SUDDEN SENSORY NEURAL HEARING LOSS

BAILEY BAB 160

PENDAHULUAN
Tuli mendadak merupakan pengalaman yang mengagetkan dan menakutkan bagi pasien. Hal
yang melegakan, kebanyakan kasus tuli mendadak merupakan kasus unilateral dan prognosis
perbaikan fungsi pendengaran pada beberapa kasus baik Pada beberapa contoh kasus yang
tidak menguntungkan gangguan pendengaran yang terjadi dapat berat dan terjadi bilateral.
Kesulitan dalam menegakkan diagnosis membuat terapi rasional sulit untuk diberikan, dan
sayangnya beberapa kasus terlambat didiagnosis. Pasien yang diserang tuli mendadak dapat
mengalami ketakutan dan didera perasaan putus asa. Terdapat beban sosial bagi klinisi untuk
memberikan pertolongan yang definitif.
Tuli mendadak merupakan suatu gejala yang dapat berhubungan dengan banyak
penyakit, memilah dari sekian banyak kemungkinan penyakit penyebab merupakan tugas
yang berat. Tuli mendadak atau Sudden sensory hearing loss merupakan istilah yang
sederhana namun memiliki konsep definitif yang teliti. Istilah sudden hearing loss, sudden
sensori hearing loss dan sudden sensorineural hearing loss, masing masing mendefinisikan
gangguan akut pada struktur koklea dan atau retrokoklea. Karena itu istilah SSNHL dianggap
sebagai istilah yang paling akurat mewakili kondisi klinis penyakit ini.
Beberapa peneliti membuat suatu batasan berdasarkan keparahan, waktu terjadi dan
spektrum frekuensi dan juga kriteria audiometri yang spesifik untuk mendefinisikan penyakit
tuli mendadak. Kriteria paling sering digunakan, terjadinya gangguan pendengaran
sensorineural 30 desibel (dB) atau lebih, Sekurangnya pada tiga frekuensi berurutan,
berlangsung dalam kurun waktu 3 hari
Suatu tanda terjadinya penyakit yang mendadak serta cepat progresif biasanya
diwakili oleh definisi tunggal tuli mendadak. Pasien dapat mengeluhkan terbangun dengan
penurunan pendengaran, penurunan pendengaran teridentifikasi dalam waktu beberapa hari.
Gangguan pendengaran spesifik pada frekuensi rendah atau frekuensi tinggi dan gangguan
pada persepsi bicara dapat diklasifikasikan sebagai SSNHL. Perhatikan dengan mendetail,
adanya suatu gangguan pendengaran yang terukur- persepsi bicara dan tinggi rendah nadaterjadi hanya dalam beberapa menit hingga hari sebagai suatu kondisi tuli mendadak. SSNHL
harus mencakup etiologi definitif atau dikelompokkan suatu kasus idiopatik.
Epidemiologi
Perkiraan insidensi tuli mendadak berkisar antara 5-20 kasus per 100.000 orang.
Karena banyak pasien tidak mencari pertolongan medis saat terjadi resolusi spontan dan
beberapa kasus misdiagnosis pada awalnya, gambaran insidensi ini mungkin tidak akurat.
Terdapat distribusi yang sama pada angka kejadian tuli mendadak pada pria dan
wanita. Data kumulatif pada beberapa studi menunjukan sedikit dominasi pada kelompok
pria dengan angka 53% (1530/2864)

