Anda di halaman 1dari 17

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Neural Tube Defect (NTD) merupakan suatu kelainan yang dialami
oleh bayi dalam kandungan yang terjadi di bagian perkembangan otak dan
saraf. Biasanya Neural Tube Defect terjadi di bulan awal kandungan. Kasus
yang paling sering terjadi ketika seorang ibu bahkan belum sadar dirinya
hamil. Penyebab utama dari terjadinya NTD (Neural Tube Defect) belum
diketahui secara pasti,namun ada faktor-faktor yang dicurigai dapat
menyebabkan NTD seperti ibu hamil yang mengalami diabetes,kekurangan
asam folat, pola makan yang buruk, dan meminum obat secara tidak
terkontrol. Kejadian NTD sangat mematikan bagi sang bayi. Bayi yang
mengalami NTD biasanya hidupnya tidak lama. Salah satu contoh NTD
adalah ensefalokel.
Ensefalokel merupakan kejadian NTD yang tidak terlalu sering,yakni
berkisar 1 kejadian berbanding 10.000 kelahiran. Ensefalokel disebabkan oleh
gangguan proses embriologis saraf pada minggu ke 3 hingga minggu keempat
masa kehamilan sehingga menyebabkan adanya celah ketika proses penutupan
tabung saraf sehingga tengkorak tidak tertutup sempurna. Sebagian otak bayi
mungkin keluar melalui celah tersebut. Terkadang,lapisan meninges yang
melapisi otak juga dapat keluar dari celah tersebut. Ensefalokel dapat berada
di dasar tengkorak, di daerah hidung dan dahi, ataupun di puncak tengkorak.
Pada makalah ini akan dibahas mengenai definisi ensefalokel beserta
epidemiologi, faktor resiko, klasifikasi, tanda dan gejala, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan penunjang, diagnosis banding, diagnosa, penatalaksanaan, serta
prognosis dari ensefalokel.
1.2 Tujuan
Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah:
1. Untuk mengetahui apa yang dimaksud dengan ensefalokel
2. Untuk mengetahui epidemiologi dari Ensefalokel
3. Untuk mengetahui faktor-faktor resiko dari Ensefalokel
4. Untuk mengetahui klasifikasi dari Ensefalokel

5. Untuk mengetahui tanda dan gejala dari Ensefalokel


6. Untuk mengetahui jenis-jenis pemeriksaan fisik untuk Ensefalokel
7. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang untuk Ensefalokel
8. Untuk mengetahui diagnosis banding dan diagnosa dari Ensefalokel
9. Untuk mengetahui prognosis dari Ensefalokel
10. Untuk mengetahui penatalaksaan dari Ensefalokel

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Ensefalokel
2.1.1 Definisi
Ensefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan meninges (selaput
otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul secara kongenital atau didapat. Disebut
juga cephalocele, craniocele, encephalomeningocele, dan meningoensefalokel.1-3
2.1.2 Epidemiologi
Ensefalokel lebih sering muncul bersama malformasi congenital non-neural daripada
bersama maflormasi kongenital neural atau spinabifida. Insidensi ensefalokel kurang lebih 0,08
dalam1.000 total kelahiran di Australia, 0,3-0,6 per 1.000 kelahiran di Inggris, dan 0,15 per
1.000 kelahiran keseluruhan didunia. Tipe ensefalokel yang dominan di Eropa dan Australia
adalah ensefalokel oksipital (75%), frontoethmoidal (13-15%), parietal (10-12%), dan
sphenoidal. Meskipun demikian, di Asia Tenggara ensefalokel frontal merupakan tipe paling
dominan.4
2.1.3 Faktor-faktor resiko
Penyebab spesifik dari meningokel atau belum diketahui. Banyak faktor seperti keturunan
dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. Tuba neural umumnya lengkap empat
minggu setelah konsepsi. Hal- hal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab; kadar
vitamin maternal rendah, termasuk asam folat dan hipertermia selama kehamilan. Diperkirakan
hampir 50% defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan meminum vitamin-vitamin
prakonsepsi, termasuk asam folat.5

