Anda di halaman 1dari 23

BAB I

PENDAHULUAN
A.

Latar Belakang
Diabetes insipidus merupakan suatu penyakit yang jarang ditemukan.

Penyakit ini diakibatkan oleh berbagai penyebab yang dapat mengganggu


mekanisme neurohypophyseal-renal reflex sehingga mengakibatkan kegagalan
tubuh dalam mengkonversi air. Kebanyakan kasus-kasus yang pernah ditemui
merupakan kasus idiopatik yang dapat bermanifestasi pada berbagai tingkatan
umur dan jenis kelamin.1
Terdapat 4 jenis diabetes insipidus yaitu diabetes insipidus sentral,
nefrogenik, dipsogenik, dan gestasional. Pada diabetes insipidus sentral, kelainan
terletak di hipofisis, sedangkan pada diabetes insipidus nefrogenik kelainan
dikarenakan ginjal tidak memberikan respon terhadap hormon antidiuretik
sehingga ginjal terus menerus mengeluarkan sejumlah besar air kemih yang encer.
Diabetes insipidus bisa merupakan penyakit keturunan. Gen yang menyebabkan
penyakit ini bersifat dominan dan dibawa oleh kromosom X.

Wanita yang

membawa gen ini bisa mewariskan penyakit ini kepada anak laki-lakinya.
Penyebab lain dari diabetes insipidus nefrogenik adalah obat-obat tertentu.2,3,4
Diabetes insipidus ditandai dengan gejala khas yaitu poliuria dan
polidipsia. Jika penyebabnya genetik, gejala biasanya timbul segera setelah lahir.
Bayi tidak dapat menyatakan rasa hausnya, sehingga mereka bisa mengalami
dehidrasi. Bayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai dengan muntah dan
kejang-kejang. Jika tidak segera terdiagnosis dan diobati bisa terjadi kerusakan
otak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental. Dehidrasi yang sering
berulang juga akan menghambat perkembangan fisik.3,4

BAB II
ISI
A. DEFINISI
Diabetes insipidus merupakan suatu kondisi kronik dimana terjadi
peningkatan rasa haus dan peningkatan kuantitas urin dengan berat jenis yang
rendah. Kondisi ini merupakan manifestasi klinis dari defisiensi pitresin (ADH)
yang diproduksi oleh hipofisis lobus posterior yang berperan dalam mengatur
metabolisme air di tubuh atau merupakan kondisi klinis akibat dari ketidakpekaan
tubulus ginjal terhadap ADH.5
B.

ETIOLOGI
Penyebab diabetes insipidus dapat diklasifikasikan menjadi tiga golongan,

yaitu :
1. Kelainan organis
Setiap lesi yang merusak unit neurohipofisis dan hipotalamus dapat
mengakibatkan diabetes insipidus.

Kerusakan ini dapat terjadi sebagai

akibat dari :

Operasi (bersifat sementara)


Penyakit infeksi (meningitis, ensefalitis, tuberkulosis, lues, sarkoidosis,
aktinomikosis, dan lain-lain),

Tumor atau kista di daerah kiasma optika, infundibulum, ventrikel III,


atau korpus pinealis (terutama kraniofaringioma, glioma optik, dan
germinoma). Terutama tumor supraselar (30% kasus).

Xantomatosis (hand-schuller-christian),

Leukimia

Hodgkin

Pelagra

Trauma pada kepala terutama fraktur basis cranii, atau setelah suatu
prosedur operatif dekat kelenjar pituitaria atau hipotalamus
2

Sindrom laurence-moon riedel

Idiopatik DI (30% kasus)

Ensefalopati iskemik atau hipoksia

Familial DI

Radiasi

Edema serebri

Perdarahan intrakranial

Keadaan tersebut akan berakibat gangguan dalam :

