LAPORAN PRESENTASI KASUS KOASS INTERNA

SINDROMA NEFROTIK

Disusun oleh :
AFGHAN GERTA MAJID
1102010009
Kepanitraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Pasar Rebo
Pembimbing :
Dr. Hediana F, Sp.A

SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD PASAR REBO JAKARTA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS YARSI
APRIL 2014

STATUS PASIEN
I. IDENTITAS
A. Identitas Pasien
Nama

: An. HM

Umur

: 2 tahun satu bulan

BB/TB

: 10,5 kg /72 cm

Jenis Kelamin

: Laki laki

Agama

: ISLAM

Alamat

: Jln.Centex Ciracas Jakarta Timur

Masuk RS

: 29 Agustus 2014 pukul 11.00 WIB

No. RM

: 2014-543271

B. Identitas Orang Tua

Ayah

Ibu

Nama

: Tn. Junaedi

Ny. Jumaningsih

Agama

: ISLAM

ISLAM

Pendidikan

: SMP

SMA

Pekerjaan

: supir

Ibu rumah tangga

Hub. dengan orang tua : Anak kandung (anak ke 4 dari 4 bersaudara)

II. ANAMNESIS
Alloanamnesis dengan ibu pasien pada tanggal 29 Agustus 2014. Dan 4 September
2014
A. KELUHAN UTAMA
Bengkak pada kaki, tangan, dan kelopak mata sejak 2 hari SMRS
B. KELUHAN TAMBAHAN

Demam (+), batuk berdahak warna hijau, BAK (+) keruh kecoklatan, pusing
disangkal, mual muntah disangkal, BAB normal 1 kali per hari
C. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
Pada bulan September 2013, ibu pasien membawa Os ke dokter dengan keluhan
bengkak pada kedua kaki dan kedua mata. Sebelumnya Os mengalami sempat mengalami
demam, batuk, pilek selama 2 hari. Pasien di diagnosa kebocoran ginjal oleh dokter, dan
pasien di rawat di rumah sakit Cideres (Majalengka) selama satu minggu. Keluhan pasien
membaik, tetapi dokter belum mengizinkan pulang. Pasien pulang paksa karena masalah
keuangan.
Pada bulan Januari 2014, Os kembali mengalami bengkak seluruh tubuh dan pasien
datang ke sebuah klinik di Jakarta, dan menjalani rawat jalan dengan dokter umum selama
satu bulan. Setelah itu pasien dirujuk ke dokter spesialis anak, dan diberi obat selama dua
minggu oleh dokter tersebut. Karena keadaan pasien memburuk, maka dokter merujuk pasien
untuk datang ke RSUD Pasar Rebo.
Pada bulan Februari 2014, pasien datang ke IGD RSUD Pasar Rebo dengan keluhan
bengkak pada seluruh tubuh. Buang air pasien sangat sedikit, warna urin kecoklatan. Diare
lebih dari 5 kali dalam sehari dengan konsistensi cair. Pasien juga mengalami batuk, tetapi
sesak nafas disangkal oleh ibu pasien. Ibu pasien mengaku pasien demam sejak beberapa hari
yang lalu, dan sariawan. Pasien sangat rewel dan tidak mau makan dan minum. Keluhan mual
dan muntah disangkal oleh ibu pasien. Setelah di rawat beberapa hari keluhan Os berkurang
dan bengkak di seluruh tubuh mulai tidak ada
Pada tanggal 29 Agustsus 2014Os datang ke Poli klinik Anak RSUD Pasarebo dengan
keluhan bengkak pada kaki tangan dan kelopak mata. Keluhan tambahan berupa panas, batuk
berdahak berwarna hijau, warna kencing agak kecoklatan, pusing mual muntah disangkal
oleh ibu. Os melakukan pemeriksaan urin dan didapatkan proteinuri +3 namun ibu Os
menolak untuk dirawat saat itu.
Pada tanggal 4 September 2014 Os kembali datang ke RSUD pasarebo dengan
keluhan bengkak seluruh tubuh, keluhan tambahan demam disangkal, mual muntah
disangkal, batuk pilek disangkal, BAB normal agak keras, BAK 1 kali perhari. Ibu Os
memutuskan untuk merawat Os dirumah sakit.

D. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

3

Penyakit

Umur

Penyakit

Umur

Penyakit

Umur

Alergi

Difteri

Penyakit

Cacingan

Diare

Jantung
Penyakit

Demam

Kejang

Ginjal
Penyakit

berdarah

Darah

Demam

Kecelakaan

Radang Paru

Morbili

Tuberkulosis

Typhoid
Otitis

Pasien belum pernah menderita penyakit yang sama sebelumnya.

Riwayat alergi obat- obatan dan makanan (-)

E. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tb paru (+), timbul saat baru menikah dan mendapatkan pengobatan

tuntas selama 6 bulan

Hepatitis (-)

Penyakit ginjal (-)

Penyakit jantung (-)

Asma (-)

Hipertensi (-)

Diabetes melitus (-)

F. RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN

4

Ibu pasien mengaku jarang memeriksakan kehamilannya ke dokter maupun bidan.

Satu bulan sebelum hamil, ibu pasien mengalami sakit keras yaitu perasaan panas dingin dan
rasa sakit di seluruh tubuh, terdapat juga gangguan pada lambung yang sudah lama. Ibu
pasien mengalami sakit seperti ini hingga pasien berumur 1 tahun. Selama hamil, ibu pasien
mengkonsumsi air perasan kunyit sebanyak 2 gelas per hari. Dan pada awal kehamilan ibu
pasien mengkonsumsi propolis selama 2 bulan. Ibu pasien banyak mengkonsumsi obatobatan selama kehamilan. Selama hamil, ibu pasien mengaku makanan yang dikonsumsi
sedikit dikarenakan nafsu makan yang kurang baik.
KELAHIRAN

Tempat kelahiran
Penolong persalinan
Cara persalinan
Masa gestasi
Keadaan bayi

Praktik bidan
Bidan
Pervaginam
Cukup bulan (39 minggu)
o
Berat lahir
: lupa
o
Panjang
: lupa
o
Lingkar kepala
: lupa
o
Langsung menangis : Ya
o
Nilai APGAR
: lupa
o
Kelainan bawaan
:Kesan: Riwayat kehamilan dan persalinan kurang baik.
G. RIWAYAT PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN
o Pertumbuhan gigi I : usia 7 bulan (Normal 5-9 bulan)
o Gangguan perkembangan mental : Tidak ada
o Psikomotor
Tengkurap

: 6 bulan

(Normal: 6-9 bulan)

Duduk

: 8 bulan

(Normal: 6-9 bulan)

Berdiri

: 10 bulan

(Normal: 9-12 bulan)

Berjalan

: 15 bulan

(Normal: 12-18 bulan)

Bicara

: 12 bulan

(Normal: 12-18 bulan)

Kesan: Riwayat perkembangan baik.

H. RIWAYAT IMUNISASI DASAR

5

Imunisasi tidak dilakukan sejak Os lahir hingga saat ini

Jenis

II

Polio

BCG

DPT

Campak

Imunisasi
Hepatitis B

III

IV

IV

Kesan : Imunisasi tidak dilakukan

I. RIWAYAT RIWAYAT SOSIAL EKONOMI DAN LINGKUNGAN

Sosial Ekonomi : Ayah Os bekerja sebagai supir. Ibu OS ibu rumah tangga. Menurut
ibu Os penghasilan sekitar Rp 3.000.000,- setiap bulan. Ibu Os mengaku pas-pasan
untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari.
Lingkungan : Os tinggal bersama kedua orang tuanya dikawasan yang padat
penduduknya, keluarga Os mengontrak rumah petak yang berukuran 30 m2, beratap
genteng, lantai keramik dengan 1 kamar tidur, 1 ruang tamu, dapur, dan kamar mandi.
Cahaya matahari sedikit masuk ke dalam rumah pasien melalui jendela depan rumah.
Terdapat penerangan dengan listrik. Air berasal dari air tanah. Air limbah rumah
tangga disalurkan melalui selokan. Sampah dibersihkan setiap minggu oleh warga
secara gotong royong.

J.

RIWAYAT MAKAN
Pasien mengkonsumsi ASI dari lahir sampai sekarang. Sejak usia 4 bulan pasien
diberi makanan tambahan yaitu promina. Sejak usia 1 tahun 3 bulan pasien
mengkonsumsi makanan keluarga berupa nasi, telur, ayam, tahu, tempe, ikan, dan
sayuran seadanya.