2.1.4 Klasifikasi

Klasifikasi ensefalokel didasarkan pada lokasi efek dan patofisiologinya dapat terbagi atas
ensefalokel frontal/sinsipital, ensefalokel basal dan ensefalokel oksipital.6 Defek pada ensefalokel
frontal terjadi diantara bregma dan tepi depan os. ethmoid, sedangkan efek pada ensefalokel basal
terjadi di dasar tengkorak, dan efek pada ensefalokel oksipital terjadi di antara lambda dan
foramen magnum atau atlas. Menurut Suwanwela, klasifikasi terbagi atas:2
1. Lesi kubah tengkorak
a. Oksipital
b. Interfrontal
c. Parietal
d. Frontal anterior atau posterior
e. Temporal
2. Lesi sinsipital
a. Naso frontal
b. Naso ethmoidal
c. Nas orbital
3. Ensefalokel basal:7
a. Transethmoidal
Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal anterior.
b. Sphenoethmoidal
Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal posterior.
c. Sphenoorbital
Kantung ensefalokel terletak dalam orbit dan menyebabkan eksoftalmus
d. Sphenomaxillary
Kantung ensefalokel terletak dalam pterigopalatinus
e. Sphenopharingeal
Kantung ensefalokel terletak dalam rhinopharynx atau sinus sphenoid
2.1.5

Tanda dan gejala


Tanda dan gejala klinis paling utama dari ensefalokel adalah adanya benjolan yang

muncul sejak lahir. Benjolan ini dapat disertai gejala dan kelainan kongenital lainnya. Secara
umum, manifestasi klinis yang dapat muncul pada ensefalokel adalah8:

1. Benjolan atau kantung pada garis tengah yang ada sejak lahir dan cenderung membesar,
terbungkus kulit normal, membranous ataupun kulit yang mengalami maserasi. Konsistensi
kistous dan kenyal atau lebih solid bila terdapat herniasi otak. Kantung dapat mengempis dan
menegang, tergantung tekanan intrakranial karena berhubungan dengan ruang intrakranial.
2. Hidrosefalus
3. Mikrosefalus
4. Pada ensefalokel basal adanya kantung seringkali tidak tampak menonjol di luar melainkan
di dalam rongga hidung atau massa epifaringeal sehingga seringkali tampak seperti polip
nasal. Kelainan penyerta yang muncul berupa hipertelorisme, nistagmus, snoring persisten
dan cleft palate sekunder.9
5. Kelumpuhan anggota gerak, gangguan perkembangan, gangguan penglihatan dan gangguan
lain akibat pendesakaan massa maupun sindrom kelainan kongenital terkait.
Gejala klinis ensefalokel ditandai dengan adanya benjolan di salah satu lokasi di
sepanjang garis tengah kepala, baik di parietal, frontal, nasofaringeal, maupun nasal. 8 Letak
benjolan di oksipital terjadi pada 75% kasus, sedangkan letak di oksipital sebesar 15%, serta
benjolan di vertex sebesar 5% jumlah keseluruhan kasus ensefalokel.10 Isi benjolan atau kantung
ensefalokel ditentukan melalui pemeriksaan fisik palpasi dan transluminasi. Pemeriksaan
transluminasi dilakukan dengan penyorotan lampu yang kuat pada tonjolan tersebut (di dalam
ruangan gelap) diharapkan akan menampakkan bayang-bayang isi ensefalokel.
Ensefalokel frontoethmoidal muncul dengan massa di wajah sedangkan Ensefalokel basal
tidak tampak dari luar. Ensefalokel nasofrontal muncul di pangkal hidung di atas tulang hidung.
Ensefalokel nasoethmoidal terletak di bawah tulang hidung dan naso-orbital ensefalokel
menyebabkan, hipertelorisme, proptosis dan mendesak bola mata. 11
Pada pemeriksaan neurologis umumnya didapatkan hasil normal, tetapi beberapa kelainan
dapat terjadi meliputi deficit fungsi saraf cranial, gangguan penglihatan, dan kelemahan motorik
fokal.8
Ensefalokel seringkali muncul bersama kelainan kongenital lain. Sekitar 40% kasus
disertai dengan kelainan defek tuba neuralis lain seperti mikrosefali.11 Mikrosefali tersebut
disebabkan oleh berpindahnya massa intrakranial ke dalam kantung ensefalokel. Kelainan lain
yang muncul antara lain amniotic band syndrome, sindrom genetik meliputi Meckel-Gruber,
Fraser, Robets dan Chemkes syndrome, facial cleft, spina bifida, agenesis renal, dekstrokardia,
dan hipoplasia pulmoner.8