Pengangkutan ADH/AVP yang tidak bekerja dengan baik akibat


rusaknya akson pada traktus supraoptikohipofisealis

Sintesis ADH terganggu

Kerusakan pada nukleus supraoptik paraventricular

Gagalnya pengeluaran vasopressin 2,4.6,7

2. Kelainan ginjal (diabetes insipidus nefrogenik)


Kelainan terletak pada ginjal yaitu tubulus yang tidak peka
terhadap hormon antidiuretik (ADH). Faktor keturunan yaitu gen sex
linked dominant merupakan penyebab kelainan ini. Diabetes insipidus
nefritogenik sering disertai retardasi mental. Dalam keadaan normal, ginjal
mengatur konsentrasi air kemih sesuai dengan kebutuhan tubuh.
Pengaturan ini merupakan respon terhadap kadar hormon antidiuretik di
dalam darah. Hormon antidiuretik (yang dihasilkan dari kelenjar hipofisa),
memberikan sinyal kepada ginjal untuk menahan air dan memekatkan air
kemih. Diabetes insipidus nefrogenik adalah suatu kelainan dimana ginjal
menghasilkan sejumlah besar air kemih yang encer karena ginjal gagal
memberikan respon terhadap hormon antidiuretik dan tidak mampu
memekatkan air kemih. Penyebab lain dari diabetes insipidus nefrogenik
adalah obat-obat tertentu yang bisa menyebabkan kerusakan pada ginjal,
diantaranya :

Penyebab primer : primary familial: x-linked recessive dimana bentuk


berat terdapat pada anak laik-laki, dan bentuk yang lebih ringan
terdapat pada anak perempuan.

Penyebab sekunder :
1) Penyakit ginjal kronik :
Penyakit ginjal polikistik
Medullary cystic disease
Pielonefretis
Obstruksi ureteral
Gagal ginjal lanjut
2) Gangguan elektrolit
Hipokalemia
Hiperkalsemia
3) Obat obatan : Antibiotik aminoglikosid, demeklosiklin dan
antibiotik, litium, asetoheksamit, tolazamid, glikurid, propoksifen,
colchicine, fluoride, cidofovir, demeclocycline, methoyflurane.
4) Penyakit sickle cell
5) Gangguan diet : deprivasi protein
6) Amiloidosis
7) Sjogren syndrome8

3. Idiopatik
Selain karena penyebab sentral dan nefrogen, beberapa kasus
diabetes insipidus tidak diketahui penyebabnya.

Pada sejumlah kecil

kasus, diabetes insipidus merupakan kelainan herediter. Bentuk autosom


dominan ditandai dengan onsetnya yang bervariasi mulai sejak lahir
sampai umur beberapa tahun, dan semakin lama ada variasi keparahan
dalam keluarga dan individu. Gejala menurun pada dekade ke 3 dan ke 5.
Kadar AVP mungkin tidak ada (< 0,5 pg/mL) atau menurun secara
bervariasi. Gena berada pada kromosom nomor 20, dan praprotein yang
mengkode berisi AVP dan neurofisin (NPII), protein pembawa hormon.
Rantai tunggal pembawa polipeptide ini terbelah dalam granula sekretori
4

dan kemudian disambung lagi ke dalam kompleks AVP-NP sebelum


sekresi. Mutasi yang meyebabkan diabetes insipidus autosom dominan
telah dilokalisasi di bagian NP II. Meskipun mutasi hanya melibatkan satu
allele, mutan kompleks AVP NP II mengganggu fungsi allele normal,
mengakibatkan pewarisan atosom dominan. 2,6,7,8
C.

KLASIFIKASI

1. Diabetes insipidus sentral


Merupakan bentuk tersering dari diabetes insipidus dan biasanya
berakibat fatal.

Diabetes insipidus sentral merupakan manifestasi dari

kerusakan hipofisis yang berakibat terganggunya sintesis dan penyimpanan


ADH.

Hal ini bisa disebabkan oleh kerusakan nucleus supraoptik,

paraventrikular, dan filiformis hipotalamus yang mensistesis ADH. Selain itu,


diabetes insipidus sentral (DIS) juga timbul karena gangguan pengangkutan
ADH akibat kerusakan pada akson traktus supraoptikohipofisealis dan akson
hipofisis posterior di mana ADH disimpan untuk sewaktu-waktu dilepaskan
ke dalam sirkulasi jika dibutuhkan.

DIS dapat juga terjadi karena tidak

adanya sintesis ADH, atau sintesis ADH yang kuantitatif tidak mencukupi
kebutuhan, atau kuantitatif cukup tetapi tidak berfungsi normal. Terakhir,
ditemukan bahwa DIS dapat juga terjadi karena terbentuknya antibodi
terhadap ADH.2
Penanganan pada keadaan DI sentral adalah dengan pemberian
sintetik ADH (desmopressin) yang tersedia dalam bentuk injeksi, nasal spray,
maupun pil.

