Anda di halaman 1dari 25

HEMATOLOGI ANAK

ANEMIA
GANGGUAN
PERDARAHAN
KELAINAN SISTEM
GRANULOPOETIK DAN
TROMBOPOETIK

Nilai Hematologik Anak dan Bayi

Umur
Tali pusat
2 minggu
3 bulan
6 bl-6 th
7-12 th
Dewasa

Hemoglobin
13,7-20,1
13-20
9,5-14,5
10,5-14
11-16
14-18

Lekosit
9.000-30.000
5.000-21.000
6.000-18.000
6.000-15.000
4.500-13.500
5.000-10.000

ANEMIA
Terdiri dari :
Anemia pasca perdarahan.
Anemia defisiensi.
Anemia hemolitik.
Anemia aplastik.

Anemia Pasca Perdarahan


Perdarahan

mendadak : volume darah


berkurang cepat.
Reaksi : vasokonstriksi, takikardi, syok.
Perdarahan lambat :
Reaksi : hemodilusi, hipoksemia, infark.
Perdarahan menahun :
Mirip anemia defisiensi besi.

Anemia Defisiensi
Anemia

defisiensi besi.
Anemia defisiensi asam folat.
Ukuran laboratoris :
MCV = Hmt/AE x 10 (N = 76-96).
MCH = Hb/AE x 10
(N = 27-32).
MCHC = Hb/Hmt x 100 (N = 32-37).

Anemia Defisiensi Besi


Kebutuhan

rata-rata 5 mg/hari.

Etiologi :
Masukan kurang.
Absorpsi kurang.
Sintesis kurang.
Kebutuhan bertambah.
Pengeluaran bertambah.

Gejala dan Tanda


Gejala

: pucat, lemas, berdebar, sakit


kepala, iritable.
Tanda : atrofi papil, kardiomegali.
Laboratorium : Hb < 10, MCV < 79,
MCHC < 32, Serum Iron < 50, TIBC >
350. Gambaran eritrosit : mikrositik
hipokromik.

Pengobatan
Sulfas

ferosus 3 x 10 mg/kg BB/hari.


Transfusi bila Hb < 5 gr/dl.
Antihelmintik, antibiotik.

Anemia Defisiensi Asam Folat


Kebutuhan

normal 50 mcg/hari.
Bahan sintesis DNA dan RNA.
Gejala mirip anemia defisiensi besi.
Laboratorium : makrositik (MCV > 96),
netrofil hipersegmentasi, FIGLU urin (+).
Pengobatan : asam folat 3x5 mg/hari.
Transfusi bila KU anak jelek.

Anemia Dimorfik
Campuran

gambaran eritrosit mikrositik


hipokromik dan megaloblastik.
Etiologi : Defisiensi besi dan asam folat.

Anemia Hemolitik
Gangguan

Intrakorpuskuler.
Terdiri dari : Struktur dinding sel,
Defisiensi enzim,
Hemoglobinopatia,
Thalassemia.
Gangguan Ekstrakorpuskuler.

Kelainan Struktur Dinding Eritrosit


Sferositosis,
Ovalositosis,
Abetalipoproteinemia,
Anemia

Fanconi.

Kekurangan Enzim Eritrosit


G6PD,
Glutation

reduktase,
Pyruvatkinase,
Triose-P-isomerase,
Difosfogliserat mutase,
Heksokinase,
Glisero-3-P-dehidrogenase.

Hemoglobinopatia
Komposisi

normal Hb dewasa :
Hb A
: 98 %
Hb A2
:<2%
Hb F
: < 3 %.
Gangguan pembentukan Hb :
HbS, HbE.

Thalassemia
Gangguan

pada jumlah pembentukan


rantai globin (, , , d).
Thalassemia sesuai defisiensi rantai.
Hem berupa cincin porfirin (4 buah)
dengan atom Fe di tengahnya.
Hemolisis menimbulkan peningkatan
bilirubin dan timbunan Fe di jaringan.
Klinis : T. major dan T. minor.

Gejala dan Tanda Thalassemia


Anemia,

facies mongoloid (Cooley),


splenomegali, gizi buruk, ikterus.
Laboratoris : Anisositosis, poikilositosis,
hipokrom, sel target, Hb F > 30 %,
Serum Iron meningkat, TIBC menurun,
Radiologis : medulla lebar, korteks tipis,
trabekula kasar, brush appearance.

Pengobatan

Transfusi PRC.
Iron chelating agent (desferoksamin).
Splenektomi.
Komplikasi : gagal jantung,
hemokromatosis,
ruptur limpa,
hipersplenisme,
infeksi.

Gangguan Ekstrakorpuskuler
Etiologi

:
Obat, racun ular, kimia, infeksi, luka
bakar.
Hipersplenisme.
Reaksi Ag-Ab (ABO, Rhesus).
Autoimun.
- Pengobatan : Transfusi tukar,
kortikosteroid, Transfusi washed PRC.

Anemia Aplastik

Dapat terjadi pada ketiga sistem (eritropoetik,


granulopoetik, trombopoetik).
Etiologi :
Kongenital : Anemia Fanconi.
Didapat :
Kimia (benzena, insektisida, As, Au, Pb),
Radiasi, Alergi, Infeksi (TBC, Hepatitis),
Keganansan, Idiopatik.

Gejala dan Tanda


Panas,

pucat, perdarahan.
Laboratoris : Pansitopenia,
Gambaran BMP : aplasia sistem
eritropoetik, granulopoetik, dan
trombopoetik.

Pengobatan
Prednison

: 2-5 mg/kg BB/hari.


Testosteron : 1-2 mg /kg BB/hari.
Oksimetolon : 1-2 mg/kg BB/hari.
Transfusi darah.
Antibiotik.
Dietetik.
Bedrest.

Prognosis
Umumnya

buruk, tergantung pada


gambaran sumsum tulang, kadar HbF,
Jumlah granulosit, Infeksi.

Sebab

Kematian :
Infeksi dan perdarahan.