2.1.6 Pemeriksaan fisik


Pemeriksaan antenatal11

2.1.6.1

Pemeriksaan antenatal adalah pemeriksaan kehamilan untuk mengoptimalkan kesehatan


mental dan fisik ibu hamil sehingga mampu menghadapi persalinan, kala nifas, persiapan
pemberiaan ASI dan kembalinya kesehatan reproduksi secara wajar.
Kunjungan antenatal dilakukan sedini mungkin semenjak ia merasadirinya hamil.
Pelayanan antenatal dilakukan untuk mencegah adanya komplikasiobstetri bila mungkin dan
memastikan bahwa komplikasi dideteksi sedini mungkin serta ditangani secara memadai.
Wanita hamil memerlukan sedikitnya empat kali kunjungan selama periode antenatal:
1)
2)
3)
4)

Satu kali kunjungan selama trimester satu (< 14 minggu).


Satu kali kunjungan selama trimester kedua (minggu 14 28).
Dua kali kunjungan selama trimester ketiga (minggu 28 36 dan > minggu ke 36).
Perlu segera memeriksakan kehamilan bila dilaksanakan ada gangguan atau bila janin tidak
bergerak lebih dari 12 jam

2.1.6.2

Pemeriksaan fisik Sistem respirasi:12

Suara nafas, pola nafas (kusmaull, cheyene stokes, biot, hiperventilasi, ataksik),

nafas

berbunyi, stridor, tersedak, ronki, mengi positif (kemungkinan karena aspirasi).


2.1.6.3

Pemeriksaan Kardiovaskuler:12

Pengaruh perdarahan organ atau pengaruh PTIK


2.1.6.4

Pemeriksaan Kemampuan komunikasi:13

Kerusakan pada hemisfer dominan, disfagia atau afasia akibat kerusakan saraf hipoglosus
dan saraf fasialis.
2.1.6.5

Pemeriksaan Psikososial13

Data ini penting untuk mengetahui dukungan yang didapat pasien dari keluarga.
2.1.6.6

Pemeriksaan Aktivitas/istirahat14,15

S : Lemah, lelah, kaku dan hilang keseimbangan


O : Perubahan kesadaran, letargi, hemiparese, guadriparese, goyah dalam
cidera pada tulang dan kehilangan tonus otot.

berjalan (ataksia),

2.1.6.7 Pemeriksaan Sirkulasi14,16


O : Tekanan darah normal atau berubah (hiper/normotensi), perubahan frekuensi jantung
nadi bradikardi, takhikardi danaritmia.
2.1.6.8 Pemeriksaan Integritas Ego13
S : Perubahan tingkah laku/kepribadian
O : Mudah tersinggung, delirium, agitasi, cemas, bingung, impulsive dan depresi
2.1.6.9

Pemeriksaan Eliminasi15

O : BAB/BAK inkontinensia/disfungsi.
2.1.6.10 Pemeriksaan Makanan/cairan14,15
S : Mual, muntah, perubahan selera makan
O : Muntah (mungkin proyektil), gangguan menelan (batuk, disfagia).
2.1.6.11 Pemeriksaan Neurosensori13,16
S : Kehilangan kesadaran sementara, vertigo, tinitus, kehilangan pendengaran, perubahan
penglihatan, diplopia, gangguan pengecapan/ pembauan.
O :Perubahan kesadara, koma. Perubahan status mental (orientasi, kewaspadaan, atensi dan
kinsentarsi) perubahan pupil (respon terhadap cahaya), kehilangan penginderaan,
pengecapan dan pembauan serta pendengaran. Postur (dekortisasi, desebrasi), kejang.
Sensitive terhadap sentuhan / gerakan.
2.1.6.12 Pemeriksaan Nyeri/Keyamanan16
S : Sakit kepala dengan intensitas dan lokai yang berbeda.
O :Wajah menyeringa, merintih, respon menarik pada rangsang nyeri yang hebat, gelisah
2.1.6.13 Pemeriksaan Keamanan16
S : Trauma/injuri kecelakaan
O : Fraktur dislokasi, gangguan penglihatan, gangguan ROM, tonus otot hilang kekuatan
paralysis, demam, perubahan regulasitemperatur tubuh.