Selama mengkonsumsi desmopressin, pasien harus minum

hanya jika haus. Mekanisme obat ini yaitu menghambat ekskresi air sehingga
ginjal mengekskresikan sedikit urin dan kurang peka terhadap perubahan
keseimbangan cairan dalam tubuh. 3
2. Diabetes insipidus nefrogenik
Keadaan ini terjadi bila ginjal kurang peka terhadap ADH. Hal ini
dapat disebabkan oleh konsumsi obat seperti lithium, atau proses kronik
ginjal seperti penyakit ginjal polikistik, gagal ginjal, blok parsial ureter, sickle

cell disease, dan kelainan genetik, maupun idiopatik. Pada keadaan ini, terapi
desmopressin tidak akan
hydrochlorothiazide

berpengaruh.

(HCTZ)

atau

Penderita

indomethacin.

diterapi dengan
HCTZ

kadang

dikombinasikan dengan amiloride. Saat mengkonsumsi obat ini, pasien hanya


boleh minum jika haus untuk mengatasi terjadinya volume overload.8,9,11
3. Diabetes insipidus dipsogenik
Kelainan ini disebabkan oleh kerusakan dalam mekanisme haus di
hipotalamus. Defek ini mengakibatkan peningkatan rasa haus yang abnormal
sehingga terjadi supresi sekresi ADH dan peningkatan output urin.
Desmopressin tidak boleh digunakan untuk penanganan diabetes insipidus
dipsogenik karena akan menurunkan output urin tetapi tidak menekan rasa
haus. Akibatnya, input air akan terus bertambah sehingga terjadi volume
overload yang berakibat intoksikasi air (suatu kondisi dimana konsentrasi Na
dalam darah rendah/hiponatremia) dan dapat berefek fatal pada otak. Belum
ditemukan pengobatan yang tepat untuk diabetes insipidus dipsogenik.2,3
4. Diabetes insipidus gestasional
Diabetes insipidus gestasional terjadi hanya saat hamil jika enzim
yang dibuat plasenta merusak ADH ibu. Kebanyakan kasus diabetes insipidus
pada kehamilan membaik diterapi dengan desmopressin. Pada kasus dimana
terdapat abnormalitas dari mekanisme haus, desmopresin tidak boleh
digunakan sebagai terapi.2

D.

PATOFISIOLOGI
Vasopresin arginin merupakan suatu hormon antidiuretik yang dibuat di

nucleus supraoptik, paraventrikular , dan filiformis hipotalamus bersama dengan


pengikatnya yaitu neurofisin II. Vasopresin kemudian diangkut dari badan-badan
sel neuron tempat pembuatannya, melalui akson menuju ke ujung-ujung saraf
yang

berada

di

kelenjar

hipofisis

posterior, yang

merupakan

tempat

penyimpanannya.9,11

Secara fisiologis, vasopressin dan neurofisin yang tidak aktif akan


disekresikan bila ada rangsang tertentu. Sekresi vasopresin diatur oleh rangsang
yang meningkat pada reseptor volume dan osmotik. Suatu peningkatan
osmolalitas cairan ekstraseluler atau penurunan volume intravaskuler akan
merangsang

sekresi

vasopresin.

Vasopressin

kemudian

meningkatkan

permeabilitas epitel duktus pengumpul ginjal terhadap air melalui suatu


mekanisme yang melibatkan pengaktifan adenolisin dan peningkatan AMP siklik.
Akibatnya, konsentrasi kemih meningkat dan osmolalitas serum menurun.
Osmolalitas serum biasanya dipertahankan konstan dengan batas yang sempit
antara 290 dan 296 mOsm/kg H2O.10,11
Sekresi ADH dalam mereabsorbsi air diatur oleh dua mekanisme yaitu
osmoreseptor dan baroreseptor
1.

Osmoreseptor
Terletak di anterolateral hipotalamus. Sel ini berperan dalam menjaga
keseimbangan air dan Na. Perubahan dalam tekanan osmolar plasma akan
merangsang signal untuk rilis atau inhibisi ADH. Tekanan osmolaritas di
bawah 280 mOsm/kg tidak akan merangsang sekresi ADH. Rangsang rilis
ADH mulai ketika terjadi perubahan terjadi perubahan tekanan osmolaritas di
atas 280 msml/kg. Tekanan osmolaritas 290 mOsm/kg akan merangsang
sekresi ADH sebesar 5pg/ml.

Gambar : Peningkatan Osmolalitas Cairan Ekstraseluler Atau Penurunan


Volume Intravaskuler Akan Merangsang Sekresi Vasopressin

2.

Baroreseptor
Terletak di sinus carotis dan arkus aorta yang mengatur tekanan darah.
Stimulasi rilis ADH terjadi jika tekanan darah turun sehingga mensupresi
9

baroreseptor. Serabut saraf sensoris dari nervus IX dan X membawa signal ini
dari sinus dan arcus untuk merangsang rilis ADH di hipotalamus.