Pada studi lain dengan skala besar pada 1220 pasien menunjukan dominasi pada kelompok
wanita meskipun tidak disebutkan angka yang spesifik. Jenis kelamin tampaknya bukan
merupakan faktor risiko.
Beberapa studi tidak menggambarkan distribusi kejadian tuli mendadak antara antara
telinga kiri dan telinga kanan. namun beeberapa studi menyebutkan tuli mendadak lebih
banyak terjadi pada telinga kiri (55%). Tuli mendadak bilateral terjadi pada sekitar 1-5%
kasus.
Tuli mendadak dapat terjadi pada semua kelompok umur namun jarang dilaporkan
pada anak anak atau orang tua. dewasa muda dan usia pertengahan memiliki rerata insidensi
yg sama. Usia reerata munculnya tuli mendadak berkisar antara 40-54 tahun. Pada
kebanyakan kasus ditemukan adanya tinitus yang mengikuti tuli mendadak, dan gejala
vestibular muncul pada semperempat hingga setengah populasi penderita.
Diagnosis Banding
SSNHL dibagi menjadi beberapa kategori penyabab yang dapat ditemukan maupun
kelompok idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSNHL). Penyebab SSNHL yang
dapat diketemukan bervariasi dan lebih jarang terjadi. kurang lebih 10% hingga 15 % kasus
tidak teridentifikasi etiologi dari SSNHL. 3 teori utama yang menjelaskan kejadia ISSNHL
adalah infeksi viral, Kompensasi vaskular, dan ruptur membran intrakoklear. Terdapat
beberapa bukti tambahan untuk menjelaskan fenomena penyebab ISSNHL yang keempat
yaitu penyakit auto imun telinga dalam dengan adanya tuli mendadak sebagai sebuah gejala,
proses penyakit yang terjadi dapat melibatkan salah satu dari kemungkinan teori ini. Tiap
teori dapat menjelaskan beberapa episode kejadian tuli mendadak SSNHL
INFEKSI VIRUS
Beberapa bukti penelitian menunukkan adanya kemungkinan infeksi viral sebagai salah satu
penyebab ISSNHL. Pada beberapa studi pasien dengan ISSNHL, kemungkinan ini ditunjang
dengan laporan mengenai prevalensi riwayat penyakit yang mengarah pada infeksi virus
sebelumnya, dan ditemukan keberadan serokonversi virus pada histopatologi tulang temporal.
Hubungan paling lemah dari kemungkinan infeksi virus sebagai penyebab ISSNHL adalah
dihubungkannya kejadian ISSNHL dengan riwayat infeksi viral sebelumnya.
Suatu studi non kontrol menunjukkan 17-33% pasien menyatakan adanya riwayat terserang
infeksi dengan karakteristik infeksi viral dalam kurun sebulan sebelumnya.
Wilson mrnunjukkan adanya bukti serokonversi viral dengan membandingkan pasien
penderita ISSNHL dengan kontrol. ANgka serokonvesi herpesvirus lebih tinggi secara
signifikan pada populasi ISSNHL. Studi histopatologis menunjukkan adanya kerusakan pada
koklea dengan karakter kerusakan akibat viral. KArakter yang terlihat seperti hilangnya sel
rambut dan sel penyokong koklea, atropi membrana tektorial, atropi stria vaskuler, dan
kerusakan neuronal, pola ini mirip dengan temuan kerusakan koklea pada kasus measles
mumps, gangguan pendengaran sindrom rubella. inveksi virus dapat dihubungkan dengan
kejadian ISSNHL, meskipun belum terbukti.

GANGGUAN VASKULAR (VASCULAR COMPROMISE)