2.1.6.14 Pemeriksaan Penyuluhan/Pembelajaran


2.1.6.15 Riwayat penggunaan alkohol/obat-obatan terlarang
Pada bayi yang telah lahir, bisa dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk
menentukan luas dan lokasi kalainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa menunjukkan
adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra, serta pemeriksaan CT-scan atau MRI
tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.13
2.7

Pemeriksaan penunjang
Jenis-jenis pemeriksaan penunjang yang dapat dipakai dalam pemeriksaan ensefalokel yaitu
USG, CT scan, foto polos kepala, dan MRI. USG merupakan pemeriksaan yang digunakan
untuk mendeteksi ensefalokel sejak usia dini. Fungsi dari CTscan adalah untuk visualisasi
defek internal dan eksternal. MRI memiliki fungsi untuk memvisualisasikan isi dari
ensefalokel tersebut dan MRI juga dapat membantu mendeteksi ketidak normalan otak yang
lain.11
2.8 Diagnosis banding

1)
2)
3)

Ada dua hal yang harus ditentukan pada diagnosis kebocoran CSS ekstrakranial yaitu:
Menentukan adanya kebocoran CSS dan
Lokasi kebocoran.
Gambaran Klinis
Adanya cairan hidung yang keluar terus menerus dan tidak lengket harus curiga adanya
kebocoran CSS. Pada setiap pasien dengan kecurigaan adanya kebocoran CSS,
memposisikan badan miring ke salah satu sisi dan wajah menghadap ke bawah akan
meningkatkan aliran CSS, sehingga diagnosis lebih mudah. Di samping itu penekanan vena
jugularis juga akan membuat kebocoranmenjadi lebih nyata. Otore CSS ditandai dengan

4)

adanya aliran cairan jernih ke liang telinga, dan dapat muncul pada provokasi.17
Pemeriksaan klinis juga membantu untuk menentukan lokasi kebocoran, kebocoran yang
terjadi pada satu sisi hidung secara umum berhubungan dengan lokasi dari defek. Adanya
kebocoran ketika kepala di tengadah diduga kebocoran terdapat pada fossa kribriformis, atap
etmoid atau sinus frontal. Kebocoran terjadi apabila menunduk kemungkinan berasal dari
sinus sphenoid atau telinga tengah. Pemeriksaan yang sama juga pada otore CSS.17
a. Nasoendoskopi dan Otoskopi
Pemeriksaan nasoendoskopi dapat menentukan lokasi kebocoran pada rinore CSS.
Pemeriksaan ini baru dapat menentukan lokasi apabila terdapat kebocoran yang aktif saat

dilakukan pemeriksaaan. Fossa kribriformis dapat dievaluasi dengan adekuat pada


sebagian pasien. Adanya cairan jernih yang mengalir dari meatus medius, meatus superior
atau resesus sfenoetmoid menandakan lokasi kebocoran berturut-turut pada atap sinus
etmoid anterior, sinus etmoid posterior atau sinus sfenoid. CSS juga dapat terlihat
mengalir dari muara tuba eustachius yang menandakan kebocoran berasal dari tulang
temporal.8
b. Halo signatau Double ring sign
Tanda klasik kebocoran CSS berupa halo signatau double ring signyaitu adanya
daerah cairan jernih di sekeliling darah bila cairan CSSyang bercampur darah diletakkan
di kain linen atau kertas saring.18
c. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi pada kasus kebocoran CSS bertujuan untuk menkonfirmasi
adanya kebocoran, mengevaluasi adanya kelainan yang menjadi penyebab,menentukan
lokasi dan adanya meningokel pada defek.18
1.
Tomografi Komputer (CT Scan)
CT scan dianggap sebagai pemeriksaan radiologiyang utama untuk menentukan lokasi
kebocoran CSS. Dengan pemeriksaan irisan tipis (1 mm) dan multidetektor, defek yang
kecil dapat divisualisasi dengan sensitivitas 92% dan spesifitas 100%. Pada
pemeriksaan ini tidak mengharuskan adanya aliran aktif CSS. 18
Diagnosa banding ensefalokel antara lain higroma kistik, teratoma, dan hemangioma.
Higroma kistik tidak berbatas jelas, berisi cairan, bersepta, dan sering disertai efusi
pleura dan asites sedangkan teratoma berisi massa solid dan tidak melibatkan jaringan
otak. Ensefalokel nasoethmoidal dapat disalah artikan sebagai polip nasal. Perbedaan
keduanya terletak pada pulsasi, pada ensefalokel nasoethmoidal teraba pulsasi sedangkan
pada polip nasal tidak. Diferensial diagnosis untuk ensefalokel antara lain lipoma, kista
dermoid, dan lesi kulit kepala yang lain.19
Tabel 2.1 Perbandingan ensefalokel dan higroma kistik
Gambaran USG
Defek kranium
Septae