Gambar : Baroseptor Stimulan Rilis ADH


Tabel : Karakteristik Osmoreseptor dan Baroreseptor
Receptors

Osmoreceptors

Baroreceptors

Location

anterolateral hypothalamus

carotid sinus & aortic


arch

Posm

circulating volume

Value Measured

ADH Release Stimulated By activation of receptor

suppression of receptor

Change Required for Action 1% above 280 mosm/kg

10-15% decrease

Resulting Amount of ADH


Override Other?

Small

large

No

yes

10

Ginjal menyaring 70-100 liter cairan dalam 24 jam, dan dari jumlah ini
85% direabsorbsi di tubulus bagian proksimal tanpa pertolongan ADH. Sisanya di
reabsorbsi di tubulus bagian distal di bawah pengaruh ADH. Vasopresin bekerja
dengan memperbesar permeabilitas jaringan terhadap air.

Gambar : Mekanisme Kerja Vasopresin Dengan Memperbesar


Permeabilitas Jaringan Terhadap Air Di Tubulus Ginjal.
Gangguan
pengumpulan

air

dari

fisiologi

vasopressin

ini

pada

duktus

pengumpul

ginjal

dapat

menyebabkan

karena

berkurang

permeabilitasnya, yang akan menyebabkan poliuria atau banyak kencing. Selain


itu, peningkatan osmolalitas plasma akan merangsang pusat haus, dan sebaliknya
penurunan osmolalitas plasma akan menekan pusat haus. Ambang rangsang
osmotik pusat haus lebih tinggi dibandingkan ambang rangsang sekresi
vasopresin. Sehingga apabila osmolalitas plasma meningkat, maka tubuh terlebih
dahulu akan mengatasinya dengan mensekresi vasopresin yang apabila masih
meningkat akan merangsang pusat haus, yang akan berimplikasi orang tersebut
minum banyak (polidipsia).5,9,11
E.

GEJALA KLINIS

1.

Poliuria dan polidipsia

11

Keluhan dan gejala utama diabetes insipidus adalah poliuria dan polidipsia.
Jumlah cairan yang diminum maupun produksi urin per 24 jam sangat
banyak, dapat mencapai 510 liter sehari. Berat jenis urin biasanya sangat
rendah, berkisar antara 1,001 1,005 atau 50 200 mOsmol/kg berat badan.
Poliuria yang terjadi ialah primer dan untuk mengimbanginya penderita akan
minum banyak (polidipsia). Pada bayi kecil yang diberikan minum biasa
akan tampak gelisah yang terus-menerus, kemudian timbul dehidrasi, panas
tinggi dan kadang-kadang dapat timbul syok. Untuk menghindari syok, harus
diberikan cairan dalam jumlah besar, sebaiknya air putih. Gejala lain yaitu
lekas marah, letih, dan keadaan gizi kurang. Enuresis bisa merupakan gejala
dini penyakit ini.

Kulit biasanya kering, karena anak tidak berkeringat.

Sering terdapat anoreksia. Kadang-kadang terdapat gejala tambahan seperti


obesitas, kakeksia, gangguan pertumbuhan, pubertas prekoks, gangguan
emosionil, dan sebagainya, bergantung pada letak lesi di otak. Jika
merupakan penyakit keturunan, maka gejala poliuria dan polidipsia biasanya
mulai timbul segera setelah lahir. Bayi sangat sering menangis dan tidak puas
dengan susu tambahan tetapi senang bila mendapat air. Pada anak haus yang
berlebih akan mengganggu aktivitas tidur, bermain, dan belajar.2,7
2. Dehidrasi
Bila tidak mendapat cairan yang adekuat akan terjadi dehidrasi. Komplikasi
dari dehidrasi, bayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai dengan
muntah dan kejang-kejang. Jika tidak segera terdiagnosis dan diobati, bisa
terjadi kerusakan otak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental.
Dehidrasi yang sering berulang juga akan menghambat perkembangan fisik.
3. Hipertermia
4. Nyeri kepala, lemah dan lesu, nyeri otot, hipotermia dan takikardia.
5. Berat badan turun dengan cepat
6. Enuresis, pada anak yang telah dapat mengendalikan kandung kencing
7. Tidak berkeringat atau keringat sedikit, sehingga kulit kering dan pucat
8. Anoreksia, lebih menyukai karbohidrat
9. Gejala dan tanda lain

12

Tergantung pada lesi primer, misalnya penderita dengan tumor daerah


hipotalamus akan mengalami gangguan pertumbuhan, obesitas, atau
kakheksia prgresif, hiperpireksia, gangguan tidur, seksual prekoks, atau
gangguan emosional.

