Jelajahi eBook
Kategori
Jelajahi Buku audio
Kategori
Jelajahi Majalah
Kategori
Jelajahi Dokumen
Kategori
HOME > INFORMASI KESEHATAN > UNTUK TENAGA MEDIS > ANEMIA HEMOLITIK PADA ANAK
Anemia pada anak umumnya disebabkan oleh penurunan produksi sel darah
merah atau peningkatan hemolisis.4 Anemia hemolitik merupakan salah satu
jenis anemia dengan etiologi dan tingkat keparahan anemia yang bervariasi
dari anemia yang asimtomatik sampai mengancam nyawa. Beragamnya variasi etiologi dan tingkat keparahan anemia menuntut dokter untuk dapat
melakukan pendekatan diagnosis yang efektif dan esien pada anemia hemolitik supaya terapi yang sesuai dapat dilaksanakan.
Terdorong oleh latar belakang tersebut, penulisan literatur ini akan mencakup anemia hemolitik pada anak, terutama mengenai epidemiologi, denisi, patosiologi, manifestasi klinis dan diagnosis, dan penatalaksanaannya.
EPIDEMIOLOGI
Anemia merupakan kelainan nilai laboratorium yang paling umum ditemukan
dalam praktik dokter anak.5 Penyebab utama anemia pada anak di seluruh
negara adalah anemia desiensi besi, namun anemia hemolitik merupakan
anemia yang berhubungan dengan mortalitas yang tinggi.5 Anemia hemolitik
memiliki beragam etiologi dan prevalensi yang berbeda satu dengan yang
lainnya, desiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase memiliki prevalensi
yang tinggi dengan estimasi lebih dari 500 juta orang di dunia (mayoritas
asimtomatik) dan merupakan penyebab paling umum dari anemia hemolitik
akut.6 Hereditary spherocytosis adalah anemia hemolitik defek membran
yang ditemukan di seluruh kelompok ras dan etnis, namun paling umum ditemukan pada di Eropa utara dengan estimasi sekitar 1 dari 5000 orang.7,8 Kelainan hemoglobin seperti sickle cell disease merupakan penyakit genetik
yang paling umum terdeteksi dalam program skrining neonatus di Amerika
Serikat yaitu 1 dari 2647 kelahiran.9 Sekitar 3% dari populasi dunia membawa
gen -thalassemia dan 5-10% dari seluruh populasi di Asia Tenggara membawa gen -thalassemia.9 Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) primer
tidak jarang terjadi, estimasi 1 dari 80.000 populasi per tahun.10
DEFINISI
Anemia secara umum didenisikan sebagai suatu keadaan dimana terjadi
penurunan massa sel darah merah atau konsentrasi hemoglobin di dalam
darah.11 Kadar hemoglobin yang didenisikan sebagai anemia pada bayi dan
anak berbeda dengan dewasa. Batas bawah konsentrasi hemoglobin normal
ketika lahir adalah 14 g/dL dan akan mengalami penurunan sampai 11 g/dL
pada umur 1 tahun (Tabel 1).2
Anemia dapat diklasikasikan berdasarkan patosiologinya, antara lain penu-
runan produksi sel darah merah merah, baik yang dikarenakan ineective
erythropoiesis maupun aplasia sumsum tulang, peningkatan destruksi sel
darah merah (hemolisis), dan perdarahan.12 Anemia hemolitik didenisikan
sebagai destruksi prematur sel darah merah.13 Patosiologi terjadinya anemia hemolitik akan dibahas secara detil pada bagian berikutnya.
Tabel 1. Karakteristik Sel Darah Merah pada Anak
(Tabel dikutip dari: Means RT, Glader B. Anemia: General Considerations. In:
Greer et al. Wintrobes Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams &
Wilkins 2009; p. 780-809.)
PATOFISIOLOGI
Pengetahuan mengenai eritropoiesis, hemoglobin, metabolisme, usia dan destruksi sel darah merah, serta etiologi dan patogenesis terjadinya anemia hemolitik pada anak mutlak harus dimengerti terlebih dahulu agar dapat menggunakan sarana pemeriksaan untuk menunjang diagnosis secara esien dan
memberikan terapi yang sesuai.
