CONFERENCE

FETOMATERNAL
KEHAMILAN DENGAN CML

IDENTITAS

Register
: 11067436
Nama
: Ny. A
Umur
: 31 tahun
Pendidikan : 9 tahun
Pekerjaan : Pedagang kue
Nama Suami : Tn. S
Usia
: 33 tahun
Alamat
: Kandangan rt 3/3 kediri

Anamnesis
Pasien konsulan TS IPD dengan CML dan rutin kontrol di poli
IPD, medapat obat hidroxiurea 2x1000mg dan vitamin
Th 2012
Pasien mengeluh mual (+)>> setelah melahirkan anak III
periksa ke SpOG, di periksa ada pembesaran limpa
disarankan ke dokter penyakit dalam.
pasien di periksa di IPD (pare) , dilakukan pemerikaan lab, hasil
lekosit >> karena dicurigai malaria/ leukemia di sarankan
rujuk ke RSSA
Sept 2012 px ke poli IPD , dilakukan beberapa pemiriksaan di
nyatakan CML dan px kontrol teratur di poli IPD Riwayat
keluarga dengan keganasan (+)
Penyakit jantung(-) alergi (-), asma (-), hipertensi (-)

Riwayat Persalinan Dahulu :

1.A/3800 / spt B /Bidan /perempuan/ 15 th /H
2.A/3300 / spt B /Bidan /perempuan/ 9 th /H
3.A/3600 / spt B /Bidan /perempuan/ 3 th /H
4.Hamil ini
HPHT : 14 -12-2014
TP
: 21-9-2015~ 10-12 minggu
Riwayat kontrasepsi : Suntik 3 bulan stop 2 bulan yang lalu

OBJEKTIF

GA : cukup , CM
TB : 162 cm
BB : 62 kg
HR : 110/60 mmHg;
RR : 80 x/mnt
RR : 16 x/mnt;
Tax: 36C
K/L : An -/ikt -/Th : C: S1 S2 tunggal, murmur (-) diastolik
P: Rh - Wh - - - - - Abd : TFU: 2 jari diatas simpisis, ballotement (+), BU (+),
met (-)
GE : fluxus (-), fluor (-)

USG FM
(16-3-2015)
Tampak janin intra uterin T/H, letak bujur kepala di bawah

BPD : 23,4 (11w0d)

AC : 75,5 (14w0d)
FL : 10,7 (13w1d)
EFW : 80 gr
NT
:2,33
Placenta implantasi di fundus
Maturasi grade 0
FM, FT, FBM baik, kelainan kongenital (-)

Hasil conference (25 Maret 2015)

IPD
Resiko leukostasis lebih besar, karena lekoosit 149.000
pemantauan sirkulasi uteroplacental lebih intensif
leukopharsis KIE di luar RS
jika tiddak mampu elektrophoresis boleh di berikan hydroxyurea
pada trimester 3
OBGYN
Pemantauan kondisi janin 2 minggu sekali sesuai jadwal kontrol
IPD
Conference ulang di trimester 2-3

Tanggal

31/3/2015

Kontrol hamil

O
KU : baik, CM
TD : 110/60 mmHg;
Nadi : 80 x/mnt
RR
: 16 x/mnt
Tax: 36C
K/L : An -/-, ikt -/Th : C: S1 S2 tunggal, murmur (-)
diastolik
P: Rh - - Wh - - - - - Abd :
TFU: pertengahan pusat sympisi,
ballotement, DJJ 160x/mnt,
splen schuffner IV
GE : flexus (-)

G4P3003Ab010 gr 1416 minggu T/H

+ CML fase kronik
ontratment
+ Splenomegali

Pdx : USG
Ptx :
Kontrol 2 minggu
sekali ~ TS IPD

Tanggal

1/4/2015

Kontrol hamil

O
KU : baik, CM
TD : 110/70 mmHg;
N : 88 x/mnt
RR : 16 x/mnt
Tax : 36C
K/L : An -/-, ikt -/Th : C: S1 S2 tunggal, murmur (-)
diastolik
P: Rh - - Wh - - - - - Abd :
TFU: 3 jari diatas symphisis, Ball
(+), DJJ 173x/mnt , splen
schuffner IV
GE : flex (-)
USG :
Janin intrauterine T/H
BPD : 3,42 (16w4d)
AC : 9,90 (14w4d)
FL : 1,53 (15w2d)
EFW : 129 gr
AFI : cukup
Placenta di fundus grade O
JK : laki-laki