Higroma kistik
Ensefalokel
Tidak ada
Selalu
Ada dan bilateral, Tidak selalu ada, bila ada
hingga

Isi kantung
Mikrosefali

mencapai hanya

leher
Hanya cairan
Jarang

di

garis

kepala
Bervariasi
Sering menyertai

tengah

Lokasi

Aspek posterolateral Oksipital (70%), frontal,


leher

2.9

parietal atau nasofrontal

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan pada ensefalokel adalah koreksi melalui pembedahan.8 Pembedahan
dilakukan sedini mungkin yakni saat pasien berusia kurang dari 4 bulan. 20 Bila tidak dilakukan
koreksi, ensefalokel akan terus membesar karena bertambahnya herniasi jaringan otak yang
dapat menimbulkan defisit neurologis.8 Meskipun demikian, ensefalokel dengan ukuran sangat
minimal dan hanya melibatkan segi kosmetis dapat dipertimbangkan untuk tidak dikoreksi
secara pembedahan.21,22 Pembedahan pada ensefalokel dilakukan elektif sedini mungkin kecuali
terjadi rupture pada kantung dan kebocoran CSF.8 Pembedahan elektif memberikan waktu bagi
pasien untuk kenaikan berat badan dan kekuatan, serta memberikan waktu bagi ahli bedah untuk
pemilihan teknik operasi dan komunikasi dengan orang tua pasien.11
Pembedahan ensefalokel terdiri dari membuka dan mengeksplorasi isi kantung, eksisi
jaringan otak yang mengalami displasia, dan menutup kembali defek secara water tight.
Jaringan otak displastik di dalam kantung telah menjadi non-fungsional akibat strangulasi,
iskemi, dan edema sehingga dapat diangkat dengan aman daripada mendorongnya ke dalam
rongga cranium.5,11 Pada ensefalokel dengan ukuran dan herniasi sangat minimal, jaringan yang
mengalami herniasi dimasukkan kembali ke dalam rongga intracranial. 23 Pembedahan ini
dihadapkan pada tantangan untuk menutup defek anatomis pada tulang tengkorak, hasil operasi
sedekat mungkin dengan fungsi normal, dan menghindari defek pada psikomotor.20
Pada ensefalokel oksipital, pasien diposisikan lateral16 atau dapat pula telungkup dengan
menggunakan penyangga kepala berbentuk tapal kuda.8,24,25 Posisi pasien dijaga agar tidak
terjadi cedera karena penekanan bola mata.8 Langkah-langkah koreksi bedah pada ensefalokel
oksipital dimulai dengan membuat insisi melintang pada benjolan hingga perikranium dapat
teridentifikasi dan dipisahkan dari jaringan yang lebih dalam. Kemudian, dilakukan insisi
perikranial dengan inspeksi dan diseksi isi benjolan. Koreksi bedah dilakukan untuk
mempertahankan jaringan otak agar tidak mengalami herniasi lebih banyaklagi.26
Pada anak-anak, defek pada cranium ditutup dengan autogenous bone. Insisi kulit
kemudian ditutup.8 Pada ensefalokel oksipital berukuran besar dengan mikrosefali sekunder
akibat herniasi otak massif, digunakan fine mesh untuk mencegah kompartemen ekstrakranial.20
Pembedahan pada ensefalokel dengan penyerta memerlukan beberapa prosedur tambahan. Jika

ditemukan hidrosefalus yang menyertai, maka dilakukan VP shunt. 21 Kadang prosedur ini harus
dilakukan sebelum terapi pembedahan definitive. Ventrikulostomi endoskopi digunakan untuk
menangani hidrosefalus pada kasus ensefalokel.11