Vaskularisasi koklea berasal dari arteri labirintin, tanpa memilki aliran kolateral.
Fungsi koklea sangat bergantung dan sensitif terhadap perubahan suplai darah. Sehingga,
kejadian ganguan vaskular( vascular compromise) di koklea yang disebabkan oleh trombosis,
emboli, penurunan tekanan darah, spasme pembuluh darah sering menjadi etiologi terjadinya
ISSNHL. Gangguan pendengaran yang cepat berhubungan dengan gangguan vaskularisasi.
Penurunan oksigenasi koklea merupakan konsekuensi dari perubahan tekanan darah menuju
koklea. Perubahan tekanan oksigen di perilimfe sudah terukur sebagai respon perubahan
tekanan darah sistemik atau tekanan parsial karbon dioksida intravaskular (PCO2). Bukti
histologis kerusakan koklea yang diakibatkan oleh sumbatan arteri labirintin telah
didokumentasikan pada studi tulang temporal di manusia dan hewan. Tercatat bahwa
perdarahan intrakoklea terlihat pada awal perkembangan; selanjutnya terjadi fibrosis dan
osifikasi koklea. Apakah SSNHL berhubungan dengan faktor risiko penyakit kardiovaskular
secara umum masih belum dapat dibuktikan. Hubungan antara SSNHL dan
hiperkolesterolemia terungkap dalam beberapa seri studi case control . SSNHL lebih sering
terjadi dan lebih parah pada pasien diabetes.
RUPTUR MEMBRAN INTRAKOKLEAR
Telinga tengah dan telinga dalam dipisahkan oleh membran yang tipis, dan di dalam
koklea, perilimfe dan endolimfe dipisahkan oleh membran yang halus. Ruptur salah satu atau
kedua membran tersebut secara teoritis dapat menyebabkan gangguan pendengaran sensoris.
Kebocoran cairan perilimfe ke telinga tengah melalui tingkap bundar atau tingkap oval
diyakini menyebabkan gangguan pendengaran melalui mekanisme hydrops endolimfe relatif
atau melalui mekanisme kerusakan membran koklea. Ruptur membran intrakoklear
menyebabkan pencampuran cairan endolimfe dan perilimfe yang efektif merubah potensial
endokoklea. Simmons mengutarakan teori ruptur membran intrakoklea, sama seperti
Goodhill dan Harris ; bukti histologis telah dipaparkan oleh Gussen .
PENYAKIT AUTOIMUN TELINGA DALAM
Gangguan pendengaran sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun semakin
diterima sejak konsep tersebut diperkenalkan di tahun 1979 oleh McCabe . Gangguan
pendengaran sensorineural yang progresif terlihat pada kondisi ini. Walaupun hubungan
SSNHL dan penyakit autoimun masih belum jelas, tetapi aktivitas imunologis koklea
didukung oleh berbagai berbagai bukti. Hubungan gangguan pendengaran pada sindrom
Cogan, SLE, dan gangguan rematik autoimun lainnya telah didokumentasikan.
EVALUASI
Evaluasi pasien harus dilakukan segera dan tepat. Deteksi dini oleh dokter dan pengobatan
lebih awal meningkatkan prognosis penyembuhan gangguan pendengaran (2,3,5,9).
Pelacakan kausa gangguan pendengaran mendadak yang cermat merupakan tujuan awal.
Informasi mengenai onset, durasi, gejala yang berhubungan, aktivitas terakhir membantu
memberikan petunjuk. Melacak riwayat medis dahulu, terutama faktor risiko sangat

