ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN

HIRSCHSPRUNG
PENGERTIAN
1. Suatu kelainan kongenital, dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatik dari Pleksus
Auerbach di kolon
2. Suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter ani interna ke arah
proximal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya
sebagian rectum.
Penemu : Harold Hirschsprung, 1886
PENYEBAB
1. Adanya kegagalan sel-sel Neural Crest embrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus
atau kegagalan Sub Mukosa untuk berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding perut
2. Megakolon pada Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristaltik di bagian usus
distal dengan defidiensi ganglion (Robertson & Kernohan, 1938; Tiffin, Chandler & Faber,
1940)
3. Tidak diketahui secara pasti kemungkinan ada faktor familial
ANATOMI ANUS DAN REKTUM
KETERANGAN :
LA
: Otot levator ani
PR
: otot Puborectal
SE
: Sfingter ani eksterna
SI
: Sfingter ani interna
TK
: Tulang koksugeus
MM : Muskularis mukosa
2 TYPE BERDASARKAN PANJANG SEGMEN YANG TERKENA
I. Penyakit hirschsprung segmen pendek
Segnen aganglionik mulai dari anus sampai sigmoid (70 % dari kasus >>> pada laki-laki)
II. Penyakit hirschprung segmen panjang
Kelainan sampai melebihi sigmoid, dapat mengenai seluruh kolon/usus halus (laki-laki :
permpuan)
PATOFISIOLOGI
Persyarafan parasimpatik kolon di dukung oleh ganglion. Persyarafan parasimpatik yang
tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal,
sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi

Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama
perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal
saluran gastrointestinal ( rektum ), kondisi akan memperluas hingga proksimal dari anus .
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan
relaksasi peristaltik secara normal.
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian proksimal dan terjadi
obstruksi dan menyebabkan di bagian kolon tersebut melebar ( megakolon )

Penyakit Hirschsprung menyebabkan obstruksi fungsional dengan kelainan patologik utama :

Tidak adanya sel-sel ganglion saraf parasimpatik pada pleksus mesenterikus dari kolon

Persyarafan yang tidak sempurna pada usus yang aganglionik

Peristaltik abnormal

Konstipasi & obstruksi fungsional

Pada bagian proximal yang

transisi

Hipertrofi dan dilatasi dinding usus dengan

penimbunan gas dan tinja yang banyak

Obstruksi rektum dengan distensi

abdomen progresif dan muntah

GAMBARAN KLINIK
1. Keterlambatan keluarnya mekonium
Dalam keadaan normal mekonium keluar 24 jam setelah kelahiran
2. Distensi abdomen
penyakit hirschprung dengan penyulit enterlokolitis, menampilkan distensi abdomen dengan
disertai diare berupa faeces cair bercampur mukus dan berbau busuk dengan atau tanpa darah
3. Muntah
Warna hijau akiabat dari :
2

 Obstruksi usus
Gangguan pasase usus
PERBANDINGAN KARAKTERISTIK PADA
MEGAKOLON AKUISITA DAN PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
P. HIRSCHPRUNG
Riwayat :

Sejak lahir

Enterokolitis

Perdarahan rektum

Latihan BAB yang dipaksakan

Enkopresis (pengotoran tinja)

Pemeriksaan fisik

Malnutrisi

Distensi abdomen + sudut bawah

iga yang lebar

Tinja teraba pada abdomen

Fisura anus

Tonus otot

Tinja dalam ampula

Enema barium

Segmen rektum kosong

Fekaloma di dalam ampula rektum

Penundaan pengeluaran barium

Biopsi

Sel-sel ganglion di dalam pleksuspleksus

P. MEGAKOLON
AKUISITA

Selalu
Mungkin
Tidak ada
Tidak ada
Tidak pernah

Tidak pernah
Tidak ada
Mungkin
Biasanya di dapatkan
Selalu

Mungkin
Biasanya di dapatkan

Tidak ada
Tidak ada

Biasanya
Tidak pernah
Tegang
Tidak pernah

Sering
Mungkin
Terbuka lebar
Penuh dengan tinja

Biasanya ada
Tidak ada
Biasanya ada

Tidak ada
Selalu
Tidak ada

Tidak ada

ada

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Foto Polos Abdomen dan Pelvis
Proyeksi lateral dapat memperlihatkan gambaran usus berbentuk corong, sebagai transisi
antara bagian usus halus yang kolaps sebelah distal dengan bagian dilatasi proksimal yang
persarafannya
2. Enema Barium
Retensi barium dan tampak adanya dilatasi kolon proksimal dan penyempitan segmen distal
3. Biopsi Rectal
Biopsi mukosa rectal untuk mencari sel ganglion
Biopsi jaringan usus untuk mencari sel ganglion intera
4. Pemeriksaan Tekanan Rektal
Tidak terjadi sfingter interna meskipun telah dilakukan dilatasi dengan Balon
Diagnosa Banding Konstipasi

