Anda di halaman 1dari 26

Ensefalokel dan Mielomeningokel

Meningokel
Meningokel atau dikenal juga dengan sebutan spina
bifida (Latin: tulang belakang terbuka) adalah
sebuah jenis perkembangan kelainan bawaan.
Meningokel adalah meningens yang menonjol
melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai
suatu benjolan berisi cairan dibawah kulit atau suatu
celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi
karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal
menutup atau gagal terbentuk secara utuh.

Spina bifida dimanifestasikan pada hampir


semua kasus disrafisme spinal yang merupakan
terminologi untuk kelompok kelainan spinal
yang umumnya menunjukkan
ketidaksempurnaan menutupnya jaringan
mesenkim, tulang dan saraf di garis tengah.
Antara lain: spina bifida okulta, meningokel
spinalis, meningomielokel,
mielomeningosistokel, rakiskisis spinal lengkap.

Embriologi..
Pembentukan sistem saraf pusat ada 2 tahap:
1. Neuralisasi primer pembentukan struktur
saraf menjadi pipa, hal yang serupa juga
terjadi pada otak dan korda spinalis.
2. Neuralisasi sekunder pembentukan lower
dari korda spinalis, yang membentuk bagian
lumbal dan sakral.

Proses embriogenesis manusia melalui 23


tahap perkembangan setelah pembuahan,tiap
tahap memakan waktu selama 2 -3 hari.
Neural plate dibentuk pada tahap ke 8 (hari ke
17-19), neural fold terbentuk pada tahap ke 9
(hari ke 19-21) dan fusi dari neural fold
terbentuk pada tahap ke 10 (hari ke 22-23).

Gangguan tahap 8 10 (yakni, ketika neural plate


membentuk fold pertamanya dan berfusi untuk
membentuk neural tube) craniorachischisis (salah
satu bentuk yang jarang dari neural tube defect
(NTD).
Gangguan tahap ke 11 (hari ke 23-26), penutupan dari
bagian rostral neuropore anencephaly.
Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap
12 (hari ke 26-30), saat ini terjadi penutupan bagian
caudal dari neuropore.

Etiologi..
Kadar vitamin maternal rendah.
Kelainan kongenital SSP.
Penonjolan dari korda spinalis dan meningens
menyebabkan kerusakan pada korda spinalis
dan akar saraf.

Klasifikasi Meningokel..
1. Spina Bifida Okulta, mencakup kelainan :
- Lipoma Spinal
- Sinus Dermal
- Lipomielomeningokel
- Diastematomielia
2. Spina Bifida Sistika (Aperta)
- Meningokel
- Mielomeningokel

Ensefalokel
Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf
yang ditandai dengan adanya penonjolan
meningens (selaput otak) dan otak yang
berbentuk seperti kantung melalui suatu
lubang pada tulang tengkorak.

Etiologi..
Infeksi
Mutasi genetik
Kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan
janin, seperti kurangnya asupan asam folat selama
kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama
infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi),
obat obatan yang mengandung bahan yang terotegenik.
Defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis,
kadang kadang juga dibagian nasal, frontal, atau
parietal.

Klasifikasi..
Ensefalomeningokel oksipital 70 %
Ensefalomeningokel lengkung tengkorak
Ensefalomeningokel fronto-ethmoidal
Nasofrontal
Naso-ethmoidal
Naso-orbital
Ensefalomeningokel basal
Kranioskhisis

Gejala..
Hidrosefalus
Kelumpuahn keempat anggota gerak
(kuadriplegia spastik)
gangguan perkembangan
Mikrosefalus
Gangguan penglihatan
Keterbelakangan mental dan pertumbuhan
Ataksia serta kejang

Patofisiologi..
Ada dua bentuk disrafisme utama yang
mempengaruhi tulang kranial, dan
menghasilkan protrusi jaringan melalui defek
linea mediana tulang yang disebut cranium
bifidum.
Defek kranium paling lazim pada daerah
oksipital pada atau di bawah sambungan, dan
sebagian terjadi frontal atau nasofrontal.