diperlukan. Semua pengobatan termasuk obat bebas harus ditanyakan. Pemeriksaan kepala
dan leher secara menyeluruh, dengan perhatian khusus pada pada pemeriksaan neurologis dan
otologis sangat dibutuhkan. Pneumatoskopi, pencarian tanda-tanda fistul, harus dilakukan.
Pemeriksaan kardiovaskular juga harus dilakukan untuk mengevaluasi fibrilasi atrial,
ganggaun katup mitral, dan bruit karotis.
Pemeriksaan nada murni dan bicara adalah komponen evaluasi audiometri SSNHL.
Tes imitans (timpanometri dan refleks akustik) disarankan untuk melihat perubahan pada
telinga tengah yang tidak terlihat dengan otoskopi. BERA dan OAE dapat memberikan
informasi tambahan mengenai identitas sistem pendengaran. Hasil OAE menggambarkan
fungsi sel rambut luar. BERA menggambarkan fungsi jaras neural retrokoklea. BERA dan
OAE juga dapat membantu penegakan diagnosis gangguan pendengaran fungsional. Tes
vestibular dilakukan ketika ada indikasi saat anamnesis dan pemeriksaan fisik. Tes
laboraturium yang berlebihan akan menghabiskan banyak biaya. Pendekatan yang dapat
dilakukan adalah dengan melakukan tes labotarorium yang hasilnya dapat mempengaruhi
rancana pengobatan. (Tabel 160.2)
Pada beberapa fase evaluasi dan proses pengobatan, pencitraan internal auditory
canal (IAC) dan cerebropontin angle (CPA) disarankan untuk dilakukan. Sekitar 0,8%
sampai 4% pasien dengan ISSNHL terdiagnosa dengan tumor IAC dan CPA. Pencitraan MRI
dengan kontras gadolinium optimal untuk melihat lesi IAC dan CPA; dapat juga
menggunakan neurodiagnostik BERA (apabila tingkat pendengaran memungkinkan) sebagai
tes penyaringan. Sebagai tambahan, pencitraan MRI dapat memperlihatkan bukti
demielinisasi, perdarahan intrakoklea, dan abnormalitas vaskular. Pada pasien usia muda,
kemungkinan kecil terkena vestibular schwannoma tetapi kemungkinan besar memiliki
abnormalitas anatomi, CT scan temporal tanpa kontras sebaiknya dipilih. Defek anatomis
seperti displasia koklea, malformasi Mondini, pelebaran aquaduktus vestibular
dipertimbangkan dalam penegakan diagnosis gangguan pendengaran mendadak .
Karena SSNHL sering diikuti oleh sensasi penuh di telinga, gangguan pendengaran
sering dikenal dengan keadaan lain seperti impaksi serumen, ISPA yang berkaitan dengan
disfungsi telinga tengah, atau alergi, yang biasanya ditangani pada pelayanan kesehatan
primer, dan membuat pelacakan selanjutnya tidak dilakukan. Karena penundaan diagnosis
dan pengobatan dapat menyebabkan efek yang negatif, penting bagi dokter layanan primer
untuk mendiagnosis SSNHL dari penyakit gangguan pendengaran akut yang lain. Pengetesan
garpu tala 512 Hz sangat baik untuk membedakan gangguan pendengaran konduktif atau
sensorineural. Rujukan ke spesialis THT-KL dan pemeriksaan audiometri dibutuhkan harus
dilakukan pada pasien suspek SSNHL.
TERAPI
Regimen pengobatan ISSNHL bermacam-macam, yang menunjukan bahwa etiologi
gangguan pendengaran yang beragam dan ketidakpastian diagnosis. Pengobatan primer
dipandu oleh penyebab yang spesifik apabila bisa ditemukan. Seperti yang sudah
didiskusikan sebelumnya, tidak ada penyebab spesifik yang ditemukan pada mayoritas kasus.
Terapi dapat dikelompokan dalam beberapa mekanisme aksi : (a) agen antiinflamasi, (b)

vasodilator, (c) rheologic agents, (d) agen antiviral, (e) diuretik, (f) derivat triiodobenzoic
acid, (g) oksigen hiperbarik, dan (h) bedah

Agen Antiinflamasi
Kortikosteroid merupakan agen antiinflamasi utama dalam pengobatan SSNHL. Mekanisme
aksi kortikosteroid pada SSNHL tidak diketahui, walaupun dicurigai mekanismenya melalui
penurunan peradangan pada nervus auditori dan koklea. Dosis oral yang diberikan pada
SSNHL ( prednison, 1mg/kg/hari, maksimum 60mg/hari ) dilakukan tapering off selama
periode 10-14 hari. Steorid dapat juga diinjeksikan langsung ke telinga tengah melalui
membran timpani (intratimpani), diharapkan terjadi perfusi ke telinga dalam melalui tingkap
bundar.
Vasodilator
Secara teori, vasodilator meningkatkan suplai darah ke koklea, meredakan hipoksia.
Histamin, asam nikotinik, papaverin, prokain, niasin, dan karbogen telah digunakan
sebelumnya untuk meningkatkan aliran darah menuju koklea. Karbogen inhalasi (5% karbon
dioksida dan 95% oksigen) menunjukan peningkatan tekanan oksigen perilimfe
Agen Rheologi
Perubahan viskositas darah untuk meningkatkan aliran darah dan oksigen telah menjadi dasar
dibalik penggunaan low molecular weight dextrans, pentoxifylline, dan antikoagulan heparin
dan warfarin. Dextrans membuat hipervolemik hemodilusi dan mempengaruhi faktor VIII,
kedua mempengaruhi aliran darah. Pentoxifylline membuat deformabilitas platelet yang lebih
besar, dan antikoagulan berpengaruh pada kaskade antikoagulasi
Agen Antiviral
Acyclovir dan amntadine dulu digunakan terbatas dalam pengobatan ISSNHL, yang dicurigai
disebabkan oleh virus. Famciclovir dan valacyclovir merupakan agen baru, memiliki struktur
dan aktivitas yang sama dengan acyclovir. Kedua obat tersebut memiliki dosis tiga kali
sehari, bila dibandingkan dengan acyclovir yang lima kali sehari.
Diuretik
Dengan asumsi bahwa ISSNHL dapat disebabkan oleh hidrops endolimfatik koklea, diuretik
dipakai sebagai pengobatan. Seperti pada penyakit Meniere, mekanisme aksi diuretik tidak
diketahui
Derivat Triiodobenzoic Acid
Agen ini diduga mempengaruhi stria vaskular dan berguna untuk menjadi potensi
endokoklear. derivat triiodobenzoic acid yang sering digunakan adalah diatrizoate meglumine
yang merupakan agen kontras angiografi

