Anda di halaman 1dari 22

!

HOME > INFORMASI KESEHATAN > UNTUK TENAGA MEDIS > ANEMIA HEMOLITIK PADA ANAK

Published January 9, 2015 by dr. Ian Huang

Anemia Hemolitik Pada Anak


Anemia merupakan sebuah permasalahan kesehatan global yang mempengaruhi baik negara berkembang maupun negara maju dengan konsekuensi
terhadap kesehatan dan perkembangan sosio-ekonomik.1 Anemia dapat ditemukan dalam setiap kelompok umur, namun mayoritas ditemukan pada
wanita hamil dan anak-anak.1 Efek klinis anemia bergantung pada durasi dan
tingkat keparahannya. Anemia yang timbul secara akut dapat menyebabkan
kegagalan fungsi kardiovaskular yang akan berlanjut pada hipoksemia dan
hipovolemia yang apabila tidak ditangani dapat menyebabkan kerusakan
otak, kegagalan multiorgan (multiorgan failure), dan kematian.2 Anemia yang
terjadi secara perlahan (kronik) akan memberikan waktu bagi tubuh untuk
melakukan kompensasi sehingga memperlambat komplikasi yang mungkin
terjadi, namun anemia berkepanjangan dapat menyebabkan gagal tumbuh
kembang pada anak (failure to thrive).3

Anemia pada anak umumnya disebabkan oleh penurunan produksi sel darah
merah atau peningkatan hemolisis.4 Anemia hemolitik merupakan salah satu
jenis anemia dengan etiologi dan tingkat keparahan anemia yang bervariasi
dari anemia yang asimtomatik sampai mengancam nyawa. Beragamnya variasi etiologi dan tingkat keparahan anemia menuntut dokter untuk dapat
melakukan pendekatan diagnosis yang efektif dan esien pada anemia hemolitik supaya terapi yang sesuai dapat dilaksanakan.
Terdorong oleh latar belakang tersebut, penulisan literatur ini akan mencakup anemia hemolitik pada anak, terutama mengenai epidemiologi, denisi, patosiologi, manifestasi klinis dan diagnosis, dan penatalaksanaannya.

EPIDEMIOLOGI
Anemia merupakan kelainan nilai laboratorium yang paling umum ditemukan
dalam praktik dokter anak.5 Penyebab utama anemia pada anak di seluruh
negara adalah anemia desiensi besi, namun anemia hemolitik merupakan
anemia yang berhubungan dengan mortalitas yang tinggi.5 Anemia hemolitik
memiliki beragam etiologi dan prevalensi yang berbeda satu dengan yang
lainnya, desiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase memiliki prevalensi
yang tinggi dengan estimasi lebih dari 500 juta orang di dunia (mayoritas
asimtomatik) dan merupakan penyebab paling umum dari anemia hemolitik
akut.6 Hereditary spherocytosis adalah anemia hemolitik defek membran
yang ditemukan di seluruh kelompok ras dan etnis, namun paling umum ditemukan pada di Eropa utara dengan estimasi sekitar 1 dari 5000 orang.7,8 Kelainan hemoglobin seperti sickle cell disease merupakan penyakit genetik
yang paling umum terdeteksi dalam program skrining neonatus di Amerika
Serikat yaitu 1 dari 2647 kelahiran.9 Sekitar 3% dari populasi dunia membawa
gen -thalassemia dan 5-10% dari seluruh populasi di Asia Tenggara membawa gen -thalassemia.9 Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) primer
tidak jarang terjadi, estimasi 1 dari 80.000 populasi per tahun.10

DEFINISI
Anemia secara umum didenisikan sebagai suatu keadaan dimana terjadi
penurunan massa sel darah merah atau konsentrasi hemoglobin di dalam
darah.11 Kadar hemoglobin yang didenisikan sebagai anemia pada bayi dan
anak berbeda dengan dewasa. Batas bawah konsentrasi hemoglobin normal
ketika lahir adalah 14 g/dL dan akan mengalami penurunan sampai 11 g/dL
pada umur 1 tahun (Tabel 1).2
Anemia dapat diklasikasikan berdasarkan patosiologinya, antara lain penu-

runan produksi sel darah merah merah, baik yang dikarenakan ineective
erythropoiesis maupun aplasia sumsum tulang, peningkatan destruksi sel
darah merah (hemolisis), dan perdarahan.12 Anemia hemolitik didenisikan
sebagai destruksi prematur sel darah merah.13 Patosiologi terjadinya anemia hemolitik akan dibahas secara detil pada bagian berikutnya.
Tabel 1. Karakteristik Sel Darah Merah pada Anak