Hematopoiesis
Hematopoiesis sudah terjadi sejak fetus, namun terdapat lokasi anatomis
hematopoiesis yang berbeda pada orang dewasa. Hematopoiesis fetus terjadi pada tiga lokasi anatomis: mesoblastik, hepatik, dan myeloid.14
Hematopoiesis mesoblastik terjadi pada struktur ekstraembrionik, secara
prinsip di yolk sac, dan mulai terjadi antara hari ke-10 dan hari ke-14 masa
kehamilan. Pada masa kehamilan antara minggu ke-6 dan ke-8, liver menggantikan yolk sac sebagai lokasi primer hematopoiesis dan antara minggu ke10 dan ke-12 hematopoiesis ekstraembrionik sudah tidak terjadi.
Hematopoiesis hepatik terjadi sepanjang masa gestasi, namun pada
trimester kedua mulai mengalami penurunan seiring dengan peningkatan
hematopoiesis pada sumsum tulang (myeloid). Liver tetap menjadi organ
hematopoietik yang dominan sampai masa gestasi 20-24 minggu.14 Pada bulan akhir masa kehamilan dan setelah kelahiran, sel darah merah secara eksklusif diproduksi oleh sumsum tulang.15
Eritropoiesis
Colony Forming Unit-Erythrocyte (CFU-E) stem cells akan berdiferensiasi menjadi proerythroblast yang kemudian membelah beberapa kali sampai menjadi
eritrosit dewasa.15 Maturasi dari eritrosit mencakup sintesis hemoglobin dan
pembentukan badan eritrosit yang kecil, tanpa inti, dan bentuk bikonkaf.16
Beberapa perubahan tingkat seluler terjadi ketika maturasi eritrosit. Volume
sel dan nukleus berkurang, dan nukleolus semakin mengecil sampai menghilang.16 Kromatin akan berkondensasi dan mengecil sampai dikeluarkan dari
sel.15,16 Terdapat penurunan gradual dari ribosom (penurunan basophilia)
yang diikuti dengan peningkatan jumlah dari hemoglobin dalam sitoplasma.
Mitokondria dan organel lain secara gradual akan menghilang.16 Sintesis hemoglobin dimulai sejak dalam proerythroblast dan terus berlanjut hingga
fase retikulosit dari eritrosit (Gambar 2).15
(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th
ed. Saunders, 2006. p. 419-428)
Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik didenisikan sebagai anemia yang terjadi ketika kecepatan
destruksi prematur sel darah merah melampaui kapasitas sumsum tulang
dalam memproduksi eritrosit.13 Anemia hemolitik dapat diklasikasikan
berdasarkan lokasi defeknya, antara lain defek selular dan ekstraselular
(Gambar 4). Pada anemia hemolitik, usia eritrosit memendek, jumlah eritrosit
menurun, EPO meningkat, dan terjadi peningkatan aktivitas sumsum
tulang.13 Peningkatan eritropoiesis direeksikan dengan ditemukannya peningkatan retikulosit di dalam darah. Sumsum tulang dapat meningkatkan produksinya sebanyak 2-3 kali lipat dari normal dalam keadaan akut dengan kapasitas maksimum sampai 6-8 kali pada hemolisis kronik.2,13
Gambar 5
5. Etiopatogenesis dari Anemia Hemolitik
(Sumber dari Segel GB. Denitions and Classication of Hemolytic Anemias.