Gambar 2. 1 Posisi pada Saat Pembedahan 22

Gambar 2.2 Pembedahan pada Ensefalokel Oksipital19

Gambar 2. 3 Penutupan Defek Luas pada Ensefalokel Oksipital 8


Pada ensefalokel frontal terdapat beberapa perbedaan dalam hal pertimbangan bedah bila
dibandingkan dengan ensefalokel oksipital. Secara umum, pembedahan pada ensefalokel frontal
meliputi pengangkatan ensefalokel, penutupan dura secara intracranial, bone grafting
transkranial, dan koreksihipertelorisme orbital atau dystopia. Pembedahan pada ensefalokel
frontal umumnya dilakukan elektif dengan indikasi berupa proteksi otak, pencegah aninfeksi,
perbaikan jalan nafas, kemampuan bicara, dan penglihatan, serta kosmetis. Indikasi
pembedahan darurat pada ensefalokel frontal yakni tidak adanya kulit yang membungkus
kantung ensefalokel, obstruksi jalan nafas, atau gangguan penglihatan.20
Pada ensefalokel nasoethmoidal, terdapat beberapa tambahan sasaran hasilkoreksi
pembedahan. Selain bertujuan untuk menutup defek dan membuang atau mengembalikan
jaringan yang mengalami herniasi, koreksi bedah pada ensefalokel nasoethmoidal juga
ditujukan untuk merekonstruksi kraniofasial sehingga mencegah long nose deformity. Koreksi
dilakukan dengan osteotomi dan rekonstruksi bentuk wajah di sekitar defek, termasuk
mengoreksi hipertelorisme yang kerap menyertai.23
Pembedahan pada ensefalokel basal memerlukan teknik yang sedikit berbeda dan
peralatan tambahan karena letak ensefalokel tertutup struktur wajah. Salah satu tipe ensefalokel
basal, yakni ensefalokel transethmoidal yang bermanifestasi sebagai massa intranasal
membutuhkan endoskopi nasal dalam pembedahan.27 Endoskopi nasal inisial digunakan untuk
melihat struktur intranasal, kemudian dilakukan ethmoidectomi dan eksisi prosesus uncinatus
agar dapat mengakses ensefalokel yang terletak di dekat dasar tengkorak. Setelah ensefalokel
terlihat, dilakukan penilaian kantung ensefalokel dan defek pada ethmoid kemudian dilakukan
reseksi ensefalokel dengan forsep bipolar tipe pistolgrip. Reseksi dilakukan hingga pedikel
ensefalokel tereduksi mendekati dasar tengkorak. Perbaikan defek dilakukan dengan memotong

mukosa di sekitar defek hingga tampak os ethmoid. Untuk defek lebih dari 5 mm, kartilago atau
tulang dari septum nasi ditempatkan antara dura dan dasar tengkorak. Selain graft tulang,
prostetik yang absorbable dapat pula digunakan. Setelah itu, graft mukosa daridasar hidung
digunakan untuk menutup defek tersebut. 27,28

Gambar 2.4 Tahap-tahap Pembedahan pada Ensefalokel Transethmoidal 11


2.10

Prognosis

Faktor yang menentukan prognosis pada pasien penderita ensefalokel meliputi : 11,21
1. Ukuran ensefalokel
2. Jumlah jaringan otak yang mengalami herniasi
3. Derajat ventrikulomegali, adanya mikrosefali dan hidrosefalus terkait, serta munculnya
kelainan kongenital lain.

Ensefalokel yang memiliki ukuran yang besar akan memiliki prognosis yang buruk.10
Pasien ensefalokel yang tidak disertai hidrosefalus memiliki peluang mencapai intelektual
normal sebesar 90% sedangkan ensefalokel dengan hidrosefalus memiliki peluang lebih rendah
30% untuk mencapai intelektual normal.8

BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Ensefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan
meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul
secara kongenital atau didapat. Penyebab spesifik dari ensefalokel atau belum
diketahui. Banyak faktor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat
dalam terjadinya defek ini. Jenis-jenis pemeriksaan penunjang yang dapat
dipakai dalam pemeriksaan ensefalokel yaitu USG, CTscan, foto polos kepala,
dan MRI