(Tabel dikutip dari: Means RT, Glader B. Anemia: General Considerations. In:
Greer et al. Wintrobes Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams &
Wilkins 2009; p. 780-809.)

PATOFISIOLOGI
Pengetahuan mengenai eritropoiesis, hemoglobin, metabolisme, usia dan destruksi sel darah merah, serta etiologi dan patogenesis terjadinya anemia hemolitik pada anak mutlak harus dimengerti terlebih dahulu agar dapat menggunakan sarana pemeriksaan untuk menunjang diagnosis secara esien dan
memberikan terapi yang sesuai.

Hematopoiesis
Hematopoiesis sudah terjadi sejak fetus, namun terdapat lokasi anatomis
hematopoiesis yang berbeda pada orang dewasa. Hematopoiesis fetus terjadi pada tiga lokasi anatomis: mesoblastik, hepatik, dan myeloid.14
Hematopoiesis mesoblastik terjadi pada struktur ekstraembrionik, secara
prinsip di yolk sac, dan mulai terjadi antara hari ke-10 dan hari ke-14 masa

kehamilan. Pada masa kehamilan antara minggu ke-6 dan ke-8, liver menggantikan yolk sac sebagai lokasi primer hematopoiesis dan antara minggu ke10 dan ke-12 hematopoiesis ekstraembrionik sudah tidak terjadi.
Hematopoiesis hepatik terjadi sepanjang masa gestasi, namun pada
trimester kedua mulai mengalami penurunan seiring dengan peningkatan
hematopoiesis pada sumsum tulang (myeloid). Liver tetap menjadi organ
hematopoietik yang dominan sampai masa gestasi 20-24 minggu.14 Pada bulan akhir masa kehamilan dan setelah kelahiran, sel darah merah secara eksklusif diproduksi oleh sumsum tulang.15

Pluripotential hematopoietic stem cell (PHSC) merupakan sel tunggal dari


sumsum tulang yang merupakan induk dari seluruh sel darah dan mampu
untuk melakukan self-renewal.14,15 Adanya kemampuan self-renewal menyebabkan kemampuan sumsum tulang untuk terus memproduksi sel-sel darah,
walaupun jumlahnya akan semakin berkurang seiring dengan bertambahnya
usia.15 Pertumbuhan dan diferensiasi dari stem cell sampai sel darah dewasa
yang spesik membutuhkan keberadaan dari hematopoietic growth factor.14
Gambar 1 menunjukan diferensiasi dari PHSC sampai menjadi sel-sel darah
yang dikenal, seperti eritrosit, leukosit (eosinol, neutrol, basol, monosit,
dan limfosit), dan trombosit.

Eritropoiesis
Colony Forming Unit-Erythrocyte (CFU-E) stem cells akan berdiferensiasi menjadi proerythroblast yang kemudian membelah beberapa kali sampai menjadi
eritrosit dewasa.15 Maturasi dari eritrosit mencakup sintesis hemoglobin dan
pembentukan badan eritrosit yang kecil, tanpa inti, dan bentuk bikonkaf.16
Beberapa perubahan tingkat seluler terjadi ketika maturasi eritrosit. Volume
sel dan nukleus berkurang, dan nukleolus semakin mengecil sampai menghilang.16 Kromatin akan berkondensasi dan mengecil sampai dikeluarkan dari
sel.15,16 Terdapat penurunan gradual dari ribosom (penurunan basophilia)
yang diikuti dengan peningkatan jumlah dari hemoglobin dalam sitoplasma.
Mitokondria dan organel lain secara gradual akan menghilang.16 Sintesis hemoglobin dimulai sejak dalam proerythroblast dan terus berlanjut hingga
fase retikulosit dari eritrosit (Gambar 2).15