Lesi yang pada awalnya menyebabkan diabetes

insipidus akhirnya dapat merusak hipofisis anterior, pada keadaan demikian


diabetes insipidus cenderung lebih ringan atau hilang sama sekali.4,5, 6,7,10
F. DIAGNOSIS
Diagnosis diabetes insipidus ditegakkan berdasarkan gejala klinik,
laboratorium (urinalisis fisis dan kimia dan tes deprivasi air). Guna mendiagnosa
penyebab suatu poliuria adalah akibat diabetes insipidus, bukan karena penyakit
lain, caranya adalah dengan menjawab tiga pertanyaan yang dapat kita ketahui
dengan anamnesa dan pemeriksaan.
1. Apakah yang menyebabkan poliuria tersebut adalah pemasukan bahan tersebut
(dalam hal ini air) yang berlebihan ke ginjal atau pengeluaran yang berlebihan.
Bila pada anamnesa ditemukan bahwa pasien memang minum banyak, maka
wajar apabila poliuria itu terjadi.
2. Apakah penyebab poliuria ini adalah faktor renal atau bukan. Poliuria bisa
terjadi pada penyakit gagal ginjal akut pada periode diuresis ketika
penyembuhan. Namun, apabila poliuria ini terjadi karena penyakit gagal ginjal
akut, maka akan ada riwayat oliguria (sedikit kencing).
3. Apakah bahan utama yang membentuk urin pada poliuria tersebut adalah air
tanpa atau dengan zat-zat yang terlarut. Pada umumnya, poliuria akibat
diabetes

insipidus

mengeluarkan

air

murni,

namun

tidak

menutup

kemungkinan ditemukan adanya zat-zat terlarut. Apabila ditemukan zat-zat


terlarut berupa kadar glukosa yang tinggi (abnormal) maka dapat dicurigai
bahwa poliuria tersebut akibat DM yang merupakan salah satu differential
diagnosis dari diabetes insipidus.2
Jika kita mencurigai penyebab poliuria ini adalah diabetes insipidus,
maka harus melakukan pemeriksaan untuk menunjang diagnosis dan untuk
membedakan

apakah

jenis

diabetes

insipidus

yang

dialami,

karena

13

penatalaksanaan dari dua jenis diabetes insipidus ini berbeda. Ada beberapa
pemeriksaan pada diabetes insipidus, antara lain:
1. Hickey Hare atau Carter-Robbins
2. Fluid deprivation
3. Uji nikotin
Apapun pemeriksaannya, prinsipnya adalah untuk mengetahui volume,
berat jenis, atau konsentrasi urin. Sedangkan untuk mengetahui jenisnya, dapat
dengan memberikan vasopresin sintetis, pada diabetes insipidus sentral akan
terjadi penurunan jumlah urin, dan pada diabetes insipidus nefrogenik tidak terjadi
apa-apa.2,4
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium : darah, urinalisis fisis dan kimia.
Jumlah urin biasanya didapatkan lebih dari 4-10 liter dan berat
jenis bervariasi dari 1,001-1,005 dengan urin yang encer. Pada keadaan
normal, osmolalitas plasma kurang dari 290 mOsml/l dan osmolalitas
urin 300-450 mOsmol/l. Pada keadaan dehidrasi, berat jenis urin bisa
mencapai 1,010, osmolalitas plasma lebih dari 295 mOsmoll dan
osmolalitas urin 50-150 mOsmol/l.

Urin pucat atau jernih. Kadar

natrium urin rendah. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kadar


natrium yang tinggi dalam darah. Fungsi ginjal lainnya tampak normal.9
Test deprivasi air diperlukan untuk pasien dengan diabetes
insipidus dengan defisiensi ADH parsial dan juga untk membedakan
diabetes insipidus dengan polidipsia primer pada anak. Pemeriksaan
harus dilakukan pagi hari. Hitung berat badan anak dan periksa kadar
osmolalitas plasma maupun urin tiap 2 jam. Pada individu normal,
osmolalitas akan naik (<300) namun output urin akan berkurang dengan
berat jenisyang naik (800-1200).6
2. Radioimunoassay untuk vasopresin

14

kadar plasma yang selalu kurang dari 0,5 pg/mL menunukkan


diabetes insipidus neurogenik berat. Kadar AVP yang subnormal pada
hiperosmolalitas yang menyertai menunjukkan diabetes insipidus
neurogenik parsial.

