikasi.
c. Gejala kejang hendaklah ditangani dengan secepatnya agar anak tidak mengalami
kecederaan neurologis yang parah.
d. Obat-obatan yang perlu diambil dan efek samping yang terdapat pada obat
tersebut diedukasikan kepada orang tua.

2.

Pentalaksanaan gizi- pasien diberikan asupan makanan yang tinggi kalori dan tinggi
protein karena pasien masih lagi bertumbuh kembang pada kadar yang cepat.13

Komplikasi
16

Banyak bayi dengan hidrosefalus mengalami kerosakan kekal pada otak mereka.Hal ini
menyebabkan sejumlah komplikasi jangka panjang seperti : 14

1.

autisme, sebuah keadaan yang menyebabkan masalah dengan komunikasi dan

interaksi sosial,
kesulitan belajar
gangguan bicara
memori masalah
pendek rentang perhatian
masalah dengan penglihatan, seperti juling (strabismus)
masalah dengan fizikal-koordinasi.

Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi,
keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.15

2.

Komplikasi setelah pasca operasi. Gejala-gejala pasca-operasi berikut: 15

Kemerahan, kelembutan, rasa sakit atau pembengkakan pada kulit sepanjang pipa atau
sayatan
Lekas marah atau mengantuk
Mual, muntah, sakit kepala atau penglihatan ganda
Demam
Sakit perut
Kembali gejala neurologis pra operasi

3. Hernia serebri, kejang, renjatan 10

4. Terkait dengan perawatan medis : ketidakseimbangan elektrolit dan asidosis metabolik.
5. Terkait dengan perkembangan hidrosefalus4
Perubahan pada visual
-

Oklusi arteri serebral posterior sekunder untuk herniasi transtentorial ke bawah

Kronis papilledema melukai disc optik

Dilatasi ventrikel ketiga dengan kompresi Chiasm optik

Disfungsi kognitif
Incontinence

Preventif
a. Sekiranya sedang hamil : 16
17

Seharusnya mendapatkan rawatan prenatal yang teratur. Ikutilah jadual yang

disarankan oleh doctor untuk pemeriksaan selama kehamilan. Ini dapat
mengurangkan risiko persalinan sehingga meyebabkan

bayi

terisiko

hidrosefalus mahupun komplikasi lain.

Melindungi diri dan bati terhadap penyakit berjangkit. Sekiranya disyorkan
mendapat vaksinasi makan seharusnya mengambil vaksinasi tersebut untuk
mengelakkan daripada ia menular kepada janin.

b.Menghindari daripada kecederaan/trauma di kepala 16

Ini kerana bisa menyebabkan pendarahan di bagian otak.Contoh langkahlangkahnya ialah memakai helmet ketika menaiki motosikal atau memakai tali
pinggang ketika menaiki kenderaan supaya mengurangkan risiko hentakan
sekiranya berlaku kemalangan. Katup dan sistem tubing yang terletak dangkal
di bawah kulit dan dapat dengan mudah rusak oleh trauma.
c.Berhati-hati melakukan tranfusi darah mahupun trasplantasi organ.16
Ini kerana cara infeksi toxoplasma bisa melalui cara ini.
d.Pasien hidrosefalus yang menggunakan shunt harus melakukan pertimbangan untuk
penggantian shunt, jika ada kerusakan atau infeksi dicurigai. Pada anak-anak, revisi
shunt dijadwalkan sesuai dengan laju pertumbuhan.4
e.Pemeriksaan tumbuh-kembang anak secara periodik, seperti mengukur lingkar
kepala, dapat sebagai alat deteksi dini yang paling mudah untuk mengetahui
terjadinya hidrosefalus. Apabila ukuran lingkar kepala lebih dari kurva normal, bisa
segera diperiksakan ke dokter anak.4

Prognosis
Jika tidak diterapi 50-60% bayi hidrosefalus akan meninggal dunia karena
hidrosefalus ataupun penyakit penyerta.