III. PEMERIKSAAN FISIK

6

Dilakukan pada tanggal 29 Agustus 2014 dan pada tanggal September 2014 di RSUD
Pasar Rebo, Pukul 16.00 WIB.
Keadaan umum

: Sakit sedang

Kesadaran

: Compos mentis

Tanda Vital
Tekanan Darah

: 100/70 mmHg

Nadi

: 100 x/menit

Frekuensi napas

: 33 x/menit

Suhu

: 37 0C

Kepala

: Normocephali, rambut hitam merata, tidak mudah dicabut

Mata

: Pupil bulat isokor, palpebra edem (+/+)

Conjungtiva anemis -/Sklera ikterik -/-

Telinga

: Bentuk normal, sekret (-), serumen (-)

Hidung

: Bentuk normal, nafas cuping hidung (-), sekret (-),

septum

deviasi (-)
Mulut

: gusi tidak meradang, tidak merah dan bengkak (-)

Bibir

: Bibir kering dan pecah- pecah (-), sianosis (-)

Lidah

: Bercak- bercak putih pada lidah (-), tremor (-)

Tenggorokan

: Tonsil T1- T1 tenang, faring hiperemis (-)

Leher

: Trakea terletak ditengah, KGB tidak teraba membesar, kel.

tiroid tidak teraba membesar

Toraks

Jantung
Inspeksi

: Iktus cordis terlihat

Palpasi

: Iktus cordis teraba pada line midclavicularis sinistra ICS 5

perkusi

: Batas pinggang jantung linea parastrenalis sinistra ICS 3

Batas jantung kanan linea parasternalis dekstra ICS 4
Batas jantung kiri linea mid clavicula sinistra ICS 5

Auskultasi

: Bunyi jantung 1 & 2 normal reguler, murmur (-) gallop (-)

Paru
7

Inspeksi

: Bentuk dada normal, pernapasan simetris dalam

keadaan statis dan dinamis, retraksi sela iga (-)

palpasi

: fremitus vokal dan taktil simetris

Perkusi

: sonor diseluruh lapang paru

Auskultasi

: Suara napas vesikuler +/+, ronkhi (-/-),

wheezing (-/-).

Abdomen
Inspeksi

: Abdomen membuncit kesan asites (Lingka

Perut 44 cm)

Palpasi

: Supel, nyeri tekan epigastrium (-), hepar dan lien tidak teraba
membesar, undulasi (+)

Perkusi

: Tympani di seluruh regio abdomen

Auskultasi

: Bising usus (+) normal

Genitalia

: edema skrotum (+)

Extremitas

: Akral hangat, edema pada ekstremitas atas dan

Bawah (+)

Kulit

: pucat (-), cyanosis (-)

STATUS GIZI
Klinis: edema (+), tampak kurus Antropometris:
Berat Badan (BB) (dikurangi 20%)
Tinggi/Panjang Badan(TB/PB)
Lingkar kepala
Lingkar lengan atas
Lingkar perut
BB/TB
BMI

: 8,5 kg (<P50-75 CDC 2000)

: 73 cm (>P50-75 CDC 2000)
: cm
: cm (LLA/U =81% )
: 44 cm
: 8,5/9,9 x 100% = 85,5%
: 8,5/0,732 = 15,82

Simpulan status gizi: gizi kurang

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

8

Pemeriksaan
laboratorium

29/08

06/09

satuan

Nilai
normal

Hematologi
LED
Hemoglobin
Hematokrit
Laukosit
Eritrosit
Trombosit

51
11,1
33
17,11
4,5
860

mm/jam
gr/dl
%
10^3/UL
Juta/UL
Ribu/UL

<10
10,8-12,8
35-43
5,50-15,50
3,6-5,2
217-497

Hitung jenis
Basofil
Eosinofil
Neutrofil batang
Neutrofil segmen
Limfosit
Monosit

0
3
0
37
53
7

%
%
%
%
%
%

0-1
1-3
3-6
25-60
25-50
1-6

Kimia klinik
Protein total
Albumin
Globulin
SGOT (AST)
SGPT (ALT)
Ureum
Kreatinin
eGFR