G4P3003Ab010 gr 1618 minggu T/H

+ CML fase kronik
ontratment
+ Splenomegali

Pdx : USG
Ptx :
FWB/ 2 minggu
Lekoformin ~ TS IPD
Conference 2-3 minggu
lagi

Tanggal

16/4/2015

Kontrol hamil

O
KU : baik, CM
TD : 110/70 mmHg;
N : 80 x/mnt
RR : 16 x/mnt
Tax : 36C
K/L : An -/-, ikt -/Th : C: S1 S2 tunggal, murmur (-)
diastolik
P: Rh - - Wh - - - - - Abd :
TFU: 2 jari dibawah pusat Ball (+),
DJJ 173x/mnt, TBJ 465 gr,
his (-), splen schuffner IV
GE : flex (-)
USG :
Janin intrauterine T/H
BPD : 4,16 (18w4d)
AC : 11,9 (17w5d)
FL : 2,37(17w1d)
EFW : 213 gr
AFI : cukup
Placenta di fundus grade I
JK : laki-laki

G4P3003Ab010 gr 1820 minggu T/H

+ CML fase kronik
ontratment
+ Splenomegali

Pdx : USG, co/IPD

Ptx :
conference

Tanggal

30/4/2015

Kontrol hamil

O
KU : baik, CM
TD : 110/70 mmHg;
N : 80 x/mnt
RR : 16 x/mnt
Tax : 36C
K/L : An -/-, ikt -/Th : C: S1 S2 tunggal, murmur (-)
diastolik
P: Rh - - Wh - - - - - Abd :
TFU: Ball (+), DJJ 147x/mnt, his (-),
splen schuffner IV
GE : flex (-), fluor (-)
USG :
Janin intrauterine T/H
BPD : 4,71 (20w2d)
AC : 15,85 (21w0d)
FL : 2,75 (18w3d)
EFW : 321 gr
AFI : cukup
Placenta di fundus grade I
JK : laki-laki

G4P3003Ab010 gr 1820 minggu T/H

+ CML fase kronik
ontratment
+ Splenomegali

Pdx : Ptx :
-Kontrol 4 minggu
-Rob 1x1
-Conference internal 1
bulan lagi

Tanggal

29/5/2015

Kontrol hamil

O
KU : baik, CM
TD : 110/70 mmHg;
N : 80 x/mnt
RR : 16 x/mnt
Tax : 36C
K/L : An -/-, ikt -/Th : C: S1 S2 tunggal, murmur (-)
diastolik
P: Rh - - Wh - - - - - Abd :
TFU: 16 cm, Ball (+), DJJ
150x/mnt, his (-), splen
schuffner IV
GE : flex (-), fluor (-)
USG :
Janin intrauterine T/H
BPD : 63,0 (25w4d)
AC : 202 (24w6d)
FL : 40,4 (23w0d)
EFW : 775 gr
AFI : cukup
Placenta implantasi di corpus
posterior grade I
FM, FT, FBM baik, kelainan
kongenital (-)

G4P3003Ab010 gr 2224 minggu T/H

+ CML fase kronik on
tratment
+ Splenomegali

Pdx : Ptx :
-Kontrol 2 minggu lagi
-Tx lain ~ TS IPD
-Rob 1x1
-Rencana conference

Co/ IPD ( 28/5/2015)

Diagnosa : CML
Terapi :
Hydroxiurea 2x500mg
Allupurinol 1x1 tab
Roboransia 2x1

LABORATORIUM
LAB
DL

30/4/2015
10/23.220/30,8%/307.000

28/5/2015
10,8/70.830/33,7%/296.00

Bilirubin
Total/Direk
/Indirek

0,24/0,13/0,11

OT/PT

11/7

LDH

408

Ur/Cr

20,4/0,55

As. Urat

4,9

ASSESMENT
G4P3003Ab010 gr 22-24 minggu T/H
+ CML fase kronik on tratment
+ Splenomegali

PLANNING
Kontrol 2 minggu
Tx lain ~ TS IPD
Roboransia 1x1

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
Penyakit stem sel pluripoten ditandai anemia
granulositosis darah yg ekstrim, imaturitas
granulositik, basofilia, trombositsis,
splenomegali

megakaryocyte hypolobated di aspirasi sumsum

tulang, leukemia myelogenous kronis

Epidemiologi
CML pada kehamilan ditemukan kurang lebih
sebesar 10 % dari tipe leukemia yang terjadi
pada ibu hamil.
Paparan Ionisasi radiasi menjadi faktor risiko,
didasarkan pada kejadian 50 kali lipat lebih
tinggi dari CML di Hiroshima dan Nagasaki
korban bom nuklir.