In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pe-
ETIOLOGI
Menurut etiologinya, anemia hemolitik pada anak diklasikasikan menjadi,
antara lain anemia hemolitik dengan defek selular (intrinsik) yaitu defek
membran (hereditary spherocytosis, hereditary elliptocytosis, hereditary pyropikilocytosis, hereditary stomatocytosis, dan paroxysmal nocturnal hemoglobinuria), desiensi enzim (desiensi piruvat kinase (PK) dan desiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase), dan hemoglobinopati (sickle cell disease
dan thalassemia), dan anemia dengan defek ekstraselular (ekstrinsik) yaitu
autoimun (Warm dan Cold antibody), faktor mekanik, dan faktor
plasma.2,13 Mayoritas defek intrinsik adalah penyakit yang diturunkan (inher-
Morfologi Eritrosit
Kemungkinan Diagnosis
Sickle cells
Target cells
Spherocytes
Cigar-shaped cells
Hereditary elliptocytosis
Bite Cells
DeZsiensi G6PD
(Tabel dikutip dari: Berman BW. Chapter 48. Pallor and Anemia. In: Kliegman
Poikilocytosis,
microcytosis,
frag- Strategies in Pediatric Diagnosis and
RM, Greenbaum
LA, Lye PS. Practical
Hereditary pyropoikilocytosis
nd
mented
erythrocytes,
elliptocytes
Therapy. 2 edition. Philadelphia; Saunders; 2004. p.873-894)
PENATALAKSANAAN
Terapi pada anemia hemolitik umumnya bersifat suportif, seperti terapi
transfusi, suplemen asam folat, dan splenektomi.13,19 Terapi spesik
diberikan tergantung etiologi dari anemia hemolitik itu sendiri, seperti pem-
berian imunosupresif pada autoimmune hemolytic anemia (AIHA), penggunaan antimalaria pada infeksi malaria, dan penghentian agen yang memperberat hemolisis pada desiensi G6PD (Tabel 3).
Tabel 3. Agen Pencetus Hemolisis pada Desiensi Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase
(Tabel dikutip dari: Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In: Kliegman
RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th
edition. Saunders, 2007. p. 2039-2042.)
Terapi Transfusi
Secara prinsip, indikasi utama pada transfusi eritrosit adalah pemberian eritrosit yang cukup untuk mencegah atau mengembalikan keadaan hipoksia
jaringan yang diakibatkan kompensasi yang tidak adekuat.20 Transfusi
umumnya diberikan bila anemia terjadi secara akut dan bergejala, pasien
memiliki penyakit jantung atau paru, atau sebelum pembedahan mayor
(Tabel 4).21 Gejala simtomatik anemia antara lain dispneu, takipneu, takikar-
dia, apnea, bradikardi, kesulitan makan (feeding diculties), dan letargi. Dosis
transfusi umumnya 10-15 ml/kg dan diberikan dalam 2-4 jam.21
Tabel 4. Pedoman Transfusi Eritrosit pada Anak
(Tabel dikutip dari: Strauss RG. Chapter 470. Red Blood Cell Transfusions and
Erythropoetin Therapy. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF.
Splenektomi
Indikasi splenektomi tersering adalah kelainan hematologi (Tabel 5).23
Splenektomi dilakukan pada pasien dengan anemia hemolitik karena dapat
mengurangi anemia yang terjadi, namun pertimbangan untuk tindakan tersebut harus dipikirkan dengan matang karena resiko komplikasi yang mungkin
terjadi. Secara umum, splenektomi dapat dipertimbangkan pada anemia hemolitik berat dengan etiologi tertentu, seperti hereditary spherocytosis, desiensi piruvat kinase, warm-antibody autoimmune hemolytic anemia, dan
hemoglobinopati (sickle cell anemia, thalassemia).13,24 Splenektomi pada desiensi G6PD masih kontroversial.24 Komplikasi dari splenektomi antara lain
komplikasi pascasplenektomi langsung (infeksi lokal, perdarahan, pankreatitis), sepsis pascasplenektomi, peningkatan resiko infeksi babesiosis dan
malaria, trombosis dan tromboemboli.7 Splenektomi sebaiknya ditunda sampai pasien berusia 6-9 tahun karena resiko infeksi yang tinggi bila pembedahan dilakukan dibawah umur tersebut.7,13 Kegagalan splenektomi (Splenectomy failure) jarang terjadi, namun penyebab tersering dikarenakan accessory
spleen yang tidak terangkat ketika pembedahan.7 Setiap kandidat splenektomi harus menerima vaksinasi, antara lain pneumococcus, meningococcus,
dan H. inuenza, dan antibiotik prolaksis pascasplenektomi yaitu penicillin V
125 mg dua kali sehari pada anak dibawah 5 tahun dan 250 mg dua kali sehari pada anak lebih besar dan orang dewasa (pada pasien alergi penicillin
dapat diberikan eritromisin) selama minimal 5 tahun setelah pembedahan.7
Tabel 5. Indikasi Splenektomi pada Kelainan Hematologi
(Tabel dikutip dari: Crary SE, Buchanan GR. Vascular Complications after
Splenectomy for Hematologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868.)