Gambar 1 . Hematopoiesis dan eritropoiesis siologis yang terjadi di


dalam tubuh manusia

(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th
ed. Saunders, 2006. p. 419-428)

Gambar 2. Sintesis dari hemoglobin


(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th
ed. Saunders, 2006. p. 419-428)
Jumlah sel darah merah di dalam sistem sirkulasi harus diregulasi karena dua
alasan penting, antara lain supaya jumlah sel darah merah yang adekuat selalu tersedia untuk memenuhi kebutuhan oksigen jaringan, namun juga agar
sel darah merah tidak berlebihan hingga menghambat aliran darah.15 Regulasi dari produksi sel darah merah secara utama dipengaruhi oleh hormon er-

itropoietin (EPO) yang produksinya sangat tergantung dari oksigenasi


jaringan (Gambar 3).15,17 Pada orang dewasa normal, hormon EPO 90%
diproduksi di ginjal dan 10% sisanya secara utama oleh liver.15 Sebaliknya
pada fetus, liver berperan lebih dominan daripada ginjal dalam memproduksi
EPO, namun mekanisme perpindahan dominasi produksi EPO dari liver ke
ginjal masih belum diketahui sampai sekarang.17
.

Gambar 3. Pengaruh oksigenasi jaringan dan eritropoietin terhadap


eritropoiesis
(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th
ed. Saunders, 2006. p. 419-428)

Metabolisme, Usia, dan Destruksi eritrosit


Eritrosit tidak memiliki nukleus sehingga tidak mampu untuk melakukan sintesis protein.14 Hal ini menyebabkan usia dari eritrosit yang terbatas karena
ketidakmampuan untuk mengganti atau memperbaiki protein-protein vital
yang dibutuhkan untuk kelangsungan hidup, walaupun sebenarnya
mekanisme denit penyebab terjadinya destruksi pada eritrosit tua belum
diketahui secara jelas.18 Usia eritrosit normal sekitar 120 hari.3,13 Selain nukleus, sel darah merah dewasa juga tidak memiliki mitokondria sehingga
adenosine triphosphate (ATP) tidak dapat dihasilkan melalui siklus Krebs,

melainkan melalui glikolisis anaerobik (Embden-Meyerhof pathway); sekitar


10% dari glukosa dimetabolisme melalui pentose phosphate pathway.14
Destruksi eritrosit terjadi melalui dua mekanisme, antara lain secara intravaskular maupun ekstravaskular.3 Secara siologis, destruksi eritrosit intravaskular hanya terjadi secara minimal (sekitar 10-20%), sedangkan 80-90%
terjadi di ekstravaskular yaitu melalui makrofag yang terdapat di limpa.18
Limpa atau spleen berfungsi sebagai lter yang esien untuk eritrosit yaitu
tidak hanya menghancurkan eritrosit tua, namun juga membersihkan permukaan dan materi intraselular eritrosit.10 Makrofag (terutama di dalam
limpa) mendeteksi perbedaan eritrosit muda dan eritrosit tua melalui deformabilitas dan atau perubahan permukaan eritrosit.3 Kemampuan deformabilitas harus dimiliki oleh eritrosit untuk melewati celah-celah sempit
dari splenic pulp. Bentuk bikonkaf, komposisi membran, dan viskositas hemoglobin dalam eritrosit menentukan deformabilitasnya. Perubahan permukaan eritrosit dapat terjadi karena penempelan antibodi pada antigen permukaan eritrosit, komplemen, atau perubahan kimiawi.3

Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik didenisikan sebagai anemia yang terjadi ketika kecepatan
destruksi prematur sel darah merah melampaui kapasitas sumsum tulang
dalam memproduksi eritrosit.13 Anemia hemolitik dapat diklasikasikan
berdasarkan lokasi defeknya, antara lain defek selular dan ekstraselular
(Gambar 4). Pada anemia hemolitik, usia eritrosit memendek, jumlah eritrosit
menurun, EPO meningkat, dan terjadi peningkatan aktivitas sumsum
tulang.13 Peningkatan eritropoiesis direeksikan dengan ditemukannya peningkatan retikulosit di dalam darah. Sumsum tulang dapat meningkatkan produksinya sebanyak 2-3 kali lipat dari normal dalam keadaan akut dengan kapasitas maksimum sampai 6-8 kali pada hemolisis kronik.2,13