Pemeriksaan ini berguna dalam membedakan

diabetes insipidus parsial dengan polidipsia primer.


3. Rontgen cranium
Rontgen cranium dapat menunjukkan adanya bukti tumor
intrakranium seperti kalsifikasi, pembesaran sella tursika, erosi prosesus
klinoid, atau makin melebarnya sutura.
4. MRI
MRI diindikasikan pada pasien yang dicurigai menderita diabetes
insipidus.

Gambaran MRI dengan T1 dapat membedakan kelenjar

pituitaria anterior dan posterior dengan isyarat hiperintense atau yang


disebut titik terang/isyarat terang.

Titik terang muncul pada MRI

kebanyakan penderita normal, namun tidak tambap pada penderita


dengan lesi jaras hipotalamik-neurohipofise. Penderita dengan dabetes
insipidus autosom dominan, titik terang biasanya muncul, mungkin
disebabkan oleh akumulasi mutan kompleks AVP-NP II. Menebalnya
tangkai kelenjar pituitaria dapat terlihat dengan MRI pada penderita
dengan diabetes insipidus dan histiositosis sel langerhans (LCH) atau
infiltrasi limfosit.

Pada beberapa penderita abnormalitas MRI dapat

dideteksi bahkan sebelum bukti klinis LCH lain ada.9


H. DIAGNOSIS BANDING
1.

Kelainan

ginjal

seperti

penyakit

polikistik,

pielonefritis

kronis,

nefronoptisis familial. Kenaikan kadar ureum dan kreatinin plasma, anemia,


dan urin isotonis merupakan khas penyakit ginjal primer.
2.

Defisiensi AVP yang diwariskan atau di dapat.

Kegagalan berespon

terhadap AVP atau desmopresin penting untuk membedakan diabetes insipidus


dengan defisensi AVP primer.
3.

Hipokalemia dan hiperkalsemia bisa menyebabkan polidipsia, dan poliuria


dengan berat jenis urin yang rendah

15

4.

Insufisiensi adrenal, diantaranya salt losing syndrom

5.

Polidipsia psikogenik : compulsive water drinkers. Dalam keadaan ini


terdapat kelainan jiwa seperti neurosis yang dilatarbelakangi oleh keinginan
memperoleh perhatian. Anak yang terkena biasanya mampu dengan mudah
menghasilkan urin yang terkonsentrasi bila cairan dikurangi. Namun kadangkadang diagnosisnya sukar karena polidipsia yang lama menurunkan kadar urin
maksimum yang dapat dicapai setelah dehidrasi atau bahkan setelah infus
larutan garam hipertonik.

6.

Adipsia atau hipodipsia


Merupakan manifestasi klinis dari defek pusat haus murni. Namun sangat
jarang terjadi.

Hal ini dikarenakan osmoreseptor untuk haus dan AVP

menempati daerah hipotalamus anterior yang berdekatan, hipernatremia


hipodipsik biasanya disertai dengan defek pada fungsi ADH. Ini paling sering
terjadi pada penderita dengan tumor hipotalamus, terutama germinoma,
glioma, histiositosis, malformasi kongenital, dan mikrosefali.7,8

16

S.I.A.D.H./
DDAVP toxic

D.I.

C.S.W./
Renal.S.W.

Na+ plasma

Na+urine

/N

/N

Plasma osmo

Plasma gluc.
Urine gluc.

N
-ve

-ve

-ve

Urine output

(unless dry)

(unless dry)

Urine SG

/N

Fluid volume

Depleted dilute
polyuria

Overloaded
Concentrated
oliguria

Depleted
Concentrated
polyuria

Management

fluids +/DDAVP

Fluid restriction

Fluid & Na+


replacement

Tabel : Perbedaan Diabetes Insipidus dengan SIADH dan CSW

I.

