Tugas Stase Ilmu Bedah

Presentan : Anugrah Adi Santoso, S.Ked

Pembimbing : dr. Iswadi, SpB-(K)BD.

A. Latar Belakang
Hirschprung Disease : penyebab gangguan
pasase tersering pada neonatus
(Reksoprasodjo, 1995).
Banyaknya kelainan usus dengan penampilan
klinik menyerupai Hirschprung
(Reksoprasodjo, 1995)
Perlu diagnosa dini
Mencegah komplikasi
Kematian

B. Permasalahan
Perlu pemahaman gejala klinis, patofisiologi,
terapi
Diagnosa dini

Pengobatan efektif

C. Tujuan

Mengetahui
Hirschprung
Disease

D. Manfaat
Memberi pengetahuan tentang patofisiologi,
anamnesa, gejala klinis, pemeriksaan
tambahan, terapi yang diperlukan pada
Hirschprung disease.

A. Epidiemologi

Amerika : 1 kasus diantara 5400-7200

kelahiran hidup (Steven L,2005).

1 diantara 5000-10.000 (Reksoprasodjo,

1995)

Tidak berhubungan dengan ras, laki-laki :

wanita 4:1, 90% pada periode neonatus
(Steven L, 2005).

Usus besar : tabung musculer berongga

panjang 1,5 m, diameter 6,5 cm.
Dibagi : sekum, kolon, rektum.
Terdiri 4 lapisan : tunika serosa, muskularis,
submukosa, mukosa.
Gambaran khas : taenia koli
Vaskularisasi : a. mesenterika superior et
inferior
Kendali usus: refleks lokal pleksus nervosus
intramural.

Fungsi : absorbsi air dan elektrolit

Membuat gerakan peristaltik yang propulsif
ke rektum
Distensi dinding rektum
Refleks defekasi

Trias klasik

Keterlambatan evakuasi mekonium

Distensi abdomen
Muntah hijau
(Reksoprasodjo, 1995)

Foto polos abdomen

Barium Enema

Patologi Anatomi

Mendeteksi ganglion di lapisan sub-mukosa dan

diantara lapisan otot, serta melihat serabut
syaraf

Atresia ileum
Mekonium plug syndrome

Prinsip :

Atasi obstruksi
Cegah komplikasi (enterokolitis)
Buang segmen aganglionik
Kembalikan kontinuitas usus
(Sjamsuhidajat,2005).

 Pasang

sonde lambung
Pasang pipa rektal, bilas dengan NaCl
Kolostomi
Bedah definitif
(Reksoprasodjo, 1995)

Prosedur Swenson
Prosedur Duhamel
Prosedur Soave
Prosedur Rehbein

Gejala obstruksi segera diatasi

Baik
( Sjamsuhidajat, 2005).
90% yang mendapat tindakan bedah
sembuh
Angka kematian akibat komplikasi bedah 20%
(Steven L, 2005).

Pada penyakit Hirschprung terdapat absensi

ganglion meissner dan ganglion Aurbach
dalam lapisan dinding usus, mulai dari
sfingter ani kearah proksimal dengan panjang
yang bervariasi. 70-80% terbatas di daerah
rectosigmoid, 10% sampai seluruh kolon, dan
5% dapat mengenai seluruh usus sampai
pylorus(Reksoprasodjo, 1995).

Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat

mengembang sehingga tetap sempit dan
defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi
ini kolon proksimal yang normal akan
melebar oleh tinja yang tertimbun,
membentuk megakolon
(Sjamsuhidajat,2005).

Trias klasik gambaran klinis pada neonatus

adalah mekonium keluar terlambat yaitu
lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau dan
perut membuncit seluruhnya.

Prinsip penanganan adalah mengatasi

obstruksi, mencegah terjadinya enterokolitis,
membuang segmen aganglionik, dan
mengembalikan kontinuitas usus
(Sjamsuhidajat,2005).

Hassan R. ( 2005 ). Ilmu Kesehatan Anak I. Bagian Ilmu Kesehatan

Anak FKUI. Infomedika Jakarta. Jakarta.
Mantu N Farid. (1993). Catatan Kuliah Bedah Anak. Penyakit
Hirschprung, Bab 10, hal. 103-123. EGC. Jakarta
Nelson, W. ( 2000 ). Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik
Wahab. EGC. Jakarta.
Reksoprasodjo ( 1995). Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Bagian Ilmu
Bedah FKUI. Binarupa Aksara. Jakarta
Sabiston, (1994), Buku Ajar Bedah bagian 2, Penyakit kolon dan
rektum, Bab 26, hal. 14-18. EGC. Jakarta.
Sjamsuhidajat dan Wim de jong, (1997), Buku Ajar Ilmu Bedah,
Tindakan Bedah: organ dan sistem organ, usus halus, apendiks,
kolon, dan anorektum, Kelainan bawaan, Bagian 3, Bab 29, hal.
908-10, EGC. Jakarta.
Steven L,et all. (2005). Hirschprung Disease
.http://www.emedicine.com. Download tanggal 15-6-2010
Sylvia A. Price dan Lorraine M. Wilson, (1995), Patofisiologi
:Konsep Klinis, Proses-Proses Penyakit, Bab 26, hal. 409-12, EGC,
Jakarta.