Gambar 5
5. Etiopatogenesis dari Anemia Hemolitik
(Sumber dari Segel GB. Denitions and Classication of Hemolytic Anemias.
In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pe-

diatrics. 18th edition. Saunders 2007;457:p. 2018-2045)

ETIOLOGI
Menurut etiologinya, anemia hemolitik pada anak diklasikasikan menjadi,
antara lain anemia hemolitik dengan defek selular (intrinsik) yaitu defek
membran (hereditary spherocytosis, hereditary elliptocytosis, hereditary pyropikilocytosis, hereditary stomatocytosis, dan paroxysmal nocturnal hemoglobinuria), desiensi enzim (desiensi piruvat kinase (PK) dan desiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase), dan hemoglobinopati (sickle cell disease
dan thalassemia), dan anemia dengan defek ekstraselular (ekstrinsik) yaitu
autoimun (Warm dan Cold antibody), faktor mekanik, dan faktor
plasma.2,13 Mayoritas defek intrinsik adalah penyakit yang diturunkan (inher-

ited), sedangkan ekstrinsik umumnya didapat (acquired).2

MANIFESTASI KLINIS dan DIAGNOSIS


Pendekatan inisial pada pasien anemia, antara lain anamnesis yang detil, pemeriksaan sik, dan pemeriksaan laboratorium esensial yang minimal.11
Manifestasi klinis dari anemia secara umum tergantung dari tingkat keparahan dan laju penurunan kapasitas angkut oksigen (oxygen-carrying capacity)
dari darah, kapasitas kompensasi dari sistem kardiovaskular dan respirasi,
dan tur yang terasosiasi dengan etiologi utama yang menyebabkan
anemia.2 Anemia yang progresitasnya terjadi secara gradual tanpa disertai
penyakit kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi tubuh yang efektif
sehingga pasien tidak akan mengalami gejala dan tanda klinis anemia sampai
kadar Hb turun sampai atau dibawah 8 g/dL.2 Sebaliknya, bila anemia terjadi
secara akut, sesak nafas, pusing atau pingsan (terutama dalam keadaan transisi dari posisi duduk atau tidur telentang), dan kelelahan hebat merupakan
gejala yang prominen.2
Dalam anamnesis, gejala anemia hemolitik yang mungkin ditemukan antara
lain gejala anemia non spesik seperti kelemahan, toleransi aktivitas berkurang, sesak nafas atau gejala-gejala seperti sakit kepala, pusing, sinkop, demam, menggigil, nyeri abdomen dengan atau tanpa distensi, nyeri pinggang,
urin gelap seperti teh atau kola (hemoglobinuria, biasanya pada anemia hemolitik intravaskular), ikterus (keadaan sekarang atau riwayat ikterus saat
neonatus (biasanya berhubungan dengan etiologi anemia hemolitik kongenital seperti hereditary spherocytosis atau desiensi G6PD), dan riwayat batu
empedu.2,3 Etnis, usia, dan jenis kelamin pasien memiliki nilai cukup penting
dalam mengarahkan diagnosis anemia hemolitik. Hemoglobinopati, seperti
hemoglobin S dan C lebih umum ditemukan pada orang kulit hitam; thalassemia beta lebih umum ditemukan pada orang kulit putih; thalassemia alfa
paling sering ditemukan pada orang kulit hitam dan kuning.11 Etiologi anemia
hemolitik yang dicurigai pada neonatus adalah anemia hemolitik kongenital,
sedangkan pada usia 3-6 bulan merupakan hemoglobinopati. Pada anak lakilaki etiologi anemia hemolitik kongenital yang dicurigai adalah penyakit yang
diturunkan terpaut X (X-linked disorder) seperti desiensi G6PD dan piruvat
kinase. Selain itu, riwayat keluarga (anemia, ikterus, batu empedu atau
splenomegali), riwayat pengobatan (obat-obat pencetus anemia hemolitik),
dan riwayat transfusi darah dapat pula mengarahkan diagnosis.3,11
Pada pemeriksaan sik dapat ditemukan tanda-tanda ikterik (hiperbilirubinemia yang biasa ditemukan pada anemia hemolitik), pucat (tanda umum anemia), splenomegali, petekie atau purpura (anemia hemolitik autoimun dengan trombositopenia), ulkus pada ekstremitas bawah (hemoglobinopati), pe-