KOMPLIKASI
1. Dehidrasi hipernatremik serta komplikasi neurologisnya
2. Retardasi mental
3. Hidronefrosis 6
J. PENATALAKSANAAN
Faktor penyebab patut mendapatkan pertimbangan pertama pada

pengobatan. Pengobatan pada diabetes insipidus harus sesuai dengan gejala yang
ditimbulkannya. Pada pasien diabetes insipidus sentral (DIS) parsial tanpa gejala

17

nokturia dan poliuria yang mengganggu tidur dan aktivitas sehari-hari tidak
diperlukan terapi khusus. Pada DIS yang komplit, biasanya diperlukan terapi
hormone pengganti (hormonal replacement) yaitu desmopressin atau DDAVP (1desamino-8-d-arginine vasopressin) yang merupakan pilihan utama. Analog ini
lebih tahan terhadap degradasi oleh peptidase daripada AVP alami. Aktivitas
antidiuretik DDAVP adalah 2000-3000 kali lebih besar daripada aktivitas
pressornya, dan 1 mikrogram menghasilkan diuresis yang berakhir dalam waktu
8-10 jam, dibandingkan dengan hanya 2-3 jam untuk AVP alami.

DDAVP

diberikan melalui sistem pemasukan pipa hidung yang mengalirkan sejumlah


tepat pada mukosa hidung. Dosis berkisar antara 5-15 mikrogram yang diberikan
sebagai dosis tunggal atau terbagi menjadi 2 dosis. Anak umur kurang dari 2
tahun memerlukan dosis yang lebih kecil (0,15-0,5 mikrogram/kg/24 jam).
Dosisnya harus secara individu dan penting disesuaikan jadwal dosisnya sehingga
memungkinkan penderita dalam keadaan poliuria ringan sebelum dosis berikutnya
diberikan. Untuk penderita yang memerlukan lebih dari 10 mikrogram dosis
preparat semprot hidung juga tersedia. Preparat parenteral DDAVP (0,03-0,15
mikrogram/kg) tersedia dan bermanfaat paska bedah transfenoidalis, bila
penyumbatan hidung menghalangi peniupan hidung.9
Desmopressin seperti halnya ADH memfasilitisasi reabsorbsi air di tubulus
kolektivus dengan cAMP-mediated insersion. Hasilnya volume urin berkurang
dan berat jenis urin meningkat.

Efek samping dari desmopressin yaitu

hiponatremia dan pada dosis tinggi dapat menyebabkan hipertensi.2


Harus berhati-hati pada penderita dengan diabetes insipidus yang koma,
menjalani pembedahan, atau mendapat cairan intravena karena alasan apapun.
Tanpa melihat bentuk terapi setiap dosis yang efektif boleh diulangi hanya setelah
pengaruhnya berkurang dan poliuria berulang. Diabetes insipidus paska bedah
sering sementara, penilaian kembali tiap hari untuk kebutuhan ADH diperlukan
setelah pengobatan dimulai.9
DDAVP

juga berpengaruh pada reseptor eksternal seperti V2 yang

mengakibatkan keluarnya faktor VIII dan faktor Von Willebrand.

Penderita

dengan hemofilia A ringan atau sedang atau penyakit von Wilebrand terpilih dapat

18

disembuhkan secara berhasil dengan dosis DDAVP 15 kali lebih tinggi daripada
dosis yang dipergunakan untuk antidiuresis.

Desmopresin semakin banyak

dipergunakan pada penatalaksanaan anak dengan enuresis. Dosis yang diperlukan


adalah 20-40 gr, diberikan sebagai semprot hidung sebelum tidur.9

Selain terapi hormon pengganti, bisa juga digunakan terapi adjuvant yang
mengatur keseimbangan air, seperti:
-

Diuretik Tiazid

Klorpropamid

Klofibrat

Karbamazepin2
Untuk mencegah dehidrasi, penderita harus selalu minum cairan dalam

jumlah yang cukup ketika mereka merasa haus. Penderita bayi dan anak-anak
harus

sering

diberi

minum.

Terutama

pada

bayi

yang

masih

sukar

mengekspresikan rasa hausnya . Jika asupan cairan mencukupi, jarang terjadi


dehidrasi.3,4
K. PROGNOSIS
Diabetes insipidus jarang mengancam jiwa, tetapi mungkin menunjukkan
keadaan serius yang mendasari.

Penderita dengan diabetes insipidus tanpa

komplikasi dapat hidup selama bertahun-tahun dengan kesulitan poliuria dan


polidipsia sepanjang mereka memiliki mekansme haus yang utuh dan
mendapatkan air dengan bebas.9
Diabetes insipidus ini mungkin hanya sementara setelah trauma atau
intervensi bedah pada daerah hipotalamus atau kelenjar pituitaria. Pada beberapa
penderita dengan retikuloendoteliosis sel Langerhans, remisi spontan terjadi tetapi
pada penderita lain, diabetes insipidus mungkin hanya sisa lama setelah remisi
keadaan primer.