Terapi Oksigen Hiperbarik

Terapi pemberian oksigen 100% pada tekanan lebih besar dari 1 atmosfer telah dianjurkan
untuk mengobati ISSNHL melalui peningkatan oksigen yang teralirkan ke telinga dalam.
Pengobatan terdiri dari Pemberian tekanan (Pressurization) dan pemberian oksigen 100%
selama 1-2 jam, 1 atau 2 kali sehari. Pengobatan membutuhkan 20 40 kali terapi (38).
Pembedahan
Perbaikan fistul perilimfe tingkap bundar dan tingkap oval telah digunakan dalam
pengobatan ISSNHL pada kasus tes fistula positif atau riwayat trauma kepala atau
barotrauma. Kebocoran perilimfe dapat menyebabkan gangguan pendengaran sesuai dengan
teori ruptur membran intrakoklea. Tekanan rendah perilimfe akibat fistula dapat
menyebabkan hidrops endolimfatik koklea relatif

HASIL
Tingkat rata-rata pemulihan spontan untuk SSNHL umumnya baik. Telah dilaporkan sekitar
47% hingga 63% termasuk dalam kategori pemulihan secara lengkap dan baik atau parsial. Mattox
dan Simmons menggambarkan pemulihan lengkap dengan pure tone average (PTA) kurang dari 10
dB atau menyamai telinga yang tidak terkena tuli mendadak , dan pemulihan yang baik bila PTA
kurang dari 40 dB atau PTA mengalami perbaikan lebih dari 50 dB dari audiogram awal terkena tuli
mendadak.Tingkat pemulihan kelompok dengan respon komplit dan baik adalah 63%. Wilson et al
mendefinisikan pemulihan lengkap sebagai pemulihan yang mencapai angka 10 dB dari prehearing
speech reception threshold (SRT) atau PTA, pemulihan parsial didefinisikan sebagai pemulihan
mencapai 50% dari prehearing SRT atau PTA. Telinga yang tidak terkena tuli mendadak digunakan
untuk menetapkan tingkat pendengaran telinga yang terkena sebelum serangan.
Pada 52 pasien yang diteliti tanpa pemberian terapi apapun sebanyak 58% mengalami
pemulihan yang spontan meskipun, dan ketika dikombinasikan dengan kelompok yang diberikan
plasebo , tingkat pemulihan spontan sebesar 47% .Chen et al , menemukan tingkat pemulihan spontan
yang sama pada pasien yang tidak diterapi baik menggunakan kriteria Mattox dan Simmons atau
Wilson et al.
Beberapa hasil penelitian dari berbagai regimen terapi memberikan hasil yang masih
membingungkan. Kriteria inklusi dan kriteria, definisi pemulihan, dan durasi tindak lanjut yang
bervariasi menjadi faktor perancu dan ketidak akuratan pada hasil penelitian. Banyak penelitian
kekurangan jumlah pasien kontrol serta memiliki bias pada seleksi, sehingga dapat mempengaruhi
hasil penelitian.
Pusat rujukan tersier mempunyai profil pasien yang berbeda dibandingkan tempat lainnya,
beberapa pasien memiliki durasi gejala yang lebih lama atau gangguan pendengaran yang lebih
parah. Beberapa penelitian menggunakan vasodilator sebagai komponen terapi namun gagal
menunjukkan perbedaan yang signifikan dibandingkan plasebo. Namun, Penelitian oleh Fetterman

