Anda di halaman 1dari 37

MENIERE DISEASE

Dr. H. Lukmanul Hakim, Sp.THT-KL

PENDAHULUAN
Tahun 1861 Meniere menjelaskan penyakit

dengan trias : vertigo, tuli, tinnitus.


Hallpike & Cairns (1938) menyatakan hidrops
endolimf sebagai patologi.
Penyebab belum diketahui, faktor faktor
etiologis diajukan.
Penanganan bertujuan mengurangi gejala,
mencegah timbulnya serangan, dengan
medikamentosa atau bedah.

DEFINISI
Merupakan gangguan klinis berupa sindrom

idiopatik hidrops endolimf.


Gejala: vertigo berulang, spontan, episodik,
tuli, rasa penuh di telinga dan tinnitus.
Menieres Disease: idiopatik.
Menieres Syndrome: timbul sekunder oleh
kondisi tertentu.

KEKERAPAN
Perkiraan insiden Menieres disease sangat

bervariasi.
Harrison & Naftalin (1968): 0,1 %.
Stahle & Arenberg (1978): 46/100.000.
Ludman: 15/100.000
Data pasti di Indonesia belum ada. Hadjar
(1991-1995) 31/781 (4%) di bagian
neurootologi THT FK-UI.

Fungsi telinga dalam:


1. Alat mendengar (kokhlea).
reseptor pendengaran: organ of corti, berupa
sel-sel rambut.
2. Alat keseimbangan
otolith (utriculus dan saculus), mendeteksi
akselerasi linear.
Kanalis semisirkularis, mendeteksi akselerasi
angular.

ETIOLOGI
Etiologi pasti tetap tidak diketahui.
Faktor-faktor etiologi:

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

genetik
anatomi
trauma
infeksi virus
alergi
autoimun
psikosomatik & gambaran pribadi

ETIOLOGI
Faktor-faktor etiologi sekunder:

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

gangguan perkembangan
status endokrin & metabolik
otitis media kronik
infeksi virus
autoimun
otosklerosis
keseimbangan cairan

PATOFISIOLOGI
Meningkatny a tekanan hidrostatik pada ujung

arteri.
Berkurangnya tekanan osmotik di dalam
kapiler.
Meningkatnya tekanan osmotik ruang
ekstrakapiler.
Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat,
sehingga terjadi penimbunan cairan endolimf.

PATOFISIOLOGI
Fluktuasi tekanan endolimf dan perilimf

menekan jaringan saraf di membran yang


membatasinya.
Peningkatan tekanan endolimf meyebabkan
pecahnya membran. Campuran endolimf
perilimf mengganggu kerja reseptor saraf di
vestibular.
Distensi fisik mengganggu fungsi organ of
corti.

GEJALA KLINIS
Gejala klasik trias: serangan episodik

vertigo, tuli sensorineural, dan tinnitus. Rasa


penuh pada telinga.
Vertigo bersifat episodik, disertai mual
muntah. Didahului aura tinnitus, rasa penuh.
Disertai pucat, diaphoresis, lemas, mual dan
muntah. Dapat terjadi Tumakins crisiss.

GEJALA KLINIS
Tuli sensorineural berfluktuasi dan progresif.

Dapat mengalami dysacusis, dyplacusis,


intoleransi terhadap suara keras (recruitment).
Tinnitus berupa nada rendah dengan suara
bergemuruh.
Rasa penuh biasanya pada telinga atau di
berbagai tempat pada kepala dan leher.

DIAGNOSIS
Diagnosis dipermudah dengan dilakukannya
kriteria diagnosis, yaitu:
1. Vertigo hilang timbul
2. Fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli
saraf.
3. Menyingkirkan kemungkinan penyebab dari
sentral.
Bila gejala-gejala khas penyakit menieres
pada anmnesis ditemukan, maka diagnosis
dapat ditegakkan.

DIAGNOSA
Anamnesa merupakan petunjuk terpenting.
Pemeriksaan neurootologi untuk

mengkonfirmasi dan menyingkirkan


kemungkinan penyebab lain.
Pemeriksaan yang dapat dilakukan:
1. pemeriksaan fisik:
TD, nadi, pernapasan. Tes Romberg dan Tes
Fukuda. Tes Dix- Hallpike.

DIAGNOSA
2. Pemeriksaan THT rutin.
Otoskopi, garpu tala.
3. Pemeriksaan fungsi kokhlea.
Audiometri nada murni, ABLB, tes tone decay,
ECoG, tes gliserol.
4. Pemeriksaan fungsi vestibuler.
refleks vestibulookuler, posturografi, ENG.

DIAGNOSA
5. Pemeriksaan radiologis.
roentgen mastoid, CT Scan, MRI.
6. Pemeriksaan laboratorium.
CBC, LED, urea, elektrolit, VDRL, TPHA, KGD,
GTT, lipid profil, imunologi, tes alergi.

DIAGNOSA BANDING
Stahle & Klockhoff:
Kondisi dengan vertigo tanpa gejala auditori:
vestibular neuronitis, BPPV.
Kondisi dengan gejala auditori tanpa vertigo:
tuli mendadak, vestibular schwanoma.
Kondisi dengan kombinasi gejala auditori dan
vertigo: sindrom Cogan, craniovertebral
junction abnormalities, vertebrobasilar
insuficiency, migrain, non spesifik
cochleovestibulopathies.