Diagnosis..
Terdapat benjolan yang muncul sejak lahir di
daerah kepala, biaanya di garis tengah.
Dapat dilakukan pemeriksaan USG, kriteria yang
dipakai untuk menegakkan diagnosis ensefalokel
adalah:
- Tampak massa melekat pada kepala janin.
Bergerak sesuai gerakan kepala janin.
- Tampak defek tulang tengkorak
- tampak ketidaknormalan anatomis (hidrosefalus)
- Scan tulang belakang untuk mengetahui ada
tidaknya spina bifida

Pencegahan..
Bagi ibu yang berencana hamil ada baiknya
mempersiapkan jauh jauh diri misalnya
makan makanan yang bergizi serta menambah
suplemen yang mengandung asam folat,
menjaga kebersihan.
Pemeriksaan laboratorium juga diperlukan
untuk mendeteksi adanya infeksi.

Penatalaksanaan..
Cegah infeksi perlukaan ensefalokel
waktu lahir, menutup luka dg kassa steril
setelah lahir.
Persiapan operasi dilakukan sedini
mungkin untuk mencegah infeksi otak
yang sangat berbahaya.
Pasca operasi perhatikan luka agar tidak
basah, ditarik/ digaruk bayi perhatikan
terjadi hidrosefalus, pemberian antibiotik.

Prognosis..
Meliputi ukuran ensefalokel,
banyaknya jaringan otak yang
mengalami herniasi, derajat
ventrikulomegali, adanya mikrosefali
dan hidrosefalus terkait serta
munculnya kelainan kongenital lain.
Ensefalokel yang besar memiliki
prognosis yang buruk.

Mielomeningokel
Mylomeningocele adalah kelainan spinal bawaan
kompleks yang menyebabkan perubahan tingkat
cacat otot spinal atau melodysplasia atau suatu
kerusakan kongenital yang terjadi di saluran sum-sum
tulang belakang dan tulang punggung akibat dari
tidak tertutup sebelum lahir. Kondisi ini termasuk
kondisi dari spina bifida.

Etiologi..
Resiko berulang setelah seseorang terkena
meningkat dari 3-4 % dan meningkat sampai
sekitar 10% pada dua kehamilan abnormal
sebelumnya.
Faktor nutrisi dan lingkungan.
Faktor maternal.

Tanda dan Gejala..


Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada
bayi baru lahir
Kelumpuhan / kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki
Penurunan sensasi
Inkontinensia urin maupun inkontinansia alvi
Korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis)
Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)
Lekukan pada daerah sakrum

Komplikasi..
Komplikasi myelomeningocele dapat diklasifikasikan secara
umum ke dalam 4 kategori umum, yaitu
- Neurologic, seperti hidrosefalus, radang selaput otak/meningitis
dsb
- Orthopedic, seperti kelemahan atau kelumpuhan kaki permanen
- Urologic, hilangnya kendali VU.
- Gastrointestinal.

Pemeriksaan Penunjang..
Skrining MSAFP peningkatan yang abnormal
dari alfa fetoprotein pada peredaran darah ibu
mengindikasikan bahwa fetus mengalami defek
pada vertebra
Ultrasonografi tampak vertebra yang terbuka
atau kelainan yang tampak pada otak bayi yang
menindikasikan Spina bifida
Amniosentesis sampel AFP maternal dari
amnion
X-Ray, CT scan, MRI pada bayi baru lahir untuk
menentukan luas dan lokasi kelainan

Penatalaksanaan..
Tindakan pertama ditujukan pada perbaikan keadaan
umum dan mencegah pecahnya mielomeningokel.
Tujuan operasi adalah menutup medulla spinalis dengan
lapisan jaringan untuk mencegah masuknya bakteri dari
kulit,mencegah kebocoran liquor serta mempertahankan
fungsi neurologis dari kerusakan berkelanjutan.
biasanya dilakukan dalam 24 jam pertama setelah
kelahiran
Pemberian antibiotik yang berspektrum luas
memungkinkan untuk menunda tindakan operasi sampai
beberapa saat.

Bila benjolan masih utuh, pembedahan dapat ditunda


sampai berusia 5-6 bulan. Selama menunggu
pembedahan, perawatan keadaan umum bayi
diutamakan ssambil mencegah kontaminasi pada
benjolan, biasanya bayi dibaringkan telungkup dan
benjolan mielomeningokel ditutup dengan kain steril
yang dibasahi larutan salin atau garam fisiologis
Tindakan operasi penutupan ini dapat dilakukan
bersamaan dengan operasi pintas bila kasus tersebut
juga disertai dengan hidrosefalus yang masif.

Prognosis..
Mielomeningokel merupakan spina bifida
dengan prognosis yang jelek. Setelah
dioperasi mielomeningokel memiliki
harapan hidup 92 % (86 % dapat bertahan
hidup selama 5 tahun).

Terima Kasih