Kegawatan neonatus

Rohen,2009
2

ATRESIA ESOFAGUS

Oesopagus

Ketika janin berumur 4 minggu, muncul diverticulum pada

dinding ventral usus sederhana depan yang disebut
(diverticulum tracheo bronchiale). Diverticulum ini berangsurangsur dipisahkan dari bagian dorsal fore gut melalui septum
oesopago tracheale. Dengan cara ini usus sederhana depan
terbagi atas :
Bagian ventral : primordium pernafasan
Bagian dorsal : oesopagus

Rohen,2009

Atresia esofagus merupakan suatu kelainan bawaan pada

bayi baru lahir yaitu tidak terbentuknya kerongkongan
(esophagus) secara sempurna.
Atresia berarti buntu, atresia esofagus adalah suatu
keadaan tidak adanya lubang atau muara (buntu), pada
esofagus (+). Pada sebagian besar kasus atresia esofagus
ujung esofagus buntu, sedangkan pada -1/3 kasus
lainnya esophagus bagian bawah berhubungan dengan
trakea setinggi karina (disebut sebagai atresia esophagus
dengan fistula).
Kelainan pasase akibat gangguan pemisahan septum
antara trachea dan esophagus pada perkembangan
intrauterin
Atresia esofagus terjadi pada sekitar 1 dari 4.425 kelahiran
hidup.
Secara embriologis anomali ini terjadi akibat :

diferensiasi usus depan yang tidak sempurna dalam memisahkan diri

masing-masing untuk menjadi esofagus dan trachea.
Perkembangan sel entodermal yang tidak lengkap sehingga
menyebabkan terjadinya atresia.
Perlekatan dinding lateral usus depan yang tidak sempurna sehingga
terjadi fistula trecheoesofagus.

6
Pedsurge.csf.edu.2014

Gejala klinis
Liur yang menetes terus menerus
Liur berbuih
Adanya aspirasi ketika bayi
diberiminum
Bayi tampak sianosis akibat aspirasi
yang dialami
Saat bayi diberi minum bayi akan
mengalami batuk seperti tercekik
Subroto,2011
Muntah yang proyektil
7

DIAGNOSIS
Pemeriksaan USG pada usia kehamilan 26
minggu ditemukan polyhidramnion tetapi
pembesaran perut ibu tidak sesuai dengan
umur kehamilan ( lebih kecil).
Kesulitan memasukkan kateter ke dalam
lambung, biasanya kateter akan terhenti pada
jarak 10-11 cm.
Foto polos thorax esophagus yang berdilatasi
karena terisi udara, udara dalam lambung atau
usus menandakan adanya fistula antara
trachea dan esophagus bagian distal.
Subroto,2011
8

Komplikasi
Pneunomia aspirasi yang disebabkan karena
usaha makan.
Atelaktasis pengkerutan sebagian atau
seluruh paru-paru akibat penyumbatan
saluran udara (bronkus maupun bronkiolus)
atau akibat pernafasan yang sangat dangkal.
Dismotilitas esophagus, terjadi karena
kelemahan dinding otot esophagus
Gastrosophagus refluks atau asam lambung
Disfagia atau kesulitan menelan
Rachmad,2011

PENATALAKSANAAN
Pada anak segera dipasang kateter ke dalam
esophagus dan bila mungkin dilakukan
penghisapan terus menerus.
Sebelum operasi bayi harus ditidurkan telungkup
untuk mencegah isi lambung masuk ke paru.
Pemberian antibiotik pada kasus dengan resiko
infeksi.
Tindakan bedah dalam 2 tahap,tahap pertama
berupa pengikatan fistula serta pemasangan
pipa gastrostomi untuk pemberian
makanan,tahap kedua berupa tindakan
anastomosis kedua ujung esophagus
10

Hati dan Kandung Empedu

11

Atresia Bilier
Atresia bilier (biliary atresia)
adalah suatu penghambatan di
dalam pipa/saluran-saluran yang
membawa cairan empedu (bile)
dari liver menuju ke kantung
empedu (gallbladder).
faktor genetik ikut berperan,
yang dikaitkan dengan adanya
Ruchiyat,2011
kelainan kromosom trisomi17, 18
dan 21