rubahan bentuk wajah (anemia hemolitik kongenital, thalassemia mayor),


dan katarak (desiensi G6PD).3,11
Penurunan kadar hemoglobin dan serum haptoglobin, peningkatan hitung
retikulosit, bilirubin indirek, serum lactate dehydrogenase (LDH), urobilinogen
urin, dan hemoglobinuria (+ darah pada urine dipstick, namun tidak ada eritrosit pada urin) merupakan hasil pemeriksaan penunjang yang dapat ditemukan pada anemia hemolitik.19 Pada pasien yang diduga dengan anemia
hemolitik, pemeriksaan apusan darah tepi harus dilakukan karena mayoritas
etiologi anemia hemolitik berhubungan dengan kelainan morfologi yang dapat dilihat pada apusan darah tepi (Tabel 2). Direct antiglobulin test (DAT) atau
yang dikenal dengan Coombs test dapat diperiksa untuk mengidentikasi antibodi dan komponen komplemen pada permukaan eritrosit.10 Coombs test
yang positif akan mengarahkan diagnosis ke autoimmune hemolytic anemia
(AIHA). Pemeriksaan untuk mengkonrmasi diagnosis anemia hemolitik lainnya, antara lain elektroforesis Hb, panel enzim eritrosit (G6PD, piruvat kinase),
dan osmotic fragility test. Berikut adalah alur diagnostik yang dapat digunakan (Gambar 6):19
Tabel 2. Anemia hemolitik: kemungkinan diagnosis berdasarkan
morfologi eritrosit

Morfologi Eritrosit

Kemungkinan Diagnosis

Sickle cells

Sickle cells disease

Target cells

Hemoglobinopati (HbC, HbS, thalassemia, liver disease)

Schistocytes / burr cells / helmet


cells / RBC fragments

Microangiopathic hemolytic anemia DIC, HUS, TTP

Spherocytes

Hereditary spherocytosis, autoimmune hemolytic anemia

Cigar-shaped cells

Hereditary elliptocytosis

Bite Cells

DeZsiensi G6PD
(Tabel dikutip dari: Berman BW. Chapter 48. Pallor and Anemia. In: Kliegman
Poikilocytosis,
microcytosis,
frag- Strategies in Pediatric Diagnosis and
RM, Greenbaum
LA, Lye PS. Practical
Hereditary pyropoikilocytosis
nd
mented
erythrocytes,
elliptocytes
Therapy. 2 edition. Philadelphia; Saunders; 2004. p.873-894)

Gambar 6. Alur diagnostik pasien anemia hemolitik


(Sumber: Berman BW. Chapter 48. Pallor and Anemia. In: Kliegman RM,
Greenbaum LA, Lye PS. Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Thera-

py. 2nd edition. Philadelphia; Saunders; 2004. p.873-894)

PENATALAKSANAAN
Terapi pada anemia hemolitik umumnya bersifat suportif, seperti terapi
transfusi, suplemen asam folat, dan splenektomi.13,19 Terapi spesik
diberikan tergantung etiologi dari anemia hemolitik itu sendiri, seperti pem-

berian imunosupresif pada autoimmune hemolytic anemia (AIHA), penggunaan antimalaria pada infeksi malaria, dan penghentian agen yang memperberat hemolisis pada desiensi G6PD (Tabel 3).
Tabel 3. Agen Pencetus Hemolisis pada Desiensi Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase

(Tabel dikutip dari: Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In: Kliegman
RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th
edition. Saunders, 2007. p. 2039-2042.)