4,19
1,37
2,82
34
24
30
0,52
343,7

gr/dl
gr/dl
gr/dl
U/L
U/L
mg/dl
mg/dl
mL/min/1,73

6-8
3,5-5,2
<2
<33
<33
<48
<1

405

m2
mg/dl

9,7
31
19,43
4,2
702

Koleserol total
Urinalisa
Urin lengkap
Makroskopis
Warna
Kejernihan
Kimia urin
Berat jenis
pH
Glukosa
Bilirubin
Keton
Darah
Protein
Urobilinogen
Nitrit
Leukosit esterase

112-203

Kuning
Keruh

Kuning
Jernih

>=1.030

1.015-

6,0
Negatif
Negatif
Negatif
+1
3+
Negatif
Positif
+1

1.025
4,8-7,4
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif

mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl
mg/dl

10

Sedimen
Leukosit

5-8

/LPB

Lk:0-3

Eritrosit
Silinder

2-3
+

/LPB

Pr:0-5
0-2

granula
halus
+1
Negatif
+1

Sel Epitel
kristal
bakteri

positif
Negatif

V. RESUME
Telah datang ke poliklinik bagian anak RSUD Pasarebo anak laki laki berusia 2 tahun 1
bulan dengan keluhan bengkak di seluruh tubuh disertai batuk (+) berdahak dan demam
selama 2 hari SMRS, BAK berwarna keruh kecoklatan,
Pemeriksaan fisik
KU : Sakit sedang, Kes : CM
TD : 100/70 mmHg, suhu : 37oC
Mata

: edem palpebra +/+

Abdomen

: membuncit, terkesan asites, undulasi (+), lingkar perut 44 cm

Genitalia

: edema skrotum (+)

Ekstremitas

: edem pada 4 ekstremitas

Pemeriksaan laboratorium
Terdapat penurunan Hemoglobin, Hematokrit. Peningkatan leukosit dan trombosit. Urin
berwarna keruh dan di dapatkan proteinuri +3, hematuri +1, leukosit +1, bakteriuri +1, nitrit
+, peningkatan kolesterol dalam darah, penurunan kadar albumin (+)

VI. DIAGNOSA KERJA

Sindroma Nefrotik
11

Infeksi Saluran Kemih

VII. DIAGNOSA BANDING

Glomerulo nefritis akut
Nefropati

VIII. PEMERIKSAAN ANJURAN

USG ginjal

IX.

PENATALAKSANAAN

Lacto B 2x1

Prednison 2.1.1

Captopril 2x3 mg

Lasix 1x10

X. PROGNOSIS
Ad vitam

: dubia ad Bonam

Ad fungtionam

: dubia ad malam

Ad sanationam

: dubia ad malam

X. FOLLOW UP
Pemeriksaan

Tanggal
05/09/2014

06/09/2014

08/09/2014

09/09/2014

Bengkak
pada
kelopak
mata,
dan kaki tangan
BAB agak keras,
BAK 2x perhari

Bengkak pada
kelopak mata,
dan kaki tangan
BAB (N), BAK
9x perhari

Bengkak
pada
kelopak mata, dan
kaki tangan sudah
mulai berkurang
BAB
1x
cair
ampas, BAK 7x
perhari

Bengkak
pada
kelopak mata, dan
kaki
tangan
berkurang, BAB 1x
kental, BAK 6x
perhari

KU

Sakit sedang

Sakit sedang

baik

baik

Kesadaran

Compos mentis

Compos
mentis

Compos mentis

Compos mentis

Tanda vital

TD=110/70
mmHg
TD=90/60
Nadi = 128x mmHg

Keluhan
S

TD
=
90/60 TD = 90/60 mmHg
mmHg
Nadi = 100 x /menit
Nadi = 100 x RR = 30 x /menit
12

O
Kepala
Mata

Leher

Paru

Jantung

Abdomen

Extremitas

Diagnosa

Pengobatan
P

/menit
RR = 30 x
/menit
Suhu = 36,4 C
Normocephali
CA -/- , SI -/Udem +/+
KGB
membesar
Suara napas
vesikuler
Rh -/-, Wh -/-

Nadi =110 x
/menit
RR =
30 x
/menit
Suhu =36,4 C
Normocephali

KGB
membesar

Normocephali
CA -/- , SI -/Udem -/-

CA -/- , SI -/Udem +/+

/menit
RR = 28 x /menit
Suhu = 36,5 C

KGB
membesar

Suara napas
vesikuler
Rh -/-, Wh -/-

Suara napas
vesikuler
Rh -/-, Wh -/-

Suhu = 36,8 C
Normocephali
CA -/- , SI -/Udem -/ KGB membesar
Suara napas
vesikuler
Rh -/-, Wh -/ S1S2 reguler
Murmur (-)
Gallop (-)