12

Frederick,2010
13

Gejala klinis

Ikterus
Urin gelap
Tinja berwarna
pucat

Diagnosis

Laboratorium rutin dan

khusus untuk
menentukan etiologi
dan mengetahui fungsi
hati (darah,urin, tinja)
Pencitraan, untuk
menentukan patensi
saluran empedu dan
menilai parenkim hati
Biopsi hati, terutama
bila pemeriksaan lain
belum dapat menunjang
diagnosis atresia bilier.
Sjamsuhidajat,2011

14

Pencangkokan atau Transplantasi Hati

Komplikasi
1.Cirrhosis bilier yang progresif
2.Hipertensi portal da/atau perdarahan dari
varises oesopagus ini terlihat pada 40%
anak dibawah 3 tahun
3. Yang paling sering komplikasi dari Kasai
prosedur adalah asending
kholangitis,infeksi bakteri.
operasi usia < 8 minggu
keberhasilannya 71,86%, sedangkan
usia > 8 minggu keberhasilannya
Frederick,2
hanya 34,43%.
15
010

Hernia diafragmatika

16

Gejala klinis

a.Retraksi sela iga dan substernal

b. Perut kecil dan cekung
c. Suara nafas tidak terdengar pada paru karena
terdesak isi perut.
d. Bunyi jantung terdengar di daerah yang berlawanan
karena terdorong oleh
isi perut.
Pemeriksaan
fisik
e.
Terdengar
bising usus di daerah dada.

1) Pada hernia diafragmatika dada tampak menonjol, tetapi gerakan

nafas tidak nyata
2) Perut kempis dan menunjukkan gambaran scafoid
3) Pada hernia diafragmatika pulsasi apeks jantung bergeser sehingga
kadang-kadang terletak di hemitoraks kanan
4) Bila anak didudukkan dan diberi oksigen, maka sianosis akan
berkurang
5) Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris
6) Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia
7) Bising usus terdengar di dada

Foto thoraks akan

memperlihatkan adanya
bayangan usus di daerah toraks

Ruchiyat,2011

17

Penatalaksanaan
Berikan oksigen bila bayi tampak pucat atau biru.
Posisikan bayi semifowler atau fowler sebelum
atau sesudah operasi agar tekanan dari isi perut
terhadap paru berkurang dan agar diafragma
dapat bergerak bebas.
Awasi bayi jangan sampai muntah, apabila hal
tersebut terjadi, maka tegakkan bayi agar tidak
terjadi aspirasi.
Lakukan informed consent dan informed choice
untuk rujuk bayi ke tempat pelayanan yang lebih
baik.
18

Duodenum

Yanwirasti,201
19
0

20

 Gejala akan nampak dalam 24 jam setelah

kelahiran. Muntah yang terus menerus
85%. Ukuran feses (mekonium jumlahnya
lebih sedikit, konsistensinya lebih kering,
dan berwarna lebih abu-abu)
Diagnosis saat masa prenatal dengan
prenatal ultrasonografi.
Sonografi meng-evaluasi adanya
polihidramnion dengan melihat adanya
struktur yang terisi dua cairan dengan
gambaran double.
Riwanto,2011
21

Pada foto polos Abdomen posisi supine, tam

double
bubble sign. Lambung yang membesar (S) d
proksimal
duodenum (D) pada neonatus dengan atres
duodenum.
Perhatikan tidak adanya udara di bagian dis

Effrey Traubici, MD.The Double Bubble

Sign. Radiology ,2012
22

Tatalaksanaan
Tata Laksana Preoperatif
Tata Laksana Intraoperatif
Tata Laksana Postoperatif

23

Omphalocele
Omphalokel bahasa yunani omphalos yang
berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang
berarti bentuk hernia. Omphalokel suatu
defek sentral dinding abdomen pada daerah
cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin
tali pusar sehingga terdapat herniasi organorgan abdomen dari cavum abdomen
namun masih dilapiasi oleh suatu kantong
atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan
amnion dan peritoneum.