DAFTAR PUSTAKA

1. Dorland, W.A. Neman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta : EGC.


2. Lyons, Kathleen P. Operative Techniques in Pediatric Neurosurgery. New
York : Thieme.
3. Bianchi, D W., Crombleholme, TM., Dalton, M E. 2000. Fetology:
Diagnosis and Management of the Fetal Patient. New York: McGraw-Hill.
4. Bianchi, D W., Crombleholme, TM., Dalton, ME. 2000. Fetology:
Diagnosis and Management of the Fetal Patient. NewYork: McGraw-Hill.
5. Rowland, dkk. 2005. Are Encephaloceles Neural Tube Defects? Pediatrics
vol.118: 916-923.
6. El Ghani dan El Ansarry. 2006. Neural Tube Defects. ASJOG vol.3(2): 3841.
7. Stevenson, David K. 2003. Fetal Ana Neonatal Brain Injury. Cambridge:
Cambride University Press.
8. Oak, Sanjay N., Chaubal, Nitin G., Viswanath, Naveen. 2007. Paediatric
Surgical Diagnostic. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers.
9. Hashemi, Kazemel, Bayat. 2010. Large Sphenoethmoidal Encephalocele
Associated with Agenesis of Corpus Callosum and Cleft Palate. Iran J Med
Sci Vol.35(2): 154-156.
10. Kumar, Sailesh. 2010. Handbook of Fetal Medicine. Cambridge: Cambridge
University Press.
11. Raja, Riaz A dkk. 2008. Pattern of Encephaloceles: A Case Series. J. Ayub.
Med. Coll. Abbottabad Vol. 20(1): 125-128.
12. Yoon, dkk. 2010. An Antenatally Diagnosed Huge Non-syndromic
Encephalocele with Succesful Term Delivery and Postnatal Management. J
Womens Med vol.3(3): 127-130.
13. Noriega, Fleming, dan Bonebrake. 2001. A False-Positive Diagnosis of a
Prenatal Encephalocele on Transvaginal Ultrasonography. J Ultrasound
Med vol.20: 926-927.

14. Rukiyah,Yeyeh dkk. 2010. Asuhan neonatus bayi dan anak balita. Jakarta:
CV Trans Info Media
15. Lia Dewi, Vivian Nanny. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita.
Jakarta: Salemba Medika
16. Nur Muslihatun, Wafi. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Balita. Yogyakarta:
Fitramaya
17. Savva A, Taylor MJ, Beatty CW. 2003. Management of Cerebrospinal Fluid
Leaks Involving the Temporal Bone: Report on 92 Patients.Laryngoscope.
18. Marco CA. 2004. Clinical Pearls: Cerebrospinal Fluid Double Ring Sign.
Academic Emerg Med.
19. Hashemi,

Kazemel,

Bayat.

2010.

Large

Sphenoethmoidal

Encephalocele Associated with Agenesis of Corpus Callosum and Cleft


Palate. Iran J Med Sci Vol.35(2): 154-156
20. Doubilet, Peter M., Benson, Carol B. 2003. Atlas of Ultrasound in Obstetric
and Gynecology. Philadelpia: Lippincon Williams and Wilkins.
21. Barkovich, James A. 2005. Pediatric Neuroimaging. New York: Lippincott
Williams & Wilkins
22. Senel, Sahiner, Erkek, Yoney, dan Karacan. 2007. A Case of Atretic Parietal
Cephalocele. New J Med vol.24: 237-238
23. Holmes dkk. 2001. Frontoethmoidal Encephaloceles: Reconstruction and
Refinements. J Craniofacial Surg Vol.12(1): 6-18
24. Agarwal, dkk. 2010. A Giant Occipital Encephalocele. J Case Rep vol.1:
16.
25. Walia, dkk. 2005. Giant Occipital Encephalocele. MJAFI Vol.61: 293-294
26. Chen,

Kan-Ping.,

Chen,

Peir-Rong.,

Chou,

Yu-Fu.

2006.

Meningoencephalocele of the Temporal Bone Repaired with a Free


Temporalis Muscle Flap Case Report. Tzu Chi Med. J. Vol.18: 149 153
27. Jackler, Robert K. 2008. Atlas of Skull Base Surgery and Neurotology. New
York: Thieme Medical Publishers, Inc
28. Goodrich, James Tait. 2008. Neurosurgical Operative Atlas: Pediatric

Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher, Inc.