Terapi Transfusi
Secara prinsip, indikasi utama pada transfusi eritrosit adalah pemberian eritrosit yang cukup untuk mencegah atau mengembalikan keadaan hipoksia
jaringan yang diakibatkan kompensasi yang tidak adekuat.20 Transfusi
umumnya diberikan bila anemia terjadi secara akut dan bergejala, pasien
memiliki penyakit jantung atau paru, atau sebelum pembedahan mayor
(Tabel 4).21 Gejala simtomatik anemia antara lain dispneu, takipneu, takikar-

dia, apnea, bradikardi, kesulitan makan (feeding diculties), dan letargi. Dosis
transfusi umumnya 10-15 ml/kg dan diberikan dalam 2-4 jam.21
Tabel 4. Pedoman Transfusi Eritrosit pada Anak

(Tabel dikutip dari: Strauss RG. Chapter 470. Red Blood Cell Transfusions and
Erythropoetin Therapy. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF.

Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2055-2056.)


Pasien dengan anemia hemolitik akut atau kronik mungkin membutuhkan
transfusi eritrosit, terutama pada saat terjadi krisis hemolitik atau aplastik.22
Pada autoimmune hemolytic anemia (AIHA) biasanya klinisi akan menemukan darah yang tidak inkompatibel dengan pasien. Pasien tersebut memproduksi antibodi yang bereaksi dengan seluruh eritrosit, termasuk eritrosit
dirinya sendiri. Dalam keadaan tersebut, transfusi akan tetap dilakukan
terutama pada kadar hemoglobin <6 g/dL, apabila transfusi tidak dilakukan
justru akan membahayakan nyawa pasien.22 Anak dengan thalassemia mendapatkan keuntungan dari program hipertransfusi (hypertransfusion program) yaitu menjaga kadar hemoglobin diatas 9-10 gr/dL karena memampukan anak tersebut bertambah berat dan tinggi, memperbaiki hepatosplenomegaly, osteoporosis, dan dilasi jantung.20
Resiko transfusi antara lain infeksi, reaksi transfusi hemolitik dan nonhemolitik, kelebihan cairan (uid overload), graft vs host disease, gangguan elektrolit
dan keseimbangan asam-basa, reaksi alergi, acute lung injury, post transfu-

sion purpura, hipotermia, dan transfusion hemosiderosis (iron overload)


pada transfusi eritrosit jangka panjang.21,22 Transfusional hemosiderosis
merupakan komplikasi transfusi eritrosit yang sering ditemukan pada pasien
dengan thalassemia mayor, namun dapat dicegah dengan penggunaan deferoxamine. Deferoxamine mengikat besi dan beberapa kation bivalen sehingga
dapat dieksresikan melalui urin dan feses. Obat ini diberikan dengan dosis
30-40 mg/kgbb secara subkutan dalam 8-12 jam (malam hari) dan minimal 56 malam dalam satu minggu.9 Selain deferoxamine, dikenal pula deferiprone
dan deferasirox sebagai terapi pengikat besi lainnya. Deferiprone tidak lebih
efektif dari deferoxamine dalam mengikat besi tubuh, namun lebih efektif
dalam mengikat besi pada jantung (cardiac iron).9

Splenektomi
Indikasi splenektomi tersering adalah kelainan hematologi (Tabel 5).23
Splenektomi dilakukan pada pasien dengan anemia hemolitik karena dapat
mengurangi anemia yang terjadi, namun pertimbangan untuk tindakan tersebut harus dipikirkan dengan matang karena resiko komplikasi yang mungkin
terjadi. Secara umum, splenektomi dapat dipertimbangkan pada anemia hemolitik berat dengan etiologi tertentu, seperti hereditary spherocytosis, desiensi piruvat kinase, warm-antibody autoimmune hemolytic anemia, dan
hemoglobinopati (sickle cell anemia, thalassemia).13,24 Splenektomi pada desiensi G6PD masih kontroversial.24 Komplikasi dari splenektomi antara lain
komplikasi pascasplenektomi langsung (infeksi lokal, perdarahan, pankreatitis), sepsis pascasplenektomi, peningkatan resiko infeksi babesiosis dan
malaria, trombosis dan tromboemboli.7 Splenektomi sebaiknya ditunda sampai pasien berusia 6-9 tahun karena resiko infeksi yang tinggi bila pembedahan dilakukan dibawah umur tersebut.7,13 Kegagalan splenektomi (Splenectomy failure) jarang terjadi, namun penyebab tersering dikarenakan accessory