Etiologi & Patogenesis

Tirosin konstitutif BCR-ABL aktif kinase

90% pasien, kromosom Philadelpha 1 dgn
translokasi t (9,22) ditemukan dari semua
progeni sel asal myeloid multipoten yang sedang
membelah (yaitu prekusor granulositik, eritroid,
dan megakariositik)
Diferensiasi sel asal leukemik tidak terhambat
dan darah perifer mengandung sel dewasa

 Translokasi t (9,22) sebagian besar onkogen

ABL pada lengan panjang kromosom 9 bergabung
dengan onkogen BLR pada lengan panjang
kromosom 22 onkogen baru (ehimeric oncogen)
Chimeric oncogen mempengaruhi translokasi
sinyal sehingga terjadi kelebihan dorongan
proliferasi pada sel-sel myeloid dan menurunnya
apoptosis proliferasi pada seri myeloid
Peningkatan massa sel myeloid tubuh total

Translokasi Ph Kromosom dan gen bcr-abl

Chromosome 9 q+
Chromosome 9

Philadelphia Chromosome
(or 22q-)
Chromosome 22

bcr-abl

bcr

FUSION PROTEIN WITH CONSTITUTIVE

TYROSINE KINASE ACTIVITY

abl

 Fase Kronik
- Fase ini berjalan selama 2-5 th dan responsif terhadap
kemoterapi
Fase akselerasi atau transformasi akut
- Perangai klinik CML berubah mirip leukimia aku
- Proporsi sel muda meningkat dan akhirnya masuk ke
dalam blast crisis
- Sekitar 2/3 menunjukkan sel blast seri myeloid sedangkan
1/3 menunjukkan seri Limfoid

 Blast Crisis
Merupakan fase final dari CML, kriteria nya sbb:
>20% myeloblast atau limfoblast di darah atau
bone marrow
Banyak kumpulan blast di bone marrow pada
hasil biopsi.
Perkembangan chloroma ( solid focus dari
leukemia diluar bone marrow)

Gejala klinis
Fase kronis
- Gejala : Penurunan BB, lelah, anoreksia, keringa
malam, intolerensi panas, menstimulasi
tirotoksikosis
- Splenomegali (90%) masif, hepatomgali
- Gambaran anemia meliputi pucat, dispneu,
takikardi
- Memar, epistaxis, menoraghia atau perdarahan
akibat trombosit abnormal
- Gout atau gangguan ginal
- Gangguan penglihatan

 Fase transformasi akut

- Perubahan terjadi pelan-pelan dengan
prodormal selama 6 bln fase akselerasi
- Demam dan lelah yg progesif respon
terhadap kemoterapi menurun
- Perubahan terjadi mendadak tana didahului
masa prodormal krisis blastik

Laboratorium
Leukositosis
Peningkatan jumlah basofil dalam darah
Anemia~ normokrom normositik
Trombosit meningkat (dapat normal/menurun)
Fosfatase alkali neutrofil yg rendah
Sumsum tulang hiperseluler
Analisis sitogenik darah atau sumsum hilang
kromosom Ph
Kadar asam urat meningkat

Diagnosis
Blast 10-19% dari WBC pada darah tepi atau sel
sumsum tulang berinti
Basofil dara tepi >20%
Trombositopenia persisten atau trombositosis
Peningkatan ukuran lien
Evolusi klonal

Menurut WHO:
- Blast 20% dari darah putih pada darah perifer
- Proliferasi blast ektrsa medular
- Fokus besar atau cluster sel blast dlm biopsi

Diagnosis banding
Folisitemia vera, trombositemia primer atau
mielofibrosis idiopatik
Trombositosis esensial, agnogenic myeloid
metaplasia dengan meilofibrosis serta penyakitpenyakit sindrom mielodisplatik

Penatalaksanaan
Terapi konservatif karena memiliki fase kronis
yang tidak memerlukan terapi secepatnya dan
kehamilan tidak mempengaruhi progres CML.
Namun ada resiko untuk terjadinya leukostasis
dan insufisiensi plasenta BBLR, prematuritas,
dan peningkatan mortalitas jika CML tidak
diterapi selama kehamilan.

 Tatalaksana
- Allopurinol 300 mg/hari (oral)
- Rasburicase dan sodium bikarbonat ~0,2 mg/kg
BB

Terapi Sitoreduksi Awal

Imatinik mesylate (imatinik) terapi awal pada
fase kronik CML
- Digunakan setelah atau bersamaan dgn
Hydroxyurea
- Dikombinasi dgn leukopharesis
- Obat lini pertama pada CML

 Leukapharesis
- Mengontrol hanya sementara
- Untuk pasien hiperleukositik dan wanita hamil
selama kehamilan awal
Hydroxyurea
- Sebagai kemoterapi
- Dosis : 1-2 g/hr kemudian diturunkan sd 0,5
11,5g/hr
- Dihentikan bila leukosit < 5000

Anagrelide
Untuk menurunkan jumlah trombosit pasien
Interferon
Dosis : 3-9 mega unit
3-7x/mgg, inj subkutan
Transplantasi sel induk
Survival rate 50-70%~ 5 th
Lebih baik pd fase kronik

Prognosis
Survival rate ~ 5-6 th
20% pasien bertahan sd 10 th

Komplikasi

Cepat lelah
Perdarahan berat
Nyeri
Splenomegalo
Stroke
Infeksi
Kematian

TERIMA KASIH