dkk. melaporkan pemulihan yang baik dari penelitian mereka, sekitar

63% pasien mengalami

peningkatan PTA hingga 10 dB atau lebih baik dan diskriminasi bicara hingga lebih dari 15 % saat
menggunakan

vasodilator sebagai regimen terapi. Berdasarkan pada penelitian

dengan kontrol

terdapat beberapa data yang mendukung penggunaan terapi vasodilator. penelitian menggunakan
dekstran dengan berat molekul rendah atau pentoxifylline tidak menunjukkan pemulihan yang lebih
baik dibandingkan plasebo. Redleaf dkk. melaporkan 64% pasien mengalami perbaikan dan mereka
juga menggunakan terapi diatrizoate, namun penelitian ini tidak menggunakan kelompok plasebo
dalam penelitiannya. Database Cochrane (systematic reviews) tidak menemukan peran penting
vasodilator dan vasoaktif , namun pada review mencatat terdapat kenaikan 25% untuk rata-rata nada
murni setelah terapi oksigen hiperbarik. Meskipun demikian penulis memberi catatan untuk berhatihati menafsirkan hasil ini, karena kelemahan dalam metodologi dan kurangnya jumlah pasien yang
diikutsertakan dalam penelitian. Terapi kortikosteroid telah menunjukkan hasil yang sangat beragam.
Tingkat pemulihan berkisar antara 41% hingga 61%.
Wilson et al. (1) menemukan peningkatan yang signifikan sebesar 61% pada pemberian steroid
oral dibandingkan dengan tingkat peningkatan pada plasebo sebesar 32%. Pada penelitian ini pasien
dikelompokkan berdasarkan

pola audiometri, dimana pada kelompok

gangguan pendengaran

diantara 40 hingga 90 dB merespons lebih baik terhadap terapi steroid; hasil penelitian juga
menunjukkan 78% pasien mengalami perbaikan pada kelompok pasien dengan gangguan
pendengaran yang berat. Bagaimanapun laju perbaikan dengan terapi kortikosteroid pada penelitian
kohort sama dengan tingkat pemulihan pada pasien yang tidak mendapatkan pengobatan pada laporan
yang lain. Chen et al. juga menemukan hubungan signifikan manfaat steroid oral pada penelitian
terhadap 318 pasien. Mereka menemukan peningkatan pendengaran pada pasien terutama dengan
gangguan pendengaran lebih dari 60 dB PTA, yang disebut sebagai " Floor effect". Pada gangguan
pendengaran yang ringan, oral steroid mungkin bermanfaat, namun karena tidak signifikan efeknya
tidak dapat dibuktikan.
Pada Tinjauan Cochrane, sistematic review, dan meta-analisis terkini, masing-masing
menyimpulkan bahwa khasiat terapi kortikosteroid oral untuk SSNHL belum terbukti. Hal ini
dikarenakan data perbandingan dosis yang diberikan atau durasi terapi kortikosteroid oral masih
terbatas. Penelitian yang menyelidiki korelasi antara durasi SSNHL sebelum pengobatan dan
perbaikan fungsi pendengaran, melaporkan pemulihan pendengaran memberi respon yang baik bila
pemberian steroid oral dimulai dalam 1-2 minggu pertama setelah dimulai gangguan pendengaran,
manfaat ini ditemukan berefek minimal bila dimulai pada minggu ke-4 atau lebih setelah onset gejala
Penggunaan steroid Transtympanic secara teoritis baik karena memiliki konsentrasi tinggi di
telinga bagian dalam dan konsentrasi rendah secara sistemik. Beberapa penelitian telah membahas
manfaat pengobatan steroid transtympanic, tetapi karena terdapat perbedaan pada teknik pemberian
kortikosteroid, perbedaan dosis. dan jadwal maka membandingkan masing masing hasil penelitian
secara langsung sulit untuk dilakukan. Pada penelitian penggunaan injeksi dexametason transtimpanik