PENATALAKSANAAN
PENYAKIT
Penanganan masih bersifat empirik.
Belum ada terapi yang dapat merubah

perjalanan klinis pasien dan mencegah tuli


progresif.
Terapi konservatif dan bedah dapat dilakukan
dengan prinsip meringankan gejala dan/atau
mencegah serangan.

TERAPI MEDIKAMENTOSA
1. Terapi untuk serangan akut
Bed rest.
Vestibular suppresant: golongan fenotiazin,
golongan antihistamin, golongan
benzodiazepin.
Steroid.

TERAPI MEDIKAMENTOSA
2. Terapi untuk profilaksis:
Diet
diet rendah garam 1-1,5 gr Na/hari. Dihindari
bahan pemicu serangan.
Diuretik
mengurangi volume dan tekanan endolimf.
Digunakan : hidrochlorthiazide,
acetazolamide, dyazide.

TERAPI MEDIKAMENTOSA
Steroid

Efek anti radang dan efek pada sistem imun.


Contoh : deksametasone, prednisone
Terapi ablasi
pada Menieres disease bilateral tahap lanjut.
Inj. Steptomisin IM menghilangkan fungsi
vestibuler dan mempertahankan fungsi kokhlea.
Vasodilator perifer untuk mengurangi tekanan
hidrops endolimf.

TERAPI BEDAH
Dilakukan bila terapi medikamentosa gagal,

serangan vertigo berlanjut.


Pemilihan prosedur bergantung pada: vertigo,
status pendengaran.
Terapi bedah dibagi:
1. nondestruktif (auditory sparing)
2. destruktif (auditory ablative)
Destruktif: untuk vertigo yang nonserviceable.

TERAPI BEDAH
1. Non destruktif
Bedah sakus endolimf.
Pemotongan nervus vestibular.
Sacculotomy.
Cochleosacculotomy.
Ultrasonografy
Cryosurgery.
Cervical symphatectomy.
Perfusi medikamentosa transtimpanik.
2. Destruktif.
Labirynthectomy.

TERAPI BEDAH
Pembedahan sakus endolimfatikus
Dilakukan sejak 1926 (Portman).
Penurunan tekanan dengan membuang
tulang petrosa yang menutupi reservasi
endolimf.
Dimulai dengan simple mastoidectomy.
Identifikasi kss horizontal, inkus, n. facialis,
kss posterior.

Pembedahan sakus endolimfatikus


Lokasi sakus ditandai dengan garis imajiner

(Donaldson).
Pemasangan shunt: ke mastoid atau ruang
sub arachnoid.
Rasio keberhasilan 60-90%.

Pemotongan nervus
vestibuler
Pendekatan middle fossa
Dilakukan kraniotomi pada middle fossa,
superior line temporal.
Dura diretraksi.
Kanalis auditori interna dibuka.
Identifikasi n. vestibuler superior dan inferior.
N. vestibuler dipotong

Pemotongan nervus
vestibuler
2. pendekatan retrolabirintin.
Dilakukan simple mastoidectomy.
Identifikasi kss lateral dan posterior, n.
fasialis, sinus sigmoid, middle dan posterior
fossa dura.
Dekompresi sinus sigmoid.
Cerebellopopntine angle dimasuki melalui flap
dura.
Identifikasi cleavage plane.
N. vestibuler dipotong.

Pemotongan nervus
vestibuler
3. pendekatan retrosigmoid
Kraniotomi posterior dari sinus sigmoid.
Fossa posterior dura dibuka.
Cerebellopontin angle dipaparkan dengan
retraksi cerebellum.
Identifikasi n. vestibuler, n. kokhlea, dan n.
fasialis.
N. vestibuler dipotong.

Labirinthectomy
1. pendekatan transcanal
Pemaparan telinga tengah dengan flap
timpanomeatal.
Ekstraksi inkus dan stapes. Footplate dilepas,
isi oval window dihisap.
Neuroepitel vestibulum dibuang dengan
pengait.
Vestibulum dipadatkan dengan gelfoam.
Promontorium dapat dibor untuk menyatukan
oval dan round window.

Labirinthectomy
2. pendekatan transmastoid
Dilakukan simple mastoidectomy.
Identifikasi segmen vertikal n. fasial.
Seluruh kanalis semisirkularis dibor.
Neuroepitel ampula diekstraksi seluruhnya.

Komplikasi bedah
Seperti bedah telinga lain: tuli, tinnitus,

dizzines, paralisis facialis, hematoma,


perdarahan, kebocoran csf, gangguan kecap.
Injeksi gentamisin: tuli, otitis media, otorrhea,
perforasi membran timpani menetap.
Shunt sakus: komplikasi csf.
Pemotongan n. vestibuler: komplikasi csf
tertinggi, cedera n. fasial dan n. kokhlea.

Prognosis bedah
Bedah sakus 60-90% mengontrol vertigo,

resiko tuli rendah.


Labirinthectomy dan pemotongan n.
vestibuler 95-98%, resiko besar gangguan
pendengaran.
Perfusi transtimpanik keberhasilan mendekati
90%.

KESIMPULAN
Menieres disease: gangguan klinis berupa

sindrome idiopatik hidrops endolimf.


Etiologi dan patogenesis yang pasti masih
sulit dipahami, diagnosa tidak akurat dan
sulfat penyakit berubah-ubah.
Terapi berupa medikamentosa dan bedah,
bertujuan meringankan gejala dan/atau
mencegah serangan.