Perbaikan diabetes insipidus klinis dapat menunjukkan

perkembangan insufisensi kelenjar pituitari anterior. Prognosis penderita dengan


tumor otak tergantung pada lokasi lesi dan tipe sel neoplastik.9

19

BAB III
KESIMPULAN

Diabetes insipidus merupakan suatu kondisi kronik dimana terjadi


peningkatan rasa haus dan peningkatan kuantitas urin dengan berat jenis yang
rendah. Kondisi ini merupakan manifestasi klinis dari defisiensi pitresin (ADH)
atau merupakan kondisi klinis akibat dari ketidakpekaan tubulus ginjal terhadap
ADH. Penyebab diabetes insipidus dapat karena penyebab sentral yang
menyebabkan penurunan produksi ADH maupun kelainan ginjal (diabetes
insipidus nefrogenik) yang menyebabkan ginjal kurang peka terhadap ADH, serta
idiopatik.
Gejala klinis khas diabetes insipidus yaitu poliuria dan polidipsia,h gejala
lainnya yaitu dehidrasi, hipertermia, nyeri kepala, lemah dan lesu, nyeri otot,
hipotermia dan takikardia. Berat badan turun dengan cepat, serta gejala enuresis,
pada anak yang telah dapat mengendalikan kandung kencing, keringat sedikit
sehingga kulit kering dan pucat, anoreksia, lebih menyukai karbohidrat.
Komplikasi dari dehidrasi, bayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai
dengan muntah dan kejang-kejang. Jika tidak segera terdiagnosis dan diobati, bisa
terjadi kerusakan otak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental.
Dehidrasi yang sering berulang juga akan menghambat perkembangan fisik.
Gejala dan tanda lain tergantung pada lesi primer.
Diagnosis ditegakkan dengan anamnesa dan pemeriksaan penunjang
(laboratorium : darah, urinalisis fisis dan kimia),

test deprivasi air,

radioimunoassay untuk vasopresin, rontgen cranium, dan MRI.

komplikasi
20

diabetes insipidus dapat terjadi dehidrasi hipernatremik serta komplikasi


neurologisnya, retardasi mental, hidronefrosis.
Pada DIS yang komplit, terapi hormon pengganti (hormonal replacement)
yaitu

desmopressin

atau

DDAVP

(1-desamino-8-d-arginine

vasopressin)

merupakan pilihan utama. Selain terapi hormon pengganti, bisa juga digunakan
terapi adjuvant yang mengatur keseimbangan air, seperti: diuretik tiazid,
klorpropamid, klofibrat, karbamazepin.

Untuk mencegah dehidrasi, penderita

harus selalu minum cairan dalam jumlah yang cukup ketika mereka merasa haus.
Diabetes insipidus jarang mengancam jiwa. Penderita dengan diabetes insipidus
tanpa komplikasi dapat hidup selama bertahun-tahun dengan kesulitan poliuria
dan polidipsia sepanjang mereka memiliki mekanisme haus yang utuh dan
mendapatkan air dengan bebas.

21

DAFTAR PUSTAKA
1. Asman Boedi Santoso. Diabetes Insipidus. Dalam : Ilmu Penyakit Dalam.
Jakarta, FK UI, hal 816
2. National Kidney and Urologic Disease Information Clearinghouse. 2009.
Diabetes insipidus. from http://www.niddk.org. Diakses 20 Oktober 2009
3. Askep Diabetes Insipidus.2009. from http: //www.medikastore.com. Diakses
20 Oktober 2009
4. Mahmud. 2009. Diabetes Insipidus Nefrogenik. From
http://www.perisaihusada.net. Diakses 20 Oktober 2009
5. C.B. Pender dan Clarke Fraser. 2009. Dominant Inheritance Of Diabetes
Insipidus: A Family Study. American Academy of Pediatrics ournal, 15 : 246254
6. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Endokrinologi Anak. Dalam
Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak 1985. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan
Anak FKUI; cetakan kesebelas.
7. Endokrinologi Anak. Dalam : Manual textbook of Nelsons Pediatrics.

22

8. Sands, Jeff M., Bichet, Daniel G. Nephrogenic Diabetes Insipidus. Ann


Intern Med. 2006; 144:186-194.
9. Abdelazis Elamin. 2009. Diabetes Insipidus. Departement of Child Health
and Pediatric Endocrinologist Sultan Qaboos University.
10. Jamest R West dan James G. Kramer. Nephrogenic Diabetes Insipidus.
American Academy of Pediatrics Journal, 15 ;424-432

23