Umur onset

Angka kejadian
Distensi
abdominal
Nyeri
Diare
Daerah perineal
Rektum

PENYAKIT
HIRSCHSPRUNG
Saat lahir
pengeluaran
mekonium terlambat

MEGAKOLON
DIOPATIK
Biasanya diatas 1 tahun
mekonium tidak
terlambat

KONSTIPASI KRONIS
TIPE INFANTIL
Sejak mulai menyusui

90 % laki-laki
Jelas sekali;
terutama berisi
udara.
Peristaltik jelas
Jarang
Enterokolitis jarang

70 % laki-laki
Jelas terutama tinja
kasar
peristaltik jarang

?
Tidak ada

Pada waktu defekasi

Seringkali berlebihan.
Dapat merupakan gejala
menonjol
kotor
Penuh

Pada waktu defekasi

Tidak ada

Banyak; keras & berair;

seringkali ada darah
Distensi sampai ke anus

Banyak; keras, kering

Bersih
Kosong; mungkin
spasme
Sedikit; pelet keras
atau seperti karet
Distensi kolon
unungnya jauh dari
anus

Tinja
Enema barium

bersih
Penuh

Normal

(Short. J.R et. All, 1994.h. 256)

PENGOBATAN
1. MEDIS --> Hanya sampai saat dilakukan operasi
a. Bayi dengan obstruksi akut :
Pemeriksaan rektal atau memasukkan pipa rektal sering dapat memperbaiki
keadaan sementara waktu
Mengosongkan rektum tiap hari dengan cairan NaCl 0,9 %
b. Pengobatan enterokolitis
2. BEDAH
a. Kolostomi sementara pada bagian transisi segera setelah dipastikan diagnosis,
dikonfirmasikan dengan pemeriksaan histologi sehingga akan mengurangi terjadinya
enterolitis
b. Anastomosis definitif bagian yang mempunyai ganglion dengan saluran anus,
dilakukan pada umur 9 12 bulan, atau 6 bulan setelah kolostomi pada anak yang
lebih besar.
Prosedur Swenson
Prosedur Duhamel
Prosedur Soave
Prosedur Rehbein
PENGKAJIAN
ASSESSMENT FOCUS
4

1. Masa Bayi Awal

Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 24 48 jam setelah lahir
Muntah berupa cairan empedu atau faeces (berwarna hijau)
Distensi abdomen
Konstipasi, diare
Menolak minum
Penurunan berat badan
2. Masa Bayi Akhir
Secara bertahap konstipasi meningkat
Feses yang keluar kecil seperti peluru
Distensi abdomen, konstipasi kronis
Episode diare dan muntah
Masa fekal dapat diraba
Nutrisi tidak adekuat; kegagalan pertumbuhan dan kehilangan jaringan subcutan
Anemia
PENGKAJIAN PASCA OPERASI TERHADAP PETENSIAL KOMPLIKASI
1. Enterokolitis
Feses berwarna encer dan sering
Dehidrasi
Hiponatremi
Hipokalemia
Kekurangan magnesium
Disorientasi
Hiperaktif terhadap stimulasi
Kedutan otot
Konvulsi
Penonjolan fontanel anterior (bila masih terbuka)
2. paralitik ileus memanjang
peningkatan jumlah cairan lambung
pengeluaran cairan empedu dari lambung
3. masalah ventilasi
Takipnea ; penurunan bunyi nafas
Takikardia ; rales
4. abeses pelvis
demam

 masa pelvis dapat diraba

syok septik
Mekonium = massa berwarna empedu yang terdiri dari mukoprotein dan mukoppolisakarida.
Mengandung epitel skuama yang mempunyai lapisan keratin, bersal dari kulit bayi
yang tertelan bersama cairan amnion

DIAGNOSA KEPERAWATAN
PRE-OP
1. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan yang berhungan dengan adanya pembatasa diet yang
ditentukan sekunder terhadap pembedahan untuk pembuatan kolostomi
2. Perubahan eliminasi usus : konstipasi atau diare berhubungan dengan perubahan evakuasi usus
maupun kolostomi
3. kurang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang perawatan kolostomi
dirumah dan kebutuhan evaluasi

POST-OP
1. Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh dengan pembatasan diet yang di tentuka dan
atau kekurangan makan kronis
2.

Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan drainase gastrik, status puasa dan atau
sering defikasi

3. Perubahan eliminasi usus : diare yang berhubungan dengan kurangnya kontrol sfingter dan atau
squele pembedahan yang diperkirakan
4. Resiko ketidakefektifan pola / bersihan jalan nafas berhubungan dengan anestesi, imobilisasi
pasca operasi dan atau nyeri
5. Nyeri berhubungan dengan tindakan pembedahan
6. Perubahan integritas kulit berhubungan dengan tindakan pembedahan dan perkiraan seringnya
defekasi pada paska operasi
7. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi tentang perawatan di rumah dan
kebutuhan evaluasi

PERENCANAAN
Diagnosa Keperawatan ( PRE OP )
No I dan II
6

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi

Kriteria Evaluasi : Pasien mampu menerima diit yang di berikan sesuai usia sebelum pulang
INTERVENSI :
1. Pertahankan status puasa sesuai advise
2. Petahankan NGT tersambung pada drainase gravitasi atau penghisap rendah dan intermitten
3. Irigasi NGT tiap 2 jam untuk menjamin kepatenan
4. Catat warna, jumlah dan karekteristik cairan NGT
5. Beri cairan parenteral sesuai advise
6. Beri cairan per NGT sesuai kondisi dan advise
7. Kaji abdomen :
Distensi (ukur lingkar perut dan tanda vital)
Pulihnya bising usus
Pasase flatus dan faeses maupun kolostomi
8. Timbang BB tiap hari
Diagnosa Keperawatan No 3
Tujuan : orang tua memahami kondisi dan dapat membantu dalam perawatan
Kriteria Evaluasi :
- Orang tua dapat mengekspresikan perasaan secara verbal tentang irigasi yang dilakukan dan
ostomy
Intervensi :
1. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami, perawatan di rumah dan pengobatan
2. Ajarkan pada orang tua untuk mengeekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang
irigasi rectal dan perawatan ostomy
3. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan
4. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi
5. Ajarkan perawatan ostomy segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua
melakukan perawatan ostomy
Diagnosa Keperawatan ( Post Op )
1. Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh dengan pembatasan diet yang di tentuka dan atau
kekurangan makan kronis
Tujuan : Nutrisi adequat
Kriteria Evaluasi : Pasien mentoleransi diet yang sesuai dengan usia sebelum pulang
Intervensi :

Puasakan anak hingga bising usus positif dan ada buang gas ( flatus )

Pertahankan NGT

Pemberian cairan Intra Vena sesuai program sampai anak toleran dengan intake secara oral

Timbang berat badan

2. Nyeri berhubungan dengan tindakan pembedahan

Tujuan : Anak tidak menunjukan rasa nyeri
Kriteria Evaluasi :
- Dapat melakukan aktifitas, Beristirahat
- Kooperatif dengan yang merawat
Intervensi :

Kaji nyeri dengan skala 1-10

Berikan rasa nyaman ; reposisi, " Back Rub " ( pijat punggung ), mendengarkan musik,
sentuhan dan lain-lain .

Pemberian obat untuk mengatasi sesuai program

Berikan ketenangan pada anak

Kaji pola tidur dan hindari hal-hal yang tidak di butuhkan oleh anak

3. Perubahan integritas kulit berhubungan dengan tindakan pembedahan dan perkiraan seringnya
defekasi pada paska operasi
Tujuan : Mempertahankan keutuhan kulit
Kriteri Evaluasi:
- Insisi bekas pembedahan tidak ada pus
- tidak ada kemerahan
Intervensi :

Kaji warna stoma perdarahan , dan kaji kerusakan sekeliling area insisi pembedahan

Berikan perawatan kulit dengan meticulous

Gunakan kantong stoma yang hypoalergi

PELAKSANAAN
EVALUASI