oleh Chandrasekhar menemukan bahwa 8 dari 11 telinga yang mendapat perlakukan memiliki
peningkatan pendengaran dengan rata-rata SRT meningkat hingga mencapai 9 dB dan angka word

recognition score (WRS) meningkat dari 61.5% menjadi 77.3% . Kopke dkk. menempatkan
microcatheter ke dalam ruang pada tingkap bulat melalui flap timpanomeatal dan methylprednisolone
disemprotkan pada area tersebut. Enam pasien yang diobati dalam waktu 4 minggu dari mulai
timbulnya gangguan pendengaran, semua

mengalami perbaikan pendengaran. Rerata PTA

meningkatk sebanyak 50,8 dB, dan rata-rata WRS meningkat berkisar 1,3% hingga 62,2% (47).
Gianoli dan Li memberikan steroid topikal melalui pipa ventilasi pada membran timpani, pasien
yang mengalami

perbaikan pendengaran sebanyak

44% (10 dari 23 pasien). Pemberian

deksametason melalui porous wick yang ditempatkan di dalam tabung ventilasi, oleh Light dan
Silverstein

menemukan peningkatan 10 dB pada PTA 23% dan peningkatan sebanyak 15% pada

speech discrimination test pada 35% dari 48 pasien penelitian. Rerata perbaikan pada PTA sebesar
43% dan WRS sebesar 51% . Haynes et al. meneliti pengobatan transtympanic yang diberikan setelah
kegagalan terapi sistemik oral. Dengan definisi pemulihan bila terdapat peningkatan PTA sebesar 20
dB, tingkat pemulihannya adalah sekitar 27,5% dari jumlah keseluruhan pasien gagal terapi oral
kortikosteroid sistemik. Pemulihan pendengaran yang terjadi secara dramatis saat terapi pada kasus
kegagalan pengobatan awal jarang ditemui. Sebuah percobaan multicenter acak membandingkan
khasiat dan keamanan terapi oral dibandingkan dengan

kortikosteroid intra timpani untuk terapi

primer ISSNHL unilateral yang melibatkan 250 pasien dengan kurun penelitian selama 6 bulan. 121
pasien menerima 60 mg / hari prednison oral selama 14 hari dengan 5 hari pengurangan dosis, dan
129 pasien menerima 4 dosis dalam kurun 14 hari, tiap dosis 40 mg / mL methylprednisolone yang
disuntikkan ke telinga tengah. Pada kelompok prednison oral, PTA meningkat 30,7 dB dibandingkan
dengan peningkatan 28,7 dB pada perlakuan kelompok intratympanic. Pemulihan pendengaran pada
terapi oral dalam waktu 2 bulan dengan menggunakan analisis intention-to-treat 2.0 dB lebih besar
dari pengobatan intratympanic. Peneliti menyimpulkan bahwa terapi transtympanic tidak kalah
dibanding dengan steroid oral. Namun, steroid oral secara signifikan lebih menguntungkan dari segi
biaya dibandingkan pemberian kortikosteroid transtympanic.
Mengingat implikasi teoritis dari infeksi virus sebagai penyebab ISSNHL, penggunaan terapi
antivirus untuk ISSHL merupakan sesuatu yang logis. Sebuah penelitian multicenter, acak,
prospektif,double-blind membandingkan terapi prednisolon dibandingkan terhadap prednisolon dan
asiklovir tidak menunjukkan manfaat yang signifikan dari efek asiklovir . Sampel penelitian ini tidak
besar, sekitar 22 pasien masing masing kelompok. Pada pasien yang diobati dengan kortikosteroid
tunggal, 80% pasien menunjukkan setidaknya perbaikan PTA 10-dB. Tucci dkk.