spleen yang tidak terangkat ketika pembedahan.7 Setiap kandidat splenektomi harus menerima vaksinasi, antara lain pneumococcus, meningococcus,
dan H. inuenza, dan antibiotik prolaksis pascasplenektomi yaitu penicillin V
125 mg dua kali sehari pada anak dibawah 5 tahun dan 250 mg dua kali sehari pada anak lebih besar dan orang dewasa (pada pasien alergi penicillin
dapat diberikan eritromisin) selama minimal 5 tahun setelah pembedahan.7
Tabel 5. Indikasi Splenektomi pada Kelainan Hematologi

(Tabel dikutip dari: Crary SE, Buchanan GR. Vascular Complications after
Splenectomy for Hematologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868.)

DAFTAR PUSTAKA
1. Benoist B, McLean E, Cogswell M, Egli I, Wojdyla D. Worldwide prevalence of anaemia 19932005.WHO Global Database on Anaemia.
Geneva, Switzerland: World Health Organization,2008
2. Means RT, Glader B. Anemia: General Considerations. In: Greer et al.
Wintrobes Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams &
Wilkins 2009; p. 780-809.
3. Zimbelman JD. Hemolytic Anemia. In: Bajaj L, Hambidge SJ, Kerby G,
Nyquist AC. Bermans Pediatric Decision Making. 5th ed. Philadelphia:
Saunders; 2011. p.596-597.
4. Jannus J, Moerschel SK. Evaluation of Anemia in Children. Am Fam
Physician 2010; 81(12):1462-1471.
5. Recht M, Mahoney DH, Hoppin AG. Overview of Hemolytic Anemias in
Children. Uptodate 2012. Diakses dari: http://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-anemias-in-children
6. Luzzatto L, Poggi Vincenzo. Chapter 17. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT,
Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oskis Hematology of Infancy and
Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p. 883-907
7. Grace RF, Lux SE. Chapter 15. Disorders of the Red Cell Membrane. In:
Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nathan
And Oskis Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition. Saunders,
2009. p. 659-837

8. Segel GB. Chapter 458. Hereditary Spherocytosis. In: Nelson Textbook


of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2020-2023
9. DeBaun MR, Vichinsky E. Chapter 462. Hemoglobinopathies. In: Nelson
Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p.2025-2038
10. Ware RE. Chapter 14. Autoimmune Hemolytic Anemia. In: Orkin SH,
Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oskis
Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p.
613-658
11. Brugnara C, Oski FA, Nathan DG. Chapter 10. Diagnostic Approach to
the Anemic Patient. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT,
Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oskis Hematology of Infancy and
Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p. 456-466.
12. Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Paediatrics. 4th edition.
Mosby 2012. p. 382-403.
13. Segel GB. Chapter 457. Definitions and Classification of Hemolytic Anemias. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson
Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2018-2045.
14. Ohls RK, Christensen RD. Chapter 446. Development of The
Hematopoietic System. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007.
p. 1997-2003 .
15. Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th ed. Saunders,
2006. p. 419-428
16. Mescher AL. Chapter 13. Hemopoiesis. In: Mescher AL, ed. Junqueiras
Basic Histology: Text & Atlas. 12th ed. New York: McGraw-Hill; 2010.
http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=6181779. Accessed
September 5, 2012.
17. Sieff CA, Zon LI. Chapter 6. Anatomy and Physiology of Hematopoiesis.
In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE.
Nathan And Oskis Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition.
Saunders, 2009. p. 195-246.
18. Glader B. Chapter 8. Destruction of Erythrocytes. In: Greer et al. Wintrobes Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams & Wilkins
2009; p. 156-169
19. Berman BW. Chapter 48. Pallor and Anemia. In: Kliegman RM, Greenbaum LA, Lye PS. Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy. 2nd edition. Philadelphia; Saunders; 2004. p.873-894
20. Sloan SR, Friedman DF, Kao G, Kaufman RM, Silberstein L. Chapter 35.
Transfusion Medicine. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT,

Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oskis Hematology of Infancy and
Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p.1623-1675
21. Strauss RG. Chapter 470. Red Blood Cell Transfusions and Erythropoetin Therapy. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2055-2056.
22. Galel SA, Nguyen DD, Fontaine MJ, Goodnough LT, Viele MK. Chapter
23. Transfusion Medicine. In: Greer et al. Wintrobes Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2009. p. 673-721
23. Crary SE, Buchanan GR. Vascular Complications after Splenectomy for
Hematologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868
24. Park AE, Godinez CD. Chapter 34. Spleen. In: Brunicardi FC, Andersen
DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE, eds.
Schwartzs Principles of Surgery. 9th ed. New York: McGraw-Hill; 2010.
http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=5027844. Accessed
September 9, 2012.
25. Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In: Kliegman RM, Behrman
RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition.
Saunders, 2007. p. 2039-2042.

! Click this to tell your friends!

" Share this!

SHARES

Previous Post
Perdarahan Pasca Persalinan (PPP) / Hemoragia Post Partum (HPP)
Next Post
Penggunaan suplemen tnes? Berbahayakah? Bergunakah?? (Part 1: Pendahuluan, Protein & Asam Amino)

dr. Ian Huang


dr. Ian Huang, S.Ked merupakan seorang dokter lulusan
terbaik Fakultas Kedokteran Universitas Pelita Harapan
di angkatannya, menerima beasiswa selama masa pendidikannya, dan berhasil meraih predikat cum laude pada
saat kelulusannya. Semangat untuk membagikan ilmu
yang dimilikinya baik untuk khalayak awam, maupun
kepada mereka yang berkecimpung dalam bidang kesehatan direalisasikan melalui pembentukan website ini.
Besar keinginan penulis supaya website ini menjadi sum-

ber informasi yang handal, akurat, dan terpercaya.

"

P E D I AT R I C S

A LU R D I AG N O S T I K PA S I E N A N E M I A H E M O L I T I K
TIK

U N T U K T E N AG A M E D I S

A N E M I A H E M O L I T I K PA DA A N A K

ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA

D R I A N H UA N G

ANEMIA HEMOLI-

M A N I F E S TA S I K L I N I S

PATO F I S I O LO G I A N E M I A H E M O L I T I K

Be First to Comment

Leave a Reply
Your email address will not be published. Required elds are marked *

Your Name*

Your Email*

Your URL (optional)

Enter Your Comment

Post Comment

CARI ARTIKEL

Search...

Go

Sweater Pria
Diskon 53%
Cardigan, Rompi, Jaket, Jas,
Blazer Harga Mulai 90ribuan,
Gratis Ongkir

CATEGORIES

Select Category

Gula Darah Tak


Terkontrol
Simak Bagaimana Bpk
Helman Salayan Kontrol
Gula Darah Dgn Cara Alami

POPULAR POSTS

Menguak Misteri Batuk Lama pada Anak

Persalinan Caesar? Apa Efek dan Keuntungannya?

Jangan Salah Kaprah Mengenai Imunisasi

Penggunaan suplemen fitnes? Berbahayakah? Bergunakah?? (Part 1: Pendahuluan, Protein & Asam Amino)

Penggunaan suplemen fitnes? Berbahayakah? Bergunakah?? (Part 2. Creatine)

Salahkah Para Coffee Lovers?

Diet Sehat Menurut Ilmu Kedokteran

Ada apa dengan wanita PMS ??

Kupas Tuntas Mitos dan Fakta Kencing Manis di Indonesia

Seberapa Jauh Anda Mengetahui Vaksin untuk Anak Anda?

Penggunaan Suplemen Fitnes? Bergunakah? Berbahayakah? (Part 3. Steroid)

Seberapa Jauh Anda Mengetahui Vaksin Untuk Anak Anda (Bagian 2)

Mengenal si ketombe Lebih Jauh

Apakah Hipertensi Menyebabkan Sakit Kepala?

Menstruasi, Kapan Harus ke Dokter?

dr. Ian Huang


Your trusted medical personnel

DEDICATED TO UNRAVEL THE COMPLEXITIES OF MEDICINE