Iktiosis

Pembimbing: dr. Sutirto Basuki, SpKK

FK UKRIDA
Chatrine Sutandi
11-2013-063

IKTIOSIS
Kata ichthys berasal dari Bahasa Yunani yang berarti ikan, hal ini
menunjukkan kesamaan gambaran kulit dengan sisik ikan.
Ichtyosis juga dapat dimaknai sebagai suatu kelompok kelainan
yang ditandai dengan fungsi barrier kulit yang abnormal, kelainan
keratinisasi, dan deskuamasi.
Iktiosis vulgaris, iktiosis yang paling umum terjadi dan relatif
ringan. Bentuk utama lainnya dari iktiosis herediter termasuk
iktiosis lamellar, epidermolytik hyperkeratosis, dan X-linked
iktiosis.

KLASIFIKASI
Dominant Ichtyosis Vulgaris (DIV)
X Linked Ichtyosis (XLI)
Lamellar Ichtyosis (LI)
Epidermolytic Hyperkeratosis (EH)

Dominant Ichtyosis Vulgaris (DIV)

Iktiosis vulgaris merupakan salah satu tipe iktiosis yang paling sering terjadi.
Karakteristik penderita DIV yang paling sering adalah xerosis generalisata
dengan sisik, biasanya pada tungkai bawah dan perifolikular hyperkeratosis
Gambaran klinis pada Iktiosis vulgaris :
Pada kulit bayi yang baru lahir dapat tampak normal
Kulit secara bertahap menjadi kering, kasar dan bersisik, gejala muncul pada
usia 5 tahun
Dapat mempengaruhi semua bagian tubuh, termasuk wajah
dan kulit kepala.
Sehubungan dengan dermatitis atopik.

Lamellar Ichtyosis (LI)

Iktiosis lamelaris adalah kelainan autosomal
resesif yang jarang terjadi, ditandai oleh membran
kolodion yang membungkus bayi saat lahir,
kemudian mengelupas secara tidak serentak
berupa lembaran skuama lebar dan meninggalkan
bekas kemerahan dan hiperkeratotik.

X Linked Ichtyosis (XLI)

XLI hanya dialami atau terjadi pada laki laki dan karakteristik penderitanya
mencolok, kulit tampak kotor dan coklat. Biasanya pada leher, ekstremitas,
badan dan bokong dengan onset cepat setelah kelahiran.
Lesi pada kulit biasanya terjadi antara 2 sampai 6 minggu setalah kelahiran.
Skuama yang tampak berwarna coklat atau terlihat seperti kotor, besar, dan
melengket. Berpredileksi di posterior leher, ekstensor pada tangan, fossa
antecubitus dan poplitea dan dibadan. Tidak ada penyebaran di daerah telapak
tangan atau kaki dan di wajah.

Epidermolytic Hyperkeratosis
(EH)
Epidermolytic Hyperkeratosis terjadi saat atau beberapa saat setelah lahir
dengan lepuhan (kulit menjadi lepuh). Beberapa waktu kemudian kulit
menjadi keratotik dan terkadang terdapat veruka, biasanya pada daerah
fleksural, lutut dan siku.
Onset pada saat lahir atau beberapa saat setelah lahir dan dapat mengenai
bayi laki-laki maupun perempuan. Insidensinya sangat jarang. Autosomal
dominan diduga menjadi pemicu terjadinya kelainan ini.

 Gambaran khas pemeriksaan histopatologi

pada hyperkeratosis moderat didapatkan
lapisan granular yang tipis atau hilangnya
lapisan granuler.
Stratum yang sedikit
orthokeratosis padat

menebal

dan

Etiopatogenesis
Pada DIV dan XLI, formasi ketebalan stratum korneum disebabkan
karena adanya peningkatan daya rekat dari sel stratum korneum dan atau
kegagalan dari pemisahan sel normal. Hasil abnormalitas formasi stratum
korneum ini meningkat pada keadaan kehilangan cairan antar epidermis.
Pada XLI biasanya diakibatkan oleh defisiensi steroid sulfatase. Pada LI
terlihat adanya peningkatan pertumbuhan hiperplasia sel dan
meningkatkan jarak rata rata ketebalan pada epidermis dan terdapat
defisiensi transglutaminase. Pada EH, terdapat mutasi pada koding gen
keratin 1 atau 10

Perbandingan Tipe Iktiosis

Penatalaksanaan
Prinsip penatalaksanaan seluruh tipe kulit kering adalah
mencegah kehilangan cairan, rehidrasi, melembutkan stratum
korneum, dan mengurangi skuama dan rasa gatal. Untuk terapi
topikal dapat diberikan pelembab seperti petrolatum, minyak
mineral, vaselin atau pelembab dan keratolitik.

Prognosis

Prognosis baik pada cuaca panas, keadaan lembab, iklim tropis,

dan pada orang dewasa. Meskipun iktiosis bersifat progresif pada
masa kanak-kanak, biasanya keadaanya ikut membaik sesuai
dengan bertambahnya umur.

Kesimpulan
Ichtyosis merupakan penyakit genetik yang dikarakteristikan
dengan kulit yang kering, menebal, dan bersisik. Ichthyosis Vulgaris
merupakan salah satu dari 5 bentuk utama Ichthyosis
Diagnosis dari ichthyosis berdasarkan pada pemeriksaan klinis dan
patologis yaitu anamnesa dan pemeriksaan fisik.
Pengobatan antara lain adalah dengan pemakaian emolien dan
minyak mandi yang teratur. Jenis iktiosis yang lebih berat
memerlukan terapi retinoid oral.

THANK YOU