(53) tidak

menemukan

manfaat signifikan dari penambahan valasiklovir untuk terapi prednison oral pada studi multicenter,
acak, prospektif. Dua penelitian tambahan juga tidak menemukan manfaat dari penambahan terapi
antivirus. Dua penelitian menggunakan diatrizoate, Wilkins et al. tidak menemukan perbedaan yang

signifikan pada pemulihan menggunakan diatrizoate dibandingkan dengan tingkat pemulihan spontan
tanpa terapi. Redleaf dkk., menggunakan diatrizoate dengan campuran dekstran, melaporkan efek yang
menguntungkan, sekitar 64% pasien mengalami perbaikan, sayangnya pemulihan pendengaran pada
penelitian redleaf ini bila diukur dengan menggunakan kriteria Wilkins et al. menunjukkan tingkat
pemulihan hanya 36% untuk klasifikasi lengkap atau baik. Kontroversi hasil tindakan operatif fistula
perilymphatic masih berlangsung. Hal ini dikarenakan standar universal yang digunakan untuk
mengidentifikasi dari fistula belum tercapai. Tanpa standar yang sama, hasil dari perbaikan paska
pembedahan sulit untuk dibandingkan.
KESIMPULAN
SSNHL masih menjadi hal yang belum dipahami sepenuhnya. Mengingat tingkat pemulihan spontan
cukup tinggi, prognosis untuk pemulihan pendengaran cukup baik. Sangat mungkin bahwa bias saat
seleksi mempengaruhi hasil penelitian dari ISSNHL. Pasien dengan gangguan pendengaran mendadak
dan pemulihan yang spontan dalam beberapa hari, mungkintidak akan mencari bantuan medis,
sehingga angka pasien pemulihan spontan tidak diketahui secaraakurat. Pengobatan harus didasarkan
pada pendekatan rasional berdasarkan etiologi yang ditemukan. Bila tidak diketemukan etiologi
definitif, rejimen pengobatan ditentukan oleh faktor-faktor yang paling mungkin dan sering terjadi.
Mengingat bahwa obat yang digunakan dalam pengobatan SSNHL memiliki potensi efek samping
dan kita harus selalu memegang prinsip do no harm, sebelum memulai terapi dokter dan pasien harus
menyepakati tindakan yang terbaik.

Highlight

Tuli mendadak terjadi dengan insiden 5-20 kasus per 100.ooo populasi pertahun
Beberapa kasus membaik spontan dan tidak memerlukan penanganan medis lebih
lanjut sehingga diduga insiden tuli mendadak lebih tinggi dari yang tercatat.
Prognosis perbaikan pendengaran sebagian besar baik. perbaikan spontan terjadi
hingga pada 63% kasus
Tiga teori yang secara umum diterima sebagai patogenesis ISSNHL. Infeksi viral,
gangguan vaskular (Vascular compromise), kerusakan membran intrakoklear.
Kemungkinan penyebab keempat yang mungkin dapat menjelaskan beberapa kasus
ISSNHL adalah penyakit autoimun telinga dalam.
Evaluasi pasien dengan penyakit tuli mendadak harus mencakup anamnesis yang
mendalam dan pemeriksaan fisik. penyebab yang dapat diterapi harus dicari secara
teliti. Pemeriksaan laboratorium mungkin bermanfaat untuk tujuan ini.

0,8% hingga 4 % kasus tuli mendadak dapat disebabkan oleh massa pada area CPA,
evaluasi retrokoklear menggunakan MRI dengan gadolinium atau ABR dapat
disarankan
Banyak regimen terapi yang disarankan dan alasan pemberian rasional pemberian
masing masing terapi harus diketahui.
Terapi efektif SSNHL dapat dicapai dalam kurun waktu 2- 4 minggu. karena itu
penting untuk memulai terapi sedini mungkin
Tidak ada terapi yang menjadi terapi pilihan utama pada ISSNHL. Banyak penyakit
yang mungkin menyebabkan tuli mendadak dan terapi harus selalu ditujukan pada
penyebab terbanyak.
Klinisi tingkat pertama harus dapat mengkategorikan tuli mendadak pada kategori tuli
konduktif atau sensorineural dan segera menyarankan pasien untuk mendapatkan
konsultasi di bidang otolaringologi