S1S2 reguler
Murmur (-)
Gallop (-)

S1S2 reguler
Murmur (-)
Gallop (-)

Datar, Supel
S1S2reguler
BU(+)N, NT(-)
Murmur (-)
Lingkar perut 41
Gallop (-)
cm, edema skrotum
membesar, Supel
Datar, Supel
(-)
BU(+)N, NT(-), membesar,
BU(+)N, NT(-)
Akral hangat
asites, LP 44 cm Supel
Lingkar perut 42 Udem (-)
Edema skrotum BU(+)N, NT(-) cm, edem skrotum BB 8,7 kg
(+)
Asites,
edem (+)
Akral hangat
skrotum (+)
Akral hangat
Udem (+)
Akral hangat
Udem (-)
BB: 10,5 kg
Udem (+)
BB 9,5 kg
BB 10,4 kg
Sindrom nefrotik Sindrom
dependent
nefrotik
steroid
dependent
steroid

Sindrom nefrotik Sindrom

nefrotik
dependent steroid
dependent steroid
GEA
GEA

Lasix 2x10 mg
Lasix 2x10 mg
Prednison 2.1.1
Prednison 2.1.1
Captopril 2x3mg Captopril2x3mg
(Os
diberikan
furosemid bukan
lasix)

Lacto B 2x1
Lasix 2x10mg
Captopril 2x3mg
Prednison 2.1.1

Lacto B 2x1
Lasix 1x10mg drip
Captopril 2x3mg
Prednison 2.1.1

13

TINJAUAN PUSTAKA
SINDROMA NEFROTIK
DEFINISI
Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria masif
(40mg/m2LPB/jam atau rasio proterin / kreatinin pada urin sewaktu >2mg atau dipstik2,5+),
hipoalbuminemia (2,5gr/dL), edema, dan dapat disertai hiperkolesterolemia.
Terdapat beberapa definisi atau batasan yang dipakai pada sindrom nefrotik, antara lain:

14

Remisi

Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4

mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut.

Kambuh

Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari

berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami
remisi.

Kambuh tidak sering

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam
periode 12 bulan.

Kambuh sering

Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal

atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Responsif-steroid

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

Dependen-steroid

Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering

terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi
steroid dihentikan.

Resisten-steroid

Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi

prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu.

Responder lambat

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60

mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain.

Nonresponder awal

Resisten-steroid sejak terapi awal.

Nonresponder lambat

Resisten-steroid

terjadi

pada

pasien

yang

sebelumnya

responsif-steroid.
EPIDEMIOLOGI
Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar ( 74% ) dijumpai pada
usia 2-7 tahun dengan perbandingan wanita dan pria 1:2. Pada remaja dan dewasa rasio ini
berkisar 1:1. Di Indonesia dilaporkan 6 kasus per 100.000 anak per tahun.
ETIOLOGI
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :
Sindrom nefrotik primer
Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena
sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa
ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom
nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik
yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.
15

Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan

menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children).
Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya,
dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan
imunofluoresensi. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer :
1. Kelainan minimal (KM)
2. Glomerulopati membranosa (GM)
3. Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
4. Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)
Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom
nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan
minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak. Di Indonesia gambaran
histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. Wila
Wirya menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom
nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 39.7% tipe kelainan
minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi.
Sindrom nefrotik sekunder
Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai
sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah:
1. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom
Alport, miksedema.
2. Infeksi : hepatitis B, malaria, Schistosomiasis mansoni, Lues, Subacute Bacterial
Endocarditis, Cytomegalic Inclusion Disease, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.
3. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), Trimethadion, paramethadion, probenecid,
penisillamin, vaksin polio, tepung sari, racun serangga, bisa ular.
4. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: Lupus Eritematosus Sistemik, purpura
Henoch-Schonlein, sarkoidosis.
5. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, Leukemia, tumor gastrointestinal.
6. Penyakit perdarahan : Hemolytic Uremic Syndrome.
PATOGENESIS
Yang dimaksud dengan SN ialah SN yang idiopatik dengan kelainan histologik berupa
SNKM. Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN pada anak yaitu:
16

Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)

Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibody sehingga terjadi reaksi antigen dan
antibody yang larut (soluble) dalam darah. SAAC ini kemudian menyebabkan system
komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC
membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula Bowman yang
secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrane
basalis glomerulus (mbg) berbentuk granuler atau noduler. Komplemen C 3 yang ada dalam
HUMPS ini lah yang menyebabkan permeabilitas membran basal glomerulus (mbg)
terganggu sehingga eritrosit, protein dan lain-lain dapat melewati mbg sehingga dapat
dijumpai dalam urin.

Perubahan Elektrokemis

Selain perubahan struktur mbg, maka perubahan elektrokemis dapat juga mneimbulkan
proteinuria. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus
berupa gangguan fungsi elektrostatik ( sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein )
yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. Akibat
hilangnya muatan listrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul rendah
seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin.
PATOFISIOLOGI
1. PROTEINURIA
Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik,
namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat
menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel
kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan
albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus.
Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Edema muncul akibat
rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan
konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.
Pada SN, proteinuria umumnya bersifat masif yang berarti eksresi protein > 50
mg/kgBB/hari atau >40 mg/m2/jam atau secara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++. Oleh
karena proteinuria paralel dengan kerusakan mbg , maka proteinuria dapat dipakai sebagai
17

petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus. Jadi yang diukur adalah
Index Selectivity of Proteinuria (ISP).
2. HIPERLIPIDEMIA
Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan
aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila
kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus
albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. Dikatakan hiperlipidemia karena bukan
hanya kolesterol saja yang meninggi ( kolesterol > 250 mg/100 ml ) tetapi juga beberapa
konstituen lemak meninggi dalam darah. Konstituen lemak itu adalah kolesterol, Low
Density Lipoprotein(LDL), Very Low Density Lipoprotein(VLDL), dan trigliserida (baru
meningkat bila plasma albumin < 1gr/100 mL. Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu
untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintesis albumin ini, sel sel
hepar juga akan membuat VLDL. Dalam keadaan normal VLDL diubah menjadi LDL pleh
lipoprotein lipase. Tetapi, pada SN aktivitas enzim ini terhambat oleh adanya
hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping itu menurunnya
aktivitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein plasma
sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urine. Jadi, hiperkolesteronemia ini tidak hanya
disebabkan oleh produksi yang berlebihan , tetapi juga akibat gangguan katabolisme
fosfolipid.
3. HIPOALBUMINEMIA
Hipoalbuminemia terjadi apabila kadar albumin dalam darah < 2,5 gr/100 ml.
Hipoalbuminemia pada SN dapat disebabkan oleh proteinuria, katabolisme protein yang
berlebihan dan nutrional deficiency. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan
onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan
menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan
edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi
timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha
kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal.
Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian

18

menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke
ruang interstitial.
Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan
aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga
produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal
dengan teori underfill. Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan
aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita
sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik
justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan
kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori
ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak
tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan
ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat
overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan
volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai
akibat hipervolemia.
4. EDEMA
Pembentukan edema pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan
mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu
berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin
merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.3Edema mula-mula nampak pada
kelopak mata terutama waktu bangun tidur. Edema yang hebat / anasarca sering disertai
edema genitalia eksterna. Edema anasarca terjadi bila kadar albumin darah < 2 gr/ 100 ml.
Selain itu, edema anasarca ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena
edema mukosa usus. Akibat anoreksia dan proteinuria masif, anak dapat menderita PEM.
Hernia umbilikalis, dilatasi vena, prolaps rekstum dan sesak nafas dapat pula terjadi akibat
edema anasarca ini.
GEJALA KLINIS
Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang tampak
pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema timbul secara lambat
19

sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal edema sering
bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi
jaringan yang rendah (misalnya daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya edema
menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).
Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada
pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada
siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada
penderita dengan edema hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Edema
biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau
GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada
pasien SNKM.
Edema paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal
(SNKM). Bila ringan, edema biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi
jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Edema bersifat menyeluruh,
dependen dan pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak
dengan asites akan mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea.
Akibat edema kulit, anak tampak lebih pucat.
Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik.
Diare sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan edema mukosa usus.
Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada
beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik
yang sedang kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati.
Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein
mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid.
Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Oleh karena adanya
distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu,
bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus
albumin dan diuretik.
Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan
kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang
dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja
pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta
perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak
menjadi terganggu.
20

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International
Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai
tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.
Tanda sindrom nefrotik yaitu :

Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam
atau > 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya
mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL.

Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya,

berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL
meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3
bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak

dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit.
Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi
pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM.

Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada
pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut
berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar
albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal
meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas
yang normal.
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.
1) Anamnesis
Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata,perut, tungkai,
atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat
ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.

21

2) Pemeriksaan fisis
Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak
mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan
hipertensi.
3) Pemeriksaan penunjang
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan :
Pada pemeriksaan urinalisis ditemukan albumin

secara kualitatif +2 sampai +4.

Secara kuantitatif > 50 mg/kgBB/hari ( diperiksa memakai reagen ESBACH ). Pada

sedimen ditemukan oval fat bodies yakni epitel sel yang mengandung butir-butir
lemak, kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.
Pada pemeriksaan darah didapatkan protein total menurun (N:6,2-8,1 gm/100ml),
albumin menurun (N: 4-5,8 gm/100ml), 1 globulin normal (N: 0,1-0,3 gm/100ml), 2
globulin meninggi (N:0,4-1 gm/100ml), globulin normal (N: 0,5-09 gm/100ml),
globulin normal (N:0,3-1 gm/100ml), rasio albumin/globulin <1 (N:3/2), komplemen
C3 normal/rendah (N:80-120 mg/100ml), ureum, kreatinin dan klirens kreatinin
normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah
yang meningkat.
Foto Thorax PA dan LDK dilakukan bila ada sindrom gangguan nafas untuk mencari
penyebabnya apakah pneumonia atau edema paru akut.
Pemeriksaan histologik yaitu biopsy ginjal. Namun biopsy ginjal secara perkutan atau
pembedahan bersifat invasive, maka biopsy ginjal hanya dilakukan atas indikasi
tertentu dan bila orang tua dan anak setuju.
DIAGNOSIS BANDING
1. Edema non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal.
2. Glomerulonefritis akut
3. Lupus sistemik eritematosus
PROTOKOL PENGOBATAN
Non medikamentosa

Istirahat sampai edema tinggal sedikit

Makan makanan yanng mengandung protein tinggi sebanyak 3-4 gr/kgBB/hari.

Dengan garam minimal bila edema masih berat.
22

Mencegah infeksi, harus diperiksa kemungkinan anak juga menderita Tb

Medikamentosa

Diuretikum

Kortikosteroid.
International cooperative study of kidney disease in children (ISKDC)
mengajukan cara pengobatan sebagai berikut : (
a. Selama 28 hari prednison di berikan peroral dengan dosis 60 mg/hari dengan
maksimum 80 mg/hari
b. Kemudian dilanjutkan dengan prednison peroral selama 28 hari dengan dosis
40 mg/ hari/ luas permukaan badan, setiap 3 hari dalam 1 minggu dengan
dosis maksismum 60 mg/hari. Bila respon terhadap b maka pengobatan ini di
lanjutkan secara intermitten selama 4 minggu

Anti biotik hanya di berikan bila ada infeksi

Lain lain (pungsi asites, pungsi hidrotoraks, bila gagal jantung berikan digitalis)
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk

memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m 2/hari dengan dosis
maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar
40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu
setelah itu pengobatan dihentikan.
CD =4 minggu
AD/ID =4 minggu

Tapp.off(remisi)
Stop

Mg 1

5
Remisi

8
Remisi

Gambar protocol pengobatan sindrom nefrotik (serangan 1)

CD = Continuous day : prednisone 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari

23

ID = Intermittent day : prednisone 40mg/m2/hari atau 2/3 dosis CD,diberikan 3 hari berturut
turut dalam 1 minggu
AD = Pemberian prednisone berselang-seling sehari

Sindrom nefrotik serangan pertama

1.

Perbaiki keadaan umum penderita :

Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Protein 1-2
gr/kgBB/hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein 0,5-1 gr. Kalori
rata-rata 100 kalori/kgBB/hari. Garam dibatasi bila edema hebat. Bila tanpa edema,
diberi 1-2 mg/hari. Pembatasan cairan bila terdapat gejala-gejala gagal ginjal.
Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien

dengan penurunan fungsi ginjal.

Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin

konsentrat.
Berantas infeksi.
Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.
Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.
Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Metode
yang lebih efektif dan fisiologik untuk mengurangi edema ialah merangsang
diuresis dengan pemberian albumin (salt poor albumin) 0,5-1 mg/kgBB selama 1
jam disusul kemudian oleh furosemid IV 1-2 mg/kbBB/hari. Pengobatan ini dapat
diulang setiap 6 jam kalau perlu. Diuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka
pendek seperti furosemid atau asam etakrinat. Jika ada hipertensi, dapat
ditambahkan obat antihipertensi.

2.

Terapi prednison sebaiknya baru diberikan SEGERA setelah diagnosis sindrom nefrotik
ditegakan.

Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

A.
B.

Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.
Perbaiki keadaan umum penderita.
Cara pemberian pada relapse seperti pada serangan I, hanya CD diberikan sampai
remisi (tidak perlu menunggu sampai 4 minggu)
CD
AD/ID

Tapp.Off
24

Stop
Mg1

Remisi

4
Remisi

Sindrom Nefrotik Nonresponder : Tidak ada respons sesudah 8 minggu pengobatan

prednisone
CD imunosupresan + ID pred (40mg/m2/hr)

CD pred
ID pred
1

1
2
3
4
5
6
7
8
Remisi (-)
Setelah 8 minggu pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya
dengan gabungan imunosupresan lain ( endoxan secara CD dan prednisone 40 mg/m 2/hr
secara ID)

Sindrom Nefrotik Frequent Relapser : initial responder yang relaps >= 2 kali dalam
waktu 6 bulan pertama.
CD imunosupresan + CD prednisone 0,2 mg/kg/hr
1
2
Diberikan

3
4
5
6
7
8
kombinasi pengobatan imunosupresan

lain

dan

prednisone

0,2

mg/kgBB/hr, keduanya secara CD.

Sindrom nefrotik kambuh tidak sering
Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali
dalam masa 12 bulan.

Induksi
Prednison dengan dosis 60 mg/m 2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,
diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m 2/48 jam, diberikan selang sehari
dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali
dalam masa 12 bulan.
25

Induksi
Prednison dengan dosis 60 mg/m 2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari,
diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m 2/48 jam, diberikan selang sehari
dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison
diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m 2/48
jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10
mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.
Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari

diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan.
Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons
terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra
steroid atau untuk biopsi ginjal.

KOMPLIKASI

Infeksi sekunder : mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat

hipoalbuminemia

Syok : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (<1 gm/100 ml) yang menyebabkan
hipovolemi berat sehingga terjadi syok.

Trombosis vaskuler : mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga terjadi

peninggian fibrinogen plasma atau factor V,VII,VIII dan X. Trombus lebih sering terjadi
di system vena apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid.

Komplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan ginjal.

PROGNOSIS
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :
1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.
2. Disertai oleh hipertensi.
3. Disertai hematuria.
4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
26

5.Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. Misalnya pada focal glomerulosklerosis,

membranoproliferative glomerulonephritis mempunyai prognosis yang kurang baik karena
sering mengalami kegagalan ginjal.
Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons
yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan
relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.
DAFTAR PUSTAKA
1. Alatas, Husein dkk. Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Unit
Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta. 2005
2. Behrman. Nelson: Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. EGC. 2000
3. Staf Pengajar IKA FK UI. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Vol.2. Edited by
Dr.Rusepno Hasan dan Dr.Husein Alatas. Infomedika. Jakarta. 2007.
4. Staf Pengajar IKA FK UH. Standar Pelayanan Medik BIKA FKUH. Edited by Dr.
Syarifudin Rauf,dkk. BIKA FKUH. Makassar.2009
5. Syarifuddin Rauf, Catatan Kuliah Nefrologi Anak. BIKA FK UH. Makassar. 2009
6. Muhammad Sjaifullah Noer, Ninik Soemyarso. Sindrom Nefrotik. Available from URL:
http://www.pediatrik.com/isi03.php?
page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-ebtq258.htm
7. Eric

P.Cohen,

MD.

Nephrotic

Syndrome.

Available

From

URL

http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview

27