24

25

Manifestasi klinis
Berat badan lahir > 2500 gr
Protrusi dari kantong yang berisi
usu dan visera abdomen melalui
defek dinding abdomen pada
umbilikus

26

omphalocele

27

Diagnosis
prenatal dengan USG. Minggu ke 13 kehamilan. USG
tampak gambaran garis-garis halus dengan gambaran
kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah
tali pusat berkembang.
Pemeriksaan penunjang selain USG adalah
ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alphafetoprotein), dan analisa kromososm melalui
amniosintesis.
postnatal defek sentral dinding abdomen pada daerah
umbilikus. Bervariasi ukurannya, dengan diameter
mulai 4cm -12cm, mengandung herniasi organ-organ
abdomen baik solid maupun berongga dan masih
dapat dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak
tali pusat berinsersi pada puncak kantong.
28

Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat

Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menangis dan
air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.
Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat
bantu ventilasi ETT.
Pasang NGT untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat
mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi)
dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu
dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.
Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi
tekanan intra abdomen.
Pasang jalur intra vena dan antibiotik broad spektrum.
Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit
Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit
omphalokel, defek ditutup streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze, lalu
ditutup dressing wrap.
Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan
guna persiapan operasi bila diperlukan.
Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent
thoraks dan ekhokardiogram.
Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan
ditambah oksigen

29

Atresia Ani

30

 Malformasi anorektal di dunia

adalah 1:5000 kelahiran.
Etiologi
Putusnya saluran pencernaan di atas
dengan daerah dubur, sehingga bayi
lahir tanpa lubang dubur.
Gangguan organogenesis dalam
kandungan
Berkaitan dengan sindrom down

31

32

 Gejala atresia ani terjadi dalam

waktu 24-48 jam:
Perut kembung
Muntah
Tidak bisa buang air besar
Pada pemeriksaan radiologis
dengan posisi tegak serta terbalik
dapat dilihat sampai dimana
terdapat penyumbatan.
33

Diagnosis
Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelahlahir
Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya
fistula
Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan
kemungkinan kelainan adalah letak rendah
Inspeksi perianal sangat penting. Flat bottom / flat perineum
ditandai tidak adanya garis anus dan anal dimple
mengindikasikan bahwa pasien memiliki otot-otot perineum
yang sangat sedikit. Tanda ini berhubungan dengan atresia ani
letak tinggi dan harus dilakukan colonostomy. Tanda pada
perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani
letak rendah meliputi adanya mekonium pada perineum,
bucket-handle (skin tag yang terdapat pada anal dimple),
dan adanya membrane pada anus (tempat keluarnya
mekonium)..

34

Penatalaksanaan
Pada atresia ani letak tinggi harus
dilakukan kolostomi terlebih Pada
atresia ani letak tinggi dan intermediate
dilakukan kolostomi terlebih dahulu
untuk dekompresi dan diversi. Operasi
definitive setealah 4-8 minggu. Saat ini
teknik yang paling banyak dipakai
posterosagital anorektoplasti,
baikminimal, limited atau full postero
sagital anorektoplasti.
35

Hirschprung

Penyakit Hirschsprung merupakan suatu penyakit yang

menyerang sistem pencernaan manusia, terutama
menyerang usus besar (colon). Pada penyakit ini,
dijumpai pembesaran usus besar (megacolon), akibat
absennya sel ganglion
Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang
terjadi pada usus, dan paling sering pada usus besar
(colon). Normalnya, otot pada usus secara ritmis akan
menekan feses hingga ke rectum. Pada penyakit
Hirschsprung, saraf (sel ganglion) yang berfungsi untuk
mengontrol otot pada organ usus tidak ditemukan. Hal
ini mengakibatkan feses tidak dapat terdorong, seperti
fungsi fisiologis seharusnya (Henna N, 2011).
36

Patofisiologi
Megakolon aganglionik menggambarkan adanya
kerusakan primer dengan tidak adanya sel-sel
ganglion parasimpatik otonom pada pleksus
submukosa (Meissner) dan myenterik (Auerbach)
pada satu segmen kolon atau lebih.
keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong (peristaltik), yang menyebabkan
akumulasi/ penumpukan isi usus dan distensi usus
yang berdekatan dengan kerusakan (megakolon).
Selain itu, kegagalan sfingter anus internal untuk
berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis
adanya obstruksi, karena dapat mempersulit
evakuasi zat padat (feses), cairan, dan gas.
37

Tampak daerah penyempitan di

bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi
Terdapat daerah transisi, terlihat di
proksimal daerah penyempitan ke
arah daerah dilatasi. Daerah
transisi merupakan regio dimana
ditandai dengan terjadinya
perubahan kaliber dimana kolon
yang berdilatasi normal diatas dan
kolon aganglionik yang menyempit
dibawah.
Terdapat daerah pelebaran lumen
di proksimal daerah transisi.