DAFTAR PUSTAKA
1. Benoist B, McLean E, Cogswell M, Egli I, Wojdyla D. Worldwide prevalence of anaemia 19932005.WHO Global Database on Anaemia.
Geneva, Switzerland: World Health Organization,2008
2. Means RT, Glader B. Anemia: General Considerations. In: Greer et al.
Wintrobes Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams &
Wilkins 2009; p. 780-809.
3. Zimbelman JD. Hemolytic Anemia. In: Bajaj L, Hambidge SJ, Kerby G,
Nyquist AC. Bermans Pediatric Decision Making. 5th ed. Philadelphia:
Saunders; 2011. p.596-597.
4. Jannus J, Moerschel SK. Evaluation of Anemia in Children. Am Fam
Physician 2010; 81(12):1462-1471.
5. Recht M, Mahoney DH, Hoppin AG. Overview of Hemolytic Anemias in
Children. Uptodate 2012. Diakses dari: http://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-anemias-in-children
6. Luzzatto L, Poggi Vincenzo. Chapter 17. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT,
Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oskis Hematology of Infancy and
Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p. 883-907
7. Grace RF, Lux SE. Chapter 15. Disorders of the Red Cell Membrane. In:
Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nathan
And Oskis Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition. Saunders,
2009. p. 659-837
Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oskis Hematology of Infancy and
Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p.1623-1675
21. Strauss RG. Chapter 470. Red Blood Cell Transfusions and Erythropoetin Therapy. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2055-2056.
22. Galel SA, Nguyen DD, Fontaine MJ, Goodnough LT, Viele MK. Chapter
23. Transfusion Medicine. In: Greer et al. Wintrobes Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2009. p. 673-721
23. Crary SE, Buchanan GR. Vascular Complications after Splenectomy for
Hematologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868
24. Park AE, Godinez CD. Chapter 34. Spleen. In: Brunicardi FC, Andersen
DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE, eds.
Schwartzs Principles of Surgery. 9th ed. New York: McGraw-Hill; 2010.
http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=5027844. Accessed
September 9, 2012.
25. Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In: Kliegman RM, Behrman
RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition.
Saunders, 2007. p. 2039-2042.
SHARES
Previous Post
Perdarahan Pasca Persalinan (PPP) / Hemoragia Post Partum (HPP)
Next Post
Penggunaan suplemen tnes? Berbahayakah? Bergunakah?? (Part 1: Pendahuluan, Protein & Asam Amino)
"
P E D I AT R I C S
A LU R D I AG N O S T I K PA S I E N A N E M I A H E M O L I T I K
TIK
U N T U K T E N AG A M E D I S
A N E M I A H E M O L I T I K PA DA A N A K
ANEMIA HEMOLITIK
ANEMIA
D R I A N H UA N G
ANEMIA HEMOLI-
M A N I F E S TA S I K L I N I S
PATO F I S I O LO G I A N E M I A H E M O L I T I K
Be First to Comment
Leave a Reply
Your email address will not be published. Required elds are marked *
Your Name*
Your Email*
Post Comment
CARI ARTIKEL
Search...
Go
Sweater Pria
Diskon 53%
Cardigan, Rompi, Jaket, Jas,
Blazer Harga Mulai 90ribuan,
Gratis Ongkir
CATEGORIES
Select Category
POPULAR POSTS
Penggunaan suplemen fitnes? Berbahayakah? Bergunakah?? (Part 1: Pendahuluan, Protein & Asam Amino)