Sekitar 40% yang bertahan memiliki kecerdasan

yang hampir normal.1 Pascaoperasi pengangkatan tumor di fossa kranii posterior pada anak18

anak sebesar 20% berkembang menjadi hidrosefalus menetap dengan membutuhkan

pemasangan shunt sehingga keseluruhan prognosisnya bergantung pada jenis,lokasi dan besar
pengangkatan tumor.12
Penutup
Hidrosefalus merupakan kelainan patologis otak.Hidrosefalus tiadak ada perbedaan
insidens untuk kedua jenis kelamin dan juga dalam perbedaan ras.Oleh itu hidrosefalus
berisiko terjadi kepada semua golongan umur. Hidrosefalus merupakan sebagai suatu
gangguan pembentukan aliran atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke
peningkatan volume ditempati oleh cairan dalam SSP, dengan atau pernah disertai tekanan
intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan
serebrospinalis. Penyebabnya karena kelainan bawaan, infeksi, pendarahan, dan neoplasma.
Oleh karena itu, diperlukan adanya diagnosis yang tepat, ketepatan waktu serta pengobatan
yang tepat untuk memperbaiki kondisi anak. Sekiranya mengalami gejala-gejala yang
meyerupai hidrosefalus hendaklah segera berjumpa dengan doctor untuk menjalani
pemeriksaan lanjut. Oleh itu sekiranya terdeteksi hidrosefalus maka pengobatan dan
perawatan dini dapat dijalankan. Ini akan memberikan prognosis yang lebih baik.
Hidrosefalus menyebabkan beberapa komplikasi. Komplikasi ini akan mengganggu aktivitas
seharian kita. Oleh itu, hendaklah berusaha untuk melakukan percegahan awal untuk
mengelakkan risiko terkenanya hidrosefalus seperti mengambil vaksinasi serta menghindari
diri daripada trauma kepala.

DAFTAR PUSTAKA
1. Behrman RE, Kliegman RM, Nelson WE, Arvin AM. Nelson ilmu kesehatan anak. Ed
15. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000.h.2050-2.
19

2. Roberton D M, South M. Practical paediatrics. In: Large heads, hydrocephalus and

neural tube defects. 6th ed. United States; 2007.p.614-9.
3. Marsetio M, Dahlan A,Kusuma D, Suyono I, Musa D A, Munthe G, et al. Ilmu
kesehatan anak. Dalam: Hidrosefalus. Ed 11. Jakarta: Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia; 2007.p.874-8.
4. Hidrosefalus. 2010. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com. 15 Januari 2011.
5. Hidrosefalus. 2005. Diunduh dari http://neurosurgerytoday.org. 15 Januari 2011.
6. Ropper A H, Samuels M A. Adams and Victors principles Of neurology. In:
Disturbances of cerebrospinal fluid.

8th ed. United States: The McGraw-Hill

Companies,Inc; 2009. p. 593-601.

7.

Megalencephaly

information

page.

2009.

Diunduh

dari

http://www.ninds.nih.gov/disorders/megalencephaly/megalencephaly.htm.14 January
2011.
8. Barkovich A J,Moore K R, Vezina G, Koch B L, Hedlund GL, Grant P E , et all.
Diagnostic imaging pediatric neuroradiology. 1st ed. Canada : Amirsys Inc;
9.

2007.p.1514-7.
Neonatal

brain

US.

2006.

Diunduh

dari

http://www.radiologyassistant.nl/en/440c93be7456f . 15 Januari 2011.

10. Hidrosefalus. 3 November 2006. Diunduh dari : http://pediatrik.com. 15 Januari 2011.
11. Shunt

for

hydrocephalus.

2009.

Diunduh

dari

http://yoursurgery.com/ProcedureDetails.cfm?BR=4&Proc=44 .15 Januari 2011.

12. Dewanto G, Suwono WJ , Riyanto B, Turana Y. Panduan praktis diagnosis &
tatalaksaan penyakit saraf. Ed 1. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC ;
2007.h.160-3.
13. Wong D L, Hockenberry E M, Wilson D, Winkelstein M L, Schwartz P. Buku ajar
perawatan pediatrik Wong. Ed 6(1). Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC;
2002.p.339-44.
14. 14.

Complications

of

hydrocephalus.

2009.

Diunduh

dari

http://www.nhs.uk/Conditions/Hydrocephalus/Pages/Complications.aspx . 16 January
2011.

20

15. Sjamsuhidajat R, Jong W D. Buku ajar ilmu bedah. Dalam: Hidrosefalus. Ed 3.

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2004.h.808-11.
16. Prevention.
2009.

Diunduh

dari

http://www.mayoclinic.com/health/hydrocephalus/DS00393/DSECTION=prevention.
16 January 2011.

21