38

 Insiden penyakit Hirschprung

tidak diketahui secara pasti,
tetapi berkisar 1 : 5000 kelahiran
hidup. jumlah penduduk
Indonesia 200 juta dan tingkat
kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan
lahir 1400 bayi dengan penyakit
Hirschprung. Kartono mencatat
20-40 pasien penyakit

39

Gejala klinis
Periode neonatus
trias pengeluaran mekonium yang
terlambat, muntah bilious (hijau) dan
distensi abdomen.
>90% kasus Hirchsprung tidak dapat
mengeluarkan mekonium pada 24 jam
pertama, kebanyakan setelah 24 jam
pertama (24-48 jam). Muntah bilious
(hijau) dan distensi abdomen biasanya
dapat berkurang apabila mekonium dapat
dikeluarkan segera.
(Kessman, 2008)
40

 Periode anak-anak
konstipasi kronis, gagal tumbuh, dan
malnutrisi Pergerakan peristaltik usus
dapat terlihat pada dinding abdomen
disebabkan oleh obstruksi fungsional
kolon yang berkepanjangan. Selain
obstruksi usus yang komplit, perforasi
sekum, fecal impaction atau
enterocolitis akut yang dapat
mengancam jiwa dan sepsis juga dapat
terjadi (Kessman,2008)
41

42

 Anemia dan tanda-tanda malnutrisi

Perut membuncit (abdomen distention) mungkin
karena retensi kotoran.
Terlihat gelombang peristaltic pada dinding abdomen
Pemeriksaan rectal touche (colok dubur)
menunjukkan sfingter anal yang padat/ketat, dan
biasanya feses akan langsung menyemprot keluar
dengan bau feses dan gas yang busuk.
Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan
khususnya di sekitar umbilicus, punggung dan di
sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat
komplikasi peritonitis (Kessman, 2008)
43

Diagnosis
anamnesis dan pemeriksaan fisik
Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelahlahir
Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya
fistula
Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan
kemungkinan kelainan adalah letak rendah
Inspeksi, perut kembung atau membuncit di seluruh lapang
pandang. keadaan sudah parah-- terlihat pergerakan usus pada
dinding abdomen. Auskultasi, terdengar bising usus melemah atau
jarang.
rectal touche dapat dirasakan sfingter anal yang kaku dan sempit,
saat jari ditarik terdapat explosive stool
Pemeriksaan Radiologi (contrast enema atau barium enema)
Pada foto polos, gambaran distensi gas pada usus, tanda obstruksi
usus. Pada bayi dengan penyakit Hirschsprung, zona transisi dari
kolon bagian distal yang tidak dilatasi mudah terdeteksi .
(Izadi,2007 )
44

penatalaksanaan
Prinsip penanganan mengatasi
obstruksi, mencegah terjadinya
enterokolitis,membuang segmen
aganglionik (kolostomi),dan
menggembalikan kontinuitas
usus.
Obstruksi dan
enterokolitisbilasan kolon
dengan Nacl
Pieter,2011
Membuang aganglionik dan

45

 Prosedur Swenson
Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode
pull-through. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948.
Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis
mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada prosedur
ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan.
Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior.
Prosedur Duhamel
Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur
Swenson. Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum
yang aganglionik dipertahankan. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan
rektum dijahit. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara
rektum dan sakrum), kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa.
Prosedur Soave (Endorectal Pull Through)
Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalah membuang mukosa dan
submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum
aganglionik. Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal, tergantung dari
pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. Tahun 1960
Soave melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan membuang lapisan mukosa
rektosigmoid. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis
primer pada anus

46

 Prognosis baik jika gejala

obstruksi diatasi

47

Terimaksih

48